MIOCARDIOPATIAS Julio R. Durand Velásquez Médico Cardiólogo
MIOCARDIOPATIAS <ul><ul><li>Constituyen un grupo de enfermedades de etiología a menudo desconocida. </li></ul></ul><ul><ul...
Clasificación de las Miocardiopatias CLASIFICACION DE LAS MIOCARDIOPATIAS 1.- GENÉTICAS:  - Hipertrófica (MCH) - Arritmogé...
MIOCARDIOPATIAS <ul><li>La más útil es la clasificación  funcional : </li></ul><ul><li>Dilatadas  (antes llamada congestiv...
MIOCARDIOPATIA    RESTRICTIVA
MIOCARDIOPATIAS  RESTRICTIVAS <ul><li>Se encuentra afectado el miocardio/endocardio que producen  Disfunción Diastólica  s...
ETIOLOGÍA <ul><li>Varios procesos la provocan, aunque regularmente la causa sigue sin conocerse. </li></ul><ul><li>Amiloid...
ETIOLOGIA
ANATOMÍA PATOLÓGICA <ul><li>Compromiso usual de ambos ventrículos. </li></ul><ul><li>Cavidad normal o sustancialmente redu...
SÍNTOMAS <ul><li>La mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enf. Está muy avanzada. </li></ul><ul><li>Un tercio...
EXÁMEN FÍSICO <ul><li>Distensión venosa yugular. </li></ul><ul><li>Signo de Kussmaul. </li></ul><ul><li>S4, S3 o ambos. </...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO <ul><li>ELECTROCARDIOGRAMA:  inespecífico. </li></ul><ul><li>- Patrones de hipertrofia o infarto. </li></ul><u...
DIAGNÓSTICO <ul><li>ECOCARDIOGRAMA DOPPLER: </li></ul><ul><li>- Evalúa la función ventricular-. </li></ul><ul><li>- Cambio...
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Cardiopatia Amiloide Todas las paredes cardiacas y las válvulas están engrosadas y son ecogénicas
DIAGNÓSTICO <ul><li>El Dx de CMPR puede sospecharse cuando concurran al menos 2 de los siguientes 3 criterios: </li></ul><...
TRATAMIENTO <ul><li>No hay tratamiento específico. </li></ul><ul><li>Diuréticos pueden ser usados con cuidado para los sín...
MIOCARDIOPATIA  DILATADA
MIOCARDIOPATIA DILATADA <ul><li>Es un sindrome caracterizado por crecimiento cardiaco y función sistólica disminuida de un...
MIOCARDIOPATIA DILATADA Patrones de flujo de entrada y salida del VI
MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA <ul><li>Hay deterioro progresivo.  </li></ul><ul><li>El 75% fallecen en los 5 años que ...
MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA <ul><li>Hay áreas amplias de fibrosis intersticial y perivascular que afectan de manera...
ETIOLOGIA <ul><li>La MCP-D idiopática probablemente representa una expresión común de daño miocárdico producido por una se...
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNTOMAS <ul><li>Algunos pueden ser asintomáticos. </li></ul><ul><li>Síntomas de Insuficiencia ve...
EXÁMEN FÍSICO <ul><li>La presión sistólica es normal o baja y la presión del pulso es estrecha. </li></ul><ul><li>Pulso al...
DIAGNÓSTICO <ul><li>Para identificar causas secundarias determinar: fósforo sérico, calcio sérico, urea y creatinina, hier...
DIAGNÓSTICO <ul><li>ECOCARDIOGRAMA: </li></ul><ul><li>- Reducción de la FE < 40% </li></ul><ul><li>Ventriculografia con ra...
Ecocardiograma  bidimensional MIOCARDIOPATIA DILATADA PE Eje largo PE Eje corto
TRATAMIENTO <ul><li>Abandono del tabaco. </li></ul><ul><li>Reducción de peso en obesos. </li></ul><ul><li>Control de la HT...
