Las enfermedades pulmonares congénitas incluyen agenesia pulmonar, anomalías de lobulación, secuestro pulmonar, quistes congénitos pulmonares, enfisema congénito y malformaciones vasculares del pulmón. Estas condiciones se deben a defectos en el desarrollo pulmonar durante las primeras etapas de la gestación y pueden causar desde hipoplasia pulmonar leve hasta ausencia total de pulmón. Algunas de las anomalías más comunes son las anomalías de lobulación pulmonar, que constituyen

1. ENFERMEDADES PULMONARES
CONGENITAS

2. La frecuencia de las malformaciones del aparato
respiratorio se estima en 2% del total de autopsias
de neonatos y niños. Las malformaciones
pulmonares pueden agruparse de la siguiente
manera:
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
2. Anomalías de lobulación
3. Secuestro pulmonar
4. Quistes congénitos pulmonares
5. Enfisema congénito
6. Malformaciones vasculares del pulmón

3. CAUSAS
 Los tres primeros grupos pueden considerarse
malformaciones del esbozo pulmonar.
 Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia
de alteraciones de la diferenciación bronquial y
bronquiolar.
 El grupo del enfisema congénito corresponde a
alteraciones de la diferenciación alveolar.
 Las malformaciones vasculares pueden originarse
tanto por defectos del esbozo como de la
diferenciación broncoalveolar.

4. AGENESIA E HIPOPLASIA PULMONAR
En la agenesia pulmonar hay ausencia de
tejido pulmonar y de estructuras
bronquiales por una detención del
desarrollo en la cuarta a quinta semanas
de gestación.
 La agenesia puede ser lobar o pulmonar total,
uni o bilateral. La agenesia bilateral es una
condición muy rara e incompatible con la vida.
 Las arterias que se originan de la arteria
pulmonar se conectan con la aorta a nivel del
conducto arterioso. Venas pulmonares no se
encuentran.

6.  La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más
frecuentes y afectan predominantemente el pulmón
izquierdo
 En la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de
pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar
displástico.
 El pulmón conservado está aumentado de tamaño,
desviando y elongando el mediastino hacia la zona
contralateral. La arteria correspondiente al pulmón ausente
se une directamente a la aorta

7. Hipoplasia pulmonar
Pulmón de aspecto normal pero pequeño, se habla de hipoplasia
pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso
esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones
mayores.
Histológicamente , pueden encontrarse tanto alteraciones en la
cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración
de los mismos:
a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con
disminución del número
b) b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de
bronquios y alvéolos;

9. ANOMALÍAS DE LOBULACIÓN PULMONAR
 Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares.
 Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Más
frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como
consecuencia de una separación incompleta de los
bronquios segmentarios correspondientes.
 También puede encontrare una inversión de la
lobulación: tres a izquierda y dos a derecha, como se ve
en situs inversus totalis
 ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión
pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón
es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.

10. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO O SECUESTRO
PULMONAR
 Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se
denomina a islotes de tejido pulmonar, organoides,
extrapulmonares e intrapulmonares, que anatómica y
funcionalmente están completamente separados del pulmón
normal
 Irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus
ramas y no existe conexión alguna con el árbol
tráqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio
puede estar comunicado al esófago o al estómago .

11. Intralobar Extra lobar
Pleura visceral del pulmón
Pleura propia Adolescentes y adultos
Infancia Infecciones frecuentes
Infecciones infrecuentes Unilateral, LII
Unilateral, basal Más frecuente (75%)
Menos frecuente (25%) Arteria sistémica, vena pulmonar
Arteria y vena sistémicas Masa bien circunscrita con
Asociación con MAQ contenido líquido, aire o
Masa homogénea con contenido hipodensidad
líquido o sólido

12. QUISTES PULMONARES CONGÉNITOS
 Comprenden 0,2 a 0,4% de las autopsias de
neonatos y niños. La mayoría se origina en la fase
de formación del árbol bronquial y son por lo tanto
epiteliales. Pueden agruparse en las formas
siguientes:
 1.Quistes congénitos:
a) tipo central
b) tipo periférico
 2. Malformación adenomatoide-quística

13. Quistes central Quistes periférico
•perihiliares y solitarios. •múltiples
•pueden comprometer segmentos,
• Pueden ser intrapulmonares o lóbulos o ambos pulmones.
extrapulmonares.
•Hay formas circunscritas y formas
•Pueden ser ciegos (sin difusas..
comunicación con el árbol
bronquial) o comunicantes, esta •están revestidos por epitelio
última condición significa riesgo de respiratorio y en la pared puede
infección haber músculo liso o islotes de
cartílago hialino.
• La pared está revestida por
epitelio respiratorio y bajo éste, •Las complicaciones son: el
pueden encontrarse glándulas neumotórax, infecciones,
mucosas bronquiales, músculo liso hemorragias y fibrosis.
y cartílago hialino.

14. Malformación adenomatoidea quística
Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales y
tejido pulmonar primitivo con formación de quistes que
comunican con el árbol traqueobronquial.
Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral, es
rara en lóbulo medio y sólo en un 2% es bilateral.
La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser
asintomáticas.
Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se
manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.
 En la radiografía de tórax se describen tres tipos de MAQ:
Tipo I: (50 %) Múltiples quistes mayores de 2 cm o menos
frecuente un quiste simple dominante.
Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeño tamaño.
Tipo III: (10 %) Masa sólida con microquístes que causan
desplazamiento mediastínico.

15. ATELECTASIA
Se refiere a la expansión o colapso de las parte de un
pulmón .
 Atelectasia por reabsorción se produce por la
obstrucción completa de las vías aereas , es reversible si
se elimina la obstrucción .
 Atelectasia por compresión se produce cuando el
espacio pleural esta pleural esta expandido por líquidos
es reversible si se elimina el agua o liquido
 Atelectasia por tracción se produce por cambios
fibrocitos locales o generalizados en el pulmón o pleural
que impide expansión. NO ES REVERSIBLE

16. ENFISEMA CONGENITO
Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmente
unilobar, del pulmón en el período neonatal o
lactancia, más raramente en la infancia. Causa y
patogenia son desconocidas.
 Macroscópicamente, se observa un lóbulo
comprometido (50% lóbulo superior izquierdo, 25%
lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10% de los
casos puede haber más de un lóbulo afectado.
 Microscópicamente, hay dilatación acentuada de
alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial
está sin alteraciones aparentes, ocasionalmente
algo fibrosado.

18. ANOMALÍAS VASCULARES INTRAPULMONARES
 El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una
transformación quística parenquimatosa.
 Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado
régimen de presiones. Puede desarrollarse una hipertensión
pulmonar.
 La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia
fibrosa focal y concéntrica de la íntima, que de regla es
múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ).
 En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares
asociadas, como estenosis valvular pulmonar, tetralogía de
Fallot, ductus persistente, aplasia de la arteria pulmonar
izquierda, drenaje venoso anómalo de las pulmonares.

19. GRACIAS!!!