Clase 12 epid

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Clase 12 epid

  1. 1. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Dr. Richard Rodrìguez Paredes
  2. 2. EPID DEFINICIÓN Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales. En muchas ocasiones estas alteraciones afectan también las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.
  3. 3. EPID FISIOPATOLOGÍA
  4. 4. EPID INTERSTICIO PULMONAR <ul><li>NORMAL </li></ul><ul><li>Espacio virtual entre la membrana basal del epitelio alveolar y el epitelio capilar. </li></ul><ul><li>PATOLÓGICO </li></ul><ul><li>Células inflamatorias. </li></ul><ul><li>Células epiteliales hiperplásicas. </li></ul><ul><li>Depósito de colágeno. </li></ul><ul><li>Proliferación de músculo liso. </li></ul><ul><li>Células malignas. </li></ul><ul><li>Granulomas. </li></ul><ul><li>Fibras de amiloide. </li></ul>
  5. 5. EPID ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN <ul><li>La etiología de las EPID es muy variada. </li></ul><ul><li>Se conocen más de 150 causas diferentes. </li></ul><ul><li>Sólo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal. </li></ul><ul><li>La clasificación actual obedece al consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS). </li></ul>
  6. 6. EPID CLASIFICACIÓN <ul><li>Se distinguen tres grupos de EPID: </li></ul><ul><li>Neumonías Intesticiales Idiopáticas . Está constituido por entidades clinicopatológicas que poseen un cuadro histológico definido. </li></ul><ul><li>De causa conocida ó asociadas a otras entidades clínicas bien definidas. </li></ul><ul><li>Primarias ó asociadas a otros procesos no bien definidos . Está formado por un grupo de entidades que, aunque son idiopáticas, tienen una clínica e histología bien definidas. </li></ul>
  7. 7. EPID CLASIFICACIÓN <ul><li>Neumonías intersticiales idiopáticas: </li></ul><ul><ul><ul><li>Fibrosis pulmonar idiopática. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neumonía intersticial aguda. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neumonía intersticial no específica. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neumonía intersticial descamativa. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neumonía organizada criptogenética. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neumonía intersticial linfocítica. </li></ul></ul></ul>
  8. 8. EPID CLASIFICACIÓN <ul><li>2. De causa conocida ó asociada : </li></ul><ul><ul><ul><li>Asociadas a enfermedades del colágeno. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inducidas por fármacos y radioterapia. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.). </li></ul></ul></ul>
  9. 9. EPID CLASIFICACIÓN <ul><li>3. Primarias ó asociadas a otros procesos no bien definidos : </li></ul><ul><ul><ul><li>Sarcoidosis. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Proteinosis alveolar. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Microlitiasis alveolar. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Linfangioleiomiomatosis. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Eosinofilias pulmonares. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Amiloidosis. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otras EPID. </li></ul></ul></ul>
  10. 10. EPID MAS FRECUENTES <ul><li>Fibrosis pulmonar idiopática </li></ul><ul><li>Sarcoidosis. </li></ul><ul><li>Alveolitis alérgicas extrínsecas. </li></ul><ul><li>Asociadas a las enfermedades del colágeno. </li></ul>
  11. 11. EPID MÉTODOS DIAGNÓSTICOS <ul><li>Historia clínica: </li></ul><ul><ul><li>Anamnesis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Manifestaciones clínicas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Examen físico. </li></ul></ul><ul><li>Exámenes Auxiliares: </li></ul><ul><ul><li>Análisis sanguíneos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiología. </li></ul></ul><ul><ul><li>Pruebas de función pulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Lavado bronco alveolar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Biopsia pulmonar. </li></ul></ul>
  12. 12. EPID ANAMNESIS <ul><li>Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la </li></ul><ul><li>tercera parte de las EPID. </li></ul><ul><li>Edad: </li></ul><ul><ul><li>Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis. </li></ul></ul><ul><ul><li>En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). </li></ul></ul><ul><li>Sexo: </li></ul><ul><ul><li>En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno. </li></ul></ul><ul><ul><li>La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres. </li></ul></ul>
  13. 13. EPID ANAMNESIS <ul><li>Entecedentes familiares: </li></ul><ul><ul><li>Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa. </li></ul></ul><ul><li>Tabaquismo: </li></ul><ul><ul><li>Algunas EPID estan asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca. </li></ul></ul><ul><li>Uso de fármacos: </li></ul><ul><ul><li>Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración . </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate. </li></ul></ul><ul><ul><li>Antibióticos: nitrofurantoina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Micelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida. </li></ul></ul>
