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  • 1. FUNDAMENTOSDE NEUROLOGÍAY NEUROCIRUGÍARoberto Rodríguez ReyEDITORIAL MAGNA PUBLICACIONES○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○○○○○○○○○○○○○○○○○○○○○○
  • 2. - 2 -Junio de 2002Queda hecho el depósito queprescribe la Ley 11.723I.S.B.N.Este libro no puede ser reproducidototal o parcialmente sin la previaautorización de su autor.Catamarca 285 - Tel.: (0381) 4306689 - (4000)San Miguel de Tucumán - Tucumán - Argentinae-mail: editmagna@hotmail.com
  • 3. - 3 -CO-AUTORESACKER KEGEL, Luis· Médico de Neurocirugía Hospital AngelC. Padilla.· Docente Cátedra de Neurología.AIQUEL, Luis· Médico Servicio de Neurocirugía Hospi-tal Ángel C. Padilla.· Docente Cátedra de Emergentología dela Fac. de Medicina.AUAD, Ricardo· Profesor Asociado de Neurología.· Ex-Jefe de Servicio de Neurocirugía Hos-pital Ángel C. Padilla.DEZA, Horacio· Profesor Tirular de Semiología.· Decano Fac. de Medicina de la UNT.IGUZQUIZA, Oscar Domingo· Profesor Titular de Neurología.· Ex-Jefe de Servicio de Nerurología Hos-pital Padilla.IGUZQUIZA, Oscar Eduardo· Docente de la Cátedra de Neurología.· Médico del Servicio de Neurología Hos-pital Ángel C. Padilla.MASAGUER, Juan Antonio· Director de Emergencias Médicas delSI.PRO.SA.· Docente de la Cátedra de Neurología.MIROLI, Alfredo· Profesor Inmunología de la Fac. de Me-dicina.· Ex Director Programa Nacional de SIDA.MOLTENI, Alejandra· Médica del Servicio de Neurología delHospital Ángel C. Padilla.· Neuróloga Clínica Mayo.MUNDO, Marcela· Docente Cátedra de Neurología.· Ex Jefa de Residentes de NeurologíaHospital ISSB.REY, Roberto M. R. MDKnapp Hospital.Weslaco. Texas. EEUURODRIGUEZ REY, Juan Manuel· Residente Instituto Dupuytren BuenosAires.ROSINO, Manuel Hilario· Jefe del Servicio de Neurología del Hos-pital Angel C. Padilla.· Profesor Adjunto de la Cátedra de Neu-rología.VIÑUALES, Jorge· Docente Cátedra de Neurología· Ex Jefe de Servicio de Neurología Hos-pital Angel C. PadillaVIÑUALES, Inés· Docente Cátedra de Anatomía Patológi-ca.· Médica Servicio de Patología del Hospi-tal Angel C. Padilla.VIÑAS, Marta María Emilia· Profesora Titular de Salud Pública
  • 4. - 4 -
  • 5. - 5 -Con enorme alegría recibí las pruebas deFUNDAMENTOS DE NEUROLOGIA Y NEU-ROCIRUGÍA. En primer lugar porque viene allenar una sentida necesidad como núcleobibliográfico para estudiantes y médicos ge-nerales.En segundo lugar porque es un productopropio, original y genuino de la simbiosis en-tre el Servicio de Neurocirugía del HospitalÁngel C. Padilla y la Cátedra de Neurologíaque tienen muchos años de experiencia y quesiguen siendo Decanos en el NOA.En tercer lugar porque está desarrollado poramigos y discípulos destacados a quienesacompañe en sus primeros pasos en las es-pecialidades.Dice Rodríguez Rey que pretende ser unhomenaje a los iniciadores y en representa-ción de los que ya no están, no dudo en afir-mar lo complacidos que se sentirían, ya quetantos esfuerzos, sueños y ambiciones hantenido continuadores cabales, que unen Do-PRÓLOGOcencia y Asistencia, en una vocación cadadía mas difícil de expresar por la crisis de laSalud en la que estamos sumergidos.Mucho se ha avanzado en los últimos añosen las Neurociencias en general, pero sigopensando que el examen neurológico minu-cioso es el mejor elemento de diagnóstico quedisponemos; luego vendrán los grandes agru-pamientos clínicos, los métodos confirmato-rios y finalmente el tratamiento adecuado.Este es el sublime proceso, que no puedeser alterado, so pena que el encuentro pa-ciente-médico se desvirtúe y desnaturalice.Mi ultimo motivo de alegría es que me pi-dieran que escriba el prólogo.Parafraseando al poeta FELICITACIONES,FUERZA y ADELANTE.Prof. Dr. Mauricio Costal
  • 6. - 6 -
  • 7. - 7 -En mayo del 2001 la Facultad de Medicinade la Universidad Nacional de Tucumán tuvoel honor de ser la primera acreditada de laRepública Argentina por la Comisión Nacio-nal de Evaluación y Acreditación Universita-riaEste éxito estuvo basado en las modifica-ciones curriculares efectuadas en la décadadel 90, para satisfacer los requerimientos dela Sociedad y de los avances científicos ytécnicosConsecuentemente la Cátedra de Neuro-logía debió seleccionar contenidos educacio-nales para cumplir el objetivo fundamental delcurrículum de nuestra Facultad de Medicina,cual es la formación de un médico general,dotado de una sólida preparación y capacita-ción para promover y preservar la Salud, pre-venir las enfermedades, curar y rehabilitarenfermos, considerándolos en su totalidadbiológica, psicológica y socialLa Cátedra de Neurología y el Servicio deNeurocirugía con sede común en el viejo yquerido Hospital Padilla trabajan codo a cododesde su fundación Esta articulación docen-te-asistencial esta próxima a cumplir mediosiglo y consideramos que ha sido enriquece-dora, fructífera y adaptada a las necesida-des de Tucumán y su zona de influenciaDe allí que hemos conjugado en el grado,dos disciplinas conexas y complementariascomo la Neurología y la NeurocirugíaEste libro es fruto de nuestra historia, nues-tra experiencia y nuestros afanes, pretendeser un homenaje a nuestros Fundadores Pro-fesores Mauricio Costal, Juan A. Seggiaro yJuan DalmaEl desarrollo de FUNDAMENTOS DE NEU-ROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA ha sido efec-tuado por Docentes en actividad que com-parten el proceso enseñanza-aprendizaje conlos estudiantes que ávidamente se integranperiódicamente a nuestro diario quehacerLo hemos concebido como un aporte a laestrategia de Atención Primaria de la Salud,que nuestros Gobiernos han adoptado, aun-que no siempre aplicado, facilitando el accio-nar de Médicos Generales en el primer nivelde atenciónTanto la Neurología como la Neurocirugíahan recibido en los últimos 10 años, décadadel cerebro de OMS, importantes aportes dela Genética, Inmunología, Imagenología, Bio-tecnología, Bioética y otras disciplinas quehemos tratado de reflejar en tanto y en cuan-to sean prácticos, probados y aplicables ennuestro medioSomos fervientes partidarios de la Medici-na basada en la evidencia (McMaster, Cana-dá) toda vez que esta metodología sea con-ducente a elevar la calidad de atención inte-gral de nuestros pacientes, que sea probadacientíficamente, que se sustente en principioséticos, que hagan posible la coherencia en-tre razón y valores; que genere protocolosde atención y tratamiento y que haga máseficiente el gasto en salud, que en los últi-mos años ha constituido motivo de gran pre-ocupación de nuestros Gobiernos y de laComunidad todaNo cabe ninguna duda que la enseñanzade Neurología y Neurocirugía, debe ser ne-cesariamente integrada al plan de estudiostanto en lo horizontal como en lo vertical, parafacilitar la comprensión holística del conoci-miento centrado en el Hombre y en la Socie-dadAgradezco especialmente a los coautoresque se brindaron sin embagues, a la Edito-rial Magna que puso a nuestra disposicióntoda su infraestructura y finalmente a nues-tros alumnos de la Facultad de Medicina aquienes va dedicada esta obraSi el contenido de este libro contribuye aenriquecer el conocimiento, misión cumplidaProf. Dr. Roberto Rodríguez ReyINTRODUCCIÓN
  • 8. - 8 -
  • 9. - 9 -CAPITULO INEUROEPIDEMIOLOGÍACAPITULO 1Prof. . Dra. Marta ViñasSegún A. P. Semperez la Neuroepidemio-logía podría definirse como la ciencia queestudia la historia natural de las enferme-dades neurológicas, valorando específica-mente su frecuencia, gravedad y curso,tratando de identificar la existencia de fac-tores de riesgo que influyan sobre estosaspectosLa Epidemiología es parte básica de laMedicina clínica y sus métodos y estrategiasson útiles para el diagnostico y tratamientode nuestros pacientes. La Medicina basadaen la evidencia se basa en gran medida en laepidemiología clínica.El análisis de las tasas de mortalidad es laforma tradicional de estudiar la importanciade los problemas de salud. Estos estudiospueden hacerse analizando las causas, laedad, el sexo, la ocurrencia, o residenciade la defunción, y, a partir de estos datos,cuantificarlos en porcentajes o tasas paraasignarle la importancia relativa en relaciónal total de causas o a la población de refe-rencia respectivamente.Es necesario señalar que en el transcursodel siglo XX se ha producido una marcadadisminución de las tasas de mortalidad entodo el mundo, así como un cambio en laestructura de esas muertes: a principios desiglo la mayoría de las muertes eran causa-das por enfermedades infecciosas y transmi-sibles y a finales del siglo toman mayor rele-vancia las enfermedades crónicas y dege-nerativas.El descenso de las tasas de mortalidad yde natalidad determina un crecimiento natu-ral muy bajo y una modificación en la distri-bución por edades de la población que llevaa profundos cambios demográficos: se pasóde una pirámide de población con base an-cha con muchos niños y jóvenes, a otra,con un número muy similar de individuos enla mayor parte de grupos de edad generandodos situaciones nuevas en la historia de lahumanidad: el envejecimiento de la poblacióny el aumento de la longevidad de los indivi-duos.Estos fenómenos han recibido el nombrede transición demográfica y sanitaria, cons-tituyéndose en un marco teórico que ayuda adescribir e interpretar los cambios en las cau-sas de muerte, patrones de enfermedad, fac-tores de riesgo y anticipar los cambios posi-bles que experimentaran los países en losdiferentes estadios de su desarrollo econó-mico y social. Esta transición, según Omrany Olshansky (1) consta de cuatro eras:1. Era de las pestilencias y el hambre ode las grandes epidemias: se extendió en-tre el siglo VI y hasta el último cuarto del si-glo XIX, donde las causas de muerte más im-portantes eran las enfermedades transmisi-bles (peste, cólera, viruela), la malnutrición ylas complicaciones de la reproducción.La esperanza de vida era entre 20 a 39años.2. Era de las epidemias en recesión: seextendió desde fines del siglo XIX hasta bienentrado el siglo XX, la esperanza de vida au-mentó entre los 30 y 50 años desarrollándo-se un importante control sobre los factoresambientales, como la contaminación del aguay los alimentos, de lo que resultó una notablemejoría sanitaria y un importante disminuciónde las enfermedades transmisibles3. Era de las enfermedades degenera-tivas y de origen humano, o crónicas: Seinició al finalizar la pandemia de gripe de1917-1919 y se caracteriza por la prevalen-cia de procesos de larga evolución y eleva-da mortalidad, como las enfermedades car-diovasculares, neoplasias malignas, diabetesmellitus, etc. La esperanza de vida se hallapor encima de los 50 años.Es la era en que actualmente se encuen-tran los países desarrollados.4. Era de las enfermedades degenerati-vas de aparición tardía: Este era fue descri-ta en 1986 para incluir las enfermedades pro-
  • 10. - 10 -pias de la edad avanzada, como la demen-cia, especialmente Alzheimer, fracturas os-teoporóticas, insuficiencia cardíaca, catara-tas y otras que pasarán a ocupar el lugar delas enfermedades crónicas cuando éstasempiecen a ceder su gran protagonismo ac-tual.Estas eras pueden superponerse y loscambios en los patrones de mortalidad ymorbilidad pueden ser reversibles, pudiendoun país o región, presentar retrocesos, enfunción de alteraciones socio económicas,culturales, de organización de servicios, o deguerras o desastres. Veamos ahora que pasaen nuestro país:Diez primeras Causas de Muerte, Repúbli-ca Argentina 1999ºNnedrOasuaC ºN %1ametsiS.fnEoirotalucric039.89 832 seromuT 452.55 913ametsiS.fnEoirotaripser648.53 314 sanretxesasuaC 286.91 75ysasoiccefnIsairatisarap776.21 56setebaiDsutillem308.8 37ametsiS.fnEoiraniru546.6 28.cefasatreiCselatanirep993.6 29senoicamroflaMsatinégnoc319.2 101.cefasatreiCodagíhsacinórc688.2 1sadinifedsámeD 335.02 9sadinifedlaM 579.81 -LATOT 345.982 001Fuente: Dirección de Estadísticas. Minis-terio de Salud. Bs.As. Argentina 1999.Durante l999 fallecieron en la RepúblicaArgentina alrededor de 290 mil personas(289.543), de las cuales el 38% (98.930),fueron provocadas por enfermedades del sis-tema circulatorio, ocupando así el primer lu-gar dentro de los grupos de causas de de-función general.Dentro de estas, el 23%, o sea, 23.200defunciones pertenecieron a enfermedadescerebrovasculares, ocupando el cuarto lu-gar como causa de muerte con un porcenta-je cercano al 10% muy por encima del núme-ro de muertos por enfermedades infecciosasy parasitarias.La patología cerebro vascular era hasta1997 la tercera causa de muerte, en los últi-mos años ha sido desplazada por enferme-dades del Sistema respiratorioEl quinto lugar lo ocupan las muertes porcausas externas,( accidentes y violencias) lamayoría de las cuales son producidas portraumas del S.N.C.Esta estructura de muertes también coin-cide, en líneas generales, con lo que actual-mente sucede en todo el mundo, señalandola importancia de las enfermedades del sis-tema nervioso como problema de salud de lacomunidad. En una publicación del Lancet de1997 en que analiza el peso de las causasde muerte de todo el mundo, la segunda y lanovena causa están relacionadas con enfer-medades neurológicas, la segunda son lascerebro vasculares y la novena por acciden-tes de tránsito, en que, como decíamosanteriormente, la mayoría de esas muertesson debidas a traumatismos encefalocra-neanos.La provincia de Tucumán contribuye conalrededor de 700 defunciones anuales altotal nacional de defunciones por enferme-dades cerebro vasculares, ocupando el ter-cer lugar en las causas de mortalidad ge-neral de la provincia. El cuarto lugar esta dadocon 455 defunciones por accidentes y vio-lencias.Si hacemos un análisis de causas de muer-te por grupo de edad, llama la atención queentre l a 44 años de edad, la primera causade muerte en Tucumán sea las provocadaspor accidentes y violencias, y es recién quea partir de los 45 años de edad ocupa el pri-mer lugar las enfermedades del aparato cir-culatorio.Las enfermedades cerebrovasculares ocu-pan el tercer lugar de causa de muerte a par-tir de los l5 años de edad.
  • 11. - 11 -CAPITULO IDiez primeras causas de mortalidad general. Tucumán. 1996nedro.oN asuaC oremún %1 nózarocledsedademrefnE 920.2 3.722 songilamseromuT 322.1 4.613 seralucsavorberec.fnE 017 6.94 latanirep.reP.cefasatreiC 883 2.55 saicneloivsartO 023 3.46 sutillemsetebaiD 552 4.37 aimecitpeS 932 2.38 odagíhledsacinórC.fneysisorriC 832 2.29 oiraniru.pA.fneysisorfen,sitirfeN 451 1.201 sosrevdasotcefeysetnediccA 531 8.1sasuacedotseR 928.1 6.42LATOT 044.7 0.001Fuente. Direc. Estadísticas Dto. MaternoInfantil.SIPROSA.Tucumán., 1997.En un estudio realizado en Tucumán1de lascausas de muerte entre l900 á l991, se ob-serva un importante incremento de las enfer-medades vasculares en general en ese pe-ríodo, observándose que en l914 solo el 3.8%de las muertes eran por esta causa, mien-1Torres, S. Análisis de las causas de mortalidad en Tucumán, l900-1991.Ins.Investigaciones estadísticas. F.Cienciaseconómicas. UNT., l999. Tucumán.tras que en l991 este porcentaje asciende al40.6%, cambiando el orden de frecuencia delas causas, pasando del tercer lugar en l914al primer lugar en 1991.Recordemos que un tercio de estas son porenfermedades cerebrovasculares.Tasas de mortalidad por grupo de causas. (Por l00.000) Tucumán. 1914-1991.sasuacedsopurG 4191 0691 0791 0891 1991sairatisarapysasoiccefnI 9.616 9.78 5.141 3.87 7.63recnáC 2.32 1.77 2.501 2.99 8.79seralucsavoidraC 7.49 3.97 7.362 8.282 8.072saicneloiV 5.36 2.16 0.17 6.45 9.83sasuacsámeD 8.8271 5.256 5.473 6.972 9.222Fuentes. Torres, S. UNT, l999.
  • 12. - 12 -A lo largo del siglo XX y de forma progresi-va, las enfermedades cardiovasculares, fun-damentalmente las enfermedad isquémicadel corazón y la enfermedad cerebrovascu-lar (ECV), han pasado a ocupar los primeroslugares en cuanto a importancia sanitaria ysocial Otra forma de estudiar la importanciade las enfermedades es a través de las cau-sas de egreso y de consulta ( Morbilidad).El Hospital Angel C Padilla concentra losegresos de las Patologías Neurológicas delsector público de la Provincia de Tucumánpor ser este el único centro de alta compleji-dad.De los 7.106 egresos ocurridos en el año2001 en ese establecimiento, 1293 fueron porcausa neurológica, significando el 18% delos egresos totales.Causas de egresos neurológicos. Hospital Ángel C.Padilla. Tucumán 2001.ASUAC ºN %1 ralucsavorberecetnediccA 535 3,142 onaenárc-olafécneomsitamuarT 303 4.323 aispelipEysavisluvnocsisirC 59 3.74 somsitamuartiloP 95 5.45 seromuT 55 2.46 saigarromehysamotamehedsaleuceS 64 5.37 sitignineM 12 6.18 ocsidedsainreH 91 4.19 sailafecordiH 51 1.101 LATOTBUS 8411 7.88sasuacsámeD 541 3.11LATOT 3921 0.001Fuente; Dto. Estadística. Hospital Padilla. Tucumán 2002 - Srta. Elena GómezEl cuarenta por ciento de esos egresos fue-ron por accidente cerebrovascular, especial-mente hemorrágicos, seguida por TEC, conun 23%, al que si le agregamos los egresospor politraumatismos constituyen un 28%.Le siguen en orden de frecuencia las crisisconvulsivas y epilepsias y los tumores cere-brales.Al estudiar el número de consultas duranteel mismo año en el Hospital Padilla, del totalde las 74.089 realizadas por consultorio ex-terno, 4.409 correspondieron al servicios deNeurología y Neurocirugía, significando el 6%de las consultas totales. (Srta. Elena Gómez)En consultorios de la especialidad, la pri-mera causa de consulta son las cefaleas com-partiendo el segundo lugar patología cere-bral vascular y epilepsia, seguida por trau-matismo de cráneo, raquialgia y demencias.Pero en los consultorios de Neuropediatríadel Hospital de Niños ,las causa más frecuen-tes de consulta son las convulsiones, retar-do madurativo, trastornos de conducta y elsíndrome de déficit atencional, según apre-ciaciones de la Prof. Dra. Hilda Bibas Bonet.Estos datos de las causas de consulta yegresos son la expresión de los pacientes queconsultan, o se internan en los servicios delsector público, no representando el total delos problemas neurológicos en la poblacióngeneral, puesto que hay pacientes que sé
  • 13. - 13 -CAPITULO Iautomedican y no van a los servicios, o queasisten en el sector privado o de obras so-ciales.Para conocer mas adecuadamente la realexistencia de estas enfermedades en lacomunidad deberían realizarse estudios dela incidencia y prevalencia mediante encues-tas aplicando instrumentos y metodologíasepidemiológicas adecuadas.Recordemos que incidencia es el nú-mero de casos nuevos y prevalencia es elnúmero total de enfermos en una pobla-ción dada.Estos estudios permiten acercarse al co-nocimiento más aproximado de los problemasque existen en la población general, inde-pendiente de su asistencia a los servicios desalud; sin embargo, por ser complejos y ca-ros, no se realizan frecuentemente.En 1998, en Colombia se desarro-lló una importante investigación 2para de-terminar la prevalencia de ocho enfermeda-des neurológicas de acuerdo al protocolo dela OMS para Estudios Epidemiológicos deEnfermedades Neurológicas, obteniendo lossiguientes resultados: prevalencia de· Migrañas, 7l por mil habitantes, siendoen las mujeres dos veces mayor que en loshombres,· Epilepsia fue de l0.8 por mil habitantes,ligeramente mayor en mujeres que en hom-bres,· Neuropatía periférica, la prevalencia glo-bal ajustada por edad fue de 7.2 por mil tam-bién mayor en mujeres que en hombres· Enfermedad cerebrovascular de 3.1 pormil, presentándose tres veces menos en lasmujeres· Enfermedad de Parkinson todos los ca-sos fueron mayores de 60 años, predominan-do en hombres, siendo la prevalencia globalde 4.7 por mil habitantes,· Secuelas de trauma craneoencefálico , laprevalencia ajustada global fue de 6.2 pormil,· Trastornos del neurodesarrollo, la preva-lencia global, incluyendo cualquier tipo deretardo ascendió a 46.1 por mil, para· Trastornos motores solos fueron de 9.5por mil y· Retardos combinados (motor, cognosciti-vo y del lenguaje) fue de 18.3 por mil habi-tantes,· Demencia tuvo una prevalencia de l3.1por mil habitantes en mayores de 50 años,aumentando esta prevalencia al doble des-pués de los 70 años.Estos datos están relacionados con la es-tructura por edad de la población de Colom-bia, de las condiciones y estilos de vida, asícomo la accesibilidad a los servicios.Llama la atención las bajas cifras de en-fermedades cerebrovasculares, ya que la pre-valencia en países desarrollados varía de 4.4a l0.0 por mil, con cifras aun más altas enJapón Es posible que se explique por dosmotivos:· Las elevadas tasas de mortalidad poresta causa en Colombia ya que la enfer-medad cerebrovascular es la tercera cau-sa de muerte, después de la violencia,homicidios y enfermedad coronaria.· Por la inclusión de pacientes con afec-ción cerebrovascular en el ídem de tras-tornos motores que alcanza 9,5 por mil.En algunos países Latinoamericanos, comoMéxico y Chile, tienen particular importancialas enfermedades infecciosas y parasitarias,que como la cisticercosis, con su complica-ción principal, la hidrocefalia, pueden llevar aelevadas tasas de morbimortalidad y el SIDAque al aumentar su incidencia y prevalenciaen la población total y prolongar su sobrevi-da (ver capítulo SIDA), aumentan las proba-bilidades del compromiso del sistema nervio-so central.En los EE.UU. el problema es muy impor-tante por el envejecimiento de la Población yporque a través de excelentes estadísticashan logrado mensurar el problema.The National Institute of NeurologicDisorders and Stroke (NINDS) define bajo eltérmino «stroke» una brusca pérdida de lasfunciones cerebrales resultante de una inter-ferencia de flujo circulatorio cerebral, inclu-yendo tanto las formas isquémicas como he-morrágicas.Las formas isquémicas son la mayoría(85%) de los 600,000 strokes anuales en los2Takeuchi, Y, Guevara, J. Prevalencia de las enfermedades neurológicas en el Valle de Cauca. Colombia Médica, l999,30:74-81.
  • 14. - 14 -EE.UU. con una mortalidad del 20% al 50%,constituyéndose en la tercera causa de muer-te. Las secuelas de las afecciones vascula-res del encéfalo son la principal causa de in-capacidad afectando a 4.400.000 personas.El 70% de los afectados no han regresadoa sus labores anteriores aun 7 años despuésdel evento.Los costos directos e indirectos del strokeen los EE.UU. exceden los 51.000 millonesde dólares por año.
  • 15. - 15 -CAPITULO 2El Sistema Nervioso es la estructura anáto-mo-funcional que rige nuestra vida de rela-ción y nuestro cuerpo, es el ordenador quedetermina el funcionamiento de nuestro or-ganismo, modula y adapta conductas y nosmantiene en equilibrio bio-psico-social con elambiente que nos rodea.El cerebro para cumplir funciones tan mis-teriosas como admirables como el pensa-miento, la inteligencia, el movimiento propiocoordinado, los sentidos, etc. dispone de másde mil millones de neuronas, elabora neuro-transmisores muy diversos y a través de lassinapsis se comunican entre ellas.Tamaña tarea lo obliga a estar permanen-temente informado de todo lo que ocurre fueray dentro de él, de allí la importancia del estu-dio de aspectos morfológicos y fisiológicosde las principales interconexiones que posee.I.- EL CRANEO:El cráneo está formado por la combinaciónde ocho huesos yuxtapuestos que forman unacaja ósea asegurando la protección del en-céfalo y de sus envolturas.Comprende dos regiones bien diferencia-das: La Bóveda y la Base.«La bóveda (fig. 1) está constituida porhuesos planos engranados los unos a losotros por suturas escamosas.De adelante hacia atrás ,se encuentran losfrontales que dominan las cavidades orbita-rias, y que está ahuecado por los senos delmismo nombre, los dos parietales en la partesuperior; los dos temporales en su parte la-teral e inferior y los occipitales hacia atrás.La bóveda, homogénea, presenta dos ca-pas óseas sólidas, la externa y la interna se-NOCIONES BASICAS DE ANATOMIA YFISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSOCAPITULO 2Fig. 1Frontal ParietalLámina cribosa del etmoidesSeno FrontalSeno esfenoidalSilla TurcaAgujero occipitalOccipitalDr. Juan M. Rodríguez Rey
  • 16. - 16 -paradas por un tejido esponjoso, llamadodiploe.La base comprende esencialmente el es-fenoide, hueso único y mediano flanqueadopor las fosas nasales, que contiene la sillaturca, habitáculo de la hipófisis y ha cadalado, las pequeñas y grandes alas. Mas ha-cia adelante, el etmoide comporta un puntodébil, la lamina cribosa, sitio habitual de lasfístulas traumáticas de líquido céfalo-raquí-deo.Hacia atrás , las mastoides, parte inferioro basal de los temporales, alojan el oído in-terno. La base se divide ,de adelante haciaatrás, en tres niveles o fosas :- anterior o fronto- etmoidal,- medio o témporo- esfenoidal, separadosuno del otro por la cresta esfenoidal.- posterior, con los dos occipitales cen-trados por el agujero occipital a través delcual pasa la confluencia bulbo-medular. (fig.2).La base está atravesada por numerososagujeros por donde salen nervios y venas ypor donde penetran las arterias nutrientes delcerebro.La bóveda y la base limitan así la cavidadendocraneana que contiene el encéfalo y lasestructuras anexas.Orificios de la base del cráneo, silla turca,alas del esfenoide y mastoides son importan-tes referencias óseas cuyas modificacionespueden detectarse radiológicamente.II.-EL ENCEFALO Y SUS ESTRUCTURASANEXAS:El encéfalo comprende los hemisferios ce-rebrales, el tronco cerebral y el cerebelo, losventrículos y el L.C.R. (líquido céfalo- raquí-deo).Los nervios craneanos, los vasos y lasmeninges constituyen las estructuras anexas.1. Los hemisferios cerebrales - Están se-parados uno del otro por una fisura, -la hen-didura inter-hemisférica, y unidos a su vezuno al otro por una estructura el cuerpo ca-lloso.La superficie de los hemisferios esta ple-gada por numerosas circunvoluciones sepa-radas por surcos de los cuales algunos, pro-fundos e importantes toman el nombre decisuras. La cisura de Rolando, vertical, se-para el lóbulo frontal hacia adelante de loslóbulos parietales hacia atrás. La cisura deFosa mediaTronco del cerebeloCisura de SilvioTienda del CerebeloCerebeloFosa anteriorFig. 2Fosaposterior
  • 17. - 17 -CAPITULO 2Silvio horizontal, limita hacia arriba con ellóbulo temporal. La cisura calcarina estáubicada en el lóbulo occipital (fig. 3).El tejido nervioso está formado por ele-mentos nobles: las neuronas, y por un tejidode sostén, la neuroglia . Un corte hemisféri-co muestra una sustancia gris superficial, lacorteza, una masa blanca más profunda, lasustancia blanca, y estructuras grises cen-trales: los núcleos grises extrapiramidales.Cada área de la corteza cerebral tiene unafunción específica y por ende constituyen ele-mentos fundamentales para establecer unarelación anátomo clínica; si el trastorno esmotor su área de referencia es la zonaprerolándica, si es sensitiva tendrá su asien-to en el lóbulo parietal, si es óptica en el occi-pital, etc. (Fig. 4 y 5).La particularidad es que todas las altera-ciones corticales son conscientes.2. El tronco cerebral: Verdadero tallo ce-rebral, su situación anatómica central vuelvesu abordaje quirúrgico, particularmente deli-cado. Comprende, de arriba hacia abajo, lospedúnculos cerebrales resultantes de cadahemisferio, la protuberancia y el bulbo ra-quídeo. Contienen los núcleos de los nervioscraneanos y las vías sensitivas, motrices ode regulación, uniendo los hemisferios a lamédula espinal y a la inversa.· Los pedúnculos cerebrales juegan un rolimportante en la motilidad ocular.· La protuberancia en la inervación de lacara y la audición.· El bulbo regula la respiración y el ritmocardíaco.· Finalmente, depositada en el tronco ce-rebral, la sustancia reticular, formaciónaún muy misteriosa, parece controlar laconciencia y el estado de vigilancia.3. El cerebelo: Desarrollando sobre la caradorsal del tronco cerebral, el cerebelo estáconectado por los pedúnculos cerebelosossuperior, medio e inferior. Comprende doshemisferios cerebelosos, un derecho y un iz-quierdo, separados por el vermis.Al centro, y prolongadas hacia abajo es-tán las amígdalas cerebelosas que lleganhasta el orificio occipital, que pone en comu-nicación la cavidad craneana con la raquí-deaEl cerebelo es un órganos exclusivamenteCisura de RolandoLóbulo frontalLóbulo ParietalLóbulo temporalCisura de SilvioPolo frontalLóbulo occipitalFig. 3
  • 18. - 18 -motor que coordina los movimientos regulan-do la contracción alternativa de los músculosagonistas y antagonistas y el tono muscular4. Las grandes vías de conducción. Haytres:· Vía motriz o piramidal· Vías sensitivas espino-talámicas· Vía óptica.a.Vía motriz o piramidal, encargada de lamotilidad consciente y voluntaria, quenaciendo de las áreas motorasprerolándicas, denominadas en la no-menclatura de Brodman como áreas 4 yFig. 4Área frontal(Comportamiento)Área motriz rolandoÁrea SensitivaParietalCarrefourparietotemporo-occipital(lenguaje)Área occipitovisualÁrea auditivaÁrea temporal (nominación)Zona de lenguaje(Broca)Lóbulo CentralArea sensitivo-motrizdel miembro inferiorArea occipito visualArea olfato-gustativaFig. 5
  • 19. - 19 -CAPITULO 2TálamoNúcleo grisCortezarolandicaCortezaparietalEstación talámicasensitivaDecusación pira-midalVIA PIRAMIDALhazespino-talámicoGoll-BurdachFig. 6Fig. 7Campo visuallateral derechoCristalinoCegueraunilateralHemianopsiabitemporalHemianopsiahomonima izda.Corteza occipital izquierdaQUIASMANervio ópticoBandeletaóptica
  • 20. - 20 -6 va a finalizar en las astas anteriores dela médula en las motoneuronas o segun-das neuronas (Fig. 6).b.Vías sensitivas espino-talámicas querecogiendo la información sensitiva es-pecífica llegan al tálamo óptico donde fi-nalizan su recorrido una porción y otrallega a la corteza cerebral en áreas pa-rietales haciéndose consciente.c.Vía óptica, que se inicia en la retina, for-ma el nervio óptico o segundo par cra-neano se cruza parcialmente a nivel delquiasma óptico, hace una estación en lostubérculos cuadrigéminos y llega a lacorteza occipital a través de las llama-das radiaciones ópticas de Gatriolet (Fig7).Por su largo trayecto e importancia funcio-nal constituyen verdaderos ejes en el interiordel parénquima cerebro medular y tienenun gran valor para chequear a distintos nive-les (ver potenciales evocados).5. Los ventrículos y el líquido céfalo-ra-quídeo. (L.C.R.).- El encéfalo tiene cavida-des llamadas ventrículos llenas de líquidoclaro e incoloro L.C.R. Cada hemisferio con-tiene un ventrículo lateral, dividido en cuer-no frontal, occipital y temporal reunidos al ni-vel del cuerpo. Cada ventrículo lateral se co-munica con el tercer ventrículo único y me-diano, por el agujero de Monro.El tercer ventrículo se comunica hacia atrásy hacia abajo por un estrecho corredor, elacueducto de Silvio, con el cuarto ventrícu-lo situado entre la protuberancia y el bulbohacia adelante, y el cerebelo hacia atrás. Elcuarto ventrículo se abre por un orificio infe-rior (agujero de Magendi) y dos orificios late-rales (agujeros de Luschka), en los espaciosque rodean el encéfalo (espacios subaracnoi-deos) (Fig. 8 y 9).6.- Los nervios craneanos.- Son doce (12)de cada lado.Los nervios del olfato (I) y ópticos (II) es-tán en la fosa anterior y los nervios motoresIII , IV y VI en el nivel medio ; el V o nerviotrigémino, responsable de la sensibilidad dela cara y de la masticación reposa sobre elborde superior de la mastoides y forma enese nivel el ganglio de Gasser. Los otros ner-vios craneanos están en la fosa posterior. ElVII, nervio de la mímica facial, y el VIII - ner-vio auditivo (rama coclear) y el nervio delequilibrio (rama vestibular)- ganan el conductoauditivo interno atravesando el «ángulo pon-to-cerebeloso» comprendido entre el troncocerebral y el cerebelo. Este ángulo está limi-tado hacia arriba por el trigémino y hacia abajoVentrículo lateralCuerno frontalIII VentrículoAqueductode SilvioIV VentrículoFig 8
  • 21. - 21 -CAPITULO 2Agujero de MonroVentrículo lateralCuerno occipital delventriculo lateralAcueducto de SilvioIV VENTRÍCULOAgujero deMagendeAgujero deLushkaCuerno temporal delventriculo lateralIII VENTRICULOCuerno frontal delventriculo lateralFig. 9por los nervios mixtos, IX, X y XI pares cra-neanos responsables de la motricidad y lasensibilidad buco-faringeas, de la regulacióncardio-respiratoria, de la voz y de los movi-mientos de la cabeza. Finalmente, el décimosegundo (XII) par craneano o hipogloso ma-yor regula la motricidad de la lengua emer-giendo por el agujero condileo.El ángulo ponto-cerebeloso es un espaciode gran importancia neuroquirúrgica ya queen el asienta el Neurinoma del acústico y lacompresión neurovascular responsable de laneuralgia de trigéminoFig. 10M Ramas frontalesRama parietal MRama parieto - PoccipitalPPRamasoccipitalesRama parietotemporal M M RamastemporalesM Rama orbitariaM Rama frontalDistribución de las arterias cerebrales en la cara superoexterna del hemisferio cerebral derecho.M Arteria cerebral mediaP Arteria cerebral posterior
  • 22. - 22 -7.- Los vasos del encéfalo.- Su conoci-miento anatómico, muy antiguo ha sido re-novado en los últimos años por el extraordi-nario desarrollo de la angiografía cerebral.Dos grandes corrientes aportan la sangreal encéfalo: hacia adelante, las dos caróti-das internas y hacia atrás, el tronco basilarformado en la fosa posterior por la confluen-cia de las dos arterias vertebrales.La carótida interna ingresa al cráneo porsu base configurando el sifón carotídeo eníntimo contacto con el III par y la vía óptica;luego se divide en cerebral anterior, irrigan-do la parte media y superior del hemisferio, yla media cerebral o sylviana, irrigando todala cara externa de los hemisferios y los nú-cleos grises centrales. Antes de conformarsu sifón, la carótida interna se abre caminoen un túnel venoso denominado seno caver-noso que contiene en su pared externa losnervios motores del ojo.El tronco basilar da varias arterias cere-belosas de cada lado irrigando el tronco ce-rebral y el cerebelo; se divide en dos arteriascerebrales posteriores aportando sangre a losnúcleos grises y a la cara inferior y posteriorde los hemisferiosLos dos sistemas, carotídeo y vertebral ,sehallan intercomunicados a nivel del polígo-no de Willis, situado en la base del encéfalo;estructura muy importante por ser asiento depatología vascular aneurismática.(Fig. 11)8.- Las meninges.- El Sistema NerviosoCentral tanto craneal como raquídeo y susestructuras están envueltos, rodeados y a lavez contenidos por las meninges. Se distin-gue la duramadre y la meninge blanda.A) Duramadre: Es la envoltura mas exter-na del cerebro, constituida por tejido fibroso,sólido y ,espeso ,habitualmente adherida ala tabla interna del hueso.La duramadre envía prolongaciones muyimportantes hacia la cavidad endocraneana.Una prolongación vertical y mediana la hozdel cerebro, que separa ambos hemisferiosy una prolongación horizontal, la llamada tien-da del cerebelo, que separa la fosa poste-rior del encéfalo propiamente dicho (Fig. 2).De esta manera estas prolongaciones dela duramadre delimitan un espacio único lla-mado fosa posterior y dos espaciossupretentoriales que contienen cada unoambos hemisferios cerebrales.B) Meninge blanda: Constituida por laaracnoides y la piamadre.La aracnoides es una membrana transpa-rente que recubre el cerebro pasando comopuente entre los surcos y las circunvalacio-nes.Fig. 11: Circulación Cerebral vista desde la base.Arteria carótidainternaArteria basilarArteria vertebralArteria cerebralmediaArteria cerebralposterior
  • 23. - 23 -CAPITULO 2Entre el cerebro y la aracnoides circula elL.C.R.A nivel de la base este espacio aumentade tamaño y genera la formación de las cis-ternas de L.C.R .tales como la cisterna mag-na, interpeduncular, optoquiasmática, prepon-tina, etc.Es en este espacio subaracnoideo don-de transcurren las principales arterias que irri-gan el S.N.C. incluido el polígono de Willisde allí la importancia al producirse las hemo-rragias intracraneales, especialmente poraneurismasLa piamadre es una membrana muy tenueunida íntimamente a la corteza cerebral a laque sigue hasta en sus mas mínimo replie-gues.NEUROFISIOLOGÍALas acciones fundamentales del SistemaNervioso son la recepción, almacenamien-to y expedición de información.Electrónicamente genera, propaga ytransmite impulsos eléctricos.Pero el Sistema Nervioso es algo mas queelectrónica; por encima del nivel reflejo, esun sistema flexible que utiliza experienciasanteriores (aprendizaje) y capaz de retenercontenidos (memoria).La progresión en la escala zoológica ha idode la mano con el tamaño y la complejidaddel Sistema Nervioso, desde las formas devida más rudimentarias los insectos, porejemplo hasta el hombre, el Sistema Nervio-so muestra un marcado aumento de la plas-ticidad que ha permitido que la conducta sehaga más variable con respecto a la respues-ta, puesto que el animal puede elegir entreuna serie de posibilidades.Hoy se acepta que la diferencia más im-portante entre los Reinos Vegetal y Animal,la constituye la existencia o no de SistemaNervioso, lo que le permite la interacción ac-tiva con el medio que lo rodea,los vegetalesno pueden responder activamente al ambien-te. Es clásico el ejemplo de la reacción anteel enemigo; uno acepta la agresión del leña-dor y otro puede huir o combatir ante el caza-dor.Lógicamente el Sistema Nervioso tendráuna complejidad creciente a medida que as-cendemos en la escala zoológica, hasta al-canzar el máximo exponente que es el Hom-bre.Este Sistema Nervioso tiene un desarrollo,una maduración y una declinación a travésde los años por lo que la neurofisiología de-berá adaptar sus enunciados a la etapareferencial.Sobre el plano fisiológico, el sistema ner-vioso debe ser considerado como un SISTE-MA ALTAMENTE COMPLICADO: Corteza,sustancia blanca o núcleos grises no puedenfuncionar aisladamente sino interactúan en-tre ellos.Un equilibrio armonioso, en estado normal,se establece entre los núcleos grises, órga-no de comando, la corteza, centro de eje-cución, y la sustancia blanca, elemento deunión.La corteza, que ontogenicamente es nues-tra mas reciente adquisición rige la vida derelación del hombre y nos hace únicos,irrepetibles y dueños de nuestro propio desti-no. Los núcleos grises y sobre todo el tálamoy las formaciones hipotalámicas son, con lacorteza, los órganos del comportamientoPara dar una idea de la importancia funcio-nal del S.N.C. baste decir que con el 2% delpeso corporal recibe el 20% del volumen mi-nuto cardiaco, lo que lo transforma en el pa-rénquima mas ricamente irrigado de aprove-chamiento propioEl S.N.C.se ha especializado al máximonivel en electrónica y conducción y el precioque ha debido pagar es la incapacidad dereproducirse y la total dependencia en sunutriciónNo posee elementos de reserva de allí quesolo 6 minutos sin oxigeno y sin glucosa oca-sionan su total y definitivo deterioroPosee una formación protectora única enel organismo que es la barrera hemato-en-cefálica que le selecciona sus nutrientes evi-tando los productos tóxicos circulantes, desu integridad depende el normal funciona-miento del S.N.C.El sistema extrapiramidal ha desarrolladoen el hombre una compleja actividad auto-mática y hoy podemos decir que el 70% delas actividades del diario vivir nos la propor-ciona su accionar, la habitual actividad deconducir un automóvil casi en forma totalmen-te automática nos maravilla por su compleji-
  • 24. - 24 -dad y precision, incluso con alarmasautoprogramadasLa Organización Mundial de la Salud deci-dió que la década de 1990-2000 fuera decla-rada la década del cerebro, propició impor-tantes investigaciones pero paradójicamen-te al cerrar la década el Director exclamo “ESTAN GRANDE EL PANORAMA QUE SE HAABIERTO, QUE AHORA SABEMOS ME-NOS”.
  • 25. - 25 -CAPITULO 2Introducción.Habitualmente el Médico Clínico realiza unexamen neurológico “desmembrado” mien-tras va confeccionando su Historia Clínica ru-tinaria: una alteración de la Conciencia, el Ha-bla y la Conducta del paciente, que puedenrevelar alteraciones de las funciones cerebra-les, se analiza en el examen físico general,pero se sospechan en la anamnesis. En lainspección general se analiza la marcha, ac-titud y otros movimientos que indican la fuer-za, tono muscular y coordinación muscula-res; se exploran alguno de los pares cranealesal examinar la simetría de la Facies; en elexamen de la piel se estudia el trofismo depiel, faneras, músculos, evaluando indirecta-mente la neurona periférica; cuando contro-lamos frecuencia respiratoria, punso arterial,presión arterial, evaluamos el aparato diges-tivo o las glándulas de secreción interna, es-tamos estudiando el Sistema Nervioso Autó-nomo. En síntesis, cuando detectamos untrastorno funcional/orgánico del sistema ner-vioso recién realizamos un examen neuroló-gico completo o el paciente es derivado a unNeurólogo. El propósito principal sería, quesiempre se debe realizar un examen neuro-lógico básico para descubrir las posibles de-ficiencias motoras, sensitivas, de coordina-ción, de conducta o funcional mental que pu-diera tener el paciente. De tal forma que lue-go de un examen neurológico sistematizadopositivo, el médico deberá sospechar el sitiode la lesión considerando los hallazgos dedicho examen, y estos hallazgos se puedenagrupar en 9 problemas básicos (1) o princi-pales o Síndromes, que el Médico Generalistadebería ser capaz de detectar clínicamente ysaber la conducta a seguir con el Paciente-Problema en cuestión, como veremos al fi-nal.Historia Clínica.Comprende la Anamnesis, el examen físi-co y después de tener un diagnósticosindromático, exámenes complementariosauxiliares del diagnóstico.Anamnesis. (1)La patología del SN puede ser orgánica ofuncional. Después de aceptada esta consi-deración básica es conveniente tener encuenta algunos principios generales que ayu-dan al reconocimiento de las enfermedadesdel SN. (Leiguardia, Ramón).Obtener un HC adecuada es un arte dirigi-do a conversar con el paciente. El médicodebe aprender el arte, o la ciencia, de obte-ner una anamnesis tanto de un paciente pocoobservador o que niega su enfermedad comode una persona no educada, de otra personaque intencionalmente o no cambia el signifi-cado de las cosas y también de un pacientecon deterioro mental. La tarea es larga; si eltiempo es limitado, pueden ser necesariasentrevistas posteriores. Es conveniente nointerrumpir demasiado al paciente, para de-jarlo expresar su angustia; sin embargo, des-pués convendrá hacer repreguntas para acla-rar o completar datos que no han sido sufi-cientemente descriptos.Cuando el paciente ya expresó la sintoma-tología que padece es conveniente investi-gar datos sobre el estado de las funcionesmentales superiores (atención memoria, len-guaje), la función de los distintos parescraneales (visión, olfato, audición, deglución),trastornos motores (torpeza motora, paresias,plejías, incoordinación, movimientosinvoluntarios anormales), trastornos en lasensibilidad superficial o profunda, en el do-minio de los esfínteres o en la actividadsexual, así como también otros síntomasEXAMEN SEMIOLÓGICODEL SISTEMA NERVIOSO.CAPITULO 3Prof. Dr. Horacio Deza** Decano de la Facultad de Medicina de la UNT
  • 26. - 26 -extraneurológicos: PP, disnea, mareos, visiónborrosa, cefalea, etc.Si bien la investigación del problema clíni-co comienza con el paciente, no se debe des-cartar los familiares directos, vecinos, ami-gos, que pueden confirmar, ampliar y/o apor-tar datos extras no vertidos por el paciente.A veces la información aportada por éstossobre los cambios en comportamiento, me-moria, audición, visión, lenguaje, marcha,coordinación, etc. puede ser de gran relevan-cia (convulsiones, trastornos de la concien-cia, demencia).· Los síntomas pueden ser referidos como:Síntomas Positivos: aquellos producidospor estimulación o irritación de una parte delSN, que hace que éste se comporte en for-ma anormal (ej. Convulsiones producidas porirritación de una zona del área motora de lacorteza cerebral);Síntomas Negativos: son aquellos produ-cidos por la pérdida de una función (paráli-sis).· Ley de la Disolución. Las funciones y/ohabilidades más recientemente adquiridas enla evolución y entrenamiento son las prime-ras que se pierden cuando hay una enferme-dad cerebral. Por ej. Idioma materno/adquiri-do (anestesia-recuperación total; estadoscomatosos); Puño de precisión (oposición delpulgar)-Puño de poder (flexión de todos losdedos del mono)· Cuantificación Lesional. Localización,gravedad, extensión, efecto que produce so-bre el parénquima nervioso contiguo y sobrelas conexiones e interconexiones existentesen la zona y velocidad de instalación (aguda/crónicas).· Adaptación Cortical. Una función perdi-da o alterada puede recuperarse por unaadaptación de otras zonas del cerebro que lareemplazan, habitualmente con menor efi-ciencia; esto se ve especialmente en niños yjóvenes.· Diferentes procesos patológicos puedenproducir manifestaciones clínicas idénticas.Una hemiplejía puede ser provocada por unahemorragia, infarto cerebral, isquemia; hemi-paresia: absceso cerebral, hematoma, tumorbenigno o maligno.Los Síntomas provenientes del SistemaNervioso que llevan a la consulta son varia-dos, pudiendo agruparse en:· Síntomas Sensitivosensoriales.· S. Motores.· S. Psicointelectuales.Entre los Síntomas Sensitivosensorialestenemos: dolores de diversa localización:cefalea, neuralgia, raquialgia; parestesias,disestesias e hipo o anestesias; anosmia;ambliopía, amaurosis y diplopía; sordera,vértigos y mareos; vómitos, etc.Los síntomas motores se refieren aparesias, plejías o parálisis; disminución enla fuerza muscular; movimientos involunta-rios; titubeos, oscilaciones en la estación depie, en la marcha u otros movimientos coor-dinados; incontinencia de esfínteres; impo-tencia sexual.Los síntomas Psicointelectuales se refie-ren a trastornos e la función mental superior:disminución o pérdida de la memoria; altera-ciones del habla, articulación de la palabra;alteraciones del sueño; alteración de la con-ciencia.Como en el resto de la Clínica todos y cadauno de estos síntomas deberán investigarseel cuándo, cómo y dónde comenzó, así comotambién si es la primera vez que lo padece yposible causa que la atribuye. Todo esto tie-ne por objeto determinar el orden y/o secuen-cia con que se han presentado los síntomas;comenzar a discriminar entre patologías agu-das y crónicas; el tiempo evolutivo de la en-fermedad; la progresión de la misma en cuan-to si hubo o no períodos de mejoría o si lapeoría fue “in crescendo”; etc.Los Antecedentes Personales tendrán re-levancia según la edad del paciente. En losniños es de importancia los antecedentes delembarazo y parto (parálisis, convulsiones,enfermedades congénitas); la maduraciónmotora y las enfermedades infectocontagio-sas (enfermedades congénitas, encefalitis);en la edad escolar el comportamiento.En los adolescentes hay que evaluar ante-cedentes genitales (trastornos neuroendó-crinos). En el adulto joven es convenienteinquirir sobre padecimientos venéreos y otrasinfecciones intercurrentes; hábitos tóxicos,intoxicaciones profesionales, traumatismosde cráneos, etc. En el adulto es convenienteaveriguar en la familia cambios de conductadel paciente, alteraciones en el sueño, com-promiso de las funciones mentales superio-res.
  • 27. - 27 -CAPITULO 3Entre los Antecedentes Heredo-Familiaresdeberá procurarse establecer la existencia deintoxicaciones crónicas (alcoholismo,saturnismo, etc.), infecciones crónicas (pa-ludismo, sífilis, tuberculosis) así como pade-cimientos neurológicos o mentales en padres,hermanos o parientes más distantes; cuan-do surge el antecedente hay que tratar deinvestigar la posible forma de herencia (epi-lepsia, cefalea, movimientos involuntarios,miopatías, etc.) Algunas neuropatías sonheredadas de una forma estrictamentemendelliana, ya sea dominante autosómica(Corea de Huntington), autosómica recesiva(Ataxia de Friedrich) o recesiva ligada al sexoo al cromosoma X (Distrofia muscular de AranDuchenne); otras, por el contrario, son here-dadas en forma no mendelliana (influenciametabólica, trastornos multifactoriales, mo-delos de herencia mitocondrial) en los quelas influencias genéticas son importantesaunque no bien definidas aún (epilepsia, Es-clerosis múltiple).Bases del Diagnóstico Neurológico: E. F.El método clásico.En la patología del SN los signos físicosindican la localización anatómica de la lesión/es responsable/s de los trastornos, mientrasque la anamnesis detallada de la enferme-dad es la que sugiere la naturaleza del pro-ceso patológico subyacente. Mientras que elSíntoma era una manifestación subjetiva lamayoría de las veces, los Signos son mani-festaciones objetivas que pueden serpercibidos por los sentidos del médico exa-minador; es demostrable. Hay dos tipos designos:· Signo Propiamente dicho: por lo generalcon la simple observación del paciente sondetectados. No existe contacto alguno entrePaciente/Examinador. (Ptosis-lagoftalmos-marcha de Todd-etc.)· Signo detectados por medio de Pruebas:signo en movimiento o en acción. Paraobjetivarlos se necesita que el Examinadoractúe sobre el paciente, haciéndole re8alizaruna acción determinada y evaluando su re-sultado. (Babinski-Romberg-Kernig-Lassegue-etc.).Una vez que se han obtenido todos losdatos posibles (síntomas y signos) a travésde la anamnesis y el examen físico, y se hantraducido en términos de anatomía y fisiolo-gía, recién puede establecerse la correlaciónque existe entre ellos y determinar la locali-zación anatómica que explica tales manifes-taciones, es decir, mediante un juicio o pen-samiento crítico estamos fundamentando elDiagnóstico Anatómico; Diagnóstico Funcio-nal: grado de alteración que presenta el apa-rato o sistema en estudio. La reunión del D.A. + D.F nos da, realmente, el primer pasoen el intento diagnóstico: DiagnósticoSindromático o Presuntivo. El D. S. localizaadecuadamente las lesiones y el procesosistémico responsable de los síntomas y sig-nos, y es indispensable este paso, ya que sinsaber dónde buscar no sabremos qué pedir(exámenes complementarios). Los diagnós-ticos anteriores siempre preceden al Diagnos-tico Etiológico o definitivo, que nos permitiráindicar el tratamiento correspondiente.Es necesario destacar una y otra vez quelas bases fundamentales del diagnóstico ra-dican en la obtención de una anamnesis com-pleta y en la realización de un examen físicocorrecto. Cuando no se encuentra la relaciónentre síntomas y signos, o no concuerdanentre sí, puede ser debido a que han sidoerróneamente interpretados; en esa situaciónes indispensable repetir los pasos. La repeti-ción de la HC es la prueba diagnóstica demayor utilidad cuando el paciente neurológi-co es difícil y complicado.En las últimas décadas se ha notado unatendencia, cada vez más marcada, de darmayor trascendencia a los Métodos Auxilia-res Diagnósticos (M.A.D.) en detrimento deuna observación cuidadosa. Indudablemen-te que la nueva tecnología ha incrementadolos buenos diagnósticos, pero de ningunamanera puede reemplazar al estudio clínico;sólo son de valor cuando son solicitados ra-cionalmente, de acuerdo a los síntomas y/osignos del paciente. Más aún, muchos deestos exámenes pueden no ser esenciales,demandan tiempo para su realización y oca-sionan considerables gastos al paciente, fa-miliares y/u obras sociales.Para realizar un E F Neurológico se nece-sitan:· pocos elementos (martillo de reflejos,alfiler, oftalmoscopio),· los cinco sentidos (agudizados por eldon de la observación)· un 6º sentido = Sentido Común.
  • 28. - 28 -El desarrollo y la práctica de la observa-ción, en las palabras de Osler, mejoran nues-tra capacidad clínica, “la más difícil de todaslas artes. Es la base de todo el trabajo clínicoy del progreso científico”. Todas las cienciashumanas no son otra cosa que el aumentodel poder del ojo” (John Fiske). Y esto puedeextenderse a la enseñanza. El objetivo pri-mario de la enseñanza de la Neurología espreparar al alumno para la observación; noexiste sustituto para la observación, para laexperiencia obtenida por ver mucho y sabia-mente. Las inmortales, clásicas y repetidaspalabras de Osler, hoy tienen más valor quenunca: “No toque al paciente, establezca pri-mero lo que ve; cultive su poder de observa-ción”. Esto fue confirmado por Flexner, pe-dagogo creador de la medicina especializa-da, cuando afirmó “existe una impresión ge-neral de que la calidad científica de la Edu-cación Médica y de la práctica médica de-penden en alguna medida de los métodos delaboratorio. Este no es el caso. La ciencia esesencialmente materia de observación, infe-rencia, verificación y generalización”.El Examen Físico Básico del Siste-ma Nervioso debe ser cuidadoso, conciso ycompleto, debiéndose seguir un plan prede-terminado y cumplirlo siempre:1. Examen Mental1a. Conciencia1b. Inteligencia MemoriaPensamientoCapacidad de Abstracción.1c. Gnosia.1d. Praxia1e. Lenguaje2) Examen Físico General:2a. Facies2b. Actitud2c. Marcha.3) E. F. Segmentario:3a. Cráneo3b. Columna3c. Pares Craneanos3d. Motilidad.3e. Taxia3f. Sensibilidad.3g. Sistema Nervioso Periférico.1) Examen MentalEl E M, si bien su realización minuciosa yen profundidad es patrimonio del Psiquiatray del Psicólogo, el Médico general debe te-ner habilidades suficientes para realizar unestudio de aproximación, elemental y senci-llo, que le brindará una idea integral del esta-do de su paciente; debe saber hacerlo pri-mero por su condición de Médico Clínico, porque está evaluando la función superior delSer Humano y finalmente por que la preva-lencia de este tipo de patologías se haincrementado de manera notable en el últi-mo decenio. El E M básico, nos dará una rá-pida información sobre el estado anatomo-funcional de distintos sectores del SN, e for-ma sucinta se puede afirmar: que la Concien-cia nos indicará la integridad cortical y de laformación reticular del tronco cerebral; el Len-guaje, Gnosia y Praxia, la indeminidad de cier-tas áreas corticales y la Inteligencia de unaadecuada integración Córtico-Subcortical.No puede dejar de recordarse que muchaspatologías extraneurológicas pueden dar al-teraciones de las Funciones Mentales, talescomo: Insuficiencia Hepática y Renal; tras-tornos endocrinos (hipotiroidismo); alteracio-nes metabólicas (acidosis); déficits irrigatorios(Shock); intoxicaciones exógenas (alcohol;barbitúricos; drogas, etc.), lo que hacen aúnmás difícil y comprometido el Examen Neu-rológico.Conciencia.Estado Vigil, de percepción propia del sery su reactividad par con el ambiente. Se pue-den investigarse distintos aspectos del esta-do vigil, como ser:· Orientación Temporal, espacial y auto-psíquica. La Temporal es la primera que sealtera en los Conducta. La observación di-recta, el relato de familiares directos, amigos,enfermería, son las fuentes básicas de infor-mación; si coincide con su educación cultu-ral, secuencia diaria normal, comportamien-to social lógico, ritmo vigilia-sueño es el nor-mal. A veces la observación y estudio debeser prolongada.· Atención. Ya durante el interrogatorio nosdamos cuenta de la capacidad de atención;cuando está afectada el paciente se distrae
  • 29. - 29 -CAPITULO 3con facilidad, parece ausente, interrumpe elexamen, cambia de tema durante la entre-vista, etc. Para estudiarlo un poco más enprofundidad se le encargará leer un texto orealizar un dictado (si alfabeto).· Conciencia de Sí. Se les interrogará so-bre la interpretación de su enfermedad: lareconocen? Necesitan tratamiento? Muchasveces la alteración de la conciencia se ex-presa por necesidad inmotivada de terminarla entrevista, ser dado de alta, no percibir elestado de enfermedad, etc.· Niveles de Conciencia. Puede oscilardesde la lucidez hasta el coma profundo dedescerebración. La clasificación de Symondses aún clara y objetiva:* Lucidez. Vigil. Buena orientación témporo-espacial, colabora con el interrogatorio enforma rápida y ágil. Conducta acorde a la cir-cunstancia.* Obnubilación. Actividad mental lenta.Desorientación témporo-espacial. Falta deatención. Lenguaje incoherente. Cambios decomportamiento y conducta. Tendencia a laexcitación primero y luego al sueño. Premio-sidad para ser dado de alta. Puede cumpliractos automáticos.* Estupor. Yace en cama. No cumple conactos motores simples. Responde a estímu-los dolorosos en forma incoordinada y primi-tiva. Agitación psicomotora; grita. Ritmo vigi-lia/sueño alterada; períodos prolongados desueño. Lenguaje primitivo e inexpresivo. Nohay control de esfínteres.* Coma. No responde a ningún estímulo;decúbito pasivo; Conserva actividadvegetativa.Score de Glasgow.Permite la obtención de un baremo, objeti-vo y repetible, que usado en forma genéricaposibilita comparar las situaciones.1) Respuesta Ocular.Motilidad espontánea 4Respuesta al ruido 3Respuesta al dolor 2No hay respuesta 12) Respuesta Verbal.Orientado en T/E 5Confuso 4Inapropiada 3No comprensible 2Sin respuesta 13) Respuesta Motora.Obedece órdenes 6Localiza 5Retirada 4Flexión 3Extensión 2Sin respuesta 1Inteligencia.Función estructurada y compleja que refle-ja la “capacidad de adaptarse a nuevas si-tuaciones mediante el empleo del razona-miento”. Es la capacidad de dar solucionesa los problemas. Se va incrementando con laexperiencia hasta llegar al máximo en la edadadulta; luego comienza a decrecer con lasenectud. Ya con el interrogatorio el médicose da cuenta del intelecto de su paciente. Deser necesario se debe recurrir a Pruebas es-peciales.· Memoria. Se exploran hechos recientesy remotos, adaptados al nivel intelectual delinterlocutor: Qué hizo ayer? Qué comió? Re-sultados de fútbol del domingo pasado? Enqué escuela curso su primario? Cuándo secasó? Etc.· Pensamiento. Actividad ágil y dinámica.Cuando está afectado este nivel el pacientese encuentra lento y reiterativos o perseve-rantes sobre una misma idea. Se explora conpor medio de la asociación de ideas Qué par-tes tiene un automóvil? Cuáles son los mue-bles de una casa? Qué opina del tiempo? Quépiensa de la TV?· Capacidad de Abstracción. Forma máselevada de la Inteligencia y es la primera quese altera en los deterioros y demencias. Existedificultad para diferenciar lo esencial de losecundario. Qué es la bondad? Qué es eldolor? Diferencias entre río y laguna; niño yenano; pan y carne.Gnosia.Capacidad de conocer o reconocer obje-tos o símbolos. Para efectuar esta actividades necesaria la integridad de la corteza cere-bral, del aparato receptor sensorial-sensitivoy en estado psíquico normal. Las Agnosiasimplican una alteración a nivel cortical, connormalidad de los otros dos elementos. Sehan atribuido a zonas delimitadas de la cor-teza cerebral las funciones de reconocimien-
  • 30. - 30 -to: Táctil (parietal); Visual (Occipital); Auditiva(Temporal); Esquema corporal (parietal pos-terior).· Gnosia Táctil. Identificación de un objetocomún sin estímulo auditivo o visual (llave,lápiz, papel, paquete de cigarrillos, etc.)=Estereognosia. Sobre la piel se escriben fi-guras geométricas simples (triángulo, cuadra-do, círculo), números o letras (Grafognosia).· Gnosia Visual. Identificación de objetos,colores, reconocimiento de distancias, pro-porciones: qué objetos ve? Que colores tie-ne el cielorraso y las paredes? Qué es másgrande: la ventana o la pared? Qué objetoestá más cerca de Ud. y cuál más lejos? Másfácil puede ser la identificación de persona-jes reconocidos en el diario o revistas(Prosopognosia).· Gnosia Auditiva. Se le hace escucharmúsica y el paciente debe identificar ritmo ytonalidad.· Esquema Corporal. Se inicia la pruebaindicando que señale distintas partes de sucuerpo; que establezca si es derecha o iz-quierda la zona señalada; finalmente, en undibujo que indique cabeza, brazos, piernas,ojos, etc.Praxia.Capacidad de ejecutar actos motores sim-ples o complejos con un fin determinado. LasApraxias resultan de incapacidad de realizardichos movimientos en ausencia de paráli-sis, ataxia, rigidez, aquinesia y déficit senso-rial. Existen varias esferas de la praxia.· Ideatoria. Se solicita cumplir actos imagi-narios: mímica de abrir una ventana; saludary estrechar la mano de un amigo; contar unfajo de billetes imaginarios.· Motriz. Realización de actos motorescomplejos con un objeto: doblar un papel ycolocarlo en un sobre; prender un cigarrillo;cortar papeles con una tijera; etc.· Ideomotriz. Actores motores simples:sentarse, pararse, estrechar la mano del mé-dico, balancear los brazos, silbar, desvestir-se y vestirse delante para el examen físico,etc.· Constructiva. Construir una pirámide concubos; figuras geométricas con fósforos.Lenguaje.El lenguaje es el uso de símbolos conven-cionales usados con la finalidad de comuni-carnos, que traducen un pensamiento. Pue-de ser oral, escrito, mímico (expresivo ygestual). Tiene dos aspectos fundamentales:Motor (que permite comunicar nuestro pen-samiento) y Gnósico (que reciba y decodificalos símbolos que nos comunican los demás.Su exploración básica consta de 4 etapas:· Expresión Oral. Se investiga en primertérmino por la palabra espontánea; si haydudas podemos frases de articulación com-pleja (artillero de artillería; ministro plenipo-tenciario).· Comprensión del lenguaje Oral. Prime-ro se dan órdenes simples: abrir y cerrar losojos, las manos, mirar hacia uno y otro lado,teniendo especial cuidado de emplear lengua-je gestual. Luego se pasa a dar órdenes máscomplejas: vaya abra la puerta, salga al pa-sillo y luego vuelva a entrar dejando la puertacerrada. Una prueba muy sencilla son Los 3papeles de Pierre Marie: se le entrega al pa-ciente 3 papeles de distintos tamaño y s eleordena: que el mayor se lo entregue al médi-co, el mediano lo guarde en el bolsillo izquier-do y el pequeño lo rompa.· Exploración de la Lectura. Se le entregatextos sencillos y se solicita que se los inter-prete: Los niños deben ir a la escuela y obe-decer a sus alumnos; Los hijos deben teneramor y respeto por sus padres. También sele puede dar por escrito órdenes complejas:Vaya a la ventana, corra las cortinas, mireque hay afuera y luego dígame lo que vio.· Exploración de la Escritura. Pueden me-dirse con tres maniobras: Dejar que el pa-ciente escriba lo que siente en ese momen-to; dictarle un texto simple; darle un modeloy que lo copie.2) Examen Físico General.Facies.Simetría, estructura y color. La Fisionomíatiene un carácter antiquísimo. El Antiguo Tes-tamento lo menciona (“Por el aspecto se co-noce al hombre y por el semblante del rostroreconócese el sensato” Eclesiástico, XIX, 26;“El descaro de sus rostros atestigua contraellos y, como Sodoma, publicitan sus peca-
  • 31. - 31 -CAPITULO 3dos” Isaías, III,9); Hipócrates le dio importan-cia (recordar su F. Hipocrática).· F. Asimetría en la inspección estática ydinámica (VII - III- VI- pares; fístulas carotí-deo-cavernosa);· F. Miasténica: no existe al despertarse,progresiva y vespertina, no hay parálisis dela mirada, mejora con la administraciónPorstigmina.· F. Hutchinson-Astrónomo: inmovilidadde los ojos y ptosis uni o bilateral poroftalmoplejía nuclear externa progresiva conextensión de la cabeza para poder ver.· F. Jugador de póker o de máscara, depomada, temblor localizado en maxilar y la-bio inferior: Enfermedad de Parkinson;· F. Durmiente: inexpresiva, depresiónmental, abulia (rasgos borrados, labios en-treabiertos, párpados semiocluidos y miradaindiferente o perdida) letargia, sopor, coma,etc.;· F. Encefalitis: Amimia, signos oculares(escaso parpadeo, ligero exoftalmos, ptosis,estrabismo, anisocoria); a veces sialorrea;cara untada y tics.· F. Ansiosa: angustia, ansiedad, manías,excitación psicomotriz, etc. Hipertonía y ma-yor secreción sudoral.· F. Mongólica: plana y redonda; epicanto;macroglosia; microcefalia y orejas pequeñasen asa.· F. Seudobulbar: alternancia de faciesinexpresiva, alternando con injustificados deepisodios de risa o llanto inextinguibles.. Risay llanto espasmódicos. Arteriosclerosis senil.· F. Vultuosa: Hemorragia cerebral. Inmo-vilidad de la cabeza, desviada hacia el ladode la lesión cortical y fumador de pipa concada movimiento espiratorio en la parte pa-ralizada (contralateral).· F. Hidrocefálica: cabeza de gran volumencon frente abultada.· F. Maníaca: extraviado, fija.· F. Claude Bernard-Horner: enoftalmos,ptosis palpebral, anhidrosis y miosis, por des-trucción del Ganglio Estrellado del cuello(Simpático).· F. Pourfour du Petit: Exoftamos midriasis,lagoftalmos; irritación del G. estrellado.· F. Risa Sardónica, espasmo cínico: fa-cies dolorosa en la mitad superior de la cara(arrugas en la frente y ángulos externos delos ojos, con elevación de las cejas y alasnasales), mientras que las comisuras labia-les están llevadas hacia arriba y afuera, conboca entreabierta con retracción fija de loslabios, como una risa fija. Tétanos.Actitud.Es la postura o posición que adopta espon-táneamente el cuerpo. Podemos estudiar laactitud en la cama (decúbito) o en la esta-ción erecta.Decúbitos.· Posición en “Gatillo de fusil”. Meningi-tis.· D. Pasivos obligados. hemiplejía fláccida.Se observa la asimetría de la mitad del cuer-po, como aplastado en la cama, aparentanser más anchos, están como hundidas en ellecho.· Lumbociatalgia por hernia de disco. De-cúbito lateral con el miembro afectado enflexión; posición antiálgica.· Paraplejías. Los miembros pueden estar“aplastados” en las fláccidas y flexionados enlas espásticas, con trastornos tróficos enambas.· Cervicobraquialgias por Hernia DiscoCervical. columna fija, rotada y flexionadahacia el lado opuesto a la lesión?; el miem-bros superior correspondiente en flexión.De Pie.· Parkinsoniano. tronco proyectado haciadelante en flexión; los brazos en flexión,adosados al tronco, con el temblor típico enmanos.· Hemiplejia espástica. asimetría facialcentral; miembros superior afectado enflexión; miembro inferior en extensión, recto,con elevación de la hemicadera y rotacióninterna del pie.· Los cerebelosos y tabéticos. disbasia,separan los brazos del cuerpo, tienen oscila-ciones cuando están de pie.· Los movimientos coreicos, atetósicoso bálicos. Son característicos en el Síndro-me extrapiramidal.· La máno “Péndula”, con imposibilidadde extensión en la parálisis del n. Radial.· Mano en “Garra” o “Predicador” en laparálisis del n. Cubital y Mediano.
