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Fontan/TCPC
1. Fontan/TCPC
Wie geht es weiter?
Dr. Thomas Borth-Bruhns
Chefarzt Kardiologie
Nachsorgeklinik Tannheim
2.
3. Fontanpatienten
Neugeborene „Fontanfamilie“ in Deutschland
HLHS 266 mindestens 5.000
Echter SV 105
Trik.-Atr. 70
Andere ca. 200
über 600 pro Jahr
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4. Heilung
Heilung
Geringe Restbefunde
TA
itt
Bedeutende Restbefunde
hr
SV (z.B. DILV, DORV)
c
rts
Ebstein, PA/IVS
Fo
Schwere Restbefunde
er
HLHS, Unbalancierter AVSD
ch
nis
HLHS+Lungenvenenanomalie
i
diz
Kritische Restbefunde
Heterotaxie mit SV
Me
Unheilbar
Erkrankung
Erkrankung
Folgeerkrankung
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 4
7. Risiko Entlassung:
„Interstage-Mortalität“
Heimmonitoring von
Sättigung/Gewicht
Potentielle Probleme:
•Shuntverengung
•Bogen-Engstellen
•Akutes Herzversagen durch zu hohen Lungenfluss
Ghanayem, Wisconsin 2003
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 7
8. Spät-/Folgeprobleme
100 Heute operierte Kinder
?
80
TCPC
% 60
?
40
?
20
Klassischer Fontan
0
0 10 20 30
Jahre nach OP
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9. Folge von Restbefunden
nach Fontan-OP
• Lungengefäßwiderstandsanstieg
• Verschlechterung der Herz-/Pumpfunktion
• Rhythmusstörungen
• Leberfunktionsstörung Fortschreitend ?
• Umgehungskreisläufe/Kollateralen
Aorta-Lunge (MAPCA)
Vene-Vorhof
Arteriovenöse Kurzschlüsse in der Lunge
• (Naht-)Stenosen
Chronisches
Fontanversagen?
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10. Manifestes Fontanversagen
Natürliche
Entwicklung
Noch asymptomatisches Fontanversagen
„Therapie“
Kompensiert
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11. Das „Fontan-Paradox“
25 6 6-12
10-20
4 120
120
3 l/min/m2 2,4 l/min/m2
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12. Lungengefäßwachstum
Nakata-Index
Normale Lungengefäße
Unterentwickelte Lungengefäße
300
250 100%
200
150
50%
100
50
0
0 10 20 Gutes Ergebnis Schlechtes Ergebnis
Jahre nach OP
Absence of Pulmonary Artery Growth After Fontan Operation and Its Possible Impact on Late Outcome
Ovroutski, Ann Thorac Surg 87(3):826-831 (2009)
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13. Lungengefäßprobleme
Normal
Behandlungsoptionen
•Späte Fontankomplettierung
•Glenn plus Shunt
•Ggf. Zwerchfellraffung
•Sildenafil
TCPC •Bosentan
•Sauerstoff
•Aggressive Gerinnungshemmung?
•Sport?
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14. Herzfunktion
Pumpkraft: max. minus min. Volumen
Fluss = Schlagvolumen x Frequenz
Füllung Gefäßwiderstand
„Vorlast“ „Nachlast“
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17. Herzfunktion; Körperliche Aktivität
Minuten pro Tag mit moderater bis hoher körperlicher Aktivität
(Fontanpatienten)
Männer Frauen
Alter (J.) Alter (J.)
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19. Leberprobleme
Behandlungsoptionen
•Fontan-Fenestration?
•Lebertransplantation
•Leberbypass (TIPS)?
Lebervene zum Herz (bzw. Tunnel)
Jahre nach Fontan Pfortader aus dem Darm
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25. Früherkennung!?
Bislang gibt es kein verlässliches
Früherkennungs-Konzept
Forschungsprojekt:
1.Darmdurchblutung schon zu gering ?
2.Auf Frühstadium verdächtige Laborwerte ?
3.Risikopatient ?
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26. • Lebenswichtige Organe: Herz, Gehirn, Leber, Lunge, Niere
• Zweitrangig: Knochenmark, Nieren, Darm etc.
• Drittrangig: Haut, Muskulatur etc.
Zuwenig Durchblutung -> „Plan B”= Sparen
Umverteilung: Weitstellung der Gefäße zu den lebenswichtigen Organen
Drosselung der Durchblutung zu den anderen Organen
“Zentralisation”
Leberdurchblutung konstant
Darmdurchblutung gedrosselt
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27. 2006: Prof. Rychik, Philadelphia
Da
ie
rm
r
rte
ar t
era
eri
e
b
Ao
Le
rta
Darmarterie
Oberbauchorganarterie
Aorta
Normal Fontan
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28. Eigene Forschung; Theorie
Lymphsystem-Kapazität überschritten
T-Zellen können nicht mehr abtransportiert werden
Wenige T-Zellen im Blut
Schlechte
(Leber-)Stauung Kreislaufverhältnisse
IGF-I niedrig Ultraschall:
Zentralisation
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29. Eigene Forschungsergebnisse
„Pumpleistung“
„Leber-Stauung“
„Lymphstau“
!!??
Fit ohne Medikamente
Fit mit Medikamenten
Probleme
Fontanversagen
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30. Eigene Forschungsergebnisse
“Fontan-Index”
= (Prozentrang T-Zellen + Prozentrang Widerstandsdifferenz + Prozentrang IGF-I)
3
Low Risk= oberes Viertel der
Verteilung
Intermediate Risk= zweitoberes
Viertel der Verteilung
usw.
Ca.12% der völlig
unbeeinträchtigten Kinder
haben ein Profil wie
versagender Fontan
Zukünftige Eiweißverlustkandidaten??
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31. Zusammenfassung
• Niedriges OP-Risiko
• Gute Langzeitüberlebensrate
• Gute Lebensqualität
• Mit langfristiger Verschlechterung der Situation ist zu rechnen
• Rate an versagendem Fontan wird in der Zukunft vermutlich zunehmen
• Nachsorge noch nicht optimal/einheitlich
Patienten:
• Optimale Fitness erhalten
• Eiweißreiche, eher fettarme Ernährung
• Normalgewicht
Ärzte:
• Früher Einsatz von Sildenafil?
• Sorgfältige Kontrolluntersuchungen incl. Labormarker
• Energische Bekämpfung von Problemen im Frühstadium
• Entwicklung von schonenden OP-Verfahren
33. Aortopulmonale Shunts
Zentraler AP-Shunt
29.11.1944; Dr. H. Taussig
Dr. A. Blalock
1946; Dr. Willis Potts
1962; D. S. Waterston
London
25.11.12 Präsentation Titel, Verfasser 33
34. 25.2.1958; Prof. Glenn
Yale, Conneticut
1955; H. B. Shumacker 1955;T. M. Darbinian
Yale Moskau
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 34