Fisiopatología de la hemostasia
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Fisiopatología de la hemostasia

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Fisiopatología de la hemostasia Presentation Transcript

  • 1. Alumno: Domínguez Delgado JuanManuelUniversidad del Estado de QuintanaRoo
  • 2. OMS:• “… Disminución de nivel de Hb en sangre,… independientemente de que la concentración de eritrocitos sea normal o incluso aumentada.”• Se establecieron límites de referencia en función de edad y sexo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 3. HEMATOLOGIA Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # EritrosRN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12Niños de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12Niños 1año 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12Niños 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12 Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 4. HEMATOLOGIAMujeres Hb (g/dl) Hto (%)12-14.9 11.8 35.515-17.9 12 36>18años 12 36Hombres12-14.9 12.3 3715-17.9 12.6 38>18años 13.6 41 McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007
  • 5. Aspecto Funcional:• “… Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos, lo que provoca hipoxia tisular.”• Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con sistema hematopoyético: • Disminución de PpO2 • Enfisema McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007
  • 6. • Variabilidad sintomática• Velocidad de inicio• Intensidad de pérdida de sangre• Capacidad del organismo de recuperarse McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007
  • 7. 1. Aumento del flujo de sangre oxigenada Aumento de FC Aumento del GC Aumento de velocidad de circulación Aumento preferencial del FS a órganos vitales2. Aumento en utilización de O2 por tejidos Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos Disminución de afinidad de O2 por Hb en los tejidos McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007
  • 8. Historia Clínica EF LaboratorioFatiga Esplenomegalia Recuento de GRDebilidad muscular Hepatomegalia Hb/ HematocritoCefalea Palidez Índices eritrocitariosVértigo Hipotensión ReticulocitosSíncope Ictericia Frotis de SP***Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir destrucción eritrocitariaDisnea Disfunción Examen de MO neurológica McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007
  • 9. CLASIFICACION FUNCIONAL• Conteo de reticulocitos • Arregenerativa • RegenerativaCLASIFICACION MORFOLOGICA• Índices eritrocitarios (VCM, HCM) • Anemia normocítica-normocrómica • Anemia microcitica-hipocrómica • Anemia macrocítica Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 10. ELIPTOCITOSIS HEREDITARIAANEMIA FALCIFORME ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
  • 11. • Niños • Ferropenia • Inflamación aguda • Talasemias • Drepanocitosis • Esferocitosis Hereditaria • Enzimopatías (G6PD)• Adultos • Leucemia • Ferropenia • Aplasia pura de SR congénita • Enfermedad crónica • Eritroblastopenia transitoria del • IRC niño • Deficiencia de folatos o Vit-B12 • AHA • Esferocitosis Hereditaria • SMD • Mieloptisis • Aplasia Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV
  • 12. Ferropenia Talasemia A. SideroblásticaVCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentadaHipocromía +++ + Doble poblaciónSideremia Muy disminuida Normal o Muy aumentada aumentadaIST <16% Normal NormalFerritinemia Muy disminuida Normal o Normal o Aumentada aumentada Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2006: 107
  • 13. Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV
  • 14. Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV
  • 15. • Membranopatías: • Esferocitosis Hereditaria • Eliptocitosis Hereditaria • Hidrocitosis Congénita • Xerocitosis Congénita• Enzimopatías: • Déficit de piruvatocinasa • Déficit de G-6PD Farreras; Medicina Interna: Hematología
  • 16. • Forma típica • AD • >Frecuencia • Escasa expresividad clínica • Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2• Forma atípica • AR • Rara • AH intensa • Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1) Farreras; Medicina Interna: Hematología
  • 17.  Características:  <Frecuente; AD  Presencia variable de ovalocitos y eliptocitos  3 defectos:  Déficit de espectrina  Déficit de proteína 4.1  Déficit de glicoforina CClasificación:1. Común  >Frecuencia  Asintomática (87% casos)  Heterocigota (Hemólisis crónica compensada)  Homocigota (Hemólisis más intensa)  Piropoiquilocitosis congénita2. Esferocítica3. Estomatocítica Farreras; Medicina Interna: Hematología