TRATAMIENTO <ul><li>TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO </li></ul><ul><li>Diuréticos: Principalmente furosemida  en ICC y  retención...
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATIA  HIPERTRÓFICA <ul><li>El dato característico es la hipertrofia miocárdica inapropiada que a menudo afecta e...
ANATOMIA PATOLÓGICA <ul><li>Hay aumento de masa miocárdica. Cavidades pequeñas. </li></ul><ul><li>Preferentemente hay hipe...
Ecocardiograma Bidimensional. Paraesternal Eje largo MIOCARDIOPATIA  HIPERTRÓFICA  (Predominantemente septal)
HISTOLOGIA <ul><li>Hay desorganización macroscópica de los haces musculares.Desorganización de la arquitectura miofibrilar...
FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Obstrucción al tracto de salida: Hay un gradiente dinámico de presión en el área subaórtica en el 2...
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA B: Obstrucción a nivel del músculo papilar hipertrofiado y el SIV C: Las valvas de...
SÍNTOMAS <ul><li>La mayoría son asintomáticos o tienen leves síntomas. </li></ul><ul><li>EN SINTOMÁTICOS: </li></ul><ul><l...
EXÁMEN FÍSICO <ul><li>En CMPH no obstructiva: puede ser normal. </li></ul><ul><li>En CMPH obstructiva: Triada: </li></ul><...
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Hallazgos Físicos
DIAGNÓSTICO <ul><li>ELECTROCARDIOGRAMA: </li></ul><ul><li>- Hipertrofia del VI. </li></ul><ul><li>- Ondas Q profundas en I...
Electrocardiograma: CMPH apical
HALLAZGOS EN EL ECOCARDIOGRAMA
Ecocardiograma Bidimensional. Paraesternal Eje largo MIOCARDIOPATIA  HIPERTRÓFICA UNIFORME DE TODO EL VI DIASTOLE SÍSTOLE
CATETERISMO CARDIACO
PRONÓSTICO <ul><li>Tasa de mortalidad anual: 3% en adultos y 6% en niños. </li></ul><ul><li>La muerte súbita es más frecue...
TRATAMIENTO MÉDICO <ul><li>Betabloqueadores : mejora la disnea, angina, síncope. PropranoLOL. Atenolol, bisoprolol. Metopr...
TRATAMIENTO <ul><li>Marcapasos secuenciales. </li></ul><ul><li>Ablación septal. </li></ul><ul><li>Desfibrilador implantabl...
TRATAMIENTO <ul><li>Retirarse de ejercicios competitivos. </li></ul><ul><li>Suprimir ejercicios en pacientes sintomáticos,...
Algoritmo de manejo de CMP hipertrófica
Factores de Riesgo para Muerte Súbita <ul><li>Arresto cardiaco (Fibrilación ventricular). </li></ul><ul><li>Taquicardia ve...
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Clase 1 Miocardiopatías

  1. 1. MIOCARDIOPATIAS Julio R. Durand Velásquez Médico Cardiólogo
  2. 2. MIOCARDIOPATIAS <ul><ul><li>Constituyen un grupo de enfermedades de etiología a menudo desconocida. </li></ul></ul><ul><ul><li>El dato dominante es la afección del músculo cardiaco. </li></ul></ul><ul><ul><li>No son resultado de enfermedades isquémicas, hipertensivas, congénitas, valvulares ni pericárdicas. </li></ul></ul>
  3. 3. Clasificación de las Miocardiopatias CLASIFICACION DE LAS MIOCARDIOPATIAS 1.- GENÉTICAS: - Hipertrófica (MCH) - Arritmogénica: Displasia ariitmógénica del VD. - No compactación del VI - Enf. De depòsito de glucògeno - Canalopatias (Ion): Sind Brugada, Sind QT largo, Sind QT corto, etc 2.- MIXTAS - Dilatada (MCD) - Restrictiva (MCR) 3.- ADQUIRIDAS: - Miocarditis - Provocada por Stress (Tako-tsubo) - Periparto - Taquicardia inducida - Infantes de Madre diabética ID
