ALGUNAS FUNCIONES DE LOS HIDRATOS DE CARBONOEnergética: Glucosa, Almidón, GlicógenoEstructural: Celulosa, QuitinaAntioxida...
HIDRATOS DE CARBONOEstán formados por C, H y OISu formula general es : - C – OH o (CH2 – O)nIMonosacáridos: Triosas, Tetro...
Los Hidratos de carbono pueden ser:Aldosas y CetosasLos primeros son alcoholes poli-hidroxílicos con un grupoAldehído en e...
ISÓMEROS ÓPTICOS O ENANTIÓMEROS L Y DUna estructura Quiral carece de un plano de simetría, como sepuede observar en las ma...
No se puede poner el pié izquierdo en el zapato derecho y viceversa, sinembargo los calcetines no son quirales, ya que se ...
Los monosacáridos pueden ser isómeros ópticos L o D según ladisposición espacial o configuración de su molécula patrón con...
Por otro lado ambas moléculas D- Glucosa y D-Galactosa sonDiasteroisómeros, es decir no son imágenes especulares ya que di...
Deficiencia Genética de una Enzima - GalactosemiaLa incapacidad de usar Galactosa afecta en una proporción de 1/ 18000naci...
La forma cíclica de las Aldosas y Cetosas se produce por la uniónHemiacetal y la unión Hemicetal respectivamente. La prime...
El C1 anomérico o reductor en el grupo Hemiacetal de un D-Monosacárido puede presentar el grupo OH sobre el plano y pasa a...
Los Hidratos de Carbono pueden ser dextrorotatorios d ( + ) o levorotatoriosl ( - ) . La Quiralidad o asimetría de las mol...
Cuando la α-D-(+)-glucosa se disuelve en el agua, la rotación específicade la muestra disminuye desde +112° a +53°. La rot...
OOHHOHOHOCH2OHOHOHOHOHOCH2OHOHOHOHOCH2OHOHHα-D-glucosa cadena abierta β-D-glucosap.f. 146°C, α = +112° p.f. 150°C, α = +19...
Alfa – D-Glucosa (Grupo OH en C1 hacia abajo)Beta – D- Glucosa (Grupo OH en C2 hacia arriba)
POSIBLES FORMAS QUE PUEDE ALCANZAR LA GLUCOSAABIERTA
Ambas formas Silla y Bote difieren en laenergía. La disposición ecuatorial de losresiduos permite una forma algo más relaj...
% de distribución a 20° CAzúcar Pirano FuranoAlfa Beta Alfa BetaD-Glucosa 31-37 64-68 0.5 0.5D-Galactosa 30-35 64-70 1 3D-...
FORMA DECUANTIFICAR LAGLUCOSAPrimero se oxida la Beta-D-Glucosamediante la enzima Glucosa Oxidasa aácido Glucónico produci...
La D-Galactosa es un Epímiero de la D-Glucosa. Ambos difieren en laorientación espacial del Grupo OH en el C4.
Alfa-Fructosa Beta-FructosaSegún la disposición por bajo o sobre el plano del grupo OHubicado en el C2 reductor, también d...
D- Ribosa cíclicaD- Deoxiribosa cíclica
ALGUNAS CARACTERÍSTICAS DELOS MONOSACÁRIDOS Y DISACÁRIDOSMonosacáridos y disacáridos son altamente solubles en agua.Pref...
RESUMEN:1) La Glucosa es una Aldosa2) Puede estar de forma abierta o en forma cerrada, formando un anillo (como derivadode...
Azúcar y CariesLa Sucrosa es el sustrato del Streptococcus mutans, que posee unaenzima denominada Glucosil Transferasa en ...
Enlace GlicosídicoEnlace GlicosídicoEs el enlace que se forma entre el grupo OH del C 1 anoméricoEs el enlace que se forma...
Disacárido Sacarosa o Sucrosa, formado por el enlace glicosídicoentre Glucosa y Fructosa. Ambos monosacáridos se encuentra...
. El átomo de Carbono 1 de la Glucosa se encuentra unido a dos Oxígenosque se encuentran en la forma de éter. El Carbón y ...
Lactosa es el azúcar de la leche, compuesto de Galactosa y Glucosacon uniones Beta (1→4). Se puede nombrar como Beta-D-gal...
Intolerancia a la LactosaNo se puede digerir la lactosa de la leche debido a la falta de laenzima Lactasa que es producida...
Maltosa, es un disacárido de Glucosa. Se obtiene también como productode la hidrólisis del almidón (Amilosa). Presenta una...
