 Cantidad o nivel anormalmente bajo
   Glóbulos rojos circulantes
   Hemoglobina
   Hematocrito



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Eritrocito
 Disco bicóncavo anucleado
   Mayor superficie para la difusión de oxígeno
   Cambio de volumen y forma sin ...
Hemoglobina
  4 cadenas de
  polipéptidos
    Porción de globina
    (proteína)
      5 loci génicos diferentes
    Un...
Hierro
 Síntesis de la unidad hemo.
 35 a 50mg/Kg. de peso. (H > M)
   80%
     Hemoglobina, mioglobina
     Citocrom...
Excreción

Fe
       Absorción
Índice de la
Reserva de
Hierro
Corporal
Producción
   Eritropoyesis
 Nacimiento: MOR
 5 años: Declive gradual
 20 años
   Vértebras
   Esternón
   Costilla
   Pelvis


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 Recuento de Reticulocitos
   Índice de act. eritropoyética


 Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)
   Detectada...
1 semana




Acumula Hemoglobina              24 a 48h
Destrucción
 T½ = 120 días
 Envejecimiento
   Actividad metabólica disminuye
   Actividad enzimática disminuye
   ATP se reduce
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Metabolismo
 Metabolismo Anaerobio
 Vía glucolítica → ATP
   Mantener función de la MC           Muerte
                           ...
Anemias en General
Anemia… ¿Enfermedad?

 Alteración de función corporal
  1. Deterioro del transporte de oxígeno
  2. Reducción de los índi...
Hipoxia

 Tisular
   Fátiga
   Debilidad
   Disnea
   Angina de pecho


 Cerebral
   Cefaleas, Mareos
   Visión bo...
 Palidez                Soplo
  Taquicardia            Hipertrofia ventricular
  Palpitaciones          Insuficienci...
Anemias
                     Hemolíticas




                                   Anemias por
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 Perdida Aguda
   Hipovolemia
   Shock
   Normocitica normocrómica
   Hipoxia secundaria
   Hemodilución → Intravasc...
 Destrucción prematura
   Ictericia leve
   Bilirrubina sérica


 Retención de productos de degradación
 Incremento d...
 Hemolisis intravascular
   Reacciones transfusionales
   Lesiones mecánicas
   Factores tóxicos
   Hemoglobinemia, h...
Trastornos congénitos de membranas de GR



Anemia de células falciformes


Talasemias
• β - talasemia
• α - talasemia



...
Esferocitosis congénita

 Autosómico dominante
 No espectrina y anquirina en MC
 Perdida gradual
 Poco deformable
 Su...
A. de células falciformes
(Drepanocitosis) Valina → Cadena β →
  Ac. Glutámico por
  HbS
 Herencia recesiva
   Heteroci...
 Crónica
 Oclusión de vasos → hipercoagulación
   Insuficiencia de órganos
   Hiperbilirrubinemia crónica
     Icteri...
Talasemias
 Síntesis ausente o defectuosa de cadenas
 αyβ
   Cadenas α
     Rasgo mendeliano
     Hetero u Homocigoto ...
β - talasemia
 Exceso de cadenas α                                Fe
   Desnaturaliza → precipita → Cuerpos de Heinz
 Anormalidades d...
α - talasemia
 Controlada por 4 genes

   Deleción de 1: asintomáticos
   Deleción de 2: anemia hemolítica leve
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Defectos enzimáticos congénitos
 Deficiencia de G6PD
 Ligado al cromosoma X
 Eritrocitos más vulnerables a la oxidación...
Anemias hemolíticas adquiridas
 Destrucción directa de la MC
   Fármacos, toxinas, venenos e infecciones
   Prótesis va...
Anemia
              Megaloblástica
              • Por deficiencia de
                                                 An...
Anemia Ferropénica

 Deficiencia de hierro → hem
   En la dieta (carne)
   Pérdida de hierro en el sangrado
   Aumento...
 ↓ Hb y Hto
 Niveles séricos disminuidos: Fe y ferritina
 Hipocrómicas microcíticas
   Poiquilocitosis (forma)
   Ani...
Anemia Megaloblástica