  • 18. Anemia aplásica (pancitopenia) Insuficiencias Anemia mielotísica medulares Anemias dismielopoyéticas Apalasias eritrocitarias purasTipos deanemiasnormocíticas Anemias hemolíticas Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 19.  Se debe a la destrucción de las células madre pluripotentes. Puede ser:  Congénita  Adquirida:  Radiaciones ionizantes  Tóxicas (benceno)  Medicamentosas  Infecciosas  Autoinmunes Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 20. • Clínica: • Signos y síntomas de la anemia, infecciones y hemorragias. Es grave.• Laboratorio: • En sangre periférica: normocitosis, reticulocitos , hierro normal • En M.O: descenso de la celularidad• Tratamiento: etiología, transfusiones, trasplante de M.O. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 21. • Anemia mielotísica: • Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis, etc.• Anemia dismielopoyética: • Maduración alterada. En ancianos.• Anemia eritrocitaria pura: • Trastorno aislado en los eritrocitos. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 22. • Cada día la M.O produce un 1% de los hematíes circulantes.• Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se cubre el déficit no hay anemia.• Si no se cubre el déficit, entonces hay anemia. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 23. • Esferocitosis hereditaria.• Anemia hemolítica por déficit enzimático.• Anemia hemolítica autoinmune.• Anemia hemolítica tóxica.• Hemoglobinuria paroxística nocturna Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 24. • Clínica: • Laboratorio: • General de las • En sangre periférica: anemias. • Normocitosis • Normocromía • Por hemolisis hay • Reticulocitosis esplenomegalia e • Sideremia normal ictericia • Hemoglobinuria• Tratamiento: • Prueba de la fragilidad osmótica y de Coombs • La causa • En M.O: • Hiperplasia medular Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 25.  Definición Metabolismo del hierro Etiología Manifestaciones clínicas Tipos de diagnósticos de laboratorio Tratamiento Bibliografía Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 26. • La anemia ferropénica es una disminución en elnúmero de los glóbulos rojos ocasionada por undéficit de hierro. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 27. Contenido corporal del hierro: 2-6gCompartimento funcional  Hemoglobina  Mioglobina  Enzimas con hierro Almacenamiento  Hemosiderina  Ferritina (hígado, bazo, médula ósea) Transporte: transferrina Absorción  Hierro no hemo  Hierro hemo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 28. 1- Disminución de la ingesta de hierro: Se produce por malabsorción a consecuencia de:  Aclorhidria gástrica  Enfermedad celiaca  Otras operaciones gástricas.2- Aumento de las pérdidas de hierro:  Pérdidas ginecológicas  Pérdidas digestivas  Pérdidas debidas a causas no digestivas.
  • 29. 3- Aumento de las demandas: • Por situaciones fisiológicas 1. Embarazo 2. Lactancia 3. Crecimiento • Por situaciones no fisiológicas 1. Déficit de Vitamina B12 2. Síndrome Mieloproliferativos 3. Tratamiento con Eritropoyetina. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 30.  Estado ferropénico Síntomas musculares Síntomas neurológicos 1. Trastornos del comportamiento 2. Mala tolerancia al frío 3. Pseudotumor cerebri 4. Pica Síntomas epiteliales 1. Boca 2. Faringe esófago 3. Esófago Inmunológicos Esplenomegalia Alteraciones esqueléticas Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 31.  Determinación de la concentración sérica de hierro o sideremia1. Método colorimétrico y absorción atómica Capacidad total de saturación de transferrina e índice de saturación1. Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 32.  Determinación de la concentración sérica de ferritina o ferritinemia1. Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA) Tinción de Perls del aspirado de médula ósea. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 33. Terapia oral con hierro: Tratamiento de elección - Dosis de administración - Reacciones adversas - Fracaso del tratamiento oralTerapia parenteral con hierro: Tratamientoalternativo - Vía intramuscular - Vía intravenosa - Efectos secundarios. Profilaxis del déficit del hierro Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
  • 34. Paciente mujer de 63 años que acude a consulta dehematología remitida por su medico de atención primariapor astenia progresiva severa de 4 meses de evolución,pérdida de peso y hemorragias petequiales en lasextremidades inferiores.