Las plantas almacenanGlucosa en la forma deAlmidón. Los cerealescomo arroz, maíz, trigo,avena, cebada ytubérculos son rico...
El Yodo sirve para la detección de Almidón, ya que se introduce o esabsorbido por las cadenas helicoidales de Amilosa dand...
Uniones lineales son deltipo Alfa 1,4 y lasramificaciones son deltipo Alfa 1,6El Glicógeno posee una mayorproporción de ra...
Uniones Beta 1,4Las unidades deGlucosa sedisponen con losgrupos–CH2OHalternados paraaumentar lainteracción porenlace Hidró...
Celulosa con enlaces Hidrógeno interfibrilar e intrafibrilar ydisposición alternada de las unidades de Glucosa, también ex...
Es el segundocarbohidrato más comúnen el reino vegetal yanimál.Presente en las paredescelulares de los hongos,crustaceos e...
Glicoproteínas en la sangre de pecesarticos y antarticosles permiten evitar la formaciónde cristales de hieloa temperatura...
H OHHOHHOHCOO−HH OOH HHNHCOCH3HCH2OHHOOD-glucuronateO123456123456N-acetyl-D-glucosaminehyaluronateHialuronato (hialuronano...
Son polímeros de monosacáridos que poseen unidades de azúcaresmodificados como aminoazúcares, azúcares sulfatados, azúcare...
Los mucopolisacáridos son compuestos estructurales de cartílago, hueso,córnea, piel, paredes de vasos sanguíneos, y otros ...
Hidratos de carbono_est
Hidratos de carbono_est
Hidratos de carbono_est
Hidratos de carbono_est
Hidratos de carbono_est
Hidratos de carbono_est
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Hidratos de carbono_est

531 visualizaciones

Publicado el

Publicado en: Educación
0 comentarios
0 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
531
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
4
Acciones
Compartido
0
Descargas
0
Comentarios
0
Recomendaciones
0
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Hidratos de carbono_est

  1. 1. ALGUNAS FUNCIONES DE LOS HIDRATOS DE CARBONOEnergética: Glucosa, Almidón, GlicógenoEstructural: Celulosa, QuitinaAntioxidante: Ác. Ascórbico o Vit. CAnticoagulante: Heparina, atrapa Ca++que desencadena lacascada coagulaciónInmunológica o Antigénica: Reconocimiento entre Células deun mismo tejidoAsociación con otras moléculas: Glicoproteínas (RER, Golgi),Glicolípidos y Nucleótidos
  2. 2. HIDRATOS DE CARBONOEstán formados por C, H y OISu formula general es : - C – OH o (CH2 – O)nIMonosacáridos: Triosas, Tetrosas, Pentosas y HexosasDisacáridos: Dos Monosacáridos unidos por enlace glicosídicoOligosacáridos: Varios monosacáridos con uniones GlicosídicasPolisacáridos: Cadenas lineales y ramificadas deMonosacáridos unidos por enlaces Glicosídicos
  3. 3. Los Hidratos de carbono pueden ser:Aldosas y CetosasLos primeros son alcoholes poli-hidroxílicos con un grupoAldehído en el carbono 1 y los segundos un grupo Ceto en elcarbono 2. Es decir son Polihidroxialdehidos oPolihidroxicetonas.Pueden estar en forma lineal o abierta como un alcoholpolihidroxílico o en forma cíclica al formar un Hemiacetal o unHemicetal.Su principal interacción es el Enlace Hidrógeno
  4. 4. ISÓMEROS ÓPTICOS O ENANTIÓMEROS L Y DUna estructura Quiral carece de un plano de simetría, como sepuede observar en las manos que no se pueden superponer, ya quecada una de ellas se encuentra formada por la imagen especular dela otra. El cuerpo entero se encuentra formado por dos mitades.Un C asimétrico tiene 4sustituyentes distintos
  5. 5. No se puede poner el pié izquierdo en el zapato derecho y viceversa, sinembargo los calcetines no son quirales, ya que se pueden intercambiar.Similar cosa ocurre cuando un átomo de carbonos tetraédrico ( sp3) queposee 4 sustituyentes diferentes que forman los vértices de un Tetraédrose trata de superponer. Es imposible debido a su configuración espacial.Se dice en este caso que la configuración es asimétrica.D-Glucosa y L-Glucosatienen 4 centros asimétricosy pueden alcanzar hasta 24=16 estereoisómeros.