  • 32. - 32 -¨Pie “Equino” en la parálisis del n. CiáticoPoplíteo Externo, con dedos flexionados.Marcha.El estudio de la marcha en el paciente Neu-rológico puede aportar muchos datos refe-rentes a la motilidad, coordinación, movimien-tos automáticos y asociados y también a lasensibilidad.· M. Cerebelosa. Marcha del ebrio.· M. Parkinsoniana. Tras el centro de gra-vedad.· M. Tabético. Taloneante. No puede ha-cerlo con los ojos cerrados.· M. Miopática. Marcha de pato. Al levan-tarse de una silla o desde el suelo, van “tre-pándose” a sí mismo: M. De Sapo.· M. Pareto-espástica. Marcha de robot.· M. Polineuritica. Steppage. El pie caede punta.· M. Hemipléjica. Todd o Helicópoda o en“Guadaña”.· M. Vestibular. VII Par. Inestabilidad y des-viación hacia un mismo lado, con tendenciaa caer hacia ese lado.· M. Extravagante. Histeria. Puede simu-lar a cualquiera, pero presenta el Signo deHoover (Gowers, pág. 659), que es la au-sencia de movimientos acompañantes nor-males. Si el paciente acostado se indica queeleve una pierna, apoya la contraria; el para-lítico o el histérico no lo hacen.· M. De Payaso. marcha grotesca del pa-ciente con Corea.3) Examen Físico Segmentario.Cráneo.El tamaño del cráneo (medido con una cin-ta inextensible, pasando por la protuberan-cia occipital externa y la glabela) al nacer esde unos 35 Cm; crece progresivamente paraalcanzar una circunferencia de 60-62 cm enel adulto. Las dos alteraciones más impor-tantes son la Microcefalia (craneostosis,microencefalia) y la Macrocefalia (Hidroce-falia, tumores, hematomas subdurales, etc.)A la palpación es importante definir lasfontanelas (la mayor desaparece al año); es-tán sobrelevadas y tensas en el S. Hiperten-sión endocraneana y deprimidas y blandasen la deshidratación. Esta maniobra es im-portante en los hundimientos por TEC, tumo-res, etc.La auscultación puede ser relevante en losaneurismas arteriovenosos corticales, fístu-las carótido-cavernosas; se ausculta un So-plo S., continuo sincrónico con el pulso caro-tídeo.Columna.Debe estudiarse con el paciente sentado yde pie; totalmente. Buscar a la Inspecciónposiciones antiálgicas: hernias discaleslumbares-cervicales; Escoliosis. Lordosis. LaMotilidad nos informará sobre rigideces, limi-tación de movimientos. La palpación detec-tará contractura paravertebral, puntos dolo-rosos en las apófisis espinosas (Signo del tim-bre de las Hernia de disco lumbociáticas). Larigidez de nuca y columna con la contracturaparavertebral nos pondrá en la pista de un S.Meníngeo.Pares CraneanosAl hacer el examen semiológico de los pa-res craneanos estamos evaluando el troncocerebral, desde los Pedúnculos Cerebraleshasta el Bulbo raquídeo.I. N. Olfatorio.Asta de Ammón y el lóbulo del Hipocampo.Primero constatar la permeabilidad de lasfosas nasales. La investigación del n.Olfatorio se hace separadamente, primerouna fosa nasal ocluyendo la opuesta. Se laestimula con olores penetrantes: jabón, al-cohol, perfumes, tabaco, café, clavos de olor,menta, etc.; siempre con los ojos cerrados yevitando producir ruidos “orientadores”. NOusar sustancias nocivas como el Amoníacoo el Formol, ya que estimulan receptores delTrigémino y puede haber respuestas (+) fal-sas. Anosmia, hiposmia, cacosmia, unilate-ral. Tumores, postraumáticas, etc.II. Oftálmico.La vía se origina en la retina- n. Optico-Quiasma- Cintillas Opticas- CuerpoGeniculado externo (Pulvinar del TálamoOptico)- Corteza del Lóbulo Occipital en laCisura Calcarina (áreas 16-17-18). Su explo-ración comprende diversos pasos:Agudeza Visual. Investigar cada ojo por
  • 33. - 33 -CAPITULO 3separado y en ambientes bien iluminados:lectura de periódicos, descripción de figuraso dibujos simples, primero la letra más pe-queña, luego las de mayor tamaño y final-mente los grandes titulares; si el paciente fra-casa visión cuenta-dedos a 1 metro de dis-tancia; visión bulto y en último término recu-rriremos a la visión luz, llevando al pacientea una habitación en penumbras. Ambliopía,disminución de la A. V. y Amaurosis cegueratotal.· Visión de los colores. Identificación decolores bien definidos, por lo general objetosde la sala de examen o de la vestimenta delexaminador (Azules, verdes y rojos).· Campo Visual. Se inicia el examen conla Campimetría de Confrontación: se realizacada ojo por separado. La información quenos proporciona es aproximada; para mayorexactitud debemos realizar una Campimetría;con esta prueba detectamos zonas ciegas delcampo visual del paciente:Escotomas: zonas reducidas, pequeñas.(retina)Hemianopsias: mitad del campo visual cie-go. (retroquiasmática)Cuadrantopsia: ¼ del campo visual ciego.(Tubérculos Cuadrigéminos)· Fondo de Ojo. Sin dilatación pupilar. Sepondrá especial atención en la papila (bor-des coloración, excavación); estado vascu-lar; exudados y hemorragias; atrofia; edema.III. IV. VI Pares. Oculomotores.Dan la motilidad a los globos oculares; alser una unidad funcional, se los estudia enconjunto. El núcleo del III Par está ubicadoen el piso del Acueducto de Silvio (Pedúncu-los Cerebrales, subdividido en cinco partes(una para cada músculo). El IV Par o Patéti-co (Oblicuo Mayor) se ubica un poco por de-bajo, cerca de la Protuberancia, rodeandocompletamente los Pedúnculos Cerebrales yCerebelosos Superiores. VI Par o MOE, sesitúa debajo en la Protuberancia, debajo delIV Ventrículo.· Hendidura palpebral. Lagoftamos (VII)Ptosis palpebral (III).· Ejes Visuales. Normalmente están cen-trales y simétricos. Asimetría; diplopía.Estrabismo divergente (III); E. Convergente(VI).· Pupila. Se estudia la forma, tamaño y res-puesta reflejas.Forma. Circular; a veces elíptica; bordesnetos.Tamaño: depende de la intensidad de la luz;2,5-5 mm; Miosis. Midriasis es provocada porla parálisis del III. Anisocoria.Reflejos. Fotomotor y consensual. Víaaferente II par; eferente III par. Abolido porparálisis de cualquiera de los dos. El Reflejoconsensual está ausente cuando está parali-zado el II Par (ojo sano) y negativo en el ojoenfermo; en la parálisis del III el R. Fotomotordel ojo enfemo (+) y el consensual del ojosano es (-).Reflejo acomodación: contracción pupilar.V Par. Trigémino.Largo núcleo que se extiende desde laProtuberancia al Bulbo.Tiene función motora (maseteros y tempo-rales); 2 núcleos en el Puente de Varolio(Masticador y Accesorio)Función sensitiva. 3 núcleos Gelatinoso,Medio Sensitivo y Locus Ceruleus. Trismus.Sensibilidad táctil y termoalgésico en sus ra-mas I (oftálmica) II (maxilar superior) yIII(maxilar inferior). Puntos de Valleix. Sensi-bilidad en los 2/3 anteriores de la lengua (tác-til, térmica y dolorosa). Da la secreción salivaly lagrimal y la sensibilidad superficial y pro-funda de los 2/3 anteriores de la lengua.Reflejos. Corneano; maseterino.VII Par. Facial.Núcleo situado entre Protuberancia y Bul-bo, próximos al V (arriba); el VIII(atrás) y elIX(abajo). Eminentemente motor; mímica dela cara y cutáneo del cuello; sensibilidadgustativa de los 2/3 anteriores de la lengua.Motilidad.Sensibilidad gustativa. Hipogeusia oAgeusia.VIII Par. Auditivo.Raíz vestibular se origina en el Piso del IVVentrículo (n. Deiters y Betcherew), mientrasque la rama acústica parte del núcleo Auditi-vo Anterior y en el Tubérculo Acústico Late-ral, todos en la unión bulboprotuberancial. Seexplora separadamente la rama acústica y lavestibular.
  • 34. - 34 -· Función Acústica. Ruido del reloj; voz cu-chicheada; campanilla del teléfono; timbre;etc., nos darán una idea aproximada de laHipo o Anacusia que pudiera existir. Pruebasmás específicas se debe emplear el diapa-són: Weber: percepción igual en ambos oí-dos; en las lesión por Transmisión selateraliza al lado afectado; Perceptivas se oyemás fuerte en el oído sano.· Función Vestibular. Nistagmus, equilibrio,marcha.Nistagmus. Movimiento oscilatorio involun-tario de los globos oculares que tiene una faserápida (que lo identifica) y una fase lenta; enlos déficits vestibulares se aprecia nistagmushorizontal en las miradas extremas.Estación erecta y en la marcha, Signo deRomberg y lateropulsión hacia el lado enfer-mo.IX Par. Glosofaríngeo.Funciones motoras y sensitivas,secretorias y vasodilatadoras. Las fibras mo-toras se originan en el n. Ambiguo (común alX y XI) y las sensitivas arrancan del n. del AlaGris y del Fascículo Solitario, en la porciónsuperior del Bulbo Raquídeo. .· Función motora. Movimientos deglutoriosy con la boca abierta la función de losconstrictores de la faringe. Uvula se desvíahacia el lado sano en las parálisis.· Función Gustativa. Tercio posterior de lalengua, por detrás de la V Lingual. SecreciónParotídea.X Par. Neumogástrico.Tiene su origen en los n. Ambiguo, Solita-rio y el Dorsal propiamente dicho, ubicadosen el suelo del IV Ventrículo. La actividadneurovegetativa se estudia con los aparatoscorrespondientes (respiratorio, cardiovasculary digestivo).· Velo del Paladar. Caída del velo (Signode la cortina); salida de líquido por las fosasnasales. Reflejo nauseoso y palatino ausen-tes.· Laringe. Motilidad de las cuerdas voca-les; en la parálisis disfonía y voz bitonal. Cuer-das separadas.XI Par. Espinal.Tiene su origen en estructuras que com-parte con el X y otras en a porción inicial dela Médula. Esternocleidomastoideo: gire lacabeza oponiéndose al movimiento; se apre-ciará la contracción del músculo del ladoopuesto; el Trapecio se pide la elevación delhombro.XII. Hipogloso Mayor.De origen Bulbar, en dos núcleos uno Prin-cipal y otro Accesorio Inerva la musculaturade toda la lengua. Parálisis se presentahemiatrofia del lado afecto y desviación de lapunta hacia el lado paralizado (por contrac-ción del Geniogloso sano). En los primerosdías hay problemas con la masticación, de-glución y disartria.MOTILIDAD.La exploración de esta importante funcióndel SN implica la investigación de las tresvariedades básicas de la motilidad: el siste-ma Piramidal, el Extrapiramidal y el Arco re-flejo.Se halla a cargo de la vía piramidal y laMotoneurona periférica.; requiere que el sis-tema osteo-artro-muscular esté indemne ycapaz de interpretar la orden cortical. En ca-sos de pérdida de la motilidad por artrosis,miopatías, etc., se denomina Impotencia Fun-cional. Investiga la capacidad de mover elcuerpo, el trofismo, el tono muscular y la fuer-za muscular.Comprende varias etapas sucesivas:1. Motilidad Activa Voluntaria.2. Fuerza muscular.3. Motilidad Pasiva: Tono muscular.4. Coordinación muscular o Taxia.5. Reflejos.6. Movimientos Involuntarios.1. Motilidad Activa Voluntaria.Es la que realiza el sujeto por propia deci-sión. Se puede investigar la M. A. Observan-do como realiza 10 movimientos corporalessimples; es conveniente realizar las manio-bras en forma comparativa con áreashomólogas:1. Arrugar la frente.2. Mostrar los dientes3. Flexión y extensión del cuello4. Elevación de ambos miembros superio-res.
  • 35. - 35 -CAPITULO 35. Flexión y extensión del codo.6. Abrir y cerrar las manos.7. Elevación de miembros inferiores.8. Rotación interna y externa de del muslo.9. Flexión y extensión de rodillas.10. Flexión y extensión de los pies.Si el paciente se ve imposibilitado de reali-zar alguno de estos movimientos, o los eje-cuta en forma defectuosa, la vía motora estácomprometida.2. Fuerza Muscular.Se investiga con oposición al movimiento.El examen de la Fuerza muscular se evalúamidiendo la capacidad de vencer la resisten-cia y oposición que realiza el examinador,realizando el mismo tipo de maniobras men-cionadas anteriormente; también se efectúaen forma comparativa áreas simétricas deesta forma se puede clasificar el déficit mo-tor en:Parálisis. Ausencia de movimiento o con-tracciones musculares sin efecto motor.Paresia Franca. Vence la gravedad perono la resistencia.Paresia Leve. Vence la resistencia pero nomantiene la posición antigravitacional.Existen maniobras para detectar problemasmotores mínimos:* Maniobra de MingazziniMiembros superiores. Ambos miembrossuperiores extendidos con palmas ensupinación (hacia arriba). El déficit motor sedetecta inicialmente por pronación de lamano, lego su flexión y finalmente descensodel miembro.Miembros Inferiores. Los M. I. Flexionadosen ángulo recto sobre la pelvis y las piernasextendidas horizontalmente. Cuando hay unaafección motora primero desciende la piernay posteriormente inicia la caída el muslo.* Maniobra de Barré.Miembros Superiores. Oposición de ambasmanos por sus caras palmares con los de-dos extendidos y separados al máximo. Lamano comprometida las separación de losdedos son menores y tienden a flexionarse.Miembros Inferiores. Paciente en decúbitoventral con las rodillas flexionadas hasta for-mar un ángulo recto con los muslos; el M. I.Afectado tiene tendencia a descenderSegún la localización del déficit motor reci-be las siguientes denominaciones:a) Hemiplejía o Hemiparesia. Trastornomotor que afecta la mitad del cuerpo (fascio-braquio-crural, según su predominio) o glo-bal.b) Paraplejía o Paparesia. Afectación deambos M. I.; es útil describir si hay predomi-nio D o I, o si es proximal o distal.c) Diplejía o Diparesia Braquial. Compro-miso motor de ambos M. S.d) Tetraplejía o Tetraparesia. Aquí se en-cuentran comprometidos los cuatros miem-bros.Monoplejía o Monoparesia. El déficit motores de un solo miembro. Deberá consignarsecon claridad si es I o D, superior o inferior y siexiste predominio proximal o distal.3. Motilidad Pasiva: Tono Muscular.El Tono Muscular es el grado desemicontracción natural de los músculos, queestá regulado por el propio S.N., a partir deestímulos originados en el propio músculo.Comprende, según André Thomas, tres ca-racterísticas: Consistencia: palpación de lasmasas musculares que son carnosas y elás-ticas. Extensibilidad: grado de alargamientopasivo de un músculo. Se examina con la in-vestigación de la motilidad pasiva. Pasividad:se imprimen movimientos pasivos de rotacióndel tronco. Las maniobras que se empleanpara estudiar semiológicamente el T. M. son:Inspección. Se observa el relieve de lasmasas musculares.Palpación. Normalmente los músculos tie-nen una consistencia elástica.Motilidad Pasiva. El médico realiza losmovimientos ordenados anteriormente al pa-ciente, sin que oponga resistencia alguna.El Tono Muscular puede estar aumentadoo disminuido. Las Hipertonías pueden ser porcompromiso:· Piramidal (espasticidad muscular, másevidentes en miembros, especialmente com-prometiendo los músculos distales, no parti-cipan los músculos de la cara y nuca, esirreductible; presenta el signo del cierre denavaja, vencimiento súbito de la espasticidad.· Extrapiramidal como en la enfermedadde Parkinson (rigidez musculatura de cara,nuca y músculos proximales de los miembros,es plástica, reductible y se encuentra el sig-no de la rueda dentada de Negro).
  • 36. - 36 -Hipertonía Localizada cuando hay inflama-ción de membranas serosas: peritonitis, me-ningitis (rigidez de nuca), artritis, etc.La Hipotonía Muscular se encuentra cuan-do están comprometida la neurona motoraperiférica (Neuropatías), el asta anterior dela médula (Poliomielitis) y los cordones pos-teriores, en el Síndrome cerebeloso, primor-dialmente.4. Coordinación Muscular: Taxia.Es la función de adaptar y coordinar la ac-tividad de músculos agonistas y antagonis-tas, modulando su tono muscular, para cum-plir adecuadamente los actos motores; de-pende del Cerebelo, de la informaciónpropioceptiva (S. Profunda), vestibular (VIIIpar) y visual (II par), y de la indemnidad delas conexiones cortico-cerebelosas.El examen clínico se estudia en reposo yactividad.· Coordinación Estática.Actitud de pie. Prueba de Romberg.· Coordinación Dinámica.Prueba talón-rodilla.Prueba índice-nariz.Diadococinesias.Las alteraciones de la taxia pueden serdebidas a:* Ataxia Periférica. Polineuropatías.* Ataxia Tabética. Signo de Romberg (+)con alteración de la sensibilidad profundaconsciente.* Ataxia Cerebelosa. Romberg (-); palabraescandida; hiporeflexia y reflejos pendulares.* Ataxia Laberíntica. Manifestaciones VIIIpar. Romberg(+).5. Motilidad Refleja.Es la unidad funcional más sencilla: neuro-na aferente que lleva el estímulo de la perife-ria al centro nervioso, una neurona intercalary una neurona eferente que lleva la respues-ta. Consiste en una respuesta motora brus-ca, involuntaria e inmediata provocada porun estímulo sobre una estructuraosteotendinosa o cutaneomucosa. Su reali-zación aporta pruebas objetivas y confiablesque permiten un examen topográfico del ejecerebroespinal. Existen descriptos más de300, pero en la práctica sólo se emplean unadocena.* Reflejos Faciales.· R. Fotomotor. Estimulación de la pupila;contracción o miosis. II-III par· R. Maseterino. Boca entreabierta, percu-sión de arriba abajo del mentón. Cierrebrusco. V-V.· R. Corneano. Ojo abierto mirando haciael lado opuesto; Cierre palpebral. V-Pro-tuberancia-V.· R. Velopalatino. Boca abierta; bajalenguase estimula el velo del paladar I y luegoel D. Contracción a veces Náuseas. IX-Bulbo-X.* Reflejos de Miembro Superior.· R. Bicipital. C5· R. Estiloradial. C6· R. Tricipital. C7* Reflejos de Tronco.· R. Medioesternal. Se percute sobre el es-ternón en su parte media. Contracciónde ambos pectorales; D5.· R. Cutáneo-abdominales. Superior D6;Medio D9/10; Inferior D12.· R. Mediopubiano. Se percute la sínfisisdel pubis, con los muslos separados ylas piernas en semiflexión. Contraccióndel abdomen inferior y aproximación delas piernas. D10 a L2.* Reflejos de Miembro Inferior.· R. Rotuliano. Tendón rotuliano; extensiónde la pierna. L2-3-4.· R. Aquiliano. Pie en ligera flexión sepercute el tendón; extensión del pie. L5-S1-2.· R. Plantar. Frotar con objeto duro y romola planta del pie de abajo a arriba por elborde externo y girando por la base delos dedos. Flexión del dedo gordo;Marcha en estrella
  • 37. - 37 -CAPITULO 3accesoriamente se flexionan los dedosrestantes. S1-S2.* Reflejos Patológicos.· Signo de Babinski. En las lesiones de lavía piramidal se produce una inversióndel R. Plantar normal, con extensión deldedo gordo y extensión de los restantesen abanico. Sucedáneos del Babinski:Schaeffer (pinzamiento del tendón deAquiles); Oppenehim (fricción de la caraanterior de la tibia) y Gordon (compre-sión de los músculos gemelos).· Reflejo de Hoffman. Se toma la mano delpaciente pinzando la articulaciónmetacarpo falángica del dedo medio; conla otra mano se flexiona la 3ª falange deldedo medio; cuando hay lesión del HazPiramidal se flexiona el pulgar haciaadentro.· Reflejo de Mayer. Indicar al paciente conla mano en supinación (palma arriba) yel pulgar extendido y relajado; se flexionael anular por la articulación proximal y,normalmente, se flexiona el pulgar haciaadentro. Lesión del Haz Piramidal, res-puesta (-).· Automatismo Medular. Se presenta en le-siones severas; la prueba consiste en es-timular la planta del pie; la respuesta pa-tológica consiste en la triple flexión; aveces puede haber un Reflejo Masivo ode Riddoch en que se evacua vejiga y/orecto.· Reflejos de Descerebración. La esti-mulación dolorosa (pellizco), auditiva (rui-do) o cutánea (soplar la cara del pacien-te) produce un reflejo generalizado enextensión tónica con rigidez y tendenciaa la pronación de M. S. Otra maniobraes la de Magnus y De Klein: se hace ro-tar la cabeza y se produce una exten-sión de los miembros hacia el que se giray una flexión de los miembros del ladoopuesto.* Reflejos Primitivos.· R. Prensil: Tocar la palma de la mano delpaciente de modo que coja el dedo índi-ce del examinador entre pulgar e índice.El reflejo prensil no suelta el dedo cuan-do lo intenta; presentes en lactantes decorta edad. Las lesiones de la cortezapremotora pueden causar este reflejopatológico.· R. Palmomentoniano (S. de Radocivi). Elrascado vigoroso o la aplicación de pin-chazos leves sobre la eminencia tenarprovoca contracción de los músculosIpsilaterales del mentón. Enfermedadesdel Haz Piramidal, incremento de la pre-sión intracraneal, tetania latente y otraslesiones del sistema nervioso.· R. Succión. El rascado o un golpe levesobre el labio superior puede inducir mo-vimientos de succión o proyección ante-rior de los labios.· Clonus.Contracciones rítmicasinvoluntarias e inagotables, como res-puesta a una extensión mantenida. Ró-tula, dorsiflexión de mano y pie.Una escala arbitraria para graduar la res-puesta de los reflejos puede ser:Grado 0 Respuesta ausente.Grado 1+ Presente pero disminuido.Grado 2++ Normal.Grado 3+++ Hiperreflexia.Grado 4++++ Hiperreflexia + Clonus.6. Movimientos Involuntarios.Los movimientos involuntarios se presen-tan en ciertas afecciones en que está com-prometido el Sistema Exprapiramidal, pudién-dose presentar en forma parosxísticas o per-manente. Estos movimientos incluyen: tem-blores, movimientos coreicos y atetósicos.· Temblor. Son sacudidas muscularesinvoluntarias de pequeña amplitud,oscilatorias, rítmicas y de rápida sucesión,que se presentan en miembros especialmen-te, aunque también en cabeza, cuello y tron-co.Mediante la inspección se puede recono-cer este signo, pero si el temblor es pequeñoo intencional se puede hacer más ostensiblecon algunas maniobra. Como extender lasmanos con los dedos abiertos o poner unpapel sobre las manos extendidas. Aproxi-mar un vaso de agua hacia la boca; en lostemblores intencionales al acercarse a la bocael temblor se magnifica y puede llegar a de-rramar su contenido. La escritura tambiénpuede detectar el temblor por la grafía irre-gular.Cuando se detecta este signo se debe con-signar: Localización que puede ser generali-zado o localizado: cabeza, lengua, ojos, ma-nos; a veces puede comprometer una mitad
  • 38. - 38 -corporal. Amplitud, pequeña (cerebeloso) oamplia como en los parkinsonianos. Ritmo:rápidos, de 8-12 oscilaciones por segundo(alcoholismo, hipertiroidismo); medianos (6-8 ops) en la histeria; lentos 4-5 (ops) comoen el parkinson. Causas que lo modifican: laemoción, el sueño y la anestesia general; losmovimientos voluntarios pueden atenuarlo(temblor estático: arteriosclerosis senil; Par-kinson) o incrementarlo (temblor intencional:cerebeloso, Esclerosis en placa, Enfermedadde Friedrich). La Evolución puede ser progre-siva (localizado-hemicorporal-generalizado),regresiva a la inversa del anterior (histeria,neurosis) o cambiante (histeria).· Movimientos Coreicos. Son movimien-tos amplios, desordenados, irregulares einvoluntarios, sin finalidad aparente. Puedeaparecer en cualquier parte del cuerpo, comola cara haciendo las muecas más extrañas.También en miembros inferiores y/o superio-res, realizando movimientos de proyección,flexión, en cualquier sentido. Desaparecendurante el sueño. Este desorden motor pue-de provocar la Marcha de Payaso. Se pre-senta en distintas patologías: Corea agudade Sydenham o Menor; Corea de Huntingtono Mayor; Corea Gravídica; Corea Sintomáti-ca.· Movimientos Atetósicos. Movimientosrepetitivos más lentos, localizados en extre-midades, lentos, sucesivos y continuos, a ve-ces reptantes, que pueden persistir duranteel sueño; se magnifican cuando se intentahacer movimientos voluntarios.SENSIBILIDAD.Requiere pericia del examinador, colabo-ración y paciencia del examinado y un am-biente apropiado sin interferencias externas.Dado que es frecuente la fatiga por esteexamen, es conveniente fraccionarlo olimitarlo inicialmente a la zona que el pacien-te indicó en la anamnesis. Sin embargo elexamen de la sensibilidad debe ser sistemá-tico, realizado en sentido cráneo-caudal:· Eliminar toda posibilidad de suplir el défi-cit con otro sentido. Cerrar los ojos.· Suspender el examen al menor signo defatiga.· No despertar otra sensibilidad sino aqué-lla que se investiga.· No formular preguntas que sugieran res-puestas.· Explorar zonas simétricas.· Comenzar la exploración por áreas sanas.· En caso de duda repetir el examen al díasiguiente.Sensibilidad Superficial.Comprende la sensibilidad táctil, dolorosay térmica. Las dos primeras en forma con-junta. Pincha-toca con el alfiler y algodón, conlos ojos cerrados. La sensibilidad térmica serealiza con tubos de ensayos y agua a 10ºC y40ºC, de igual manera. Por ser más difícilcontar con los elementos necesarios no sehace en la práctica diaria.Sensibilidad Profunda.* Sensibilidad a la Presión (Barestesia). Serealiza con la yema de los dedos; el pacientedebe indicar donde se presiona más.* Reconocimiento de los pesos (Barog-nosia). El paciente, con los ojos cerrados,puede decir distinguir pesos diferentes enobjetos colocados en sus manos.* Sensibilidad Vibratoria (Palestesia). Eldiapasón en vibración sobre una superficieósea (dedo gordo del pie, tibia, cresta ilíaca,esternón, etc.) experimenta una sensación dehormigueo.* Movimientos y actitudes segmentarias(Batiestesia): Quinestesia (desplazar un dedoy el paciente debe identificarlo al dedo quese movió y la dirección del movimiento) yEstatoestesia (posición en que quedó el dedodesplazado).* Sensibilidad Dolorosa Profunda: compre-sión de masas musculares y tendones.* Sensibilidad Visceral. Compresión de tes-tículos, mamas, pezones, tráquea, etc.SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO.Tiene valor destacado, además de las al-teraciones motoras y/o sensitivas, el examendel dolor provocado como método explo-ratorio.La compresión de las masas muscularesen miembros provoca dolor en laspolineuropatías alcohólicas y diabéticas.La emergencia de troncos nerviosos pro-ducen dolor (Puntos de Valleix) en las neu-ralgias y neuritis. V Par: Puntos supraorbitario,
  • 39. - 39 -CAPITULO 3infraorbitario y el mentoniano; en la Neural-gia Suboccipital es muy doloroso el Punto deArnold (punto medio entre la mastoides y lasegunda cervical. Neuralgia intercostal losPuntos de Valleix posterior, lateral y anterior.Otras veces la elongación del tronco ner-vioso es dolorosa. Como la Maniobra deLassegue en el ciático o la elongación delplexo braquial en miembros superiores.La integridad del Sistema Nervioso asegu-ra, además el desarrollo y nutrición adecua-dos de piel, celular subcutáneo, músculos,huesos y articulaciones, en cuya conserva-ción intervienen tanto las fibras nerviosassensitivosensoriales, como el sistema sim-pático, teniendo una participación especial laNeurona Motora Periférica.La semiología del trofismo se efectúa conla inspección y palpación: Aspecto de piel yfaneras, trofismo, turgencia, humedad, lesio-nes elementales; esqueleto y articulaciones,buscando desviaciones, deformaciones arti-culares y fracturas espontáneas; trofismo demúsculo, huesos y articulaciones. En piel Malperforante; úlceras de decúbito; ampollas;piel lisa y brillante, con edema; alteracionesen las faneras; atrofias musculares distales(NMP) o proximales (NMC) y mixtas.Luego de un examen neurológico sistema-tizado se puede sospechar el sitio de la le-sión considerando los hallazgos de dicho exa-men, y estos hallazgos se pueden agruparen, por lo menos, seis problemas básicos (1)o principales, que el Médico Generalista de-bería ser capaz de detectar clínicamente ysaber la conducta a seguir con el Pacienteen cuestión:1) Si las deficiencias halladas comprome-ten el intelecto, la memoria y otras funcionescerebrales superiores, la lesión se ubica enun Hemisferio Cerebral.2) Si las deficiencias incluyen daño a laConciencia el Tallo Cerebral está comprome-tido.3) Parálisis espástica con reflejos profun-dos acentuados indica lesión de laMotoneurona central, que puede ser expre-sión de compromiso de corteza cerebral, ta-llo o médula espinal.4) La presencia de Atrofia muscular confasciculaciones a menudo se deben a pato-logía de la Motoneurona inferior.5) La parálisis fláccida con pérdida de losreflejos profundos (excluida una parálisis cen-tral en su estadío inicial), acompañada deanestesia en la misma región, indica com-promiso de la Neurona Periférica.6) En la Médula Espinal, los fascículos dela Sensibilidad Profunda se decusan en elBulbo raquídeo, pero los de la sensibilidadsuperficial lo hacen en el punto donde pene-tran en la médula, lo que puede dardisociaciones sensoriales y el paciente pre-sentar diferencias entre fenómenos motoresy sensitivos a cada mitad corporal.Primera ImpresiónApreciación de la Gravedad de un Enfer-mo.En la apreciación de la gravedad de un en-fermo -riesgo de muerte a la que está expues-to- hay que distinguir dos aspectos:· Apreciación Inmediata: gravedad que pre-senta en el momento de ser visto por el Mé-dico. (Riesgo de Vida/Muerte)· Apreciación a Largo Plazo. (Pronóstico)La gravedad tiene relación con el pronósti-co es decir el juicio anticipado que hacemosde la probable evolución de la enfermedad.El Médico experimentado podrá estimarcasi de inmediato si un enfermo está graveal comprobar la presencia de signos que seobservan habitualmente en estas circunstan-cias. Otras veces, tal estimación será el re-sultado de un examen exhaustivo y la acu-mulación en un breve plazo de todos los ele-mentos de juicio disponibles, clínicos y delaboratorio.Las enfermedades graves suelen provocarcambios sobre las facies, estado de concien-cia, respiración y otros signos vitales que elMédico que sepa captarlos, y tenga experien-cia acumulada frente a casos semejantes, nopodrá dejar de reconocer. Tal es el caso deun estado comatoso, una respiraciónestertorosa o una hemorragia profusa.Otras veces los signos de gravedad sonsutiles, como ocurre con la brusca sensaciónde inquietud, disnea, taquicardia y agravaciónde un cardiópata, que puede ser provocadapor TEP.El calificar la gravedad de un enfermo esimportante porque tiene implicanciasdiagnósticas y terapéuticas. Si hay signos degravedad, debemos esforzarnos por estable-
  • 40. - 40 -cer un diagnóstico preciso en el menor tiem-po posible (Urgencia Diagnóstica); si es ne-cesario recurrir a exámenes de laboratorio,sus resultados deberán obtenerse pronta-mente. A su vez, la calidad de un enfermograve obliga, la mayoría de las veces a untratamiento de urgencia (Urgencia Terapéuti-ca). Muchas veces la U.T. es de naturalezaquirúrgica y el enfermo deberá ser operadosin demora, so pena de aumentar aún masel riesgo de muerte, como ocurre por ejem-plo, en caso de peritonitis por perforación devíscera hueca.Los criterios de gravedad que hemos se-ñalado son estrictamente clínicos. Por razo-nes Medico-legales se utiliza, a veces, otroscriterios, ya que en casos de accidentes, in-tentos de homicidio o suicidio, puede haberaspectos penales o pecuniarios en juego. Asípor ejemplo, en los servicios de urgencia cual-quier fractura -aunque sea de una falangeta-es calificada con pronóstico grave, aunquemedicamente no lo sea.En términos generales, existe relación en-tre la gravedad de una enfermedad y su pro-nóstico. Sin embargo, gravedad actual y pro-nóstico no siempre guardan un paralelismoestricto. La situación clínica de un pacienteal ingreso puede ser grave y, sin embargo, elpronóstico ser bueno si actuamos adecua-damente y con diligencia. Por ejemplo, unaperitonitis por ruptura del Bazo es muy gra-ve, pero si formulamos a tiempo el diagnósti-co correcto, estabilizamos hemodinámica-mente al enfermo y lo operamos con pronti-tud, el pronóstico es bueno. Por su parte, uncoma por hemorragia cerebral masiva es muygrave y, al mismo tiempo, el pronóstico lo esmas a largo plazo.A veces la gravedad del enfermo es pocoaparente, como podría ser una dispepsiavaga o inespecífica en un enfermo de edad,que la evolución y estudio posterior demues-tran corresponder a un cáncer gástrico.En último término la gravedad alejada estádeterminada por la naturaleza del cuadro quelo provoca la emergencia y la posibilidad decorregirlo definitivamente.La apreciación de la gravedad inmediatade un enfermo exige experiencia clínica y unaconducta médica rápidamente resolutiva, muydiferente a la del manejo rutinario de la ma-yoría de los pacientes que atiende el Médico.La condición de enfermo grave requieresiempre de su hospitalización en un centroasistencial dotado de todos los elementosmédicos, quirúrgicos y de laboratorio quepermitan un diagnóstico y tratamiento opor-tunos, para así poder preservar mejor su vida.Signos que indican gravedad.1) Coma, convulsiones, delirio.2) Anasarca.3) Deshidratación acentuada.4) Palidez marcada.5) Sudoración profusa.6) Bradipnea o taquipnea acentuadas.7) Respiración estertorosa.8) Hemorragia masiva.9) Edema Agudo de Pulmón.10) Dolor torácico, abdominal o cefálico,brusco e intenso.11) Taquicardia o bradicardia extremas(mas de 160 lpm o menos de 40 lpm)12) Presión sistólica menor de 90 mm Hgo diastólica superior a 150 mm Hg.13) Pulso filiforme.14) Hipertermia (>41ºC) o hipotermia(<35ºC).15) Signos de irritación peritoneal omeníngea.16) Signos de Hipertensión endocraneana.17) Caquexia.Conclusión.“En la práctica médica contemporánea espreocupante el abuso que se hace de los pro-cedimientos de alta complejidad, la mayoríade las veces por falta de confianza en la eva-luación clínica. (Hurst. Ann. J. Card. 1995;75: 832-834).Si el médico dispusiera de una retribuciónmás estimulante para el componente intelec-tual de su tarea...Si pudiera ejercitar su mente, pensar y ra-zonar sobre las piezas de información ele-mentales que brindan la Anamnesis, el exa-men físico y las técnicas de Low-tech capa-ces de desarrollar en su consultorio...Si tuviéramos el tiempo y el ánimo paraconversar con nuestro paciente y explicar susituación en un lenguaje accesible...En resumen, si estuviera incentivado paraemplear “el equipo de más alta complejidad”que haya desarrollado la tecnología univer-sal –su mente -, que no está en el
  • 41. - 41 -CAPITULO 3nomenclador, el conjunto Paciente-Médico-Recursos obtendría enormes beneficios tan-to en el aspecto humano, como clínico y fi-nanciero”.(Lerman J. Síndrome de Ulises. Rev MedCardiol, vol 63, pág 609-611; 1995).Referencias Bibliográficas.1. DeGowin RL. Cap. 10: ExamenNeuropsiquiátrico, pág. 618. Edit. McGraw-Hill Interamericana. 1994.2. Cossio P., Berconski I., Martínez F. y col.Medicina. Síntomas fundamentales Cap. 3:Síntomas Fundamentales, pág. 41, Ed. Me-dicina, 1970.3. De Gowin RL. Guía para la ExploraciónDiagnóstica. Cap. 7 El abdomen. Pág. 424.Edit. McGraw-Hill Interamericana. 1994.4. Muniagurria AJ y Libman J. SemiologíaClínica. Motivos de Consulta. Cap. 48. UNREditora. 1998.5. Cossio P., Berconski I., Martínez F. y col.Medicina. Cap 3: Síntomas Fundamentales,pág. 87-94. Ed. Medicina, 1970.6. Leiguardia, R.: Neurología. PrincipiosGenerales en Neurología. La Historia y elExamen Neurológicos. Cap. 1, pág.1-7.7. Goic A y Chamorro Z. A: SemiologíaMédica. Cap. 22: Apreciación de la Grave-dad de un Enfermo. Publicaciones TécnicasMediterráneo, Stgo Chile. 1987.8. Rodríguez Rey, R. Exploración Neuroló-gica Básica. Atención Médica Primaria. Ed.Imprenta Gráfica Noroeste. 1986.
  • 42. - 42 -
  • 43. - 43 -CAPITULO 3CEFALEASINTRODUCCIÓNEs el dolor más frecuente que sufre elhombre. Debe ser considerado como un sín-toma: predominante, acompañante o coinci-dente que siempre plantea el desafío de es-tablecer la etiología.. Como decía Burucuaconstituye un «doble problema para el quela padece y para quien trata de aliviarla»Su importancia es disimilar, desde la cefa-lea sintomática a un tumor cerebral hasta larespuesta psicológica a un conflicto emocio-nal transitorio; como síntoma subjetivo es muyimportante enfocar el estudio en forma inte-gral, no sólo investigar el síntoma sino la per-sona que lo sufre.Creemos que son excepcionales las per-sonas que nunca han tenido cefalea; en unaencuesta general realizada por Ogden, el64.8% de la población de Nueva Orleans re-lataba padecer «frecuentemente» de cefa-leas; En nuestro medio se estima que el 24%de las ausencias laborales son debidas a estacausa ya sea «certificada» o «atribuida». Cla-ro que también es cierto el «uso» de la cefa-lea para eludir compromisos de distinta índo-le.En 1992 se creó un Comité ad-hoc paralograr una Clasificación de las cefaleas porel National Institute of Neurological Diseases;este Comité presidido por Friedman sólo lo-gró una agrupación basada en las estructu-ras dolorosas que condensó en 15 capítulos;esto demuestra lo complejo y difícil de la ta-rea en ausencia de un conocimiento íntimode los mecanismos, que incluso hoy, no hasido posible dilucidar.La primera aproximación es la identifica-ción de estas estructuras dolorosas, graciasa los trabajos de Wolf, Heyck y Scuteri.A) Dolorosas.- Tejidos blandos que recu-bren el cráneo, periosteo craneal y vertebral,trigémino, glosofaríngeo y vago, primerasraíces cervicales, arterias encefálicas y du-rales, algunas zonas de la duramadre, venasy grandes senos venosos.B) Insensibles.- Cráneo, parénquima ner-vioso (substancia gris y blanca) aracnoides,plexos coroideos, pared ependimaria ventri-cular, algunas zonas de la duramadre, pia-madre, cerebelo.MECANISMOSSon poco conocidos en su intimidad, al pa-recer es necesario invocar a más de uno enla génesis de las cefaleas.1. Vasculares: Son los más frecuentemen-te convocados y se atribuyen a estimulación«in situ» de las terminaciones nerviosas dela adventicia; se aprecian tanto en el vasoes-pasmo, en la vasodilatación y en el edemade la pared.2. Tracción: Provocadas por desplaza-miento, distensión o compresión de estruc-turas algógenas; es el mecanismo invocadoen los tumores cerebrales.3. Contractura Muscular: Se produciríanpor estimulación de los receptores para el do-lor muscular, por anoxia y tracción de los mis-mos.4. Neurálgicos: Derivados por laestimulación extra o intracraneana de nerviossensitivos (trigémino, glosofaríngeo, occipi-tal de Arnold, etc.).5. Reflejos: Mecanismo provocado por le-siones regionales (sinusopatías, oftalmológi-cos, otológicos, etc.) que resultará de la libe-ración de polipéptidos, tipo P, a nivel sinap-sis con acción vasoactiva.AGRUPAMIENTOA fines prácticos las dividiremos en cróni-cas y agudas.CRONICASA) Afecciones EndocraneanasVascularesJaqueca- MigrañaCefalea en racimosHipertensión ArterialCAPITULO 4
  • 44. - 44 -Malformaciones VascularesInsuficiencia Vascular del S.N.C.No VascularesHiper -Hipotensión EndocraneanaTraumáticasMeningitis -AracnoiditisB) Afecciones ExtracranealesO.R.L.OftálmicasRegionales EstomatológicasCraneanas.Arteritis temporalVertebralesMuscularesC) Afecciones SistémicasInfecciosasEndocrinasHematológicasEnfermedades del colágenoCardíacasRenalesQuímicas- TóxicasGinecológicasDigestivasFísicasNeoplásicasD) PsicogénicasJAQUECAEn Londres en 1969, la Federación Mun-dial de Neurología acordó definirla como:«Trastorno familiar caracterizado por ata-ques recurrentes de dolor de cabeza, varia-bles en cuanto a intensidad, frecuencia y du-ración. .Las crisis son comúnmente unilate-rales y suelen ir acompañadas de anorexia,náuseas y vómitos; en la mayoría de los ca-sos es precedida o asociada a diversos tras-tornos neurológicos».Es la cefalea crónica de origen vascularmás frecuente, ya que se estima que alrede-dor del 8% de la población la ha sufrido o lapadece; predomina en el sexo femenino 2: 1y suele iniciarse en la segunda década de lavida, últimamente autores franceses han lla-mado la atención sobre iniciaciones más pre-coces, en la edad escolar y aún antes.CLINICASi bien la cefalea es el síntoma central, éstasuele ir precedida o acompañada de signosvegetativos, neurológicos, psíquicos y diges-tivos; reconocemos tres etapas:1) PERÍODO PRODRÓMICO1.A.) Esfera Psíquica: Al profundizar el in-terrogatorio los pacientes reconocen que 24-48 horas antes de las crisis cefalálgicas sue-len presentar cambios de carácter y de tonohumoral, consistentes en depresión, irritabi-lidad, inquietud, euforia inmotivada, etc.1.B.) Esfera Vegetativa: El día de la crisiso en las horas que la anteceden se produceanorexia, estreñimiento, oliguria, pesadezgástrica, sudoración o edemas palpebrales.1.C.) Esfera Neurológica: Preceden en mi-nutos o pocas horas a las crisis dolorosas,por lo general son referidas al sectoroftalmológico y son relatadas comoescotomas ciegos que se van agrandando,con bordes definidos y a veces almenados oquebrados. En otras oportunidades, percibenpuntos brillantes, moscas volantes y aún lacombinación de ambos.Algunos pacientes relatan en este períodoparestesias; disfasias, mareos, vértigos e in-cluso inestabilidad para la marcha.Estos signos y síntomas parecen relacio-nados con una hipoperfusión localizada porvasoconstricción.2) PERÍODO CEFALÁLGICOLuego de los síntomas prodrómicos, en for-ma inmediata o con un breve hiato asintomá-tico, aparece la temida cefalea, que en el 60%de los casos es unilateral, predomina en lasregiones orbitraria, frontal y temporal, tienela característica de ser pulsátil, sincrónica conel pulso y los pacientes la refieren como un«torturante latido». Su intensidad es variabley dura entre 30 minutos y dos horas.Pasado el período pulsátil de dolor, ésteprosigue continuo y opresivo, habitualmentede menor intensidad y con tendencia a lageneralización o al menos extendiéndose azonas vecinas.
  • 45. - 45 -CAPITULO 4Conjuntamente con la cefalea se presen-tan dos fenómenos constantes: la fotofobiaque hace que el paciente se aisle en un lugaroscuro o en penumbras y la fonofobia dondeel «menor ruido les repercute en el cerebro».Los fenómenos vegetativos són frecuen-tes acompañantes de la cefalea y estánconstituídos por naúseas, vómitos, y a vecesdiarreas; las conjuntivas aparecen pálidas ypuede haber piloerección.Este período, sin interferenciamedicamentosa, dura entre 6 y 24 horasaproximadamente, siendo particular paracada paciente y para cada crisis.3) PERIODO RESOLUTIVOEstá marcado por la desaparición de lacefalea y por la tendencia al sueño. Luegode la crisis los pacientes quedan «agotados»,con mialgias difusas, por los espasmos mus-culares tensionales y generalmente los inva-de el sueño.FORMAS CLÍNICASA) JAQUECAS OFTALMOPLEJICASDescriptas por Charcot en el siglo pasadose caracterizan porque conjuntamente con lacefalalgia se producen parálisis transitoriasde oculomotores, especialmente del III par.En estos casos se debe profundizar el estu-dio (angiografia) para descartar la presenciade un aneurisma arterial del polígono deWillis.B) JAQUECAS ACOMPAÑADASSe trata de crisis jaquecosas acompa-ñadas de fenómenos neurológicos defi-citarios o irritativos, tales comohemiplejías, afasías, crisis convulsivas,hipoestesias, etc., que por lo general sonsintomáticas de lesiones orgánicas ce-rebrales.C) JAQUECAS ABDOMINALESSe observan en niños y plantean dificilesproblemas de diagnóstico y actitudesterapeúticas; son cuadros de cefalalgiasacompañados de dolor abdominal agudo,nauseas y vómitos. Sólo una minuciosa se-miología abdominal y sobre todo los antece-dentes personales y familiares nos orienta-rán adecuadamente.PERSONALIDADEn alta proporción la jaqueca asienta enuna personalidad hipersensible, perfeccionis-ta y rígida; son personas extremadamenteresponsables, hipercriticos con ellos mismosy quienes los rodean; individualistas y obse-sivos, ambiciosos y necesitados del éxito,habitualmente se sobrexigen en sus ocupa-ciones laborales.Seggiaro en sus clases magistrales de Neu-rología decía que no había secretaria ni me-jor pagador que los jaquecosos ya que nun-ca olvidaban un compromiso contraído.HISTORIA NATURALIniciada la afección en la segunda décadade la vida se asiste a un incremento progre-sivo del número de crisis hasta la cuarta dé-cada, en que paulatinamente se van espa-ciando. Su ritmo es irregular y con la meno-pausia y la andropausia desaparecen.Es frecuente la observación de periodos deexacerbación, coincidentes, por lo generalcon situaciones criticas matrimoniales, labo-rales o sociales.FISIOPATOLOGÍASe reconoce universalmente que las crisisjaquecosas son desencadenadas por impor-tantes alteraciones de la motilidad de las ar-terias encefálicas. Se han .comprobado tresfases:1) Vasoconstricción : Se observa. acen-tuado vasoespasmo en las arterias intra yextracraneales, de lo que resulta una hipo-perfusión localizada, que origina los síntomasprodrómicos, especialmente en el territorio delas arterias cerebrales posteriores. Esta faseno dolorosa parece ser desencadenada porun aumento de serotonina.2) Vasodilatación pulsátil: Las arteriasaparecen dilatadas y engrosadas, con suslatidos muy aumentados en amplitud; provo-can la etapa cefalálgica y seria originada porla liberación de polipéptidos, heparina yprostaglandinas (PGE 2 y PGEF 2). En ésteperiodo la serotonina baja sus nivelesplasmáticos aumentando concomitantemente
  • 46. - 46 -su metabolito urinario: el ácido 5- hidroxi-indol-acético.3) Edema de la pared: Debido a los inten-sos cambios de calibre de las arterias com-prometidas, se produce un edema inflamato-rio de la pared, con trasudadosperivasculares, que progresivamente vandesapareciendo. Correspondería al períodode dolor no pulsátil.ETIOLOGÍASi bien conocemos el mecanismofisiopatológico, ignoramos cuál es el o losagentes etiológicos que ponen en marchaesta tempestad vascular cerebral. Se hanincriminado varios factores:1) Teoría Digestiva: Dada la presencia denauseas y vómitos, desde el siglo pasado seatribuyó a factores digestivos la causalidadde las crisis, pero al profundizar los estudiosse demostró que el aparato digestivo partici-pa en esta tempestad vegetativa, pero no laorigina.2) Teoría Endócrina: Vista la estrecha re-lación de los cambios hormonales con las cri-sis de jaqueca, su iniciación, exacerbación ycese, se han estudiado exhaustivamente losfactores hormonales, sin que al presente exis-ta una demostración objetiva y clara.3) Teoría Alérgica: Desde la post-guerrafue defendida por los autores franceses; so-bre el papel de la tiramina, fenil-alanina,histamina, se han publicado innumerables es-tudios sin que se hayan extraído conclusio-nes categóricas.4) Teoría Neurovegetativa: Es la másaceptada. Propugna una hiperactividad delcircuito límbico e hipotálamo posterior debi-do a stress, emociones, alteraciones vigilia-sueño, conflictos, tensión psíquica, etc.Evidentemente que la observación clínicaapoya esta ultima teoría, sobre todo en per-sonalidades hipersensibles como las exhibi-das por los jaquecosos.TRATAMIENTODebe ser integral, constantemente adap-tado a cada paciente y tiene como objetivosevitar las crisis y en caso de que se produz-can, interrumpirlas o atenuarlas.A. Tratamiento del TerrenoA.1. Psicoterapia individual o grupalA.2. AnsioliticosA.3. TranquilizantesA.4. AntidepresivosB. Tratamiento PreventivoB.1. Clonixina- Ciproheptadina: Mike-san(R)B.2. Pizotifeno: Sandomigram ( R)B.3. Oxetorone: Nocertone ( R)B.4. Bloqueantes Cálcicos: Fluna-rizinaFlufenal (R)B.5. Betabloqueantes - Propanolol:Propalong (R)B.6. Ácido Valproico: Valcote (R)C. Tratamiento de la CrisisC.1. Tryptanos: Micralgin (R) -Inmigran (R)Zomigon (R) Maxalt (R).C.2. Ergotamina -Cafeína: Cefalex (R) -Migral (R) -Gafergot (R) -Jaquedryl ) -Ergocafen (R), etc.C.3. Dihidroergotamina: Dihydergot ( R).CEFALEA EN RACIMOSDescripta por Horton, de la Mayo Clinic, en1.939, tiene innumerables denominaciones enla literatura: Cefalea de Horton, ClusterHeadache, Eritroprosofalgia, Eritromelalgiacefálica, Jaqueca roja, Algia vascular cráneo-facial, Cefalea en Salvas,cefalea histamíni-ca,etc.Nosotros preferimos llamarla Cefalea enRacimos por su forma agrupada de presen-tación en período de semanas.Afección no frecuente, predomina franca-mente en el sexo masculino y se inicia en laedad media de la vida; no posee anteceden-tes hereditarios o familiares.Se caracteriza por un dolor violentísimo,unilateral, que se localiza inicialmente en lazona fronto-orbitaria, que dura entre 4 minu-tos a 2 horas, alcanza tal intensidad que A.Squialvo (que la padeció) afirma que no exis-te «un adjetivo capaz de calificarla: brutal,desesperante, enloquecedora, etc., todo espoco”.Se presenta en salvas, que se inician conun gran componente simpático con rinorrea,inyección conjuntival muy notoria, lagrimeo,
  • 47. - 47 -CAPITULO 4obstrucción nasal y eventualmente Síndromede Claude Bernard-Horner.Aparece a cualquier hora del día o de lanoche, pero siempre a la misma hora con lla-mativa regularidad.Criterios diagnósticos:· Dolor unilateral, preorbitario.· Duración entre 15” a 2 horas· Crisis diarias durante períodos de 1-2semanas.· Prodomos: Lagrimeo, congestión nasal,rinorrea, Sind. de C.B. Horner.Su fisiopatología es atribuida a una vaso-dilatación brusca del territorio de la temporalsuperficial,rama de la carótida externa, oca-sionada por una elevación del nivelplasmático de histamina, otros propugnanuna activación del plexo superior pericarotí-deo del seno cavernoso.TRATAMIENTOA. PreventivoA.1. Propanolol. Propuesto por Vallat en1.984, se ha mostrado efectivo en más del50% de los casos.A.2. Desensibilización con Histamina. Seefectúa con fosfato ácido de histamina diluídoy sus resultados son muy variables y no siem-pre eficientesA.3. Bloqueantes calcicos:CinarizinaFlunarizinaB. De las CrisisB.1. Oxigeno al 100%: Las inhalacionescon mascaras sobre todo en el inicio de lascrisis se ha mostrado altamente beneficiosasB.2. Tryptanos: Sumatriptan: Micralgin (R)-Inmigran (R).Zomigon (R) Maxalt (R).B.3. Dihidroergotamina: Dihydergot (R) 1amp. EV lenta. .B.4. Adrenalina: en una dilución de1/300.000- 1 c.c. subcutáneo o por vía endo-venosa.CEFALEA POR HIPERTENSIÓN ARTERIALSe reconoce que la incidencia de cefaleascrónicas en la población hipertensa es ma-yor que el promedio; sin embargo, no hayacuerdo sobre la naturaleza y mecanismos,quizás porque la hipertensión arterial respon-de a multiplicidad de causas y la cefalea avariados mecanismos.Se trata de una cefalea occipital bilateral,continua, con carácter opresivo, a veces pul-sátil, que se inicia en la mañana para ir des-apareciendo con el transcurso de las horas,ocasionalmente reaparece en las últimashoras de la tarde. Se acompaña de tensiónnerviosa, angustia y ansiedad; no guarda re-lación con las cifras tensionales.En la hipertensión arterial paroxística pro-vocada por feocromocitoma, la cefalea sepresenta en más del 80% de las crisis; tieneun comienzo brusco, alcanza cierta intensi-dad y cede al disminuir las cifras tensionales.En la hipertensión arterial maligna la inci-dencia de cefaleas crónicas es muy alta yparece estar estrechamente relacionada conla magnitud de los daños en las paredes ar-teriales y la liberación de substanciasvasoconstrictoras.CEFALEAS POR MALFORMACIONES VAS-CULARESAquí nos referiremos a las cefaleas cróni-cas sintomáticas de la presencia de malfor-maciones vasculares intracra-neales (aneu-rismas arteriales congénitos y malformacio-nes arterio-venosas).Generalmente provocan cefaleas crónicasparoxísticas localizadas a una zona limitadadel cráneo, frecuentemente desencadenadaspor esfuerzos fisicos que no ceden a losanalgésicos comunes y sí al tratamiento deergotamina Migral (R); Ergocafen (R), suscaracterísticas se reiteran mas o menos exac-tamente en cada episodio y a veces tienencarácter pulsátil.Las malformaciones arterio-venosas sonlos que más frecuentemente la presentan yesto se explica porque anatómicamente es-tán en contacto con la duramadre que es unaestructura sensible al dolor.Los aneurismas arteriales ocasionalmentemanifiestan cefaleas y por lo general es ne-cesario que alcancen cierto tamaño.En cuan-to a las malformaciones arterio-venosas,cuando se rompen presentan un tipo agudode cefalea, de gran intensidad que analizare-mos en el capítulo correspondiente.CEFALEA POR INSUFICIENCIA VASCULARDEL S.N.C.Se trata de cefaleas crónicas, homolatera-les al sector vascular comprometido, habitual-
  • 48. - 48 -mente localizadas, continuas con exacerba-ciones, excepcionalmente pulsátiles y queson relatadas como opresivas o constrictivas.Las lesiones de la carótida interna y susramas se proyectan en la zona fronto-orbita-ria, mientras que las derivadas de lesionesdel territorio vértebro-basilar en la regiónretroauricular y occipital.Su incidencia depende del grado de insufi-ciencia vascular; según Miller Fisher en lascrisis isquémicas transitorias, 15% para elterritorio carotídeo y 35% para el vértebro-basilar. En los infartos isquémicos la cefalease presenta en el 50% de los casos, mien-tras que en los infartos rojos o hemorrágicosalcanza casi el 90%.Para Wolff sería debido a tres mecanismos:1. Estimulación «in situ» de las terminacio-nes nerviosas de la adventicia.2. Derivación sanguínea por vasodila-tación.3. Vasodilatación e hipoxia por lentificacióncirculatoria.HIPER E HIPOTENSION ENDOCRANEANALa cefalea es el elemento clínico más cons-tante del Síndrome de Hipertensión Endocra-neana y lo que es más importante, en másdel 50% es el síntoma inicial.Independientemente de la causa etiológicaes una cefalea matinal, gravativa, holocráneade franco predominio fróntal o frontotemporalbilateral; se exacerba con la tos, movimien-tos y esfuerzos. Una característica fundamen-tal es su progresividad tanto en frecuenciacomo en intensidad, leve al comienzo, pau-latinamente se va intensificando hasta alcan-zar gran intensidad.Inicialmente cede a los analgésicos comu-nes para hacerse luego refractaria; se acom-paña generalmente de vómitos fáciles «enchorro» no precedidos por nauseas. Una ca-racterística importante y poco destacada enla literatura la constituye el hecho de su exa-cerbación en la posición horizontal y es habi-tual que estos pacientes tomen una actitudde ortopnea con 2 y 3 almohadas a fin defacilitar el retorno venoso.La cefalea posicional es la derivada de lapresencia de quistes coloideos del III ventrí-culo y ciertos papilomas intraventriculares queobstruyen la circulación de L.C.R en determi-nadas posiciones y provocan la cefaleahipertensiva.En algunas oportunidades la cefalalgia esinicialmente localizada, sobre todo en los pro-cesos expansivos hemisféricos, debido alcompromiso regional de las estructuras do-lorosas intracraneanas; pero a medida quecrece la masa expansiva se pierde la locali-zación y se hace holocránea.La fisiopátología de la cefalea por hiper-tensión endocraneanal es debido a la com-presión, distensión y tracción de elementosvasculares, senos durales, duramadre y otrasestructuras sensibles al dolor; últimamentese atribuye un papel destacado a la compre-sión de los tálamos ópticos.En el Síndrome de hipotensión endo-caneana también la cefalea es un componen-te frecuente y el ejemplo más común es lacefalea post-punción lumbar; también es deobservación en los drenajes de L.C.R. a pe-ritoneo o aurícula derecha por válvulashiperactivas (fenómeno de sifonaje).CEFALEA EN TRAUMATISMOS ENCEFA-LOCRANEANOSLas cefaleas postraumáticas son muy com-plejas de analizar dado que en su génesisintervienen una multiplicidad de variables ta-les como las estructuras algógenas compro-metidas, personalidad previa, situación o cir-cunstancias del accidente y las implicanciaslaborales o gananciales en juego.Estas cefaleas tienen características clíni-cas muy variables: desde la continua de granintensidad que generan los T.E.C. complica-dos, hasta la leve provocada por contusiónmuscular temporal u occipital o las urenteslocalizadas de las heridas de cuero cabellu-do.Acompañantes frecuentes de la cefalalgiason los mareos, sensaciones de «abomba-miento» craneal y cierta inestabilidad para lamarcha.La personalidad previa juega un rol prepon-derante, sobre todo en los pacientes pusilá-nimes, ansiosos, timoratos y cefaleicos pre-vios. La situación laboral debe ser tenida encuenta, sobre todo en casos de conflictos odemandas judiciales.La fisiopatología es muy controvertida,dada la gran cantidad de estructuras doloro-
  • 49. - 49 -CAPITULO 4sas que se pueden comprometer: cuero ca-belludo, músculos craneales y cervicales,periostio, duramadre, senos venosos, vasosencefálicos, etc.La cefalea post -traumática, de todas ma-neras, es muy frecuente y casi la mitad delos pacientes la siguen relatando luego de los60 días de producido el T.E.C.; debe ser eva-luada cuidadosamente evitando lasomatización neurótica y recurriendo a losexámenes complementarios indispensables,dado el riesgo de sobrevaloración del sínto-ma por parte de los pacientes.Una vez establecida la significación fisio-patológica es conveniente sedar al enfermo,administrar analgésicos y relajantes muscu-lares.Sólo el enfoque integral, la contenciónemocional y el avalúo del perfil temporal dela sintomatología nos permitirán un adecua-do diagnóstico final.CEFALEAS POR MENINGITIS -ARAC-NOIDITISAquí nos referiremos a las cefaleas cróni-cas originadas como secuela deleptomeningitis agudas y en el curso de me-ningitis crónicas; pueden asociarse por lesio-nes de la meninge blanda (aracnoiditis) o enlas paquimeningitis crónicas.Se trata de cefaleas continuas, gravativas,opresivas, que los pacientes refieren como«pesadez» o «abombamiento» craneal y quese exacerban con los movimientos y los es-fuerzos. Frecuentemente se asiste a episo-dios de dolores paroxísticos, que los autoresfranceses refieren como algias meníngeasque se acompañan de hiperestesia cutáneay referidos sobre todo ala parte posterior delcráneo.En la Enfermedad de Balado o aracnoiditisoptoquiasmática el dolor es bifrontal ya ve-ces interciliar.La fisiopatología está en relación con difi-cultades en la circulación del L.C.R. y a trac-ción, por bridas, de elementos vasculares;otros autores sostienen irritaciones transmi-tidas por el V, IX y X por craneal.El tratamiento será etiológico y sintomáti-co, siendo encabezado por el uso deantinflamatorios, especialmente corticoides.CEFALEAS DE ORIGEN OTORRINOLARIN-GOLOGICOEs frecuente el relato de cefaleas durantelos procesos que comprometen la esferaO.R.L.; pero también es habitual que no ocu-pen un primer plano y que lo destacado seanlos síntomas y signos de la lesión primaria.Un examen atento y minucioso descubrirá lapatología otológica o sinusal que genera lacefalea.Estas cefaleas satélites, como las deno-minaba el Prof. Dr. Di Lella, se localizan depreferencia en la zona frontal en los proce-sos sinusales y en la región témporo occipi-tal en lo otológicos.Los más comunes son: .A) OtológicosA.l.- Otitis externas, sobre todo de origenmicótico.A.2.- Forunculosis del oído externo.A.3.- Herpes zoster ótico (Síndrome deRamsay -Hunt).A.4.- Otitis medias agudas y crónicas.A.5.- Mastoiditis.A.6.- Petrositis (Síndrome de Gradenijo:Neuralgia 1ª rama del V y Parálisis del VI par.A. 7.- Tumores del oído medio, especial-mente colesteatomas.B) RinológicosB.l.- Hematomas y abscesos de tabique.B.2.- Sinusitis agudas y crónicas (frontal,maxilar, etmoidal, esfenoidal).CEFALEAS DE ORIGEN OFTÁLMICOEs de conocimiento popular que las afec-ciones oftalmológicas pueden ocasionar ce-faleas, y ciertamente son un acompañantefrecuente en los disturbios oculares.Las dividiremos en ocasionadas por alte-raciones funcionales y las generadas por le-siones orgánicas.A) FuncionalesCefalea predominante .frontal, ocasional-mente occipital, son relatadas en relación aesfuerzos visuales. Las más frecuentes son:· Vicios de refracción no compensados· Heteroforia· Estrabismo intermitente· Insuficiencia de convergencia· Espasmos de acomodación
  • 50. - 50 -· Estrabismo manifiesto· Trabajos en condiciones que originan fa-tiga ocularLos estudiantes suelen sufrir cefaleas lue-go de clases por el continuo esfuerzo de aco-modación (mirar alternativamente la pizarray los apuntes), por iluminación no homogé-nea del aula y por el reflejo que ocasiona elpapel satinado de algunos libros.B) OrgánicasTambién son frontales y se asocian con sig-nos o síntomas de déficit visual. Las más fre-cuentes son generadas por glaucoma (prima-rio, secundario, o crónico ), iridociclitis, her-pes zoster oftálmico y algunas conjuntivitiscrónicas.CEFALEAS DE ORIGEN ESTOMATOLÓ-GICOCorresponden al Capítulo 10 de la Clasifi-cación Internacional (Headache due todisease of dental structures); realmente sonpoco frecuentes y siempre la cefalea ocupaun papel secundario; los pacientes la relatancomo un dolorimiento difuso craneal queacompaña al dolor agudo de las pulpitis depiezas dentarias superiores, osteomielitis delmaxilar superior y a estomatitis.Queremos destacar las cefaleas de lasdisfunciones témporo -maxilares de origendentario (Síndrome de Costen) en estos ca-sos el paciente relata dolores neurálgicos enterritorio del trigémino y del glosofaríngeo ycefalea propiamente dicha localizada a regio-nes temporal y occipital.El tratamiento es la restauración de unabuena oclusión oralCEFALEAS DE ORIGEN CRANEALSe trata de cefaleas originadas en lesio-nes de los huesos del cráneo y sus envoltu-ras. El hueso, propiamente dicho, no es sen-sible al dolor, pero el periostio, músculos,aponeurosis, vasos y cuero cabelludo son al-tamente sensibles.Las patologías que originan esta cefalalgiaes variadísima pero tienen características co-munes: son por lo general localizadas, el pa-ciente precisa exactamente el sitio del dolor,se desencadena con la compresión en mu-chos casos y la semiología craneal las ponede manifiesto en un alto porcentaje.A) Procesos OsteoperiósticosTumores óseos primitivos o secundarios(metástasis). Displasia fibrosa. Granulomaeosinófilo. Mieloma múltiple. Enfermedad dePaget, etc.. Osteitis craneal. Procesostraumáticos. Fracturas deprimidas (hundi-mientos). Desgarros periósticos, etc.B) Procesos de EnvolturasTraumatismos de distinta magnitud: con-tusión, laceración, scalp, heridas, etc. Celuli-tis, abscesos, forunculosis, herpes zoster, etc..Mialgia. Tumores.C) Arteritis TemporalCefalea localizada al trayecto de la arteriatemporal superficial, intenso, terebrante yconstante. Ataca a personas de más de 60años; la arteria se palpa rígida, engrosada,inflamada y dolorosa. Es debida a una enfer-medad sistémica, probablemente auto-inmunitaria, que se localiza en la arteria tem-poral superficial provocando necrosis de lacapa media, con intensos procesosinflamatorios e infiltrado de células gigantesy cebadas.Eritrosedimentación muy acelerada.El tratamiento se basa en el uso deantinflamatorios, corticoides y bloqueoperivascular de xilocaína.CEFALEA DE ORIGEN VERTEBRALLa cefalea constituye un síntoma frecuen-te en las lesiones osteoarticulares primariasde la columna cervical y constante cuandoesta patología, en su progresión, se compli-ca con compresiones o irritaciones de los ele-mentos vasculares y nerviosos que por ellatranscurren.Las alteraciones primarias de la columnacervical están constituidas por procesosdegenerativos (espondiloartrosis), inflama-torios infecciosos (espondilitis, artritisreumatoidea), congénitos (estenoraquis),metabólicos, traumáticos, etc.Se trata habitualmente de una cervico-ce-falea que se localiza en la región occipital yparte posterior del cuello, que los pacientesrelatan con las características de «pesadez».»cansancio», «opresión», que se exacerbano desencadenan con variantes posicionales
  • 51. - 51 -CAPITULO 4o bien fijación prolongada de la extremidadcefálica, que tienen un curso crónico, que porlo general no alcanzan gran intensidad, queson prácticamente constantes y al examense evidencia una franca limitación de losmovimientos de la columna cervical con unamarcada contractura muscular.Pero esta cefalea, paulatinamente, se vaacompañando de otros componentes, deacuerdo a la progresión de la afección pri-maria y así vemos aparecer la expresión clí-nica de los compromisos vasculares (mareos,vértigos, acúfenos, hipoacusia, inestabilidad,etc.) o neurológico (dolores radiculares,braquialgias, déficit motor periférico, etc. ).Dada la complejidad estructural y funcio-nal de la columna cervical, múltiples son losniveles originarios del dolor: Periostio,1igamentos, articulaciones, discosintervertebrales, raíces nerviosas, durama-dre, plexos perivasculares vertebrales y radi-culares, músculos paravertebrales, etc.Su tratamiento es muy complejo, incluyemedidas farmacológicas, terapia fisica e in-cluso intervenciones quirúrgicas, de acuerdoal proceso causal y las complicaciones quetrae aparejadas. El tratamiento sintomáticose basa en analgésicos, antinflamatorios,complejo B y relajantes musculares. (VerMielopatía cervical Cap. 29)CEFALEAS DE ORIGEN MUSCULARLas cefaleas originadas en contraccionesmusculares prolongadas de los músculos delcuello y la cabeza son muy frecuentes; a talpunto que el Comité Ad Hoc las ubica en loscapítulos segundo y tercero, tras las cefa-leas de origen vascular.En general son expresión somática de an-siedad crónica, conflictos psicológicos de dis-tinta índole, stress crónico mantenido, etc.;pero también pueden ser sintomáticas o se-cundarias a afecciones de la columna cervi-cal, actitudes posicionales defectuosas,miositis, enfermedades oculares (estrabis-mo), escoliosis, etc.Son bilaterales, mal definidas, predominanen las regiones occipitales, frontales, y parteposterior del cuello; son relatadas como una«molestia» continua, con exacerbacionesagudas o subagudas de tipo neuralgia, por logeneral desencadenadas por situacionesconflictivas o estados de tensión emocional.La cefalea se acompaña constantementede ansiedad, depresión, irritabilidad, disneasuspirosa, trastornos del sueño, etc. ; al exa-men es frecuente encontrar zonas muscula-res dolorosas, nódulos fibrosíticos y dolorexquisito en el punto de emergencia del ner-vio suboccipital de Arnold.La génesis de esta cefalea obedece a tresfactores:1. Propiamente muscular, originada en lacompresión, estiramiento y tracción de lasterminaciones nerviosas de los músculos.2. Déficit de irrigación por vasocontricciónde las arterias nutricias del grupo muscular.3. Compresión de los nerviossuboccipitales originándose una neuritis cró-nica.El tratamiento será orientado a restituir unequilibrio psicofisico adecuado, merced alapsicotrapia, relajantes musculares, ansio-líticos, antidepresivos, etc.En caso de dolor intenso se pueden reali-zar bloqueos farmacológicos (xilocaína -al-cohol) sobre el nervio suboccipital de Arnolda fin de cortar el círculo: dolor- ansiedad -contractura -dolor.CEFALEAS DE CAUSA SISTÉMICA GENE-RALDice Kukel que sería imposible enumerartodas las afecciones sistémicas que puedencursar con cefaleas; los mecanismos más fre-cuentemente sugeridos son por vasodila-tación, por estimulación de terminaciones ner-viosas algógenas extra e intracraneales y portensión muscular craneal y cervical.1) Infecciones: Síndrome General Infec-cioso. Hipertermia. Neumonia. Rabia.Rubeola Fiebre amarilla. Escarlatina. Tifus.Septicemias. Tifoidea. Brucelosis.2) Trastornos endocrinos : Hipoglucemia,insuficiencia suprarrenal, hiperparatiroidismo,hipo e hipertiroidismo .3) Enfermedades Hematológicas: Ane-mia. Policitemia. Leucemia.4) Enfermedades del colágeno: Lupuseritematoso. Dermatomiositis. Periarteritisnodosa.5) Enfermedades Cardíacas: Insuficien-cia aórtica. Endocarditis bacteriana.