 Síntesis anormal de Ác. Nucleicos
   ↑ Tamaño
   VCM >100fL
   Maduración nuclear deficiente

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Deficiencia de Cobalamina (Vit. B12)

• Síntesis de DNA
   •Falla de maduración nuclear
   •División celular

• Impide que...
• Unión al FI → Ileón
• Fijación a las células
  epiteliales
• Separación del FI
• Circulación
• Unión a transcobalamina
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Deficiencia de Ácido Fólico
• Síntesis de DNA
• Maduración de GR
   •↑VCM y CHCM (normal)
• Síntomas similares
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Anemia Aplásica                 Transplante     Terapía
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 Depres...
Anemia de Enfermedades Crónicas
 Infecciones, inflamación, cáncer
   TBC
   SIDA
   Osteomielitis
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  • Las infecciones se tratan de forma agresivaNiños → Septicemia fulminante (Muerte; primeros 3 años)Penicilina desde los 2 mesesInmunización completaHidroxiurea: ↑ HbF ↓HbSOxido Nítrico: previene complicaciones pulmonares
  • Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
  • Sindrome Anémico

    1. 1.  Cantidad o nivel anormalmente bajo  Glóbulos rojos circulantes  Hemoglobina  Hematocrito Transporte de Oxígeno
    2. 2. Eritrocito  Disco bicóncavo anucleado  Mayor superficie para la difusión de oxígeno  Cambio de volumen y forma sin daño (MC)  500 o 100 veces más numerosos que el resto de células sanguíneas  Citoesqueleto complejo  Malla insoluble de proteínas fibrosas adheridas a la parte interna la MC  Transporte de oxígeno a los tejidos
    3. 3. Hemoglobina  4 cadenas de polipéptidos  Porción de globina (proteína)  5 loci génicos diferentes  Unidad hemo  Átomo de Hierro  Oxígeno  HbF (Fetal)  HbA (Adulta)  2 cadenas γ  2 cadenas α  2 cadenas β  2 cadenas β
    4. 4. Hierro  Síntesis de la unidad hemo.  35 a 50mg/Kg. de peso. (H > M)  80%  Hemoglobina, mioglobina  Citocromo y alguna enzimas  20%  Médula Ósea  Hígado  Bazo
    5. 5. Excreción Fe Absorción
    6. 6. Índice de la Reserva de Hierro Corporal
    7. 7. Producción Eritropoyesis
    8. 8.  Nacimiento: MOR  5 años: Declive gradual  20 años  Vértebras  Esternón  Costilla  Pelvis  MOR → MOA  Tasa de producción: 1% diario
    9. 9.  Recuento de Reticulocitos  Índice de act. eritropoyética  Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)  Detectada por los riñones (90%)  Apoyada por el hígado (10%)  Varios días para su acción  Estimulación máxima: +5 días
    10. 10. 1 semana Acumula Hemoglobina 24 a 48h
    11. 11. Destrucción
    12. 12.  T½ = 120 días  Envejecimiento  Actividad metabólica disminuye  Actividad enzimática disminuye  ATP se reduce  Reducción de lípidos de membrana  Fragilidad  Tasa de destrucción: 1% diario (bazo)
    13. 13. Aa Aa Aa Aa Globina Hb Fe Hemo Bilirrubina NC Grado de Destrucción Bilirrubina C
    14. 14. Metabolismo
    15. 15.  Metabolismo Anaerobio  Vía glucolítica → ATP  Mantener función de la MC Muerte prematura  Transporte Iónico  2,3 – difosfoglicerato (DPG)  Fija a la Hb  Hb → O2  Aumenta en hipoxia crónica (EPOC, Anemia)  Nitratos, sulfatos  Metahemoglobina  Menor afinidad → Hipoxia → Seudocianosis
    16. 16. Anemias en General