  • 35. • No alergias medicamentosas conocidas.• No HTA, No DM, Dislipemia desde hace 10 años tratada con estatinas. Actualmente tratamiento dietético• Fumadora de 20 cigarrillos/día desde hace 30 años (30 paquetes/año). No hábito alcohólico• Fractura condílea sagital izquierda de húmero izquierdo hace 12 años (1994) con reconstrucción mediante osteosíntesis. Sin complicaciones posquirúrgicas.
  • 36. • Padres fallecidos a edad avanzada por causas naturales• Tiene 6 hermanos todos ellos sanos• Tiene 2 hijas ambas sanas• Uno de sus 3 nietos presenta tumor de Wilms (nefroblastoma)
  • 37. • Desde hace 3-4 meses refiere astenia progresiva con fatiga y debilidad marcada que al principio le permitía realizar las actividades de la vida diaria, pero que en los últimos 15 días se ha hecho más intensa apareciendo incluso con la realización de pequeños esfuerzos.• Coincidiendo con el cuadro asténico la paciente relata una pérdida de peso de 4-5 kgs aunque conserva el apetito.
  • 38. • Además, manifiesta la aparición de hemorragias puntiformes en extremidades inferiores ante pequeños traumatismos así como pequeños sangrados gingivales con el cepillado de dientes que comenzaron prácticamente de forma simultanea al cuadro asténico.• Hace 12 días presentó deposiciones múltiples de características diarreicas sin moco ni sangre durante 4 días que la paciente achacó a un contagio por parte de sus nietos que tuvieron síntomas similares esos días. En la última semana deposiciones normales.
  • 39. • Ap. Cardio-respiratorio• Ap. Digestivo• Ap. Genitourinario• Sistema musculoesquelético• Metabolismo-generales: astenia, fatiga, pérdida peso• Piel: petequias• Hemorragias: gingivales
  • 40. • General: Buen estado general aunque ligeramente decaída anímicamente, palidez mucocutánea llamativa, buena perfusión periférica, bien hidratada Tª corporal: 37´4º, TA: 125/70, FC: 115 lpm, SatO2: 97%.• Cabeza y cuello: CsRsSs y sin soplos. PVY normal. No bocio. No adenopatías cervicales ni supraclaviculares.
  • 41. • Tórax: Auscultación cardiaca: Rítmica. Soplo sistólico en bases sin irradiación de intensidad 1 o 2 sobre 6. Auscultación pulmonar: mvc No adenopatías axilares• Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpación. Hepatomegalia de 4 cms. No esplenomegalia. Murphy y Blumberg negativos. No ascitis. Ruidos intestinales positivos. No adenopatías inguinales.
  • 42. • Extremidades inferiores: No edemas ni signos de TVP. Pulsos pédios positivos. Hemorragias petequiales múltiples en ambas piernas que no desaparecen con la vitropresión.
  • 43. • Mujer 63 años sin AP de interés salvo fumadora de 30 paquetes/año.• Astenia progresiva desde hace 4 meses que en las ultimas 2 semanas se ha agravado llegando a ser de pequeños esfuerzos.• Petequias en EEII y sangrado gingival.• Palidez mucocutánea llamativa.• Soplo sistólico en bases sin irradiación de intensidad 1 o 2 sobre 6. TQC• Cuadro diarreico autolimitado sin productos patológicos hace 12 días.