  • 52. - 52 -6) Enfermedades Renales: Glomérulo-nefritis aguda. Insuficiencia renal crónica.Dializados (70% Graham EEUU). Trastornoselectrolíticos.7) Químicos y Tóxicos: Monóxido de Car-bono. Alcohol. Plomo. Nitritos (cefalea por hot- dog). Glutamatos (cefalea de los restauran-tes chinos). Múltiples (cefalea por ingestiónde helados).8) Ginecológicas: Premenstrual. Meno-páusica.9) Digestivas: Enteritis. Constipación. .10) Físicas: Por esfuerzos violentos. Tos.Cefalea de las alturas.11) Neoplasias: Especialmente pulmona-res.Conlusiones Prácticas1) Establecer la etiología es el desafíomayor de toda cefalea.2) El interrogatorio debe ser exhaustivo,detallado, amplio.3) No sólo importa el tipo de cefalea, sinosobre quien asienta.4) Se debe ser prudente con el uso de losmétodos auxiliares por el riesgo desomatización.5) El tratamiento etiológico brinda los ma-yores éxitos; mientras que el sintomáticoaporta los mayores fracasos.
  • 53. - 53 -CAPITULO 4DEFINICIÓNEs una afección crónica, caracterizadapor la aparición paroxística, de crisis debreve duración, convulsivas o no, gene-ralmente con pérdida de conciencia, recu-peración espontánea y tendencia a la re-petición, con amnesia del período crítico,producidas por la descarga hipersincró-nica de una población neuronal determi-nada.Analizando esta definición, hablamos deafección crónica porque es requisito la exis-tencia de 2 o más crisis de similares caracte-rísticas sin que medie alteración de losparámetros fisiológicos (glucemia, calcemia,natremia, temperatura, etc.)Las variaciones de los valores fisiológicosmencionados son causas frecuentes de cri-sis unicas y aisladas que no constituyen epi-lepsia como enfermedad.Las crisis son siempre paroxísticas (decomienzo súbito) de breve duración (segun-dos o minutos).La pérdida de conciencia depende de lageneralización de las crisis y si esto sucedie-ra hay amnesia de la crisis.Estadísticamente se afectan ambos sexospor igual.CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉP-TICAS1. - Crisis ParcialesA. Simples· Motoras (Jacksonianas)· Sensitivas· Sensoriales (alucinaciones)· Automáticas (visuales - gustativas)B. Complejas (Conciencia Alterada)· Comienza como parcial simple y evolu-ciona a conciencia alterada.· Conciencia alterada al inicio, posiblemen-te con automatismos.EPILEPSIADra. Marcela Mundo· Fenómenos de lo ya visto y del nuncavisto.· Pseudo-ausencia temporal.2. - Crisis GeneralizadasA. Convulsivas:· Tónico – clónicas· Tónico· Clónicas· Mioclónicas· Atónica· Síndrome de West.B. No convulsivas:· Ausencia· Petit Mal· Mioclonica· Akinética3. - Parciales secundariamente generali-zadasA. Comienzo con crisis parcial simpleB. Comienzo con crisis parcial complejaC. CPS—CPC—Secundariamente genera-lizadaTIPOS DE CRISIS EPILÉPTICASCrisis Generalizadas:Las descargas anómalas que generan cri-sis generalizadas se originan en la porcióncentral del encéfalo y se extienden simultá-neamente a toda la superficie cortical, en unainteracción entre la corteza cerebral y el cen-tro del encéfalo.Las descargas eléctricas generalizadas enel encéfalo, conducen siempre ha pérdida dela conciencia.Convulsiones Tónico – Clónicas:Anteriormente las convulsiones generaliza-das recibían el nombre de “Gran Mal”. El in-dividuo cae al suelo, sin advertencia previa,a veces con un grito, la respiración cesa, losCAPITULO 5
  • 54. - 54 -brazos y piernas se tornan rígidos (Fase tó-nica) luego comienza a convulsar y sacudirse(Fase clónica). Después queda inmóvil, a ve-ces con cianosis (labios y cara) hasta que larespiración normal se reanuda espontánea-mente.La mayoría de las personas caen en unsueño profundo después de la crisis, por unperíodo de alrededor de treinta minutos o unpoco mas.Durante la crisis el paciente puede presen-tar espuma por la boca, puede morderse lalengua (no son peligrosas), aunque puedendoler algunos días. Por lo general se produ-ce incontinencia esfinteriana.Al finalizar la crisis y despertar, el pacienteno tiene recuerdo de lo sucedido, se encuen-tra cansado, agotado y puede referir cefaleay dolor muscular en todo el cuerpo.La duración de la crisis es variable pero lamayor parte de ellas no duran más de 1-2minutos.Pueden presentarse a cualquier hora deldía o durante la noche.Ausencias:Consiste en crisis breves de alteración dela conciencia durante los cuales el niño estátemporariamente desconectado. Ocurren sinadvertencia previa.Durante la crisis se puede observar parpa-deo bilateral a una frecuencia de 3 por se-gundo y contracciones faciales, síntomas queno son muy pronunciados.Generalmente la crisis dura segundos (10-20’’. Se conserva el tono muscular y el niñono cae al suelo, cesan en forma tan súbitacomo se inician y con recuperación inmedia-ta de la conciencia, continuando con lo queestaba realizando antes de la crisis.Estos episodios ocurren con mucha fre-cuencia, varias veces en el día, pudiendo lle-var al niño a desarrollar problemas de con-ducta y dificultades en el aprendizaje, tantoes así que la Maestra es por lo general laprimera que lo detectaEstado de mal epilépticoConstituye una urgencia medica Es unestado en el cual una crisis convulsiva siguea la otra (crisis subintrante) sin que la perso-na recupere la conciencia entre las crisis. Porlo general dura mas de 30 minutos.Si esta situación se mantiene el pacientepuede morir por agotamiento cardiorrespira-torio.El estado de mal epiléptico convulsivo (tó-nico – clónico) es una condición en la cual elpaciente tiene crisis generalizadas tan fre-cuentes, que las convulsiones se reinicianantes que el paciente recupere la conciencianormal.Es importante que el estado de mal con-vulsivo sea detenido lo antes posible; se ne-cesita hospitalización inmediata y tratamien-to para evitar las complicaciones que consis-ten en la pérdida de un importante númerode células nerviosas, por falta de oxígeno enel encéfalo, lo que ocasiona un edema conreducción de la irrigación cerebral.Las causas más comunes por las que seproducen son:1.Interrupción o reducción del tratamientoanticonvulsivante en pacientes con diag-nostico previo de Epilepsia.2. Ingesta de la medicación en forma irre-gular.3.Transición demasiado rápida de un fár-maco a otro4.Trastornos de absorción intestinal comodiarrea o transito acelerado.Crisis ParcialesLas crisis parciales se producen por des-cargas eléctricas anormales en cualquier áreacortical cerebral.Los síntomas dependen del sector encefá-lico que se afecte.Existen dos tipos de crisis parciales: sim-ples y complejas.· Crisis parciales simples: Son crisis enlas cuales se conserva la conciencia.Las crisis parciales simples son equivalen-tes al aura (anunciación) es la advertenciade que la crisis ha comenzado.Esta aura puede variar ampliamente de unapersona a otra, pero en general son igualesen el mismo paciente.El aura se puede referir como sensacionesepigástricas, visuales, auditivas, olfativas,gustativas, de extrañeza, etc..Los síntomas dependen del área encefáli-ca que se afecte.Si la activada es el área prerolandica quecontrola movimientos de la cara, brazos y pier-nas, los síntomas serán de tipo motor, pro-
  • 55. - 55 -CAPITULO 5duciendo una crisis convulsiva en el hemi-cuerpo contralateral, que se denominan cri-sis jacksonianas.Si las que resultan afectadas son las áreaspostrolandicas de sensibilidad, los síntomasconsistirán en parestesias, disestesias y“entumecimientos” del área de proyeccióncorrespondiente.Si las descargas eléctricas anormales seoriginan en el lóbulo temporal las crisis par-ciales simples producen fenómenos senso-riales, por ejemplo alteraciones en la percep-ción. del tiempo y espacio, luz, sonido, sen-saciones de extrañeza o del ya visto (dejavu), sensaciones de vacio interior y a vecescrisis de ansiedad o furor.-Si son las áreas occipitales el asiento delas descargas anormales, obviamente lascrisis tendrán alteraciones oftalmológicasLas crisis parciales simples ocurren a cual-quier edad pero generalmente comienzan enla vida adulta.· Crisis parciales complejas (CPC): Pue-den ser definidas como crisis que se produ-cen por una descarga anormal localizada, conalteración del estado de conciencia.Estas descargas se localizan principalmen-te en los lóbulos temporales (de allí el nom-bre de Epilepsia del lóbulo temporal).Pueden presentarse de distintas formascomo CPS que evoluciona en CPC o comoCPC desde el inicio. También en CPC la des-carga puede extenderse a todo el encéfalo:generalización secundaria.Estas convulsiones se diferencian de lasgeneralizadas mayores y de las ausencias enque:1. - El aura (es decir sueño inicial en lascrisis convulsivas) puede ser una convulsiónfocal de tipo simple o una alucinación o unailusión perceptual que suele indicar origen enel lóbulo temporal.2. - En vez de la pérdida completa del con-trol del pensamiento y de la acción, hay unperíodo de trastorno de la conducta y el co-nocimiento con respecto al cual el pacienteresulta amnésico.Con respecto a las experiencias psíquicasque puede experimentar el paciente puedenclasificarse en ilusiones, alucinaciones, es-tados discognoscitivos y experienciasafectivas.Las más frecuentes son ilusiones senso-riales o deformaciones de las percepcionesque se están teniendo.Las alucinaciones son más a menudo vi-suales o auditivas y consisten en imágenesvisuales formadas o sin formas, sonidos yvoces, menos frecuentes pueden serolfatorias (sensaciones desagradables)gustatorias y vertiginosas.Estado discognoscitivoSe refiere a sensaciones de aumento de larealidad o la familiaridad (ya visto) o de sen-saciones extrañas y no familiares (jamás vis-to) o de despersonalización.Pueden aparecer fragmentos de recuerdoso escenas antiguas a la mente del paciente yrecurrir con claridad impresionante, tambiénpuede haber interrupciones repentinas de lamemoria.Son frecuentes las sensacionesepigástricas y abdominales.Las experiencias emocionales: tristeza,soledad, ira, felicidad y excitación sexual sonmenos frecuentes.Miedo y ansiedad son las experienciasafectivas más frecuentes.Durante las crisis pueden aparecer:1. Automatismos: Son actos de comporta-miento extremadamente integrados y com-plejos que suceden durante las convulsiones,que el paciente no recuerda y durante loscuales se altera la reacción.Los componentes motores de la convulsiónocurren durante la fase tardía, como chas-quear los labios, movimientos de masticacióny deglución, salivación, movimientos torpesde las manos, tironear de su vestimenta,manipular las cosas que lo rodean, arrastrarlos pies y caminar.Los automatismos ocurren tanto en lasconvulsiones generalizadas como en las par-ciales2. Agresividad incontrolada y no dirigida.Epilepsia mioclónica juvenilAparece alrededor de la pubertad se ca-racteriza por crisis con mioclonías, bilatera-les, arrítmicas, irregulares, únicas o repeti-das, predominando en los brazos.
  • 56. - 56 -En algunos casos estas sacudidas llegana causar caídas súbitas.Por lo general no hay alteración de la con-ciencia. Y afecta por igual a ambos sexos.Las crisis ocurren frecuentemente luego deldespertar, y pueden ser precipitadas por laprivación del sueño.El EEG revela: Paroxismos rápidos gene-ralizados, frecuentemente regulares de pun-tas ondas y polipuntas ondas.Síndrome de West (Espasmo Infantil)Presenta una tríada característica: espas-mo, detención del desarrollo psicomotrize hipsonituria en el EEG.Aparece entre los 4 a 7 meses de edad,siempre antes del 1º año de vida; es más fre-cuente en varones.Los espasmos pueden ser en flexión o enextensión pero frecuentemente son mixtos.El pronóstico es en general reservado yestá relacionado en parte con el inicio pre-coz del tratamiento.Como tratamiento especifico se utilizaACTH (hormona adrenocorticotrófica) conesteroides orales.DIAGNÓSTICO DE LAS CRISIS EN GENE-RALLas características de las crisis y/o la his-toria de los ataques obtenida del paciente y/o testigos presenciales resulta el elementode mayor valor en el diagnóstico clínico de laepilepsia.El EEG constituye evidencia confirmativay puede detectar un foco epiléptico, pero unEEG normal, no excluye el diagnóstico deepilepsia.El EEG intercrítico contribuye al diagnósti-co de epilepsia en aproximadamente un 50 –60 % de los casos, dependiendo esto del tipode crisis y de la edad del paciente.El método que se utiliza para poder carac-terizar los diferentes tipos de crisis, es la tele– video, grabación donde se pueden obser-var simultáneamente el enfermo y el trazadoelectroencefalográfico (descarga crítica eintercrítica en el EEG).En el estudio de un paciente epiléptico osospechoso de padecer epilepsia se debenutilizar distintos métodos complementarios:1. EEG convencional2. Mapeo de la actividad eléctrica cerebral3. EEG prolongado (Holter)4. TC de cerebro5. RMN de encéfaloETIOLOGÍA EN ADULTOSTUMORES ENCEFALOCRANEANOSLas crisis convulsivas pueden ser parcia-les simples o complejas, aunque a veces eldebut es con crisis generalizadas, el 50% delos pacientes con tumores cerebrales presen-ta crisis convulsivas durante el curso de laenfermedad, en especial los corticales y dela convexidad (Chiofalo).Todo paciente de más de 20 años que pre-senta una crisis convulsiva debe ser estudia-do para descartar un tumor y también enaquellos epilépticos que modifiquen el patrónde sus crisis, sean resistentes al tratamientoo cuando se agrega un foco que no existíapreviamente.La aparición de crisis depende de la locali-zación y velocidad de crecimiento del tumor.Son más frecuentes cuando el SHE se desa-rrolla con rapidez.Cuando el tumor se localiza en el lóbulotemporal se acompaña de crisis parcialescomplejas, con alucinaciones gustativas,olfativas o visuales. Cuando se localiza enlóbulo occipital dan alucinaciones visualessimples como luces o destellos y en el lóbulofrontal crisis adversivas.En el lóbulo parietal crisis sensitivas sim-ples o complejasPATOLOGÍA VASCULARLas mas variadas formas de lesiones vas-culares del S.N.C.son capaces de producircrisis epilépticas constituyéndose en secue-las por lo general incapacitantes.Predominan estadísticamente las secuelasprovocadas por patología isquemica, ya seainfartos o áreas de hipoxia extrema.Las zonas encefálicas mas epileptogenasson las dependientes de la arteria cerebralmedia.La demencia multinfarto presenta con fre-cuencia crisis generalizadas.Los A.C.V.hemorrágicos son particularmen-te epileptogenos por la presencia de lahemosiderina, producto de la degradación dela Hb que infiltra el parénquima del S.N.C.
  • 57. - 57 -CAPITULO 5Las malformaciones vasculares, especial-mente los angiomas o aneurismas arterio-venosos, provocan crisis focales que puedeno no generalizarse secundariamente; la fi-siopatología esta relacionada con fenómenosde robo vascular, de compresión, de infiltra-ción de hemosiderina por pequeñasefracciones de la malformación o gliosis pe-riférica.PATOLOGÍA TRAUMATICAExiste una gran variedad de procesos pa-tológicos ocasionados por T.E.C. capaces dedar origen a crisis convulsivas o no convulsi-vas, de las mas diversas presentaciones clí-nicas.En algunas oportunidades producidas porsecuelas glioticas o cicatriciales secundariasa una contusión o laceración cerebral; enotras cobran singular importancia las com-presiones del parénquima tal como ocurre enlos hundimientos o hematomas subduralescrónicos.Es importante determinar el foco eléctricoy su correspondencia patológica recurriendoa exámenes auxiliares fisiológicos y morfoló-gicos.TRATAMIENTOEl objetivo del tratamiento es evitar nue-vas crisis por medio de la administración dia-ria del medicamento a dosis adecuadas y haintervalos regulares.Se debe asesorar a los pacientes en cuan-to a su actividad laboral recomendando labo-res no peligrosas, por la siempre latente po-sibilidad de una crisisEn lo deportivo es aconsejable que no sepractique deporte a nivel competitivo y tam-poco de fricción (rugby o boxeo)La dieta debe ser equilibrada, sin tóxicos yregular; existen escuelas neurológicas quepropugnan dietas ricas en lípidos (cetogenica)Una situación muy delicada se plantea enaconsejamiento genético y el especialistadebe evaluar no solo a su paciente sino atodo el entorno familiar aparte de los antece-dentes del otro cónyugePor otra parte somos fervientes partidariosde la monoterapia y solo en casos excep-cionales recurrimos a la combinación de dro-gasDado que la biodisponibilidad no es igualen todos los pacientes controlamos periódi-camente los niveles plasmáticos de la medi-caciónUna situación muy particular la plantean laspacientes embarazadas: por lo general con-tinuamos con la medicación que ya traian peroen algunos casos elevamos, lo mas discre-tamente posible, las dosis a fin de evitar cri-sis que podrían dañar al fetoPreferimos trabajos de parto fáciles y cor-tos, si esto no es posible recomendamosoperación cesárea con anestesia periduralA modo de orientación inicial esquema-tizamos drogas de elección y dosis prome-dio.Carbamazepina 10-20 mg./kg/dia)` cido Valproico 15 mg/kg/d aCrisis ParcialesDifenilhidanto na 3 5 mg/kg/d aDifenilhidanto na 3 5 mg/kg/d aFenobarbital 3 5 mg/kg/d a` cido Valproico 15 mg/kg/d aCrisis T nico Cl nicasGeneralizadasCarbamacepina 10 20 mg/kg/d aEtosuccimida 25 mg/kg/d aAusencia` cido Valproico 15 mg/kg/d a` cido Valproico 15 mg/kg/d aCrisis Miocl nicasClonazepan 0,1 mg/kg/d aCrisis secundariamentegeneralizadasIniciar como en crisis parciales
  • 58. - 58 -TRATAMIENTO DEL ESTADO DE MAL EPI-LÉPTICO· Internación urgente en Unidad de cui-dados intensivos· Asegurar vía aérea expedita desde loslabios al alveolo· Estabilización cardiovascular· Canalización pluriorificial· Monitorizar los parámetros vitales delpaciente.· DosajeFÁRMACOS1. -DIAZEPANSe inicia con 1 ampolla de 10 mg, lenta porvía endovenosa; por lo general esta medica-ción es exitosa en el 80% de los pacientesSi no cede se agregan 2 ampollas más,también lentas; en el hipotético caso de noresolver el problema agregamos 2 ampollasmas para completar 50 mg2. -DIFENILHIDANTOINAConstituye la droga de segunda elección,en caso que no se yugulen las crisis.Se ofrece en el comercio en ampollas de100 mg y colocamos una carga de 3-5 mgpor kilo de peso y luego 1-2 mg tambien porkilo de peso cada 8 o 12 horas según la evo-lución del paciente3. -TIOPENTAL SODICOEn los raros casos en que las crisis no ce-dan se puede recurrir al Tiopental Sódico(Pentothal) 1 frasco ampolla de 1 gr diluidoen 500 cc de solución fisiológica, regulandoel goteo hasta yugular las crisis, previaintubación endotraqueal y asistencia respira-toria. por el efecto de depresión respiratoria.Generalmente se asocian a losanticonvulsivantes mencionados Manitol 15al 20 % como antiedematoso.Controlado el estado de Mal continuamoscon la medicación que el paciente estaba re-cibiendo o ajustar la dosis.El tratamiento precoz conduce frecuente-mente a un alivio rápido de las crisis convul-sivas.
  • 59. - 59 -CAPITULO 5DEFINICIÓN:Se define como Síndrome de hipertensiónendocraneal al conflicto existente entre elcontinente (caja craneana) y el contenido(encéfalo, liquido cefalo- raquídeo, sangre)que trae el consiguiente aumento de la pre-sión del contenido endocraneal.El continente: esta formado por un reci-piente groseramente esférico, óseo, con unespesor variable pero nada distensible en eladulto y algo en los recién nacidos y prime-ros meses de vida. Esta dividido en dos cavi-dades, la supratentorial y la infratentorial se-paradas por la tienda del cerebelo.El contenido: la cavidad craneana tienetres componentes: el encéfalo cuyo volumenocupa el 80% del total, la sangre con un 8%y él liquido cefalo raquídeo también con un10%; los dos elementos líquidos actúan comoamortiguadores-compensadores en el controldel aumento de la presión intracraneal.Estos elementos no son compresibles porlo cual el aumento de uno de ellos, debe com-pensarse con la disminución proporcional delos restantes ( ley de Monro-Kelly)La presión intracraneal (PIC) normal esde 3-15 mm de Hg o 70-150 cms de agua.Esta presión no es estable y se modifica condiferentes situaciones fisiológicas que cam-bian los volúmenes de los elementos del con-tenido, tales como inspiración-expiracion, tos,esfuerzos defecatorios, maniobras deValsalva, etc.Durante la monitorización de la PIC (Pre-sión intracraneal) hemos observado impor-tantes aumentos en episodios de excitaciónpsicomotora y dolor.ETIOLOGIA-PATOGENIAEl aumento del contenido craneal puedeocurrir por diferentes etiologías: Neoplasiacerebral, edema y congestión intersticial, blo-queos a la circulación del LCR. , hematomasintracraneales, contusiones encefálicas, quis-tes parasitarios, abscesos piogenos,meningo-encefalitis etc. .En otras ocasiones el aumento de presiónse debe al continente (caja craneal) es elraro caso de algún gran osteoma intra cra-neal o un extenso hundimiento o en las crá-neo- estenosis de la infancia.La aparición del síndrome de hipertensiónendocraneana puede ser aguda o crónica.Serian ejemplos de presentación aguda unahemorragia intracraneal voluminosa y de cró-nicos una hidrocefalia o un tumor cerebralHay una presentación intermitente, muyrara y que puede corresponder a quistescoloideos del tercer ventrículoSINTOMAS Y SIGNOSExiste la tríada clásica de cefalea, vómi-tos centrales o en “chorro”y edema depapila pero es también frecuente observarbradicardia, bradipsiquia y manifestacionesvisuales como visión borrosa y diplopía.La cefalea: se produce como consecuen-cia de la irritación de estructuras sensiblescomo duramadre, vasos y/o nervios sensiti-vos, estructuras que se distorsionan por losprocesos patológicos que producen el S.H.E..La cefalea suele ser de carácter gravativo,mejora con el reposo, se exacerba con laactividad física, la tos y la defecación, suelenSÍNDROME DE HIPERTENSIÓNENDOCRANEAL (SHE)CAPITULO 6Dr. Luis AckerMeningioma gigante
  • 60. - 60 -ser difusas, no ceden a los analgésicos co-munes y en su acme se acompañan de vó-mitos.Recordamos que el cerebro no tienepresorreceptores para el dolor, y toda cefa-lea se debe a la irritación de las estructurasya mencionadas.El vomito de carácter explosivo, denomi-nado por esa razón “en chorro” no va prece-dido de nauseas, es fundamentalmente ma-tinal y de escasa cuantía. Cuando es muyimportante y aguda la hipertensiónendocraneal se debe a la irritación del ner-vio vago en el piso del cuarto ventrículo. Si elS.H.E. es crónico puede faltar.El edema bilateral de papila es la mani-festación oftalmológica, casi patognomónicadel S.H.E.; se inicia con modificaciones vas-culares (ingurgitación venosa) y borramientode los bordes de la papila ( trasudacion) lue-go una papila edematosa e hiperhemica parafinalmente llegar a la etapa de exudados yhemorragiasSi el S.H.E. no se resuelve adecuadamenteaparece la tan temida atrofia de papila conla perdida bilateral e irreversible de la visiónLas otras manifestaciones que pueden ocu-rrir son disminución de la agudeza visualpor tumefacción del nervio óptico, aumentode la mancha ciega, diplopía por compre-sión de nervios motores oculares especial-mente el VI par, que por su fragilidad es de-nominado la “cenicienta” de los pares cranea-nos y que no tiene valor de localización neu-rológica.Algunos autores refieren constipación.Es importante recordar que existe un gru-po de manifestaciones clínicas como resul-tado del incremento agudo y progresivo de laPIC que se conoce con el nombre de Sín-drome de degradación rostro-caudal quese ve en la practica diaria de emergenciasneurológicas. Se reconocen cuatro etapasevolutivas:Primera etapa: modificaciones del volumenintra craneal por desplazamiento de uno delos componentes líquidos, ( L.C.R y/o san-gre) no se observan variaciones cuantitati-vas de la PIC, pueden no existir síntomas osignos sugestivos de tal disturbio.Segunda etapa: aparece hipertensión ar-terial y bradicardia, etapa de descompen-sación en donde se puede evidenciar el au-mento de PIC generalmente ligero.Tercera etapa: se inicia cuando los meca-nismos compensadores son insuficientes,comienza a desplazarse el tejido cerebral, lasintomatología es abundante y existen alte-raciones como resultado de la hipoxia y laisquemia cerebral. Aparecen lasherniaciones.Cuarta etapa: irreversibilidad del procesopor severas lesiones bulbares, agonía delcontrol del sistema autónomo, periodo termi-nal.a.Absceso frontal. a)Preoperatorio; b) Postoperatoriob.
  • 61. - 61 -CAPITULO 6HERNIAS DEL TEJIDO ENCEFALICOCuando esta instalado el Síndrome de hi-pertensión endocraneal y comienzan a clau-dicar los mecanismos compensatorios se pro-ducen desplazamientos del parénquima ce-rebral y/o cerebeloso a través de orificiosdúrales produciendo lesión encefálica y vas-cular sobre agregada. Son de diferente tiposegún su topografía pueden sersupratentoriales o infratentoriales.Las supratentoriales son: centrales odiencefalicas, laterales o del uncus y lassubfalciales o del cíngulo.Las infratentoriales pueden ser ascenden-tes (vermis cerebeloso)y las descendentes delas amígdalas cerebelosas.Hernia transtentorial central: se produ-ce cuando el diencéfalo y mesencéfalo migrana través de la incisura del tentorio por au-mento de la presión supratentorial, se com-primen entonces las arterias cerebrales pos-teriores produciendo infartos, o laceracióndel tallo pituitario con diabetes insípida alcomienzo.Hernia del uncus temporal: es una de lasmas frecuentes sobre todo en los hematomastraumáticos y accidentes cerebro vasculares;al migrar el uncus comprime el III par cra-neal, inicialmente y luego el tronco cerebraldesapareciendo las cisternas peri troncales.Clínicamente se agrega midriasis paralíti-ca del lado de la compresiónHernia subfalcial del cíngulo: aquí se des-plaza la circunvolución del cíngulo a travesde la porción inferior de la hoz del cerebro.Produce angulaciones de las arterias cere-brales anteriores provocando infartos fronta-les.Hernia tonsilar: consiste en la migraciónde las amígdalas cerebelosas a través delagujero occipital comprimiendo el bulbo ra-quídeo, los síntomas tempranos son diplopía,vértigo, ataxia y cefalea occipital; el trata-miento descompresivo debe ser urgente delo contrario tendremos paro respiratorio se-guido de muerte.Hernia ascendente cerebelosa: ascensodel vermis a la región supratentorial por pro-ceso expansivo en fosa posterior pasando porla hendidura de la tienda del cerebelo. Dislo-cación del acueducto de Silvio y compromisode las arterias cerebelosas superiores.METODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAG-NÓSTICO:Para corroborar el diagnostico clínico con-tamos con diversos estudios complementa-rios, pero reiteramos que él diagnostico esfundamentalmente clínico1.- El estudio de fondo de ojo es parteintegrante de todo examen neurológico, enla fase inicial mostrara ingurgitación venosay borramiento de la papila y recién a las 24-48 horas aparecerá el edema propiamentedicho2.- Imagenologia: Si el cuadro es agudopreferimos la T: A: C: porque es rápida, brin-da excelente información si se trata de unproceso traumático (hematomas, estado delparénquima, hernias, etc.)y si es un procesovascular indidualiza la topografía hemorrágicao por el contrario informa zonas hipodensasde los infartos isquemicosLa R: M: N: es de elección cuando el SHEno es agudo y cuando sospechamos un pro-ceso expansivo, neoplásico, infecciososo ohidrocefálico.3.- Angiografías cerebrales: son de utili-dad cuando se sospechan sangramientos porQuiste Hidatídico.Aneurisma arterio venoso.
  • 62. - 62 -malformaciones vasculares tales como aneu-rismas arteriales y/o malformacionesarteriovenosas.4.- Monitoreo de P.I.C: Método que con-siste en colocar un transductor para la medi-ción de la presión intracraneal continua. Pue-de ser colocado en el espacio subdural,intraparenquimatoso o intraventricular y sulectura constituye una importante contribuciónal tratamiento y su eficiencia.Existen varios sistemas, preferimos losmediados por fibra de vidrio (Camino).TRATAMIENTO DEL SHEDe preferencia los objetivos en la atencióndel paciente con SHE agudo deben serprocurados en Unidades de Cuidados Inten-sivos.1- Mantener el flujo circulatorio cerebraleficiente y continuo.2- Lograr mecánica respiratoria normal congasometría seriada adecuada3- Mantener tensión arterial sistémica porarriba de 90 mm.de Hg4- Lograr un buen retorno venoso, posiciónsemisentada a 30º5- Mantener temperatura corporal dentro delo normal.6- Controlar PIC y mantener por debajode 15 mm de Hg.Tumor Cerebral Maligno (Glioblastoma - Multiforme).7- Reducir metabolismo cerebral mediantepsicofármacos y anticonvulsivantes.8- Evitar subas intempestivas de la P: I: C:provocadas por excitación psicomotora aspi-raciones bronquiales (anestésicos locales),tos, defecación (laxantes) visitas de familia-res, cambios de decúbito bruscos, etc. Anal-gesia generosa.9- Extirpar precozmente toda masa intra-craneal.10-Mantener correcto equilibrio hidro-sali-no-proteico.11- Usar manitol al 15% fraccionado cada4 horas a dosis media de 0,5-1 gr./kilo/dia12- Usar diuréticos en dosis adecuadas.depreferencia furosemidaHematoma extradural.10 PRINCIPALES CAUSAS DE S.H.E. Se-gún frecuencia1. Traumatismo cráneo encefálico TEC.2. Accidentes cerebro vasculares.Isquémico y/o hemorrágico.3. Patología Infecciosa encefálica. Me-ningitis-Abscesos-Encefalitis.4. Tumores. Neoplasias primarias o se-cundarias (M:T:S:))5. Hidrocefalias Obstructivas a distintonivel6. Hemorragias sub. aracnoideas (HSA)7. Encefalopatías tóxicas, metabólicas,post paro cardiaco.8. Trombosis de los senos durales ygrandes venas.9. Estado de Mal Epiléptico.10. Distress respiratorio de variada etio-logía.
  • 63. - 63 -CAPITULO 613- Usar dexametasona a altas dosis SOLOcuando se tenga la certeza de que el SHE escausado por un tumor cerebral (glioma)14- Encontrar y definir lo mas rápidamen-te posible la etiología del SHE.15-Recurrir excepcionalmente a cirugíasdecompresivas.16. -Medir con escalas objetivas laevolucion del paciente, sobre todo concien-cia (Medicina basada en la evidencia).
  • 64. - 64 -
  • 65. - 65 -CAPITULO 6En este capítulo usaremos el vocablo TU-MOR en la acepción de proceso expansivoproductor de conflicto continente – conteni-do.Este concepto engloba tanto las neoplasiasprimarias como secundarias del SistemaNervioso Central; procesos no neoplásicostales como parasitosis, infecciones agudas ocrónicas y procesos vasculares.EtiologíaNeoplasias Primarias: Gliomas,Meningiomas, Meduloblastomas, Neurino-mas, Adenomas hipofisiarios, Pinealomas,etc.Neoplasias Secundarias: Metástasis, Tu-mores Craneales, Carcinoma de base, etc.Parasitarios: Quiste hidatídico, Cisticerco-sis.Infecciones Agudas: Abscesos piógenos,Empiemas, Cerebritis Supurada.Infecciones Crónicas: Tuberculomas,Granulomas, Micosis.Vasculares: Malformaciones vascularesarterio-venosas, angiomas y hematomas.En el Servicio de Neurocirugía del HospitalÁngel C.Padilla sobre un total de 834 neo-plasias primeras y secundarias, el 40 % delos tumores operados fueron Gliomas, el 20% correspondió a Meningiomas, el 15 % aMetástasis de diferentes orígenes y el 10 %Adenomas hipofisiarios.Esta estadística corresponde igualmente aotros Servicios de Neurocirugía del País y delExterior.GeneralidadesComo concepto general estas patologíasson causantes de conflicto continente – con-tenido, habitualmente de curso progresivo.La relación volumétrica entre contenido(encéfalo) y continente (cráneo) es en el re-cién nacido de 2,5 %; en el adulto es de un10 %, para llegar en la senectud al 15 % porla involución fisiológica senil.De esto se deduce que la progresividadno sólo depende de la etiología y la dinámicadel proceso expansivo, sino también de laedad cronológica.Por lo general la neoformación producesíntomas de déficit neurológico focal en elmismo sitio que destruye el tejido nervio-so, síntomas de irritación en las zonasvecinas y de liberación en los niveles su-bordinados.Lo progresivo de los síntomas lleva de lolocal a lo regional con elementos de irritacióny/o déficit que son agregados al cuadro ini-cial en forma secuencial.El máximo exponente del conflicto conti-nente-contenido es la presentación del Sín-drome de Hipertensión endocraneana con suscuatro elementos clásicos: Cefaleas, vómi-tos, edema de papila y bradicardia.Tres conceptos clínicos deben ser tenidosen cuenta por el médico general:1.La importancia de la Semiología focal.2.Semiología deficitaria mínima.3.Progresión típica en marcha de acei-te.SIGNOS DE LOCALIZACIÓN TUMORALConsecuencia de la invasión o del rechazodel tejido nervioso por el tumor, pueden cons-tituir la primera manifestación o suceder a unafase más o menos larga de fenómenos pura-mente paroxísticos de naturaleza epiléptica.TUMORES INTRACRANEALESCAPITULO 7Dr. Luis AckerProf. Dr. Roberto Rodríguez ReyMeningioma gigante.
  • 66. - 66 -La manera progresiva como se constituyeny se agravan es altamente evocadora de suetiología tumoral.Los signos de localización son tardíos enlos tumores desarrollados en el interior delsistema ventricular o a nivel de ciertas zonasmal llamadas mudas del cerebro: Polo fron-tal, lóbulo temporal derecho, etc.; en todosestos casos, la hipertensión intracraneal pue-de preceder a la aparición de los signos delocalización.Tumores FrontalesLos tumores desarrollados en la parte pos-terior del lóbulo frontal, a nivel de la regiónprerrolándica, tienen semiología motora: He-miparesia de comienzo facial o braquial paralos tumores de la convexidad, de comienzocrural para los tumores parasagitales. A me-nudo, el síndrome deficitario está precedidode manifestaciones puramente paroxísticasdel tipo de epilepsia generalizada oJacksoniana.Los tumores de punto de partida frontalanterior dan lugar tardíamente a signos neu-rológicos deficitarios. Las alteraciones psíqui-cas, con frecuencia, las primeras en apare-cer, asociando una reducción progresivamen-te creciente de la actividad, trastornos deatención y de la memoria para los hechosrecientes, desinterés e indiferencia afectivavan aparejadas con un estado de euforia yde excitación necia (moria). Puede observar-se tambien una relajación de las conductassociales en forma de micciones odefecaciones en lugares inapropiados.Son frecuentes las crisis convulsivas, amenudo inaugurales; puede tratarse de cri-sis parciales, crisis adversivas, crisis del áreamotora suplementaria, que une de forma va-a. b.c.d.Astrocitoma anaplásico. a) Imagen TAC al inicio de sus síntomas; b) y c) Resonancia magnética 90 díasdespués; d) Postoperatorio
  • 67. - 67 -CAPITULO 7riable una elevación del miembro superiorcontralateral hacia el cual se vuelve la cabe-za y los ojos; en otras oportunidades el cua-dro se inicia con crisis generalizadas.El examen neurológico muestra a menudofenómenos de prensión forzada: grasping dellado opuesto a la lesión; en los tumores de-sarrollados en la base del lóbulo frontal esposible observar una anosmia o una afecta-ción del nervio óptico con a veces síndromede Foster – Kennedy (atrofia óptica del ladodel tumor y éstasis papilar contralateral).Los tumores frontales voluminosos, a me-nudo frontocallosos, provocan hernias bajola hoz o invaden el otro lado, asocian un es-tado confuso-demencial, un grasping bilate-ral y trastornos del equilibrio del tipo derepropulsiónConsideración especial merecen losMeningiomas del seno longitudinal que com-prometen bilateralmente ambas regionesfrontales y se pueden manifestar por unaparaparesia espástica; nacen de la pared la-teral del seno longitudinal y en su terapéuticase debe considerar muy especialmente laconservación del retorno venoso.Tumores TemporalesExiste en su semiología diferencias impor-tantes según que se desarrollen en el hemis-ferio dominante o en el hemisferio menor.Los tumores temporales dominantes tie-nen una expresión clínica rica dominada portrastornos del lenguaje. En cambio, los tu-mores temporales derechos pueden perma-necer largo tiempo latentes, no se expresanmás que tardíamente por signos de hiperten-sión intracraneal.Sin embargo, esta noción de un lóbulo tem-poral, no dominante, menos elocuente mere-ce ser atenuada en la medida en que unasintomatología epiléptica, generalizada ofocal, es frecuente, cualquiera que sea el ló-bulo temporal afectado.Las crisis de valor localizador, además delos trastornos del lenguaje específicos delhemisferio dominante, son las crisis olfatoriasy psicomotoras (punto de partida temporalprofundo), las crisis auditivas, los estados deensueño y deja-vue (convexidad temporal).Por último, una lesión desarrollada en elseno del lóbulo temporal puede ocasionar enel campo visual contralateral una hemia-nopsia en cuadrante superior; en relación conla alteración del bucle, que describen las ra-diaciones ópticas alrededor del asta tempo-ral.Tumores ParietalesTienen una semiología sensitiva predomi-nante; este déficit sensitivo se manifiestasobre todo en los aspectos discriminativosde la sensibilidad, ocasionando una astereog-nosia. La lesión de la circunvolución parietalascendente puede expresarse por trastornossensitivos paroxísticos de tipo parestésico,realizando crisis jacksonianas sensitivas.Otro elemento neurológico importante enlos tumores parietales está representado porfenómenos apráxicos y trastornos del esque-ma corporal, la configuración de estos tras-tornos es diferente según que se trate del he-misferio dominante, o menor.Es posible observar una hemianopsia la-teral homónima en el cuadrante inferior.Glioblastoma multiforme. a) Preoperatorio; b) Postoperatorioa. b.
  • 68. - 68 -En algunos paciente hemos observado Sín-drome de Gertsman con agnosia digital, con-fusión derecha-izquierda y acalculiaTumores OccipitalesAquí se manifiestan alteraciones del cam-po visual; su mayor expresión es la hemia-nopsia lateral homónima. Este trastorno pue-de ser desconocido por el enfermo y no serdescubierto más que por un examen siste-mático ante un síndrome de hipertensión in-tracraneal.Crisis del tipo de alucinaciones visualeselementales son evocadoras de un punto departida occipital.Los fenómenos de agnosia visual pertene-cen también a la semiología occipital, perose trata entonces, por regla general, de le-siones occipitales bilaterales.Tumores Hemisféricos ProfundosTienen una semiología variable según queinterrumpan de manera predominante las víasmotoras, sensitivas o las radiaciones ópticas.Los tumores desarrollados en la región delos núcleos grises centrales pueden dar lu-gar a una hemiplejía por invasión de cápsulainterna, o a un hemisíndrome sensitivo en lostumores talámicos, más raramente signosmotores extrapiramidales.El carcinoma hipofisiario y las metástasisson excepcionalesEntre los diagnósticos diferenciales máscomunes deben tenerse en cuenta las si-guientes patologías:1.Síndrome de la silla turca vacía2.Glioma opto – quiasmático e hipotalámico3.Aneurisma del circuito anterior4.Meningiomas5.OtrosEl cuadro clínico general puede resumir-se en tres síndromes habitualmente secuen-ciales.Papiloma Plexo CoroideoTumores de la Región SelarLos tumores de hipófisis constituyen aproxi-madamente el 10 % de los tumores del SCN.El más frecuente dentro de este grupo estárepresentado por el adenoma de hipófisis, lesigue el craneofaringioma, que es un deriva-do embriológico de la bolsa de Ratke.Adenoma Somatotróficoa) Acromegaliab) Preoperatorioc) Postoperatorioc.b.a.
  • 69. - 69 -CAPITULO 71. Síndrome endocrinológicoAmenorrea-galactorrea: Propio de losprolactinomasCushing:Adenomas productores deA.C.T.HGigantismo.Adenomas productores desomatotrofina en infancia y adolescencia,antes que los cartílagos de crecimiento sesuelden.Acromegalia: adenomas productores desomatotrofina en el adultoPanhipopituitarismo:Adenomas nofuncionantes2. Síndrome oftalmológicoCuando abandonan la silla turca los tumo-res comprimen el quiasma óptico inmedia-tamente por encima del diafragma selar pro-vocando una hemianopsia bitemporal, don-de progresivamente se van comprometiendolas porciones externas del campo visual.En algunas oportunidades provocan alte-raciones de la agudeza visual3. Síndrome de hipertensión endocranea-naEs la ultima y más grave etapa, dónde elconflicto continente-contenido alcanza sumáxima expresión con cefaleas gravativas,qué no ceden a los analgesicos comunes,vómitos fáciles en chorro, sin ser precedi-dos de nauseas edema de papila incluso conhemorragiasAdicionalmente bradicardia y bradipsiquiaBajo el punto de vista imagenologico ha-blamos de cuatro grados:GRADO 1:Adenoma intrapituitario de me-nos de 1 cmGRADO 2: Adenoma intrasellar de menosde 1 cm sin erosión selarGRADO 3; Adenoma difuso mayor de 1 cmcon erosión selarGRADO 4: Adenoma invasivo intracra-neal.Bajo el punto de vista inmunohistoquimicodistinguimos:1.Prolactinicos2.Somatotróficos3.Productores de A.C.T.H.4.Mixtos5.OtrosTumores de la Fosa PosteriorClásicamente los tumores de la fosa pos-terior se dividen en axiales y extraaxiales,Aglutinan de manera variable signos de hi-pertensión intracraneal, a menudo precoz enesta localización, con signos cerebelosos,signos de afectación de los nervios cranealesy de las vías largas.Meduloblastoma de vermis cerebelosaCordoma base de cráneoEntre los Axiales tenemos los que se asien-tan en el vermis cereveloso y en el tronco yson por lo general malignos.AXIALESA. Vermis cerebeloso.Aquí asienta el tumor más maligno de lainfancia que es el Meduloblastoma, sémanifiesta por trastornos de la marcha, au-mento de la base de sustentacion, ataxiabilateral, hipotonía muscular y rápidamenteSíndrome de hipertensión endocraneana concefaleas gravativas, vómitos fáciles en cho-rro y edema de papila.En oportunidades el Síndrome de hiperten-
  • 70. - 70 -sión endocraneana abre la escenasintomatologicaRecientemente Maurice Choux de Franciaha comunicado resultados alentadorescombinando la cirugía para reducir volumen,quimioterapia (CCNU-BCNU) y radioterapiafocal fraccionadaB. Tronco cerebralLos tumores del tronco cerebral, han sidosistematizados por Fred Epstein en cuatrogrupos muy disimilares:1.Tumores que “inflan” el tronco invadien-do toda la estructura, en la RMN apare-cen habitualmente infiltrantes, mal limi-tados, dan lugar a una sintomatologíacompleja, difícil de sistematizar, domina-da por la lesión de los nervioscraneales.trastornos motores y sensitivo,evidenciando el compromiso de vías lar-gas.Habitualmente son gliomas malignos. degrado III-IV no son quirúrgicos y consti-tuyen una gran frustración para elneurocirujano que solo se limita a obser-var una evolución rápida con grave de-terioro2.Tumores bien delimitados de tronco condiscreta sintomatología, dado que no in-filtran, sino que desplazan; predominanlos astrocitomas de bajo grado, se ope-ran y tienen mejor pronostico3.Tumores exofiticos del IV ventrículo, porlo general ependimomas de altogrado.4.Tumores de la unión bulbo-cervical demal pronósticoEXTRA-AXIALESA. Hemisferios cerebelososLos tumores que asientan en los hemisfe-rios cerebelosos son de malignidad variada yse manifiestan por un hemisindrome cerebe-loso homolateral de curso progresivo y a ve-ces fluctuante por su contenido líquido; latríada clásica de ataxia, hipotonía musculary temblor intencional precede a la instalacióndel Síndrome de hipertensión endocraneana.Las variedades histológicas más frecuen-tes son astrocitoma quistico yhemangioblastoma.B).-Angulo Ponto-CerebelosoLos tumores del ángulo pontocerebeloso,cuya sintomatología inicial es discreta, limi-tada a la afectación de un nervio craneal, quepuede ser el VIII se manifiestan seguidamentecuando han alcanzado un volumen importan-Ependinoma 4º ventrículo a y ba. b.Neurinoma del acústico.
  • 71. - 71 -CAPITULO 7te, por un síndrome cerebeloso homolateraly signos variados de sufrimiento del troncocerebral.y compromiso de pares craneanosvecinos.Los más frecuentes son el Neurinoma delacústico y el Meningioma.TUMORES PINEALESSon muy poco frecuentes y se caracteri-zan fundamentalmente por:1.Imposibilidad de la mirada hacia arriba(Parinaud),2.Pubertad precoz y3.Síndrome de hipertensión endocranea-na de inicio temprano.por hidrocefalia de-rivada de la compresión del acueductode SilvioHistológicamente predominan losgerminomas, pineocitomas y gliomasPRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJODE TUMORES CEREBRALES1.Diagnóstico precoz2.Imagenología adecuada. Resonanciamagnetica, tomografía axial comp.,etc.3.Descartar patología extra neurológicapor posibilidad de metástasis.4.Aproximación histológica a través dela espectroscopia5.Biopsia estereotaxicaTRATAMIENTOA. Cirugía ConvencionalDesde el advenimiento del microscopioquirúrgico, la cirugía a cielo abierto constitu-ye el método más seguro y eficaz para la ex-tirpación completa de procesos bien delimi-tados (meningiomas, metástasis, etc.. El ob-jetivo es lograr una tumorectomia sin dañoa las estructuras vecinas.En caso de gliomas o tumores mal defini-dos la citoreducción favorece la resolucióndel conflicto continente – contenido, mejoran-do la calidad de vida.El advenimiento de los navegadores cere-brales, aspiradores ultrasónicos,fotocoaguladores láser y la magneto-espectroscopia han contribuido a mejorar losresultados en estos primeros años del sigloXXI.Últimamente se han incorporado equiposde R.M.N.abiertos en los quirófanos lo cualpermite resecciones radicales guiadas porimágenes en tiempo real y más recientementeinformación funcional también en tiempo reallo que esta revolucionando él pronostico deestos tumores.Creemos que en el futuro tendremos quediferenciar los resultados obtenidos en unantes y un después del advenimiento de to-dos estos adelantos tecnológicos al quirófa-no neurológico; los resultados comunicadosrecientemente por Peter Black de Boston(EEUU) han cambiado substancialmente elpronosticoB. RadioterapiaEl método se ha mostrado efectivo para re-tardar el crecimiento de los tumores sobretodos los invasivos, agresivos (gliomasanaplasicos, gliomas mixtos, meduloblasto-mas, etc.Con la incorporación de los aceleradoresde partículas se ha mejorado la eficiencia.C. RadiocirugíaEs un método que tiene como objetivo ladestrucción de la masa expansiva mediantefinos haces de radiación de cobalto 90. Indi-cada en tumores profundos y múltiples(M.T.S.).Es una alianza de la terapia radiante y lacomputación y digitalización de imágenesDesde su advenimiento los resultados hanido mejorando, al punto de constituirse en unaopción muy interesante; en oportunidadescompleta resecciones parcialesmicroneuroquirúrgicasD. QuimioterapiaIndicada en algunos gliomas de alta malig-nidad, mixtos, su aporte no es al momentosignificativo, solo en casos muy especiales,cómo los oligodendro-astrocitomas anaplási-cos.Últimamente se han comunicado algunosprogresos en el uso local (in situ) de agentesantiblasticos como la carmustina.(Gliadel.m.r.).
  • 72. - 72 -Sin embargo es un campo en el cual setrabaja intensamente y no dudamos que enlos próximos años tendremos aportes valio-sos.E. GenéticosPor ahora a título experimental, seguramen-te en el futuro tendrán decisiva importancia;se basan en la incorporación de genes su-presores tumorales.Dentro de los tumores cerebrales se haidentificado la ausencia de genes tumor su-presores de determinados cromosomas enel meningioma (cromosoma 22), neurinomasdel acústico (17 y 22), hemangioblastoma (3p)y astrocitoma (cromosoma 10 y 17).Recientes investigaciones han demostra-do que el gen tumor supresor P53 foco degran atención en la investigación del cáncer,se encuentra mutado en los tumores colo-rectales, pulmonares, mama, vejiga y cere-brales.F. Tumores de HipófisisCapítulo aparte constituye el tratamiento delos tumores de hipófisis.A.-ADENOMASProlactinomas:El tratamiento es funda-mentalmente farmacológico con drogasinhibidoras de la síntesis de prolactina.En casos de intolerancia a las drogas sepuede recurrir a la cirugía.Somatototróficos: Tratamiento quirúrgico.Productores de ACTH: Tratamiento qui-rúrgico.Adenomas no funcionantes: Tratamien-to quirúrgico.B) CRANEOFARINGIOMACirugía a cielo abierto teniendo como ob-jetivo la tumorectomia radical, ya que es untumor con gran tendencia a recidivar; hoy seinsiste en que la primera operación es la quedeterminara la calidad de vida futura.Las vías de abordaje de los tumoreshipofisiarios son:• Vía alta o subfrontal Reservada paratumores con extensión paraselar.• Vía baja o transepto-esfenoidal Paratodos los micro adenomas y para losmacroade nomas mediales.• Vía transcallosa Indicada para tumo-res de extensión hipotalamica y/o ventri-cular.
  • 73. - 73 -CAPITULO 7INTRODUCCIÓNFue en París en 1710 donde Du Petit lla-ma la atención sobre la incoordinación de unsoldado de Luis XIV herido por bayoneta enel cerebelo. Pero se necesitaron más de 150años para desentrañar el rol del cerebelo yhoy todavía existen lagunas del conocimien-to por llenar.En los últimos tiempos la OMS destaca enla definición de enfermedad la inadaptaciónecológica que conlleva y son precisamentelas actividades motoras las que nos permi-ten movernos y alterar nuestra relación físicacon el medio.El cerebelo es una estructura motora queactúa en forma integrada y coordinada contodo el Sistema Nervioso, incontables comu-nicaciones y conexiones y un elevado núme-ro de sinapsis lo hacen una estructura ex-puesta a las noxas más diversas, de allí quetendremos una patología variada con etiolo-PATOLOGÍA CEREBELOSAgías vasculares, tóxicas, metabólicas, trau-máticas, degenerativas, tumorales, físicas,infecciosas, inflamatorias, etc.DEFINICIÓNEl Síndrome Cerebeloso es un conjunto desíntomas y signos derivados del desequilibriode regulación de la adaptación postural en laejecución de los movimientos voluntarios(Insausti) debido a distintas noxas.ANATOMÍAEsta estructura derivada del meteencéfaloocupa la fosa posterior, es impar y única.Consta esencialmente de tres partes, unamediana impar que es el vermis, y dos late-rales simétricas que son los hemisferioscerebelosos.La superficie del cerebelo ofrece una mul-titud de surcos curvilíneos y concéntricos, queSERALUCSAV· ralisaborbetrevaicneicifusnI· ailobmE· sisobmorT· aigarromeHSELAROMUT· amotsalboludeM· ocitsúcaledamonirueN· amotsalboignameH· ocitsíuqamoticortsA· amonidnepESACITAMUART· nóisutnoC · nóicarecaL· samotameHSACIXÓT· sacisálpoenaraP· lohoclA· sotaniotnadiH· osotnemacidemsortOsagordSASOICCEFNI· sacirívsitilebereC· sadarepussitilebereC· osoleberecosecsbA· samolucrebuTSAVITARENEGED· .HCIRDEIRFed..fnE:sasoleberecsaixataodereH· .EIRAMERREIPedFNE· YVELYSSUORedFNE· TNUH-YASMARed.FNE· elpitlúmsisorelcsE:setnazinileimseDSENOICAMROFLAM· IRAIHCDLONRA· REKLAWYDNAD· SERALUCSAVSENOICAMROFLAMPRINCIPALES CAUSASCAPITULO 8
  • 74. - 74 -descomponen la superficie en láminas y la-minillas.El cerebelo se encuentra en estrecha rela-ción con el tronco cerebral, dicha relación sehalla mediada por seis cordones, tres de cadalado que son los pedúnculos cerebelosos queunen el cerebelo con el bulbo, protuberanciay pedúnculos cerebrales, respectivamente.Observando la cara superior del cerebelose hace notorio un surco primario importanteque delimita dos lóbulos: anterior y medioentre los dos se encuentra el lóbulo flóculo-nodular, que es la parte más antigua del ce-rebelo y con importantes conexiones vesti-bulares.En el cerebelo la sustancia gris es centraly rodea a una masa de sustancia blanca enla cual se hallan incluidos algunas agrupa-ciones grises, donde se destacan los núcleosdentados y del techo.La corteza cerebelosa es una lámina grisampliamente plegada que tiene tres capasdonde se encuentran las células de Purkinjey las de «cesto» que son propias y únicasdel cerebelo.Con respecto a la irrigación se halla cubiertafundamentalmente por el sistema vértebrobasilar el aporte se inicia en ambas arteriasvertebrales que se originan de la subclaviaso tronco braquioencefálico y que tiene la par-ticularidad de transcurrir por los agujeros ver-tebrales a partir de la VI vértebra cervical,ascienden y van a ingresar al interior de lafosa posterior donde van forman el troncobasilar que proporciona las tres ramas bási-cas que son las cerebelosas superior, la antesuperior, y la cerebelosa posteroinferior o«PICA» que también puede nacer de la ver-tebral homóloga.FISIOLOGÍADijimos que el cerebelo es una estructuramotora que modula el acto motor primariohaciéndolo suave, armónico, adaptado y co-ordinado con su objetivo.El animal descerebelado muestra un reper-torio cercano a la normalidad, en cuanto asus conductas motoras. Lo notorio es la in-capacidad para llevarlos a cabo correctamen-te. Los movimientos son burdos e incoordi-nados, la marcha es inestable y vacilante~ elanimal falla persistentemente en juzgar la di-rección, la calidad y la extensión del movi-miento.En general el cerebelo suma calidad antesque cantidad a la conducta motora del ani-mal.Para cumplir estos objetivos dispone de unarica y fluida comunicación.VÍAS AFERENTES1.ESPINO-CEREBELOSAS2.DIRECTA-FLESCHING3.CRUZADA-GOWERS4.VESTÍBULO-CEREBELOSA5.PONTO-CEREBELOSA6.CORTICO-PONTO-CEREBELOSAVÍAS EFERENTES1.CEREBELO-RUBRO-ESPINAL2.CEREBELO-RUBRO-DENTO- TALAMO-CORTICAL3.CEREBELO-VESTIBULARTodo el complejo accionar del cerebelo serealiza por medio de la gradación del tonomuscular y su normal función permitirá:a) Asegurar la eumetría, la isostenia deArteria vertebral comprimida en su trayecto
  • 75. - 75 -CAPITULO 8los movimientos; dicho de otra manera laexacta medida y la necesaria fuerza.b) Asegurar la sinergia y la diadoco-cinesia, esto es la coordinación de los diver-sos grupos musculares y las secuencias delos movimientos alternativos.c) Mantener la postura y el equilibrio conla información del laberinto.Finalmente dos conceptos básicos clínicostopográficos:1. Cada hemisferio cerebelo solo obra so-bre la musculatura del hemicuerpo homola-teral.2. El vermis actúa sobre la línea media.MANIFESTACIONES CLÍNICASEl Síndrome cerebeloso provoca algunostrastornos elementales o primarios que sepresentan combinados o aislados; ellos sonfundamentalmente:a) Hipotonía muscular.b) Hipermetría o Dismetría: Trastorno dela amplitud del movimientoc) Asinergía: Trastorno en la asociaciónde los movimientos elementalesd) Discronometría: Alteración en la ini-ciación y fin de los movimientose) Adiadococinesia: Trastorno en la suce-sión de los movimientos alternativos rápidost) Temblor del tipo intencional.TRASTORNOS ESTATICOSCuando el Sindrome cerebeloso es impor-tante el paciente se presenta con los piesseparados, ampliando la base de sustenta-ción; los brazos se hallan separados del tron-co, sirviendo como balancines; ante esta si-tuación de oscilación el equilibrio es precariopero el individuo raramente se cae. Si obser-vamos las piernas vemos un constante y al-ternativo movimiento en el afán de corregir lapostura. Al cerrar los ojos el trastorno no au-menta.Cuando el Sindrome cerebeloso es menossevero se pueden poner de manifiesto lostrastornos estáticos pidiendo al paciente quejunte sus pies o que coloque uno delante delotro, de esta manera la inestabilidad estáticase acrecienta.Si el Sindrome cerebeloso es unilateral, laasimetría de la postura es evidente y comola hipotonía es del lado de la lesión tiende acaer hacia ese lado; la cabeza y el tronco seinclinan hacia el lado enfermo. El pacientetrata de sostenerse apoyado en la piernasana.TRASTORNOS EN LA MARCHADuchene describió magistralmente el tras-torno de la marcha, inestable, zigzagueante;con el cuerpo inclinado alternativamente aderecha o izquierda o a un solo lado si el tras-torno es unilateral.El paciente no avanza en una sola línea,los pies se levantan lentamente como dudan-do pero caen pesadamente. Es la típica mar-cha del ebrio que todos hemos visto algunavez y quizás hasta experimentado.En los casos menos evidentes se solicitanalgunos movimientos como medias vueltas,avanzar y retroceder, desplazamientos late-rales; con ellos podemos encontrar o eviden-ciar el trastorno de la marcha.Sin duda que la HIPERMETRÍA Y LAASINERGÍA son los elementos básicos se-miológicos. Se trata por otra parte de unamarcha descompuesta, no tiene ritmo, lentay brusca, y tampoco se agrava con el cierrede los ojos.TRASTORNO DE TONO y POSTURAYa lo expresamos y lo reiteramos: LA HI-POTONÍA MUSCULAR ES EL SIGNO EJEDEL SÍNDROME y la vamos a buscar condos maniobras básicas:1. Observación y palpación de las ma-sas musculares que aparecen flácidas e hi-potónicas.2. Pruebas de movilización pasiva deAndré Thomas que son maniobras muy úti-
  • 76. - 76 -les sobre todo cuando colocamos las manossobre el pecho y la espalda y le imprimimosmovimientos alternativos al tronco, se apre-cia como aumenta la amplitud del movimien-to en la zona afectada.En las extremidades se hacen balancearlas manos y pies observándose el aumentode la amplitud de los movimientos pasivosarticulares que traducen esta hipotonía.Es frecuente encontrar trastornos de losreflejos sobre todo investigando el reflejo tri-cipital y el rotuliano precisamente AndréThomas los denominó como reflejos pendu-lares, por supuesto que están traduciendo lahipotonía muscular.Con respecto a la adaptación postural serecomienda la maniobra de Stewart -Holmes.Se hace flexionar el antebrazo sobre el bra-zo y el examinador se opone, si en un mo-mento se libera esta oposición el movimien-to de flexión no se detiene después de unacorta excursión como en el sujeto normal, sinoque golpea directamente el pecho del pacien-te.TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUN-TARIOTres nociones fundamentales caracterizanéstos trastornos:1) La línea general del movimiento y suorientación está conservada.2) La oclusión ocular no agrava los trastor-nos.3) La fuerza muscular esta conservada.Tanto la hipermetría como la dismetría sonmuy evidentes y la sola observación de losmovimientos espontáneos es suficiente, peroa veces hay síndromes cerebelosos mínimosy se requiere evidenciarlos.En miembros superiores existen cinco prue-bas básicas:1. Indice-nariz o indice-lóbulo de la ore-ja: Es la clásica prueba que evidencia la des-composición del movimiento que es fraccio-nado y arrítmico y por lo general no llega a suobjetivo.2. Prueba de prehensión: Se le pide alpaciente que tome un vaso u otro objeto. Lamano aparece abierta en demasía, el movi-miento de aproximación es titubeante, y debeser corregido; cuando finalmente se logra laprehensión, el cierre por lo general es de for-ma exagerada y tosca.3. Prueba de líneas horizontales: Es clá-sico pedirle que trace líneas horizontales en-tre dos líneas verticales y se aprecia como lamano y la lapicera se pasan o no llegan.4. Prueba de la reversión de las manos:Se le hace extender los miembros superio-res con la palma vuelta hacia arriba; luegose le pide que vuelva a girar hasta que que-de horizontal, se aprecia como la mano afec-tada se pasa en la amplitud del movimiento.5. Prueba talón -rodilla: Muy útil, tambiénaquí se hace evidente la descomposición delmovimiento, la falla de ritmo, la falta de exac-titud del movimiento y la combinación de len-titud y brusquedad.ASINERGIAEs la disminución en la facultad de cumplirsimultáneamente los diversos movimientosque caracterizan un acto motor.Se le pide al paciente estando acostado,que se incorpore con los brazos cruzados;cuando se trata de una lesión de línea mediano es posible que se siente; cuando es unila-teral se observa una cierta rotación.Esta asinergía se observa también en lamarcha, cuando la parte superior del cuerpono sigue al movimiento de las piernas.Cuando el individuo está parado y se lesolicita que incline su cuerpo hacia atrás sepuede observar la incoordinación y la faltade flexión armónica de las rodillas y de lacadera.De este concepto de asinergía nace un sig-no fundamental que es la descomposicióndel movimiento, que es un trastorno casiexclusivo de la patología cerebelosa.DISCRONOMETRIAEs el retardo de la iniciación y finalizaciónde los movimientos complejos, por supuestoque esta alteración se hace más evidentecuando el Síndrome cerebeloso es unilate-ral.En nuestro medio no es una prueba fre-cuente de realizar, pero en Europa se hacebastante sobre todo pidiendo movimientoscomplejos en espejo, como hacer viseras oimitaciones.TEMBLOREn reposo absoluto el cerebeloso no tiem-
  • 77. - 77 -CAPITULO 8bla, pero llamativamente al tratar de realizarun movimiento aparece el temblor cinético,en contraposición al del Parkinson que es dereposo.El temblor cerebeloso es una sucesión irre-gular, sin ritmos de sacudidas musculares alintentar realizar un movimiento; algunos ex-quisitos semiólogos lo denominan pseudotemblor cerebeloso, otros lo niegan y lo asi-milan a sacudidas por cambios posturales.ADIADOCOCINESIAEs la disminución en la facultad de ejecu-tar rápidamente movimientos sucesivos al-ternativos.Babinski hizo clásica la prueba de las ma-rionetas y en general podemos decir que paraser positiva debe ser realizada dos o tresveces más lenta que la normal.Aplaudir o marcar el paso son otras prue-bas semiológicas útiles.TRASTORNOS EN LA ESCRITURAAquí también se refleja la incoordinacióncerebelosa. La escritura requiere la sucesiónde movimientos medidos, alternativos y re-gulares. Por lo general ya tomada la lapicerao el lápiz se hace evidente la dismetría, quese confirma al observar la escritura irregular,despareja, fragmentada, etc.TRASTORNOS EN LA EMISIÓN DE LA PA-LABRALa palabra del cerebeloso es escandida yexplosiva en un fondo de monotonía; pero sianalizamos en profundidad, veremos que to-dos los elementos de la palabra están afec-tados: timbre, tonalidad y fuerza.Las alteraciones disártricas son más evi-dentes en los síndromes cerebelosos bilate-rales y sobre todo de la línea media-DESMITIFICACIÓN DEL NISTAGMODesde hace diez a quince años los neuro-fisiólogos vienen comunicando que ningunalesión aislada del cerebelo, de sus aferen-cias o eferencias, pueden causar nistagmos.Rotham y Dow admiten que existen ciertassacudidas, irregulares, arrítmicas de ampli-tud oscilatoria irregular, que al menos se pue-den confundir pero que no son típicas denistagmos.FORMAS CLINICASHemos visto los esfuerzos de los Neurofi-siólogos y Neurólogos para establecer unasistematización topográfica de las funcionesdel cerebelo, pero esta no siempre puede seraplicada en Patología simplemente porque laslesiones no siempre están limitadas a unaúnica estructura.Por lo general es posible distinguir el Sín-drome vermiano o de línea media que tie-ne una clara disfunción en la estática y en lamarcha, con marcada incoordinación sobreel eje corporal e indemnidad en los miem-bros.Por otra parte el Síndrome lateral de loshemisferios tiene como consecuencia unallamativa asimetría dada fundamentalmentepor la hipotonía muscular localizada en elhemicuerpo alterado; por el desequilibrio es-tático con lateropulsión en la marcha y por ladismetría e hipermetría.El Síndrome cerebeloso en los niños tie-ne algunas particularidades dado que la ma-duración de las funciones cerebelosas prosi-gue hasta la segunda infancia, entonces eslógico que debamos contemplar la evoluciónde la motricidad, especialmente si hay deten-ción en su desarrollo.Cuando el niño ya ha experimentado la evo-lución motora es más fácil juzgar la patolo-gía.De todas maneras hay que tener cuidadoporque la diadococinesia se adquiere alrede-dor de los 6 a 7 años, al igual que la metríafina.DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDisponemos de un buen arsenal semioló-gico para evidenciar los síndromes cerebelo-sos, pero también es cierto que necesitamosla colaboración del paciente con la que nosiempre podemos contar, lo que muchas ve-ces dificulta la tarea.En general es relativamente fácil distinguirel sindrome cerebeloso de un trastorno mo-tor periférico, extrapiramidal o piramidal, yasea por la propia semiología motora, las ano-malías de reflejos y los signos de las víassensitivas.Pero es más dificil distinguirlo de los cua-dros de apraxia ideomotriz, donde por lo ge-neral no hay posibilidad de realizar actos
  • 78. - 78 -motores complejos; pero no hay descompo-sición arrítmica de los movimientos y falta deasinergía propiamente dicha.Hay otros cuadros de ataxia que puedenresultar complicados, como por ejemplo:A) Ataxia por trastornos de sensibilidadprofunda: Aquí la lesión puede ser periféricao medular, talámica o parietal. Cualquiera quesea el nivel lesional hay una agravación de laataxia al cerrar los ojos, por otra parte haytrastornos de la sensibilidad profunda sobretodo el sentido de las actitudes segmenta-rias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico.B) Ataxia laberíntica: Es quizás la más di-ficil de diferenciar, también es desencadena-da o agravada al cierre de los ojos, por logeneral existe vértigo como alucinación rota-toria y nistagmos horizontal y la pruebas la-berínticas calóricas o rotatorias son positivas.C) Ataxias mixtas: A veces hay patologíasque presentan estos tipos de ataxias comola esclerosis en placa, tumor del tronco cere-bral la más típica es la ataxia mixta de lasdegeneraciones espino-cerebelosas.D) Ataxia frontal o callosa: Existen lesio-nes originadas en el encéfalo que producenataxia que a veces son problemas difícilesde diferenciar, como la llamada ataxia frontalde Burns, donde la clásica diferencia se haceen la falta de hipotonía muscular.ETIOLOGÍAYa dijimos en la introducción que el Sín-drome Cerebeloso era ocasionado por múlti-ples patologías, es precisamente el tinte pro-pio de le etiología lo que nos va a permitirdesentrañar la madeja diagnóstica.ORIGEN VASCULARCreemos que es la etiología más importan-te y frecuente. Si recordamos el desfiladeroosteoarticular por el que transcurren las arte-rias vertebrales en la columna cervical nosimaginaremos las repercusiones que la pa-tología cervical tendrá en el área vascular.Lo más frecuente es la insuficiencia vér-tebro basilar donde vamos a tener una mez-cla de síntomas y signos laberínticos y delsistema nervioso. Son clásicos los mareos,vértigos, acúfenos, inestabilidad en la mar-cha y caídas bruscas sin pérdida de conoci-miento, que por lo general se ven en la terce-ra edad y debe relacionarse con la patologíade la columna cervical.Pero también el cerebelo puede ser asien-to de hemorragias que se inician como cua-dros ictales con pérdida del conocimiento ini-cial o precedidas de vértigos y cefaleas brus-cas y en algunos casos ataxia.Las lesiones isquémicas también puedentraer signos de sufrimiento cerebelo sea tran-sitorio o definitivo. Llamativamente predomi-na el síndrome de Vallenberg, por la lesiónde la cerebelosa póstero inferior o PICA don-de hay elementos incluso de vías lateralesretroolivares.Más raramente pueden existir malforma-ciones vasculares tanto en el sector arte-rial, como ovillos arteriovenosos.Hemorragia de Vermis. a) Preoperatorio; b) Postoperatorioa. b.