    17. 17. Anemia… ¿Enfermedad?  Alteración de función corporal 1. Deterioro del transporte de oxígeno 2. Reducción de los índices de glóbulos rojos y Hb 3. Signos y síntomas del proceso patológico Anemia • 50% Aguda  Gravedad • Lenta • Rápida  Rapidez • Adaptable • Shock • Colapso  Edad Anemia crónica  Salud
    18. 18. Hipoxia  Tisular  Fátiga  Debilidad  Disnea  Angina de pecho  Cerebral  Cefaleas, Mareos  Visión borrosa
    19. 19.  Palidez  Soplo  Taquicardia  Hipertrofia ventricular  Palpitaciones  Insuficiencia Cardíaca Eritropoyesis  Acelerada  Dolor óseo difuso (ej. esternón)  2,3 – DPG ↑
    20. 20. Anemias Hemolíticas Anemias por Producción Deficiente de GR Anemia por Perdida de Sangre
    21. 21.  Perdida Aguda  Hipovolemia  Shock  Normocitica normocrómica  Hipoxia secundaria  Hemodilución → Intravascular  Disminución de GR, hematocrito, Hb  Perdida Crónica  No afecta el volumen  Anemia por deficiencia de hierro  ↓ 8g/dL: Síntomas  Hipocrómica microcítica
    22. 22.  Destrucción prematura  Ictericia leve  Bilirrubina sérica  Retención de productos de degradación  Incremento de Eritropoyesis  Normocíticos normocrómicos (casi todas)  Vida media acortada  Médula Ósea: hiperactiva  Aumento de reticulocitos
    23. 23.  Hemolisis intravascular  Reacciones transfusionales  Lesiones mecánicas  Factores tóxicos  Hemoglobinemia, hemoglobinuria  Hemolisis extravascular  Bazo  Anemia de células falciformes  Causas intrínsecas (congénitas)  Causas extrínsecas
    24. 24. Trastornos congénitos de membranas de GR Anemia de células falciformes Talasemias • β - talasemia • α - talasemia Defectos enzimáticos congénitos Anemias hemolíticas adquiridas
    25. 25. Esferocitosis congénita  Autosómico dominante  No espectrina y anquirina en MC  Perdida gradual  Poco deformable  Susceptible a la deformación  Ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares  Bilirrubina  Tratamiento:  Infección → Esplenectomía
    26. 26. A. de células falciformes (Drepanocitosis) Valina → Cadena β →  Ac. Glutámico por HbS  Herencia recesiva  Heterocigoto: Rasgo de células drepanocíticas  40% ~ HbS  Homocigoto: Enfermedad de c. falciformes  90% ~ HbS  10% afroamericanos  Zonas de paludismo end.:  Frecuencia = 30%
    27. 27.  Crónica  Oclusión de vasos → hipercoagulación  Insuficiencia de órganos  Hiperbilirrubinemia crónica  Ictericia  Cálculos biliares pigmentarios Transplante  Trombosis Terapía génica  Efectos postnatal: 4 – 6 meses  Hto: 18 – 30%  ACV  Susceptibilidad  Tratamiento: Síntomas Agresivo
    28. 28. Talasemias  Síntesis ausente o defectuosa de cadenas αyβ  Cadenas α  Rasgo mendeliano  Hetero u Homocigoto (niveles)  Afroamericanos y Asiáticos  Cadenas β o A. de Cooley o A. del Mediterráneo  Afroamericanos, Sur de Italia y Grecia  Microcítica hipocrómica  Cadena no afectada  Contribuye al daño
    29. 29. β - talasemia
    30. 30.  Exceso de cadenas α Fe  Desnaturaliza → precipita → Cuerpos de Heinz  Anormalidades de coagulación  Episodios trombóticos (ACV y embolia pulmonar)  Alteración de la función plaquetaria  Talasemia menor: heterocigotos  Talasemia mayor: homocigotos  Desde 6 – 9 meses  Expansión de la MO  Daño al crecimiento óseo Terapía génica  Esplenomegalia y hepatomegalia  Tratamiento: transfusiones; transplante.
    31. 31. α - talasemia
