1. Hipertensão Pulmonar
12/04/2012
MR3 ROBERTO CORRÊA

2. Hipertensão pulmonar
Definição: aumento da PMAP > ou = 25 mmHg e
PCP < 15 mmHg por CAT;
Divisão:
1.Leve: 26-35 mmHg;
2.Moderada: 36-45 mmHg;
3.Grave: > 45 mmHg.

3. Hipertensão pulmonar
Classificações:
Causas pré-capilares:
1. Doença hipertensiva arterial pulmonar idiopática
(HAPI);
2. 2. Doença trombótica e não trombótica;
3. Obstrução vascular proximal(tumor ou
vasculites);
4. Doenças cardíacas congênitas;
5. Doenças pleuroparenquimatosas.

4. Hipertensão pulmonar
Classificações:
Causas pós-capilares:
1. Doenças que aumentam a pressão venosa, como
aquelas que comprometem as câmaras cardíacas
esquerdas, mixoma atrial, doença venoclusiva e
a hemangiomatose capilar pulmonar.

5. http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=25036

6. Classificação de Veneza 2003

7. Hipertensão primária

8. Fisiopatologia
A HAP, independente da etiologia, acarreta um grau
de dilatação pulmonar e consequente
aterosclerose;
Outros achados: fibrose intimal e espessamento da
camada muscular das artérias e arteríolas:
Hiperplasia e hipertrofia muscular, caracterizando o
achado patológico de arteriopatia plexogênica.
Também incluem-se: necrose fibrinoide e vasculites.

10. Fisiopatologia
http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf

11. http://arochapat.blogspot.com.br/

12. Classificação fisiopatológica

13. Achados clínicos e laboratorias
Sintomas são inespecíficos.
Dispnéia progressiva;
Outros sintomas: ver quadro;
Associação de síncope e hemoptise: péssimo
prognóstico!!

14. Exame físico
Varia desde normal até presença marcante de sinais
de insuficiência cardíaca direita;
Alguns achados orientam para a causa:
1.Alterações cutâneas, teleangiectasias e
esclerodactilia colagenose;
2.Obesos ou com deformidades da caixa torácica
investigar hipoventilação;
3.Todas formas de hipertensão ocorrem sem
predomínio de sexo e idade, exceto HAPI.

15. http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=25036

16. Exames de imagem: Rx Tórax
Primeiro passo na investigação radiológica da
suspeita de HAP;
Achados típicos: aumento do calibre das artérias
centrais, com rápido afilamento dos vasos à medida
que progridem para a periferia;
A área cardíaca pode estar aumentada ou normal;
Calcificação vascular: associado a alta RVP;
Sensibilidade baixa;
Útil para afastar ou sugerir causas de HAP;

18. Radiografia de tórax normal

24. Tomografia computadorizada
Angiotomografia dos vasos pulmonares com TCMD
e reconstruções com filtro de alta resolução;
Mede-se o tronco da pulmonar próximo à sua
bifurcação e lateralmente à aorta ascendente;
Em adultos: até 29 mm;
Sensibilidade: 69-87%;
Especificidade: 89-100%.

25. TC normal de tórax

27. http://bjr.birjournals.org/content/71/850/1018.full.pdf

29. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

30. Arq. Bras. Cardiol. vol.87 no.5 São Paulo Nov. 2006

33. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

34. Tomografia computadorizada
Um diâmetro da artéria pulmonar > aorta
ascendente: sensibilidade de 70% e especificidade
de 92% no diagnóstico de HAP;
Achados parenquimatosos: dependem da etiologia
e mecanismo da hipertensão:
Perfusão em mosaico, vidro fosco, espessamento
septal e nódulos centrolobulares.
Derrame ou espessamento pleural, e, em pacientes
com HAP grave, pequeno derrame pericárdico.

35. Ressonância magnética
Além de medir o diâmetro da artéria pulmonar:
Pode visualizar a direção e a velocidade do fluxo
sanguíneo nas câmaras cardíacas e nos grandes
vasos, obtendo imagens precisas das estruturas
cardiovasculares;
Técnica de escolha em longos seguimentos;
Diagnóstico de hipertrofia do VD e dilatação das
artérias pulmonares;

36. RM normal de tórax

37. http://emedicine.medscape.com/article/421904-overview

38. Ecocardiografia
Método não invasivo mais preciso para avaliar a
presença de HAP;
Possibilidade de medições durante esforço cardíaco,
resposta a um exercício ou agente inotrópico;
Medidas pressóricas invasivas obtidas sob esforço
são só realizadas em poucos centros de referências.