  • 44. SINTOMA GUIA ASTENIA
  • 45. • Posibles causas: 6. Enfermedades1. IC, Insuficiencia respiratoria, inflamatorias: Insuficiencia renal. a. AR2. Hipotensión arterial. 7. Enfermedades endocrino- metabólicas:3. Enfermedades a. Addison neuromusculares. b. DM4. Enfermedades c. Hipotiroidismo, hematológicas: hiperparatiroidismo… a. Anemia 8. Tumores sólidos. b. Linfoma, leucemia… 9. Fármacos (diuréticos) y5. Infecciones: tóxicos (alcohol) a. TBC 10. Depresión b. Hepatitis aguda o crónica 11. Sd. De fatiga crónica
  • 46. • Hemograma: o Serie blanca: Leucocitos: 2500/mlitro (4´8 – 10´8) * Linfocitos: 65% (20 – 51) * Monocitos: 5% (1 – 13) Granulocitos: 30% (42 – 75) * Eosinófilos, Basófilos, Cayados: - o Serie roja: Hg: 6´6 gr/dl (13´5 – 18) * Hematíes: 1´5 x 106 /mlitro (4´5 – 6´2) * Hto: 17% (42 – 52) * VCM: 107 fl (80 – 96) * HCM: 33 pg (25 – 35) CHCM: 34 gr/dl (32 – 36´5) o Serie tromboformadora: Plaquetas: 18000/ml (150000 – 450000) *
  • 47. • Bioquimica: Glucosa: 88 mg/dl (70 – 110) Urea: 53 mg/dl (5 – 50) * Creatinina: 0´9 mg/dl (0´5 – 1´2) Na+: 141 mEq/l (135 – 145) K+: 3´8 mEq/l (3´5 – 4´5)• Coagulación: Actividad de protrombina: 98% (70 – 100)• Rx de Tórax: Normal
  • 48. • Anemia• Trombocitopenia• Leucopenia PANCITOPENIA
  • 49. • Anemia: Disminución de la cifra de hemoglobina por debajo de 13 gr/dl en varones y de 12 gr/dl en las mujeres. (6.6 gr/dl)• Trombocitopenia: Disminución del número de plaquetas en sangre periférica por debajo de 150000/ml. (18000/ml)
  • 50. • Leucopenia: Disminución del numero total de leucocitos en sangre periférica por debajo de 4000/ml (2500/ml)• Pancitopenia: Proceso anormal caracterizado por una marcada reducción en la cifra de hemoglobina y en el numero de plaquetas y leucocitos en sangre periférica.
  • 51. • Mecanismos adaptativos: 1. Adaptación cardiovascular: • Redistribución sanguínea • Taquicardia 2. Adaptación respiratoria: • Polipnea superficial (no es eficaz por estar la Hg saturada.) 3. Adaptación erirocitaria: • Aumento producción de EPO por la hipoxia. • La P50 aumenta  Desviacion de la curva a la derecha
  • 52. • 2 mecanismos fisiopatológicos:  Pérdidas con compensador de act. medular (reticulocitos ):  Hemorragia  Hemólisis  Producción medular (reticulocitos ):  Aplasia  Diseritropoyesis  Desplazamiento cel. germinal por cel. hematopoyéticas o extrahematopoyéticas.  Insuficiencia factores eritropoyésis ( EPO, Fe+, B12 o ac.fólico)
  • 53. • Ferritina: 308 ng/dl (12 – 300)• Bilirrubina total: 0´6 mg/dl (0.1 – 1.2) Directa: 0´3 mg/dl Indirecta: 0´3 mg/dl• Haptoglobinas: 45 mg/dl (30 – 200)• Coombs: Directo: negativo Indirecto: negativo• Folato eritrocitario: 427 ng/dl (253 – 814)• Vit B12: 240 pg/dl (206 – 845)
  • 54. • Serie blanca: • Serie roja: Leucocitos: 2500/ml Hg: 5´7 gr/dl 65% linfocitos Hematíes: 1´5 x106/ml 30 segmentados Hto: 17% 5 % monocitos VCM: 108 fl HCM: 33 pg• Serie tromboformadora: CHCM: 34 gr/dl 18000 plaquetas/ml % reticulocitos: 2´6 IPR: 0´988