  6. 6. Los monosacáridos pueden ser isómeros ópticos L o D según ladisposición espacial o configuración de su molécula patrón conocidacomo Gliceraldehído.Para ello se compara la posición del centro quiral más alejado del grupoAldehído (Aldosa) o Ceto (Cetosa), que en este caso es el grupo OH delpenúltimo Carbono o C5 con la disposición espacial del grupo OH unido alcarbono central del Gliceraldehído
  7. 7. Por otro lado ambas moléculas D- Glucosa y D-Galactosa sonDiasteroisómeros, es decir no son imágenes especulares ya que difieren enuno o más de sus centros quirales, pero no en cada centro quiral. Se puedennombrar también como Epímeros, ya que solo difieren en una sola posiciónen el C 4.
  8. 8. Deficiencia Genética de una Enzima - GalactosemiaLa incapacidad de usar Galactosa afecta en una proporción de 1/ 18000nacimientos. El disacárido Lactosa se encuentra formado por Galactosa yGlucosa. La enzima Lactasa se encuentra presente y corta al disacárido,sin embargo se acumula la Galactosa en la sangre al no poder pasar su C4el –OH sobre el plano a la posición horizontal y formar Glucosa. Seacumula en la sangre y orina dando origen a otros productos altamenteosmóticos, como el Galactitol. Este último se acumula en el cristalino yprovoca cataratas. Además se produce retardo mental, falla en elcrecimiento e incluso la muerte por daño al Hígado por edema.Se debe reemplazar la Lactosa en la leche por Sacarosa. La falta de laenzima es crítica solo en la infancia, pues posteriormente aparece otraenzima que lleva a cabo esta función.
  9. 9. La forma cíclica de las Aldosas y Cetosas se produce por la uniónHemiacetal y la unión Hemicetal respectivamente. La primera es entre unAldehído y un alcohol, la segunda es entre un grupo Ceto y un alcohol. Launión se produce por un ataque nucleofílico del par de electrones delOxígeno perteneciente al grupo – OH del C 5 sobre el C 1 del grupoCarbonilo en la Aldosa o sobre el C2 del grupo Ceto en la Cetosa, ya queambos presentan un diferencial de carga positivo (d+). El C1 en la Aldosa(D-Glucosa) y el C2 en la Cetosa (D-Fructosa) pasan a ser Cs quirales oasimétricos.Una vez que el alcohol poli-hidroxílico se ha ciclado el C 1 pasa a ser elcarbono reductor o anomérico
  10. 10. El C1 anomérico o reductor en el grupo Hemiacetal de un D-Monosacárido puede presentar el grupo OH sobre el plano y pasa allamarse Beta y cuando se encuentra el grupo OH bajo el plano sellama AlfaR O OH R O HC β C αR H R OHEl C 1 o en la Glucosay el C 2 en la Fructosason capaces dereducir el Reactivo deFehling o Cu+2a Cu+1dando un color rojoladrillo.
  11. 11. Los Hidratos de Carbono pueden ser dextrorotatorios d ( + ) o levorotatoriosl ( - ) . La Quiralidad o asimetría de las moléculas se mide en un Polarímetro.La luz polarizada vibra tan solo en uno de los múltiples planos y se puededesplazar a la derecha o izquierda según la quiralidad de la molécula. En elPolarímetro se obtienen los grados que se desplaza en uno u otro sentido alincidirla luz polarizada sobre una muestra cristalizada o en medio acuoso. Semide aquí la rotación específica.Rotación específica ( α )DTD-Glucosa + 52,7D-Fructosa - 92,4D-Galactosa + 80,2Sucrosa + 66,5Lactosa + 55,4Los compuestos que son óptimamente activos contienen moléculas queson quirales. Esta es una característica macroscópica y depende de cómoestos compuestos interactúan con la luz