  • 79. - 79 -CAPITULO 8TUMORESSe aprecian tanto en niños como en adul-tos. En los niños predomina el médulo-blastoma que asienta sobre el vermis cere-beloso, son de una gran malignidad, radio-sensibles, dan metástasis a través del Líqui-do Céfalo Raquídeo (goteo) y por lo generalse asocian rápidamente a un Síndrome dehipertensión endocraneana.En los adultos ya predominan los tumoreshemisféricos, por lo general astrocitomasquísticos o hemangioblastomas, donde lacirugía tiene muy buen resultado.Otros tumores menos frecuentes son losependimomas y por supuesto las metásta-sis.Hay un tumor muy especial que debe serbien conocido: es el neurinoma del acústi-co, benigno, de crecimiento lento, que com-promete pares craneanos como el V y el VII ypor supuesto el VIII, que da un síndrome ce-rebeloso unilateral en su crecimientoDebe ser diagnosticado lo antes posible,porque hay una estrecha relación entre el ta-maño y el resultado quirúrgico.TRAUMATISMOSLas lesiones traumáticas contusionales (verTEC) aisladas del cerebelo son raras, sirvie-ron, incluso, como hemos visto para las des-cripciones clásicas.Los síndromes cerebelosos por contusio-nes se compensan entre los seis y doce me-ses.Una eventualidad no frecuente pero quedebe ser tenida en cuenta es el hematomaAstrocitoma quístico del cerebeloHemangioblastoma. a) Preoperatorio; b) Postoperatorioa.Hematoma extradural de fosa posteriorb.
  • 80. - 80 -de fosa posterior, donde luego de un TEC sepresenta un síndrome cerebeloso con hiper-tensión endocraneana rápidamente progre-siva constituyendo una verdadera urgencianeuroquirúrgica.INFECCIOSASEn la era preantibiótica el absceso del ce-rebelo era una patología relativamente fre-cuente, secundaria a otitis y mastoiditis; hoypor lo general se lo observa en sujetos conalteraciones inmunitarias (SIDA) y asociadaa patologías infecciosas, por lo general cró-nicas, que se reagudizanQueremos destacar dos enfermedades enlos niños que dan cerebelitis agudas: am-bas virósicas, la Varicela y el Sarampión,independiente de algunas enfermedades quedentro del cuadro general de la Encefalitismuestran un compromiso cerebeloso.Esporádicamente hemos visto granulomastuberculosos en el cerebelo.TÓXICASSe destacan las cerebelopatía producidapor el alcohol; lo clásico es el cuadro agudogeneral que todos conocemos, pero tambiénla intoxicación crónica provoca atrofia cere-belosa y un consecuente sindrome cerebelo-so bilateral.Dada la especialidad nosotros vemos conalguna frecuencia intoxicaciones por hidan-toidatos en epilépticos de larga data por unamala dosificación.Muy significativa es la presencia del Sín-drome Cerebeloso en los casos de neopla-sias, no por la siembra de metástasis, sinocomo manifestaciones neurológicas para-neoplásicas; sobre todo en los carcinomasbronquiales. Por lo general afectan la esta-ción de pie y revelarían un mecanismo deautoinmunidad o una anomalía metabólicainducida por el tumor.MALFORMACIONESAquí vamos a destacar algunas agenesiase hipoplasias congénitas:.El síndrome de Arnold Chiari, poco frecuen-te en nuestro medio, donde hay un descensode las amígdalas cerebelosas con asociaciónsintomatológica con pares craneanos bajose hipertensión endocraneana.Otra malformación muy grave es el Dandy-Walker o malformación quística del IV ventrí-culo con agenesia del vermis cerebeloso.Ya dijimos malformaciones vasculares tantoarteriales como arterio venosas.Atrofia cerebelosaMeduloblastoma de Vermis cerebeloso a) y b).a. b.Falta ATROFIA CERE-BELOSA
  • 81. - 81 -CAPITULO 8Meningioma tienda del cerebelo. Meningioma ángulo pontocerebelosoTumor Petro-Clival de células gigantes.DEGENERACIONESSon clásicas las Heredodegeneracionesespino-cerebelosas, donde hay diversos gra-dos de compromiso de las vías espino-cere-belosas, del cerebelo, de los cordones pos-teriores, fascículo piramidal, etc. La más fre-cuente y conocida es la enfermedad deFriedrich.Hay una patología degenerativa-desmieli-nizante de singular importancia, adquirida,que es la Esclerosis múltiple, afección des-mielinizante, de oscura etiología,, de distri-bución anárquica en el Sistema Nervioso,afectando en más del 50 % al cerebelo.La célebre triada de Charcot de ataxia -Temblor y palabra escandida es un hallazgoen los casos de Esclerosis múltiple avanza-da.Es importante destacar para el diagnósti-co diferencial de cuadros iniciales de escle-rosis múltiple la presencia del síndrome ce-rebeloso mínimo. Lógicamente con la suce-sión de brotes, el grado de incapacidad mo-tora se va acrecentando, y el síndrome cere-beloso es más florido y franco.
  • 82. - 82 -
  • 83. - 83 -CAPITULO 8Las manifestaciones neurológicas conse-cutivas a patología vascular cerebral adquie-ren día a día mayor importancia y trascen-dencia, al punto que en la actualidad se hanconstituido en las afectaciones neurológicasde mayor frecuencia.Algunos conceptos previos nos permitiránmensurar adecuadamente el problema a tra-tar.A.MortalidadEn la República Argentina fallecen por añomás de 20.000 personas por lesiones vascu-lares que afectan al Sistema Nervioso Cen-tral (OMS.). Si esta cifra no fuera lo suficien-temente expresiva agreguemos que del es-tudio estadístico surge una marcada tenden-cia progresivaExiste un franco predominio del sexo mas-culino, por ejemplo en 1999 sobre un total de23.200 defunciones por ACV en todo el País,17.771 fueron varones y solo 11.424 muje-res.TABLA 1 Mortalidad por lesiones vascula-res S.N.C. por año en la República Argen-tina.Año Defunciones1965 11.2671970 15.3331975 18.0211980 22.6751985 22.7861990 23.1141995 24.1871996 23.1281997 22.8551998 22.0071999 23.2002000 23.212 (estimado)En la Provincia de Tucumán también seregistran cifras progresivas a tal punto queen la actualidad es la 3º causa de muerte enla provincia.TABLA 2 Mortalidad por lesiones vascula-res S.N.C. por año en la Provincia de Tu-cumánAño Defunciones1965 5351970 6751975 7191980 7501985 6641990 6751995 9221996 8871997 6881998 7911999 7682000 725 (2)B) IncapacidadAlrededor de 30.000 personas sufren el re-tiro laboral o incapacidad permanente ennuestro País.En Tucumán es la causa mas frecuente deincapacidad Estatal.C) Consultas MédicasEl 25% de la consulta externa o ambulato-ria de Neurología está constituida por la pa-tología derivada de la afectación neurológicade origen vascularEl gasto en rehabilitación y fisioterapia esconsiderable.D) ProfilaxisEl estudio epidemiológico revela que la hi-pertensión arterial mal controlada o no trata-da, es el principal antecedente personal, 85%en los hemorrágicos y 43% en los isquémi-cosLa vida sedentaria, los malos hábitos ali-menticios, la obesidad, el cigarrillo y el alco-holismo son factores altamente predispo-nentes, que de hecho, son evitables.PATOLOGÍA VASCULAR DEL SISTEMANERVIOSO CENTRALCAPITULO 9
  • 84. - 84 -E) Consulta y tratamiento precozContrariamente a lo que sugieren las di-fundidas denominaciones de “accidente ce-rebro-vascular” o de “ictus apoplético”, la pa-tología vascular del S.N.C. presenta en ele-vadas proporciones elementos clínicos dealarma o premonitorios, que denominamosde “circulación cerebral amenazada” y encuyos estadios iniciales la terapéutica tieneuna marcada eficiencia.ANATOMÍALa irrigación de las estructuras del S.N.C.está provista por dos grandes sistemas: A)Carotídeo y B) Vértebro-basilar.Estos canales vasculares convergen ha-cia la base del encéfalo a una estructuraanátomo-funcional denominada polígono ocírculo de Willis, de donde se distribuye lairrigación al parénquima nervioso. El retornose cumple como es habitual por el Sistemavenoso.De este concepto anátomo-funcional sur-ge la división de nuestro estudio:A. Sistema carotídeo;B. Sistema vértebro-basilarC. Polígono de Willis;D. Arterias encefálicasE. Sistema VenosoA) Sistema CarotídeoProvee el 80% del flujo sanguíneo delS.N.C.Las dos carótidas primitivas, tienen un ori-gen diferente: la derecha es una rama deltronco braquiocefálico, mientras que la iz-quierda nace directamente del arco aórtico.Luego de su nacimiento, se ubican en laregión antero-lateral del cuello, y asciendenen companía de las yugulares internas y losneumogástricos.A la altura de la III-IV vértebra cervical seproduce la división de la carótida primitiva enexterna e interna, esta última sigue ascen-diendo sin dar ninguna colateral y alcanza elagujero carotídeo, en la base del cráneo, pordonde penetra. De inmediato ingresa al senocavernoso y se hace propiamente intracra-neal sobre las apófisis clinoides anteriores,ocupando el espacio subaracnoideo dondeda tres ramas colaterales:1) Arteria oftálmica que se dirige haciadelante y va a irrigar estructuras oftálmicas,penetrando a la órbita por el agujero óptico,en compañía del II par.2) Arteria coroidea anterior que con untrayecto hacia atrás lleva irrigación al plexocoroideo del ventrículo lateral, tubérculoscuadrigéminos, cintilla óptica, parte posteriorde cápsula interna y algunas finas ramas paranúcleos extrapiramidales.3) Arteria comunicante posterior Impor-tante vía de enlace del sistema carotídeo conel vértebro-basilar, constituye a su vez partedel polígono de Willis.Las ramas terminales de la carótida inter-na son las arterias cerebral anterior y media.B) Sistema Vértebro-basilarAporta el 20% del flujo hemático del S.N.C.Las arterias vertebrales son ramas de lassubclavias y ascienden recorriendo los agu-jeros transversos de las 6 primeras vértebrascervicales, luego contornean el atlas y pene-tran al cráneo por el agujero occipital trasperforar la membrana occípito-atloidea. Sedirigen hacia la línea media ventralmente y ala altura del surco bulbo protuberancial seunen para conformar el tronco basilar.En su dilatado trayecto las arterias verte-brales dan importantes ramas hacia la mé-dula espinal cervical, cerebelo y bulbo. Ellasson:1.Arteria espinal anterior;2.Arterias espinales posteriores;3.Arterias radiculares cervicales;4.Arteria cerebelosa postero inferior;5.Ramos bulbares laterales.El tronco basilar asciende por la línea me-dia sobre la cara anterior de la protuberan-cia, llegando hasta la cisterna interpeduncu-lar donde se divide en sus dos ramas termi-nales que son las arterias cerebrales poste-riores, previamente se conecta con el siste-ma carotídeo a través de las comunicantesposteriores.La arteria basilar en su trayecto da impor-tante irrigación al tronco cerebral, al cerebe-lo y al oído medio. Sus ramas más importan-tes son:1.Circunferenciales cortas bulbares;2.Circunferenciales cortas protuberencia-les;
  • 85. - 85 -CAPITULO 93. Cerebelosa superior4. Cerebelosas medias5. Arterias auditivas y laberínticas.C) Polígono de WillisSe halla en la base del encéfalo en plenoespacio subaracnoideo y constituye un siste-ma interconectado carótido-basilar que actúaanátomo funcionalmente estableciendo su-plencias auxiliares.Posee muchas variedades anatómicas y esasiento de importantes patologías, sobre todoaneurismas arteriales congénitos.Se halla constituido en la parte anterior porlas dos cerebrales anteriores y la comunicanteanterior y en la parte posterior por ambascomunicantes posteriores y ambas cerebra-les posteriores.D) Arterias EncefálicasFundamentalmente se trata de las arte-rias cerebrales anterior, media y posterior.Tienen la característica de ser parenquima-tosas, prácticamente terminales e irrigar tan-to zonas corticales como profundas.D1) Arteria Cerebral AnteriorImportante rama de la carótida interna,nace en el sifón carotídeo y se dirige haciadelante buscando la línea media, para unirsecon su homóloga del lado opuesto a travésde la comunicante anterior; posteriormentese eleva, llegando a la cisura interhemisférica,donde adosado a la cara interna del hemis-ferio, la recorre de adelante hacia atrás con-torneando al cuerpo calloso.En su estudio se distinguen ramas profun-das y corticales.a.Ramas profundas: Generalmente nacendel complejo cerebral anterior –comuni-cante y están constituidas por las arte-rias hipotalámicas perforantes anterioresy la arteria recurrente de Heubner. Estasramas irrigan al hipotálamo en su por-ción anterior, cabeza de núcleo caudado,núcleo lenticular y la parte anterior de lacápsula interna.b.Ramas corticales: de proximal a distal:1.Fronto-orbitaria: Irriga la cara orbitaria yla parte interna e inferior del polo frontal.2.Fronto-polar: Nutre a todo el resto delpolo frontal.3.Pericallosa – Tiene a su vez dos ramasque son las frontales internas media yposterior que se distribuyen en la carainterna del lóbulo frontal.4.Calloso-marginal: Es la rama cortical demás largo recorrido ya que termina en laglándula pineal. Da irrigación a la parteinterna del lóbulo parietal con la arteriadel mismo nombre.D2) Arteria Cerebral MediaRama terminal mayor de la carótida inter-na, se dirige hacia fuera siguiendo un trayec-to paralelo al ala menor del esfenoides y des-de allí se introduce en el fondo de la cisurade Silvio, a la cual recorre de adelante haciaatrás y de abajo hacia arriba.a.Ramas Profundas: De gran importancia,se trata de un ramillete de pequeños va-sos perforantes que según Foie podríanresumirse en 2 agrupaciones: 1) Putami-no-cápsulo-caudados y 2) Palidales ex-ternos.Estas pequeñas arterias, con enorme sig-nificación funcional, van a irrigar la por-ción externa del pallidum, parte media dela cápsula interna (haz piramidal), puta-men y núcleo caudado.b.Ramas corticales: Prácticamente irriganel 70% de toda corteza cerebral y las dis-tintas ramas toman el nombre de losterritorios a los cuales nutren. De dentrohacia fuera son: 1) Insulares; 2) Orbito-frontal; 3) Pre-Rolándica; 4) Rolándica;5) Retro-Rolándica; 6) Parietal posterior;7) Temporal anterior; 8) Temporal media;9) Temporal posterior y 10) Arteria delpliegue curvo (Terminal)D3) Arteria Cerebral PosteriorNacida de la bifurcación del tronco basilar,de inmediato entrega los ramos profundos yluego de rodear al tronco cerebral se dirigehacia fuera y atrás por la cara inferior delhemisferio cerebral.a.Ramas Profundas: Son ramas peque-ñas y pueden ser sintetizadas en 4 gru-pos.a1. Arterias interpedunculares: Irrigan laparte posterior del hipotálamo, parte ven-tral de tálamo, pedúnculos cerebelososy cerebrales.
  • 86. - 86 -a2. Arterias Cuadrigeminales: Nutren alos tubérculos cuadrigéminos y al pedún-culo cerebral.a3. Arterias Coroideas posteriores: For-man el círculo peri-peduncular e irriganel plexo coroideo del IIIº ventrículoa4. Arterias Talámicas anterioresb.Ramas Corticales: Es el territorio corticalmás pequeño y está irrigado por ramasprincipales.b1) Arteria temporal inferior y anteriorb2) Arteria temporal infero-medialb3) Arteria parieto-occipitalb4) Arteria de la cisura calcarían (termi-nal).E) Sistema VenosoLos 1300 litros de sangre que diariamenterecibe el S.N.C., son colectados por las ve-nas cerebrales, que van a desagotar a lossenos venosos intradurales y de allí conduci-dos al corazón derecho, a través de las ve-nas yugulares internas. Una pequeña porcióndrena por los plexos peridurales cervicales.La circulación venosa encefálica, tiene al-gunas particularidades que deben ser desta-cadas:1.Las venas no son satélites arteriales,como ocurre en otros territorios de laeconomía.2.Los senos durales son elementos, rígi-dos, inextensibles, difícilmente colapsa-bles.3.Las venas no tienen válvulas y carecende túnica muscular.Como recuerdo anatómico estudiaremos elsistema venoso superficial y los senos veno-sos durales.I) Sistema venoso superficialTiene un recorrido cortical, muy variable yanómalo, las más importantes son:Ia.Vena Silviana: Ubicada en la cisura delmismo nombre, se dirige de atrás haciadelante para ir a desagotar en el senocavernoso. Drena la parte externa y late-ral del hemisferio cerebral y tiene 2 im-portantes anastomosis con el seno lon-gitudinal superior (Vena de Trolard) yhacia el seno lateral (vena de Labbé).Ib. Venas cerebrales superiores: son va-rias ramas que desde la corteza se diri-gen al seno longitudinal superior, derivan-do los territorios superiores de los lóbu-los frontal y parietal.Ic. Venas cerebrales inferiores: son tam-bién múltiples ramas que van a desago-tar al seno lateral, drenando la parte in-ferior del lóbulo temporal y del occipital.II) Sistema Venoso ProfundoSe trata de estructuras profundas de líneamedia, donde se destaca la gran vena deGaleno, que siendo formada por la unión dela vena de Rosenthal y la cerebral interna,se une con su homóloga del lado opuesto yjuntas desembocan en el seno recto.Por el sistema venoso profundo se canali-za el retorno de los territorios insulares, nú-cleos basales extrapiramidales y la porcióninterna de los hemisferios cerebrales.III) Senos VenososSon estructuras rígidas, originadas en elespesor de la duramadre y avalvuladas. Losmás importantes son:IIIa. Cavernosos: Situados a los costadosde la silla turca, contienen en su interiora la carótida interna y aseguran el dre-naje de la órbita, región facial media ylos territorios de la vena silviana que enél desembocan. Se continúan por la basedel cráneo con los senos petrosos quevan a desembocar en la vena yugularinterna.IIIb. Longitudinal Superior: Recorre por lí-nea media, en el borde superior de la hozdel cerebro, desde el polo frontal hastael occipital, terminando en un amplio lagovenoso que se denomina prensa deHerófilo, ubicado por debajo de la protu-berancia occipital externa.IIIc. Longitudinal Inferior: Transcurre porel borde inferior de la hoz, es más pe-queño que su homólogo superior y des-emboca en el seno recto.IIId. Seno Recto: Estructura mediana, re-cibe la gran vena de Galeno y el seno
  • 87. - 87 -CAPITULO 9longitudinal inferior y va a terminar en laprensa de Herófilo.IIIe. Laterales: Llamados transversos poralgunos autores, dada su dirección, yaque partiendo de la prensa de Herófilose dirigen horizontalmente hacia fuera yvan a desembocar en el golfo de la yu-gular interna. Reciben además el retor-no de estructuras de la fosa posterior.FISIOLOGÍA BÁSICA CEREBROVASCU-LARLas células del S.N.C. se han especializa-do tanto en electrónica, que han perdido sucapacidad de reproducción y son completa-mente dependientes en cuanto a su nutrición.Son incapaces de almacenar nutrientesEsta dependencia, fundamentalmente deoxígeno y glucosa, explica la necesidad deajustados mecanismos circulatorios cerebra-les, por cuanto una privación de más de 8-10minutos ocasiona la muerte neuronal.El cerebro que sólo representa el 2% delpeso corporal recibe casi el 20% del volumenminuto-cardíaco y del oxígeno inhalado.Por día pasan más de 1.300 litros de san-gre por el encéfalo de un adulto, lo que re-presenta un flujo de 53-60 cc de sangre, porminuto y por 100 gramos de tejido.Es evidente la dependencia del S.N.C. dedos factores circulatorios generales:A. Tensión arterial: Se considera que pordebajo de 70 mm de Hg ya existe déficitB. Volumen minuto-cardíaco: Cuandoéste cae a cifras del 40% del promedio,el cerebro entra en insuficiencia.El flujo circulatorio cerebral es vehiculiza-do por los sistemas carotídeos y vértebro-basilares, hasta el polígono de Willis, queactúa como un derivador de alta frecuencia,que en caso de déficit de aporte, llega a com-pensar la eventualidad.La circulación cerebral tiene dos modali-dades hemodinámicamente distintas:1.Circulación profunda, con régimen dealta presión que se realiza en el troncodel encéfalo2.Circulación superficial de baja presión,córtico-subcortical.Queda entre ellas una zona fronteriza, quees asiento de la mayor frecuencia de patolo-gía vascular y por ello ha sido denominadapor Lazorthe “zona de riesgo”.Ambas variantes, sin embargo, tienen elmismo potencial de perfusión, pese a la dis-tinta resistencia tisular.Dada la jerarquía funcional del S.N.C., éstetrabaja con un factor de seguridad que ha sidoestimado en el 40%; esto quiere decir querecibe un suplemento extra en prevención dela hipoxia y la hipoperfusión y recién cuandoel flujo desciende del 60% dará signos clíni-cos de déficit.Entre el 60-10% la célula nerviosa no pue-de cumplir adecuadamente sus funciones yevidencia sus alteraciones, pero todavía noha sufrido daños vitales; en estas cifras sefundamentan los actuales intentos de revas-cularización cerebral por trombolisisEl parénquima nervioso dispone de meca-nismos propios de lucha contra la hipoxia yel mejor estudiado hasta el momento, es elSíndrome de Hipervascularización (“LuxuryPerfusion Síndrome”) de Larsen e Ingvar,evidenciable en estudios imagenológicos ta-les como la Angiografía y la Tomografía AxialComputada.Los vasos cerebrales tienen comprobadacapacidad de contracción y dilatación, fenó-menos actualmente en revisión; la vaso dila-tación parecería ser un fenómeno dependien-te de los alfa-bloqueadores, mientras que lavasoconstricción o espasmo obedecería a unmecanismo serotonínico inicial y luego depen-diente de los canales de calcioPATOLOGÍA VASCULAR CEREBRALEl ordenamiento del estudio de la Patolo-gía cerebro-vascular ofrece muchas posibili-dades, clasificaciones etiológicas, fisiopato-lógicas, topográficas, etc.Nosotros hemos adoptado una primeradivisión, entre patología del sector arterial ysector venosoA la vez dividimos el arterial por déficit irri-gatorio (Insuficiencia vascular cerebral) y porextravasación sanguínea (Hemorragia intra-craneal).
  • 88. - 88 -Patología Vascular CerebralA) SECTOR ARTERIALInsuficiencia1. Crisis Isquémicas Transit.2. Déficit Neurol. Parcial3. InfartoTrombosisEmboliaEspasmo4. Sínd. MultinfartoHemorragia1. Ateroesclerosis2. Artritis3. Traumáticas4. Rotura Malformaciones5. Otras causasB) SECTOR VENOSOTromboflebitis1. Venas Cerebrales2. Seno Lateral3. Seno Longitudinal4. Seno CavernosoFístula Carótida-Cavernosa
  • 89. - 89 -CAPITULO 10Entendemos por tal, todo episodio de dé-ficit o irritación del S.N.C., derivado de unahipoperfusión tisular localizada o genera-lizada, transitoria o permanente.Esta hipoperfusión tendrá distinta magni-tud, desde el déficit neurológico transitoriopor hipoxia, hasta la producción del infartocerebral por anoxia. Hemos adoptado esteplanteamiento fisiopatológico porque consi-deramos que se trata de etapas de un mis-mo proceso, que por lo general se desarro-llan secuencialmente.ETIOPATOGENIASus elementos son multifactoriales:1. Disminución del volumen minuto-car-díaco: Es un mecanismo de descompensa-ción extracerebral que puede obedecer atrastornos del ritmo cardíaco, como las cri-sis sincopales de Stoke-Adams o por una fallade bomba en caso de insuficiencia cardíaca.Se considera que una disminución del vo-lumen minuto-cardíaco por debajo del 50%será sintomática en ausencia de patologíavascular cerebral.2. Hipotensión arterial: Es otro fenóme-no extracerebral que responde a múltiplesetiologías; cuando la tensión arterial cae pordebajo de 70 mm de Hg se producen sínto-mas y signos neurológicos derivados de lahipoperfusión del S.N.C.3. Disminución del calibre arterial: Se tra-ta del factor más involucrado en la génesisde la insuficiencia vascular; tiene todas lasgradaciones posibles desde la pequeña re-ducción de calibre hasta la oclusión comple-ta del vaso.Recordemos que el déficit de flujo no guar-da proporción con el estrechamiento de laarteria, ya que la Ley de Poiseuille afirma queel flujo es proporcional a la cuarta potenciadel diámetro y de allí que discretas esteno-sis causan déficit importantes de flujo.La etiología más frecuente de estenosisvasculares es la arterioesclerosis, procesoINSUFICIENCIA VASCULAR CEREBRALdegenerativo que causa la destrucción de latúnica elástica interna, con engrosamiento delendotelio, depósitos lipídicos subintimalesque llevan a la formación de ateromas y pla-cas, en ocasiones proliferativas y/o ulcera-das, calcificadas o no.Pero la arteriosclerosis no sólo daña lapared del vaso, sino que actúa como focoembolígeno a distancia por desprendimientode material necrótico del ateroma y originaen el sitio de la ulceración un proceso de coa-gulación intraluminal que estrecha aún másel vaso ya dañado.Existen además otros factores de disminu-ción del calibre de los vasos y son las deno-minadas arteritis por enfermedades del colá-geno o secundarias a infecciones crónicas.También debemos considerar los émbolosque se impactan en el árbol vascular cere-bral y que obedecen a procesos primarioscardíacos (fibrilación auricular, enfermedadmitral, etc.) o de los grandes vasos; estosémbolos ocluyen totalmente la luz arterial ycausan por lo general infartos importantesFinalmente debemos mencionar las com-presiones extrínsecas de las arterias, sobretodo en el territorio de las vertebrales, quepor su situación anatómica son comprimidaspor procesos osteo-articulares de la colum-na cervical.4. Hiopodifusibilidad Las alteraciones vas-culares arterioscleróticas o las producidas porarteritis, no sólo afectan el flujo circulatorio,además producen dificultades en la difusióndel oxígeno y la glucosa hacia el parénquimanervioso.Es un mecanismo de falta de aprovecha-miento de los elementos nutritivos de la san-gre que en los últimos años ha merecido es-pecial atención.5. Estado de la red supletoria: Ante la cir-culación cerebral amenazada por factores deinsuficiencia de variada índole, el S .N. C poneen juego suplencias anastomóticas a distin-tos niveles y según sea el estado anátomo-CAPITULO 10
  • 90. - 90 -funcional de ellas, será la posibilidad de com-pensar el déficit amenazante. Las anastomo-sis más importantes son:a.Polígono de Willis.b.Carótida externa-interna a través de laoftálmica o la facial y otrosc.Red meningo-cortical.Evidentemente que un Polígono de Willisque congénitamente es incompleto, no po-drá jugar su rol funcional compensador ade-cuadamente, al igual que el estado vascularde las redes anastomóticas o bien la presiónde perfusión que es requerida para producirun gradiente de óptima circulación6. Hipertensión endocraneana Dado quesu primer efecto hidrodinámico será la eleva-ción de la resistencia vascular, es fácil dedu-cir las dificultades de irrigación del parénqui-ma cerebral cuando los valores superan los20 mm. HgFISIOPATOLOGÍAAl definir la Insuficiencia Vascular del S.N.C.dijimos que el mecanismo fundamental erala hipoperfusión tisular que trae aparejadauna hipoxia neuronal y en su grado extremola anoxia. Si aceptamos que el S.N.C. fun-ciona con un coeficiente de seguridad esti-mado en el 40% del flujo habitual o prome-dio, empezaremos a hablar de hipoxia cuan-do las cifras caigan por debajo del 60%, quees el llamado por Barraquer «límite crítico».Toda hipoxia provoca una cascada de re-acciones locales dada por la acidosis paren-quimatosa sectorial que tiende a elevar el flujopor vasodilatación arterial y arteriolar; estaprimera etapa es útil, eficiente y reversible.Pero si la hipoxia sigue aumentando se pro-duce daño endotelial con enlentecimiento dela corriente, hemoconcentración, aumento dela viscosidad, formación de acúmulos plaque-tarios, edema, trasudación y finalmente coa-gulación intravascular de la microcirculación.Los radicales libres, glutamatos y el ioncalcio producidos por la isquemia parecenjugar un importante papel.NEUROPATOLOGÍALas lesiones del parénquima nervioso guar-dan relación con la magnitud de la hipoxia.Las manifestaciones iniciales de la hipo-perfusión son de orden microscópico e intra-celular y están dadas por:a.Tigrolisis, con disolución de los gránu-los de Nisslb.Clasmatodendrosis en los astrocitos yc.Grietas mitocondriales.Estas lesiones iniciales predominan en lascélulas de la corteza cerebral y en las célulasde Purkinje del cerebelo.Cuando hay necrosis por anoxia se apre-cian dos variedades de infarto:1. Infarto Blanco:Aparece inicialmente como una zona páli-da, más blanda, ligeramente edematosa, debordes medianamente definidos y por lo ge-neral predominan en la sustancia blanca. Alcorrer de los días el tejido necrótico se deli-mita muy bien y se hace friable.De acuerdo al volumen del infarto será lavariedad del proceso reparativo de gliosis; enlos pequeños se observará una cicatriz firmeblanquecina mientras que en los de mayorvolumen será una cavidad porencefálica.2. Infarto Rojo:Al comienzo es una zona congestiva, ro-sada, con marcado edema, de bordes maldefinidos, que comprime las zonas vecinas,con estasis venoso periférico.El proceso reparativo es similar al del in-farto blanco, con la diferencia que la cicatrizes de color ocre por el pigmento de losastrocitos que fagocitaron la hemoglobina(Hb).Esta variedad de infarto predomina en lasustancia gris y sería debido a la riqueza ca-pilar de la zona.FACTORES PREDISPONENTESSe trata de una serie de elementos esta-dísticamente válidos, que son consideradosfactores de riesgo:1.HERENCIA: Debe citarse la hipercolesterolemia e hiperlipidemiasfamiliares, además existe una «diátesisfamiliar» en aproximadamente el 25% delos casos.2.DIABETES: Enfermedad endocrina cró-nica que frecuentemente acompaña a loscuadros de insuficiencia vascular, su pa-
  • 91. - 91 -CAPITULO 11pel se atribuye a una microangiopatíadifusa.3.HIPERTENSIÓN ARTERIAL: Factor deriesgo destacado, ya que trae apareja-das lesiones arteriolares secundarias quecontribuyen a disminuir la luz vascular.4.DISLIPIDEMIAS: Son factores predispo-nentes sobre todo las llamadas hiperlipi-demias mixtas.5.ALCOHOL Y TABACO: Tóxicos que alactuar sobre la contractilidad de las arte-rias suman factores de riesgo.6.STRESS: Las experiencias realizadas enla guerra de Vietnam demostraron quelos soldados sometidos al intenso stressde los campos de batalla desarrollabancon mayor frecuencia lesiones arteriola-res.7.OBESIDAD: Son conocidas desde hace30 años las famosas tablas de las Com-pañías de Seguro de los EE.UU., quemuestran la estrecha relación entre elsobrepeso y las enfermedades vascula-res tanto coronarias como cerebrales.MANIFESTACIONES CLINICASExisten cuatro formas básicas de presen-tación:a.CRISIS ISQUÉMICAS TRANSITORIAS.b.DÉFICIT NEUROLÓGICO PARCIALc.INFARTO.d.SINDROME MULTI INFARTOA) CRISIS ISQUÉMICAS TRANSITORIASSe trata de episodios recidivantes y fuga-ces, debidos a una hipoperfusión aguda, tran-sitoria y localizada del S.N.C., que producensíntomas y signos deficitarios y/o irritativos,reversibles en un plazo no mayor de 24 ho-ras.La sintomatología clínica dependerá delterritorio afectado y del valor funcional delvaso comprometido.La fisiopatología es atribuida a una hipo-tensión arterial aguda asentando sobre unestrechamiento arterial (crisis hemodinámi-cas de Denny-Brown) o a micro émbolos pla-quetarios blandos y friables, sin contenido defibrina, que se desprenden de placas ulcera-das de ateroma.Cuando esta patología asienta en territoriocarotídeo, las ‘manifestaciones más frecuen-tes son la ceguera unilateral transitoria, he-miparesias fugaces, afasias paroxísticas,hemihipoestesias, crisis convulsivas focales,amnesias transitorias y cefaleas episódicas.Si el complejo vértebro-basilar es el afec-tado tendremos los signos o síntomas enu-merados por Schott. (Lausanne» 1995) queson: cefaleas, vértigos postulares, trastornosdel equilibrio, trastornos visuales (amaurosis,visión nubosa, fotopsias, alucinaciones, etc.),acufenos, «drops-attacks» (caídas sobre lasrodillas, sin pérdida de conocimiento).Toda esta sintomatología es totalmentereversible en un plazo no mayor de 12 a 24horas.Las crisis isquémicas transitorias son alinfarto cerebral lo que la angina de pechoes al infarto miocárdico.B) DÉFICIT NEUROLÓGICO PARCIAL.Los paroxismos breves y reversibles de lascrisis isquémicas transitorias se distinguenmuy bien de las manifestaciones neurológi-cas establecidas y permanentes del infartocerebral; pero existen casos intermediosdonde, producida la isquemia, se asiste a unarecuperación parcial en un lapso superior alas 12 -24 horas y donde persisten elemen-tos neurológicos deficitarios.Se trata de hipoxias generalizadas o locali-zadas que no han logrado la compensaciónhemodinámica y entonces el parénquimanervioso muestra signos de hipofuncionalidado de irritabilidad. Otros autores postulan queéstos cuadros son originados en microinfar-tos cerebrales.En territorio carotídeo se aprecia déficitmotor parcial como hemiparesia de gradovariable, trastornos de lenguaje, hipomnesias,deterioro psicomotor, cefaleas y en oportuni-dades crisis convulsivas generalizadas o par-ciales.Cuando el déficit hipóxico compromete elsector vértebro-basilar es habitual encontrarinestabilidad para la marcha, trastornos defonación y deglución, acufenos permanentes,mareos, vértigos, alteraciones del campo vi-sual y cefaleas occipitales.En la práctica diaria se encuentran déficitmixtos por claudicación de ambos territorios;en oportunidades se puede detectar cuadrosfocales, pero la mayoría de las veces son ge-neralizados.
  • 92. - 92 -El déficit neurológico parcial es al infar-to cerebral lo que el síndrome intermedioes al infarto de miocardio.C) INFARTOEs la necrosis de un sector del S.N.C. de-bido a isquemia anóxica, resultante de unaobstrucción arterial.La etiología más frecuente es la arterioes-clerosis, enfermedad degenerativa que pro-gresivamente va estrechando la luz arterial;menos frecuentemente, es debido a arteritispor enfermedades de colágeno o infecciones.El infarto representa habitualmente el es-labón final de la cadena fisiopatológica de lainsuficiencia vascular, pero también se pue-de producir agudamente por la impactaciónde un émbolo derivado a distancia (aurículaizda, válvula mitral y grandes vasos).En raras oportunidades el análisis neuro-patológico no revela obstrucción orgánicavascular, en estos casos se incrimina al va-soespasmo como factor etiológico de unaoclusión funcional.Existe una relación estable entre el territo-rio infartado y la sintomatología neurológica;pero tal relación no es tan estrecha entre laobstrucción vascular y la sintomatología, de-bido a que entran en juego mecanismos deanastomosis y suplencias, sin dejar de ladolas variantes anatómicas y la velocidad delproceso obstructivo.Clásicamente se describen cuadros sinto-matológicos por obstrucción de una arteria ydado que es muy importante el diagnósticotopográfico en neurología, los vamos a man-tener con la reserva expresadas anteriormen-te.I. Carótida InternaSe manifiesta por hemiplejía o hemipare-sia contralateral, trastornos de lenguaje sicompromete el hemisferio dominante, hemi-hipoestesias y alteraciones visuales por com-promiso de la arteria oftálmica (ceguera mo-nocular)En el 41 %, según Gurdjian, tiene una for-ma aguda con serios trastornos de concien-cia.La palpación de la arteria carótida en elcuello y en la fosa amigdalina cobran granvalor en el examen clínico al igual que la aus-cultación.El Eco-doppler es un examen auxiliar in-cruento, rápido y de gran valor para diagnos-ticar estenosis, flujos turbulentos, placas, etc.Construcción carotídea parcial.2. Arteria Cerebral Anterior.Dada la importancia de la arteria recurren-te de Heubner y los vasos hipotalámicos, elcuadro clínico será distinto si la obstrucciónes proximal o distal a la emergencia de éstosvasos.2.A. Proximal: Hemiplejia contralateral apredominio crural con hemihipoestesia sobretodo de miembro inferior y afectando la sen-sibilidad profunda, apraxia y afasia si es he-misferio dominante, trastornos vegetativos yalteraciones de conciencia.2.B. Distal: Hemiparesia y hemihipoeste-sia de predominio crural con trastornos esf-interianos.3. Arteria Cerebral MediaSu territorio es el más comprometido. Susintomatología variará de acuerdo al compro-miso de las ramas profundas o de las corti-cales o total.3.A. Infarto Global: cuadro muy grave con
  • 93. - 93 -CAPITULO 11severo compromiso de conciencia, hemiple-jia total, hemihipoestesia homónima. En he-misferio dominante se agrega afasia mixta.3.B. Infarto Profundo: produce una hemi-plejía capsular total, hemihipoestesia muydiscreta y si se trata de hemisferio dominan-te afasia de predominio expresional. No haytrastornos visuales.3.C.Infarto Superficial: hemiplejía de pre-dominio facio-braquial, hemihipoestesia detipo cortical incompleta y defectos de campovisual variables. Si compromete hemisferiodominante afasia y apraxia ideo-motriz. Enalgunos casos se presenta el Síndrome deGertsman (Acalculia, agnosia digital, confu-sión derecha-izquierda y apraxia).4. Arteria Cerebral PosteriorEl infarto total es incompatible con la vida.4A. Superficiales: La obstrucción de ra-mos corticales se expresan habitualmente porhemiparesias, hemianopsias, alexia o agno-sia visual.4.B. Profundos: La oclusión de ramas pro-fundas se puede manifestar por:· Síndrome Talámico: Caracterizado porhemiparesia, hemianestesia, hemianop-sia, dolores intensos (hiperpatía talámi-ca), trastornos psíquicos y vegetativos.· Síndromes Pedunculares:· Weber III par homolateral, hemiple-jia contralateral.· Benedik (con síntomas extrapira-midales.· Claude (con hemisindrome cere-beloso)· Síndrome de Parinaud: con imposibili-dad de la mirada hacia arriba.· Hemibalismo: con movimientos extrapi-ramidales involuntarios.5. Arteria BasilarSu oclusión total es incompatible con lavida; la obstrucción de sus ramas puede pro-vocar infartos a distintos niveles del troncoencefálico (pedúnculo, protuberancia y bul-bo) que se van a manifestar por las llamadashemiplejías alternas, caracterizadas porhemiplejías del lado opuesto a la lesión ycompromiso de pares craneales homola-terales, de acuerdo a la altura del procesoisquémico-anóxico.Dado que la arteria basilar a través de susramas irriga al cerebelo, la oclusión dará ori-gen a síndromes cerebelosos de distinta to-pografía.6. Arteria Vertebral.Su oclusión completa origina el síndromede Wallenbeg, que otros autores atribuyen ala cerebelosa postero-inferior, que es la ramamás importante de la vertebral.Se caracteriza:a) Del lado de la lesión: Hemisíndromecerebeloso, síndrome vestibular central, pa-rálisis de IX-X-XI, síndrome de ClaudeBernard-Horner y hemianestesia facial.b) Del lado opuesto a la lesión: Hemihi-poestesia disociada termo-algésica y hemi-paresia leve.D) SINDROME MULTI INFARTOAquí los síntomas y signos de déficit y/oirritación son permanentes y generalizados atodo el S.N.C.Básicamente se trata de un deterioro psi-comotor progresivo que fue conocido en laliteratura como: «arterioesclerosis cerebral»«deterioro vascular» o «sindrome pseudobulbar».Su incidencia es creciente al aumentar lasexpectativas de vida.Se manifiesta con un deterioro progresivode las funciones intelectuales superiores,trastornos de memoria, dificultades para latraslación, inestabilidad en la marcha, can-sancio fácil, llamativa falta de concentración,labilidad emocional, etc.Infarto isquémico fronto-temporal
  • 94. - 94 -Paulatinamente el paciente se va aislan-do, se aleja de sus amigos y familiares, sufreepisodios de desorientación témporo-espa-cial, ya no sale con frecuencia de su domici-lio, pierde interés por la lectura y la informa-ción; sus movimientos son lentos, torpes.Es muy factible asistir a episodios de reac-ciones catastróficas, con gran agitaciónpsicomotora, llanto, desenfrenación, o agre-sividad.Posteriormente se agrega llanto y risa in-motivado, dificultades para la deglución, re-lajación de esfínteres, desconocimiento de suentorno, etc. que tienen un curso progresivohacia la demencia.Los estudios imagenológicos confirman unareducción volumétrica del parénquima cere-bral, la presencia de múltiples pequeñas le-siones isquémicas distrribuidas por todo elS.N.C. Estas clásicas imágenes se observanmejor en la R.M.N. al igual que laleucoaraiosis periventricular.relevamiento clínico completo, ya que los fac-tores circulatorios generales pueden tener ex-presión neurológica, tal el caso de la hipo ohipertensión arterial, enf.del colágeno, dismi-nución del volumen minuto-cardíaco, etc..Los antecedentes personales, labiotipología, hábitos tóxicos, condiciones yformas de vida, situaciones conflictivas o destress, son importantes para la orientacióndiagnóstica y para la regulación de la rela-ción médico-paciente.Los antecedentes hereditarios y persona-les de hipertensión arterial, diabetes, afec-ciones coronarias y vasculares periféricasdeben ser cuidadosamente evaluados.La anamnesis minuciosa es básica para eldiagnóstico de las crisis isquémicas transito-rias, pero a condición que sea dirigida. haciaesos episodios fugaces y recidivantes que enoportunidades los pacientes no juzgan impor-tantes y que para un clínico advertido y sa-gaz son de gran valor.No se debe prescindir del examenpalpatorio y auscultatorio de las arterias ca-rótidas, tanto en el cuello como en la fosaamigdalina.El estudio de la movilidad cervical es degran valor en las crisis isquémicas del terri-torio vertebro-basilar, ya que la patologíaosteo-articular puede producir compresionesextrínsecas de las arterias vertebrales.El segundo estadio clínico de déficit neu-rológico parcial tiene manifestaciones objeti-vas que, en general, nos permiten una ubi-cación topográfica y etiopatogénica correc-ta.Cuando se ha producido el infarto, nos en-contramos ante hechos consumados muyevidentes.El estudio del fondo de ojo nos brindará laposibilidad de observar directamente el esta-do del árbol vascular que, en general, guar-da correspondencia con el cerebral.Se debe insistir en la necesidad de diag-nosticar los estadios iniciales de la Insuficien-cia vascular del S.N.C porque si no interveni-mos con la mayor diligencia, el paciente evo-lucionará hacia el infarto inexorablemente.METODOS AUXILIARESActualmente disponemos de excelentesestudios complementarios, en la esfera neu-rológica, que deben ser indicados adecuada-Es habitual que dentro de este cuadro clí-nico de evolución crónica, se inscriban epi-sodios vasculares cerebrales agudos osubagudos.DIAGNOSTICOEl examen clínico y neurológico, detalladoy profundo es el elemento fundamental parala formulación diagnóstica; la avanzada tec-nología de que disponemos actualmente sonpracticas auxiliares del diagnóstico clínico,cuyo uso racional y prudente nos será de granutilidad a condición que la clínica seaorientadora y rectora.Dado que la irrigación del SCN es asientode patología sistémica, es imprescindible unInfartos múltiples.
  • 95. - 95 -CAPITULO 11mente según la expresión clínica y el momen-to evolutivo de la afecciónA fin de ayudar a profesionales y a usua-rios a seleccionar las opciones. mas adecua-das planteamos el menú de exámenes auxi-liares disponibles en nuestro medio:A. Crisis Isquémicas Transitorias y DéficitNeurológico ParcialA.l. Tomografía Axial Computada:Examen tomodensitometrico de alta reso-lución, rapido (10-15´) permite reconocerzonas isquémicas en DNP y muy"importanteen no demostrar lesión en las crisis isquémi-cas transitorias.Pero dado que la lesión parenquimatosacerebral produce cambios estructurales des-pués de 12-24 horas se hace necesario pos-tergar su realizaciónA.2. Eco -doppler:Examen de rutina que revela el estado delos vasos extracerebrales, el flujo y el tipo,tamaño y localización de placas.carotideasA.3. Laboratorio:Se debe investigar fundamentalmente con-tenido de hemoglobina, glucemia, hemato-crito y composición de lípidos plasmáticos.A.4. Radiografías:Sobre todo de columna cervical, ya que nosinformará del estado osteroarticular y la po-sibilidad de compresiones de los elementosvasculares.A.5. Flujo circulatorio radioisotópico:Se basa en la introducción de un marcadoro trazador radioactivo en la circulación gene-ral y en el registro de su actividad durante supasaje por el SCN.Merced al análisis de computado estudia-remos los tiempos arteriales capilares y ve-nosos. Realiza un acucioso estudio dinámi-co de la circulación del SCN.A.6. Panangiografía:Examen de enorme valor, se debe realizarpor cateterismo y nos objetivará los sitiosestrechados, la característica etiopatogenia,vías de suplencias y anastomosis y de lasposibilidades de revascularización.A.7.Resonancia magnética:Tecnología de reciente adquisición permi-te un exhaustivo estudio morfológico del SNC,define muy bien las zonas isquemicas, brin-da información sobre la involución parenqui-matosa e indirectamente sobre la perfusiónperi ventricular (leucoaraiosis)B. InfartoEl examen de elección es la Tomografíaaxial computada standard y contrastada. Dauna información acabada sobre la topografíadel infarto, sus dimensiones, relaciones ana-tómicas, presencia de edema perilesional eincluso sobre la variedad neuropatológica.Es un método incruento y rápidoSe realiza lo antes posible para diferenciarun infarto isquemico de otro hemorrágico,pero insistimos que en caso de hipodensidadisquemica solo se hará evidente pasadas lasprimeras 24 horas,En nuestro Servicio del Hospital Padillahemos seguido tomograficamente la evolu-ción de esta patología y su información hasido muy contributiva.Eventualmente se podría realizar un estu-dio angiográfico.C. Sindrome Multi InfartoSomos partidarios de iniciar con RMN por-que los focos de isquemia se manifiestan muyfrancamente. Eco-dopler de vasos del cue-llo, excepcionalmente SPECT.Leucoaraiosis periventricularTRATAMIENTOEl objetivo fundamental del tratamiento dela Insuficiencia vascular del S.N.C. es la lu-cha contra el infarto.
  • 96. - 96 -En los estadios iniciales, para evitar quese produzca, y cuando desgraciadamente yaestá constituido, para que no se reitere enotros territorios y para atenuar el daño de es-tructuras vecinas.De este planteo surge la gran división deltratamiento en etapa preinfarto y en la de in-farto constituido.TERAPEUTICA PRE-INFARTOCorresponde a los estadios clínicos de cri-sis isquémicas transitorias y de déficit neuro-lógico parcial.A) Tratamiento de los factores predispo-nentes o de riesgoA.l. Evitar las variaciones tensionales, tan-to la hipo como la hipertensión, especialmentelos episodios bruscos.A.2. Normalizar la función cardiaca, sobretodo los trastornos de ritmo y la disminucióndel volumen minuto.A.3. En los diabéticos lograr cifras adecua-das de glucemia.A.4. Corregir la obesidad.A.5. Lograr normolipemia.A.6. Evitar hábitos tóxicos, especialmentealcohol y cigarrillo.A.7. Mejorar la suficiencia respiratoria.B. Administración de antiagregantes pla-quetariosDado que uno de los factoresetiopatogénicos son las microemboliasplaquetarias friables y sin armazón de fibri-na, el uso de los antiagregantes plaquetariosestá indicado especialmente en las crisis deisquemia transitoria y en los Sindromes multiinfarto. Los más efectivos son el ácido acetil–salicílico y el dipiridamol.C) Tratamiento quirúrgico de las suboclu-sionesDado que los estrechamientos vascularestienen un rol fundamental en la génesis de laisquemia hipóxica, se deben valorar sus indi-caciones.C.l. Cirugía sobre la carótida y vertebrales:Su eficiencia ha sido probada y consisteen corregir acodaduras, estenosis y compre-siones. En la carótida la operación más usa-da es la endarterectomía con o sin prótesis.En nuestro medio de esta usando laangioplastia y colocación de stends con bue-nos resultados inmediatosEn las vertebrales es la decompresión enlos agujeros trasversos (Transversectomía)y colocación de stends flexibles.C.2. By-Pass témporo -silviano:Gracias a la microcirugía se anastomosala arteria temporal superficial (rama de caró-tida externa) con la arteria silviana. Indicadoen estrechamientos de carótida interna alta yestenosis proximales de la arteria silviana Noha logrado imponerse como opción terapéu-tica.C.3. By -Pass occípito -cerebeloso:Consiste en aportar el flujo de la arteriaoccipital (rama de carótida externa) al territo-rio vértebro -basilar, mediante “su anastomo-sis con la. cerebelosa póstero -inferior.Indicaciones excepcionales.TERAPEUTICA DEL INFARTOEn el capitulo de manejo pre-hospitalariodel ACV insistimos en la urgencia de llevar anuestro paciente a un Centro especializadoque disponga de TAC a toda hora y todosdíasEsta situación es debida a la posibilidad derealizar un diagnostico diferencial de certezaentre infarto isquemico o hemorrágicoUna vez establecido QUE NO ESHEMORRÁGICO se puede plantear la tera-péutica de TROMBOLISISLa trombolisis frecuentemente utilizada enel infarto agudo de miocardio.busco su lugaren la Neurología ya que, los estudiosfisiopatológicos habían mostrado que el in-farto cerebral se halla rodeado por un áreade penumbra isquémica que puederescatarse con la reperfusión precoz.Con frecuencia, las oclusionestromboembólicas de las arterias cerebralesse recanalizan de manera espontánea, perono de forma suficientemente rápida comopara evitar la lesión isquémica; si larecanalización ocurre precozmente, el pro-nóstico debería ser más favorable. Con esafinalidad se propuso la terapia fibrinolítica otrombolítica en el infarto cerebral nohemorrágicoLa experimentación con agentes
  • 97. - 97 -CAPITULO 11fibrinolíticos planteó cuestiones importantes:¿Cuáles deben ser los pacientes más indica-dos para recibir esta terapia? ¿Se puede asu-mir el aumento de riesgo de hemorragias in-tracraneales? ¿Cuáles son el fármaco y lasdosis más adecuadas? ¿Cuál es el tiempomáximo que debe transcurrir entre la instau-ración del infarto y el comienzo del tratamien-to? ¿Se pueden administrar agentesfibrinolíticos junto a antiagregantes oanticoagulantes?. Atendiendo a estas y otrascuestiones se plantearon los distintos ensa-yos clínicos con agentes fibrinolíticos (r-TPA,estreptoquinasa, uroquinasa, prouroquinasa),por vía intravenosa e intraarterial.Los estudios con estreptoquinasa22-26(MAST-E, MAST-I, ASK) por vía intrave-nosa fueron interrumpidos por el elevadonúmero de hemorragias intracranealessintomáticas, sobre todo en los grupos deenfermos en los que además se añadió aspi-rina.Actualmente, el único ensayo contromboliticos que ha evidenciado ser un tra-tamiento útil es el estudio NINDS27con rt-PAIV, administrado en las 3 primeras horasCuando el infarto ya está consolidado eltratamiento tendrá como objetivos evitar eldaño de estructuras vecinas y posteriormen-te tomar las medidas profilácticas para evitarsu reiteración en otros territorios.El problema fundamental que plantea elinfarto constituido es el edema, muy marca-do en el infarto rojo, menos acentuado en elblanco. Este edema trae como consecuen-cia inmediata, la compresión de estructurasvasculares y parenquimatosas vecinas, ori-ginando una disfunción peligrosa.El tratamiento de elección es el Manitol al15% 100-200 c.c. cada 6 horas por tubuladuralateral y en “bolos”La HV con A.R.M. es la segunda opción.Si la T.A.C. revela infarto blanco, usamosantiagregantes en el afán de mejorar la cir-culación de las zonas vecinas a la necrosis.Una controversia muy frecuente es cualesson las cifras de tensión arterial óptimas amanejar.The National Stroke Association reco-mienda (2001) tratar toda la hipertensiónque exceda en el período agudo de 220/115.Los pacientes infartados requieren cuida-dos especiales de enfermería sobre todo sihay trastornos de conciencia, donde las com-plicaciones respiratorias, medio interno, piel,etc. deben ser evitadas mediante un controlestricto de los pacientes.A las 24 horas de producido el infarto ini-ciamos su rehabilitación con movilizaciónpasiva, que mantiene las articulaciones acti-vas, evita la atrofia por desuso y hace profi-laxis de trombosis profundas.Luego de superado el episodio agudo; in-dicamos el tratamiento pre-infarto, en el afánde evitar nuevos infartos en otros territorios.
  • 98. - 98 -
  • 99. - 99 -CAPITULO 11Entidad provocada por rupturas vascu-lares que ocasionan una extravasa-ciónsanguínea comprometiendo distintas es-tructuras del S.N.C.Cuadro agudo que responde a múltiplesetiologías, destacándose las ocasionadas porprocesos degenerativos de la pared arterial,malformaciones y traumas. Topográficamentese distinguen las variedades intraparenqui-ma-tosas, subaracnoideas y las mixtas.Adopta distintas modalidades, difusa o loca-lizada, infiltrativa o colectada (hematoma).ETIOLOGÍA1) ARTERIOESCLEROSIS:Afección degenerativa universal del árbolvascular, tiene sus principales manifestacio-nes en el S.N.C., arterias coronarias y rena-les; enfermedad crónica, de lenta evolución,se caracteriza por provocar un debilitamien-to de la pared de arterias y arteriolas, quepese al aspecto engrosado ofrecen una lla-mativa fragilidad. Puede afectar cualquiersector de la circulación del S.N.C. pero tieneestadísticamente una mayor prevalencia enpequeñas arterias intraparenquimatosas ymuy especialmente en las ramas profundasde la arteria cerebral media. Este hecho co-nocido desde el siglo pasado hizo que Charcotdenominara al ramillete tálamo -cápsulogeniculado como las arterias de la hemorra-gia cerebral.La ruptura es debida habitualmente a quela placa de ateroma debilita la pared vascu-lar provocando una efracción que da salida ala sangre en forma aguda.2) HIPERTENSIÓN ARTERIAL .Desde el siglo pasado se estableció quede 100 hipertensos, 15 fallecían por hemo-rragia intracraneal y hoy se admite que en el80% de los pacientes de más de 50 años,que sufren hemorragias, la hipertensión seencontraba como antecedente mórbido.Factor etiológico, íntimamente relacionadocon la arterioesclerosis, es derivado de laslesiones provocadas en las paredesarteriovasculares, consistentes en elastosisy esclerosis de la media.Las hemorragias del hipertenso habitual-mente son intraparenquimatosas y se locali-zan, al igual que las arterioescleróticas, enlas ramas profundas de la arteria cerebralmedia.Hoy se admite que no existe una corres-pondencia directa entre las cifras tensionalesy la posibilidad de la hemorragia; el índice deprobabilidades será más acentuado en rela-ción a la magnitud del daño de la pared arte-riolar y el tiempo de evolución de la enferme-dad hipertensiva. Sin embargo, las crisishipertensivas son factores desencadenantes,pero siempre actuando sobre elementos vas-culares frágiles y debilitados.3) ANEURISMAS ARTERIALESSon dilataciones o ensanchamientos lo-calizados de las arterias del S.N.C., que obe-decen a factores congénitos adquiridos.3.A. Aneurismas Arteriales CongénitosSe localizan fundamentalmente en las ar-terias constitutivas del polígono de Willis yobedecerían a una ausencia congénita de latúnica media o a remanentes arterialesfetales.Habitualmente tiene forma redondeada,sacciforme, y presentan un pedículo o cuelloHEMORRAGIA INTRACRANEALCAPITULO 11Aneurisma arterial del sifón carotídeo
  • 100. - 100 -sobre la arteria, alcanzan distintos tamaños,desde milímetros hasta las gigantes de 3-4cm.El 85% asienta en el sistema carotídeo y el15% restante sobre territorio vértebro basi-lar. En un 20% son múltiples.Estadísticamente los sitios de mayor fre-cuencia son el sifón carotídeo, el complejocomunicante anterior y la arteria cerebralmedia.Se considera que casi el 1% de la pobla-ción presenta esta malformación congénita.El estudio cooperativo de la hemorragiasubaracnoidea demostró que el 51% de loscasos era originada en aneurismas.3.B. Aneurismas Arteriales AdquiridosSon dilataciones provocadas por debilita-miento de la pared arterial, generalmentefusiformes y sin cuello; las causas invocadasson las placas de ateroma y las emboliassépticas, que anidando en la pared arterial ladebilitan y posteriormente provocan la dilata-ción. Los arterioescleróticos se localizan enlas arterias del polígono de Willis y losmicóticos en arterias corticales en sectoresdistales y el 90% asienta en ramas de la ar-teria cerebral media.4) MALFORMACIONES ARTERIO - VENO-SASTambién denominados angiomas arterio-venosos, fistulas arterio-venosas, aneurismasarterio venosos, etc., son malformaciones ori-ginadas por la detención del desarrollo vas-cular cerebral o por la ausencia de los com-ponentes capilares. Son malformaciones conaspecto de «ovillos» vasculares de vasos pri-mitivos en los cuales las ramas aferentes secomunican libremente con los eferentes ori-ginando un shunt arterio-venoso.Estas malformaciones asientan en la cor-teza cerebral, tienen un tamaño medio de 4cm. aproximadamente de diámetro y por logeneral tienen forma de pirámide truncadacon la base cortical y el vértice dirigido haciael interior del encéfalo.Dada la dinámica sanguínea que poseenson de crecimiento lento y originan fenóme-nos vasculares de robo sobre el parénquimavecino e incluso cuando son de gran tamañopueden producir fenómenos de sobrecargacardíaca.El estudio cooperativo de la hemorragiasubaracnoidea demostró el 8% de incidenciasobre 6.368 pacientes.5) TRAUMATISMOSEvidentemente toda lesión traumática decierta magnitud puede ocasionar rupturasvasculares a distintos niveles, pero dado loespecífico de esta etiología será tratada enel capítulo destinado al estudio de los trau-matismos encéfalo -craneanos.6) OTRAS CAUSASSe trata de etiologías poco frecuentes.Entre ellas los tumores cerebrales, sobre todolos de rápido crecimiento como elglioblastoma multiforme y las metástasis,discrasias sanguíneas, arteritis porcolagenopatías, etc.FISIOPATOLOGÍALas arterias cerebrales, en condicionesnormales, son capaces de resistir presionesde hasta 6000 mm. Hg.; de este hecho surgeque el factor fundamental a tener en cuentaen la génesis de las hemorragias intracranea-les es la lesión en la pared vascular.Desde el siglo pasado se estableció unarelación directa entre hipertensión arterial yhemorragias; creemos que la hipertensiónjuega un importante rol, no por las cifras he-modinámicas sino por la lesión vascular queorigina y que en última instancia debilita lapared. Sería un factor etiológico muy relacio-nado con la arterioesclerosis y no un elementodesencadenante.Una vez producida la ruptura vascular, elsector arterial reacciona de inmediato convasoespasmo, que tiene como finalidad dis-minuir el flujo en la zona afectada y «oblite-Malformación arteriovenosa
  • 101. - 101 -CAPITULO 11rar» la ruptura; este vasoespasmo tendrá unafase inicial serotonínica, debido a la desinte-gración plaquetaria y a los factores mecáni-cos propios de la ruptura.Cuando la sangre difunde al parénquimanervioso, lo hace de dos maneras distintas,una infiltrando y destruyendo al S.N.C. y otracolectándose y formando un hematoma quecomprime las estructuras vecinas.Si la ruptura se produce en el el espaciosubaracnoideo, la sangre se mezcla con elL.C.R. y; ocasiona una irritación de lasneninges blandas, manifestándose una Sín-drome leptomeningeo.Lo habitual es que resulte un mecanismomixto, donde sangre del parénquima nervio-so difunde hacia las cavidades ventriculareso al espacio subaracnoideo.NEUROPATOLOGÍADepende de la etiología, de la magnitud delvaso lesionado, de la cantidad de sangreextravasada y de la topografia. Los hallaz-gos se pueden dividir en:1. Lesiones de la pared arterial, que de-penderán del factor etiológico causal, arte-rioesclerosis con sus típicas lesiones dege-nerativas (placas de ateroma, fibrosis de laíntima, ruptura de la elástica interna, depósi-tos lipoídicos, etc.), aneurismas arteriales,malformaciones arterio-venosas, etc.2. Lesiones provocadas en el S.N.C. porla hemorragia.En las hemorragias por arterioesclerosis ehipertensión arterial vamos a encontrar dosvariedades neuropatológicas:A) Hemorragia Infiltrativa, que aparececomo un infarto rojo, edematoso, de bordesmal definidos con dislaceración y destruccióndel parénquima nervioso.B) Hematomas, que son coleccioneshemáticas de bordes definidos que provocanuna compresión del tejido nervioso vecino,que aparece edematoso y tumefacto; segúnsu tamaño ocasionan desplazamientos delS.N.C. (hernias) de distinto grado y magni-tud. Estas hemorragias intraparenquimatosaspredominan en. las estructuras basales. delencéfalo y son debidas a rupturas de ramasprofundas de la arteria cerebral media ( arte-rias de la hemorragia de Charcot) y en opor-tunidades se vuelcan hacia los ventrículoscerebrales.En las rupturas por aneurismas del polígo-no de Willis, se encuentra sangre en el espa-cio subaracnoideo y en cisternas basales,ocasionalmente la sangre se colecta en elparénquima nervioso, sobre todo en el lóbu-lo temporal o frontal en las rupturas de aneu-rismas situados en la arteria cerebral mediay del complejo comunicante anterior respec-tivamente.Las malformaciones arterio-venosas habi-tualmente ocasionan lesiones hemorrágicasmixtas parenquimatosas y del espacio suba-racnoideo.CLINICADe los análisis precedentes (etiológicos,fisio y neuropatológicos), se desprende laexistencia de una amplia gama de posibilida-des lesionales en las hemorragias que afec-tan al S.N.C.. Sin embargo, todas tienen doselementos clínicos en común:I. Son de comienzo agudo2.Comprometen seriamente la vida delpacienteA modo de sistematización estudiaremoslas 3 formas clínicas más frecuentes:1.Hemorragias intraparenquimatosas2.Hemorragias meningeas o subaracnoi-deas3.Formas mixtasHEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO-SASSi bien pueden afectar cualquier estructu-ra del S.N.C.; más del 80% se localiza enzonas basales del encéfalo comprometiendola cápsula interna y los núcleos grises; habi-tualmente son debidas a rupturas del rami-Hematoma intracerebral tálamo capsular
  • 102. - 102 -llete cápsulo geniculado que son ramas pro-fundas de la arteria cerebral media.Se trata de pacientes en la quinta o sextadécada de la vida con antecedentes de hi-pertensión arterial (no diagnosticada o mal-tratada), insuficiencia coronaria o de otrosterritorios y en oportunidades diabetes; sonde hábito pícnico, obesos y pletóricos y esfrecuente que en los antecedentes familia-res exista el registro de otros casos de he-morragia cerebral.El cuadro tiene un comienzo brusco, .ful-minante, sorprende al paciente en plena ac-tividad; la cefalea brutal y violenta abre laescena y de inmediato se produce la pérdidade conocimiento cayendo al suelo sideradocon evidencias de hemiplejías facio-braquio-crurales con la clásica facie del fumador depipa por parálisis facial. Desde el inicio sepresentan intensos trastornos vegetativos yvasomotores con vómitos en chorro, vaso-constricción con palidez periférica, hiperten-sión arterial con cifras elevadas y taquicardia.El examen neurológico revela un coma dedistintas gradaciones, hemiplejías con aboli-ción de reflejos profundos y superficiales, sig-no de Babinski, alteraciones pupilares, hiper-tensión arterial, etc.En otras oportunidades las hemorragiasintraparenquimatosas pueden afectar la subs-tancia blanca de los hemisferios, son las de-nominadas hemorragias lobares, que presen-tan un cuadro clínico menos agudo, con alte-raciones de conciencia más atenuadas,signología neurológica focal y evolucionancon secuelas menos discapacitantes.En oportunidades la hemorragia afecta altronco cerebral con cuadros neurológicossuperagudos de alta mortalidad que tienenimportante compromiso vegetativo y que ori-ginan las llamadas hemiplejía alternas.Ocasionalmente puede afectar al cerebe-lo.2. HEMORRAGIAS MENINGEASEn esta forma clínica la sangre irrumpe enel espacio subaracnoideo tiñendo el L.C.R.;su etiología más frecuente es la ruptura deaneurismas arteriales ubicados en el polígo-no de Willis, lesión traumática (ver T.E.C.) ymalformaciones arterio-venosas.Afecta a personas jóvenes y adultos en laedad media de la vida y se inician en formaaguda con una cefalea pulsátil de enormeintensidad que puede tener un comienzo focalo hemicraneal pero que rápidamente se hacegeneralizada. Esta cefalea sorprende al pa-Hematoma Vermiano. a) Preoperatorio; b) Postoperatorioa. b.Hemorragia troncocerebral
  • 103. - 103 -CAPITULO 11ciente en plena actividad cuando no duranteesfuerzos físicos y se acompaña de raquialgiay vómitos fáciles no precedidos por náuseas.El examen neurológico objetiva una rigidezde nuca y columna completándose un Sín-drome leptomeningeo derivado de la irritaciónproducida en las meninges blandas por lapresencia de sangre en el espacio subarac-noideo.Si bien los aneurismas arteriales del polí-gono de Willlis se manifiestan en su granmayoría por los síntomas y signos de ruptu-ra, se debe tener presente que en oportuni-dades generan síntomas de presencia, so-bre todo cuando alcanzan cierto tamaño ycomprimen pares craneales de la base, es-pecialmente oculomotores y primera rama deltrigémino; ocasionalmente provocan cefaleashemicráneas periódicas.En la práctica usamos la escala clínica deHunt, Hesse para estudiar el inicio, la evolu-ción.Grado 0 Hallazgo incidental sin ruptura.Grado 1 Consciente Cefalea leve Discre-ta rigidez de nuca.Grado 2 Cefalea Gravativa, fraanca rigi-dez de nuca y columna. Apariciónde déficit de pares craneanos.Grado 3 Obnubilación y signos motoresdeficitariosGrado 4 Coma profundo Moribundo.La World Federation of NeurologicalSurgeon ha propuesto a través de Drake unanueva clasificación combinando escala deGlasgow y déficit motor:.S.N.F.W WOGSALG ROTOMTICIFED1 51 etnesua2 41-31 etnesua3 41-31 etneserp4 21-7 etnesua-etneserp5 6-3 etnesua-etneserpOtra escala muy usada en nuestro Servi-cio es la Fischer, que es predictora de va-soespasmo cerebral y se basa en los hallaz-gos de la TAC standard:I No se visualiza sangre.II Hemorragia cisternal difusa o localiza-da de hasta 1 mm de espesor.III Hemorragia cisternal difusa o localiza-da mayor de 1 mm de espesor.IV Hemorragia intraparenquimatosa ointraventricular; con o sin hemorragiasubaracnoidea.MIXTOResultan de un compromiso parenquima-toso y meningeo y se expresan clínicamentepor síntomas de irritación o de déficit delS.N.C. y el clásico Síndrome leptomeningeo.Esta presentación clínica se observa prác-ticamente en todas las variantes etiológicasy según sea su topografía la expresión serápredominantemente parenquimatosa omeningea.Las hemorragias intraparenquimatosas sepueden poner en contacto con los espaciossubaracnoideos o irrumpir en los ventrículoscerebrales y de esta situación resultará elcuadro ictal, apoplético, descripto, al cual sesumará el síndrome meníngeo.Los aneurismas arteriales del polígono deWillis se encuentran en pleno espacio suba-racnoideo, pero muchas veces la ruptura pro-voca colecciones hemáticas o hematomasque comprimen el encéfalo y originan sínto-mas focales neurológicos como hemipare-sias, parálisis de pares craneales (especial-mente el III par) que traducen el compromisoparenquimatoso, en oportunidades, si la com-presión es de cierta magnitud, originan tras-tornos de conciencia. Otro factor a conside-rar es el espasmo arterial reactivo a la ruptu-ra, que genera una hipoperfusión del parén-quima nervioso y que explica los síntomasfocales deficitarios o irritativos.Los aneurismas arterio-venosos, dada sutopografia córtico-meningea se manifiestanen alta proporción por esta variedad clínica;ocasionalmente se puede percibir un soplointracraneal sistólico, sincrónico con el pul-so, derivado del shunt arterio-venoso.CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS1.Las hemorragias intracraneales tienenhabitualmente un comienzo agudo y enoportunidades sobreagudo.2.Comprometen el estado general ponien-do en serio riesgo la vida.