  • 55. Médula ósea celular:• Enfermedad primaria de la • Secundaria a enfermedades médula ósea: sistémicas • Sd mielodisplásicos • LES • Hemoglobinuria • Hiperesplenismo paroxística nocturna • Anemias carenciales • Mielofibrosis (B12/ácido fólico) • Leucemias agudas y • Alcoholismo linfomas • Brucelosis • Leucemias de células • Sarcoidosis peludas/tricoleucemia • Tuberculosis • Mieloma Múltiple • Septicemia
  • 56. • Médula Ósea Hipocelular: • Anemia de Fanconi • Sd mielodisplásicos • Leucemias aleucémicas (evolucionará a hipercelularidad) • Anemia aplásica adquirida
  • 57. • Hemopatías adquiridas que se caracterizan por: • Citopenia o citopenias progresivas • Hematopoyesis habitualmente hiperplásica pero ineficaz y con presencia constante de anomalías morfológicas dishematopoyéticas • Riesgo elevado de transformación hacia la leucemia aguda no linfoblástica (LANL)• Diagnóstico: • Sujetos mayores de 50 años con celularidad medular aumentada. • No aumento en mielograma de monocito-macrófagos, mastocitos ni células plasmáticas. • Típica dishemopoyesis y doble población eritrocítica en mo y sangre periférica
  • 58. • Hemólisis intravascular con hemosiderinuria y hemoglobinuruia• Prueba de Ham +• Deplección de hierro medular• Descenso de cifra de FAG• CD-55 y CD-59 disminuidos o ausentes.
  • 59. • Panmielopatía clonal y mielofibrosis reactiva.• Patogenia: Síndrome mieloproliferativo con inicio de proliferación de megacariocitos en MO con muerte intramedular y factores estimuladores de fibroblastos (factor de crecimiento derivado de plaquetas) impiden la degradación de tejido conjuntivo.• Emigración de precursores hematopoyéticos a otros tejidos como hígado y bazo• Clinica: • Anemia • Visceromegalias • lesiones osteocondensantes por fibrosis medular.• Diagnostico: • Sangre periferica: reacción leucoeritroblástica • Dacriocitos • Médula ósea: aspirado seco y fibrosis medular
  • 60. • Leucemias: • Proliferación incontrolada de un clon de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la médula ósea • Invasión de sangre periférica y otros órganos.• Linfomas: • Neoplasias del sistema linfoide que asientan preferentemente en los ganglios linfáticos
  • 61. • Es un SLP que se caracteriza por: • Citopenias de grado variable • Esplenomegalia • Infecciones de repetición • Invasión de sangre periférica, médula ósea, bazo e hígado por unas células cuyo rasgo más característico es que poseen prolongaciones citoplasmáticas a modo de “pelos” (tricoleucocitos).
  • 62. • Prototipo de gammapatía monoclonal maligna.• Las manifestaciones se deben: • Proliferación tumoral plasmocelular. • Producción de la proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas. • Diagnóstico: • Clínica • Proteinograma • Mielograma
  • 63. • Autosómica recesiva.• Presenta: • Pancitopenia, es una anemia normocroma que tiende a macrocitosis y poiquilocitosis • Manchas en la piel • Alteraciones renales • Malformaciones de los huesos • Los cromosomas 9 y 20 son demasiado frágiles y se rompen. • Avanza hacia la leucemia aguda.