    32. 32.  Controlada por 4 genes  Deleción de 1: asintomáticos  Deleción de 2: anemia hemolítica leve  Deleción de 3: agregados inestables de β (HbH)  Deleción de 4:  Lactantes  Hb Bart (a partir de HbF) →Afinidad muy alta  Muerte in utero o poco después del nacimiento  Malformaciones  Transfusiones  Las cadenas β son más solubles → menos tóxica
    33. 33. Defectos enzimáticos congénitos  Deficiencia de G6PD  Ligado al cromosoma X  Eritrocitos más vulnerables a la oxidación  Metahemoglobina  Desnaturalización : Cuerpos de Heinz  Hemoglobinemia y hemoglobinuria  Ictericia  Episodio desencadenante
    34. 34. Anemias hemolíticas adquiridas  Destrucción directa de la MC  Fármacos, toxinas, venenos e infecciones  Prótesis valvulares, vasculitis, quemaduras.  Obstrucciones, enfermedad renal  Lisis por anticuerpos  Autoanticuerpos  Fármacos, enfermedades  Aloanticuerpos (exógeno)  Reacciones transfusionales  Enf. Hemolítica del RN
    35. 35. Anemia Megaloblástica • Por deficiencia de Anemia de Anemia Anemia Cobalamina Enfermedades Ferropénica Aplásica • Por deficiencia de Crónicas Ác. Fólico
    36. 36. Anemia Ferropénica  Deficiencia de hierro → hem  En la dieta (carne)  Pérdida de hierro en el sangrado  Aumento de la demanda  Equilibrio de hierro se mantiene  Perdida crónica de sangre  Hemorragia GI, úlcera péptica, pólipos  Fármacos  Embarazo (expansión del Vsanguíneo)
    37. 37.  ↓ Hb y Hto  Niveles séricos disminuidos: Fe y ferritina  Hipocrómicas microcíticas  Poiquilocitosis (forma)  Anisocitosis (tamaño)  ↓ CHCM y VCM  Predispone a hemólisis  Atrofia epitelial común, palidez  Cereales fortificados  Sulfato ferroso (oral)  Dextrán férrico (IV o IM)
    38. 38. Anemia Megaloblástica  Síntesis anormal de Ác. Nucleicos  ↑ Tamaño  VCM >100fL  Maduración nuclear deficiente  Desarrollan con lentitud  Síntomas tardíos
    39. 39. Deficiencia de Cobalamina (Vit. B12) • Síntesis de DNA •Falla de maduración nuclear •División celular • Impide que los AG anormales se incorporen a los lípidos neuronales •Degradación de la mielina •Complicaciones neurológicas • Alimentos de orígen animal • GR ovalados, grandes, núcleos inmaduros • ↑VCM y CHCM (normal)
    40. 40. • Unión al FI → Ileón • Fijación a las células epiteliales • Separación del FI • Circulación • Unión a transcobalamina II → Almacenamiento tisular Síndromes de mala absorción Gastrectomía Gastritis atrófica secundaria Resección ileal Inflamación o neoplasia (Íleon)
    41. 41. Deficiencia de Ácido Fólico • Síntesis de DNA • Maduración de GR •↑VCM y CHCM (normal) • Síntomas similares •Manifestaciones neurológicas ausentes •Desnutrición / Carencia en la dieta •Alcoholismo •Malabsorción (trastornos GI) •Fármacos para trastornos convulsivos •Embarazo (5 a 10 veces) •Defectos del tubo neural
    42. 42. Anemia Aplásica Transplante Terapía génica  Depresión de médula ósea (trastorno primario)  Reducción de las tres líneas celulares hematopoy. Corticosteroides  Médula ósea → Grasa  Normocítica normocrómica  Radiación, Sust. Químicas, toxinas, quimioterapia  Fármacos: irreversibles y fatales  Complicación de Hepatitis viral, mononucleosis, SIDA  2/3: anemia aplásica idiopática
    43. 43. Anemia de Enfermedades Crónicas  Infecciones, inflamación, cáncer  TBC  SIDA  Osteomielitis  Artritis reumatoidea  Lupus eritematoso sistemico  Enf. De Hodgkin  Eritropoyetina recombinante inyectada  Hierro por vía oral

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