  • 104. - 104 -3.Antecedentes de hipertensión arterial,arterioesclerosis, diabetes y «diatesis fa-miliares» son hallazgos muy frecuentesen las hemorragias intraparenquimato-sas.4.Antecedentes de cefaleas, parálisis deoculomotores y neuralgia de la rama deltrigémino, pueden encontrarse en losaneurisr:nas arteriales.5.Antecedentes de crisis convulsivas foca-les y soplos intracraneanos sonevocadores de la presencia de malfor-maciones arterio-venosos.6.En personas de menos de 50 años pre-dominan las rupturas de malformacionesvasculares.7.En personas de más de 60 años son másfrecuentes las hemorragias provocadaspor arterioesclerosis e hipertensión arte-rial.8.Los cuadros clínicos intraparenquima-tosos corresponden habitualmente a rup-turas por arterioesclerosis e hipertensiónarterial.9.Los cuadros clínicos meningeos sonmanifestación de rupturas aneurismá-ticas.10.La etiología traumática es frecuentepero de fácil identificación (ver T.E.C.).11.Se deben investigar las discrasias san-guíneas.MÉTODOS AUXILIIARESEl diagnóstico clínico de hemorragia intra-craneal debe ser complementado con estu-dios auxiliares que tienen como objetivos suconfirmación y responder objetivamente acuatro requisitorias básicas:-¿Qué sangró?;-¿Dónde sangró?;-¿Por qué sangró?;-¿ Qué magnitud tiene la hemorragia?1- TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADAExamen incruento, de alta eficiencia, nosposibilitará la confirmación diagnóstica por lapresencia de la extravasación sanguínea quetiene alta densidad tomográfica.Además nos informará sobre la topografíade la lesión, su magnitud, el compromiso deestructuras vecinas e incluso sobre la varie-dad neuropatológica: infiltrativa o colectada(hematoma).Malformación arterio venosa en TAC2- ANGIOGRAFIASerá realizada por cateterismo femoral oradial y el estudio debe comprender los cua-tro vasos fuentes; se usará anestesia local oneuroleptoanalgesia.Brindará información sobre el proceso etio-lógico que causó la ruptura (aneurismas,malformaciones, arterioesclerosis, etc.), mos-trará el estado vascular del S.N.C. y objetivarála dinámica circulatoria, muy importante paradecisiones quirúrgicas.El estudio angiográfico es cruento, tieneriesgos y su realización debe ser cuidadosa-mente evaluada, mensurando adecuadamen-te los riesgos y la potencial información quepuede brindar .Está contraindicada en los pacientes eninsuficiencia renal y en los alérgicos al yodo(substancias de contraste).3- FONDO DE OJOComo en toda afección circulatoria, nosbrinda la posibilidad de observar directamenteel estado del árbol vascular.4 - PUNCIÓN LUMBARHa perdido relevancia desde el advenimien-to de la TAC; sin embargo es un examen sen-cillo, al alcance de todo médico en cualquiermedio,.tiene por objeto confirmar la formula-ción diagnóstica con el hallazgo de L.C.R.hemorrágico o xantocrómico. Sólo se nece-
  • 105. - 105 -CAPITULO 11sitan gotas y no es aconsejable extraer másde 2 c.c. por el riesgo de provocar desplaza-mientos intracraneales (hernias).TRATAMIENTOLos objetivos del tratamiento de las hemo-rragias intracraneales son:1. Salvar la vida;2.Reducir la magnitud de las complica-ciones y secuelas;3.Evitar nuevas hemorragias.Hasta hace 10 años era clásico afirmar quelas hemorragias intraparenquimatosas eranpatrimonio del tratamiento médico y que losaneurismas eran de soporte quirúrgico; hoycreemos que no es posible generalizar esteconcepto y que sólo la visión integral y longi-tudinal de cada paciente indicará la modali-dad terapéutica adecuada.A.HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO-SASCuadros muy graves, de alta mortalidad,en el 80% se localizan en estructuras basa-les que comprometen la cápsula interna y nú-cleos grises centrales; puede adoptar unamodalidad infiltrativa o colectada (hemato-ma). Con gran frecuencia existe alteración deconciencia.Se trata de pacientes de muy complejo tra-tamiento y lo ideal es el ingreso a las unida-des de terapia intensiva con monitoreo cons-tante de las funciones vitales y la presiónendocraneana. (P.I.C.)A.l. Medidas GeneralesA.l.l. Canalización pluriorificial: Sondavesical, sonda nasogástrica y flebotomía concateterismo adecuado.A.l.2. Función respiratoria eficiente: Es fun-damental una perfecta ventilación , pulmonary recurriremos a:· Tubos de Mayo· Intubaciones Traqueostomías· Fisioterapia respiratoria· Eliminación de secreciones· Profilaxis de infección· Aire húmedo y de composición adecua-da· Cambios de decúbito para evitar lahipostasis.· Controles seriados de gases en sangre,etc.A.l.3. Cambios Posturales: El. pacientedebe ser rotado por lo menos cada hora, esla manera eficiente de hacer profilaxis de lasúlceras de decúbito y trombosis venosas pro-fundas.A.l.4. Movilización pasiva: Cada 6 horas sedebe realizar movilización de todas las arti-culaciones y principales grupos musculares.A.l.5. Protección del medio ambiente: Tem-peratura y humedad ambiente óptimas; lechoadecuado y protegido, para evitar compresio-nes nerviosas y vasculares periféricas. Ropaadecuada.A.l.6. Cuidados oculares y bucales: Se debemantener los párpados cerrados y la córneahúmeda; cavidad oral limpia y en lo posibleaséptica.A.l.7. Equilibrio hidro-electrolítico: Para unadulto se suministrarán 2500 c,c. de líquidos,1500 calorías y suplementos de vitaminas,aminoácidos y sales.A.2. Medidas Específicas· Tensión arterial estable: Se deben evi-tar los cambis bruscos de las cifrastensionales; habitualmente tratamos de man-tener los valores previos del paciente o dis-cretamente por debajo.The National Stroke Association recomien-da (2001) tratar la hipertensión arterial en elmomento agudo solo si supera 220/115.· Sedación: Cuando se trata de alteracio-nes de conciencia agitadas se procura unasedación en base al uso de dosis mínimas yrepetidas de diazepóxidos.· Edema cerebral: Dado que toda extrava-sación sanguínea provoca edema cerebral dedistinto grado, que en oportunidades llevan aun conflicto continente contenido, su trata-miento específico es primordial. Las drogasmás usadas son el Manitol al 15% a dosis de1-2 gramos por Kilo -día.Lo ideal es el monitoreo de la presión intra-craneal y el uso de estos agentes en formaoportuna y adecuada.· Evacuación quirúrgica: cuando el focohemorrágico (hematoma) produce un conflic-to continente - contenido, con cisternas ocu-padas, con compresión y desplazamientosimportantes del S.N.C., está indicada su eva-cuación quirúrgica.Nosotros preferimos la eliminación del he-matoma mediante craniectomía temporal ytenemos la impresión que la recuperación es
  • 106. - 106 -más rápida y que las secuelas son más ate-nuadas (Suzuki).B. HEMORRAGIAS SUBARACNOIDEASPOR ANEURISMASNo todos los aneurismas son pasibles detratamiento quirúrgico, no es aconsejableoperar pacientes con serio daño neurológi-co, malas condiciones generales, avanzadaedad o portadores de aneurismas múltiples(20%).Pero se debe tener presente, que la úni-ca medida profiláctica segura para evitarun nuevo sangramiento, es la exclusiónquirúrgica.Cuando un aneurisma se rompe puedenocurrir dos eventualidades:1. Que sólo se manifieste por un Síndromeleptomeningeo, en estos casos, superado elmomento agudo, se indica la intervenciónquirúrgica profiláctica.2. Que presente la variedad clínica mixta,cerebro-meningea; se aplicarán entonces lasmedidas aconsejadas en las hemorragiasintraparenquimatosas y en un segundo tiem-po la intervención quirúrgica para excluir lamalformación.El tratamiento quirúrgico ideal, puede re-sumirse, desde el punto de vista técnico en:1.Elección del método teniendo en cuentalas condiciones del paciente y la patolo-gía causante de la hemorragia.2.Considerar el método que en su medioofrezca las mejores posibilidades para laexclusión del aneurisma o de la malfor-mación.3.Considerar la experiencia de los equiposprofesionales actuantes.El advenimiento de la microneurocirúgía,ha permitido la colocación de clip en el cuellode los aneurismos arteriales con resultadosmuy satisfactorios.La mejor selección de los pacientes y elavance tecnológico han permitido en el mo-mento actual muy buenos controles post-operatorios.Hoy y en nuestro medio, por lo general, esla primera opción.Experiencias extranjeras y propias propug-nan el uso de la Nimodipina como profilaxispara el vasoespasmo.Malformación arterio venosa; a) Pre-tratamiento y b) Post-tratamiento quirúrgicoa. b.a. b.
  • 107. - 107 -CAPITULO 11Desde hace poco años se ha incorporadoal arsenal terapéutico la Neurocirugíaendovascular que permite la colocaciónintraneurismática de coils electronegativos,generándose así una coagulación intrasacularque excluye indirectamente al aneurisma dela circulación.Este método tiene indicaciones precisas yofrece una alternativa que debe tenerse encuenta.En las malformaciones arteriovenosas la te-rapia endovascular alcanza muy buenos re-sultados porque emboliza los vasos que ali-mentan el shunt y rellena el ovillo de la mal-formación.En algunos casos severos de vasoespas-mo se ha recurrido a la angioplastia y coloca-ción de stends.El aporte de la radiocirugía estéreotóxicacon y sin marco también tiene indicacionesprecisas para las malformaciones arterio-ve-nosas grandes, de lecho amplio y de ubica-ción profunda.En muchas oportunidades la combina-ción de los tres métodos es la mejor alter-nativa.C. REHABILITACIÓNDe entre las múltiples definiciones e inter-pretaciones de enfermedad, creemos que unade las más acertadas es aquella que la con-sidera como la pérdida de Derecho Huma-no más trascendente: La Libertad. Sólohace falta observar a un hemipléjico, a unafásico o a un apráxico para evocar la priva-ción de la Libertad..Desgraciadamente las hemorragias intra-craneales provocan un alto índice dediscapacidad tanto mental, motora, sensitivay sensorial como comunicación y nuestroobjetivo debe ser reeducar, rehabilitar y rein-tegrar al seno de la sociedad a estos indivi-duos que deberán ser autosuficientes.Este objetivo, muy sencillo de definir, perode muy difícil interpretación, debe iniciarseinmediatamente de producido el daño neuro-lógico, evitando las atrofias por desuso, rigi-dez articular, periartritis, espasticidas conacortamiento muscular, infecciones urinarias,etc., que entorpecen y dificultan las tareasde rehabilitación.Lo ideal es que esta ardua tarea sea reali-zada por un equipo multidisciplinario, con laparticipación de fisiatras, fonoaudiólogos,ortopedistas, urólogo s, terapistas ocupacio-nales, psiquiatras y neurofisiólogos.La rehabilitación debe ser integral, adapta-da a cada paciente y sobre todo continuaentusiasta.
  • 108. - 108 -
  • 109. - 109 -CAPITULO 11PATOLOGIA VENOSACAPITULO 12Entidades de poca frecuencia, no ofrecengrandes problemas diagnósticos; todas ellasse caracterizan por dificultar la circulación deretorno ocasionando un estasis venoso delSNC, que trae aparejado disfunciones en losterritorios colectadosLa etiología es diversa destacándose lainfecciosa-inflamatoria, traumática, y aneuris-mática; producen cuadros clinicos agudos ysubagudosA) TROMBOFLEBITIS DE VENAS CERE-BRALESAfección de presentación aguda osubaguda provocada por tromboflebitis queafectan parcialmente a las venas corticales yprofundas del encéfalo; en oportunidades elproceso flogosico se extiende a los senosvenososPredominan en el periodo post-parto y enniños menores de dos años, habitualmentedesnutridosEn el post-parto son favorecidos por lasmodificaciones sanguíneas propias (aumen-to de plaquetas, liberación de tromboplastinay elevación de la velocidad de eritrosedimen-tacion), exposición bacteriana (parto domici-liario) y tromboflebitis pelviana. En los niñosla sepsis, deshidrataciones y mal estado ge-neral son el telón de fondo.El cuadro clínico del adulto tiene por lo ge-neral un comienzo subagudo con cefaleas deintensidad progresiva que no ceden a losanalgésicos comunes, irritabilidad con cam-bios de carácter y episodios confusionalesPosteriormente ya aparecen déficit moto-res como hemiparesias e incluso hemiplejias,apraxias, hemianopsias y muy frecuentemen-te crisis convulsivas que incluso pueden lle-var a estados de mal convulsivo (J.R.H.Cl32.408 Serv. Neurocirugía Hospital ÁngelC.Padilla).El curso subagudo progresivo se acompa-ña de un Síndrome general infeccioso y porlo general hipertensión endocraneana.En los niños la presentación es más aguday se inicia por lo general con crisis convulsi-vas, trastornos de conciencia hipertensiónendocraneana con edema y dilatación de lasvenas del cuero cabelludo que evocan la fi-gura de cabeza de medusa.Él pronostico de ambas formas es grave yreservado.El tratamiento se basa en la administraciónde antibióticos a altas dosis, antiedematososy antinflamatorios no esteroides; no se reco-mienda el uso de corticoides.Algunas Escuelas propugnan el uso deanticoagulantes, pero el nivel de evidenciano es alto.B) TROMBOFLEBITIS SINUSALESB1) Seno cavernoso: Causada por infec-ciones faciales y de cavidades paranasales(triangulo de la muerte) son cuadros agudosmuy graves que se manifiestan con:· Importante exoftalmia con quemosisconjuntival y corneana.· Parálisis de oculomotores.· Neuralgia de primera rama de trigémino· Inicialmente unilaterales.· Posteriormente bilaterales (senocoronario).· Habitualmente cursa con sepsis y/o me-ningitis purulenta.B2) Seno lateral; Debidas a infeccionesoto-mastoideas se caracterizan por· Síndrome general infeccioso· Dolor y edema sobre la mastoides· Parálisis unilateral del IX-X-XI pares· Síndrome de hipertensión endocranea-na· Hidrocefalia· Yugular trombosada homolateralB3) Seno longitudinal superior: Origina-da en procesos sépticos óseos y del cuerocabelludo del vertex presenta· Sepsis· Síndrome de hipertensión endocranea-na
  • 110. - 110 -· Trastornos de conciencia severos· Crisis convulsivas generalizadas· Paraplejia fláccidaEl tratamiento de todas estas formas nodifiere del enunciado en las tromboflebitis devenas cerebralesFÍSTULA CAROTIDO-CAVERNOSAEntidad provocada por la ruptura de la ar-teria carótida interna en el interior del senocavernoso, con el consiguiente pasaje desangre arterial al seno que elevasignificativamente su presión dificultandoconsiderablemente el retorno venosoAdemás se produce una hipoperfusion ce-rebral en el territorio carotideo, de distintasmagnitudesObedece a dos etiologías fundamentalmen-te: 1) traumática sobre todo fronto-faciales y2) ruptura de un aneurisma arterial congé-nito carotideoEl cuadro clínico se caracteriza· Exoftalmos pulsátil· Congestión y quemosis conjuntival· Edema bipalpebral· Soplo sistólico fronto-orbitario que cesaal comprimir la carótida en el cuello· Soplo endocraneal que percibe el pacien-teEl diagnóstico es fundamentalmente clíni-co y su comprobación se realizara a travésde una angiografía carotidea que localizarael sitio y la magnitud de la fístulaEl tratamiento es endovascular y consisteen la obliteración del shunt por medio de ba-lones inflables que colocados en el sectorvenoso no alteran la circulación arterialcarotideaMETODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTI-COEl advenimiento de la angioresonancia nosha permitido de manera incruenta, evidenciarel diagnostico preciso sobre todo en trombo-flebitis corticales y sinusales.La angiografía es el mas usado de los me-dios auxiliares en las fístulas carotido-caver-nosas, sobre todo si se integra al procesoterapéutico endovascular.
  • 111. - 111 -CAPITULO 12Con el reciente reconocimiento de la posi-bilidad de revertir o mejorar en parte la evo-lución de los pacientes con un AccidenteCerebrovascular Agudo, se requiere en tér-minos perentorios:a) Identificación rápida del problema clíni-co.b) Atención profesional inmediata.c) Atencion prehospitalaria calificadad) Notificación rápida a los Centros de ur-gencia.e) Derivación a Servicios fehacientementecalificados con T.A.C disponible .La posibilidad o “ventana” terapéutica enel A.C.V. es corta, por lo tanto: La identifica-ción oportuna y el transporte inmediato pue-den cambiar el pronóstico de vida y funcio-nal de estos pacientes.IDENTIFICACIÓN DEL ACCIDENTE CERE-BRALLa evaluación del paciente debe permitirdiferenciar un ACV de otras alteraciones neu-rológicas o generales. Se sugieren los si-guientes elementos a evaluar basados enrecomendaciones internacionales y queorientan a detectar que el paciente presentarealmente un episodio cerebrovascular:1. ANAMNESISInicio brusco de uno o más de los siguien-tes síntomas:- Trastornos del lenguaje o del habla.- Pérdida de la fuerza muscular de unsegmento corporal.- Pérdida de la sensibilidad de un seg-mento corporal.- Alteración de conciencia.- Trastornos visuales.- Cefalea aguda.- Crisis convulsiva.- Alteración del equilibrio.2. EXAMEN FÍSICO- Estado de conciencia perturbado: Pue-de ir desde bradipsiquia.hasta confusióntemporo-espacial y completa falta de res-puesta (coma)- Alteración del lenguaje y/o habla:Disartria (dificultad para modular o pro-nunciar), o afasia (incapacidad para com-prender o encontrar las palabras paracomunicarse).- Falta de fuerza, debilidad o parálisis deun lado del cuerpo.- Falta de fuerza o pérdida de expresiónde un lado de la cara- Alteraciones de sensibilidad en un ladodel cuerpo.- Inestabilidad o dificultad para caminar.- Rigidez de nuca y/o de columnaTRASLADO Y MANEJOUna vez sospechado el cuadro clínico debeprocederse al traslado en forma inmediata, aun sitio que posea tomografía axial com-putada cerebral.Las medidas terapéuticas iniciales depen-derán de la factibilidad de realizar distintasactividades de acuerdo al nivel de recursosde que disponga la Unidad prehospitalaria.1. - La unidad de traslados que no cuen-ta con médico, debe realizar al menos lassiguientes acciones mientras se traslada alpaciente y sin demorarlo:- Mantener la vía aérea libre y adminis-trar oxígeno al 100%.- Estar preparado para asistir la ventila-ción (AMBU)- Si el paciente está alterado de concien-cia, recostarlo con la cabeza y el tóraxelevados, para evitar broncoaspiracion.- Iniciar el transporte lo mas rapido posi-ble.- Si es posible avise al Hospital mas ade-cuado si el paciente;(1).- No responde a estímulos.MANEJO PRE-HOSPITALARIO DEL ATAQUECEREBROVASCULAR AGUDOCAPITULO 13
  • 112. - 112 -(2).- Si tiene compromiso de la víaaérea.- Notifique al Hospital sobre el tiempo pro-yectado de arribo y la hora de inicio delos síntomas.- Reevalúe a su paciente durante el tra-yecto.- No se preocupe de la presión arterial,ésta será manejada en el centro hos-pitalario.¡NO LE BAJE LA PRESION ARTERIAL!- Si puede, instale solución hidrosalina a50 cc/hora ,siempre y cuando no signifi-que demorar el traslado.- Si los síntomas se resuelven espontá-neamente en minutos u horas llévelode todas formas a un centro hospita-lario.El cumplimiento de estas premisas ayu-dara en forma efectiva a la recuperación finalde su paciente2. En una unidad compleja con aparatosde resucitación y médico a cargo debenrealizarse al menos las siguientes acciones:- Mantener permeable la vía aérea. des-de los labios a los alvéolos.- Intubar pacientes con menos de 8 enla escala de Glasgow- Suministrar oxígeno al 100 %.- Monitoreo cardíaco inmediato.- Evaluar el déficit neurológico (Con-ciencia-Parálisis y Pupilas).- Proceder a instalar una vía venosa conSolución electrolitica a 50 cc/hora (siem-pre y cuando no signifique demorar eltraslado).- Determinar la glucemia con hemoglu-cotest y normalizar la posible alteración.- Recuerde que tanto la hipo como lahiperglicemia pueden ser deletéreaspara el paciente.- Presión Arterial:a)En general se recomienda no tratar lahipertensión arterial.b)Tratar sólo en caso de:Presión sistólica mayor de 220 mm/Hg.Presión diastólica mayor de 120 mm/Hg.En pacientes con insuficiencia cardiaca.En pacientes con disección aórtica.c)En caso de hipertension no usenifedipina sublingual.d)Si va a tratar la hipertensión arterial usedrogas fácilmente titulables o de acciónpaulatina y por vía oral como captopril12.5 mg sublingual.- VENTANA TERAPÉUTICA:Verifique la hora de inicio del evento. Re-cuerde que es posible mejorar el pronósticofuncional neurológico del paciente si es tra-tado en las primeras horas.Si el paciente tiene menos de tres horasde evolución al llegar al centro especializa-do, es posible realizar una trombolisisendovenosa .Se debe realizar un TAC de Cerebro deurgencia* para descartar una hemorragia an-tes de iniciar la trombolisis.(arterial osistemica)Por lo tanto:a)Llévelo a un centro que cuente con laposibilidad de hacer TAC de cerebro las24 horas del día.b)Avise su arribo y el tiempo de evolucióndel cuadro al centro receptor elegido, demanera que sea expedita la realizaciónde la TAC.Si el paciente se recupera en forma espon-tánea de su déficit neurológico o si este défi-cit es menor, debe igualmente ser evaluadoen forma inmediata.Lo más importante es su traslado rápidosin bajarle la presión.* En Tucumán el único establecimiento público que tiene T.A.C. disponible las 24 horas del día es el HospitalAngel C. Padilla - Alberdi 550
  • 113. - 113 -CAPITULO 13DEFINICIÓN:Es una enfermedad neurológica crónicacausada por una desmielinización en el Sis-tema Nervioso, que provoca una gran canti-dad de síntomas neurológicos incluyendo pa-rálisis y deterioro de funciones sensoriales,lo cual lleva, eventualmente, a una comple-ta incapacidad en cerca de la mitad de loscasos.Es la enfermedad más común del Sistemanervioso central provocada por un procesoinflamatorio desmielinizante.La EM es la segunda causa de discapaci-dad entre los adultos jóvenes, después delos accidentes, pero el 84% de estos pacien-tes son potencialmente tratables.De causa desconocida, se inicia habitual-mente en la juventud, aparentementeautoinmune, evoluciona crónicamente a tra-vés de los años y se manifiesta de muy va-riadas formas.Patológicamente se caracteriza por múlti-ples áreas de desmielinización con relativapreservación de los axones, perdida deoligodendrocitos y cicatrización glial.Algunas manifestaciones clínicas son típi-cas de EM, pero la variabilidad de formas sontan grandes y atípicas que pueden hacer muydificultoso el diagnostico.Es necesario el uso de métodos comple-mentarios de diagnostico para confirmar laafección o para excluir otras patologías. Eladecuado tratamiento no cura la enfermedad,pero provoca un elentecimiento en la progre-sión y en la severidad del cuadro.EPIDEMIOLOGIALa presentación de la EM varia claramentecon la distancia geográfica del ecuador.Estudios epidemiológicos demuestran quela prevalencia de la enfermedad aumenta amedida que se distancia del ecuador. Al nor-te es mayor a 80 por 100.000 habitantes y haESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)Prof. Dr. Oscar Domingo IguzquizaDr. Oscar Eduardo Iguzquiza (h)llegado a ser hasta de 300 por 100.000, mien-tras que en Asia y África es de 5 por 100000.En Gran Bretaña se han reportado 309 en100000 habitantes. La máxima incidenciaestaría entre las latitudes 40° y 60° en el he-misferio norte y posiblemente también en elsur.Sin embargo hay excepciones inexplica-bles, Japón por ejemplo, situada en la mis-ma latitud de zonas de alta prevalencia enEuropa, es zona de bajo riesgo.En nuestro medio, Cristiano informa que laprevalencia es de 18,5 por 100.000 habitan-tes. Según estos índices en nuestro país ten-dríamos 6500 ( ± 500) enfermos aproxima-damente.La prevalencia de EM ha aumentado en losúltimos 40 años, desconocemos la causa.Edad de comienzo: múltiples estudios con-cuerdan con que la edad promedio de comien-zo esta en los 23,5 años.En la Republica Argentina estaría en los30,6 años.El pico de la edad de inicio es 5 veces másprecoz en la mujer que en el hombre. En pro-medio entre los 16 y los 50 años se inicia el91,31% de los casos.La forma brotes y remisiones tiene undebut mas temprano comparado con la pro-gresiva primaria, que esta entre los 35 y 39años. El comienzo de la EM puede ser mástardía, hasta la séptima década, pero estoes raro. Cuando más tarde se inicia la enfer-medad el pronostico se ensombrece.Sexo: Las enfermedades autoinmunes engeneral y la EM en particular afecta mas alas mujeres que a los hombres. El promedioes de 1,77 mujeres por cada hombre.Mortalidad: Es difícil de determinar porcarencia de datos precisos. En EEUU (1992)se reporta una mortalidad del 0,7 por 100000.El promedio de edad de muerte fue de 58,1años en contraposición con el promedio na-CAPITULO 14
  • 114. - 114 -cional de todas las causas de muerte que es70,5 años.Las expectativas de vida de los pacientescon EM son del 82,5% de lo calculado parala población normal.Distribución genética y racial: La EM fa-miliar se presenta entre el 3 y 23% de loscasos, según diferentes estadísticas. El ries-go es mayor entre hermanos y decrece pro-gresivamente en tías, tíos y primos.Los estudios de gemelos rebelan que enlos dicigóticos el riesgo es el mismo que enlos hermanos: 3-5%. En los monocigóticosel riego es del 20 al 38,5%.Es demostrativo el cuadro de Compston etal. (1994):RAILIMAF OGSEIRONAMREH 02:1OJIH 05:1SOLEMEGSOCITOGICONOM02:1SOLEMEGSOCITOGICID4:1A3:1NÓICALBOPATREIBA008:1Se estima que el mayor riesgo en los fami-liares de pacientes con EM es de 10 a 50veces mas que en la población general, de-pendiendo del genero y edad.El riesgo de contraer la enfermedad noaumenta en los miembros de la pareja.Existe una elevada prevalencia de EM enla raza caucásica, a diferencia del resto delos grandes grupos raciales (orientales y ne-gros.Son especialmente vulnerables los habitan-tes de Europa del norte, principalmenteescandinavia.La resistencia racial explica, en general, labaja prevalencia de la enfermedad en paísesde África, india, china, Japón y sudeste asiá-tico. Esta resistencia se ha observado tam-bién en poblaciones residentes en zonas dealto riesgo como amerindios, esquimales, la-pones noruegos, gitanos húngaros, aboríge-nes australianos y maoríes neocelandeses(León C. Y Corona T.).Estudios epidemiológicos y genéticos hanllevado a generar dos hipótesis referentes alas causantes de EM (Fernández O.).1) Hipótesis ambiental:- La prevalencia varia alrededor delMundo.La incidencia ha cambiado en pe-riodos cortos de tiempo, lo que se expli-caría mejor por una alteración ambientalque genética- La susceptibilidad a la EM puedemodificarse por la migración en edadescriticas, en particular en torno a la pu-bertad.- La susceptibilidad en la descendencia delos emigrantes difiere de la de sus pro-genitores.2) Hipótesis genética:- Ciertos grupos étnicos son resistentes.- Existe una asociación con los anteceden-tes escandinavos.- Existe una asociación con los genes cla-se II de la región HLA, DR2.- La concordancia entre gemelosmonocigóticos es del 40% frente al 4%en los dicigóticos.Estas hipótesis no se excluyen sino que secomplementan.ETIOPATOGENIA:La etiología y patogenia de la EM son des-conocidas. Se sugiere que algunos factoresambientales, probablemente algún tipo devirus, actuarían tempranamente en la vidapara iniciar el proceso patológico en un gru-po de individuos genéticamente susceptibles.Los virus han despertado mayor interés, sinembargo esta hipótesis no se ha podido con-firmar, pero se piensa que una infección viralprecoz en la vida provocaría una alteraciónen los oligodendrocitos que lleva a una res-puesta inmunológica retardada en el tiempo.FISIOPATOLOGÍA:La desmielinización es la lesión patológi-ca que causa los distintos signos y síntomasde la EM. Habitualmente existe preservaciónaxonal, pero en estudios de espectroscopiapor resonancia magnética se demuestra unamoderada perdida de los mismos.Pero la desmielinización no es la única res-ponsable de la sintomatología pues algunas
  • 115. - 115 -CAPITULO 14placas son totalmente asintomáticas a pesarde localizarse en lugares altamente elocuen-tes (por ejemplo en nervio óptico). Por otrolado se pueden presentar síntomas antes quela desmielinización se haya producido, o es-tos mejorar cuando las placas están en ple-na actividad o aunque nunca remielinizen.Los síntomas agudos serian causados porfenómenos inflamatorios iniciales con edemay alteración Glial mas que por la lesión en lamielina.Las placas de desmielinización suelen sermúltiples, asimétricas, localizadas principal-mente en la sustancia blanca peri ventricu-lar, en el tronco cerebral, cerebelo, los ner-vios y vías ópticas, la medula cervical y elcuerpo calloso. Estas son responsables dela disfunción neurológica, por diversos me-canismos entre los que se distingue la inte-rrupción de la conducción eléctrica a travésde los axones desmielinizados, que lleva a laaparición de signos y síntomas clínicos.Como vimos factores genéticos estáninvolucrados, como evidencia la asociaciónentre EM y cierto factores del sistema HLA.Sin embargo este es probablemente un des-orden poligénico porque algunos estudios hanindicado que genes NO-HLA pueden tambiéncomprometerse en la patogénesis. La EM esuna patología multifactorial donde los facto-res ambientales también parecen jugar al-gún papel. La afectación del HLA sustenta lasuposición de una enfermedad autoinmune.Complejos procesos inmunes participan enla destrucción de la mielina del Sistema Ner-vioso Central, respeta la mielina periférica yda por resultado el trastorno en la transmi-sión de potenciales de acción a lo largo delos axones desmielinizados, con la apariciónde síntomas clínicos a distintos niveles delneuroeje.Una respuesta inmunitaria anormal a unoo más antígenos de la mielina, origina la for-mación de las placas de desmielinizacion.Podrían ser antígenos virales (herpes virus,paramixovirus o retrovirus) que provocarían:1.una lisis directa de los oligodendrocitoso,2.a través de un daño inmunológico en losoligodendrocitos infectado por diver-sos virus o,3.por que la acción inmunológica conducea la liberación de citoquinas y activaciónde células T y,4.a través de un proceso de desmielini-zación autoinmune inducida por el virus.MANIFESTACIONES CLÍNICASLas manifestaciones clínicas de la EM pue-den ser muy variables ya que esta enferme-dad afecta ampliamente al sistema nerviosocentral, pudiendo cambiar los signos y sínto-mas entre los diferentes brotes.Las estructuras principalmente afectadasson nervio óptico, medula espinal, troncoencefálico, cerebelo y encéfalo, lo queclínicamente se manifiesta como:1- Trastornos sensitivos: pueden apare-cer parestesias o zonas de hipoestesia detodo el hemicuerpo o solo de algún miembro.2- Trastornos motores: pueden ser hemi-paresia, monoparesias o de nervioscraneales, la intensidad puede variar segúnla zona afectada.3- Neuritis óptica retrobulbar: se presen-ta con dolor ocular y disminución de la agu-deza visual que puede llevar a la ceguera,este cuadro es común y generalmente se re-cupera.4- Diplopía.5- Vértigo.6- Ataxia.7- Trastornos esfinterianos.Estos se presentan como único síntomaque puede remitir totalmente, repetirse oagregarse nueva sintomatología, dependien-do del curso clínico de la enfermedad se dis-tinguen las siguientes formas:1- Recaída-remisión: se producen recaí-das claramente definidas con recuperacióntotal de los síntomas.2- Progresiva primaria: enfermedad pro-gresiva desde el comienzo con eventualesestabilizaciones pero sin recuperación.3- Progresiva secundaria: es la forma quecomienza como recaída-remisión pero luegosu curso se transforma en progresivo con osin recaídas, remisiones parciales o estabili-zación.4- Progresiva con recaídas: enfermedadprogresiva desde el comienzo con claras re-caídas agudas con o sin recuperación total.
  • 116. - 116 -En los periodos libres de recaídas la enfer-medad tiene un curso progresivo.Según la agresividad del cuadro dos for-mas son descriptas:EM benigna: en la que el paciente perma-nece con la totalidad de la capacidad neuro-lógica a los 15 años de comenzada la enfer-medad.EM maligna que es aquella que tiene uncurso rápidamente evolutivo y lo lleva a lamuerte en poco tiempo.Es importante destacar que el cuadro lla-mado síndrome desmielinizante aislado, quees considerado el primer evento clínico (neu-ritis óptica, mielitis o lesión del tronco ence-fálico), atribuible a lesión desmielinizante delsistema nervioso central, no es esclerosismúltiple aunque posteriormente después loconsideremos el primer brote de la enferme-dad.DIAGNOSTICOLos criterios de Posser y col. son los usual-mente utilizados para realizar el diagnosticode la enfermedad, estos toman en cuenta laclínica del paciente y se apoyan en los méto-dos complementarios (ver tabla 1).Los métodos complementarios que ayudanal diagnostico de EM son:Resonancia magnética: Es el principalmétodo de diagnostico y se presentan alte-raciones en la mayoría de los pacientes conlos primeros signos y síntomas de la enfer-medad.Los hallazgos más frecuentes son lesioneshiperintensas en T2 o FLAIR en sustanciablanca periventricular, cuerpo calloso, cere-belo, tronco o medula espinal. En una etapaTabla 1CRITERIOS DIAGNOSTICOSPoser y col. Ann. Neurol 13:227-231, 1983I. E.M. DEFINIDA CLINICAMENTE· 2 Recaídas y evidencia de 2 lesiones separadas.2 Recaídas y evidencia de una lesión paraclínica de otra.II. E.M. DEFINIDA CON APOYO DE LABORATORIO· 2 Recaídas, evidencia clínica o paraclínica de una lesión y presencia debandas oligoclonales de Ig G o incremento de su síntesis en el LCR.· 1 Recaída, evidencia clínica de 2 lesiones separadas y LCR anormal.1 Recaída, evidencia clínica de 1 lesión, evidencia paraclínica de otra y LCRanormal.III. E.M. PROBABLE CLINICAMENTE· 2 Recaídas y evidencia clínica de una lesión.· 1 Recaída, evidencia clínica de 2 lesiones separadas.1 Recaída, evidencia clínica de una lesión y paraclínica de otra.IV. E.M. PROBABLE CON APOYO DE LABORATORIO· 2 Recaídas y LCR anormal.Tipos de evolución y curso clínico en esclerosis múl-tiple
  • 117. - 117 -CAPITULO 14aguda estas lesiones captan gadolinio. En elT1 no se observan lesiones en los períodosagudo y subagudo, pero en el crónico se vuel-ven hipointensas y se observan como aguje-ros negros.El estudio del liquido céfalo raquídeo: Esde fundamental ayuda ya que lainmunoelectroforesis de proteínas realizadapor el método de isoelectrofoco tiene una altasensibilidad cuando aparecen bandasoligoclonales en el mismo y no en sangre.Estas bandas no son específicas de la enfer-medad y pueden también encontrarse enotras patologías neurológicas (meningitis cró-nica, neurosífilis, sarcoidosis, panencefalitisesclerosante subaguda.Además podemos encontrar una discretapleocitosis (20 cel/mm3, generalmentelinfocitos), las proteínas totales elevadas y unaumento de las gammaglobulinas.Las pruebas neurofisiológicas especial-mente los potenciales evocados auditivos,visuales y somatosensitivos son de gran im-portancia para detectar lesiones asintomá-ticas, en ellos se observan retardo en los tiem-pos de conducción a nivel central.La tomografía computada es mucho me-nos sensible que la resonancia magnética endemostrar las lesiones, y se pueden obser-var imágenes hipodensas que pueden cap-tar contraste en su período agudo.TRATAMIENTOEl tratamiento de la EM debe ser enfocadodesde varios frentes:A- Tratamiento especifico de la enferme-dad:Actualmente las drogas inmunomodulado-ras ( Interferones Beta y Copolimero) son labase del tratamiento de la enfermedadSegún un consenso de la Sociedad Neuro-lógica Argentina realizado en el año 2000 sedebe tratar con estas drogas a:1.Los pacientes con EM definida por loscriterios de Poser.2.Los pacientes con Síndrome desmielini-zante aislado y alto riesgo de convertirseen EM definida.B- Tratamiento de los brotes:Una vez confirmado que el paciente sufreun brote de esclerosis múltiple y el mismo esincapacitante se debe tratar con Metilpredni-solona a dosis de 1 gramo día durante tresdías, lo cual mejorará mas rápidamente alpaciente.Es importante descartar focos infecciososante de instaurar esta terapéutica. Luego sedebe continuar con prednisona 60mg vía oralpara descender luego progresivamente ladosis hasta suspenderla.C- Tratamiento sintomático:Los enfermos de EM sufren distintas com-plicaciones que deben ser adecuadamenteatendidas como síntomas urinarios,espasticidad, trastornos psicológicos, etc.Es conveniente que el equipo que se hagacargo de estos pacientes sea multidisciplina-rio, ya que la sintomatología compromete lafuncionalidad de diversos sistemas del orga-nismo.
  • 118. - 118 -
  • 119. - 119 -CAPITULO 14DEFINICIONDemencia es un síndrome caracterizadopor el deterioro adquirido de las funcionesintelectuales superiores, respecto de unestado anterior conocido o estimado, suficien-te para interferir ampliamente con las activi-dades del diario vivir, la cual no es provoca-da por la afectación de una aislada funciónintelectual y que es independiente del nivelde conciencia del paciente.CLASIFICACIONDEMENCIAS DEGENERATIVAS CEREBRA-LES PRIMARIASI . Síndrome de demencia progresiva, conausencia de otros signos neurólogicos o nosobresalientesAtrofia cerebral difusaEnfermedad de AlzheimerOtros tiposAtrofia cerebral circunscritaEnfermedad de PickDegeneración talámicaII. Síndrome de demencia progresiva, encombinación con otras anomalías neu-rológicasCorea de HuntingtonOtros tiposIII. Síndrome de posturas y movimientosdesordenadosEnfermedad de ParkinsonOtrosIV. Síndrome de ataxia progresivaDegeneraciones espinocerebelosasOtrosDEMENCIAS NO DEGENERATIVASI.-Demencia vascularA. Demencia multiinfartoB. Demencia por infarto estratégicoC. Demencia por enfermedad de peque-ños vasos1.Enfermedad de Biswanger2.Estado lacunar3.Angiopatía hipertensiva yarterioescleróticaD. Demencia hipóxico-isquémica (por hi-poperfusión)E. Demencia hemorrágica1. Hemorragia subdural2. Hemorragia subaracnoidea3. Hematoma intracerebralF. Demencia por combinación de los fac-tores anterioresI. Tumores intracerebralesA. Tumores cerebrales primarios ymetastásicosB. Carcinomatósis meningeaC. Demencia paraneoplásicaII. Hidrocefalia con presión normalA. Síndrome de HakimIII. Traumatismos cronicosA. Demencia pugilísticaIV. Enfermedades infecciosas e inflamato-riasA. EncefalitisB. NeurosífilisC. SIDAD. Enfermedad de Creutzfeldt-JacobV. TóxicasMedicamentosaAlcohólicaAbuso de substanciasMetales pesadosVI. Enfermedades diversasInsuficiencia hepáticaAnemiaperniciosa(déficitvitaminaB12)Hipotiroidismo o hipertiroidismoEpilepsiaOtrosVII. SeudodemenciasDepresiónHipomaníaEsquizofreniaHisteriaOtrosEn base a esta extensa clasificación, des-DEMENCIASDr Jorge ViñualesDra. Ana Inés ViñualesCAPITULO 15
  • 120. - 120 -cribiremos a continuación los tipos de enfer-medades demenciales de mayor significación.ENFERMEDAD DE ALZHEIMEREsta es la enfermedad degenerativa masfrecuente del S.N.C. y la demencia que masse aprecia en la practica diaria .Aproximada-mente el 60% de todas las demenciascorrespondem a la afección descripta porAlois Alzeheimer en 1906.Epidemiología:Aunque se ha descrito a la enfermedad deAlzheimer en todos los períodos de la vidaadulta, la mayoría de los pacientes se encuen-tran en la sexta decada de la vida o más allá;un número relativamente pequeño se hanencontrado al final del decenio de la quintadecada o antesEs una de las enfermedades neurológicasmás frecuentes, y constituye cerca de 20-40% de la población de los Hospitales psiquiá-tricos y una proporción incluso más grandeen las Residencias para ancianos.La supervivencia de los pacientes con en-fermedad de Alzheimer se reduce a la mitadde la tasa esperada y la mayor parte de lasdefunciones ocurren a causa de problemasrespiratorios e infecciososAspectos clínicos:La iniciación de los cambios mentales sueleser tan insidiosa que ni los familiares ni elpaciente pueden recordar la fecha en queocurrió.El síntoma principal es el desarrollo gra-dual de trastornos de memoria,que los fami-liares relatan como “olvidadiza” o “mala me-moria”. No se recuerdan los pequeños suce-sos cotidianos, escapan en particular a lamente del paciente los nombre que se em-plean pocas veces. Se olvidan las citas y elsujeto coloca sus posesiones en sitios equi-vocados. Plantea preguntas una y otra vez yha olvidado lo que se acaba de hablar.Una vez que se ha vuelto pronunciado eltrastorno de la memoria, se ponen cada vezmás de manifiesto otras fallas de la funcióncerebral. El habla del paciente es entrecorta-da porque no recuerda la palabra que nece-sita; la misma dificultad interrumpe su escri-tura. El vocabulario queda restringido y el len-guaje expresivo es estereotipado e inflexible.Finalmente el individuo no puede hablar conoraciones completas.La capacidad para las operaciones mate-máticas sufre también deterioro hasta unpunto en el que el paciente ya no puede efec-tuar incluso los cálculos más sencillos(acalculia o discalculia ).Se vuelve defectuosa la orientaciónvisuoespacial, no puede describir el caminoentre un sitio y otro ni comprende las direc-ciones que se le ofrecen. Conforme empeo-ra este estado, llegará un momento en queno podrá copiar las formas y los patronesgeométricos más sencillos.Más adelante, durante la evolución de laenfermedad el paciente olvida cómo emplearlos objetos y las herramientas ordinarias, ala vez que conserva la fuerza y la coordina-ción motora necesarias para efectuar estasactividades. Por último, solo mantiene las ac-ciones más habituales y virtualmente auto-máticas. Las formas avanzadas de esta in-capacidad motora son apraxia ideacionalideomotora.Conforme se van poniendo de manifiestoestos muchos déficit amnésicos, afásicos,agnósicos y apráxicos, se hacen evidentesinquietud y agitación o sus aspectos opues-tos, inercia y placidez; pueden sobrevenir an-siedades y fobias y en particular miedo a que-dar solo. Trastornos de los patrones del sue-ño. Estado delirante paranoide mal organiza-do, a veces con alucinaciones.El afecto del paciente se vuelve más áspe-ro, es más egocéntrico e indiferente a los sen-timientos y a las reacciones de los demás.Se pierde la continencia de esfínteres y elpaciente de hunde en un estado de acinesiay mutismo relativos.Finalmente pierde su capacidad para adop-tar la bipedestación y marchar y se ve forza-do a quedarse en la cama y con total depen-denciaLa evolución sintomática de esta trágicaenfermedad suele extenderse durante unperíodo de cinco o más años, pero la evolu-ción patológica tiene una duraciónasintomática mucho más prolongada.Son raras las convulsiones hasta la partetardía de la enfermedad, durante la que has-
  • 121. - 121 -CAPITULO 15ta 5 % de los pacientes tienen convulsionescon poca frecuencia.Por último, mientras el paciente se encuen-tra recluido en la cama sobreviene una infec-ción intercurrente, como neumonía por aspi-ración, o alguna otra enfermedad que termi-na piadosamente con su vida.La sucesión de las incapacidades neuroló-gicas puede no seguir este orden descrito ypueden predominar uno u otro déficit. Estopermite que un déficit relativamente restrin-gido se vuelva el origen de una queja médicatemprana, mucho antes que se haya decla-rado por sí mismo el síndrome completo dedemencia.DiagnósticoDado que la formulacion del diagnostico deEnfermedad de Alzheimer implica una enor-me responsabilidad medica se han estable-cido ciertos criterios de inclusión y exclusiónque estadísticamente proporcionan un 80%de certeza diagnostica clinica:Crierios clínicos- Minimental test alterado (ver anexo)- Escala de demencia de Blessed o simi-lar- Mas de 40 años de edad- Déficit cognitivo en dos o mas areas- Curso clinico progresivo de la enferme-dad- Ausencia de trastorno del conocimientoy exclusión de otras enfermedades cere-brales.PatologíaEl estudio anatomopatológico del tejidocerebral sigue siendo necesario para el diag-nóstico definitivo de estas afecciones.Macroscópicamente, el examen del cere-bro pone de manifiesto la presencia de ungrado variable de atrofia cortical con ensan-chamiento de los surcos cerebrales, que enla enfermedad de Alzheimer es mas pronun-ciado en los lóbulos frontales, temporales yparietales; en el Pick esta atrofia es con fre-cuencia asimétrica, de los lóbulos frontales ytemporales, con una notable preservación delos dos tercios posteriores de la circunvolu-ción temporal superior y solo excepcional-mente una afectación del lóbulo parietal uoccipital.Las principales anomalías microscópicasde la enfermedad de Alzheimer son nudosneurofibrilares , las placas seniles(neuríticas) y la angiopatía amiloidea.Los nudos neurofibrilares son haces de fi-lamentos situados en el citoplasma de lasneuronas que desplazan o rodean al núcleo.A menudo tienen una forma de “llama alar-gada”, en algunas células el entramado for-ma una cesta alrededor del núcleo adoptan-do un contorno redondeado ( nudos globula-res) que se observan con la tinción de HE,como estructuras fibrilares basófilas o muyclaramente con tinciones argénticas. Es fre-cuente observarlo en las neuronas cortica-les, las células piramidales del hipocampo,las amígdalas, el procencéfalo basal y los nú-cleos del rafe.Las placas neuríticas son colecciones fo-cales esféricas de extensiones neuríticas di-latadas y tortuosas, que se tiñen con plata(neuritas distróficas) alrededor de un núcleoamiloide central, a menudo con un halo claroque separa los componentes. El tamaño delas placas neuríticas varia entre 20 y 200 mmde diámetro. Pueden observarse células demicroglia y astrocitos reactivos en la perife-ria. Las placas pueden hallarse en elhipocampo y en las amígdalas así como enel neocortex, aunque generalmente se apre-cia una relativa preservación de la cortezasensitiva y motora primaria. Estas placaspueden aparecer también en ancianos sindemencia, generalmente en un número re-ducido, y es la frecuencia de las mismas loque respalda un diagnóstico de enfermedadde Alzheimer. Las neuritas distróficas contie-nen filamentos helicoidales apareados asícomo vesículas sinápticas y mitocondriasanormales.El núcleo amilode que puede teñirse conRojo Congo, contiene diversas proteínas. Eldepósito del péptido amilode carece de reac-ción neurítica circundante. Estas lesiones,reciben el nombre de placas difusas, se en-cuentran en zonas superficiales de la corte-za cerebral, así como en los ganglios basa-les y la corteza del cerebelo. Es frecuentehallarlas alrededor de vasos pequeños o deagrupaciones de neuronas.
  • 122. - 122 -La angiopatía amiloide es un acompañan-te casi invariable de la enfermedad de Alzhei-mer, aunque puede darse también en ausen-cia de otras alteraciones propias de esta en-fermedad. Esta sustancia amiloide vacuolartiene la misma composición química que losnúcleos amiloides de las placas. Tambiénpueden observarse depósitos de amiloide enotros lugares fuera del sistema nervioso.La degeneración granulovacuolar es laformación de vacuolas citoplasmáticasintraneuronales claras, de pequeño tamaño(5 micras de diámetro), que contienen cadauna un gránulo argirófilo.Los cuerpos de Hirano, que se observanen la enfermedad de Alzheimer y en otrasenfermedades son cuerpos eosinófilos alar-gados y vítreos, formados por disposicionesparacristalinas de filamentos engarzados,cuyo componente principal es la actina .Ambas estructuras se dan con mayor frecuen-cia en las células piramidales del hipocampoy se desconoce su significado.Examenes auxiliaresLas pruebas clásicas más importantes quese emplean de rutina son la TC y la RMNEn los pacientes con enfermedad de Alzhei-mer avanzada existe una ventriculome-galia,casi al doble de lo normal y un aumento deltamaño del espacio subaracnoideo. La RMNcoronal de cortes finos de los lóbulos tempo-rales mediales revela una atrofiadesproporcionada de los hipocampos.El EEG experimenta lentificación difusa,inespecifica pero sólo de manera tardía du-rante la evolución de la enfermedad.El LCR es normal,Si se consideran la constelación de datosclínicos y los resultados de los estudios deTC y RMN simultáneamente con la edad delpaciente y la evolución de la enfermedad conel paso del tiempo, se estará haciendo co-rrectamente el diagnóstico de demencia se-nil del tipo de Alzheimer en 90 a 95 % de loscasos.Las pruebas neuropsicológicas ponen demanifiesto un deterioro de la memoria y delas capacidades para el acceso verbal.Diagnóstico diferencial:Las formas tratables de demencia son lascausadas por hidrocefalia a presión normal,hematoma subdural crónico, deficienciasnutricionales, intoxicación crónica, ciertostrastornos endocrinos y metabólicos, ciertostipos de tumores de los lóbulos frontal y tem-poral y la seudodemencia de la depresión.La exclusión de estas diversas enferme-dades se logra mediante valoraciones suce-sivas del paciente y los métodos complemen-tarios de diagnóstico ya mencionados.Más difícil en el diagnóstico diferencial esla distinción entre una depresión de la partetardía de la vida y la demencia senil, sobretodo cuando se encuentran ciertos grados deambos trastornos.La demencia por infartos múltiples puedeser difícil de separar de la demencia senil,puesto que los pacientes con esta última en-fermedad pueden haber tenido uno o másinfartos no manifiestos desde el punto de vistaclínico.Tratamiento:No hay niveles de evidencia convincentespara ninguno de los tratamiento propuestospara la demencia senil de Alzheimer,Se han empleado vasodilatadores cerebra-les, estimulantes, L-dopa, dosis masivas devitamina B, C y E , fisostigmina, colina ylecitina ,todo a sido en vano;incluso la tacrina,inhibidor de la colinesterasa no han logradosuperar los niveles de evidencia clinicaLa medicación sintomática tal como elhaloperidol,benzodiazepinas tioridacina,alprazolan, tranquilizantes y otros fármacosrelacionados puede sintomáticamente supri-mir parte de la conducta aberrante y alucina-ciones cuando estos fenómenos plantean pro-blemas..Debe brindarse asistencia general al pa-ciente y sobre todo a la familia en la cual seencuentra inmerso este paciente,porque larelacion y sobre todo las interrelaciones cam-bian constantemente con un deterioro de laimagen de “quien fue” y “ahora es” y que “ma-ñana sera”.ENFERMEDAD DE PICKEn 1.892 Arnold Pick, en Praga describiópor primera vez una forma especial de dege-neración cerebral en la que la atrofia estabacircunscrita y localizada a distintos lóbulos
  • 123. - 123 -CAPITULO 15cerebrales ,más a menudo en los lóbulos fron-tal, temporal o ambosLa atrofia afectaba tanto a la sustanciastanto gris como blanca, de aquí el términoesclerosis lobar en vez de cortical.En contraste con la enfermedad de Alzhei-mer en la que la atrofia es relativamente levey difusa, el cambio patológico en la enferme-dad de Pick está más circunscrito y en oca-siones es asimétrico..El aspecto histológico sobresaliente es lapérdida de neuronas, más notable en las tresprimeras capas corticales. Las neuronas so-brevivientes suelen estar tumefactas y algu-nas contienen cuerpos argentófilos o dePick dentro del citoplasma.Los cuerpos de Pick están constituidos porfibrillas rectas y por tanto difieren de los fila-mentos helicoidales pares que caracterizana la enfermedad de Alzheimer.El estudio de RMN suele poner de mani-fiesto la atrofia cortical lobar sobresaliente ylos cambios de la sustancia blanca.En cuanto a la clinica son aspectos promi-nentes la iniciación gradual de la confusióncon respecto a espacio y tiempo, anomia, len-titud de la comprensión, incapacidad paraafrontar los problemas extraordinarios, pér-dida del tacto, depreciación de los hábitos deltrabajo, negación de la higiene y el cuidadopersonal, apatía y alteraciones de la perso-nalidad y la conducta.Los trastornos focales, en particular afasiay apraxia, son tempranos y prominentes.Al final el paciente entra en mutismo conseveras alteraciones del apetito y la conduc-ta socialLa evolución de la enfermedad suele serde dos a cinco añosEn cuanto a lo terapéutico solo cabe medi-cación sintomáticaCOREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDADDE PARKINSONEstas enfermedades han sido descrita enel capitulo de Enfermedades extrapiramida-les al cual remitimosEstadísticas actuales y nuestra propia ex-periencia en el Servicio de Neurología delHospital Padilla, formulan una estimación deincidencia alrededor del 20% de los pacien-tes con parkinson;esta incidencia seincrementa con el progreso de la edad y lle-ga a ser del 65% en los mayores de 60 añosObviamente en la Corea de Huntington laincidencia es del 100%ATAXIA DE FRIEDREICHEste es el prototipo de todas las formas deataxia progresiva y constituye cerca de lamitad de todos los casos de ataxia heredita-ria.Friedreich, de Heidelberg, informo en 1861sobre una forma de ataxia progresiva fami-liar que había observado entre los aldeanoscercanos a su hogar.Conforme aparecían nuevos casos se de-finió que se iniciaba en la niñez y/o adoles-cencia y que se caracterizaba por1.Ataxia en la marcha2.Presencia de cifoescoliosis y pies cavoen la mitad de los pacientes3.Cardiomiopatia en un tercio de las ob-servaciones4.Demencia de incidencia progresiva conel avance de la enfermedad5.Alteración de la sensibilidad profunda6.Herencia dominanteLas pruebas actuales determinan una mu-tación génica del cromosoma 9.La tasa de incidencia es muy baja.Con respecto al tratamiento se recomien-da la administración de 5-hidroxitriptófano porvía oral pero los niveles de evidencia no sonconvincentes.DEMENCIA VASCULARLas causas vasculares que generan dete-rioro cognitivo son frecuentes y pueden cons-tituir la única forma prevenible de demenciaen la tercera edad.Alrededor del 20% de todas las demenciasresponden a esta etiología, su tendencia escreciente.Tradicionalmente, la demencia vascular esdiagnosticada cuando en el examen clínicohay evidencia de enfermedad cerebrovascu-lar, presencia de factores de riesgo para ACVy un síndrome demencial de comienzo abrup-to, deterioro escalonado y curso fluctuante.Los síntomas orientadores claves para de-finir una demencia de origen vascular son:1.Demencia asociada con signos y sínto-mas focales de enfermedad cerebrovas-cular;
  • 124. - 124 -2.Curso fluctuante o remitente;3.Incontinencia emocional;4.Preservación de la introspección;5.Crisis epileptiformes y6.Características tales como disturbio dememoria, inquietud, vagabundeo noctur-no, quejas somáticas y disminución dela proyección y la iniciativa.El deterioro cognitivo asociado al ACV pue-de ser producido por infartos o hemorragiasafectando áreas cerebrales superficiales oprofundas o una combinación de las mismas.Los cuadros mas frecuentes de observaren la practica diaria son:Demencia multiinfarto: infartos múltiples,grandes corticales y subcorticales, usualmen-te con infarto incompleto perifocal.Demencia por infarto estratégico: infar-tos aislados en regiones cerebrales funcio-nalmente críticas (gyrus angular, tálamo, te-rritorios de arterias cerebral anterior y poste-rior).Demencia por enfermedad de pequeñosvasos: con localización subcortical se des-cribe a la enfermedad de Biswanger y al es-tado lacunar, caracterizadas por la presenciade múltiples infartos pequeños completoslacunares con zonas perifocales más gran-des de infarto incompleto.Con localización cortical y subcortical sedescribe la angiopatía hipertensiva yarterioesclerótica, caracterizada por la pre-sencia de angiopatía amiloide con hemorra-gias y colagenopatía vascular con demencia.Demencia hipóxico-isquémica: caracte-rizada por encefalopatía difusa anóxico – is-quémica, daño restringido debido a vulnera-bilidad selectiva, infarto incompleto de sus-tancia blanca o infarto en límite de territoriovascular.Demencia hemorrágica: provocada porhemorragia subdural traumática, hemorragiasubaracnoidea o hematoma cerebralEl hematoma subdural crónico bilateral hasido la patología neuroquirurgica.mas fre-cuente invocada como causa de demencia yhemos tenido oportunidad de observarla rei-teradamente.TUMORES INTRACEREBRALESLa presencia de masas ocupantes de di-versas etiologías, puede expresarse a travésde un síndrome demencial.Inclusive en algunas neoplasias cerebra-les, el deterioro intelectual y los trastornosde la personalidad pueden ser los primeros oúnicos indicadores de patología durante losperíodos iniciales del cuadro tumoral.Los tumores que afectan los lóbulos fron-tales y que tienen crecimiento lento son losmas probables que se manifiesten con de-mencia.Obviamente los estudios imagenológicostales como la TAC o la RMN seran categóri-cos.En el servicio de Neurocirugía del HospitalPadilla hemos tenido varios pacientescaratulados por demencia y que eran porta-dores de meningiomas de la hoz en su tercioanterior y del bulbo olfatorio.La cirugía radical o paliativa puede revertirel cuadro psiquico,siempre y cuando la com-presión cerebral no haya provocado dañosimportantes en el parenquima.HIDROCEFALIA CON PRESIÓN NORMALDescrita por Don Salomón Hakim en Bostonpuede definirse como un síndrome del adul-to que cursa con una hidrocefalia comunican-te, sin evidencia de aumento de la presióndel LCR y que se manifiesta clínicamente pordemencia progresiva, trastornos en lamarcha e incontinencia urinariaDemencia multinfarto
  • 125. - 125 -CAPITULO 15La TAC y la RMN son exámenes decisoriosen el diagnostico de esta patologia.En estos casos la correcciónquirúrgica,que consiste en la colocación deuna válvula ventrículo-atrial o peritoneal, ha-bitualmente detiene y revierte la sintoma-tología.En oportunidades hacemos una pruebaterapeutica que consiste en extracciones dia-rias de 15-20 cc de LCR y al cabo de 5-7 diasevaluamos las modificaciones clinicas y delminimental test.La hidrocefalia obstructiva comunicante ohidrocefalia de presión normal constituye elparadigma de los síndromes demenciales tra-tables.TRAUMATISMOSUn cuadro demencial puede estaretiológicamente relacionado con lesionescerebrales de origen traumático y está carac-terizado por el compromiso de la memoria yde otro dominio cognitivo en ausencia de unaalteración de la conciencia.Los TEC cerrados son la causa más fre-cuente de demencia post – traumática. Estapuede resultar de traumatismos repetidos,como en el boxeo (demencia pugilística) obien de un único evento traumático de granseveridad.ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOBEs una enfermedad rara que se distribuyeen todo el mundo y es la entidad mejor estu-diada entre los desordenes por priones en elhumano.Se define a esta enfermedad comoEncefalopatía Espongiforme Subaguda debi-do a sus características clínico – patológicas.Es una entidad con un curso subagudo quepresenta tres etapas no siempre bien defini-das.Una primera etapa de prodromos caracte-rizados por vago disconfort físico, depresión,aprehensión, fatiga, hipocondría, trastornosde atención y de memoria. También se des-cribió cambio de personalidad, anorexia, pér-dida de peso, somnolencia y labilidad emo-cional.La segunda fase, de síntomas neurológi-cos, es la mejor identificada y consiste dedeterioro intelectual con déficit de memoria,trastornos de concentración y comprensióndel lenguaje. Habitualmente hay trastornos delcomportamiento, depresión con astenia, al-teración del sueño y apetito y pérdida de lalibido. El déficit cognitivo es global con pa-trón cortico – subcortical. Los trastorno dellenguaje son la regla y evoluciona hacia unaafasia progresiva. La ataxia es muy frecuen-te.La enfermedad evoluciona rápidamente yen la etapa terminal el paciente se haya pos-trado en posición fetal con mutismo y acine-sia. La muerte se produce por neumopatíabroncoaspirativa y sepsis secundaria a la pre-sencia de disglusia.TRATAMIENTOSi bien se ha mencionado brevemente eltratamiento para cada una de las patologíasdescritas, tambien es util clasificar los distin-tos tipos de demencia en relación a su trata-miento en:IRREVERSIBLES:Enfermedad de AlheimerEnfermedad de PickCreutzfeldt – JakobSIDATRATABLES:VascularesCarenciales (Vit. B1 – B12)AlcoholismoMalnutriciónREVERSIBLES:HidrocefaliaHematoma subduralTraumatismosEndócrinasMetabólicasTóxicas
  • 126. - 126 -
  • 127. - 127 -CAPITULO 15ANEXO: MINIEXAMEN DE ESTADO MENTAL(FOLSTEIN &COLS., 1975)Orientación temporal Incorrecto CorrectoDía del mes 0 1Año 0 1Día de la Semana 0 1Hora 0 1Orientación espacialLugar específico 0 1Lugar genérico 0 1Barrio o calle próxima 0 1Ciudad 0 1Provincia 0 1Memoria InmediataCopa 0 1Auto 0 1Tía 0 1Atención y cálculoNº de respuestas correctasMemoria y evocaciónCopa 0 1Auto 0 1Tía 0 1Lenguaje-elección- reloj 0 1- lapicera 0 1-repetir «ni aquí - ni allí - ni allá» 0 1Orden:«Tome el papel con mano derecha 0 1dóblelo al medio, y 0 1colóquelo en el piso»- leer y ejecutar: «cierre los ojos» 0 1- escribir una frase 0 1- copiar un dibujo 0 1(ejemplo)Fecha: / / Puntaje total resultado: ______________
  • 128. - 128 -INSTRUCCIONES PARA LA APLICACIÓN Y PUNTUACIÓN DEL MINI EXAMENDE ESTADO MENTALComience explicando que se va a efec-tuar un test rápido de memoria y orienta-ción, lo que servirá como preparación parael paciente en relación al contenido deltest.Orientación temporalPregunte «¿cuál es la fecha?». Probable-mente serán dichos el día del mes y el mes.Pregunte por el día de la semana y el año.Certifique que ningún reloj esté visible y pre-gunte «sin mirar el reloj» ¿Qué hora es?Considere correcta hasta una hora más ouna hora menos en relación a la hora real.Un punto por cada respuesta correcta.Orientación espacialPregunte «¿Qué lugar es éste?», apuntan-do con un indicador hacia abajo, el lugar es-pecífico (consultorio, enfermería, etc.). Inme-diatamente pregunte «¿Qué lugar es éste?»haciendo un gesto circular para indicar el lu-gar genérico (Clínica, hospital, etc.). A conti-nuación pregunte por el barrio o una callepróxima al lugar del examen ciudad y provin-cia. Un punto por cada respuesta correcta.Memoria inmediataDiga: «voy a decir trtes palabras que el Sr.o Sra. deberá repetir enseguida y repetirá denuevo a corto plazo». Diga tres palabras norelaionadas (por ejemplo: copa, auto, tía), conel ritmo de una palabras por segundo. Asig-ne un punto por cada palabra repetida co-rrectamente. En caso que no sean repetidaslas tres, dígalas nuevamente y pídale que lasrepita, pero sin contar puntos esta vez.Atención y cálculoPregunte cuanto es 100 menos 8. Si la res-puesta fuera correcta pida que reste 8 delresultado. En caso que sea incorrecta aguar-de un momento en silencio. Si hubiese co-rrección espontánea considere como correctoy continúe. Si no la hubiera, corrija y conti-núe hasta completar cinco sustrtracciones.Un punto por cada respuesta correcta.Alternativamente diga «Me gustaría quedijese la palabra punto letra por letra, pero ensentido inverso comenzando con la letra o».Un punto por cada letra en posición correcta.Memoria y evocaciónDiga: «Se acuerda de aquellas palabras quefueron repetidas hacec un rato. Me gustaríaque las repita nuevamente». Un punto porcada palabra correcta.LenguajeMuestrte un reloj y una lapicera y pregunteel nombre.Un punto por cada respuesta correcta.Diga: «Repita conmigo ni aquí, ni allí, niallá». Un punto si fuese correctamente repe-tido.Diga: «Haga exactamente lo que yo digo -tome este papel con la mano derecha, dó-blelo al medio y tírelo al piso». En seguidacoloque una hoja de papel sobre la mesa,frente al paciente y hágalo efectuar la orden.Un punto por cada etapa correcta.Diga: «le voy a mostrar una cosa para queUd. lea y haga. Estoy pidiendo una cosa porescrito». Muestre la frase «cierre los ojos fuer-temente». Un punto si los ojos fueron cerra-dos.Diga: «Quiero que escriba una frase, tieneque tener comienzo, medio y fin. Puede serun pensamiento, alguna cosa que el Sr. o Sra.hizo hoy, o que el Sr. o Sra. quiere, pero tieneque tener comienzo comienzo, medio y fin».La explicación es necesaria por que la res-puesta a un simple «escriba una frase» po-dría ser escribir el nombre. Un punto si la fra-se puede ser comprendida.No considere errores de ortografía no con-cordancia.Diga: «copie este dibujo» y muestre dospentágonos superpuestos. Un punto si las dosfiguras con cinco ángulos se sobreponen porun de ellos formándo un cuadrilátero.Para personas con más de ocho años deescolaridad, el resultado mínimo espera-do es 24. Un resultado por debajo de estevalor no indica necesariamente confusiónmental, pero indica la necesidad de unaevaluación más detallada.