  4. 4. MIOCARDIOPATIAS <ul><li>La más útil es la clasificación funcional : </li></ul><ul><li>Dilatadas (antes llamada congestiva). </li></ul><ul><li>Hipertróficas </li></ul><ul><li>Restrictivas </li></ul><ul><li>Otra forma de clasificación es la etiológica: </li></ul><ul><li>Primarias : Se desconoce la causa y no es por enfermedad sistémica. </li></ul><ul><li>Secundarias : Se conoce la causa. Es manifestación de un proceso sistémico. </li></ul>CLASIFICACIÓN
  5. 5. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
  6. 6. MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS <ul><li>Se encuentra afectado el miocardio/endocardio que producen Disfunción Diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular. </li></ul><ul><li>Es menos común. </li></ul><ul><li>Constituye solo el 5% de todas las CMP. </li></ul><ul><li>Paredes ventriculares excesivamente rígidas impiden el llenado ventricular. </li></ul><ul><li>La pérdida de la distensibilidad es secundaria a infiltración ó fibrosis </li></ul><ul><li>La función contráctil es +- normal. </li></ul>
  7. 7. ETIOLOGÍA <ul><li>Varios procesos la provocan, aunque regularmente la causa sigue sin conocerse. </li></ul><ul><li>Amiloidosis : más común </li></ul><ul><li>Hemocromatosis. </li></ul><ul><li>Depósitos de glucógeno. </li></ul><ul><li>Fibrosis endomiocárdica. </li></ul><ul><li>Formas puras: -Fibrosis miocárdica idiopática. </li></ul><ul><li>-Fibrosis endomiocárdica +- </li></ul><ul><li>eosinofilia. </li></ul>
  8. 8. ETIOLOGIA
  9. 9. ANATOMÍA PATOLÓGICA <ul><li>Compromiso usual de ambos ventrículos. </li></ul><ul><li>Cavidad normal o sustancialmente reducida con fibrosis endomiocárdica. </li></ul><ul><li>Dilatación de ambas aurículas. </li></ul><ul><li>La pared ventricular está leve a moderadamente incrementada. </li></ul><ul><li>El pericardio es normal. </li></ul><ul><li>A menudo hay trombos en las orejuelas. </li></ul>
  10. 10. SÍNTOMAS <ul><li>La mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enf. Está muy avanzada. </li></ul><ul><li>Un tercio de los pacientes con MC R idiopática puede presentar complicaciones tromboembólicas. </li></ul><ul><li>Son inespecíficos. </li></ul><ul><li>Disnea, DPN. </li></ul><ul><li>Dolor de pecho atípico </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Intolerancia al ejercicio. </li></ul><ul><li>Mareo y síncope: en amiloidosis y hemocromatosis. </li></ul>
  11. 11. EXÁMEN FÍSICO <ul><li>Distensión venosa yugular. </li></ul><ul><li>Signo de Kussmaul. </li></ul><ul><li>S4, S3 o ambos. </li></ul><ul><li>Impulso apical palpable. </li></ul><ul><li>Edema periférico. </li></ul><ul><li>Hepatomegalia, </li></ul><ul><li>Ascitis y anasarca. </li></ul><ul><li>Insuficiencia mitral, tricuspidea. </li></ul><ul><li>Signos de hipertensión pulmonar. </li></ul>
  12. 12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
  13. 13. DIAGNÓSTICO <ul><li>ELECTROCARDIOGRAMA: inespecífico. </li></ul><ul><li>- Patrones de hipertrofia o infarto. </li></ul><ul><li>- Defectos de conducción intraventricular </li></ul><ul><li>(comunes en amiloidosis y sarcoidosis). </li></ul><ul><li>- Arritmias. </li></ul><ul><li>- Amiloidosis cardiaca: QRS de bajo voltaje, </li></ul><ul><li>hemibloqueos, arritmias (FA). </li></ul><ul><li>RX DE TÓRAX: </li></ul><ul><li>- Normal o leve crecimiento cardiaco. </li></ul><ul><li>- puede haber hipertensión venosa pulmonar. </li></ul>