  12. 12. Cuando la α-D-(+)-glucosa se disuelve en el agua, la rotación específicade la muestra disminuye desde +112° a +53°. La rotación específica de112° corresponde a la de α-D-(+)-glucosa. La rotación específica de+53° corresponde a una mezcla en equilibrio de α-D-(+)-glucose y β-D-(+)-glucosa. Un cambio en la rotación optica de soluciones de azúcaresrecién preparadas se denomina Mutarotación.Las formas de la Glucosa involucrada en la Mutarotación son la formaabierta y las dos formas cíclicas que se encuentran en equilibrio. Las dosformas cíclicas son diastereomeros que tienen diferentes propiedadesfísicas ( Punto de fusión y rotaciones específicas). Se les puededenominar como anómeros puesto que solo difieren en la configuracióndel Hemiacetal . Si cada compuesto cíclico se disuelve en agua larotación específica cambia a +53°.La rotación específica disminuye desde +112° a +53° cuando la α-D-(+)-glucosa se disuelve en agua y por otro lado cuando β-D-(+)-glucosa sedisuelve en agua aumenta desde +19° a +53°. La mutarotación de laGlucosa es catalizada por ácido y procede rápidamente a pH 7.AMBAS MOLÉCULAS DE GLUCOSA SON DECONFIGURACIÓN D, PERO TIENEN DISTINTA ROTACIÓNESPECÍFICA O MUTAROTACIÓN
  13. 13. OOHHOHOHOCH2OHOHOHOHOHOCH2OHOHOHOHOCH2OHOHHα-D-glucosa cadena abierta β-D-glucosap.f. 146°C, α = +112° p.f. 150°C, α = +19°Mutarotación: Es cuando se produce una mezcla en equilibrio con una rotaciónespecífica de +53º entre Alfa- D(+)–Glucosa y Beta –D(+)-Glucosa. Originalmentela Alfa-D(+)-Glucosa de rotación específica de +112 al ser disuelta cambia enparte a Beta-D-(+)-Glucosa y aparece una mezcla de ambas, donde la desviaciónde una es cancelada por la otra.αβ
  14. 14. Alfa – D-Glucosa (Grupo OH en C1 hacia abajo)Beta – D- Glucosa (Grupo OH en C2 hacia arriba)
  15. 15. POSIBLES FORMAS QUE PUEDE ALCANZAR LA GLUCOSAABIERTA
  16. 16. Ambas formas Silla y Bote difieren en laenergía. La disposición ecuatorial de losresiduos permite una forma algo más relajadaque la axial, donde los residuos seencuentran mas cercanos unos de otros.
  17. 17. % de distribución a 20° CAzúcar Pirano FuranoAlfa Beta Alfa BetaD-Glucosa 31-37 64-68 0.5 0.5D-Galactosa 30-35 64-70 1 3D-Manosa 64-69 31-36D-Fructosa 4 68 0.76 28-32FURANO PIRANOLos monosacáridos Pentosas y Hexosas pueden serconsiderados como derivados del Furano y del Piranorespectivamente
  18. 18. FORMA DECUANTIFICAR LAGLUCOSAPrimero se oxida la Beta-D-Glucosamediante la enzima Glucosa Oxidasa aácido Glucónico produciendo H2O2 encantidad equivalente a la concentraciónde Glucosa y luego el H2O2 peroxida a laMetil- anilina o a la Orto-Toluidina,produciendo un color cuantificable yproporcional a la concentración deGlucosa.
  19. 19. La D-Galactosa es un Epímiero de la D-Glucosa. Ambos difieren en laorientación espacial del Grupo OH en el C4.
  20. 20. Alfa-Fructosa Beta-FructosaSegún la disposición por bajo o sobre el plano del grupo OHubicado en el C2 reductor, también denominado anomérico oquiral (4 sustituyentes distintos)α β
  21. 21. D- Ribosa cíclicaD- Deoxiribosa cíclica
  22. 22. ALGUNAS CARACTERÍSTICAS DELOS MONOSACÁRIDOS Y DISACÁRIDOSMonosacáridos y disacáridos son altamente solubles en agua.Prefieren hacer enlace hidrógeno con el agua que consigo mismo.En solución atraen agua o son osmóticamente activosAumentan el punto de ebullición de las soluciones y disminuyen el punto decongelamiento del agua. Esto se debe a que se necesita mayor energía para soltar las moléculas deagua de una solución para formar vapor y a la ves se debe remover mayorcantidad de energía para permitir que las moléculas de agua interaccionenentre ellas y formen hielo dejando al azúcar solo.