  • 129. - 129 -CAPITULO 15MENINGITISGenéricamente, son definidas comoinflamaciones agudas, subagudas y crónicasde las meninges que pueden tener origeninfeccioso, metabólico, tóxico, alérgico, o bienresponder a agresiones físicas o químicas.RECUERDO ANATOMICOLas meninges son las envolturas del Sis-tema Nervioso Central (S.N.C.); ellas rodeanal encéfalo y a la médula espinal; entre sushojas circula el Líquido Cefalorraquídeo(LCR). Reconocemos tres hojas de caracte-rísticas bien definidas:A) Duramadre: La más externa y gruesa,de estructura fibrosa y resistente, da inclusotabiques internos que separan el S.N.C. comola hoz del cerebro que divide ambos hemis-ferios y la tienda del cerebelo que delimita lafosa posterior que contiene el tronco y el ce-rebelo.B) Aracnoides: Clásicamente está consti-tuida por dos hojas avasculares, la externaacompaña la cara interna de la duramadremientras que la interna se adhiere a lassaliencias del encéfalo pasando como puen-te entre sus anfractuosidades. Envía tenuesprolongaciones fibrosas a la piamadre.C) Piamadre: Es una delgada membranamuy vascularizada que se adhiere íntimamen-te al S.N.C. al cual sigue en circunvolucio-nes, surcos y cisuras. A través de ellas trans-curren los elementos vasculares nutricios delS.N.C.Entre la aracnoides y la piamadre circula elLCR., este espacio subaracnoideo es am-plio en la base del cráneo y delgado casi vir-tual en la convexidad.Las funciones fundamentales de las me-ninges son:1. Protección: Sobre todo por la resisten-te estructura de la duramadre.2. Nutrición: Dado que en la piamadretranscurren las principales estructuras vas-culares, sobre todo el polígono de Willis.3. Intercambio: Es la barrera LCR. -S.N.C.,cuyas funciones todavía no se han aclaradototalmente pero que estarían a cargo de lahoja más interna de la aracnoides y la pia-madre.Aunque desde el punto de vista anatómi-co, las meninges son tres, desde el punto devista clínico resulta más práctico diferenciarla paquimeninge o meninge dura y laleptomeninge o meninge blanda, que estáformada por la aracnoides y la piamadre.LEPTOMENINGITISAgudas y SubagudasBacterianasVíricasEspiroquetósicasIrritativasTóxico - AlérgicasParasitariasMicóticaCrónicasAracnoiditisPAQUIMENINGITISAgudaCraneal -Absceso o empiema extraduralVertebral – Absceso y/o empiema periduralCrónicaHipertrófica.LEPTOMENINGITIS AGUDAS–SUBAGU-DASDentro del gran capítulo de las meningitises la entidad más frecuente e importante yes por ello que se las denomina meningitispropiamente dichas.Su etiología es variable y comprende pro-cesos infecciosos, agresiones químicas, fí-sicas, tóxicas y metabólicas. Sin duda que laetiología infecciosa se destaca netamente.PATOLOGÍA INFECCIOSACAPITULO 16
  • 130. - 130 -Esta inflamación aguda o subaguda de laleptomeninge tiene una traducción clínica queconstituye el Síndrome Meníngeo que noso-tros preferimos llamar con Uiberrall, Síndro-me Leptomeningeo. Está constituido por:1. Rigidez de nuca y columna:Es el signo eje de este Síndrome, es pre-coz y casi nunca falta. Se trata de unahipertonía plástica de los músculosparavertebrales que ocasiona una imposibili-dad dolorosa de movilizar toda la columnavertebral, especialmente al nivel de la nuca,que se halla en actitud de extensión. El tron-co también presenta una tendencia a lahiperextensión por aumento del tono mus-cular y los miembros inferiores y superiores,por el contrario, comúnmente se hallan enflexión, por lo que resulta una posición engatillo de fusil, altamente evocadora de laafección.Dado que esta rigidez obedece a un fenó-meno antiálgico, encaminado a obtener lamáxima relajación de las vainas raquídeas,es frecuente encontrar los signos de Kerningy Brudzinski.El signo de Brudzinski se explora colo-cando una mano sobre el tórax mientras laotra flexiona suavemente la cabeza, se pro-duce entonces la flexión de los miembros in-feriores a nivel de las rodillas.El signo de Kerning ofrece dos variantes:- Se flexionan ambos miembros inferioresy se elevan suavemente, en esta posición setrata de extender las rodillas provocando do-lor raquídeo y viva cefalea.- Se trata de sentar al paciente y se obser-va entonces la flexión de ambas rodillas.2. Cefalea -RaquialgiaDado que la meninge es una de las estruc-turas más sensibles al dolor, ésta es una delas manifestaciones más precoces del Sín-drome leptomeningeo.El paciente relata una cefalea holocráneade predominio frontal u occipital que se irra-dia a través de todo el raquis. El comienzode esta cefalea es variable, brusca, terrible yde gran intensidad en las hemorragias suba-racnoideas, subaguda en las leptomeningitisbacterianas.Esta cefalea es continua, pero tieneexacerbaciones espontáneas, provocadaspor estímulos y ciertas maniobras como lacompresión de las yugulares o de los globosoculares.3. VómitosSe trata de vómitos fáciles, en chorro, noprecedidos por náuseas. Pueden ser espon-táneos o provocados por cambiosposicionales o maniobras de examen dema-siado bruscas.Absceso temporal4. Hiperestesia sensitiva v sensorialSon elementos clínicos muy contributivos.Los más frecuentes son la fotofobia y laalgoacusia, es habitual que estos enfermos,tal como los jaquecosos, se recluyan en ha-bitaciones en penumbras y silenciosas.En otras oportunidades predomina lahiperestesia cutánea y el menor contacto,incluso el de la ropa de cama, es percibidopor estos pacientes como una sensacióndolorosa.5. Compromiso encefálicoEs tan estrecha la relación anatómica delas leptomeninges con el parénquima nervio-so, que habitualmente se observan signos deirritación o déficit del S.N.C.. Es frecuente en-contrar alteraciones de conciencia, cambiospsíquicos, paresias de pares craneales e in-cluso crisis convulsivas. En estos casos mu-chos autores prefieren utilizar la denomina-ción de meningoencefalitis.6. Hipertensión fontanelarSe trata de un signo de enorme importan-cia en los recién nacidos, sobre todo porquela falta de maduración del S.N.C. quita ex-
  • 131. - 131 -CAPITULO 16presión clínica a este Síndrome y a vecesaparece como signo único.7. Otros signosTambién como componentes de este Sín-drome se han mencionado reaccionesvasomotoras como la raya meningítica deTrouseau, o la constipación pertinaz o labradicardia relativa (disociación pulso -tem-peratura de Barré).ETIOLOGÍABacterianasNeumococoMeningococoHaemofilusBacilo de Koch (T.B.C.)EstafilococoNocardiaVíricas GoriomeningitisHIVUrlianaHerpes ZosterIrritativasHemorragiasubaracnoideaIrritación solarRadioterapiaPost -Punción lumbarSaturnismo AgudoTóxico AlérgicasEnfermedad del SueroMedicamentosasLuéticaEspiroquetosicasLeptospirosisEnfermedad de WeilCriptococcusHistoplasmaHongos y ParásitosToxoplasmaCisticercosisPlasmodiumEnfermedad de ChagasLEPTOMENINGITIS PIOGENA O PURU-LENTAEste cuadro puede ser provocado por dis-tintos gérmenes que llegan habitualmente porvía hemática o bien directamente desde elexterior a través de una brecha comunican-te traumática (fístula de L.C.R.)Otra probabilidad es que los gérmenes sepropaguen por contigüidad a partir de focossépticos vecinos a la duramadre como en elcaso de sinusitis u osteomielitis. El cuadroclínico es de presentación aguda o subaguda.Básicamente se trata de un Síndrome Ge-neral Infeccioso (Astenia- Fiebre -Taquicardia-Decaimiento del estado general -etc.) encuyo curso se presenta el Síndromeleptomeningeo con marcada rigidez de nucay columna, con cefaleas y raquialgia, vómi-tos, etc. Además es frecuente encontrar sig-nos o síntomas de irritación o déficit delS.N.C., sobre todo alteraciones de concien-cia y crisis convulsivas, que van a traduciruna meningoencefalitis purulenta.Ante un cuadro agudo con la presencia deambos síndromes (Infeccioso y Meníngeo),la punción lumbar debe ser practicada conurgencia y cumplirá funciones de diagnósti-co y orientación del tratamiento.El LCR de las meningitis purulentas es tur-bio, opaco, a veces purulento, sale con pre-sión aumentada y el examen químico nosrevela un aumento de las proteínas (1-2 gra-mos) y de las células, más de 100, de predo-minio neutrófilos en alrededor de 90%. Exis-te una importante disminución de los clorurosy de la glucosa.Pero además el LCR nos brindará el ger-men causal y luego de 48 horas nos informa-rá el o los antibióticos de elección para untratamiento específico.Una vez realizada la punción lumbar y conello la confirmación del diagnóstico se inicia-rá el tratamiento antibiótico tratando de cu-brir el máximo de espectro microbiano.Actualmente usamos cefalosporinas de 3°generación. ;al tener los resultados de la sen-sibilidad de los gérmenes «in vitro» haremoslas modificaciones pertinentes.El curso clínico será controlado con exa-men de LCR cada 48-72 horas pero el trata-miento antibiótico, ya específico, se debemantener 10-15 días como mínimo.Se trata de un cuadro grave, de pronósticoreservado y que eventualmente podría pre-sentar complicaciones o secuelas neurológi-cas.LEPTOMENINGITIS TUBERCULOSAEntidad provocada por la localización delBacilo de Koch en la leptomeninge, afecta
  • 132. - 132 -sobre todo a niños de primera infancia yadolescentes.El Bacilo de Koch puede llegar a través deuna diseminación hemática o bien como pro-ponen Rich y MacCordock, por una disemi-nación en LCR a partir de pequeñostuberculomas de la duramadre que se «vol-carían» en el espacio subaracnoideo.El cuadro clínico es subagudo y se iniciacon astenia, anorexia, pérdida de peso,febrículas, sudoración vespertina y signosgenerales, para luego presentarse cambiosde carácter y humor conjuntamente con unSíndrome meníngeo que en general no esmuy marcado o expresivo.Dado que los exudados predominan en lasmeninges de la base, es frecuente encontrarcompromiso de pares craneales, comoparesias o parálisis de los óculos motores,hiposmia o anosmia, paresias faciales y otros.En oportunidades en el fondo de ojo es posi-ble observar lesiones específicas que contri-buyen al diagnóstico.El LCR habitualmente es claro o de lavadode arroz, con aumento de proteínas y célulasde predominio linfocitario y con descenso decloruros y de glucosa. En ocasiones es posi-ble visualizar el Bacilo de Koch y otras vecesse debe recurrir a cultivos e inoculaciones aanimales de laboratorio.Su tratamiento debe ser precoz y actual-mente se debe usar un conjunto de tres dro-gas: Rifampicina -25mg kilo / día, en una solatoma diaria; Isoniacida -8 mg kilo/día tam-bién en una sola toma diaria; Etambutol -1.5mg kilo/día, que pueden ser repartidas en trestomas diarias. Este tratamiento se debe ha-cer nunca menos de 18 meses y siempre esnecesario por lo menos tres o cuatro drogas.LEPTOMININGITIS VIRÓSICASSe trata de entidades de presentación muyaguda1) Primitivas, como la coriomeningitislinfocitaria2) Secundarias, en el curso de afeccionesvirósicas generales como la del herpes zoster.Se han reconocido muchas variedades devirus capaces de dar este cuadro que sinembargo tienen algunos patrones comunesde evolución.Habitualmente existe el antecedente de uncuadro catarral, miálgico o «gripal» en díasanteriores o de otras localizaciones comoparotiditis o lesiones cutáneas. El cuadro esagudo con marcada cefalea, vómitos, rigidezAspecto Presi n Prote nas CØlulas Glucosa ClNORMAL Cristal deRocaNormal10-15c.cde H2O0 10 g%0,20 g% 1-30,400,607,27,3PURULENTA TurbioSucioPurulentoElevada 1-2 g% 200-1000predominioneutr filo0,100,20 Dism.TUBERCULOSA CLAROOPALESCENTERET˝CULOFIBROSOElevada0,80 g%1,20 g%500-700predominiolinfocitos0,300,20Dism.VIR SICA ClaroCristal deRocaElevada0,20 g%0,30 g%500-1000exclusivamentelinfocitosNormal NormalIRRITATIVA HemorrÆgicoXantocr micoClaroElevada0,30 g%0,40 g%20-50sinpredominioNormal NormalCOMPOSICIÓN LCR EN LA LEPTOMENINGITIS AGUDASMeningitis tuberculosa
  • 133. - 133 -CAPITULO 16de nuca, no existiendo compromiso de con-ciencia u otros signos deficitarios.El LCR se halla discretamente hipertenso,es de aspecto normal y en el examen quí-mico se determina una pleocitosis franca demás de 500-1000 células, casi exclusivamen-te linfocitos. Las proteínas son normales omuy discretamente aumentadas con norma-lidad de cloruros y glucosa. Se constituye asíuna verdadera disociación cito-albuminosa.La extracción del LCR alivia en forma no-toria el cuadro clínico, al punto que los pa-cientes la suelen solicitar.El carácter espontáneamente favorable dela afección hace necesario sólo el uso deanalgésicos y en ocasiones evacuaciones deaproximadamente 20 c.c. de LCR.Su pronóstico es benigno y no deja secue-las.LEPTOMENINGITIS IRRITATIVASLas más frecuentes de observar son lasprovocadas por las hemorragias subarac-noideas de origen traumático o bien por laruptura de una malformación vascular. Másraramente pueden ser ocasionadas por unaexposición prolongada a los rayos solares,por terapia radiante o por la introducción desubstancias medicamentosas en el espaciosubaracnoideo.En estos cuadros falta el Síndrome Gene-ral Infeccioso y sólo es manifiesto el Síndro-me leptomeningeo con predominio de la rigi-dez de nuca y columna y la cefalea.El LCR será hemorrágico o xantocrómicoen caso de hemorragia subaracnoidea depen-diendo del tiempo entre el inicio del cuadro yla realización de la punción lumbar. En gene-ral se aprecia una discreta reacción conpleocitosis y elevación de las proteínas, connormalidad de cloruros y glucosa.El tratamiento fundamental estará orienta-do a disminuir la inflamación de las menin-ges en base a corticoides y antinflamatoriosy eventualmente punciones lumbaresevacuadoras.LEPTOMENINGITIS CRÓNICAS – ARAC-NOIDITISSe trata de procesos inflamatorios cróni-cos que afectan la aracnoides, provocandofenómenos fibroesclerosos que llevan a unespesamiento de la hoja con tabicamientos ybloqueos del espacio subaracnoideo con laconsiguiente alteración del parénquima ner-vioso y de la dinámica del LCR. e incluso dela circulación cerebral.Esta reacción inflamatoria puede ser máso menos densa, más o menos focal y tieneevolución lenta y progresiva.La etiología de las aracnoiditis es incierta,múltiple y muchas veces oscura.Se han incriminado a procesos infecciososde vecindad (sinusitis etmoidales,esfenoidales; otomastoiditis; osteomielitis,etc.), a enfermedades osteoarticulares (her-nias de disco, espóndilo artrosis, malforma-ciones), a procesos infecciosos post -traumáticos (fracturas -presencia de sangreen LCR.), post -leptomeningitis agudas(bacterianas -TBC.), post - substanciasendoraquídeas (antibióticos, anestesias,antimitóticos, etc..Atendiendo a su localización pueden sercraneanas o espinales.Leptomeningitis Crónica CraneanaSe localizan fundamentalmente en la arac-noides de la base del cráneo, y especialmen-te en la región quiasmática, constituyendo elproteiforme cuadro de la Enfermedad de Ba-lado o aracnoiditis optoquiasmática.Se trata de un deterioro progresivo de lavisión, disminución de la agudeza y altera-ciones del campo visual. Dado que la confor-mación del proceso inflamatorio es muy va-riable, también el cuadro oftalmológico lo es.La radiografía de cráneo puede mostrarsignos de sinusitis etmoidal o esfenoidal.El diagnóstico de certeza se realiza por laT.A.C. o R.M.N., que van a revelar el bloqueoy la deformación de las cisternas quiasmáti-cas.El tratamiento debe ser mixto:1. Medico: Con corticoides como inmuno-supresores y antifibroblásticos;2. Quirúrgico que consiste en la liberaciónde los nervios ópticos y el quiasma, bajo mi-croscopio a fin de evitar el daño vascular dela zona, el Neurocirujano necesita muchapaciencia y prolijidad para tratar esta entidad.Es altamente deseable eliminar todos losfocos sépticos a fin de disminuir reaccionesinflamatorias a veces a distancia.
  • 134. - 134 -Existen también otras localizaciones de laaracnoiditis craneana de base y es en la fosaposterior, sobre todo frecuente en enfermosque han sufrido una hemorragia subaracnoi-dea, ya sea por rotura de un aneurisma o bientraumática y que al permanecer mucho tiem-po en decúbito dorsal la sangre del LCR. se“deposita” y produce una aracnoiditis que blo-quea los agujeros de Luschka y Magendieocasionando una hidrocefalia obstructivaque requiere una derivación ventrículo -peritoneal o ventrículo -atrial de cierta urgen-cia dada la presencia de un Síndrome de hi-pertensión endocraneana.Leptomeningitis Crónica EspinalEl aspecto clínico de esta localización estáligado a las estructuras comprometidas y asívamos a reconocer dos grupos:* Compromiso radicular* Compromiso medularComo el bloqueo del espacio subaracnoi-deo compromete además la vascularizaciónmedular que es fundamentalmente circun-ferencial y radial, ocasiona en oportunidadesverdaderos quistes de LCR que originan cua-dros clínicos muy bizarros.Lo habitual es que el enfermo inicie su cua-dro con algias radiculares sobre todo en te-rritorio de la cola de caballo, posteriormentese agrega el déficit motor y sensitivo periféri-co y luego los signos de compresión conparaparesias espásticas con signos depiramidalismo, finalmente aparecen signos decompromiso esfinteriano y en la esfera sexual.La evolución es progresiva, lenta, crónicay habitualmente se evoca la presencia de untumor medular; la punción lumbar revela LCR.con aumento de proteínas, a veces configu-rando una disociación albúmino citológica.La R.M.N. ofrece imágenes de altaprecisión.en lo referente a localización, nively estructuraSi el proceso es muy extenso iniciamos tra-tamiento con antiinflamatorios fundamental-mente corticoides y en oportunidades radio-terapia en dosis antinflogistasSi el proceso está localizado el tratamientoinicial es el quirúrgico y consiste en la libera-ción de las estructuras nobles del procesocompresivo, pero lo habitual es la combina-ción de ambos tratamientos.El dolor radicular constituye un serio pro-blema y hemos obtenido buenos resultadoscon el uso de anticonvulsivantes y amitriptilinaPAQUIMENINGITISSe trata de procesos infecciosos de la du-ramadre que pueden presentarse de maneraaguda o bien crónica y con cuadros clínicosdisimilares.A. AGUDASA.l. Craneal Se trata de procesos infeccio-sos de la vecindad que comprometen la du-ramadre formando colecciones purulentas enel espacio extradural, de allí que también seandescriptos como abscesos o empiemasextradurales.Los gérmenes piógenos de distinta natura-leza llegan al espacio epidural por contigüi-dad, en el caso osteomielitis o sinusitis; porcontinuidad en caso de exposición a los gér-menes por lesiones previas, tal como trau-matismo encéfalo craneano abierto o bien porvía hemática a través de una sepsis.Lo cierto que esta colección purulenta crearápidamente un Síndrome de hipertensiónendocraneana (cefaleas, vómitos y edemapapilar) en un marco de Síndrome GeneralInfeccioso, al cual se agregarán signos dedéficit e imitativos del S.N.C.. Esta sintoma-tología focal estará en relación a la zona delproceso comprensivo y así podrá apareceruna hemiparesia y luego una hemiplejia (Fron-tal), afasia (Temporal dominante), hemianop-sia homónima (Occipital), apraxia y trastor-nos sensitivos (Parietal).Es muy común la aparición de crisis con-vulsivas, que podrán ser focales o bien ge-neralizadas.Se trata de un cuadro grave que aguda-mente progresa y que se debe diagnosticarlo antes posible para evitar daños irreversi-bles.El examen complementario más útil es laT.A.C. que revela exactamente el sitio, mag-nitud y a veces la naturaleza del abscesoextradural.Obviamente la punción lumbar se halla for-malmente contraindicada por el Síndrome dehipertensión endocraneana.El tratamiento constituye una verdaderaurgencia y consiste en la evacuación quirúr-gica del absceso o empiema, tomando lasmuestras para bacteriología que nos orienta-rán a posteriori en la elección del antibiótico;
  • 135. - 135 -CAPITULO 16como tal determinación demora 48 -72 horasiniciamos cobertura antibiótica concefalosporinas de ultima generación.El pronóstico de esta grave afección estádirectamente relacionado con la precocidaddel diagnóstico, virulencia del agente y esta-do inmunológico.A.2. EspinalAquí el proceso supurativo se ubica en eltejido peridural entre la duramadre espinal ylas vértebras. Los focos primitivos en gene-ral se encuentran en osteomielitis vertebralesy en peritonitis agudas que a modo demetástasis por vía venosa van a localizarseen el espacio peridural.La sintomatología esta constituida por elSíndrome General Infeccioso al cual seagregan los signos de compresión medularaguda o subaguda. De acuerdo a la locali-zación tendremos una paraparesia o para-plejia fláccida en caso de compresión dorsalo lumbar o bien una tetraparesia o tetraplejíaen caso de ser cervical.En estos pacientes encontramos:1. Déficit motor por debajo de la lesión;2. Límite de anestesia de acuerdo a lametámera comprometida;3. Trastornos esfinterianos con inconti-nencia y micción por rebosamiento;4. Trastornos neurovegetativos. Tambiénpor debajo de la lesiónEl diagnóstico diferencial debe ser hechocon:1.-Neuropatías periféricas: Aquí no haytrastornos esfinterianos y la alteración de lasensibilidad no ofrece un límite franco;2. -Mielitis transversa: Afección queclínicamente puede tener idéntico cuadroclínico y que, solamente puede serdiferenciado por exámenes auxiliares. LaR.M.N. nos mostrará la colección y el estadomedular.La intervención quirúrgica tendrá comoobjetivos la descompresión de la médulaespinal y en caso de que haya focos sépticosvertebrales su curetaje y evacuación.El tratamiento es una urgencia en estoscasos, porque la médula es mucho más sen-sible que el propio cerebro a la compresión.Igualmente caben las consideraciones quehicimos con respecto al tratamientoantibiótico.B. CRÓNICASSon mucho menos frecuentes. Se trata dehipertrofias o engrosamientos de laduramadre debido a procesos inflamatorioscrónicos y reacciones a focos infecciosos devecindad.Si es a nivel craneal predominará en la basey el cuadro será de compromiso de los parescraneales, sobre todo los nervios olfatorios yoculomotores.Si es a nivel espinal se comportará comouna compresión medular lenta, con un cuadroprogresivo de sección medular, condisminución de funciones sensitivas, motorasy esfinterianas por debajo de la lesión, dadoque se trata de un cuadro lento será evidentePaquimeningitis reaccionalla aparición de signos de piramidalismo,déficit motor con hipertonía, hiperreflexia, clo-nus y Babinski.La anatomía patológica muestra unengrosamiento de la paquimeninge que dauna compresión secundaria del S.N.C..El estudio radiológico podrá mostrar el focoinfeccioso óseo (Mal de Pott, osteítis crónicas,etc. ) y la punción lumbar nos dará clásicadisociación albúmino citológica con bloqueototal o parcial en las pruebas manométricasen caso de ser espinal.La delimitación exacta del sitio del bloqueocorre por cuenta de la R.M.N..El tratamiento es:1. Medico Antibiótico especifico en cuantoel agente infeccioso y2. Quirúrgico: Liberación medular yevacuación del foco infecciosoEl pronóstico es reservado por cuanto
  • 136. - 136 -aunque se logre descomprimir la médulaespinal, en general existe un compromiso dela circulación espinal que hace muy difícil larecuperación del parénquima. En cuanto a lascraneales corresponde el mismo tratamientosiempre y cuando sean abordablesquirúrgicamente.ENCEFALITISSe trata de patología provocada por infec-ciones virosicas del SNC, por fortuna muypoco frecuentes en nuestro medioClásicamente las dividiremos según suexpresión clínica en agudas y crónicasAgudasProvocadas por enterovirus en mas de lamitad de los casos, arborvirus, citomegalo-virus, varicela, rubéola, etc.De presentación aguda se caracterizan porinicios “gripales”a los cuales se añade som-nolencia, alteraciones de conciencia, fiebre,cefaleas, meningismo, alteraciones del ritmovigila/sueño, crisis convulsivas y/o déficitmotor alternativo.El examen de LCR revela aumento de pro-teínas y células.ha predominio linfocitario convalores normales o algo elevados de gluco-sa.La TAC y la RMN se hallan habitualmentedentro de limites normales. Tratamiento sin-tomático.Existe una forma particularmente grave quees la encefalitis provocada por el herpes-vi-rus I y II que cursa con profundas alteracio-Encefalitis herpética
  • 137. - 137 -CAPITULO 16nes de conciencia, distintos déficit motores,sensoriales y sensitivos, crisis convulsivas,a veces hipertensión endocraneana y casisiempre rigidez de nuca y columna.Aquí la RMN revela lesiones temporales yfronto-basales que se tiñen intensamente conel Gadolinio, como manifestación de rupturade la barrera hemato-encefálica.La confirmación la proporciona la detecciónde PCR del DNA viral en el estudio de LCR,que por lo general revela aumento de proteí-nas y células.El tratamiento se realiza en base a acyclovira altas dosis y mantenido durante dos sema-nas, obviamente es complementado conmedicación sintomática.Con esta medicación se ha logrado dismi-nuir la mortalidad del 70% al 20%; los trescasos confirmados que tuvimos en Tucumánen el 2001 lograron sobrevivir.CrónicasSe las ha denominado también encefalitispor virus lentos, se caracterizan por provo-car cuadros más degenerativos y abiotroficosque inflamatorios y son provocados porpapovavirus, virus del sarampión, virus de larubéola, etc.Las más conocidas son:Panencefalitis esclerosante subaguda:Resultan afectados niños de segunda infan-cia y adolescentes que entre sus antecentespersonales han sufrido sarampión en los dosprimeros años de vida.Clinicamente provocan un progresivo de-terioro psicomotor que lleva a la muerte en2-3 años.Sin tratamiento curativo.Leucoencefalopatia multifocal progresi-va: Provocada por el papovavirus, se presen-ta habitualmente en pacientes coin alteracio-nes inmunológicas.Los síntomas y signos neurológicos respon-den a la magnitud y localización de focosmúltiples de necrosis y desmielinizacion delSNC.Curso crónico y progresivo de alrededor de1 año de evolución.Sin tratamiento especifico.
  • 138. - 138 -
  • 139. - 139 -CAPITULO 16SIDA Y SISTEMA NERVIOSO CENTRALCAPITULO 17I) INTRODUCCIÓN:A lo largo de la infección por HIV y durantela enfermedad SIDA, los pacientes sufren dediversas manifestaciones neurológicas.-És-tas pueden deberse :1) Acción directa por HIV2)-Acción indirecta resultante de lainmunodeficiencia provocada por éste, la quea su vez permite la acción de gérmenes opor-tunistas provocando infecciones meningo-encefálicas y/o el desarrollo de una serie detumores que afectan al sistema nervioso cen-tral.1) Las manifestaciones neurológicas debi-das a acción directa del HIV son:a)-Meningitis aséptica crónicab)-Un conjunto de déficits neurocognitivos,agrupados bajo la denominación: “Complejomotor/cognitivo asociado a HIV.” Su manifes-tación más severa es la Demencia2) Cuando un paciente infectado por HIV,ya ha destruido su inmunidad celular, apare-cen un conjunto de manifestaciones debidasa esta inmunodeficiencia las que formanparte de las situaciones clínicas que definenel diagnóstico de «enfermedad Sida». Mu-chas de ellas implican fuerte compromisoneurológico y se citan más adelante.En este capítulo haremos mención, perono una descripción, de estas últimas por quesu desarrollo corresponde a otrtas disciplinasde la Ciencia Médica, y centraremos nuestroenfoque en las manifestaciones neurológicasdebidas a la acción directa del HIV.II)- EL AGENTE: (LOS RETROVIRUS DELHUMANO)El virus de la Inmunodeficiencia de losHumanos (HIV) pertenece a los Retrovirus delHumano. Hasta 1978 se pensaba que losretrovirus eran agentes infecciosos exclusi-vos de animales, pues no se habian aisladomiembros de este grupo de seres humanos.Ese año, investigando a pacientes de unavariedad de Leucemia endémica en el su-doeste de Japón, conocida como ATL(Leucemia Linfoma T del Adulto), el equipoque dirige el Dr. R. Gallo del NCI (Institutonacional de cáncer) de EEUU, descubrió ydescribió el primer retrovirus del humano, alque se conoce con el nombre de HTLV.Hasta el momento actual (mayo de 2002)se han aislado y caracterizado plenamenteseis especies de retrovirus del humano, y dosmás están bajo estudio sin haberse podidoconfirmar aún su existencia e identidad bio-lógico-genética.Los retrovirus son virus de ARN, que po-seen un complejo enzimático conocido comotranscriptasa reversa (formado por dosenzimas, polimerasa de DNA y ribonucleasaH)que les permite, una vez lograda la introduc-ción de su material genético(ARN de una solacadena) dentro del citoplasma de la célulainfectada, transformar el ARN en ADN dedoble cadena el que luego, por acción de otraenzima viral llamada endonucleasa-integrasa,será trasladado al núcleo e incorporado algenoma de la célula invadida. O sea, siguenun camino retrógrado o inverso al de la sín-tesis proteica (ADN-ARN-Proteína).Una vez infectado el núcleo celular, per-manecen en latencia varios años, lo cual de-termina el largo período de incubación quecaracteriza a las infecciones producidas porestos agentes.Al iniciarse la proliferación viral, la célulainfectada puede experimentar diferentes efec-tos biológicos, y de acuerdo a ello, se los cla-sifica en tres grupos:A)Onco-RNA-viridae; Se trata de virus deARN productores de cánceres y en este casoal iniciarse la transcripción viral, se activanpromotores de la proliferación celular; la cé-lula sé desdiferencia y readquiere la capaci-dad de mitosis explosiva y se produce uncáncer.Los retrovirus del humano de este grupose identifican con las siglas HTLV(Virus queProf. Dr. Alfredo A. Miroli
  • 140. - 140 -afectan al Linfocito T del Humano), y se co-nocen tres especies diferentes: HTLV-I;HTLV-II; HTLV-V.Del HTLV-I existen dos cepas, una cepaneurotropa que produce un cuadro neuro-lógico conocido como TSP (Paraparesiatropical espástica), y una cepa linfotropa queproduce la Leucemia Linfoma T delAdulto(ATL)El HTLV-II produce la Leucemia de célulasvelludas del Linfocito T colaboradorEl HTLV-V es el agente de la Leucemiamicosis fungoide crónica de células T.B)Lenti-viridae: En este grupo, la prolife-ración viral ejerce un efecto citopático, des-tructor, de las células infectadas. Como agen-tes patógenos del humano se conocen dosespecies, se las identifica con las siglas HIV-1 y HIV-2(Virus de la Inmunodeficiencia delas Humanos, 1 y 2); y ambos producen Sida.Del HIV-1 existen diferentes genotipos: A, B,C, D, E, F, G, H y O. En América del Sur el80% es B- También F y C. El 22 de Octubrede 2001 en el Centro de España dedicado alestudio de variantes genotípicas, se informóque existe una variante híbrida en Argentina,mezcla de B y F.C) Spuma-viriade: Aqui la proliferación viralse hace dentro de vacuolas generadas en elcitoplasma celular, dándole a la célula infec-tada un aspecto espumoso de donde derivasu nombre. La especie que afecta a los hu-manos se identifica con la sigla HFV (VirusEspumante del Humano), asociado a Tiroiditissub-aguda.Finalmente existen dos agentes de estegrupo aún no caracterizados como especiesvíricas, uno de ellos conocido con la sigla LM-7 (aislado de pacientes de Esclerosis múl-tiple), y el otro identificado como IDD-MK22(aislado de pacientes de Diabetes tipo I,insulino-dependientes).III) EPIDEMIOLOGÍA:El virus HIV-1 se ha dispersado por todoel mundo, produciendo una pandemia quehasta mediados del 2001 está calculada en-tre 50-60 millones de personas infectadas(casi el 1% de la población total mundial); y elnúmero de muertes por esta enfermedad su-pera los treinta millones. Del total de infecta-dos con el virus, el 65% se encuentra enÁfrica sub.-SaharaEn Argentina, el número de infectados porHIV se estima en ciento cincuentamil(150.000) sólo en Capital federal y Bue-nos Aires. El número de enfermos de SIDAya supera los 18.000· Pero, como muchoscasos no son notificados, se estima que pue-den ser más de 20.000 · La enfermedad gol-pea cada vez más fuerte en los sectores po-bres y la mujer sigue siendo el blanco másdébil de la epidemia.De los pacientes que ya desarrollaron laenfermedad SIDA,· el 39 % utilizaba drogas inyectables,· el 24,8 % son homosexuales· el 22,7 % heterosexuales.En estos últimos años, el SIDA se consoli-da como un fenómeno eminentemente urba-no: el 90 por ciento de los enfermos vive enlas grandes ciudades. En la Capital federalvive el 33 por ciento del total de personascon SIDA. Le siguen en número de casos,los grandes partidos de la provincia de Bue-nos Aires, Rosario, Córdoba (Ciudad), La Pla-ta y Mar del Plata.La relación entre géneros fue variando conel tiempo: en 1989 era de una mujer por cada12 hombres y ahora es de 3 a 1. Los trabajosepidemiológicos indican un aumento progre-sivo en la trasmisión heterosexual. El 60 porciento de las mujeres enfermas (antes era el50 por ciento) se infectaron por esta vía. Eltotal de niños enfermos (menores de 13 años)representa el 7,1 por ciento del total de en-fermos, uno de los porcentajes más altos deAmérica. El 96 por ciento de los chicos en-fermos se infectó a partir de su madre.IV) ¿QUÉ CELULAS ESTAN INFECTADAS?Uno de los conceptos principales a teneren cuenta es que HIV infecta un gran núme-ro de células diferentes. A algunas de ellasademás las afecta. Pero además HIV afectay destruye a algunas células que no invade,y ése es el caso precisamente de las neuro-nas.El virus infecta un gran número de célulasdiferentes del cuerpo, ya que su glicoproteínamayor de envoltura posee en los dominiosconstantes, la capacidad de actuar como lla-ve que encaja en diversosreceptores(cerraduras) celulares.De los receptores celulares para HIV, algu-
  • 141. - 141 -CAPITULO 17nos son muy conocidos como la molécula lla-mada CD4, la que se encuentra en gran nú-mero en la membrana de los linfocitos tímicoscolaboradores, pero también aunque en me-nor número en otras células que se ven asíinfectadas por HIV a través de su CD4, comoser el 45% de monocitos y macrófagos, lascélulas de Langherghans y las célulasdendríticas fijas de piel, mucosas, ganglios,hígado y bazo Pero además del muy reco-nocido receptor CD4, existen otros recepto-res que sirven de cerradura para la llave deHIV. Entre ellos destacamos los Galactosil-cerebrósidos (galcer‘s), que songlicoproteínas de membrana que caracteri-zan a las células gliales del sistema nerviosocentral. Existen otros receptores(Bob, Bonzo,etc..) y co-receptores (CC-CKR-4 ; CC-CKR-5, etc.) a los que no haremos referencia por-que no hacen al tema específico de este li-broEs así que, desde el punto de vista neu-rológico, encontramos HIV infectando cé-lulas gliales No se encuentra HIV dentrode las neuronas, ni en los astrocitos puescarecen de receptores para la llave de HIV.-Sin embargo las células gliales no son des-truidas por esta infección, y las neuronassí lo son. La comprensión de los mecanis-mos que llevan a la destrucción neuronalinsumió grandes esfuerzos y un largo tiem-po, y es desde principios del año 2000 quese logró un entendimiento racional de losmismos, lo que permitió abordajes terapéuti-cos para evitar en estos pacientes el severocuadro denominado “Complejo Demenciaasociado al Sida-(ADC)”.V)-EVOLUCION DE LA INFECCIÓN: ETA-PAS – DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO-MANIFESTACIONES CLINICAS:1ª-INFECION NUCLEAR CELULAR INI-CIAL Cuando un número infectante de HIVingresa en el cuerpo de una persona, éstos,durante la primera semana, reconocen cé-lulas que poseen receptores adecuados, in-yectan su RNA dentro del citoplasma de lasmismas y gracias a la acción de sus enzimas,transforman al RNA viral en un DNA viral dedoble cadena, el que es llevado al núcleo eintegrado al genoma celular. O sea, duranteesa primera semana, no se encuentranviriones libres en plasma, ni hay aúnanticuerpos contra el virus en suero. En esteperíodo no disponemos de ningún tipo demétodos de diagnóstico de laboratorio. Tam-poco hay manifestaciones clínicas.2ª- INVASIÓN INICIAL Durante las dos atres semanas siguientes, ocurre un perío-do de proliferación viral en búsqueda dediseminarse invadiendo un número mayor decélulas. En las células originalmente infecta-das los virus se multiplican en gran número,salen de las mismas rompiéndolas, y pasana otras células. En este período de invasióninicial, aún no se han fabricado anticuerposcontra el virus, pero sí se detectan virus li-bres en plasma y endocelulares.Para el diagnóstico de laboratorio se recu-rre a la amplificación de genes virales a tra-vés de técnicas de reacción en cadena depolimerasa (PCR).Durantes estos 15 a 21 días, ocurre unacaída importante del número de linfocitostímicos colaboradores (aquellos que poseenen su membrana la glicoproteína CD4); la queluego se recupera.Además algunos pacientes, lamentable-mente muy pocos, expresan manifestacionesclínicas de primo-infección. Éstas conformanel cuadro clínico de una mononucleosis perosin el virus de Epstein-Barr(EBV). El pacien-te sufre de un síndrome febril intenso, inter-mitente o remitente, con una angina rojaerosiva, con adenopatía sub-ángulo maxilarbilateral dolorosa, móvil, de tamaño interme-dio. En el hemograma se detectalinfomonocitosis con linfocitos atípicos, perolas pruebas diagnósticas en búsqueda delEBV dan todas negativas. Es decir, pareceuna mononucleosis pero no lo es porque noestá su agente. Este cuadro se conoce conlas siglas de MLS(Mononucleosis Lyke Sín-drome). Desaparece sólo en dos semanas.-Si un paciente es tratado durante este perío-do con los fármacos anti-retrovirales, es po-sible abortar totalmente la infección.Por ellodecimos que lamentablemente muy pocospacientes dan clínica en este período, por-que es el momento del tratamiento ideal.3ª- INFECCIÓN POR HIV Luego el virusentra en un período de aparente reposo, en
  • 142. - 142 -el que sólo se encuentran virus como DNAintegrado al genoma de las células infecta-das. No se detecta viremia plasmática libre.El sistema inmune está intacto y no sufrecasi modificaciones. La persona no expresaningún síntoma ni manifiesta ningún signoclínico.Al cabo de dos a tres meses del momentode la infección, aparecen en el sueroanticuerpos contra las estructuras del virus,por lo que a partir de ese momento para eldiagnóstico de laboratorio se utilizan pruebasserológicas( o sea, búsqueda en suero deanticuerpos anti-HIV).Este período dura varios años, lo quedepende de múltiples factores que no anali-zamos aquí por escapar al alcance de estecapítulo.4ª INFECCIÓN ACTIVA - Pasados variosaños, el virus entra en violenta proliferación,y las células que lo albergaban en el cuerpoempiezan a producir cantidades inmensas devirus. En la sangre comienza a aumentarpaulatinamente la cantidad de viriones libres(Carga viral). El sistema inmune apenas sisufre modificaciones.En los pacientes comienzan a expresarsemanifestaciones clínicas debidas directamen-te al HIV :síndrome febril, poli adenopatías,diarrea, pérdida de peso, alteraciones neu-rológicas de la esfera motora con enlente-cimiento, y de la esfera cognitiva conmenor concentración y dificultades en lamemoria.Esta etapa dura aproximadamente seismeses.En laboratorio se siguen detectandoanticuerpos anti-HIV; el sistema inmune estálevemente afectado, el conteo de linfocitoscolaboradores CD4+ por citometría de flujoes superior a 400 por mm.3 de sangre; y loque marca este período es la detección decarga viral hemática creciente5ª-DESTRUCCION INMUNE Hasta ciertacantidad de viriones libres (cierta carga viral)es soportada por el organismo, pero por en-cima de esos valores, se activan una seriede mecanismos que en conjunto llevan a ladestrucción rápida e intensa del sistema in-mune.En laboratorio a la par que la carga viralsigue aumentando, ahora empieza a caerrápidamente el conteo de linfocitos tímicoscolaboradores (CD4+), los que enseguidadescienden a valores entre 200 a 400 pormm.3 de sangre y aumenta el número depoblaciones linfocitarias citotóxicas(CD8+),que superan el valor de 700 por mm.3.Esta etapa de inmunodeficiencia duraotros seis meses.Las manifestaciones clínicas debidas al HIVsiguen aumentando en intensidad debido alaumento en la cantidad de virus, las mani-festaciones neurológicas motoras progre-san hacia temblores y ataxia, las cognitivasse transforman en apatía, y en algunospacientes verdaderas psicosis.Se agregan las primeras manifestacionesde caída de inmunidad, comúnmente comomouguet candidiásico oral u oro faríngeo.6ª-ENFERMEDAD SIDA Finalmente, lacaída de la capacidad inmunológica es tansevera, que el paciente enferma gravementey aparece un conjunto de manifestacionesdebidas a esta inmunodeficiencia las que for-man parte de las situaciones clínicas quedefinen el diagnóstico de “enfermedad SIDA”las que fueron establecidas por el Centro deControl de Enfermedades (CDC) deEEUU(Atlanta-Georgia).Ahora, recién ahora, el paciente está en-fermo DE SIDA.Además de las manifestaciones debidas ala falla del sistema inmune, las debidas al HIVsiguen aumentando de intensidad, las neu-rológicas de la esfera motora se convier-ten en un 15-20% de los pacientes en con-vulsiones, a veces con paraplejia; y lascognitivas evolucionan en un 30% de loscasos a la demenciaLas situaciones clínicas debidas a laInmunodeficiencia provocada por HIV, clasi-ficadas y reconocidas por el CDC, (actualiza-das al año 2001) e indispensables para de-cir que una persona está enferma de SIDAson:1-Candidiasis traqueal, bronquial opulmonar2-Candidiasis esofágica3-Carcinoma de cérvix invasivo4-Coccidioidomicosis diseminada( en unalocalización diferente o además de los pul-
  • 143. - 143 -CAPITULO 17mones y los ganglios linfáticos cervicales ohiliares)5-Criptococosis extrapulmonar6-Criptosporidiasis con diarrea de más deun mes7-Infección por CMV en un órgano diferen-te de hígado, bazo, ganglios, en pacienteedad superior a un mes8-Retinitis por CMV9-Encefalopatía por HIV10-Infección por HHSV que cause úlceramucocutánea de más de un mes, o bronqui-tis, neumonitis o esofagitis de cualquier du-ración, paciente mayor de un mes de edad11-Histoplasmosis diseminada en localiza-ción diferente o además de pulmones yganglios cervicales o hiliares12-Isosporidiasis crónica(>1mes)13-Sarcoma de Kaposi14-Linfoma de Burkitt o equivalente15-Linfoma inmunoblástico o equivalente16-Linfoma cerebral primario17-Infección por Mycobacterium avium-intracellulare o M. Kansasii diseminada oextrapulmonar18-TBC pulmonar19-TBC extrapulmonar o diseminada20-Infección por otras micobacterias dise-minada o extrapulmonar21-Neumonía por P.carinii22-Neumonía recurrente23-Leucoencefalopatía multifocal progresi-va24-Sepsis recurrentes por especies desalmonella diferentes a S. Typhi25-Toxoplasmosis cerebral en paciente demás de un mes26-Wasting síndromeComo puede observarse en el listado an-terior, las situaciones clínicas 5-7-9-11-16-17-19-20-23 y 25 implican patologías confrecuentes y severas manifestaciones neu-rológicas. En este capítulo no haremos yaotra mención a las mismas, ni tampoco sudescripción, porque su desarrollo corres-ponde a otras disciplinas de la CienciaMédica.Gráfico 1. Evolución de la infección: eta-pas.Referencias:++++ Nº de Linfocitos tímicos colaboradores (CD4+) contados por Cito-metría de Flujo.· · · · Viremia libre plasmática -carga viralhepática._____ Título de anticuerpos anti-HIV(antí-antígenos de envoltura deHIV).1º Infección nuclear inicial2º Invasión inicial3º Infección por HIV4º Infección activa5º Inmunodeficiencia6º Enfermedad de SidaVI)-RESUMEN DE MANIFESTACIONES CLI-NICAS NEUROLÓGICAS DEBIDAS DIREC-TAMENTE AL HIVA lo largo de la descripción anterior hemoscentrado nuestro enfoque en las manifesta-ciones neurológicas debidas a la acción di-recta del HIV que forman parte del denomi-nado COMPLEJO MOTOR.-COGNITIVOASOCIADO A HIV, del cual su forma mássevera es el COMPLEJO DEMENCIA ASO-CIADO AL ESTADÍO ENFERMEDAD SIDA.Las mismas se inician en la 4ª etapa alestallar la proliferación viral. Progresan en el5º período durante la destrucción inmune, yalcanzan su máximo en el estadío 6º o deenfermedad SIDA.
  • 144. - 144 -VII)-ETIOPATOGENIA DE LA DESTRUC-CIÓN NEURONAL (Cuadro 1)1- Introducción: Como hemos manifesta-do más arriba en este capítulo, HIV es unvirus exclusivo del humano, que tiene capa-cidad de infectar una gran diversidad de es-tirpes celulares. Ello se debe a que los domi-nios de su glicoproteína mayor de envolturaque se comportan como “llave” encajan envarios receptores celulares diferentes queactúan como “cerraduras” adecuadas paradicha llave.No todas las células infectadas son des-truidas por efecto de la acción citopática viralal proliferar dentro de las mismas. Esto esmuy notable en el caso de los linfocitostímicos colaboradores, pero es muy raro enel resto de las células infectadas. En la ma-yoría de ellas, se afecta la función celular, noel número de las mismas. Las razones queexplican este comportamiento están bastantedefinidas, pero su explicación escapa a losalcances de este libro, por ello no nos deten-dremos a explicarlas.Lo que sí debemos analizar en este libro,es otra de las rarezas que exhibe el HIV: Delas tres estirpes celulares que componen elencefalo, a saber: células gliales; astrocitosy neuronas; las primeras están infectadas porHIV el que penetra en las mismas a travésde los galactosil-cerebrósidos de sus mem-branas. Los astrocitos no están infectados,pero resultan severamente afectados en sucapacidad funcional. Estos dos grupos celu-lares no son destruidos por el HIV, de talmanera que su número no se ve alterado.Las neuronas, que no están infectadas porHIV resultan destruidas.2- Neurotransmisores (Cuadro 2): Labiofase encefálica, es decir la sinapsis, estáconformada por la terminación axónica de laneurona pre-sináptica, por las arborizacionesdendríticas de la neurona post-sináptica y porla hendidura sináptica entre ambas.El impulso eléctrico que transcurre por laprimera neurona y debe continuar luego porla segunda, se transforma en la brechasináptica en mensaje químico. Los elemen-tos que llevan este mensaje son los neuro-transmisores .Una forma didáctica de clasificarlos es di-vidiéndolos en: a) Cortos o mono-aminas yb) Largos o péptidos.a) Los neurotransmisores cortos puedenser a su vez clasificados químicamente en:a-Derivados de ácidos nucleicos como laadenosina; y b-Derivados de amino-ácidos.Los derivados de aminoácidos se subdivi-den en:1.Catecolaminas, aquellos que tienen ensu estructura un anillo catecol y cuyoamino-ácido precursor es la fenilalanina.Entre éstos mencionamos a lanoradrenalina, la adrenalina, ladopamina.2.Indolaminas, aquellos que presentan unanillo indol, y derivan del triptofano, talescomo la serotonina o 5-hidroxi-triptamina,la acetil colina;3.Otros: como el glutamato, el GABA( áci-do gamma amino butírico)b) De los neurotrasmisores largos opéptidos se conocen más de cincuenta agru-pados en diferentes familias. Citamos algu-nos como ser:1.La familia de los péptidos opiáceos, for-mada por la beta-endorfina, las dosencefalinas y las dos dinorfinas.2.La familia de las secretinas, el VIPsenoicatsefinaMsacigóloruenVIHasadibedº4odoírePlarivnóicarefilorPº5odoírePaicneicifedonumnIº6odoírePADISdademrefnESAROTOMrotomotneimicetnelnE- serolbmeT-aixatA-senoisluvnoC-aijelparaP-edaicnenitnocnI-seretnífseSAVITINGOCynóicartnecnocroneM-airomemaítapA-sisocisP-omsituM-aicnemeD-Cuadro 1
  • 145. - 145 -CAPITULO 17(péptido intestinal vasoactivo), colecisto-quinina y gastrina3.La familia de la vasopresina, neuroten-sina, endotelina, angiotensina y oxitocina;etc.3- Neuroreceptores (Cuadro 3): Los neu-rotransmisores liberados de las vesículas delaxón de la neurona presináptica, van a ac-tuar sobre receptores específicos de las ra-mificaciones dendríticas de la neurona post-sináptica. Éstos pueden ser de tres tipos di-ferentes:A.- Canales iónicos o Ionotrópicos: és-tos mueven iones a través de la membrana,sodio, potasio y calcio. De éstos hay tres gru-pos:i) Los que activan a la neurona: Alpaso del impulso eléctrico permiten la entra-da de sodio y la salida de potasio; permitien-do el flujo de calcio a través del canal iónicoy logrando así el vaciamiento de sus vesícu-las con la liberación de los neurotransmiso-res ( Ej. el receptor nicotínico de acetil coli-na).ii) Los que deprimen el funciona-miento neuronal: Introducen cloro dentro dela neurona negativizando su interior einhibiendo la despolarización. La neurona nopuede vaciar sus vesículas; Ej. : los recepto-res A y B para el GABA.iii) Los que tiene el canal iónicoasociado a un ligando: Éstos se encuentranen la neurona postsináptica, y al recibir elneurotransmisor liberado por la presináptica,activan un canal de calcio asociado a los mis-mos permitiendo un gran influjo de calcio. Esel caso de los receptores canal iónico para elglutamato (NMDA, Kainato, AMPA).B.- Transductores de señal o heptaheli-coidales o de la familia de la proteína G oMetabiotrópicos: éstos envían la señal haciael núcleo de la segunda neurona a través deun sistema de mensajeros como si se trata-se de una carrera de postas: Los primerosmensajeros son los receptores en la mem-brana celular que terminan activando en sucara interna la proteína G- Los segundosSOTROCSEROSIMSNARTORUENsodicáeD.vireDsocielcunanisonedasodicá-onimaeD.vireD sanimalocetac anilanerdaanilanerdaronanimapodsanimalodni TH5oaninotoresaniloclitecasorto ABAGotamatulgSODITPÉPOSOGRALSEROSIMSNARTORUENsoecáiposoditpéP sanilafecne2anifrodne-ateBsanifrodne-oenatebyafla:sanifroniDsailimafsartO .cte,PIV,saniterceSCuadro 2
  • 146. - 146 -mensajeros son citoplasmáticos (AMP-cícli-co; Guanidil-ciclasa, Inositol trifosfato,calmodulinas, calcio). Los terceros mensaje-ros están en la membrana del núcleo y for-man un conjunto de kinasas asociadas a esamembrana (MAP-kinasas: entre ellas CREB,Jak, Erk, C-fos, etc.).-Los cuartos mensaje-ros son los receptores intranucleares, otro sis-tema de kinasas denominado treonina-kinasas o Trk A, B y CC.- Transportadores o de recaptura: es-tos receptores se encargar de introducir elneurotransmisor dentro de la neurona o deun astrocito para seguir utilizándolo.4- Neurotransmisor glutamato y sus re-ceptores:El glutamato es el principal neurotransmisora nivel cerebral. Es producido por neuronasdel Locus Níger, del área subtalámica deLuys, del hipocampo y de los ganglios basa-les.-La liberación del mismo y su acción so-bre sus receptores lo hacen intervenir en fun-ciones relacionadas con la sensibilidad, lamotricidad, la memoria, la plasticidad neuro-nal, y con funciones del área cognitiva.-En las ramificaciones dendríticas post-sinápticas existen dos clases de receptorespara glutamato, los transductoresmetabiotrópicos de la familia de la proteínaG; y los de tipo canal iónico asociado aligandos.-De los receptores canal iónico, el másdifundido a nivel cerebral es el NMDA.- Sunombre deriva de un agonista, es decir, po-demos actuar sobre el receptor ya sea conglutamato, o con N-Metil-D-Aspartato(NMDA).-A su vez, los astrocitos poseen recepto-res transportadores que le permiten introdu-cir el glutamato liberado en la brechasináptica.5-Ciclo del glutamato: Las neuronas delas áreas cerebrales citadas más arriba, alser activadas, liberan glutamato en la brechasináptica. Éste actúa sobre la neurona post-sináptica activándola a través del influjo decalcio que produce en ella por el receptorcanal iónico NMDA, y a través de latransducción de la señal mediada por los re-ceptores metabiotrópicos.El glutamato ha actuado sobre la segundaneurona, pero no ha sido introducido en lamisma. Debe ser inmediatamenterecapturado para volver a usarlo. La neuro-na presináptica no cuenta con receptores derecaptura, pero los astrocitos sí. El glutamatoes entonces introducido dentro de losastrocitos que a través de su glutaminaSEROTPECERORUENsocipórtonoI serodavitcA aniloclitecaedocinítocin.ceR)3-RTH5(aninotoresed3.ceRserodibihnI ABAGarapByA.ceRodnagilasodaicosAarapotaniaKyAPMA,ADMN.ceRotamatulGsocipórtoibateM sorejasnemedametsiS otamatulgedserotcudsnart.ceRsoecáipo.ceR7y6,5,4,2,1aninotoresed.ceR)1-RD(animapodedocitpánistsop.ceR.ctEserodatropsnarT narutpaceR )2-RD(animapodedocitpániserp.ceRCuadro 3
  • 147. - 147 -CAPITULO 17sintetasa, transforman al glutamato englutamina.La glutamina es ahora liberada de losastrocitos, y la neurona presináptica la captay la introduce. Dentro de ella la glutamina,por acción de la glutaminasa, es transforma-da en glutamato que es almacenado así nue-vamente en las vesículas de las neuronaspresinápticas.Gráfico 2. Ciclo del Glucamato1- Neurona presináptica glutamatérgica.2- Neurona post-sináptica con receptoresNMD-A3- Astrocito6- Éxito-toxicidad de Olney: La ubicacióndel glutamato es casi exclusivamenteintraneuronal donde su concentración es de10 miliMol/L; mientras que en la brechasináptica, su concentración es de apenas 0,6microMol /L.Estas bajas concentraciones extracelularesdeben ser mantenidas con precisión, porqueel glutamato libre en exceso es tóxico paralas neuronas y las destruye. Si la concentra-ción extracelular llegare a sobrepasar los 2,5microMol/l, ya se pone en marcha este me-canismo neurotóxico conocido con el nom-bre de Éxito-toxicidad, descrito por Olney en1969, el que se debe a que el glutamato enexceso introduce enormes cantidades decalcio dentro de las neuronas postsinápticasa través del receptor NMDA, y estas cantida-des de calcio son incompatibles con la vidallevando a la muerte de las neuronaspostsinápticas.7-¿En qué casos podría el glutamatoencontrarse en grandes excesosextracelularmente y gatillar muerte neuro-nal por toxicidad?Las opciones posibles son:· Si se libera de más, o sea que la neuro-na presináptica estuviera sobre-excitaday se vaciara de su glutamato.· Si no se recaptura en el astrocito, en estecaso el glutamato liberado permanece enel espacio sináptico y se acumula.-.· Si el astrocito lo capturara pero no fun-cionase su glutamina sintetasa, en estecaso el astrocito vería colmada su capa-cidad de almacenar glutamato y el exce-so ya no sería incorporado.EL PROBLEMA CON HIV Y CEREBRO, ESQUE TODAS LAS OPCIONES ANTES MEN-CIONADAS OCURREN. Y ÉSA ES LA RA-ZÓN DE LA MUERTE NEURONAL Y DELCOMPLEJO DEMENCIA ASOCIADO ALSIDA QUE PRESENTAN ALGUNOS PA-CIENTES.8- Cómo ocurren los eventos?a- Las células gliales infectadas: Mien-tras HIV no prolifera, se encuentra dentro delnúcleo de las células gliales. Al terminar eselargo 3º período de aparente quietud de lainfección, se inicia la 4º etapa de gran proli-feración viral (ver más arriba en este capítu-lo, en el punto V: Evolución de la infección.....).La intensa multiplicación viral lleva a quelas células gliales liberen viriones íntegros deHIV, y también proteínas y glicoproteínas deHIV sueltas, notablemente la gp120.b- Células gliales no infectadas: las mo-léculas de gp120 sueltas, en las cuales seencuentra el segmento que se comportacomo llave, se unen a los receptores galcer‘sde céluas gliales no infectadas, y al moverlos receptores de membrana activan el ciclode proteína G de las mismas, llevando a laactivación de la maquinaria nuclear, hacien-do que se sintetice ácido araquidónico, y lue-go a partir de éste factor de activación deplaquetas(PAF), así como interleucinas pro-inflamatorias (IL-1a; IL-1b; TNFalfa; IFN).c- Las neuronas pre-sinápticasliberadoras de glutamato: La glicoproteínamayor de envoltura gp120 suelta activa ladespolarización de neuronas pre-sinápticasliberadoras de glutamato porque les abrecanales de calcio voltaje-dependiente, per-
  • 148. - 148 -mitiendo un moderado influjo de calcio queactiva los mecanismos del vaciamiento de lasvesículas de las mismas y la liberación con-secuente de su neurotransmisor. El proble-ma es que, al haber grandes cantidades degp120 suelta porque el virus está en francaetapa de multiplicación, la liberación deglutamato es excesiva y producida por nu-merosas neuronas-Esto aumenta la cantidadde glutamato libre en la brecha sináptica, pormayor producción del neurotransmisor.d- Los astrocitos: gp120 tiene además laparticularidad de poder unirse al receptor deVIP (péptido intestinal vasoactivo) de losastrocitos, y lo bloquea impidiendo la accióndel neurotrasmisor VIP sobre estas células,con lo cual éstas no liberan los factores decrecimiento y de función neuronal.Al mismo tiempo, el ácido araquidónico pro-ducido y liberado en exceso por las célulasgliales no infectadas les bloquea el receptorde recaptura de glutamato, con lo cual elglutamato liberado en las sinapsis no es in-troducido dentro de los mismos y su canti-dad extracelular aumenta por menor captu-ra.e- Las neuronas post-sinápticas: éstasse ven sometidas a una gran concentraciónde glutamato por mayor producción(punto c)y por menor recaptura (punto d).El glutamato en exceso genera las condi-ciones de la excito-toxicidad para estas neu-ronas.El neurotransmisor se une al ligando es-pecífico del receptor NMDA, se abre el canalde calcio asociado al mismo, grandes canti-dades de calcio ingresan a la célula y seactivan los mecanismos de la muerte neuro-nal por apoptosis.ETIOPATOGENIA: RESUMEN1- El hecho de que se inicie la gran prolife-ración viral produce grandes cantidades degp-120 libre.2- Esta situación gatilla procesos de libe-ración excesiva de glutamato por parte delas neuronas glutamatergicas diseminadas entodo el cerebro Al mismo tiempo, elneurotransmisor no es vuelto a capturar porlos astrocitos.3- Así que nos encontramos con elevadasconcentraciones de glutamato extracelular enla brecha sináptica, lo cual lleva, al unirse éstea los receptores NMDA, a la muerte de lasneuronas post-sinápticas por apoptosis.VIII-TRATAMIENTO:1- Resultará obvio a esta altura que el tra-tamiento ideal debe apuntar a que el proce-so no se inicie: para ello, los pacientes infec-tados por HIV, son estudiados periódicamen-te (cada 3-4 meses) valorándoles su Cargaviral. Apenas ésta empieza a ascender indi-cando que se puso en marcha el proceso demultiplicación viral, el uso de fármacos anti-retrovirales combinados, que actúan so-bre las enzimas de HIV evitando su multi-plicación, dan por terminado el mecanismoproliferativo, y a nivel cerebral, ya no se libe-ran grandes cantidades de gp120 libre.El tipode fármacos y sus combinaciones escapanal alcance de este libro, por ello no haremosdescripción de los mismos.2- Pero además, el uso de fármacosbloqueadores del receptor NMDA evita, siel proceso ya se hubiese puesto en marcha,que el glutamato liberado en exceso puedaintroducir cantidades tóxicas de calcio a lasneuronas post-sinápticas.El uso de fármacos en este sentido(pentamidina y clorhidrato de memantine)colaboran notablemente a evitar que en es-tos pacientes se presenten los cuadros queconforman el Complejo cognitivo-motor aso-ciado al HIV.