  14. 14. DIAGNÓSTICO <ul><li>ECOCARDIOGRAMA DOPPLER: </li></ul><ul><li>- Evalúa la función ventricular-. </li></ul><ul><li>- Cambios en patrón de llenado. Muestra el típico </li></ul><ul><li>patrón restrictivo en el flujo trasmitral. </li></ul><ul><li>CATETERISMO CARDIACO: </li></ul><ul><li>- Presión ventricular: signo de la “raíz cuadrada”. </li></ul><ul><li>- Hipertensión pulmonar, a menudo PSP>45 Torr. </li></ul><ul><li>BIOPSIA ENDOMIOCÀRDICA: </li></ul><ul><li>- Puede a veces establecer etiología </li></ul><ul><li>TAC, MRI : para excluir pericarditis constrictiva </li></ul>
  15. 15. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Cardiopatia Amiloide Todas las paredes cardiacas y las válvulas están engrosadas y son ecogénicas
  16. 16. DIAGNÓSTICO <ul><li>El Dx de CMPR puede sospecharse cuando concurran al menos 2 de los siguientes 3 criterios: </li></ul><ul><li>IC sin causa aparente. </li></ul><ul><li>Ecocardiograma sugestivo. </li></ul><ul><li>Manifestaciones sistémicas que puedan sugerir cualquiera de las entidades capaces de dar CMPR. </li></ul>
  17. 17. TRATAMIENTO <ul><li>No hay tratamiento específico. </li></ul><ul><li>Diuréticos pueden ser usados con cuidado para los síntomas congestivos. </li></ul><ul><li>Transplante cardiaco. </li></ul>
  18. 18. MIOCARDIOPATIA DILATADA
  19. 19. MIOCARDIOPATIA DILATADA <ul><li>Es un sindrome caracterizado por crecimiento cardiaco y función sistólica disminuida de uno o ambos ventrículos </li></ul><ul><li>La incidencia es de 5 a 8 casos por 100.000 hab/año. </li></ul><ul><li>Ocurre 3 veces más frecuentemente en negros y varones que en blancos y mujeres. </li></ul>
  20. 20. MIOCARDIOPATIA DILATADA Patrones de flujo de entrada y salida del VI
  21. 21. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA <ul><li>Hay deterioro progresivo. </li></ul><ul><li>El 75% fallecen en los 5 años que siguen al inicio de los síntomas. </li></ul><ul><li>Una cuarta parte de pacientes con reciente inicio de CMP dilatada mejoran espontáneamente. </li></ul><ul><li>Hay dilatación de las 4 cavidades: los ventrículos se hallan más dilatados que las aurículas. </li></ul><ul><li>Son comunes los trombos intracavitarios. </li></ul>EVOLUCIÓN
  22. 22. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA <ul><li>Hay áreas amplias de fibrosis intersticial y perivascular que afectan de manera particular el subendocardio del VI. </li></ul><ul><li>Hay marcada variación en el tamaño de los miocitos. Es típica la presencia de miocitos hipertróficos y muertos, sustituidos por fibrosis con afectación variable del sistema de conducción. </li></ul>HISTOLOGIA
  23. 23. ETIOLOGIA <ul><li>La MCP-D idiopática probablemente representa una expresión común de daño miocárdico producido por una serie de insultos miocárdicos que todavía son inciertos. </li></ul><ul><li>20 a 25% son de origen familiar. </li></ul><ul><li>Desnutrición. </li></ul><ul><li>Carencias específicas: déficit de selenio. </li></ul><ul><li>Factor tóxico: cobalto. </li></ul><ul><li>Infección viral: 15% de miocarditis progresan a CMPD </li></ul><ul><li>Alcohol , tabaco, embarazo, puerperio. </li></ul>
  24. 25. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNTOMAS <ul><li>Algunos pueden ser asintomáticos. </li></ul><ul><li>Síntomas de Insuficiencia ventricular izquierda. </li></ul><ul><li>Es común la disnea, ortopnea, DPN, fatiga y debilidad. </li></ul><ul><li>La insuficiencia cardiaca derecha es tardía y se asocia con pronóstico grave. </li></ul><ul><li>Hay dolor precordial en 25 a 50% de los enfermos. </li></ul><ul><li>Palpitaciones: 30 % (por FA, arritmias ventric.) </li></ul><ul><li>Síncope </li></ul>