40. Cintilografia de inalação-perfusão
Papel: diferenciação entre HAPI e hipertensão
pulmonar do tromboembolismo crônico:
Sensibilidade de 90-100%;
Especificidade de 94-100%.
Usada em pacientes com contraindicações à
angiotomografia ou, então, para complementar as
informações radiológicas;

41. Arteriografia
Exame definitivo para o estadiamento vascular da
hipertensão pulmonar do tromboembolismo
crônico;
De grande importância nos pacientes candidatos a
tromboendarterectomia;
Pode quantificar a pressão da artéria pulmonar e as
medidas da RVP, débitos cardíaco e da PCP.

43. Hipertensão pulmonar pré-capilar

44. Hipertensão arterial pulmonar
idiopática (HAPI)
Doença pulmonar rara;
Incidência: 1-2 por milhão;
Idade: diagnóstico por volta dos 36 anos;
Predominância em mulheres: 1,7M:1,0H;
Maior parte idiopática;
Cerca de 10% familiar;
Cerca de 2 anos em média do início da doença até o
diagnóstico;
Sobrevisa média de 3 anos sem tratamento.

45. HAPI: imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;
Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;
Tortuosidade dos vasos pulmonares periféricos;
Em alguns pacientes: nódulos centrolobulares em
vidro fosco(hemorragia, congestão vascular ou
depósitos de colesterol);
Padrão em mosaico: em alguns pacientes;

47. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

48. Hipertensão portopulmonar
Complicação da doença hepática crônica;
Prevalência de HAP em pacientes com cirrose é
baixa: 0,61% a 0,73%;
Associação com esquistossomose
Fisiopatologia:
Obstrução dos vasos pelos ovos, disfunção
endotelial, lesão de cisalhamento causada pelo
hiperfluxo sanguíneo e reações inflamatórias na
íntima.

49. Achados de imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;
Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;
Esplenomegalia

50. Esquistossomose

51. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

52. HAP associada a doença
imunológica sistêmica
HAP não acompanhada de doença parenquimatosa
pulmonar e manifesta na histologia por arteriopatia
plexogênica pode ocorrer nas doenças autoimunes
do tecido conjuntivo como:
Esclerose sistêmica;
DMTC;
LES.
Vasculites pulmonar raramente cursa com HAP:
Takayasu e Behçet

53. Achados de imagem: Rx e TC
Aumento do calibre dos vasos pulmonares;
Afilamento dos vasos e oligoemia;
Sinais de cardiomegalia direita;
Presença ou não de doença parenquimatosa
pulmonar

55. HAP: tromboembolismo crônico
História natural: 96% dos pacientes que sobrevivem
ao quadro agudo de obstrução vascular evolui com
resolução espontânea ou por meio de tratamento
clínico;
Cerca de 4%: trombo se desenvolve no interior do
vaso, obstruindo sua luz e causando HAP;
Patogênese: não está bem estabelecida.
Clínica: assintomáticos até cor pulmonale.

56. Achados de imagem: Rx e TC
Artérias pulmonares centrais dilatadas;
Trombo ocluindo e reduzindo o diâmetro da artéria
ocluída;
Localização excêntrica dos êmbolos pulmonares
com ou sem calcificações;
Estreitamento abrupto do diâmetro arterial;
Recanalização das falhas de enchimento
intraluminal;
Dilatação das artérias brônquicas.

62. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

63. HAP pós-capilar

64. Doença pulmonar venoclusiva
Definição: trombose venosa pulmonar com sinais e
sintomas de HAP;
Associação com medicamentos(bleomicina e
mitomicina), HIV, TMO e sarcoidose;
Na adolescência a incidência é igual entre os sexos,
mas na fase adulta/velhice há discreto predomínio
de homens;
Patologia: estenose ou obliteração parcial das veias
e vênulas pulmonares por tecido fibroso
proveniente da íntima.

65. http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

66. http://www.ajronline.org/content/183/1/65.full.pdf+html

67. http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf

68. Sarcoidose
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

69. Alveolite extrínseca + enfisema
http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html