  • 149. - 149 -CAPITULO 17Iº PAR- OLFATORIORecuerdo anatómicoEl olfatorio es un nervio sensorial, que ini-cia su trayecto en la mucosa nasal, donderecoge las sensaciones odoríferas;’sus fibrasse agrupan y atraviesan la lámina cribosa deletmoides alcanzando el bulbo olfatorio, situa-do en el surco olfatorio del etmoides.Desde el bulbo olfatorio la cintilla olfatoriase dirige por la base hacia atrás dividiéndoseen dos raíces:1.Interna que termina en circunvolución delcuerpo calloso en el hemisferio frontal2.Externa más voluminosa, que finaliza enla porción interna del lóbulo temporal(uncus del hipocampo).FuncionesEs el nervio encargado de la olfación, sen-tido menor muy relacionado con el gusto.PatologíaA. Hiposmia –anosmiaA.l.. Respiratoria: Rinitis, sinusitis, obs-trucciones nasales.A.2. Congénita: Albinos. Mogólicos.Displasia olfato-genital de Morcier.A.3. Traumática: En fracturas de pisoanterior se comprometen con facilidad losfiletes cuando atraviesan la lámina cri-bosa del etmoides. Otro mecanismo esel contragolpe con elongaciones bruscasdel bulbo olfatorio y finalmente lesionesdirectas provocadas por el lóbulo frontal.A.4. Tumorales: Compresiones por tumo-res de los lóbulos frontales, tumores delas meninges basales (meningiomas).Tumores óseos de la base craneal.A.5. Infecciosas: Sobre todo en aracnoi-ditis y leptomeningitis TBC.B) Crisis uncinadasSe trata de crisis epilépticas parciales sim-ples sensoriales que el paciente relata comola percepción paroxística de un olor caracte-rístico; en algunos casos la descarga neuro-nal se limita al uncus del hipocampo y ésta,percepción paroxística es la única manifes-tación; en otros, la descarga se generaliza yse produce una crisis tónico clónico generali-zada. .Estas crisis uncinadas obedecen a lesio-nes atróficas del uncus, en general pordistocias del parto o bien en los adultos aprocesos de neoformación o de insuficienciavascular cerebral.C) ParosmiasSon percepciones deformadas. Obedecena lesiones corticales temporales de variadaetiología.D) CacosmiasPercepciones de olores desagradables.Habitualmente son debidas a procesos infec-ciosos crónicos sinusales y excepcionalmentesintomáticas de lesión cortical.IIº PAR- ÓPTICORecuerdo anatómicoEl trayecto del óptico se origina en las cé-lulas bipolares de la retina, las que se reúnenen la papila, para formar el nervio óptico queabandona el globo ocular por su polo poste-rior y se dirige hacia atrás hasta penetrar alcráneo por el agujero óptico.Desde el agujero óptico, por la base delcráneo se dirige hacia atrás y adentro hastaalcanzar el quiasma óptico sobre la silla tur-ca; en el quiasma óptico prosigue ladecusación de las fibras nasales mientras quelas temporales continúan su trayecto homo-lateral.El quiasma óptico tiene importantes rela-ciones anatómicas: hacia los lados se poneen contacto con las arterias carótidas, haciaarriba con el hipotálamo y hacia abajo con eldiafragma de la hipófisis contenida en la sillaturca. (Ver Capítulo 2, Fig. 7)Del quiasma óptico nacen las cintillas ópti-cas que contornean los pedúnculos cerebra-les y alcanzan los cuerpos geniculados y losPATOLOGIA DE PARES CRANEANOSCAPITULO 18
  • 150. - 150 -tubérculos cuadrigéminos: núcleos grises dedonde se originan las radiaciones ópticas deGatriolet, que van a finalizar su recorrido enla corteza occipital, más precisamente enambos lados de la cisura calcarina.Dada la decusación de las fibras nasalesde la retina a nivel del quiasma, el contingen-te de cada cintilla óptica y de las radiacionesópticas está constituido por fibras tempora-les del mismo lado y nasales del lado opues-to.La irrigación de la parte anterior de la víaóptica depende de las arterias oftálmica ycentral de la retina; de la arteria coroideaanterior para las cintillas y la arteria cerebralposterior para las radiaciones y la cortezaoccipital.FuncionesEs el encargado del sentido visual; debeser considerado como una prolongación delS.N.C. y no como un nervio periférico.PatologíaA) Lesiones de la retinaVasculares: La trombosis de la arteriacentral de la retina produce ceguera decomienzo agudo. La insuficiencia vascu-lar de la carótida interna, oftálmica y ar-teria central de la retina provocan episo-dios de disminución de agudeza visual yen oportunidades cegueras transitorias.La hipertensión arterial, diabetes y arte-rioesclerosis pueden originar retinopatíashemorrágicas con escotomas y disminu-ción de la agudeza visual.Degenerativas: Retinitis pigmentaria.Idiocia amaurótica (Tay Sachs).Tóxicas: Quinina, sarcoidosis, tabaquis-mo, alcoholismo.Tumores: Retinoblastoma.B) Lesiones de la papilaEdema Papilar: Observado fundamen-talmente en la hipertensión endocranea-na, es un edema pasivo originado encompresión venosa debida a su vez alaumento de presión del L. C.R.La papila que normalmente es excavada,se presenta edematosa y elevada porsobre el plano de la retina, haciendoprotrusión en el vítreo; sus bordes apa-recen borrosos y difuminados y es llama-tiva la congestión vascular con ingurgi-tación venosa. En casos avanzados pue-den producirse hemorragias y exudados.Este edema papilar cursa durante ciertotiempo sin alteraciones llamativas de laagudeza visual.Finalmente conduce a una atrofia depapila “sucia” y grisaceaPapilitis: Debidas a enfermedades infec-ciosas y metabólicas, provocan un ede-ma inflamatorio de la papila con un cua-dro oftalmoscópico similar al edema depapila pero con un compromiso muy im-portante de la agudeza visual que llegaa veces a la ceguera.Al cabo de 10 días aproximadamente seproduce la palidez de la papila por atro-fia.Atrofia de Papila: Cuadro oftalmoscópi-co caracterizado por la palidez de lapapila, que cambia su color rosado nor-mal y se hace blanco grisáceo con bor-des netos y sin alteraciones vasculares.La agudeza visual está muy disminuidao abolida. Reflejo fotomotor ausente. Esdebida, a lesiones del nervio óptico dedistinta etiología.C) Lesiones del nervio ópticoTraumáticas: Debidas a contusión, com-presión o sección del óptico a distintosniveles de su recorrido. Cursan con al-teraciones de la agudeza visual de dis-tinta magnitud.Neuritis Óptica: Entidad frecuente y gra-ve se caracteriza por una pérdida agudade la visión que inicialmente no muestraalteraciones. del fondo del ojo pero queposteriormente evoluciona hacia unaatrofia de papila.Edema de papila
  • 151. - 151 -CAPITULO 18Puede ser sintomática de una placa deesclerosis, intoxicaciones, avitaminosiso para- infecciosasTumores: Originados en el propio ner-vio (glioma del óptico) o bien procesosde zonas vecinas que comprimen el ner-vio (meningiomas, gliomas, etc.).varias formaciones grises; emerge de la carainterna del pedúnculo y se dirige hacia de-lante en búsqueda de la pared externa delseno cavernoso, donde transcurre conjunta-mente con el IV par y la primera rama del Vpar; al abandonar la pared del seno atravie-sa la hendidura esfenoidal y penetra en laórbita, donde se distribuye.Los núcleos del III par reciben impulsoscorticales por intermedio del haz geniculadoy están ampliamente interrelacionados a tra-vés de la cintilla longitudinal media y poste-rior.FuncionesInerva todos los músculos oculomotoressalvo el recto externo (VI par) y el oblicuomayor (IV par), además el elevador del pár-pado superior y merced a su contingenteparasimpático el esfínter pupilar y el múscu-lo ciliar.ClínicaA) Parálisis completa: Se traduce porptosis palpebral, estrabismo divergente,diplopía y midriasis paralítica; el reflejo;fotomotor abolido. El compromiso totaldel III par es debido a lesiones localiza-das al trayecto periférico del nervio.B) Parálisis parcial: Debida a lesionesnucleares u orbitarias afecta en formaaislada algunos músculos oculomotores,respetando habitualmente la pupila. Sela denomina también parálisis disociada.Etiología1. Nivel Peduncular:Pueden deberse a patología vascular,tumoral, traumática e infecciosa. Por lo ge-neral se acompañan de lesión de la vía pira-midal (hemiplejías alternas) y constituyen eldenominado Síndrome de Weber integradopor parálisis del III par del lado de la lesión yhemiplejia del lado opuesto.En otras oportunidades se afectanselectivamente algunos núcleos del III par yse originan parálisis parciales o disociadas(poli encefalitis, neuraxitis, esclerosis en pla-cas, etc.).2. Nivel Basilar:Se trata de compromisos desde la salidaGlioma del nervio ópticoD) Lesiones del quiasmaSe trata por lo general de lesionescompresivas originadas en tumoreshipofisiarios (adenomas, cráneofaringiomas,etc.) que al desbordar el diafragma de la sillaturca comprimen el quiasma óptico de abajohacia arriba originando una típica hemianop-sia bitemporal.Más raramente tumores del hipotálamopueden comprimir el quiasma de arriba ha-cia abajo; excepcionalmente puede ser asien-to de una placa desmielinizante.E) Lesiones de cintillaCaracterizadas por provocar una hemia-nopsia homónima del lado opuesto a la le-sión, obedecen a causas vasculares (obstruc-ción de la arteria coroidea anterior) y com-presiones por procesos expansivos. .F) Lesión de radiaciones ópticas y cor-teza occipitalDado que anatómicamente la vía óptica sedesconcentra, los compromisos del campovisual son irregulares y pueden expresarsepor cuadrantopsias o defectos menossistematizados. Las causas más frecuentesde lesiones en esta topografía son los tumo-res, procesos vasculares y traumáticos.IIIº PAR-MOTOR OCULAR COMÚNRecuerdo anatómicoNace en el pedúnculo cerebral de un com-plejo nuclear periacueductal integrado por
  • 152. - 152 -del pedúnculo hasta el ingreso en el senocavernoso, las más importantes son:2.A. Aneurismas: Dada la estrecha re-lación anatómica del III par y la porciónsupraclinoidea de la carótida interna esfrecuente su afectación en los aneuris-mas arteriales del sifón carotídeo.Pueden presentarse en forma aisladaconstituyendo un signo de presencia dela malformación, pero desgraciadamen-te la mayoría de las parálisis del III parse acompañan de hemorragiasubaracnoidea y constituyen un signo deruptura.4) Nivel Hendidura Esfenoidal:A este nivel las causas más frecuentes sonlos tumores del ala del esfenoides(meningiomas) y se produce parálisis de III-IV -VI y primera rama del trigémino.5) Nivel Orbitario:Se aprecian parálisis parciales del III parpor patología de la porción posterior de laórbita (celulitis, tumores, traumatismos). Seacompañan frecuentemente de exoftalmia.6) Causas Generales:Afectan al III par a distintos niveles o pro-vocan un compromiso general, la más fre-cuente es la neuropatía diabética; donde seconserva la tonicidad de la pupila, tambiénse observan parálisis completas por intoxi-caciones por plomo y arsénico y la hemosobservado por placas de desmielinización enEsclerosis múltiple.IVº PAR- PATETICORecuerdo anatómicoNace de un pequeño núcleo ubicado pordebajo del III par en la calota pedúncular, sedirige hacia atrás y se entrecruza con su ho-mólogo del lado opuesto emergiendo por lazona dorsal del pedúnculo, al cual rodea; pos-teriormente se introduce en el espesor de lapared externa del seno cavernoso penetran-do a la órbita por la hendidura esfenoidal.FuncionesInerva un solo músculo, el oblicuo mayor,que tiene como función descender y rotarhacia fuera al globo ocular.ClínicaLa parálisis del IV par provoca la supresiónde los movimientos del globo ocular haciaabajo y afuera; los pacientes relatan diplopíacuando dirigen la mirada hacia abajo y es clá-sico el hecho que se lo descubra al bajar unaescalera.PatologíaEs muy rara, la parálisis del patético y se laha descripto en esclerosis múltiple, trauma-tismos craneales y patología vascular.Parálisis completa del IIIº Par por aneurisma arte-rial del sifón carotídeo2.B. Hernias Los desplazamientos inter-nos del lóbulo temporal, debidos ahematomas o contusiones hemorrágicas,provocan una compresión del III par so-bre la hendidura.De aquí la gran importancia que tiene enla evolución de un T.E.C. el controlpupilar, ya que la aparición de unamidriasis es altamente evocadora de unacomplicación hemorrágica.2.C. Meningitis: Se aprecian especial-mente en las meningitis tuberculosas, yaque los exudados comprometen lasleptomeninges de la base, por dondetranscurre el III par; habitualmente gene-ran parálisis completas.3) Nivel Seno Cavernoso:Son lesiones causadas por tumores, aneu-rismas intracavernosos, fístulas carótido-cavernosas; si bien estas patologías puedenprovocar parálisis aislada del III par, lo habi-tual es que produzcan además compromisodel IV par y primera rama del V par, constitu-yendo un Síndrome de la pared lateral delseno cavernoso.
  • 153. - 153 -CAPITULO 18VIº PAR- MOTOR OCULAR EXTERNORecuerdo anatómicoSu núcleo de origen es protuberancial y sehalla situado en el piso del IV ventrículo don-de produce una pequeña prominencia deno-minada eminencia teres; sus fibras se diri-gen hacia delante y emergen por el surcobulboprotuberancial.Luego de su salida del neuroeje se dirigehacia delante y ‘atraviesa la punta del peñas-co introduciéndose de inmediato dentro delseno cavernoso al cual recorre de atrás ha-cia delante; finalmente atraviesa la hendidu-ra esfenoidal y se introduce en la órbita.FuncionesSu única actividad es inervar el músculorecto externo que dirige el globo ocular haciafuera.PatologíaLa parálisis del VI par provoca unestrabismo convergente con imposibilidad dellevar el globo ocular hacia fuera. Los pacien-tes relatan diplopía horizontal a la extremamirada del lado paralizado.EtiologíasI. Nivel Protuberancial: Su núcleo puedeser afectado por procesos vasculares, tumo-rales o encefalíticos; en oportunidades laparálisis del VI par se acompaña de una pa-rálisis del VII y de hemiplejia contralateral(Síndrome de Millard- Gubler).2. Nivel Basilar: El sitio más vulnerable essu trayecto sobre la punta del peñasco don-de puede ser afectado por fracturas, osteitiso tumores.En oportunidades se acompaña de neural-gia sintomática del V, lo que constituye el Sín-drome de Gradenigo, que se.observa en laosteitis y tumores de la punta del peñascoEn las leptominingitis basilares se puedeproducir su parálisis.3. Nivel Seno: En el interior del seno ca-vernoso puede ser afectado por aneurismascarotídeos, infecciones o fístulas carótido-cavernosas.4. Nivel Hendidura: Sobre todo compre-siones tumorales y por regla general se acom-paña de parálisis de III -IV y primera rama detrigémino.5. Nivel Orbitario: Como consecuencia detumores y celulitis retroorbitarias. En trauma-tismos, sobre todo por impacto directo en lapared lateral de la órbita.6. Causas Generales: Neuropatía diabéti-ca, esclerosis múltiple. Es de hacer notar queen los Síndromes de hipertensión endocra-neana frecuentemente se produce su paráli-sis, que por lo general es bilateral por lo queno tiene valor de localización («cenicienta delos pares craneanos»).Se trata del par craneal más frágil.Vº PAR -TRIGÉMINORecuerdo anatómicoA) Trigémino sensitivo: Su trayecto se ini-cia con la recepción de las tres ramas princi-pales.I. Rama Oftálmica: Recoge la sensibilidadcutánea de la región frontal, parietal, partedel dorso de nariz, párpado superior, escle-rótica y córnea; estas ramas se reúnen en laórbita y se hace intracraneal a través de lahendidura esfenoidal. En el interior del crá-neo transita por la pared externa del seno ca-vernoso e ingresa al ganglio de Gasser porsu tercio interno.II. Rama Maxilar Superior: Se origina enla piel de la mejilla, labio superior, ala de lanariz y párpado inferior; penetra por el orifi-cio infraorbitario y transcurre por el canalsuborbitario, donde recibe las aferenciasmucosas de la mitad inferior de la nariz, ar-cada dentaria superior y encías. Luego pe-netra en la fosa ptérigomaxilar y a través delagujero redondo mayor ingresa al cráneo yse incorpora al ganglio de Gasser por el ter-cio medio.III. Rama Maxilar Inferior: Recibe las im-presiones cutáneas del mentón, maxilar infe-rior, parte anterior del pabellón de la oreja,fosa temporal, conducto auditivo externo ymembrana del tímpano (nervio aurículo-tem-poral. De la mucosa yugal y encías de arca-da dentaria inferior (nervio dentario inferior.Preside el gusto en los dos tercios anterioresde la lengua (nervio lingual) y finalmente re-cibe la sensibilidad de articulación témporo-maxilar.
  • 154. - 154 -Luego de colectar este extenso territorio,penetra al cráneo a través del agujero oval eingresa al ganglio de Gasser por su tercio ex-terno.El ganglio de Gasser es la estación sensi-tiva de las tres ramas del trigémino y se hallaubicado en una depresión ósea de la parteinterna de la cara ántero-superior del peñas-co; del ganglio nace la raíz sensitiva que atra-viesa el ángulo ponto-cerebeloso y se intro-duce por la cara lateral de la protuberanciaen búsqueda de los tres núcleos del trigémi-no que son el mesencefálico, el principal y elbulbo-espinal, y se hallan ubicados en la zonadorso lateral de bulbo y protuberancia.De éstos núcleos se originan las vías su-periores que luego de entrecruzarse se in-corporan a la cinta de Reil y ascienden hastael núcleo ventral posterior del tálamo.B) Trigémino motor: La raíz motora esmucho más pequeña que la sensitiva y seorigina en los núcleos masticadores de la pro-tuberancia; emerge del neuroeje con la raízsensitiva y adosado a ella recorre el ángulopontocerebeloso, pasa por debajo del gan-glio de Gasser y se une a la tercera rama,sale con ella por el orificio oval, va a dar iner-vación a los músculos maseteros, temporal,pterigoideos, periestafilino externo,milohioideo, vientre anterior del digástrico yal músculo del martillo.FuncionesDa la sensibilidad a la cara y parte anteriorde los tegumentos craneales; preside la mo-tilidad de la masticación y cumple funcionesvegetativas y sensoriales.PatologíaPuede ser agrupada en dos entidades clí-nicas:1) Neuralgia neurovascularCuadro clínico que tiene como síntoma fun-damental al dolor facial localizado estricta-mente a una o varias ramas del V par, pa-roxístico, de gran intensidad, unilateral e in-termitente. Su etiología se ha aclarado en losúltimos 15 años siendo debida en la mayoríade los casos a compresión vascular (arteria-les y venosos en la fosa posterior).Se reconoce que cada 100.000 habitantesse presentan cinco nuevos casos cada año;afecta a personas de más de 50 años y pre-domina en el sexo femenino en proporcióntres a dos.Deben ser estudiados 4 factores básicos:Tipo de Dolor: Intenso, paroxístico, lospacientes lo relatan como una corriente eléc-trica de muy breve duración, uno o dos se-gundos, que se agrupan en trenes dolorososque duran 1 a 2 minutos. La frecuencia delas crisis es variable desde 2-3 accesos dia-rios hasta crisis subintrantes.Estas crisis se inician y terminan en formabrusca; los pacientes entre las crisis se ha-llan totalmente asintomáticos; el dolor es detal intensidad que inmoviliza totalmente a losenfermos y se han comunicado casos de sui-cidio por la intensidad del dolor.Topografía: Unilateral, siempre localizadoa una o varias ramas del trigémino; la segun-da rama es afectada en más de la mitad delos casos, la sigue en orden de frecuencia latercera rama y es rara la localización en elterritorio de la primera rama u oftálmica.Factores Desencadenantes: Son carac-terísticos y están constituidos por estímuloscutáneos o mucosos en zonas localizadas(zona gatillo), los estímulos son variables yparticulares para cada paciente: roces, pre-sión, frío, calor, masticación, etc.Normalidad del Examen: Es una condiciónindispensable que el examen neurológico seanormal y a través de la RMN yangioresonancia se descubra patologíacompresiva vascular en muy alto porcentajeÉl diagnostico se basa en siete caracterís-ticas básicas: .1.Dolor tipo descarga eléctrica, intenso,breve y superficial.2.Ausencia de dolor entre las crisis.3.Unilateralidad.4.Limitado a una o varias ramas del V par.5.Comienzo y fin brusco de la crisis6.Existencia de zonas gatillo7.Ausencia de déficit trigeminal objetivo,trastornos psiquiátricos.Con respecto al tratamiento: Siempre ini-ciamos con Carbamazepina (Tegretol –Carbamat) a dosis crecientes con las cualesse alcanza muy buenos resultadosEn caso de fracaso recurrimos a la.Termocoagulación: del ganglio de GasserExcelentes resultados han sido relatados porSweet en 1994 y Siegfried en 1997.
  • 155. - 155 -CAPITULO 18Como ultimo recurso realizamos ladecomprensión vascular de la raíz sensiti-va en el ángulo ponto-cerebeloso. En febre-ro de 2001 Janetta comunica 4400 procedi-mientos de muy buen resultadoEn nuestro medio Aiquel ha comunicado21 casos con alto porcentaje de éxitos2) Neuralgia sintomática del V.Son cuadros dolorosos faciales que siguenuna topografía trigeminal, pero el dolor escontinuo y en el examen neurológico se de-tectan déficit sensitivos y motores del V par.Estas neuralgias obedecen a variadas cau-sas que actúan a distinto nivel.2.A. Nivel bulbo-protuberancial: Lesionesvasculares (Wallenberg), tumorales, infeccio-sas, degenerativas. Siringobúlbia.2.B. Ángulo ponto -cerebeloso: Neurino-ma del VIII par. Aracnoiditis cisternales.2.C. Ganglio de Gasser: Tumores. Aracno-iditis basales.2.D. Ramas: Procesos inflamatorios, tumo-rales, traumáticos, degenerativos (esclerosisen placas. Sinusopatias, procesos odontoló-gicos, disfunción témporo-maxilar, herpeszoster, etc.El tratamiento debe ser etiológico y comosintomático se puede usar la carbamazepina,complejo B y analgésicos comunes.VII PAR FACIALRecuerdo anatómicoA. Facial motorEl núcleo motor del facial se halla ubicadoen la mitad inferior de la protuberancia; deallí sus fibras se dirigen hacia atrás y rodeanal núcleo del VI par para emerger por el sur-co bulbo-protuberancial. Atraviesa el ánguloponto-cerebeloso y se introduce por el con-ducto auditivo interno y recorre el acueductode Falopio donde envía una rama motora almúsculo del estribo. Sale por el agujeroestilomastoideo y apenas producida su emer-gencia da el nervio auricular posterior que vaa inervar los músculos del pabellón de la ore-ja, el músculo occipital y ramas para el vien-tre posterior del digástrico y estilohioideo. Eltronco se divide a la altura de la glándulaparótida, en dos grandes ramas, la témporo-facial y la cérvico-facial, distribuyéndose porla musculatura facial y el cutáneo del cuello.B. Facial sensitivo -sensorialLlamado también intermediario deWrisberg, está formado por:B.l. Nervio Petroso Superficial: Vehiculizaimpulsos desde el plexo pericarotídeo,glándulas lagrimales y mucosas de lanariz y techo de la boca.B.2. Cuerda del Tímpano: Recoge las sen-saciones gustativas de los dos terciosanteriores de la lengua, glándulassubmaxilares y sublinguales.B.3. Rama Sensitiva: Trae la sensibilidadde una parte del tímpano, pared poste-rior del conducto auditivo externo y laoreja.El intermediario recorre el Acueducto deFalopio y se hace intracraneal por el conduc-to auditivo interno, atraviesa el ángulo ponto-cerebeloso y se introduce al neuroeje por elsurco bulboprotuberancial y sus núcleosprotuberanciales son: fascículo solitario (gus-tación), salivar superior (glandular) y raíz des-cendente del trigémino (sensibilidad superfi-cial.PatologíaLas entidades patológicas que más fre-cuentemente afectan al facial son:1) Parálisis periférica.2) Parálisis central3) Espasmo facial.PARALISIS FACIAL PERIFÉRICAProvocadas por distintas lesiones que afec-tan los núcleos de origen, el trayecto intra-craneal, el recorrido intrapetroso o sus ramas,se traducen por una facie totalmenteasimétrica por parálisis completa de lahemicara con trastornos sensoriales, sensi-tivos y secretorios.Cuadro Clínico1.Territorio Facial Superior: Los surcos fron-tales están desaparecidos y el pacientetiene imposibilidad de arrugar la frente;’la hendidura palpebral aparece ensan-chada y el cierre ocular abolido; al inten-tar ocluir los párpados, el globo ocularse desplaza hacia arriba (signo de Bell).Existe un derrame de lágrimas por lamejilla producido por la eversión del pár-
  • 156. - 156 -pado inferior que imposibilita que el orifi-cio lacrimal ocupe el fondo del sacolagrimal.2.Territorio Facial Inferior: El plieguenasogeniano está borrado, la comisuralabial desviada al lado sano que se hacemás evidente al pedirle al paciente quemuestre los dientes; imposibilidad demover la boca hacia el lado paralizado.3.Ageusia: Se verifica en los dos terciosanteriores de la lengua.4.Hiperacusia: Debida a la parálisis delmúsculo del estribo.5.Trastornos de Reflejos: El corneano estáabolido (trigémino -facial) y el cierrepalpebral se encuentra imposibilitado.6.Trastornos Secretorios: Existe disminu-ción de la secreción salivar y lagrimal.Etiología1. Parálisis a «frigore»: Es la más frecuen-te. De etiología no establecida, es sin em-bargo atribuida a una infección virósica. Seinstala bruscamente, a veces precedida dedolores retroauriculares o mastoideos y enoportunidades se recoge el antecedente deexposiciones al frío o de cuadros catarralesnasofaríngeos.Evoluciona favorablemente en el 85% delos casos en un plazo no superior a las cua-tro semanas; el 10% cura con déficit motorparcial y el 5% restante no se recupera.En Tucumán tiene una presentación pre-dominante en los meses de Abril-Mayo y lue-go Septiembre y Octubre y el tratamientomédico se efectúa con corticoides, antin-flamatorios y complejo B; precozmente seindican ejercicios terapéuticos a fin de evitarla atrofia por desuso.Una complicación muy desagradable y dedifícil tratamiento es el espasmo facial clónicopost-paralítico que se traduce por contraccio-nes clónicas de la musculatura facial que durasegundos y que puede afectar total o parcial-mente la hemicara.2. Lesiones Protuberanciales: Debidas alesiones vasculares, tumorales o inflamato-rias, habitualmente no producen ageusia y seacompañan de parálisis del VI par o hemiple-jia contralaterales (Síndrome de Millard-Gubler). Se han descrito parálisis nuclearespor siringobulbia, esclerosis en placas ypoliomielitis.3. Lesiones del Ángulo Ponto -Cerebelo-so: Raramente producen parálisis aislada delVII par, por lo general se acompañan de com-promisos del VIII y del V par. La etiología másfrecuente es el neurinoma del acústico y lesiguen en orden de frecuencia el meningioma,colesteatoma y malformaciones vasculares.4. Lesiones del Peñasco: Las fracturas delpeñasco producen compromisos del nerviofacial de distinta magnitud, generalmente seacompañan de déficit auditivo, compromisovestibular, otorragia y eventualmente fístulade LCR. ; son atribuidas a lesiones directaspor fragmentos óseos, edemas traumáticos,hemorragias, compresiones, etc. Otro factorde lesión del nervio facial son lasotomastoiditis.5. Lesiones Extracraneales: Habitualmen-te provocadas por traumatismos y tumoresde la glándula parótida.6. Causas Generales: Múltiples son losfactores que pueden ocasionar una parálisisNeurinoma del acústicofacial periférica; entre ellos citaremos la le-pra, Guillain Barré (por lo general bilateral),diabetes, colagenopatias, etc.2) PARALISIS FACIAL CENTRALProvocadas por lesiones supranucleares dedistinta etiología, se traducen por un compro-miso de la musculatura facial inferior con in-demnidad del territorio facial superior, el re-flejo corneano se halla normal y no hay tras-tornos del gusto.Obedecen fundamentalmente a lesiones de
  • 157. - 157 -CAPITULO 18la vía piramidal de etiología vascular que afec-tan desde la corteza hasta el núcleo de ori-gen; también se pueden presentar en proce-sos tumorales, infecciosos o degenerativos.3) ESPASMO FACIALSe trata de contracciones involuntarias dela musculatura facial, paroxísticas y que pue-den comprometer en block toda la hemicarao localizadas a un territorio determinado. Es-tos movimientos son clónicos y frecuente-mente se acompañan de una fase tónica. Alcomienzo pueden ser inhibidos por la volun-tad.Obedecen en la mayoría de los casos auna excitación anormal, post-parálisis afrigore; en otras oportunidades son ocasio-nadas por lesiones irritativas del nervio fa-cial.Su tratamiento es difícil y a veces pocoefectivo; lo iniciamos con diazepóxidos ycarbamazepina, si éstos fracasan, recurrimosa las infiltraciones de xilocaína y alcohol,mientras que reservamos la cirugía para loscasos rebeldes. La cirugía consiste en la sec-ción parcial de filetes terminales por delantedel conducto auditivo externo o bien la sec-ción completa con anastomosis inmediata. Enlos últimos años se ha propugnado ladescompresiva del VII en el ángulo ponto -cerebeloso (Janetta).Desde hace 5 años usamos toxinabotulinica con buenos resultados.VIII º PAR-AUDITIVORecuerdo anatómicoA) Rama Coclear: Los estímulos sonorosprovocan vibraciones aéreas que se trans-miten merced a la membrana timpánica y lacadena de huesecillos a la perilinfa que a suvez excita las células ciliadas, del órgano deCorti transformándose en potenciales de ac-ción.La raíz coclear propiamente dicha, se ini-cia en el órgano de Corti y se dirige al gangliodel mismo nombre donde los axones formanel nervio coclear que se hace intracraneanopor el orificio auditivo interno o poro acústi-co; atraviesa el ángulo ponto-cerebeloso y pe-netra al neuroeje por el bulbo protuberancial.Ya en el bulbo hace estación en los núcleoscocleares ventral y dorsal de donde nace lasegunda neurona que se cruza parcialmentey va en búsqueda de los núcleos olivares. Delos núcleos olivares las fibras siguen ascen-diendo y forman el lemnisco externo que atra-viesa la protuberancia y los pedúnculos ter-minando en los tubérculos cuadrigéminosposteriores y cuerpos geniculados internos.De estos centros se origina la radiación acús-tica que va a terminar en la corteza temporal,en llamada área de Heschl en la circunvolu-ción temporal superior.B) Rama Vestibular: Del aparato vestibu-lar periférico constituido por los canalessemicirculares, utriculo y sáculo, nace la raízvestibular cuyo cuerpo contenido en el gan-glio de Scarpa da origen al nervio vestibularque conjuntamente con la rama coclear pe-netra por el conducto auditivo interno y atra-viesa el ángulo ponto -cerebeloso.Aborda el neuroeje por el surco bulbo-pro-tuberancial y se va a distribuir en los núcleosvestibulares ubicados en el piso del cuartoventrículo (Bechterew, Deitters, Schwalbe yVestibular Superior). Los núcleos vestibula-res se hallan ampliamente interconectados yenvían información a:1.Células de las astas anteriores de lamédula.2.Sustancia reticular del tronco.3.Formaciones simpáticas del tronco.4.Cerebelo (corteza y núcleo del techo).5.Núcleos oculomotores.6.Corteza cerebral.7.Tálamo óptico.FuncionesEl VIII tiene una doble función: auditiva yvestibular, esta última es compleja y tiene asu cargo el control de los movimientoscefálicos, la percepción y regulación del equi-librio, control de la bipedestación y de losmovimientos lineales, finalmente el control delos reflejos tónico laberínticos.Patología auditivaA) Hipoacusias -Anacusias de Transmi-sión: Originadas en lesiones del oído exter-no y medio se caracterizan por afectar exclu-sivamente la transmisión aérea, mientras quela ósea está conservada. El signo de Weberestá lateralizado al oído enfermo y afectabásicamente la percepción de sonidos gra-ves. Pueden ser debidas a tapones de ceru-
  • 158. - 158 -men, obstrucciones tubarias, otitis mediasagudas y crónicas, perforaciones timpánicas,otoespongiosis (primeras etapas), traumatis-mos, etc.B) Hipoacusias -Anacusias de Percep-ción: Debidas a lesiones del oído interno ydel nervio coclear, se afecta principalmentela percepción de tonos agudos; las conduc-ciones aéreas y óseas están comprometidaspor igual y en la prueba de Weber se lateralizahacia el oído sano.Las sorderas pueden ser debidas a facto-res vasculares, infecciosos, tóxicos, tumora-les, etc.Patología vestibularA) Periférica: Debida a lesiones del oídointerno y/o nervio vestibular, se caracterizanpor un vértigo repentino, rotatorio y sistema-tizado que se acompaña de signos vegetati-vos, vómitos, acúfenos e hipoacuasia.Clínicamente se observa nistagmus horizon-tal o rotatorio del lado opuesto al oído lesio-nado, trastornos del equilibrio y de la marchacon latero pulsiones hacia el lado afectado ylas pruebas laberínticas evidencian un hipoo arreflexia vestibular. .,Este Síndrome Vestibular Periférico puedetomar su origen a nivel endo o retrolaberíntico.Las causas endolaberínticas más frecuen-tes son las laberintitis agudas o crónicas, trau-máticas, hemorrágicas, tóxicas, etc.; el Sín-drome de Meniere (vértigo, sordera yacúfenos paroxísticos) se origina a este ni-vel; el más frecuente es el vértigo posicionalbenigno.La etiología retrolaberíntica reconoce cau-sas tóxicas, infecciosas, inflamatorias, isqué-micas y tumorales (neurinoma del VIII par quepor lo general tiene su implantación en elnervio vestibular)C) Central: El Síndrome Vestibular Centrales originado por lesiones que afectan losnúcleos y las vías supranucleares, se acom-pañan de sintomatología neurológicasegmentaria (compromiso de pares bulbares,dismetrías, hemiparesias, etc. ) y se caracte-riza por alteraciones del equilibrio y la mar-cha que los pacientes refieren como inesta-bilidad o inseguridad, en oportunidades sen-saciones vertiginosas mal definidas (mareos)sin compromiso auditivo. El examen revelanistagmus postural, trastornos del equilibrioy la marcha, mientras que las pruebas labe-rínticas presentan una hiperreflexia o unadisrritmia post-calórica. No hay trastornosauditivos. La etiología principal del SíndromeVestibular Central es la insuficiencia vérte-bro basilar.Otras causas pueden ser tumores, trauma-tismos encéfalo-craneanos y esclerosis enplacas.IX PAR GLOSOFARINGEORecuerdo anatómicoEn la base de la lengua las fibras proce-dentes del tercio posterior de la lengua, fau-ces, amígdalas, pared posterior de faringe,trompa de Eustaquio y pilares del velo, sereúnen en el ganglio petroso a la altura delgolfo de la yugular y se hacen intracraneanaspor el orificio rasgado posterior. Ingresan albulbo por su cara lateral y van a terminar enel núcleo del fascículo solitario.Las fibras motoras nacen del núcleo ambi-guo situado en el bulbo, ingresan por el ras-gado posterior y van a inervar el estilofaríngeoy el constrictor superior de la faringe. Tam-bién posee fibras secretorias que naciendodel núcleo salivar se dirigen a la parótidaPatología1) Parálisis. Excepcional; se caracterizapor trastornos deglutorios, ageusia del tercioposterior de la lengua, hipoestesiá amigdali-na y faríngea parcial, con parálisis de la pa-red posterior de la faringe. El reflejo faringeoestá disminuido o abolido.2) Neuralgia: Dolores breves, paroxísticosde gran intensidad, localizados ala base dela lengua, faringe y fosa amigdalina que seirradian hacia el oído ya veces al cuello. Tie-ne como zona gatillo la fosa amigdalina o lapared posterior de la faringe. La mayoría sonde etiología no precisada.El tratamiento se inicia con Carbamazepina(Tegretol MR) y en caso de fracaso se recu-rre a la sección quirúrgica o a la decompresiónneurovascular.Xº PAR NEUMOGÁSTRICORecuerdo anatómicoEs el nervio más extenso de la economía y
  • 159. - 159 -CAPITULO 18cumple funciones motoras, sensitivas yvegetativas.La porción motora se origina en el núcleoambiguo del bulbo, emerge por el surco pós-tero-lateral y en compañía del IX y XI par atra-viesa el agujero rasgado posterior; descien-de por el cuello conjuntamente con la arteriacarótida interna y la vena yugular y va a su-ministrar motilidad al velo del paladar, larin-ge y faringe.Las fibras sensitivas tienen origen en elvelo del paladar, faringe y laringe; se unen altronco del nervio y ascienden por el cuello’ ypenetran al cráneo por el agujero rasgadoposterior donde hacen estación en el ganglioyugular, se introducen al bulbo en búsquedade los núcleos solitario y dorsal.La porción vegetativa es muy extensa yaque inerva el aparato digestivo, respiratorio,corazón y grandes vasos y esófago; su gan-glio central es el plexiforme mientras que losperiféricos se ubican en la proximidad de losórganos inervados. Finaliza su recorrido enel núcleo bulbar dorsal cardio-neumo-entérico.PatologíaLas lesiones del neumogástrico ocasionandéficit de sus funciones sensitivas, motorasy viscerales.a) Sensitivas: Anestesia o hipoestesia delvelo del paladar, laringe y faringe, pérdida delos reflejos tusígeno y nauseoso. Trastornosde la deglución.b) Motoras: Parálisis del velo con voz na-sal y regurgitación de líquidos por la nariz;parálisis de la laringe y cuerda vocal provo-cando disfonía y la clásica voz bitonal; pará-lisis de músculos de la faringe con importan-tes trastornos deglutorios.C) Viscerales: Son leves porque la neuro-na post-ganglionar es autonómica y rápida-mente toma el comando de la función. Oca-sionalmente pueden provocar disminución dela secreción gástrica y taquicardia.Causas.El nervio a través de su extenso recorridopuede ser afectado por compresiones extrín-secas; algunas neuritis como la alcohólica oplúmbica pueden localizarse en su trayecto.Particularmente grave’ es la parálisis del Xpar en el curso del Guillain Barré, habitual-mente bilateral, compromete seriamente lavida del paciente.A nivel nuclear puede ser afectado por pro-cesos vasculares, tumorales, infecciosos ydegenerativos.XIº PAR -ESPINALRecuerdo anatómicoEstá constituido por raíces motoras quenacen en el bulbo y en los primeros segmen-tos espinales; emerge por el agujero rasga-do posterior y va a inervar solamente dosmúsculos: esternocleidomastoideo y trapecio.Patología..Se manifiesta por paresia o parálisis de losmúsculos inervados, que se hallan fláccidosy atónicos. La parálisis del esternocleidomas-toideo se traduce por la falta de resalto nor-mal en reposo y cuando se hace rotar la ex-tremidad cefálica, con cierta oposición, no seobserva su puesta en acción. La parálisis deltrapecio ocasiona la «caída del hombro» confranca asimetría del tren superior y la imposi-bilidad de su elevación.Su compromiso aislado se origina en com-presiones en el trayecto cervical, frecuente-mente por adenopatías o tumores malignos.XIIº PAR HIPOGLOSO MAYORRecuerdo anatómicoSu núcleo se halla situado en el bulbo, enel piso del cuarto ventrículo, emerge por lacara anterior del bulbo y sale del cráneo porel agujero condíleo anterior del occipital; des-ciende al espacio parotídeo posterior y sedirige hacia la base de la lengua a la cualinerva en forma total. Además da una peque-ña rama (asa del hipogloso) que va a inervara los músculos omo-hioideo, esterno-hioideoy esterno-tiroideo.PatologíaEl compromiso del XII par se traduce porparálisis y atrofia de la hemilengua, que semuestra rugosa y adelgazada; al ser proyec-tada hacia delante, la punta se desvía al ladoparalizado.Los pacientes refieren molestias en la fo-nación, deglución y masticación.
  • 160. - 160 -CausasA) Periféricas. Comprometen a nivel delnervio y de sus núcleos.A.l. Nervio: Traumáticas (fracturas occi-pitales). Invasión tumoral de los huesosde la base. Tumores y adenopatías cer-vicales.A.2. Nucleares: Se caracterizan porqueel cuadro de parálisis y atrofia se aña-den fasciculaciones en el territorio afec-tado. Se observan en la esclerosis late-ral amiotrófica o Enfermedad de Charcot,siringobulbia, esclerosis en placas,poliomielitis, etc. Habitualmente son bi-laterales.B) Centrales: Son lesiones de la víacórtico-nuclear y se caracterizan por ser bila-terales, no producen fasciculaciones y la atro-fia es poco notoria.La causa más frecuente es el Síndromemultinfarto de origen vascular; que se acom-paña de demencia y de imágenes lacunaresmúltiples en la TAC y RMN cerebrales.
  • 161. - 161 -CAPITULO 18INTRODUCCIÓNEl estudio de los Traumatismos Encéfalo -Craneanos (T.E.C.) cobra día a día mayorimportancia y trascendencia debido al aumen-to incesante de su frecuencia, porque afectaa personas jóvenes en plena etapa producti-va, porque su tratamiento requiere una es-tructura médica compleja y porque tiene des-tacadas implicancias familiares, sociales y la-borales.Los T.E.C. han sido calificados como la«epidemia del siglo XX» y quizás sea el pre-cio que la Sociedad paga al frenético trans-currir de la vida actual; en el siglo XX las muer-tes por T.E.C. superaron las ocasionadas enlas dos conflagraciones mundiales; es hoy laprincipal causa de muerte entre los 20 y 40años.Dado que los accidentes de tránsito o cir-culación, son los principales protagonistas deesta pandemia, es importante que las Autori-dades conjuntamente con la población,instrumenten suficientes medidas de preven-ción, que deben ser precedidas de unaconcientización universal sobre la magnituddel problema.Tras la inmensa mayoría de los accidentesde circulación existe una infracción al Códi-go de Tránsito.En los últimos 20 años distintas entidadesmédicas han concentrado su atención sobreeste problema y es así como la WorldFederation of Neurosurgical Societies ha de-cidido la formación de un Comité Internacio-nal de Neurotraumatología para atenderespecíficamente a este problema.Pero no solamente muertes ocasiona elT.E.C. una importante masa de poblaciónqueda permanentemente discapacitada tan-to física como mentalmente, lo que represen-ta un enorme problema personal, familiar ysocial.La atención médica adecuada de los T.E.C.es muy compleja porque:1.Son pacientes de alto riesgo.2.En su gran mayoría politraumatizados.3.Requieren una atención de emergen-cia.4.Necesitan un acucioso control evolu-tivo.Estas situaciones generan la necesidad deun equipo multidisciplinario en atención per-manente, compuesto por personal calificadoy experimentado, dotado de una infraestruc-tura amplia y eficiente.ESTADÍSTICAS BÁSICASSu incidencia varía según la actividad, in-dustrialización, mecanización y red vial delsector estudiado; en nuestro país, CapitalFederal, Gran Buenos Aires, Córdoba, Ro-sario, Mendoza, Santa Fe y Tucumán ocu-pan los primeros lugares. Las zonas subur-banas son el escenario más frecuente, lasúltimas horas de la tarde y las primeras de lamañana registran mayor incidencia.En la Argentina fallece cada hora unapersona por T.E.C.El sexo masculino predomina debido a quelos hombres se desplazan más y por la índo-le de sus actividades están más expuestos.alos accidentes. En Tucumán la distribuciónestudiada fue de 84,9% para los hombres y15,1% para las mujeres; pero dado el aumen-to de las actividades extra- hogareña de lasmujeres, últimamente han elevado su porcen-taje.Es un fenómeno universal que los gruposetáreos comprendidos entre los 20 y los 50años son los más afectados y nuestro Paísno es una excepción.Con respecto a las causas externas delT.E.C. el primer lugar lo ocupan los acciden-tes de circulación o tráfico, sobre todo losprovocados por vehículo a motor; luego seubican las agresiones, ya sea por objetosobtusos, cortantes y armas de fuego; poste-riormente las caídas accidentales, sobre todoTRAUMATISMO ENCEFALO–CRANEANOCAPITULO 19
  • 162. - 162 -en niños y ancianos. La incidencia de suici-dios es muy baja en nuestro País.En Tucumán desde 1995, tenemos un alar-mante aumento de accidentes de tránsitodonde están involucradas motocicletas debaja cilindrada.El alcoholismo es un factor tóxicocondicionante de alarmante frecuencia, yaque altera la reactividad refleja y sobre tododisminuye la capacidad de razonamiento.FISIOPATOLOGÍADe los efectos y consecuencias de un trau-matismo sobre la extremidad cefálica, tienenmayor jerarquía e importancia los que afec-tan. al parénquima del Sistema NerviosoCentral y es por ello que los denominamosencéfalo craneanos a fin de elevar a un pri-mer plano la patología del encéfalo y secun-dariamente a sus cubiertas.El encéfalo, su tronco y el cerebelo, se’hallan rodeados e inmersos en LCR, soste-nidos por estructuras semirígidas, como lahoz del cerebro y la tienda del cerebelo, yprotegidos por una capa ósea y conjuntiva;esta complejidad estructural hace que losmecanismos traumáticos sean variados ycomplejos y que en la mayoría de los casossean invocados varios factores bio-mecáni-cos.Especial referencia merece la disposiciónanátomo -vascular, que nos permitirá anali-zar sobre todo las complicaciones. Las arte-rias afluentes principales: carótidas internas,vertebrales y tronco basilar se hallan fijadasa estructuras basales y de allí sus ramaspenetran libremente en el parénquima ner-vioso; el encéfalo y su tronco; al sufrir los efec-tos de la energía cinética liberada por el trau-ma, se ven impulsados y desplazados,ocasionándose tracciones y estiramientos deelementos arteriales. En el sector venosoexisten las llamadas venas «puentes» quevan desde la duramadre, semirígida y fija, ala corteza cerebral y cuando el encéfalo sepone en movimiento las venas son someti-das a estiramientos violentos que llegan aprovocar rupturas, ocasionando una compli-cación vascular de suma gravedad que es elhematoma subdural, que comprime el parén-quima nervioso.Por la segunda Ley de Newton sabemosque si una fuerza se aplica a un cuerpo rígi-do le transmite aceleración; es lo que ocurreen el cráneo, que al recibir un impacto, seacelera en forma lineal, angular o rotatoria.Cuando esta fuerza de aceleración cesa, so-bre todo en forma brusca, se genera enton-ces la desaceleración que provoca lesionesa distancia del sitio primitivo en el cual actúola aceleración.Otro mecanismo importante es el provoca-do por la vibración que será de distinta fre-cuencia, debido a las distintas composicio-nes y pesos específicos, sobre los cualesactúa la energía liberada por el trauma: hue-so, duramadre, LCR sustancia gris, sustan-cia blanca, ventrículos, núcleos basales, tron-co encefálico, etc.Gross, en 1958, describió el mecanismodenominado «cavitación», al ser desplazadoel tejido nervioso por la fuerza de la acelera-ción y desaceleración, se generan zonas oespacios de presión negativa, por lo generala distancia, con destrucción neuronal y ex-travasación sanguínea.Dada la consistencia «blanda», «gelatino-sa» del S.N.C y la presencia de estructurassemirrígidas (hoz del cerebro, tienda del ce-rebelo) y rígidas como las anfractuosidadesde la base del cráneo, especialmente el aladel esfenoides, el S.N.C. sufre el mecanis-mo de «cizallamiento» al chocar sobre esasestructuras. Por lo general son lesiones muygraves, laceraciones, contusiones hemorrági-cas, etc.; este mecanismo explica la prefe-rencia lesional de la punta del lóbulo tempo-ral y la base del lóbulo frontal.Cualquiera sea el mecanismo en juego, lasresultantes lesiones son:a.Lesiones por impacto directo: Espe-cialmente en la zona primitiva del trau-ma.b.Lesiones por contragolpe: Sobre todoen zonas diametralmente opuestas alsitio originario de aplicación de la fuer-za cinética. .c.Lesiones por vibración: Todo el encé-falo.d.Lesiones por cavitación: Fuerzas depresión negativa a distancia.e.Lesiones vasculares: Tracción, estira-miento, roturas: basales o corticales.f. Lesiones por «cizallamiento»: Espe-cialmente en base de cráneo.
  • 163. - 163 -CAPITULO 19Con respecto a las cubiertas sin duda quejuegan un papel importante como protecto-res del S.N.C; hoy se afirma que el cuerocabelludo absorbe el 30% de la energía ge-nerada por el trauma, sobre todo si la super-ficie de aplicación es amplia, y que el huesoes capaz de absorber.un 40% sobre todo enpersonas jóvenes. De esto resulta que lascubiertas son eficientes, es posible encon-trar grandes fracturas y amplias heridas delcuero cabelludo, sin que exista un compro-miso equivalente del parénquima del S.N.C.CLASIFICACIÓNMuchas son las clasificaciones propuestaspara los T.E.C., dependiendo del enfoque delas distintas escuelas: Abierto-cerrado, agu-do-crónico, simple-.complicado, recuperable-invalidante, directo-indirecto, médico-quirúrgico,leve,mediano y grave etc. Las hayclínicas, neuropatológicas, pronosticas segúnel tipo de atención o tratamiento, etc. todasenfocan parcialmente aspectos de una inte-gridad muy compleja originada por el agentetraumático.Nosotros preferimos plantear el problemaagrupando en primer lugar las lesiones pro-pias o primitivas o primarias del parénquimanervioso, para luego analizar las complica-ciones que pueden presentarse y finalmenteestudiar las secuelas que ocasionan los T.E.C. Nuestra óptica es fundamentalmente clí-nica, prácticámente objetiva y meramentedescriptiva.1) Lesiones Primarias del S.N.C.· Contusión· Conmoción· Laceración2) Complicaciones· Anoxia Secundaria· Isquemia Secundaria· Hematoma extradural· Hematoma Subdural· Hematoma Intraparenquimatoso· Encefalitis Supurada· Absceso del S.N.C.· Infecciosas· Empiema Subdural· Meningitis Purulenta· Fístulas LCR· Otorreas· Rinorreas· Otras· Hundimientos· Compresión Pares Craneanos (1 -II -III -VII)· Hidrocefalia Obstructiva· Hidrocefalia normotensiva: Sind.Hakim· Epilepsia· Sensoriales· Motoras3) Secuelas· Psíquicas· Sensoriales· Motoras· OtrasCONMOCIÓN CEREBRALEs una inhibición funcional del S.N.C. de-bida a la acción de un agente traumático; bre-ve y reversible, que cursa con inconscienciay amnesia posterior, sin substracto neuropa-tológico macroscópico y que no ocasionacomplicaciones o secuelas.Es la forma clínica más frecuente; muchosautores la denominan contusión cerebral leve,concusión leve, inconsciencia traumática(Walker, 1973), etc. El diagnóstico es retros-pectivo, se exige que la pérdida de conoci-miento no supere los 60 minutos (Rusell,1968) y que la recuperación sea total.NEUROPATOLOGÍAPor definición se considera que no existelesión macroscópica del S.N.C. pero muchosautores han comunicado el hallazgo de dis-tintas lesiones a nivel microscópico comopequeñas sufusiones hemorrágicas, edemas,fisuras mitocondriales, etc.Si bien estas lesiones pueden encontrar-se en cualquier sitio del encéfalo, Mitchell yHume Adams afirman que son constantes anivel del tronco cerebral.FISIOPATOLOGÍALa mayoría de nuestros conocimientos de-rivan de hallazgos en modelos experimenta-les y el hecho más constante sería un au-
  • 164. - 164 -mento de acetil colina tisular y en LCR, con-comitante con una disminución de lacolinesterasa. Otros autores infieren trastor-nos de permeabilidad de las membranas ybloqueos sinápticos funcionales.CUADRO CLÍNICOInmediatamente de sufrido el impactotraumático el sujeto queda en estado de in-consciencia, desconectado del ambiente ex-terior y con trastornos neurovegetativos dedistinta magnitud. Al cabo de minutos se asis-te a una recuperación progresiva, pero total.El estado de inconsciencia se acompañade una disminución de reflejos superficialesy profundos, el ritmo respiratorio no denotaalteraciones y el paciente da la impresión deestar «dormido».Los trastornos neurovegetativos son fre-cuentes: Palidez, sudoración viscosa y fría,hipotensión arterial, variaciones en la frecuen-cia del pulso, vómitos, fenómenosortostáticos, etc.Progresivamente se asiste a la recupera-ción dentro de la hora de recibido el T.E.C.;el paciente empieza a conectarse con el am-biente, se lo aprecia perplejo en su incapaci-dad de abarcar la situación que está vivien-do, inquiere sobre lo ocurrido, se angustia porsu estado y se preocupa por la suerte de susacompañantes.Generalmente sufre cefaleas holocráneasde poca intensidad, se queja de mareos ydistintas sensaciones cefálicas: «abomba-mientos», «vacío», «desprendimiento», «mo-vimientos», etc.Presenta amnesia para lo ocurrido, en unperíodo que abarca desde minutos antes delT.E.C. (anterógrado) o bien desde el instantedel impacto.El examen neurológico, ya en este perío-do, es totalmente normal.DIAGNÓSTICOUna premisa básica es considerar al diag-nóstico de conmocion cerebral como retros-pectivo; esto significa que no puede ser for-mulado hasta tener un perfil temporal de laevolución de la afección de por lo menos 72horas.Sus elementos fundamentales son:1.Pérdida de conocimiento de menos deuna hora.2.Amnesia total de lo ocurrido.3.Ausencia de complicaciones4.Recuperación total5.La conmoción cerebral puede cursar conlesiones óseas y del cuero cabelludo dedistintas magnitudes; una fractura, unaherida, etc. que no alteran el diagnósticofinal ya que la conmoción es referida ex-clusivamente a la lesión primaria del en-céfalo y su tronco y no abre juicio “perse” sobre los posibles daños de las cu-biertas.CONDUCTACuando el paciente ingresa en estado deinconsciencia, como no podemos preveer laevolución, se le proporcionarán todos los cui-dados relativos a un enfermo en coma; semantendrá la vía aérea libre, se hará la profi-laxis de la tan temida bronco aspiración (son-da nasogástrica por posición) y se consoli-dará una vía parenteral expedita.Si el paciente recuperó la conciencia du-rante su traslado o se recupera a los pocosminutos, es fundamental realizar un minucio-so examen no sólo del S.N.C. sino general,por posibilidad de lesiones en otros territo-rios. El examen auxiliar de preferencia es laT.A.C. que debe ser normal.Indicamos reposo absoluto en cama y rei-teramos obsesivamente la importancia decontroles periódicos cada 15-30 minutos paratener un perfil temporal de la evolución.Administramos medicación sintomática. Alas 72 horas empezamos con levantamientoprogresivo por el peligro de fenómenosortostáticos.Al cabo de una semana, si la evolución hasido satisfactoria, aconsejamos reintegro so-cial y laboral.CONTUSIÓN DEL SNC.Según el Comité Internacional deNeurotraumatología es una «alteración es-tructural del tejido nervioso, caracteriza-da por edema extravasación sanguínea ydestrucción tisular de mayor o menor gra-do».Esta definición hace hincapié en queneuropatológicamente existe una lesión es-tructural, a diferencia de la conmoción, hay
  • 165. - 165 -CAPITULO 19destrucción tisular de distintos grados, ade-más se infiere que los daños traumáticospueden ser localizados o generalizados y demagnitud variable.La interacción entre la localización y la in-tensidad de la lesión confieren una expresiónclínica muy variable, dependiente del valorfuncional de la zona contusa y básicamentede la gravedad del daño neuronal.Pese a esta gran variabilidad clínica, exis-te un hecho fundamental, que es la tenden-cia a la mejoría que revelan estospacientes;podrá ser lenta o más o menosrápida, pero siempre el perfil temporal seráfavorable. Cuando esta evolución satisfacto-ria se detiene, o aún más, cuando hay un re-troceso o una involución, estamos ante lapresencia de una complicación que deberáser detectada con extrema urgencia.Por otra parte, al existir una lesión estruc-tural del S.N.C. con destrucción tisular, siem-pre quedará un déficit de función, localizadoo generalizado dada la despoblación neuro-nal y que tendrá una expresión clínica más omenos manifiesta, dependiente de tres fac-tores:1. Valor funcional de la zona lesionada.2. Magnitud del daño estructural.3. Posibilidades de compensación fun-cional.NEUROPATOLOGÍALa contusión del S.N.C se caracteriza porpresentar focos o zonas parenquimatosas, enlas cuales se observan tres fenómenos fun-damentales:1. Destrucción neuronal del tejido glialde sostén y nutrición.2. Extravasación sanguínea.3. Edema cerebralLa destrucción estructural se manifiestapor necrosis y necrobiosis, tanto de las neu-ronas como del tejido glial (astrocitos,oligodendrocitos, microglia, etc.); este focolesional tiene, distintas gradaciones, dimen-siones y localización, de acuerdo al meca-nismo del T .E. C y la: energía cinética libera-da. La zona central del foco contusional es elescenario de la mayor intensidad lesional queva disminuyendo progresivamente hacia laperiferia.La extravasación sanguínea es debidalógicamente a ruptura de elementos vascu-lares y adopta distintas formas dependiendode la naturaleza venosa o arterial, del calibrede la estructura lesionada, de la eficiencia delvaso espasmo reactivo y del estado previo alfenómeno traumático. La mayoría de las ve-ces es una hemorragia infiltrativa, no colec-tada, múltiple e irregular, que predomina enla sustancia gris dada su mayor riqueza vas-cular. Su magnitud es variable, de la peque-ña petequia hasta la dislaceraciónhemorrágica.El edema es un componente fundamentalde esta lesión y corresponde a un aumentodel compartimento vascular (congestión) y alos fenómenos de hiperhidratación intracelu-lar (edema verdadero) . Este edema ocasio-na un aumento de volumen del parénquimanervioso que inicialmente provocará un com-promiso local, luego de las estructuras veci-nas al foco contusional y finalmente desen-cadenará un conflicto continente-contenidogenerando un Síndrome de hipertensión en-docraneana. Predomina en la sustancia blan-ca, dada su menor consistencia (Seggiaro).En los focos contusionales, el edema sueletener una dinámica muy particular y no total-Contusión cerebral bilateral a franco predominio iz-quierdoContusión cerebral grave
  • 166. - 166 -mente aclarada, ya que alcanza su mayorexpresión hacia las 48-72 horas de produci-da la injuria traumática.los propios familiares distorsionan los ante-cedentes para evitar responsabilidades encasos de caídas accidentales o provocadas,y sobre todo de castigos corporales a meno-res o ancianos.Pese a la amplia gama sintomatológica sedeben destacar los síntomas y signos másfrecuentes de encontrar:1) Trastornos de ConcienciaHabitualmente existen alteraciones en laesfera de la conciencia; es excepcional queno la presenten. Algunos autores, comoRusell, califican la gravedad del fenómenocontusivo de acuerdo al grado de compromi-so de la conciencia,avaluado con la escalade Glasgow, ya que existe una cierta rela-ción entre la intensidad de la contusión y laprofundidad de la patología de la conciencia.Evidentemente cuando el fenómenocontusivo compromete el tronco cerebral seobservan las mayores alteraciones, con co-mas profundos y sobre todo prolongados; porel contrario cuando la lesión asienta en loshemisferios cerebrales es posible observartrastornos de conciencia parciales y de po-cas horas de duración.Clínicamente estas alteraciones se carac-terizan por una tendencia a la mejoría y encontroles sucesivos observamos cómo elpaciente «emerge» del coma, pasando porlos estadios de semi- coma, obnubilación,automatismo y finalmente la tan ansiada lu-cidez, que nos indica la resolución del proce-so agudo contusional; de hecho el pacienteno tendrá recuerdo del período de inconscien-cia.Insistimos, que cuando un paciente nomuestra, en los sucesivos controles, esta ten-dencia a la mejoría, debemos estar alertaspara descartar una complicación.El control es monitorizado con la escala deGlasgow.2) Hipertensión Endocraneana.Al estudiar los fenómenos neuropatológicosdijimos que un hallazgo constante eran eledema y la extravasación sanguínea; ambosprocesos provocan un aumento del volúmendel S.N.C y con ello hipertensión endocranea-na, cuya intensidad dependerá de la magni-tud del fenómeno contusional.La tríada clásica del Síndrome de hiperten-sión endocraneana está constituida por: Ce-Contusión cerebral bilateral graveCLÍNICAEs imposible describir un cuadro clínico«tipo» de la Contusión del S.N.C dada la granvariabilidad sintomatológica que puede pre-sentar.La historia clínica debe ser elaborada mi-nuciosamente, incorporando todos los deta-lles que pudiera proporcionar el propio pa-ciente, familiares o testigos circunstancialesdel accidente.Por lo general el traumatizado ingresa enestado de inconsciencia y los datos que senos proporcionan provienen del personal po-licial, bomberos o de asistencia pública querecogen al accidentado y sólo informan par-cialmente de la enfermedad actual, ig-norándose los antecedentes personales queson de fundamental importancia en Epilep-sia, Diabetes, Enfermedades Cardiovascula-res y Renales, Discrasias Sanguíneas, etc.De esta circunstancia surge la importanciade que cada individuo porte un resumen mé-dico de sus antecedentes y que en esos crí-ticos momentos son de invalorable importan-cia.La ingestión de drogas y especialmente dealcohol dificultan la interpretación de los sig-nos y del cuadro clínico, sobre todo en lo re-ferente al estado de conciencia. Se debe es-tar alerta, porque en algunas oportunidades,
  • 167. - 167 -CAPITULO 19faleas, vómitos y edema de papila. Pero siel paciente se halla en inconsciencia no seráposible obtener el relato de la cefalea, si tie-ne colocada una sonda nasogástrica no seproducirán los vómitos y finalmente el ede-ma de papila recién aparecerá hacia las 48-72 horas de evolución.En éstas circunstancias el control del pul-so adquiere un enorme valor, ya que labradicardia es un signo de hipertensión en-docraneana y su control sucesivo será unparámetro de inestimable valor. Cuando unpaciente empieza a retardar su pulso progre-sivamente, estamos ante una complicaciónque debe ser detectada y diagnosticada conextrema urgencia (hematoma).Si bien es cierto que el edema de papilaaparece recién hacia las 48- 72 horas, no esmenos cierto que precozmente podemos ob-servar congestión venosa o borramiento delos bordes papilares, signos que en esta even-tualidad adquieren un gran valor, ya que nosinforman de un conflicto continente conteni-do establecido.3) Síndrome LeptomeningeoLa extravasación sanguínea del procesocontusional habitualmente se pone en con-tacto con el LCR ya sea a través del espaciosubaracnoideo o de las cavidades ventricula-res.La presencia de sangre en LCR provoca laaparición de rigidez de nuca y columna, sig-nos de Kerning y Brudzinki y otros compo-nentes del Síndrome Leptomeningeo.Por lo general esta leptomeningitis irritativa,se expresa durante 5-7 días y lentamente vadesapareciendo en relación con la «limpie-za» del LCR.4) Síntomas y Signos FocalesSon variables y traducen la localización clí-nica del proceso contusional; los más expre-sivos son los siguientes:4.a. Frontal. Agitación psicomotora. Tras-tornos de la memoria. Alteraciones de la di-námica del pensamiento. Alucinaciones. Des-orientación temporo-espacial.Trastornos de la personalidad. Crisis con-vulsivas focales o generalizadas.4.b. Frontal Posterior. Hemiparesias.Hemiplejias. Afasias expresionales. Crisisconvulsivas jacksonianas o motoras parcia-les.4.c. Temporal. Agitación psicomotriz. Tras-tornos de lenguaje. Emotividad exagerada.Crisis convulsivas.4.d. Occipital. Trastornos del campo visual.Hemianopsias.4.e. Parietal. Trastornos sensitivos.Hemianestesias. Anosognosia. Alteracionesdel esquema corporal. Crisis convulsivas. .4.f. Cerebelo. Ataxia. Hipotonía muscular.Nistagmus. Disimetría.4.g. Tronco Cerebral. Rigidez dedescerebración. Coma profundo. Trastornosneurovegetativos graves. Alteracionespupilares cambiantes. Trastornos respirato-rios. Incluso los signos focales pueden sermúltiples.EVOLUCIÓNEl cuadro clínico de la contusión del S.N.Ctiene una tendencia natural hacia la resolu-ción en forma progresiva; evidentemente queel mejor parámetro está constituido por lamejoría del estado de conciencia.Los signos deficitarios focales tambiénmejoran debido a la resolución del edema yla extravasación sanguínea, habitualmente sedetienen en un estadio deficitario debido aldespoblamiento neuronal que es una lesiónirreversible pero en este caso parcial.El tiempo de evolución es variable y de-pende de la magnitud de la lesión y del sitioestructuralmente comprometido; las contusio-nes de tronco cerebral son por lo general másfrancas y tienen un período evolutivo prolon-gado.DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de Contusión del S.N.C debeser de absoluta certeza; una buena historiaclínica, un minucioso examen clínico y neu-rológico, un satisfactorio control evolutivo yel uso oportuno, con criterio clínico, de losexcelentes medios auxiliares de diagnóstico,nos deben disipar toda incertidumbre y sóloasí podremos instituir un tratamiento adecua-doTodo paciente que presenta una altera-ción de conciencia consideramos que esmandatoria la realización de una TAC.El problema fundamental que presentan loscuadros contusionales, es el diagnóstico di-
  • 168. - 168 -ferencial con las complicaciones expansivas,especialmente las vasculares (hematomas);por lo general se trata de enfermos graves,en estado de coma, con signos focales e hi-pertensión endocraneana, los que planteanla disyuntiva. En estos casos no podemosesperar la evolución clínica, ya que el trata-miento debe ser urgente y es aquí donde elcriterio clínico elegirá el examen auxiliar ade-cuado y oportuno.El control evolutivo del paciente es el ele-mento básico, pero en algunas oportunida-des es imprudente esperar, ya sea por la gra-vedad del estado de conciencia, o cuandolos signos focales son francos o cuando labradicardia es acentuada, y es en estasangustiantes circunstancias cuando debemosextremar los recursos auxiliares en pos deun diagnóstico de certeza.Realmente hoy disponemos de excelentesmedios técnicos para un diagnóstico positivoe indudable de contusión del S.N.C; el adve-nimiento de la, Tomografia Axial Computada(T.A.C) nos permite un diagnóstico preciso yrápido.Pasaremos revista a los medios auxiliaresmás usados:1) Radiografía Simple de CráneoValor relativo. Informa sobre el estado delas cubiertas y no del parénquima nervioso(Costal).Pero evidentemente de su estudio se pue-den inferir detalles sobre los mecanismos yen algunos casos la desviación de la glándu-la pineal calcificada, permitirá sospechar unacolección hemática yuxtadural.La presencia de fracturas a nivel de la es-cama temporal nos deben poner en la pistade un posible hematoma extradural2) Tomografía Axial ComputadaNotable técnica imagenológica sin riesgospara el paciente, rápida y de alta confiabilidad;permite un relevamiento del parénquima ner-vioso informándonos sobre la magnitud de lacontusión del S.N.C, localización y extensiónde los focos contusionales, grado de edema,compromiso de estructuras vecinas, etc.Permite descartar las complicacionesexpansivas.3) Resonancia magnetica nuclearTodavía lenta no está indicada en agudo.TRATAMIENTOCon el diagnóstico de certeza de Contu-sión del S.N.C los objetivos terapéuticos prin-cipales están destinados a atenuar los da-ños ocasionados por el T.E.C y sobre todopreservar la integridad de las zonas menoslesionadas e indemnes.«El objetivo principal del manejo inme-diato del traumatizado encéfalo craneal esevitar las lesiones secundarias y permitirun rápido proceso de recuperación brin-dándole al encéfalo un medio interno ópti-mo» (Basauri T.)Para cumplir estos objetivos se han detomar medidas terapéuticas dinámicas y ade-cuadas a la gravedad del paciente, a la cuan-tía del daño del Sistema Nervioso y funda-mentalmente integrales, ya que la mayoríade estos enfermos son politraumatizados.Para que éstas medidas resulten efectivasy eficaces es necesario disponer de una in-fraestructura especializada, dotada de recur-sos humanos de alta competencia ymultidisciplinarios en una planta física moder-na y adecuada.Hasta hace algunos años se sostenía queel tratamiento de la contusión del S.N.C erade resorte exclusivamente médico; sin em-bargo, en la última década se han introduci-do medidas neuroquirúrgicas, descompresi-vas o ablativas, que indicadas correctamen-te han enriquecido nuestro arsenalterapeútico.La clave del tratamiento está en la fórmulade Wolf:PC = PAP - PICPC Perfusión CerebralPAP Presión Arterial PromedioPIC Presión intracranealSe debe obtener una muy buena perfusiónpara permitir que el S.N.C. pueda recuperar-se. Obviamente si la presión es menor que70 mm. Hg no será posible la recuperaciónal igual que si la PIC está aumentada.A) HOMEOSTASIS DEL MEDIO INTERNOA.l. Función Respiratoria CorrectaSe debe procurar en forma prioritaria unbuen intercambio gaseoso a través de una
  • 169. - 169 -CAPITULO 19ventilación pulmonar óptima; la vía aéreadebe estar libre y expedita. Las medidas máscorrientes van desde la colocación de unacánula de Mayo hasta la intubación traqueale incluso la traqueostomía. En caso de tras-tornos respiratorios centrales preferimoscurarizar y colocar respiradores de presiónnegativa o por demanda.3En principio, todo paciente con Glasgowmenor de 8 es colocado en respirador bajocurarización.La anoxia provoca acidosis con aumentode permeabilidad de las membranas delS.N.C con acrecentamiento del edema cere-bral y la congestión vascular que aumentanel volumen del S.N.C.Los cuidados respiratorios en pacientes conalteración de conciencia son de fundamentalimportancia.A.2. NormovolemiaSe deben compensar adecuadamente losdéficit ocasionados por hemorragias externas(cuero cabelludo) o internas en casos de po-litraumatismos. No sólo es importante lavolemia sino el contenido de hemoglobina quetransporta el oxígeno.A.3. Función Cardiaca SuficienteEs necesario un aporte sanguíneo óptimoal S.N.C, sobre todo que el fenómenocontusivo ocasiona aumento de la resisten-cia periférica. La función cardiaca debe sercontrolada y apoyada sobre todo en pacien-tes de cierta edad o cuando existen antece-dentes de insuficiencias coronarias oarritmias.A.4. Estabilización de Trastornos Vege-tativosEn las contusiones del S.N.C son frecuen-tes las alteraciones vegetativas que debenser tratadas sintomáticamente, especialmen-te la hipertermia. En caso de «tormentasneurovegetativas» en contusión del troncoencefálico indicamos bloqueos farmacoló-gicos e hipotermia artificial.A.5. Aporte CalóricoA partir de las 72 horas aportamos por son-da nasogástrica elementos nutritivos: 1.000calorías en 1.000 c. c. con equilibrio decarbohidratos, grasas y proteínas.B) TRATAMIENTO DEL EDEMA CEREBRALUn avance significativo es la monitorizaciónde la presión intracraneal (PIC) a través dereceptores ubicados en el espacio subduralo en el interior de los ventrículos e incluso enparénquima; de esta manera en forma per-manente tenemos una medición precisa yconstante que nos permitirá dosificar por «de-manda”. los agentes antiedematosos cere-brales.B.l. Manitol al 15%Es el más usado. Dosis media: 0, -5 a 1gramo por kilo de peso y por día. Se adminis-tra en «bolos» de 50-200 c.c. cada 6 horas.B.2. HiperventilaciónPrevia curarización colocamos al pacienteen respiradores graduando una H.V. con oxí-geno al 100%. Excelentes resultados.B.3. GlicerolSe usa por sonda nasogástrica, es muyactivo y la dosis media se halla entre 1-2 gra-mos por kilo de peso y por día.B.4. CirugíaEs de indicación excepcional y sobre todocuando el tratamiento anteriormente citadono rinde en la manera esperada. Consiste enaumentar la capacidad del continente median-te decompresivas temporales o de fosa pos-terior amplias.C) TRATAMIENTO DE LA EXTRA VASA-CIÓN SANGUINEACuando el foco contusional tiene un grancomponente de extravasación sanguínea (verT.A.C.) y está actuando como un verdaderoproceso expansivo y sobre todo creando unconflicto continente-contenido, indicamos laablación quirúrgica del foco en el afán de pre-servar la integridad de zonas vecinas. Basauriha comunicado resultados muy favorables alrespecto.D) OTRAS MEDIDASDada la complejidad lesional y sintomato-lógica de la contusión del S.N.C, múltiplesson las posibilidades terapéuticas. De entreellas queremos destacar tres:D.l. Prevención de Crisis Convulsivas.Sobre todo en pacientes de cierta grave-dad, indicamos profilácticamente anticonvul-sivantes, especialmente fenobarbital yfenitoína. En caso de que el paciente seaepiléptico restituimos el tratamiento habitualagregando un 20 % de las dosis acostum-bradas.