  25. 26. EXÁMEN FÍSICO <ul><li>La presión sistólica es normal o baja y la presión del pulso es estrecha. </li></ul><ul><li>Pulso alternante: IVI grave. </li></ul><ul><li>Ingurgitación yugular. </li></ul><ul><li>Ondas a y v prominentes. </li></ul><ul><li>Hepatomegalia pulsàtil, edema periférico, ascitis. </li></ul><ul><li>2R desdoblado paradójico si hay BCRI. </li></ul><ul><li>S4 y S3. </li></ul><ul><li>Soplos de insuficiencia mitral y tricuspidea. </li></ul><ul><li>Pueden haber embolias sistémicas y pulmonares. </li></ul>
  26. 27. DIAGNÓSTICO <ul><li>Para identificar causas secundarias determinar: fósforo sérico, calcio sérico, urea y creatinina, hierro sérico. Hormonas tiroideas </li></ul><ul><li>RX TÓRAX : </li></ul><ul><li>- Crecimiento del VI. </li></ul><ul><li>- A menudo hay cardiomegalia generalizada. </li></ul><ul><li>EKG : </li></ul><ul><li>- Taquicardia sinusal. </li></ul><ul><li>- Taquiarritmias SV y Ventricular. Un tercio: FA </li></ul><ul><li>- Es comùn: BCRI, Bloqueo AV 1º, HBAI. </li></ul><ul><li>- Ondas Q sin datos de IM </li></ul><ul><li>- Anomalias de la onda T y segmento ST. </li></ul>
  27. 28. DIAGNÓSTICO <ul><li>ECOCARDIOGRAMA: </li></ul><ul><li>- Reducción de la FE < 40% </li></ul><ul><li>Ventriculografia con radioisótopos. </li></ul><ul><li>Cinecoronariografia, angiocardiograma. </li></ul><ul><li>BIOPSIA MIOCÁRDICA </li></ul><ul><li>Las 2 causas más frecuentes de muerte en pacientes con MCP D é Insuficiencia cardiaca son: la muerte súbita y el fallo de bomba progresivo. </li></ul>
  28. 29. Ecocardiograma bidimensional MIOCARDIOPATIA DILATADA PE Eje largo PE Eje corto
  29. 30. TRATAMIENTO <ul><li>Abandono del tabaco. </li></ul><ul><li>Reducción de peso en obesos. </li></ul><ul><li>Control de la HTA, dislipidemia y diabetes. </li></ul><ul><li>Reducción o eliminación de la ingesta alcohólica. </li></ul><ul><li>Reducción de la ingesta de sal. </li></ul><ul><li>Ejercicio físico moderado, de acuedo a la situación clínica del paciente. </li></ul><ul><li>Vacunas antigripal y neumocócica. </li></ul>MEDIDAS GENERALES
  30. 31. TRATAMIENTO <ul><li>TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO </li></ul><ul><li>Diuréticos: Principalmente furosemida en ICC y retención hidrosalina. </li></ul><ul><li>IECA: en todos los casos. Mejora calidad de vida y supervivencia. </li></ul><ul><li>Bloqueadores de receptores de AngiotensinaSi no toleran IECA </li></ul><ul><li>Betabloqueadores: ;Metoprolol, bisoprolol, carvedilol. Mejoran la supervivencia y morbilidad. </li></ul><ul><li>Digital: Digoxina .Mejora morbilidad, no la mortalidad. </li></ul><ul><li>Antagonistas de la aldosterona (espironolactona): en CF III y IV. Mejoran morbilidad y mortalidad. </li></ul><ul><li>Inotrópicos positivos: en NYHA IV </li></ul><ul><li>Anticoagulantes: preferible en fase descompensada, antecedentes de eventos embólicos, Fibrilación auricular. </li></ul><ul><li>Transplante cardiaco . </li></ul>
  31. 32. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
  32. 33. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA <ul><li>El dato característico es la hipertrofia miocárdica inapropiada que a menudo afecta el tabique interventricular del VI no dilatado. </li></ul>- La mayoría es hereditaria con carácter autosómico dominante con grados variables de penetrancia. - Cerca de un 40 % se asocia a mutaciones posibles del gen de la cadena pesada beta de la miosina cardiaca situada en el cromosoma 14.