  23. 23. RESUMEN:1) La Glucosa es una Aldosa2) Puede estar de forma abierta o en forma cerrada, formando un anillo (como derivadode Piranosa)3) El Carbono 1 del Grupo Aldehído con diferencial de carga positivo es atacado por elpar de electrones no enlazan tes del Oxígeno perteneciente al grupo Alcohólico delcarbono 5 dando origen a un anillo.4) El anillo a su vez da origen al grupo Hemiacetal5) El Carbono 1 es un carbono quiral o asimétrico, con cuatro sustituyentes distintos,también se le denomina carbón reductor6) El Carbono 1 es el carbono anómero, denominado reductor (de acuerdo a la reacciónde Fehling en medio básico, el grupo Aldehído del Carbono 1 se oxida a Carboxilo y asu vez reduce al Cu +2 de color azul a Cu+1 de color rojo ladrillo dando origen al ác.Glucónico).7) ) La Glucosa se puede encontrar de dos formas: Silla y Bote y sus enlaces puedenser Axiales (perpendiculares al plano) o Ecuatoriales (en la dirección del plano). Losgrupos en posición Ecuatorial son más estables8) El penúltimo Carbono o carbono número 5 se emplea para determinar si la Glucosaes un isómero L o D en base a la dirección del grupo OH en la molécula patrón L y DGliceraldehído.9) El Carbono uno se puede encontrar sobre el plano (Posición β) o bajo el plano(Posición α )10) El grupo 4 OH de la Glucosa esta bajo el plano y en la Galactosa sobre el plano porlo que ambos son Epímeros
  24. 24. Azúcar y CariesLa Sucrosa es el sustrato del Streptococcus mutans, que posee unaenzima denominada Glucosil Transferasa en su superficie y quepolimeriza la Glucosa de la Sucrosa liberando la Fructosa. La Glucosapolimerizada como Dextrano forma una malla que se adhiere al esmaltedel diente junto con la bacteria formando una placa.Por otro lado la Fructosa entra al proceso de Glicólisis de la bacteria ygenera ác Láctico que baja el pH in situ y disuelve el Fosfato de Calciodel enamel o esmalte provocando la carie .
  25. 25. Enlace GlicosídicoEnlace GlicosídicoEs el enlace que se forma entre el grupo OH del C 1 anoméricoEs el enlace que se forma entre el grupo OH del C 1 anomérico(grupo OH por sobre o bajo el plano, denominado alfa o beta)(grupo OH por sobre o bajo el plano, denominado alfa o beta)de un monosacárido reacciona con el OH del C4 de otrode un monosacárido reacciona con el OH del C4 de otromonosacárido mediante la eliminación de una molécula demonosacárido mediante la eliminación de una molécula deagua.agua.R-OR-OHH ++ HOHO-R-R  R-O-R +R-O-R + HH22OOLos azúcares con carbones anoméricos libres son reductores yLos azúcares con carbones anoméricos libres son reductores yreducen Fereducen Fe+3o Cuo Cu+2..
  26. 26. Disacárido Sacarosa o Sucrosa, formado por el enlace glicosídicoentre Glucosa y Fructosa. Ambos monosacáridos se encuentranunidos por sus carbones reductores. La unión es Alfa 1 – 2. Noreduce al Cu+2 a Cu +1 de color rojo ladrillo, hasta que se producela hidrólisis ácida de la unión.121ACETALR1 O HCR3 O R22R1 – O HCR3 O - HHEMIACETAL
  27. 27. . El átomo de Carbono 1 de la Glucosa se encuentra unido a dos Oxígenosque se encuentran en la forma de éter. El Carbón y los Oxígenos seencuentran en una unión del tipo Acetal (en azul)En el Monosacárido el Carbono 1 es un Hemiacetal con los enlaces en rojo.Luego se puede deducir que un Monosacárido tiene tan solo un Hemiacetal yun Disacárido un Acetal completo, mientras que un polisacárido tendrámuchos Acetales entre los anillos que lo forman.
  28. 28. Lactosa es el azúcar de la leche, compuesto de Galactosa y Glucosacon uniones Beta (1→4). Se puede nombrar como Beta-D-galactopiranosil-(1→ 4)-alfa-D-glucopiranosa
  29. 29. Intolerancia a la LactosaNo se puede digerir la lactosa de la leche debido a la falta de laenzima Lactasa que es producida por las células del epitelio intestinaldel intestino delgado o enterocitos. Por lo tanto se acumula laLactosa sin hidrolizar en el intestino grueso y es empleada comosustrato por las bacterias del colon. Aquí se produce fermentación ,formación de gases (CO2) y baja del pH (Ác. Láctico), acompañado dediarrea por ½ a 2 hrs. Los síntomas varían según la cantidad deLactosa que la persona pueda tolerar.
  30. 30. Maltosa, es un disacárido de Glucosa. Se obtiene también como productode la hidrólisis del almidón (Amilosa). Presenta una unión Alfa 1-4 entre elC1 Alfa de la primera molécula de Glucosa y el C4 de la segunda moléculade Glucosa. Tiene un carbono reductor o anómero en la segundamolécula de Glucosa.