  • 64. • Leucemias agudas no linfoblásticas en las que no se observan blastos en sangre periférica.• Corresponde al 10% de las L.A.N.L.• El aspirado medular es hipercelular (80% de los casos)• En ocasiones no se obtiene grumo medular debido a que la médula está empaquetada (LAM3) o a que existe fibrosis (LAM7)• La infiltración blástica medular suele ser superior al 50%
  • 65. • Degradación total o parcial de presucrsores hematopoyéticos. Los signos son: • Pancitopenia periférica con MO hipocelular. • Anemia, leucopenia y trombopenia.• La patogenia está asociada con: • ausencia o defecto de la célula madre. • microambiente anormal. • desarrollo de un clon anormal de la célula madre. • regulación celular anormal. • supresión de la hematopoyesis por factores inmunológicos
  • 66. • Mielograma / Biópsia MO• Inmunohistoquímica• Proteínas séricas / Proteinograma• Microbiología
  • 67. LEUCOPOYESIS: 28%(N:50- ERITROPOYESIS: 18% (N:20-60%) 30%)•Mieloblastos - •Eritroblastos ortocromaticos:•Promielocitos: 0.5% (3%) 11%•Mielocitos: 3% (12%) •Eritroblastos policromatófilos:•Metamielocitos: 3%(20%) 12%•Polinucleares - •Eritroblastos basófilos: 2% •Proeritroblastos: 2%CEL.PLASMÁTICAS: 3.5% LINFOCITOS: 49% (N:15%)(0.5%)RETICULOCITOS: 2% MEGACARIOCITOS: 0 SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCITICO: 3.6% (3%)
  • 68. • Imagen medular global muy hipocelular con presencia de regiones semivacias y ausencia de células extrahematopoyéticas (importantes áreas marcadamente hipocelulares)• No se observan megacariocitos• Relacion mieloeritroide disminuida (por acusada disminución de serie mieloide)• Presencia de elementos en distintos estadios madurativos• No disgranulopoyesis.• Discreta diseritropoyesis (megaloblastosis, cuerpos de Jolly, binuclearidad eritroide)
  • 69. • Inmunohistoquímica: • No se detecto diminución de CD55-CD59• Proteinas Séricas y Proteinograma: • Normal
  • 70. • Con los datos del Mielograma efectuamos el diagnóstico de: • ANEMIA APLÁSICA• Hipoplasia celular• Lagunas de grasa• Celulas monocíticas aumentadas• Celulas plasmáticas aumentadas con linfocitosis• Serie roja menos afectada que la granulopoyesis• Megacariocitos escasos o faltan• Rasgos dishemopoyeticos: • Rasgos de binuclearidad eritroide
  • 71. • Congénitas: • Adquiridas: • A. De Fanconi • Idiopáticas • Anemia Aplásica Familiar • Causa conocida: • Trombopenia • Radiaciones amegacariocítica • Químicos Industriales • Disqueratosis Congénita • Fármacos • Síndrome de Schwachman • Infecciones • Trombocitopenia con ausencia del radio
  • 72. Microbiología:• Virus herpes tipo 1, 2, 6, VEB, VVZ Y CMV –• Virus hepatitis: • AgHbs – • Anti VHC –• Serologia VIH 1 / 2 –• Toxoplama gondi: • Ig G EIA + • IgM EIA –
  • 73. • En nuestra paciente descartamos cualquier causa etiológica de tipo constitucional y adquirida conocida por su historia clínica con lo que concluimos que es una AA idiopática (el 50% de las AA son de etiología desconocida)
  • 74. • La 1ª medida que se ha de tomar es apartar al paciente de la posible sustancia tóxica mielodepresora si se conoce.• El tratamiento es prolongado.• No existen diferencias en el tratamiento de las formas Idiopáticas o Secundarias.
  • 75. • Andrógenos y Anabolizantes• Transplante de Médula Ósea• Terapia Inmunológica• Otros
  • 76. • Útiles en AA moderadas.• Estimulan las células madre pluripotencial y comprometidas.• Aumentan la producción de Eritropoyetina en el riñón.• Efectividad condicionada por la existencia de un mínimo de células madre en MO.• Duración de 1 a 2 años de Tratamiento.
  • 77. • Decaonato de Nandrolona y Oximetolona.• Efectos Secundarios: • Virilización (90%) • Ictericia Colostática (25%) • Calambres, náuseas, vómitos... • Vigilar Ca. de Próstata en varón. • Adenomas y carcinomas hepáticos (raro)
  • 78. • Anemia Aplásica de moderada intensidad.• Conserva alguna línea celular.• Coadyuvante después del éxito parcial del Transplante de Médula Ósea o Terapia Inmunológica.