  33. 34. ANATOMIA PATOLÓGICA <ul><li>Hay aumento de masa miocárdica. Cavidades pequeñas. </li></ul><ul><li>Preferentemente hay hipertrofia del septum (HSA) con o sin obstrucción del TSVI. </li></ul><ul><li>Puede haber hipertrofia concéntrica. </li></ul><ul><li>Algunos pacientes tienen CMP hipertrófica apical. </li></ul>
  34. 35. Ecocardiograma Bidimensional. Paraesternal Eje largo MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA (Predominantemente septal)
  35. 36. HISTOLOGIA <ul><li>Hay desorganización macroscópica de los haces musculares.Desorganización de la arquitectura miofibrilar. </li></ul><ul><li>Cicatriz miocárdica y aumento de la matriz del tejido conectivo. La fibrosis puede ser intensa </li></ul><ul><li>Anomalias de las arterias coronarias intramurales de pequeño tamaño. </li></ul>
  36. 37. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Obstrucción al tracto de salida: Hay un gradiente dinámico de presión en el área subaórtica en el 25% de los casos (condicionado por una HSA y MAS de la válvula mitral) </li></ul><ul><li>Disfunción diastólica: hay alteración en la función diastólica (mayor rigidez, menor distensibilidad) </li></ul><ul><li>Isquemia miocárdica. </li></ul><ul><li>Arritmias. </li></ul><ul><li>5.- Regurgitación mitral. </li></ul>
  37. 38. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA B: Obstrucción a nivel del músculo papilar hipertrofiado y el SIV C: Las valvas de la Válvula mitral se yuxtaponen al tabique hipertrofiado
  38. 39. SÍNTOMAS <ul><li>La mayoría son asintomáticos o tienen leves síntomas. </li></ul><ul><li>EN SINTOMÁTICOS: </li></ul><ul><li>Disnea : > 90% </li></ul><ul><li>Puede haber angina y frecuentemente coronarias normales. </li></ul><ul><li>Palpitacione s </li></ul><ul><li>Pre-síncope, síncope . </li></ul><ul><li>La Muerte súbita puede ser la primera manifestación. </li></ul>
  39. 40. EXÁMEN FÍSICO <ul><li>En CMPH no obstructiva: puede ser normal. </li></ul><ul><li>En CMPH obstructiva: Triada: </li></ul><ul><li>- Soplo sistólico paraesternal. </li></ul><ul><li>- Pulso bisferiens carotideo. </li></ul><ul><li>- Doble o triple latido apical. </li></ul><ul><li>Lo característico es el carácter e intensidad variable del soplo de eyección sistólico en borde esternal </li></ul><ul><li>La intensidad del soplo está directamente relacionado al grado de obstrucción del TSVI. </li></ul><ul><li>La maniobra de valsalva disminuye el volumen VI, con incremento de la obstrucción del TSVI: intensifica el soplo y disminuye el volumen del pulso carotideo. </li></ul><ul><li>Además puede haber soplo holosistólico en ápex </li></ul>
  40. 41. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Hallazgos Físicos