  31. 31. Las plantas almacenanGlucosa en la forma deAlmidón. Los cerealescomo arroz, maíz, trigo,avena, cebada ytubérculos son ricos enalmidón.Predomina la uniónlineal de losmonosacáridos sobrelas ramificaciones.La molécula haceenlace hidrógenoconsigo mismo.Es poco soluble enagua.
  32. 32. El Yodo sirve para la detección de Almidón, ya que se introduce o esabsorbido por las cadenas helicoidales de Amilosa dando un color azul
  33. 33. Uniones lineales son deltipo Alfa 1,4 y lasramificaciones son deltipo Alfa 1,6El Glicógeno posee una mayorproporción de ramificaciones Alfa1,6 comparado con el Almidón delas plantas. Esto se debe a que enel músculo se necesita una mayorliberación de Glucosa paraobtener energía inmediata.
  34. 34. Uniones Beta 1,4Las unidades deGlucosa sedisponen con losgrupos–CH2OHalternados paraaumentar lainteracción porenlace Hidrógenoentre ellas
  35. 35. Celulosa con enlaces Hidrógeno interfibrilar e intrafibrilar ydisposición alternada de las unidades de Glucosa, también existeinteracción Van der Waals entre las fibras de celulosa.Schematic of arrangement ofcellulose chains in a microfibril.La Celulosa es parte de lasparedes rígidas de las célulasvegetales como un polisacáridolinear de muchas unidades
  36. 36. Es el segundocarbohidrato más comúnen el reino vegetal yanimál.Presente en las paredescelulares de los hongos,crustaceos e insectos
  37. 37. Glicoproteínas en la sangre de pecesarticos y antarticosles permiten evitar la formaciónde cristales de hieloa temperaturas subcero.Unidad que se repite en la secuencia
  38. 38. H OHHOHHOHCOO−HH OOH HHNHCOCH3HCH2OHHOOD-glucuronateO123456123456N-acetyl-D-glucosaminehyaluronateHialuronato (hialuronano) es un glicosaminoglicano con unHialuronato (hialuronano) es un glicosaminoglicano con undisacárido que se repite formado por dos derivados de la glucosa:,disacárido que se repite formado por dos derivados de la glucosa:,glucuronato (ác.glucuronico) yglucuronato (ác.glucuronico) y NN-acetil-glucosamina.-acetil-glucosamina.Las uniones glicosídicas son b(1-3) y b(1-4).Las uniones glicosídicas son b(1-3) y b(1-4).
  39. 39. Son polímeros de monosacáridos que poseen unidades de azúcaresmodificados como aminoazúcares, azúcares sulfatados, azúcares ácidosy N- acetil derivados.Las cadenas de carbohidratos de los glucosaminoglucanos existencomo repeticiones de disacáridos en los cuales uno de los dos azúcareses siempre la N-acetilglucosamina o N-acetilgalactosamina.Todos los glucosaminoglucanos con excepción del ácido hialurónicotienen azúcares sulfatados, y la presencia de grandes cantidades degrupos carboxilo y sulfato hacen de estos polímeros moléculasfuertemente ácidas.La mayoría de estos compuestos se encuentran combinados conproteínas para formar proteoglucanos en la matriz extracelular,especialmente el heparan sulfato que está en estrecha asociación con ellímite externo de la membrana plasmática.Los glucosaminoglucanos son de aspecto amorfo, tan viscosos comolas secreciones mucosas, entre los más comunes se pueden citar: elácido hialurónico, el condroitín sulfato A, la heparina, el keratosulfato yel dermatán sulfato.
  40. 40. Los mucopolisacáridos son compuestos estructurales de cartílago, hueso,córnea, piel, paredes de vasos sanguíneos, y otros tejidos conectivos. Soncarbohidratos que contienen aminoazúcares y ácidos urónicos. Sondegradados en etapas por las enzimas lisosomales y si existe un bloqueo enalguno de los pasos de la vía de degradación, los mucopolisacáridos seacumularán en los liposomas y aumentará su excreción urinaria.La mucopolisacaridosis es una enfermedad genética por defecto en lasenzimas que degradan los mucopolisacáridos del tejido conectivo y suconsecuente acumulación en los tejidos. Este conjunto de enfermedadesafectan el tejido vascular y articular. En estos enfermos se encuentranelevados niveles de condroitín-6-sulfato, heparán sulfato y queratán sulfato,que son excretados por la orina.

×