  14. 14. EPID ANAMNESIS <ul><li>Historia laboral: </li></ul><ul><li>Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas. </li></ul><ul><ul><li>Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca. </li></ul></ul><ul><ul><li>Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis. </li></ul></ul><ul><li>Radioterapia: </li></ul><ul><li>El antecedente de Rt torácica puede causar EPID. </li></ul><ul><li>Enfermedades sistémicas: </li></ul><ul><li>Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas. </li></ul><ul><ul><li>Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, sindromes hemorrágicos. </li></ul></ul>
  15. 15. EPID CLINICA <ul><li>SÍNTOMAS: </li></ul><ul><li>Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax. </li></ul><ul><li>Tos irritativa </li></ul><ul><li>EXAMEN FÍSICO: </li></ul><ul><li>Acropaquia </li></ul><ul><li>Estertores crepitantes </li></ul><ul><li>Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee peculiaridades clínicas propias. </li></ul><ul><li>Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas enfermedades asociadas a las EPID. </li></ul><ul><li>A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia). </li></ul>
  16. 16. EPID LABORATORIO <ul><li>Inespecíficos: </li></ul><ul><ul><li>Elevación de la velocidad de sedimentación. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipergammaglobulinemia. </li></ul></ul><ul><li>Relacionados a determinadas enfermedades: </li></ul><ul><ul><li>Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares. </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento de la DHL: proteinosis alveolar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID. </li></ul></ul><ul><ul><li>Factor reumatoideo: AR. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpos antinucleares: LES. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpos anti-ENA: ESP. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios. </li></ul></ul><ul><ul><li>Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis. </li></ul></ul>
  17. 17. EPID RADIOLOGÍA <ul><li>Es un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento. </li></ul><ul><li>El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico. </li></ul><ul><li>Los patrones Rx son: </li></ul><ul><ul><li>Vidrio esmerilado. </li></ul></ul><ul><ul><li>Nodular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Reticular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Retículonodular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Panal de abeja. </li></ul></ul><ul><li>Localización difusa en ambos hemitórax. </li></ul><ul><li>Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares. </li></ul><ul><li>Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar : neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares. </li></ul>
  18. 18. EPID TACAR <ul><li>En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución (TACAR). </li></ul><ul><li>Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. </li></ul><ul><li>Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal. </li></ul><ul><li>Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza: </li></ul><ul><ul><li>Imágenes reticulares indican fibrosis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación. </li></ul></ul><ul><li>Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica. </li></ul><ul><li>Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico. </li></ul>
  19. 19. EPID R adiología
  20. 20. EPID TACAR
  21. 21. EPID EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA <ul><li>Importancia: </li></ul><ul><li>Es elemento básico para establecer el diagnóstico. </li></ul><ul><li>Orienta el pronóstico de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Controla la evolución. </li></ul><ul><li>Controla la respuesta al tratamiento. </li></ul><ul><li>Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado de compromiso pulmonar aunque no distinguen las alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis. </li></ul><ul><li>Puede ser la primera manisfestación de EPID en un 15% de casos. </li></ul>
  22. 22. EPID PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA <ul><li>Espirometría Forzada: </li></ul><ul><ul><li>Patrón restrictivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo </li></ul></ul><ul><li>Pletismografía: </li></ul><ul><ul><li>Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos. </li></ul></ul><ul><li>Difusión de monóxido de carbono (DLCO): </li></ul><ul><ul><li>disminuido. </li></ul></ul><ul><li>AGA: </li></ul><ul><ul><li>Gradiente alveoloarterial (A-a) 0 2 : aumentada. </li></ul></ul><ul><ul><li>Moderada hipocapnea. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados. </li></ul></ul><ul><li>Prueba de Esfuerzo: </li></ul><ul><ul><li>Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio. </li></ul></ul>

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