  • 79. • Indicaciones de TMO: • Hipoplasia Grave • Granulocitos < 0,5 X 109 / l • Plaquetas < 20 X 109 / l • 70 – 80% de cel. no hematopoyéticas en MO. • Utilización eritrocitaria del 59Fe <20% • Anemia Aplasica Posthepatítica • Anemia Aplasica gestacional que no remite tras el parto.
  • 80. • Debe de tomarse la decisión antes de 2 meses después del diagnóstico.• Cuidadosa selección del donante.• Inmunosupresión por radiación (1.000 cGy) o citostáticos (Ciclofosfamida).• 60 – 70% injertos prenden.
  • 81. • Factores que favorecen el éxito del TMO: • Breve intervalo diagnóstico – TMO. • < 10 transfusiones recibidas. • Evitar que sean de componentes sanguíneos de familiares. • < 30 años del receptor. • ≥ 3 X 108 /kg células administradas. • Adecuada inmunosupresión del receptor. • Donante y Receptor del mismo sexo.
  • 82. • Complicaciones: • Neumonitis Intersticial (16% con ┼ del 50%) • Enfermedad Injerto Contra Huesped. • Rechazo del transplante (30 – 40%)
  • 83. • < 30 años con hermano gemelo univitelino en Anemia Aplásica moderada o grave.• < 30 años con Anemia Aplásica grave y posibilidad de transplante alogénico.
  • 84. • Se fundamenta en la teoría de la patogenia autoinmune (30%).• Globulina Antilinfocítica T (AGL) y Globulina Antitimocítica (ATG).• Solas o acompañadas de TMO o terapia androgénica.
  • 85. • 40 – 50% responden a ALG o ATG• No parece influir en el resultado el añadir TMO o Andrógenos.• 10% recaen.• Asociando Metilprednisolona, Paracetamol o Antihistamínicos se reducen los efectos secundarios (Enfermedad del suero, fiebre, alergias...).
  • 86. • Otras opciones: • Dosis elevadas de Metilprednisolona. • Ciclofosfamida. • Respuesta escasa usando sólo un citostático como tratamiento (3 de 50 pacientes).
  • 87. • Litio 900mg/día no parece confirmarse.• Cobalto, GH, Tiroxina y mieloestimulantes vitamínicos (B12, Ac. Fólico, Piridoxina, Riboflavina, Nicotinamida y B6) no están justificados actualmente.• Aciclovir + Ciclosporina resultados favorables en Anemias Aplásicas rebeldes a las demás terapéuticas.
  • 88. • No posibilidad de TMO.• > 30 – 40 años con posibilidad de TMO.• < 30 años con posibilidad de TMO que hayan recibido + 10 Transfusiones o con mal estado general o signos de cierta reserva hematopoyética.
  • 89. • Las complicaciones que más frecuentemente llevan a la muerte del enfermo son: • Infecciones • Hemorragias
  • 90. • Infecciones: • Aparecen con Granulocitos < 0,5 X 109 / l. • Fiebre en estos pacientes es una URGENCIA. • Tratamiento empírico con: • Aminogucósido + β-Lactámico. • Los más frecuentes son Grammnegativos: • E. coli, P. aeruginosa, Enterobacter y Klebsiella • Seguidos de Grammpositivos (S. aureus) y Hongos. • Si en 4-6 días no se obtiene respuesta añadir Anfotericina B.
  • 91. • Hemorragias: • Aparecen con Plaquetas < 20 – 30 X 109 / l. • Administrar concentrados de Plaquetas HLA compatibles en la medida de lo posible. • Corticoides a pequeñas dosis diarias pueden ser útiles por su acción hemostática capilar. • Antifibrinolíticos.
  • 92. • Transfusiones de Sangre: • Indicadas cuando la Hemoglobina < 7 – 8 gr/dl y manifieste clínica anémica. • Se debe procurar eliminar incompatibilidades de cualquier sistema (Rhesus, Kell y Duffy) y los leucocitos para evitar inmunizaciones frente al HLA.