  41. 42. DIAGNÓSTICO <ul><li>ELECTROCARDIOGRAMA: </li></ul><ul><li>- Hipertrofia del VI. </li></ul><ul><li>- Ondas Q profundas en II, III, aVF y V4-V6 </li></ul><ul><li>- Alteraciones del ST y onda T, taquicardia </li></ul><ul><li>supraventricular, fibrilación auricular. </li></ul><ul><li>HOLTER: </li></ul><ul><li>- Arritmias ventriculares: son comunes. </li></ul><ul><li>- Arritmia atrial. </li></ul><ul><li>ECOCARDIOGRAMA: </li></ul><ul><li>- Muestra HVI asimétrica </li></ul><ul><li>- Obstrucción del TSVI. </li></ul><ul><li>- MAS de valva anterior mitral </li></ul><ul><li>ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO </li></ul><ul><li>CATETERISMO: CINECORONARIOGRAFIA </li></ul>
  42. 43. Electrocardiograma: CMPH apical
  43. 44. HALLAZGOS EN EL ECOCARDIOGRAMA
  44. 45. Ecocardiograma Bidimensional. Paraesternal Eje largo MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA UNIFORME DE TODO EL VI DIASTOLE SÍSTOLE
  45. 46. CATETERISMO CARDIACO
  46. 47. PRONÓSTICO <ul><li>Tasa de mortalidad anual: 3% en adultos y 6% en niños. </li></ul><ul><li>La muerte súbita es más frecuente en niños y jóvenes. En ellos, los antecedentes familiares de MS y los episodios sincopales son claros marcadores de riesgo. </li></ul>
  47. 48. TRATAMIENTO MÉDICO <ul><li>Betabloqueadores : mejora la disnea, angina, síncope. PropranoLOL. Atenolol, bisoprolol. Metoprolol, carvedilol. </li></ul><ul><li>Calcioantagonistas : especialmente Verapamilo. Especialmente en pacientes que no responden a B-B y en pacientes sin gradientes intraventriculares. </li></ul><ul><li>Disopiramida (IA) con efecto inotrópico negativo. 600 mg/dia. </li></ul><ul><li>Amiodarona : Útil en arritmias SV y Vent. ademàs en prevención de Muerte súbita en TVNS. </li></ul><ul><li>Profilaxis de Endocarditis </li></ul>
  48. 49. TRATAMIENTO <ul><li>Marcapasos secuenciales. </li></ul><ul><li>Ablación septal. </li></ul><ul><li>Desfibrilador implantable. </li></ul><ul><li>Cirugía: Miectomia septal </li></ul>
  49. 50. TRATAMIENTO <ul><li>Retirarse de ejercicios competitivos. </li></ul><ul><li>Suprimir ejercicios en pacientes sintomáticos, en la forma obstructiva Grad > 50 mm Hg, en presencia de Factores de riesgo de MS. </li></ul>
  50. 51. Algoritmo de manejo de CMP hipertrófica
  51. 52. Factores de Riesgo para Muerte Súbita <ul><li>Arresto cardiaco (Fibrilación ventricular). </li></ul><ul><li>Taquicardia ventricular sostenida espontánea. </li></ul><ul><li>Historia familiar de muerte súbita relacionada a MCH (2 ó más familiares de 1er grado, < 40 años). </li></ul><ul><li>Síncope (2 o más episodios en 1 año). </li></ul><ul><li>Taquicardia ventricular no sostenida en estudio Holter o test de esfuerzo (3 ó más CPVs consecutivas) </li></ul><ul><li>Anormal respuesta de la Presión sanguínes con el ejercicio (caida en > 10 mm Hg ó falla en elevar > 25 mm hg.) </li></ul><ul><li>Hipertrofia masiva del VI (espesor > 30 mm por ECO) obstrucción del Tracto de Salida del VI. </li></ul><ul><li>Presencia de obstrucción microvascular detectada en MRI o cardiologia nuclear. </li></ul><ul><li>Defecto genético de Alto Riesgo en la cadena pesada de beta-miosina Arg403GIn, Arg453Cys, y Arg719Trp. </li></ul>

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