  • 93. • Hemosiderosis: • En mayor o menor grado se presenta en todos. • Consecuencia de la Hipersideremia incrementada con el Fe aportado en transfusiones. • Administrar Desferrioxamina-B 1gr / día
  • 94. • Evolución muy variable (semanas a años)• Anemia Aplásica Grave: • Mortalidad en 5 años 70% • Recuperación Parcial 20% • Curación 10%• Las 2 principales causas de mortalidad son: • Hemorragias • Infecciones
  • 95. • Pronóstico Desfavorable: • Presentación Aguda • Varones • Jóvenes y Ancianos • Etiología desconocida • Tiempo de exposición al tóxico prolongado • Afectación de las 3 series • Médula muy hipoplásica
  • 96. • Interprete el siguiente hemograma, que pertenece a un niño de 6 años que llega al hospital con fiebre y aftas orales: Hb14gr/dl., leucocitos 2,8 x 109/L (segmentados 13%, linfocitos 82%, monocitos 5%), plaquetas 210 x 109• MIR 2002-2003
  • 97. • Tiene una Linfocitosis, que es probablemente vírica.• Tiene una Linfocitosis, lo que es normal para la edad de este niño.• Tiene una anemia.• Tiene una neutropenia.• Este hemograma es normal, independientemente de la edad.
  • 98. • Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni radioterapia previamente, con leucopenia de 1.300/mL, trombopenia de 25.000/mL y anemia de 7g/dL de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de médula ósea muy hipocelular. Señale qué prueba de confirmación está indicada y cuál es el diagnóstico más probable:• MIR 1999-2000 F
  • 99. • Biopsia de Médula Ósea – Aplasia Medular.• Estudio Citoquímico – Leucemia Aguda.• Test de Ham – Aplasia Medular.• Estudio Citogénico – Linfoma con invasión de médula ósea.• Estudio HLA – Leucemia Oligoblástica
  • 100. • Son neoplasias malignas que se originan por la transformación de una línea celular sanguínea única derivada de las células madre hematopoyéticas. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 101. Suelen ser clasificadas de acuerdo con el tipo celularpredominante (es decir linfocítica o mielocítica) y si lacondición es Aguda o crónica. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 102. Un sistema de clasificación rudimentario divide la leucemia en 4 tipos:• Leucemia linfocítica aguda(LLA)• Leucemia linfocítica crónica (LLC)• Leucemia mielógena aguda )LMA)• Leucemia mielógena crónica (LMC) Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 103. • Es un cáncer de las células progenitoras hematopoyeticas que tiene un comienzo súbito caracterizado por signos y síntomas relacionados con la función deprimida de la medula ósea. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 104. • Las LLA son neoplasias compuestas por precursores de linfocitos B o T inmaduros.• Las LMA, se originan en las celulas madre pluripotenciales en las que predominan los mieloblastos y otras se originan en el precursor de monocitos y granulocitos. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.330
  • 105. • Fatiga• Palidez• Perdida de peso• Infecciones repetidas• Contusiones• Epistaxis• Otros tipos de hemorragia. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 106. • Son procesos malignos que comprometen la proliferación de células mieloides y linfoides bien diferenciadas. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329
  • 107. • Tipos de Leucemias Crónicas:• Leucemia linfocítica crónica (LLC)• Leucemia mielocítica Crónica (LMC) Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.332
  • 108. • LLC es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por linfocitosis, linfadenopatía y esplenomegalia. Se produce como consecuencia de la transformación maligna de linfocitos B maduros . Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333
  • 109. • LMC es un trastorno mieloproliferativo resultante de la transformación maligna de una célula madre hematopoyética pluripotencial. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333
  • 110. LLC tiene una evolución lenta e indolente, en un estadio avanzado hay• Fatiga• Aumento de tamaño de ganglios linfáticos• Esplenomegalia• infecciones• Palidez• Edema• Tromboflebitis Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333
  • 111. LMC sigue una evolución trifásica:• Fase crónica (debilidad y perdida de peso).• Fase acelerada breve (bazo aumento el tamaño, diaforesis, dolor óseo, hipermetabolismo de células leucémicas).• Fase de crisis blastica terminal (se caracteriza por un numero creciente de precursores mieloides). Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333