  • 170. - 170 -D.2. Excitación PsicomotrizEn estos casos usamos diazepan por víaparenteral y preferimos pequeñas dosis, peroreiteradas a fin de poder observar el estadode conciencia.D.3. AntibióticosSólo son indicados en casos de amenazasciertas de infección, como T.E.C abiertos ofístulas de LCR.D.4. PosiciónDado que las venas yugulares no poseenválvulas es imperativo favorecer el retornovenoso Elevando la cabeza a 30°.del planohorizontalLACERACION DEL S.N.C.Constituye el grado máximo de lesión pri-maria del S.N.C. El Comité Internacional deNeurotraumatología lo define como «una le-sión caracterizada por desgarramiento gro-sero del sistema nervioso y sus vasos».Este gravísimo cuadro es originado poragentes traumáticos que liberan una enormeenergía cinética, muy especialmente los demasa reducida (proyectiles de alta velocidad),y los que provocan grandes aceleraciones ydesaceleraciones de la extremidad cefálicaen cuyo interior la masa cerebral se laceracontra las rugosidades y arbotantes de la cajacraneal.La o las zonas de laceración se comportancomo focos contusionales graves donde ladestrucción neuronal y de vías es total e irre-versible; el edema y la extravasación sanguí-nea son de gran magnitud.Constituyen cuadros muy graves que oca-sionan la muerte con gran frecuencia y encaso de sobrevida lo hacen discapacitandoseriamente al paciente.La sintomatología clínica está presididapor una profunda alteración del sensorio y laconciencia con signos focales francos y no-torios como hemiplejia, hemianestesias, he-mianopsias, etc., que al contrario de las con-tusiones no se recuperarán, dado que se tra-ta por definición de un desgarramiento totale irreversible del parénquima nervioso.La signología será variable, dependiendode la ubicación de la zona de «desastre»; porlo general las que asientan en el tronco cere-bral son incompatibles con la vida, mientrasque las hemisféricas predominan en la uniónfronto-temporal (impacto sobre el ala del es-fenoides).Con gran frecuencia las laceraciones delS.N.C originan complicaciones vasculares(hematomas) y dado que una alta proporciónson provocadas por agentes perforantes,darán lugar aun T .E. C abierto al exterior y alas infecciones.La evolución clínica de estos pacienteses «tormentosa», exige un control práctica-mente continuo y ‘la puesta en juego de todauna infraestructura especializada; la diferen-cia evolutiva con las contusiones estriba enque los signos focales no se recuperan, quelos trastorno vegetativos son difícilmente con-trolables y que el tiempo de evolución es pro-longado y en algunas ocasiones muy prolon-gado.El tratamiento no difiere substancialmentecon el propuesto para las contusiones gra-ves, pero aquí se deben utilizar todos los re-cursos en su máxima expresión; de rutinaindicamos antibióticoterapia.El pronóstico es siempre reservado y seesperará por lo menos 60 días para formu-larlo definitivamente.3. SecuelasSon importantes por las discapacidadesque generan; pueden ser de índole psíquica,física o sensorial.Hernia del Uncus con grave compresión bulbar.
  • 171. - 171 -CAPITULO 19Van desde la simple cefalea a los estadosde vida vegetativa, requieren atención espe-cializada, por lo general equipos multidiscipli-narios de tratamiento.En la consideración clínica de las secue-las intervienen muchos factores:· Estado neurológico previo· Circunstancias del trauma originario· Tipo de atención médica recibida· Zonas cerebrales comprometidas· Magnitud del daño estructural· Posible ganancial· Estado Laboral· EdadDentro de la multiplicidad de posibilidadesqueremos destacar dos:A. Sindrome post-emocionalSe trata de un conjunto de molestias sub-jetivas post-TEC tales como cefalea,desequilibrios, abombamiento, nerviosismo,inquietud, mareos, astenia, fatiga fácil, défi-cit atencional, etc. que interfieren con el rein-tegro a sus actividades anteriores.Los exámenes imagenológicos y electro fi-siológicos no revelan patología orgánica ce-rebral y los test psicológicos una disminucióndel desempeño.La interpretación patogénica de este cua-dro es motivo de controversia.La desproporción entre lo que el pacientedice sentir y los hallazgos causa cierta per-plejidad al médico tratante y con fercuenciadeteriora la relación médico-paciente.Recomendamos explicar claramente la si-tuación al paciente y a su entorno, interesar-se genuinamente por la angustia existente,tranquilizar y sobre todo «contener» en esteestado de reinserción social y laboral.B. Epilepsia post-traumáticaSi bien algunos pacientes tiene crisis con-vulsivas en el período inmediato al TEC, aquínos referiremos a las crisis que se inicianhabitualmente entre los 6-12 mese del trau-ma y que tienen evolución crónica.Son debidas a focos de ubicación cortico-subcortical, por lo general secuelas de con-tusiones o laceraciones graves y predominanfrancamente en los lóbulos frontales y tem-porales.Clínicamente se manifiestan por crisis par-ciales simples o complejas que secundaria-mente se generalizan, por lo general no ge-neran problemas diagnósticos y los fármacosde mejor rendimiento son los hidantoinatos,carbamazepina y valproatos.
  • 172. - 172 -
  • 173. - 173 -CAPITULO 19COMPLICACIONES DE LOS T.E.CLa clínica de las complicaciones de losT.E.C surge habitualmente del control evolu-tivo de los afectados, en ocasiones la disfun-ción cerebral es tan evidente y de tal magni-tud inicial, que la presencia de complicacio-nes es un hecho conjunto con las lesionesprimarias.De un control acucioso, del uso apropiadoy oportuno de la imagenología dependerá ladetección precoz de las complicaciones.De las múltiples complicaciones en la evo-lución de los TEC destacamos como la másfrecuente la ANÓXICO - ISQUÉMICA que esresponsable de más del 40% de las muertespor TEC; en segundo término las complica-ciones vasculares especialmente procesosque ocupan espacio (hematomas) y en ter-cer término las infecciones.Recuperar las lesiones primarias y pre-venir y tratar precozmente las secundariaso complicaciones es el objetivo principaldel tratamiento de los TECLESIONES SECUNDARIAS O COMPLICA-CIONES1. Anoxia Secundaria2. Isquemia Secundaria3. VascularesHematomasa. Extraduralb. Subduralc. IntracerebralFístula Carótida CavernosaHematoma Subdural Crónico4. InfecciosasEncefalitis SupuradaAbscesos CerebralesEmpiema SubduralMeningitis PurulentaOsteítisInfecciones cubiertas blandas5. Fístulas LCRRinorreasOtorreasOtras6. Hundimientos7. HidrocefaliaObstructivaSindrome de Hakim8. Compromiso de Pares CraneanosÓpticoFacialOtrosEs opinión universal que para un tratamien-to eficiente del TEC es imprescindible el usode protocolos probados, McMaster de Cana-dá introdujo en 1994 el paradigma de la Me-dicina basada en la evidencia y que;A. Reduce el énfasis de la intuición,B. Solo se acepta lo científicamente pro-badoC. Genera protocolos de atención y tra-tamientoD. Solo usa fármacos eficacesCreemos que los avances realizados en losúltimos años en el tratamiento del TEC graveson debidos a estos conceptos propugnadospor la Brain Trauma Foundation a través delas Guías Practicas de uso en los principalesServicios de Neurocirugía del Mundo.1. - ANOXIA SECUNDARIAPara que el Sistema Nervioso Central pue-da recuperarse luego de un TEC es necesa-rio que tenga un aporte de oxígeno suficien-te y de calidad (100%).La falta de permeabilidad de las vías aé-reas desde los labios al alveolo es una im-portante causa de anoxia general y sobre todoencefálicaSe estima que el 18% de los TEC gravesque llegan a nuestro Servicio del HospitalPadilla están anoxicos; a veces la simple co-locación de un tubo de Mayo o una intubaciónCAPITULO 20
  • 174. - 174 -oportuna salvaran la vida y preservaran lafunción encefálica.Para una recuperación satisfactoria es im-prescindible que desde el sitio del acciden-te, durante el transporte y ya en ámbito hos-pitalario la vía aérea esté permeable y hayaun adecuado intercambio aéreo; desde la res-piración boca a boca a la colocación derespiradores automáticos, todos los mediosdeberán usarse con urgencia para asegurarla oxigenación.Desgraciadamente el SNC es muy sensi-ble al déficit de oxigenación, fundamental-mente porque no tiene reservas metabólicasa diferencia de otros parénquimas. Práctica-mente a los seis minutos de anoxia la neuro-na muere o queda incapacitada permanen-temente.Preferimos hacer desde el inicio oxigenoal 100% y control de la función respiratoriacon gases sanguíneos monitorizados cadados horas.De rutina intubamos a todo paciente quetenga un Glasgow inferior a 8 y practica-mos respiración asistida mecánica.2. ISQUEMIA SECUNDARIAConsideraciones similares con respecto aun adecuado aporte sanguíneo al SNC.Tengamos en cuenta que la presión deperfusión cerebral tiene una estrecha relacióncon la presión arterial media (PAM) y la pre-sión intracraneal (PIC).La PAM suele estar alterada en los poli-traumatismos fundamentalmente porhipovolemia, recordemos que el cuero cabe-lludo es muy sangrante y se pueden perderimportantes volúmenes en heridas no trata-das adecuada y oportunamente.A veces una fractura de fémur o de pelvispuede restar de la circulación importantescaudales (1000 - 2000 cc) que generan unahipotensión que por debajo de 70 mm de Hgde PAM impedirán que el SNC se recupereadecuadamente.Por lo tanto para evitar una segunda lesiónencefálica es necesario que el aporte san-guíneo al cerebro sea preservadoLos resultados del Traumatic Coma DataBank han evidenciado que la hipotensión pro-voca un incremento del 150% de la mortali-dad.Otro factor importante es el aumento de lapresión intracraneal, hoy sabemos que cuan-do supera los 20 mm Hg la presión de perfu-sión decrece progresivamente, las principa-les causas de aumento de presión intracra-neal son las masas sanguíneas (hematomas)y el edema traumático, estas dos complica-ciones deben ser tratadas en forma urgente.La fórmula de Wolf resume estos concep-tos:PPC = PAP - PIPPC = PRESIÓN DE PERFUSIÓN CEREBRALPAP = PRESIÓN ARTERIAL PROMEDIOPI = PRESIÓN INTRACRANEALLo importante a considerar es que desdeel lugar donde sucede el TEC hasta el ámbi-to hospitalario el paciente debe tener un so-porte cardiovascular eficiente tanto en lo re-ferente al factor bomba (soporte cardíaco) yal factor volemia (sangre y líquidos).De alli que modernos conceptos deEmergentologia prediquen llevar al lugar delaccidente un movil de alta complejidad encaso de politraumatismosSin una adecuada presión de perfusiónasistiremos a lesiones isquémicas de distin-ta magnitud que complicarán gravemente laevolución del traumatizado.3. VASCULARESSon complicaciones provocadas por rup-turas vasculares intracraneales y cranealesdentro de los cuales se destacan loshematomas.Los hematomas son colecciones sanguí-neas que provocan un importante conflictocontinente – contenido, producidas por la rup-tura de elementos vasculares.La violencia del TEC y la movilizaciónabrupta del SNC en una cavidad inextensiblegeneran graves dislocaciones vasculares.Según su topografía los hematomas pue-den clasificarse en extradural - subdural eintracerebral.3.a. Hematoma Extradural (HED)Se produce por lo general por ruptura de laarteria meníngea media, ubicándose la co-
  • 175. - 175 -CAPITULO 20lección entre el hueso y la duramadre, estamasa sanguínea comprime el encéfalo so-bre todo en regiones temporales.Ya que se trata de una ruptura arterial tie-ne una progresión muy aguda y el pacienteentra en riesgo de muerte en pocos minutos.El signo clave más elocuente es el com-promiso de la conciencia que progresa en for-ma alarmante hasta llegar al coma profundo,la monitorización de la conciencia por mediode la escala de Glasgow nos permite detec-tar rápidamente esta colecciónEn otras oportunidades.el paciente ingre-sa lucido al Hospital y progresivamente entraen coma, es el denominado Síndrome ha-blar y morirDada la compresión encefálica es de reglaobservar hemiparesias o hemiplejíascontralaterales.Un signo importante es la anisocoria pormidriasis paralítica homolateral al hematoma;al ser desplazada la masa cerebral por elhematoma hacia la línea media se produceun severo compromiso del III par.Cuando la compresión no ha sido evacua-da se producen hernias cerebrales que com-prometen el tronco cerebral, que es asientodel centro respiratorio y cardiovascular congravísimos trastornos del ritmo respiratorio ybradicardia.En caso de persistir el conflicto contenido -continente el paciente muere en paro respi-ratorio y luego cardiaco.Aparece entonces muy claramente la im-periosa necesidad de un diagnostico precozy un tratamiento muy urgente de evacuacióndel hematoma.En oportunidades con la tríada da coma,hemiplejía, anisocoria no necesitamos re-currir a la TAC porque es más importante laceleridad en la evacuación que la confirma-ción imagenologica.De hecho que el estudio auxiliar más de-mostrativo es la TAC que nos revelara lahiperdensidad clásica de la colecciónhemática y nos definirá tamaño, ubicación ygrado de compromiso de estructuras vecinas,etc. es siempre deseable tener el estudiotomográfico SIEMPRE QUE NO INTERFIE-RA con la urgencia de la evacuación quirúr-gica.3.b. Hematoma Subdural Agudo (HSD)Aquí la colección sanguínea se ubica en elespacio subdural por debajo de la durama-dre y por fuera del cerebro; el espaciosubdural que es virtual en los jóvenes setransforma en real luego de los 50 años, en-tonces la colección tiene una amplia distribu-ción.Se produce por ruptura de las venas «puen-te» (entre la duramadre y la corteza cerebral)y tiene una dinámica aguda o subaguda.Los síntomas de compresión se van evi-denciando a través de las horas, consistenfundamentalmente en déficit motorescontralaterales, alteraciones progresivas deconciencia y signos de conflicto continente -contenido como bradicardia, cefaleas, vaso-dilatación venosa en el fondo del ojo y vómi-tos.Hematoma extraduralHematoma subdural bilateral subagudo
  • 176. - 176 -Por lo general su evolución es subaguda,suele asociarse con una severa lesióncontusional cortical, y en oportunidades pre-sentan crisis convulsivas focales o generali-zadas.El HSD aparece en la TAC como una ima-gen hiperdensa en semiluna extendida sobreel hemisferio cerebral.El tratamiento es quirúrgico, de urgencia yconsiste en la evacuación a veces porcraneoctomias simples o plaquetas óseas.Su mortalidad es muy alta y supera el 50%.3.c. Hematoma Intracerebral (HIC)Es una colección sanguínea en pleno pa-rénquima cerebral, por lo general predomina(80%) en el lóbulo temporal.Los síntomas y signos dependen de lacuantia de la colección y de la rapidez evolu-tiva. Los signos más precoces son: cefalea,bradicardia y vómitos.En oportunidades son de gran volumen yprovocan un conflicto continente - contenidorápidamente con trastornos de conciencia,déficit motor contralateral, crisis convulsivasfocales, etc.Los hematomas intracerebrales son debi-dos fundamentalmente a rupturas de peque-ños vasos intraparenquimatosos y por lo ge-neral rodeados de focos contusionales veci-nos o regionales. Su evolución puede seraguda o subaguda.La TAC revela la patología y la repercusiónsobre zonas vecinas, muy útiles para decidirconductas, oportunidades y técnicas quirúr-gicas.Fístula Carótida - CavernosaEs una complicación poco frecuente queconsiste en la ruptura de la arteria carótidainterna dentro del seno cavernoso ocasionan-do una fístula mantenida por el gradiente depresión arterio - venoso.Su cuadro clínico es muy evidente con:1. Exoftalmos unilateral pulsátil2. Soplo periorbitrario - frontal3. Congestión y quemosis conjuntivalEl estudio angiográfico pone en evidenciael lugar de la fístula y la magnitud de la anor-malidad.Su tratamiento es endovascular colocan-do balones que obturan la fístula sin alterarla dinámica arterial.Hematoma intracerebral temporalFístula carótido cavernosaHematoma subdural crónicoSe trata de una complicación alejada, me-ses o años, del trauma que consiste en unacolección hemática uni o bilateral rodeada deuna cápsula mas o menos consistente queocupa el espacio subdural.Los signos de compresión pueden ser dedéficit o de irritación, de una amplio espectro(motores, sensitivos, sensoriales, mentales,oftalmológicos, lenguaje, praxia, etc.) estaamplia gama es debida a la variedad del vo-lumen y la amplia superficie de la cortezacerebral que se ve comprometida.La evolución es tardía y variable dado losfenómenos de presión osmótica y/o oncóticaque generan cambios en los volúmenes dela colección.
  • 177. - 177 -CAPITULO 20Su evolución es arrastrada-fluctuante y cró-nica.La TAC y la Resonancia Magnética Nuclearson ampliamente demostrativas y proveenuna información completa y definitiva.El tratamiento es quirúrgico y tiene comoobjetivo la evacuación de la o las coleccio-nes.4. COMPLICACIONES INFECCIOSASLas distintas soluciones de continuidad queprovoca el trauma a todo nivel son los ele-mentos predisponentes a toda infección.El compromiso de senos paranasales esotro elemento a tener en cuenta.Según el nivel podemos encontrar:a. Lesiones de piel y tejido subcutáneob. Osteítisc. Meningitisd. Encefalitise. Abscesosa. Lesiones de piel y tejido subcutáneo:Es muy frecuente en los TEC la presencia deheridas de los más diversos tipos y/o tama-ños, plantean un primer problema que es lahemorragia y el segundo la contaminacióncon distintos agentes según el tipo de trau-ma y el ámbito en el que sucedió.b. Osteítis: Infección hacteriana que tieneuna evolución aguda, subaguda o crónica, porlo general acompañante de TEC abiertos alexterior y con destrucción, atrición de tejidos(fracturas conminutas, esquirlas óseas, etc.).Lo importante es hacer un diagnóstico pre-coz y eliminar el foco infeccioso para evitarcomplicaciones y el paso a la cronicidad.La TAC con ventana ósea brinda excelen-te informaciónDesde el año 2002 estámos usandoisótopos radioactivos MIVI con INFECTOL,para determinar la actividad y presencia degérmenesc. Meningitis: La gran puerta de entradaes el TEC abierto a nivel de duramadre,ftecuentemente acompañado de fistula deLCR (ver capitulo Meningitis)d. Encefalitis supuradas: Son raras de very por lo general es un epifenómeno de TECmuy grave y con seguras secuelasencefalicas.e. Abscesos intracerebrales: Complica-ción tambien muy grave que consiste en lacolección de material purulento, rodeado deuna cápsula, que crean un conflicto de espa-cio con efectos deletéreos sobre el parén-quima cerebral. La sintomatología es unacombinación de:1. Signos focales de déficit o irritación,2. Síndrome de hipertensión endocra-neana,3. Síndrome general infeccioso.La TAC ofrece claras imágenes con defini-ción de la lesión y del sufrimiento de estruc-turas adyacentes.Hematoma subdural crónico bilateral. a) Preoperatorio; b) Postoperatoriob.a.
  • 178. - 178 -El tratamiento es quirúrgico y tiene comoobjetivo la evacuación de la colección y debeser urgente.En otras oportunidades la colección se lo-caliza en el espacio subdural y se denominaEmpiema.5. FÍSTULA DE LCRSe trata de la salida espontánea de LCR alexterior a consecuencia de un TEC.Obviamente que para que el LCR salga alexterior es necesario que exista una soluciónde continuidad ósea, dural y aracnoidea.La base de cráneo posee un estupendomodelo de Bioingeniería con elementos fusi-bles diseñados para proteger zonas vitales,tales como los nervios ópticos y tronco ence-fálico.Las fístulas de LCR más frecuentes se pro-ducen por nariz por ruptura de la lámina cri-bosa del etmóides y la duramadre adyacen-te. Otras veces se localiza en oído medio,por ruptura de tegmentimpani; y sé vehiculizapor la trompa de Eustaquio a la faringe o alconducti auditivo externo.Habitualmente el diagnóstico es fácil por-que se aprecia la salida del LCR y sus varia-ciones posicionales. Si tenemos alguna dudalo podemos enviar a laboratorio donde seidentifica fehacientemente el LCR.En caso que el camino sea a la faringe elpaciente relata que «traga un líquido salado»lo que nos pone en la pista del diagnósticoconcreto.Es necesario un buen estudio imagenoló-gico, en especial TAC con ventana osea, paralocalizar las rutas de las soluciones de conti-nuidad e incluso en oportunidaes hemos re-currido a los radioisotoposLógicamente que la gran complicación delas fístulas de LCR son las infecciones, deallí que el tratamiento debe ser instituido ur-gentemente.Tratamientoa) Posición: Se debe colocar el sitio de lafístula al cenit, es decir ubicarlo en el planomás elevado posible para disminuir la pre-sión del LCR y con ello atenuar la fuga.b) Profilaxis de Infección: Desde el pri-mer momento indicamos antibióticos de am-plio espectro a dosis bactericidas en el afánde evitar la tan temida complicacióninfectológica.c) Punciones Lumbares: Buscamos alcan-zar con ellas los siguientes objetivos:- Disminuir la presión de LCR.- Monitorizar claramente por exámenes deLCR la presencia de infecciones.d) Plástica: En caso que luego de sietedías de tratamiento intenso continuara fluyen-do el LCR, se recurre a la intervención qui-rúrgica que tendrá como objetivo obturar lafístula tanto a nivel óseo como de durama-dre.6. HUNDIMIENTOSSe entiende por hundimientos o fracturasdeprimidas a una alteración traumatica delcontinente craneal que resulta de una fuerzacinética aplicada sobre sus huesos . A me-nor masa crítica del objeto contundente ma-yor posibilidad de producir fracturas deprimi-das.Producen signos neurológicos focales, de-ficitarios o irritativos, si tienen más de 5 mmde depresión en los jóvenes y más de 7 mmen los ancianos.Deben ser relevados con cierta urgencia afin de evitar compresiones encefálicas quederiven en cicatrices epileptógenas.Son particularmente complejos los hundi-mientos con solución de continuidad de piely tejidos subcutáneos que dada la atricciónpredisponen a infecciones.También deben ser considerados los hun-dimientos que comprometen el seno frontalpor razones estéticas, funcionales oinfectológicas.En principio todo hundimiento debe ser in-tervenido quirúrgicamente explorando dura-madre y encéfalo subyacente.7. HIDROCEFALIASNo son complicaciones frecuentes perodada la gravedad que implican, el médicogeneralista debe conocerlas.Por lo general son de tipo obstructivassubagudas o agudas a nivel de fosa poste-rior debido a hematomas o a problemas deabsorción de LCR a nivel subaracnoideo(aracnoiditis) de la convexidad. Las caracte-rísticas clínicas más importantes son el de-
  • 179. - 179 -CAPITULO 20terioro del nivel de conciencia, cefalea, vó-mitos centrales, y se produce entre los 14 a41 días del TEC.La realización de una TAC, en esta even-tualidad, nos informará de la dilatación ven-tricular (ventriculomegalia) sin agrandamien-to del espacio subaracnoideo.Mucho más tardíamente se puede presen-tar la llamada Hidrocefalia Normotensiva oSíndrome de Hakim con su tríada caracterís-tica de demencia, apraxia de la marcha ytrastorno esfinteriano.El tratamiento de ambos casos será la co-locación de válvulas de derivación del LCRal peritoneo o al torrente sanguíneo, de pre-sión mediana en las obstructivas y de bajapresión en las normotensivas.8. COMPROMISO DE PARES CRANEANOSTeóricamente todos los pares craneanospueden comprometerse por un TEC, pero sonlos que transcurren por laberintos óseos, losque preferentemente complican la evoluciónde los TEC.El VII - FACIAL tiene un largo recorrido enla mastoides ósea; recordemos que luego deemerger del tronco cerebral se introduce porel agujero auditivo interno, recorre el acue-ducto del facial y sale por el agujero estilo -mastoideo; en este largo trayecto está am-pliamente expuesto y encarcelado.La sintomatología es muy aparente por laparálisis facial periférica, con el típicolagoftalmos, y la inactividad de todos losmúsculos de la hemicara. La descompresiónquirúrgica debe ser considerada.La compresión del II - ÓPTICO es una com-plicación muy grave, por lo general es provo-cada por traumatismos que comprometen elagujero óptico, las esquirlas óseas compri-men el nervio provocando ceguera unilate-ral.Es una verdadera urgencia neuroquirúrgi-ca ya que de la premura con que se actúaserá la posibilidad de recuperación.
  • 180. - 180 -
  • 181. - 181 -CAPITULO 20GENERALIDADESLos traumas encéfalo-craneanos en niñosse clasifican en leves, moderados y gravesbasándose en el puntaje obtenido según laEscala de Glasgow, al momento del ingreso.El T.E.C. grave (Glasgow 3 - 8) es menosfrecuente en niños que en adultos y la morta-lidad asociada con este grado de lesión essignificativamente bajo.A diferencia de los adultos el riesgo demuerte por un T.E.C. leve (Glasgow 12-15)en niños prácticamente no existe.El T.E.C. moderado (Glasgow 8 - 12) pare-ce ocurrir en proporción aproximadamentesimilar en niños y adultos, pero el riesgo demuerte en la infancia es significativamentemenor.El deterioro temprano después de un T.E.C.(un síndrome denominado “hablar y morir”)ocurre también con menos frecuencia en losniños (3%) que en los adultos (10%.En definitiva, parece que en la poblaciónadulta todos los grados de T.E.C. conllevanalgún riesgo de muerte, mientras que en losniños el fallecimiento por TCE podría teneruna incidencia extremadamente rara en pa-cientes que al ingreso no estaban con seve-ro deterioro de conciencia al ingresoMECANISMO DE LESIÓNLas dos principales causas de lesión cere-bral en la infancia, en nuestro medio, son lascaídas accidentales en el hogar o en la es-cuela y los accidentes de tránsito*. Tam-bién es causa frecuente el síndrome del niñomaltratado, caracterizado por la presenciade traumas múltiples, sufridos simultánea orepetidamente por el niño, con explicacionesinsatisfactorias o contradictorias acerca de suorigen. Desgraciadamente esta ultima etio-logía es creciente en nuestro medio.FISIOPATOLOGÍAEl normal desarrollo y maduración del ce-rebro generan algunos cambios que puedenafectar la susceptibilidad del Sistema Nervio-so a las lesiones y sus subsecuentes repues-tas a los traumas. Entre estos cambios setienen:1.El aumento en la rigidez y resistencia delcráneo,2.La reducción de la masa relativa del ce-rebro con respecto a la masa corporal,3. La disminución progresiva del contenidode agua de la sustancia blanca y de lasustancia gris,4.La mielinización creciente del SNC,5.La regionalización del flujo sanguíneo ce-rebral,6.El aumento del metabolismo cerebral7.Las variaciones en él acople entre el flu-jo sanguíneo y el metabolismo cerebral.Algunos de estos procesos son protecto-res, pero también pueden hacer el cerebromás reactivo a las lesiones o reducir su res-puesta al tratamiento.El edema cerebral agudo es más frecuen-te en niños que en adultos; generalmente esde buen pronóstico. La causa de esta enti-dad no es clara, pero parece que la autorregu-lación está preservada a pesar de la conges-tión vascular. De cualquier modo, el edemadifuso responde bien al tratamiento que re-duzca el flujo sanguíneo cerebral (HV) o elvolumen (Manitol 15%)CUADRO CLINICOA.-Lesiones causantes de efecto compre-sivoLas lesiones que producen compresión deltejido cerebral son mucho menos frecuen-tes en niños que en adultos.En el recién nacido son muy poco frecuen-TRAUMATISMOS ENCÉFALO-CRANEANOSEN NIÑOSCAPITULO 21Robert M. Rey M.D.Knapp Medical Center.Weslaco, Texas, USA.* Nota del Editor: En Tucumán predominan los accidentes donde se halla involucrada la bicicleta.
  • 182. - 182 -tes los hematomas intracerebrales y/oepidurales, presentándose más comúnmen-te hemorragias intraventriculares sobre todoen niños prematuros.La incidencia del hematoma subdural pa-rece disminuir progresivamente durante lainfancia, sin embargo la mortalidad es altadebido probablemente al severo compromi-so cerebral asociado. En los lactantes, la in-cidencia del hematoma subdural es similar ala encontrada en los adultos jóvenes, perosu pronóstico no es tan sombrío como enestos últimos.La frecuencia de hematomas extraduralesaumentan progresivamente durante la niñez.Los pacientes pediátricos que presentan estetipo de lesiones rara vez se presentan enestado de coma, por lo que se puede espe-rar una mortalidad muy baja por esta causa.B.-Convulsiones postraumáticasAlgunos estudios han demostrado que lascrisis convulsivas postraumáticas son másfrecuentes en niños que en adultos; por logeneral se presentan más tempranamentey no necesariamente están asociadas a com-promiso cerebral importante.C.-Lesiones del cuero cabelludo1. Caput succedaneum: Colecciónhemática a nivel subdérmico, es propia delos recién nacidos.2. Hematoma subgaleal: La colección lí-quida se encuentra por debajo de la galea ysobre el periostio. Es más común en niñosen edad preescolar.3. Céfalo hematoma: Acúmulo de sangreentre el periostio y la tabla ósea externa, tie-ne como limites las suturas y se localizansobre uno de los huesos del cráneo. Se aso-cia a fracturas lineales craneanas en 25% delos casos.4. Heridas del cuello cabelludo: Más fre-cuentes en traumas con mecanismo corto-contundente, sangran profusamente y pue-den constituir una fuente potencial dehipovolemia e infección local.D.-Lesiones de los huesos del cráneoLas fracturas del cráneo se presentan enel 25% de los T.E.C. y están presentes en el65% de los pacientes menores de 12 añoscon desenlace fatal.1. Fracturas lineales: . Son de especialcuidado cuando cruzan los senos venosos olas ramas de la arteria meníngea media, porsu asociación con hematomas extradurales.En los T.E.C. graves con hipertensión endo-craneana pueden estar separados los bordesfracturarios por el aumento de la presión en-docraneana.Fracturas múltiples en adolescentes2. Fracturas crecientes: Se presentan enniños de menos de 1 año de edad y en trau-mas complejos que ocasionan un desgarrode la duramadre y una contusión cerebral,que evoluciona hacia la necrosis y la retrac-ción del tejido cicatrizal, formándose un quis-te subaracnoideo con la consiguienteprotrusión de las leptomeninges a través deldesgarro dural entre los bordes de la fractu-ra. Requiere tratamiento quirúrgico.3. Fracturas deprimidas-Hundimientos:Se produce cuando la zona de impacto entreel agente traumatizante y el cráneo es pe-queña. Si el hundimiento óseo es importantese puede encontrar roturas durales, contu-sión del tejido nervioso subyacente, pérdidaHundimiento vértex
  • 183. - 183 -CAPITULO 21de la autorregulación de los vasos cortica-les, hemorragias subpiales y congestión vas-cular.Las principales complicaciones de estoshundimientos son la infección, hematomasintracraneanos, compromiso de senos dura-les, y alteraciones cosméticas4. Fracturas de la base del cráneo: Sepresentan más frecuentemente en las regio-nes frontal y temporal; los hallazgos clínicoshabituales son• Otorragia,• Epistaxis,• Fístula de LCR por oído (otoliquorrea)• Fístula por nariz (rinoliquorrea)• Hemotímpano,• Signo de Battle (hematoma retromastoideo)• Signo de “ojos de mapache” (hematomasbipalpebrales bilaterales)• Compromiso periférico de VII y VIII parescraneanosLas principales complicaciones de este tipode fracturas son las infecciones, las fístulasde LCR y el daño irreversible de los nervioscraneanos.de HIC, deterioro de conciencia. En el 50%de los pacientes con este tipo de hematoma,se encuentran fracturas en la cirugía que nose evidencian al examen clínico. También sepueden deber a desgarro del seno longitudi-nal superior o del seno lateral; este último fre-cuentemente origina hematomas epiduralesen la fosa posterior (4% de todos los casos.La mortalidad del hematoma epidural es del5-10% si se hace un diagnóstico temprano ysu mortalidad se acrecienta si se diagnosti-ca tardíamente.2. Hematoma subdural agudo: Se produ-ce por ruptura de venas puente anastomóti-cas entre los vasos corticales y un seno dural,por ruptura arterial o por desgarro de un senodural en su cara interna. Generalmente sepresenta en T.E.C. graves asociados a lesio-nes cerebrales severas, lo que explica su altamortalidad.3. Hematoma intracerebral: Por lo gene-ral se asocia a una laceración cerebral o auna contusión grave, generalmente del lóbu-lo frontal o temporal. Las manifestacionesclínicas de esta lesión dependen más de lalesión contusa que del propio hematoma, ano ser de que este último produzca un au-mento importante de la presión intracranea-na.4. Hemorragia subaracnoidea: Se origi-na en el desgarro de los vasos corticales y laconsecuente irrupcion de sangre hacia elespacio subaracnoideo. Se manifiestaclínicamente por un síndrome meníngeo (ce-falea, fotofobia, rigidez de nuca) y por lo ge-neral se asocia a lesiones corticales. . Pue-de ocasionar como complicación una hidro-cefalia obstructiva, por bloqueo de la circula-ción del LCR entre el sistema ventricular y elespacio subaracnoideo.5. Hemorragia intraventricular: Por logeneral se produce por drenaje de una he-matoma parenquimatoso hacia el sistemaventricular, o lo que es excepcional por le-sión propia de los plexos coroideos. .6. Contusiones cerebrales localizadaso difusas: La energía del trauma es absorbi-da por el cerebro de los niños presentándo-se lesiones contusionales con edema, ex-travasación sanguínea y destrucción neu-ronalLógicamente el cuadro neurológico estaráE.- Lesiones intracraneanas1. Hematoma extradural agudo: Es raroen niños, pues son poco frecuentes las frac-turas con bordes cortantes, los vasosmeníngeos aún no han formado canales enla tabla ósea temporal y la duramadre estáfirmemente adherida al interior del cráneo. Sepueden hallar tanto en pacientes que no hanperdido la conciencia como en aquellos concuadro de inconsciencia posterior al trauma,y no siempre se da la progresión clásica delos síntomas (periodo de lucidez, síntomasFractura de peñasco
  • 184. - 184 -con relación a la elocuencia clínica de la zonacomprometida y a la magnitud o cuantía deldaño neuronal.El grado máximo de contusión lo constitu-ye la laceración cerebral, propia deT.E.C.abiertos, heridas de bala, etc. dondela destrucción neuronal alcanza su mayorgradoA igual energía cinética el cráneo de losniños absorbe mejor que el adulto debido asu elasticidad y a la suavidad de la superficieinterna cranealEstas lesiones evolucionan a cicatricesgliales y a cavidades porencefalicas que es-tán rodeadas por tejido reparadorPueden constituir focos imitativos genera-dores de descargas neuronales.4. ATENCIÓN INMEDIATADebido a que la sustancia reticular, respon-sable de la conciencia se localiza en el tallocerebral, la sobrevida del paciente con T.E.C.depende principalmente del grado de com-promiso (directo o indirecto) de dicha estruc-tura. Por otro lado, el grado de afectación delos hemisferios cerebrales y de las vías ner-viosas condicionará la calidad de vida delpaciente.Tanto las estructuras supratentoriales comolas infratentoriales pueden ser comprometi-das ya sea por el trauma directo como porlas lesiones secundarias“El objetivo principal del manejo inme-diato del niño con traumatismo encéfalo-craneal es evitar las lesiones secundariasy permitir un rápido proceso de recupera-ción brindándole al encéfalo un medio in-terno óptimo” (Basauri T.)Para cumplir este objetivo es imprescindi-ble:A. Mantener las vías aéreas permeables.B. Lograr y mantener una oxigenaciónadecuada.C. Controlar la presión arterial sistémica.Vía aérea permeable y oxigenación adecua-daEl objetivo es una vía aérea libre desde loslabios al alvéolo, por lo tanto se deben reti-rar todos los cuerpos extraños que obstru-yan el flujo de aire, así como aspirar lassecreciones que pudieren existirSi es necesario se debe intubar al pacien-te o realizar una cricocostomia e incluso lle-gar a la traqueotomía.Se debe tener en cuenta siempre la posibi-lidad de que exista una lesión de la columnacervical al momento de realizar las manio-bras necesarias para despejar las vías aé-reas, por lo que es aconsejable el máximode prudencia.En todo paciente con alteración de concien-cia se debe evacuar el estómago, a travésde una sonda naso gástrica, para impedir labronco aspiración de contenido gástrico.Estabilización cardiocirculatoriaEs ideal la estabilización de la presión ar-terial media sistémica (PAM) alrededor de 65mmHg. Esta cifra garantiza un adecuado flu-jo sanguíneo cerebral y evita los desastro-sos efectos de la anoxia-isquemia del tejidonervioso.La hipotensión arterial y el shockhipovolémico causados por una hemorragiaintracraneana sólo se explican en los niñosmenores de un año, en quienes el hemato-ma puede representar un porcentaje impor-tante del volumen sanguíneo circulante. Enniños mayores se deben buscar otras cau-sas de hipotensión, tales como hemorragiasintraabdominales, fracturas de pelvis, fractu-ras de fémur, hemorragias intratorácicas,heridas del cuero cabelludo, etc. .Evaluación neurológicaHerida de bala
  • 185. - 185 -CAPITULO 21El examen inicial del niño con TCE es elpunto de referencia del cual partirán las futu-ras valoraciones del estado neurológico, porlo que debe consignarse claramente.1. Trastornos de la conciencia: El mejoríndice de gravedad de un T.E.C en un pa-ciente pediátrico es el grado de compromisodel estado de conciencia. En el niño, los tras-tornos de conciencia progresan rápidamen-te, así como también lo es su recuperación.En los T.E.C. leves puede presentarse unapérdida inmediata de la conciencia, con unarecuperación rápida en los primeros minutoso en las primeras horas posteriores al trau-ma.Los T.E.C moderados y graves se relacio-nan mas frecuentemente con deterioros deconciencia prolongados en el tiempoSi la alteración de conciencia es progresi-va y se presenta concomitantemente con sig-nos de lateralización o una anisocoria, pue-de indicar la presencia de un hematomaintracraneano. .En ocasiones, los pacientes que no pier-den la conciencia pueden presentar una cri-sis convulsiva generalizada en las horas in-mediatamente siguientes al trauma, con de-terioro de conciencia que puede mejorar rá-pidamente si la crisis no se repite.Sin embargo, no se debe olvidar que elcompromiso de la conciencia puede originar-se en trastornos sistémicos (insuficiencia res-piratoria, hipotensión arterial, alteracioneshidroelectrolíticas, etc.), principalmente en lospacientes politraumatizados.La escala de coma de Glasgow permite unafácil y rápida valoración de la alteración deconciencia del niño de mas de 4-5 años; sebasa en la calificación de tres tipos de res-puestas Oculares, motoras y verbales; segúnla puntuación total obtenida, se puede pro-nosticar la mortalidad en este tipo de pacien-tes; sin embargo, no es fácil predecir la mor-bilidad neurológica con el uso de esta escalaEn los niños más pequeños se usa la es-cala de coma pediátrico que a continuacióndetallamos:Reacción ocular: Normal=4Búsqueda=4Mov. oculares intactos, pupilas reactivas 3Pupilas fijas, mov. oculares alterados=2Pupilas fijas, mov. oculares ausentes=1Respuesta verbal: Normal=3Llanto adecuado=3Llanto inadecuado, respiración espontá-nea=2Ausencia de sonidos, apnea=1Respuesta motora: Normal=4Flexión y extensión de extremidades=4Retira al estímulo doloroso=3Hipertonía=2Flaccidez=1Puntuación total máxima: 11/11Puntuación total mínima: 3/115. TRATAMIENTOSegún la valoración neurológica posteriora la reanimación, se pueden seleccionar lospacientes pediátricos con TCE leve, mode-rado o severo. Se debe realizar una tomo-grafía axial computada (TAC) a todos los ni-ños con alteración de la conciencia (ya seatransitoria o persistente) o algún signo focalmotor o de pares craneanos.1. - Reanimación2. - Valoración neurológica3. - T.A.C. cerebralLos pacientes en estado de alerta, con unexamen neurológico normal, y que no pre-senten ninguna otra lesión, pueden ser da-dos de alta siempre y cuando exista la segu-ridad de que serán observados cuidadosa-mente por sus padres o acompañantes enbusca de signos de alerta consignados enuna hoja de seguimiento neurológico, y queen caso de aparición de alguno de estos sig-nos regresarán al centro asistencial.Los pacientes con una puntuación de laescala de Glasgow entre 8 y 14 serán obser-vados en la institución, preferiblemente en launidad de cuidados intensivos, en busca dedeterioro de la función neurológica, y los pa-cientes con un Glasgow por debajo de 8 de-berían someterse a intubación endotraquealy vigilancia estricta de la presión intra cra-neana.Si la TAC revela la existencia de algunalesión intracraneal con efecto compresivosobre el tejido nervioso (hematomasepidurales, subdurales o parenquimatosos),se procede a su evacuación quirúrgica inme-diata. Así mismo, se debe llevar a cirugía elpaciente que presente fracturas deprimidas,fracturas en “ping pong” (en lactantes meno-res de tres años) o fracturas en expansión.
  • 186. - 186 -Control de la presión intracraneanaLa vigilancia de la PIC es el mejor mediopara el control de la presión intracraneana,incluso nos alerta antes que aparezcan lossignos clínicos, preferimos el sistema Cami-no dada su fácil realización y la posibilidadque ofrece para drenar LCR en caso de ne-cesidad, a veces, el drenaje de pocos centí-metros de L: C: R: disminuye en forma noto-ria la PIC. Siempre mantener la cabeza ele-vada a 30º.Por lo general tratamos de estar por deba-jo de 15 mm de Hg.HiperventilaciónLa hiperventilación es el método más utili-zado para reducir la PIC. Su uso sistemáticose ha justificado con base en dos premisas:La PIC elevada se debe a una perfusión san-guínea cerebral elevada, y que cualquiermaniobra que reduzca la PIC mejora la pre-sión de perfusión cerebral.La hiperventilación reduce la PIC al produ-cir vasoconstricción arteriolar (por disminu-ción de PaCO2) y reducción en el volumendel compartimiento vascular intracraneano,pero su efecto dura aproximadamente 48horas, momento en que es compensada pormecanismos renales inducidos por laalcalosis respiratoria. Al suspenderse lahiperventilación, se puede presentar una hi-pertensión endocraneana refractaria. Ade-más, la alcalosis respiratoria secundaria au-menta la afinidad de la hemoglobina por eloxígeno, disminuyendo la entrega de éste alos tejidos. Algunos estudios recientes handemostrado que el llevar a un paciente conT.E.C. a una PaCO2por debajo de 30 mmHgpuede ser perjudicial, ya que se disminuyeaún más la perfusión sanguínea cerebral ypuede originar isquemia.Por lo anterior, se recomienda realizar ven-tilación hasta alcanzar una PaCO2de 35mmHg, y controlar la PIC con medidas pos-turales, drenaje de LCR y diuréticos.Manejo farmacológico1. Manitol al 15%: Se emplea solo cuandola hipertensión endocraneana no cede a lasedacion y a la posición de cabeza elevada30º, es muy activo, no es aconsejable su usomas de 72 horas por las alteracioneshidroelectroliticas que produce y a las lesio-nes de tubulo renal que se han comunicadoIniciamos con dosis de 0.2 a 0.5 g/kg. Y loideal es proseguir a demanda de acuerdo alos valores de la PIC, requiere controlesseriados de electrolitos y osmolaridad serica.2. Furosemida: Diurético muy activo quepuede ser usado a dosis de 0,5 mg/kg.3. Sedantes del SNC: El sedante ideal esel que tenga propiedades amnésicas,analgésicas y ansiolíticas, en combinacióncon un relajante muscular. Se puede utilizarmorfina (0.1 mg/kg /h) y midazolam (0.04 mg/kg en dosis de carga, 0.2 mg/kg/h) conpancuronio (0.1 mg/kg/h). Los barbitúricos sedeben usar a dosis altas (15-20 mg/kg endosis de carga, y luego a dosis fraccionadas),causando hipotensión y reduciendo aún másla presión de perfusión cerebral.4. Corticosteroides: En la actualidad nose aconseja su empleo por ineficaces y porgenerar complicaciones importantes.5. Anticonvulsionantes: Es un tema muydiscutido con posiciones a veces encontra-das, solamente los usamos en pacientes conantecedentes convulsivos y cuando elGlasgow es menor de 8. Las crisis convulsi-vas son particularmente peligrosas duranteel periodo postraumático, ya que ocasionandemandas metabólicas enormes queincrementan el flujo sanguíneo cerebral y, porende causan aumento de la PIC, lo que pue-de originar isquemia y mayor lesión del teji-do.Se puede administrar fenitoína, en fasestempranas de la valoración, en una dosis decarga de 15 mg/kg IV con dosis de manteni-miento de 5 mg/kg/día. Como segunda dro-ga de elección se puede usar fenobarbital ocarbamazepina.En general, no se requiere continuar lamedicación por más de 30 días, si no se hanpresentado convulsiones la retiramos en for-ma lenta y progresiva6. PronósticoSe acepta en la actualidad que el pronósti-co de los T.E.C. graves es mejor en los niñosque en los adultos, pero se debe ser muy pru-dente en él pronóstico, porque es muy difícilvalorar la pérdida funcional y la futura poten-cialidad y plasticidad del S.N.C.del niño.
  • 187. - 187 -CAPITULO 21Algunos estudios clínicos indican que lacondición al alta de los pacientes que sufrie-ron un TCE severo es satisfactoria en unatercera parte de éstos, otra tercera parte pre-senta algún tipo de discapacidad y la últimatercera parte tiene una evolución pésima.Dichos estudios también muestran que elmejor factor predictivo de sobrevida es la al-teración de conciencia, tanto en magnitudcomo en tiempo.Existe una relación directa entre la cali-dad y la oportunidad de la rehabilitación conla recuperación y reintegro a sus ambientesy actividades anteriores.Los pacientes con deterioro de concien-cia de larga duración, con lesiones de tallocerebral o con daño axonal difuso, variedadmuy grave de contusión, tendrán un déficitneurológico más severo.
  • 188. - 188 -
  • 189. - 189 -CAPITULO 21INTRODUCCIONEl trauma craneoencefálico es la causaprincipal de muerte en pacientestraumatizados. La víctima de un T.E.C. habi-tualmente corresponde a un adulto joven in-volucrado en un accidente vehicular motori-zado, frecuentemente con historia de intoxi-cación por alcohol o drogas.La única historia que puede recogerse esproporcionada por ocasionales testigos, yaque el paciente se encuentra usualmente in-consciente o incapacitado para proporcionarantecedentes médicos previos. Este se en-cuentra frecuentemente agresivo o poco co-operador.El cuidado rápido y eficiente en el escena-rio es lo que marca la diferencia entre la re-cuperación del paciente y la presencia desecuelas de daño neurológico o cuando nola muerte.La mayor parte de las víctimas de colisio-nes de vehículos a motor presentan algúngrado de lesión craneoencefálica. Entre lasotras causas de lesión craneoencefálica seencuentran las caídas, heridas por armas defuego, asaltos y lesiones producidas en la ac-tividad deportiva.Se debe siempre asumir que en todo pa-ciente con lesión craneoencefálica significa-tiva puede coexistir una lesión de columnacervical hasta que no sea descartada radio-lógicamente.MANEJOEl tratamiento prehospitalario de todo pa-ciente con lesión encefálica, debe enfocarseal mantenimiento de una buena oxigenacióny de un buen flujo sanguíneo cerebral. Lahiperoxigenación es efectiva para incremen-tar el suministro de oxigeno a las célulashipoperfundidas.El incremento del CO2 debe ser corregidoa través de la hiperventilación del pacientecon una frecuencia de 24 a 30 respiracionespor minuto. Debe cuidadosamente proteger-se la columna cervical del paciente y éste serrápidamente transportado al hospital máscercano y adecuado para su tratamiento de-finitivo.Al igual que con cualquier otro paciente lavía aérea tiene la primera prioridad.Puede ser necesaria la inserción de un tuboendotraqueal con objeto de mantener y pro-teger la vía aérea. Debe pensarse siempreque el paciente presenta una lesión de co-lumna cervical, por lo cual debe mantenerseuna inmovilización de la columna cervical ali-neada en tanto se está estableciendo y ma-nejando la vía aérea.El paciente con TEC tiene predisposiciónMANEJO PREHOSPITALARIO DEL TECCAPITULO 22Dr. Juan MasaguerHerida de arma blanca penetrante a) y b)a. b.
  • 190. - 190 -a presentar episodios de vómitos. Debe pro-tegerse al paciente inconsciente contra elriesgo de bronco aspiración. Sería muy im-portante tener siempre a mano un equipo desucción y cánula o catéter grueso de aspira-ción. El paciente debe estar perfectamenteinmovilizado en tabla larga por si llega a sernecesario ponerlo de costado rápidamente.Una vez que el cuello ha sido inmovilizadomanualmente, que la vía aérea ha sido con-trolada y la ventilación es adecuada, se pro-cede a efectuar el control del sangrado y elrestablecimiento de la circulación.El sangrado a través de los vasos de lapiel(cuero cabelludo) puede ser controladofácilmente ejerciendo directamente sobre losmismos una presión suave continua.En los casos en que exista una deforma-ción o bien un defecto óseo palpable o ines-tabilidad de fragmentos óseos, el sangradopuede controlarse ejerciendo compresión enel área periférica de la herida, teniendo es-pecial cuidado de efectuarla contra una su-perficie estable del cráneo. Tanto la cara comoel cuero cabelludo son muy vascularizadospor lo cual existe, especialmente en niños laposibilidad de shock debido a sangrado pro-fuso.Hay que buscar otras lesiones internas uocultas. El estado de shock en un pacienteadulto víctima de trauma, sin sangrado ex-cesivo de las lesiones faciales y del cuerocabelludo, no puede ser atribuido a la lesióncraneoencefálica a menos que se encuentreen fase terminal.Todo paciente politraumatizado en shockdebe ser colocado en Trendelemburg, evitan-do la hipotermia y fundamentalmente contro-lando las hemorragias y realizando reposiciónrápida de volúmenes.Como medida preventiva en casos de quese manifiesten signos de shock, hay que co-locar dos vías venosas cortas y gruesas paraperfusión rápida de Solución de Ringerlactato. Si los signos vitales se estabilizandurante el traslado y son adecuados debemantenerse un flujo de 50 cc / hora. Debeponerse atención de asegurarse de mante-ner un monitoreo constante de la velocidadde administración de líquidos durante el tra-yecto al hospital a fin de prevenir la sobrehidratación del paciente.Resulta obvio que no se puede en la etapaprehospitalaria realizar actos quirúrgicos paraaliviar el aumento de la Presión Intra cranea-na (PIC) por ello la alternativa para tratar dehacer descender la PIC y prevenir laherniación del tallo cerebral consiste enhiperventilar al paciente con oxigeno al 100%,para provocar vasoconstricción cerebral conla subsiguiente disminución de la PIC.Es bien sabido que la hipoxia y lahipercapnia agravan el edema cerebral. Esdeseable que en un paciente que se está de-teriorando se mantenga una PCO2de 30mmHg o menor, lo cual puede lograrse al in-crementar la frecuencia ventilatoria de la nor-mal de 12 a 16 por minuto a una frecuenciade 24 a 30 por minuto. Es esencial el permitirun tiempo de exhalación suficiente entre lasinhalaciones a presión positiva, ya que de otramanera el paciente retendrá CO2 por inca-pacidad para exhalar.Existe una variedad de medicamentos(Manitol al 15%, Furosemida, etc.) que seutilizan para disminuir la PIC, pero éstos de-ben restringirse al uso intra hospitalario y noal ámbito prehospitalario.TRANSPORTENo solamente es importante transportar alpaciente con traumatismo cráneo encefálicoal hospital más adecuado y cercano y en laforma más rápida y segura, es igualmenteimportante comunicar el evento al hospital re-ceptor para que esté listo para recibir al pa-ciente.Es importante que el rescatador y el queprovea la atención inicial pre hospitalaria con-serve un registro cuidadoso por escrito de lasecuencia de eventos en el escenario y du-rante el transporte. La información pertinen-te a qué pupila se dilató primero, o la secuen-cia de cambios suscitados en las condicio-nes del paciente, pueden representar infor-mación clave para el médico que va a reali-zar el tratamiento definitivo.El paciente con traumatismo cráneo ence-fálico debe ser transportado con elevación dela cabeza para ayudar a disminuir el edemacerebral. Esto puede lograrse con elevacióndel extremo cefálico de la tabla larga, evitan-do con ello la movilización de la columna cer-vical. El tiempo es esencial. Transporte al
  • 191. - 191 -CAPITULO 22paciente en forma rápida y segura a un hos-pital capaz de proporcionar atención neuro-lógica adecuada y que tengo T.A.C. las 24horas del día.En resumen el manejo óptimo en el cam-po de los pacientes con TEC requiere de laevaluación temprana de la magnitud del daño,de la estabilización de la columna cervical, elcontrol de la vía aérea y de la hiperventilacióna fin de disminuir el edema cerebral.En caso necesario debe implementarse eltratamiento del estado de shock a fin de man-tener el encéfalo adecuadamente prefundidoe iniciarse el transporte lo mas rápidamenteposible.
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  • 193. - 193 -CAPITULO 22CAPITULO 23PATOLOGÍA MUSCULARGENERALIDADESLas enfermedades del músculo y de launión neuromuscular en particular formanparte de la Neurología clínica por la íntimarelación funcional del músculo con el Siste-ma Nervioso y por tener expresiones clínicascomunes, como ser la DEBILIDAD, ATRO-FIA, DISMINUCION DE LOS REFLEJOSOSTEOTENDINOSOS, entre otros.Desde el punto de vista etiológico, las en-fermedades del músculo se aproximan mu-cho al campo de la Medicina General debidoa la particular afectación que sufren estosante una gran cantidad de trastornosmetabólicos, tóxicos, iatrogénicos y en otrasenfermedades sistémicas.El diagnóstico general de una afecciónmuscular se basa en tres pilares fundamen-tales:A) CUADRO CLINICO, Se inicia con uninterrogatorio exhaustivo y un relato muy pre-ciso de la historia clínica del paciente, la quedeberá :· Precisar que músculos se fatigan con elejercicio y se recuperan con el reposo(estono es específico del músculo, pero puedesugerir un defecto de la unión neuromuscular.· Investigar que tareas resultan especial-mente difíciles, por ejemplo: subir escaleras,,levantar las manos, peinarse, etc., lo que esindicativo de debilidad proximal.· Relevar que tareas resultan difíciles, peroque son de inicio más tardío: arrastrar los piesal caminar, dificultad para abrir puertas o ven-tanas, lo que es sugestivo de debilidad dis-tal.· Determinar el tiempo de evolución al ins-talarse la debilidad(aguda, subaguda, cróni-ca).· Investigar la presencia de dolores en re-poso.· Precisar si hay dolores o espasmos mus-culares durante el ejercicio o después delmismo.Dr. Juan Masaguer· Analizar si cuando se produce una con-tracción voluntaria del músculo, la relajaciónse produce con lentitud(fenómeno miotónico).· Pesquisar la presencia o relato de ante-cedentes familiares de enfermedades mus-culares o trastornos similares.Las miopatías en general se expresan porun síndrome clínico de debilidad y atrofiasmusculares, de distribución habitualmentesimétricas, que suele ser de tiporizomielicos(es decir que en las extremida-des suele ser de carácter proximal.No es infrecuente que puedan verse afec-tados grupos musculares de la cara, cuello,oculares, y aún los paravertebrales.Los reflejos osteotendinosos, como ya diji-mos suelen estar disminuidos.B) EL ELECTROMIOGRAMA: Consiste enel registro bioeléctrico de la actividad de lasfibras musculares, que mostrarán aparicióny aumento de la actividad de inserción delelectrodo de aguja, durante el reposo mus-cular, y que en el músculo normal, no regis-tra actividad alguna.Durante el registro de la actividad muscu-lar, los potenciales tendrán una característi-ca propia de la enfermedad muscular en simisma y que se traduce por potenciales deunidad motora de corta duración, baja ampli-tud y marcado incremento del porcentaje depotenciales polifásicos.C) ESTUDIO DE LAS ENZIMAS MUSCU-LARES: Se evaluarán tres enzimas en elsuero del paciente:1.CPK (Creatinfosfokinasa)2.LDH (lactodehidrogenasa) y3.ALDOLASA SERICA,De entre ellas la CPK, en su fracción MM,es la más rápidamente evaluada, ya que suaumento en el suero traduce una necrosismuscular, lo que permite su liberación desdeel interior de las fibras.Pero todas estas manifestaciones clínicas,el resultado de las pesquisas de la historiaclínica, los hallazgos del electromiograma y
  • 194. - 194 -los resultados de laboratorio expresados enlos dosajes de enzimas musculares tan solopermiten en la mayoría de las ocasiones eldiagnóstico genérico de miopatia.Para el diagnóstico etiológico suele sernecesario el estudio genético y bioquímicogeneral y el estudio histológico ymetabólico de la biopsia muscular.Algunos autores describen como ayudaadicional en el estudio de los pacientes conenfermedades musculares, los exámenes conTomografía Computarizada o ResonanciaNuclear Magnética, y que permiten demos-trar, la afección de grupos musculares difícil-mente accesibles a la exploración.CLASIFICACION DE LAS MIOPATIASDISTROFIAS MUSCULARES· RECESIVAS LIGADAS AL CROMOSO-MA X.Distrofia muscular de DuchenneDistrofia muscular de BeckerDistrofia de Emery – Dreyfuss· HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVADistrofia muscular de las cinturasDistrofia muscular congenita· HERENCIA AUTOSOMICA DOMINAN-TEDistrofia escapuloperonealDistrofia fascioescapulohumeralDistrofia muscular distalDistrofia oculofaringea· SINDROMES MIOTONICOSDistrofia miotonica(enfermedad deSteinert)Miotonia congenita(enfermedad deThomsen)Paramiotonia congénita (enfermedad deEulemberg)· MIOPATIAS CONGENITAS CON ALTE-RACIONES ESTRUCTURALES ESPE-CIFICAS (SIN ANOMALIAS METABOLI-CAS)Miopatia central coreMiopatia multicoreMiopatia nemalinicaMiopatia centronuclearMiopatia con desproporcion congenita defibrasMiopatia sarcotubularMiopatia con agregados tubularesMiopatia con cuerpos citoplasmaticas· MIOPATIAS CONGENITAS CON ANO-MALIAS METABOLICASGlucogenosisTrastornos del metabolismo lipidico ymitocondrialParalisis periodicasSindrome hiperpirexico malignoMioglobinurias· MIOPATIAS INFLAMATORIASAsociadas con enfermedades del tejidoconectivoParaneoplasicasInfecciosas por abcesos, virosicas, pa-rasitarias· MIOPATIAS ENDOCRINAS, METABOLI-CAS O TOXICAS ADQUIRIDASMiopatias por enfermedades tiroideasMiopatiaspor enf.de la paratiroides(parathormona)Miopatia acromegalicaMiopatia por enfermedades del cortisolMiopatia por toxicos o farmacosEsta clasificación que nos ilustra de lasmultiples posibilidades etiológicas es solo confines orientativosSolo nos referiremos a las más im-portantes.DISTROFIAS MUSCULARESGENERALIDADESLas distrofias musculares comprenden ungrupo heterogéneo de enfermedades delmúsculo, genéticamente determinadas, en lascuales hay una degeneración progresiva delas fibras musculares esqueléticas. La debili-dad y atrofias musculares progresivas sedeben a la reducción de la masa muscular,causada por episodios repetidos de necrosissegmentaria de las fibras musculares, quelleva a su eventual desaparición y reemplazopor tejido conectivo y graso.Recientemente se ha avanzado en identifi-car a los genes defectuosos o alterados, perodado que el conocimiento de la basebioquímica de la mayoría de ellas es tanamplio, aun se clasifican por los grupos mus-culares más afectados y por el tipo de heren-cia.Desde el punto de vista patológico, la ma-
  • 195. - 195 -CAPITULO 23yoría de las distrofias presentan manifesta-ciones histológicas similares e inespecíficas,salvo que la biopsia muscular con tincionesespeciales, o bajo microscopia electrónicamuestren rasgos más característicos.No existe tratamiento curativo para ningu-na de las distrofias musculares, sin embargoel cuidado general de los pacientes, el so-porte psicológico y social del individuo y a lafamilia, las facilidades para permitir la esco-laridad y la probable inserción laboral, la fi-sioterapia, la prevención de retracciones, lacorrección quirúrgica de las escoliosis paramejorar la capacidad respiratoria y la estáti-ca asociado al uso recomendado de apara-tos ortopédicos o sillas especiales puedencontribuir mucho a mejorar la calidad de vidade estos pacientesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNEEtiopatogeniaEs una enfermedad ligada al cromosomaX,relativamente frecuente. Su incidencia es-timada es de 1/4000 varones nacidos vivos,de los cuales el 30 al 50% corresponden amutaciones “de novo”.El gen anómalo se encuentra en el brazocorto del cromosoma X, en la banda Xp21.Con técnicas de clonación ha podido seridentificado el producto deficiente de estospacientes a consecuencia de su gen anóma-lo, y es una proteína estructural delcitoesqueleto de la membrana del músculo yque se denomina distrofina. Su ausenciadetermina una permeabilidad anormal de lasmembranas, por lo que la mala regulación delcalcio activa la hidrólisis de fosfolípidos y pro-duce la necrosis progresiva de las fibrasmusculares.Las mujeres que son portadoras de la en-fermedad pero no la padecen, pueden pre-sentar algunas anomalías clínicas y/olaboratoriales, incluso de tener un ligero pa-drón miopatico en el electromiograma.Clínica General de la DMDEl cuadro clínico general de la DMD inclu-ye una miopatía esquelética, que se traduceen una debilidad muscular simétrica e in-dolora, que comienza generalmente en lacintura pélvica, y llega a comprometer a to-dos los grupos musculares que degeneran,con un progreso de la enfermedad inexora-ble e irreversible. En casi todos los casos,hay una cardiomiopatia con alteraciones delElectrocardiograma.El coeficiente intelectual de los pacientescon MD es en promedio 15 a 20 puntos infe-rior a la media normal, no siendo infrecuenteun retardo mental grave. Pueden existir alte-raciones gastrointestinales, a menudo catas-tróficas.Los primeros síntomas aparecen a los 2 a4 años de edad, con un desarrollo motor nor-mal, aunque hay casos en los que se produ-ce un retraso en el desarrollo motor, y aquílos pacientes en un 50% no deambulan ya alos 18 meses de edad.El niño en su etapa inicial de la enferme-dad no puede subir escaleras, padece decaídas frecuentes, dificultad para correr, olevantarse de una silla baja y cuando intentalevantarse del suelo lo hace “trepando sobresí mismo”, lo que se conoce como “maniobrade Gowers”(que es indicativo de una debili-dad de la musculatura pélvica, pero no esdiagnóstico del trastorno.La afectación de los grupos muscularessiempre es inicialmente en los proximales,dando como resultado clínico al afectarse losglúteos y cuadriceps una marcha donde bam-bolean sus caderas, los músculos axiales unapostura inclinada hacia atrás, y los de la cin-tura escapular una marcada dificultad paraelevar los brazos, con dificultad hasta parapeinarse.Se produce una pseudohipertrofia en el80% de los casos, donde los músculos ge-melos están agrandados y tienen una con-sistencia gomosaLa capacidad de deambular se pierde alre-dedor de los 7 a 12 años de edad y la debili-dad se extiende distalmente en las extremi-dadesLa debilidad y atrofia de los paraespinalesocasiona cifoescoliosis y aumento de la lor-dosis lumbar con vientre prominente. Estoconlleva a dificultad respiratoriaLos reflejos osteotendinosos están aboli-dos sin trastornos sensitivosLa muerte sobreviene alrededor de los 20años de edad debido a infecciones sobreagregadas, en especial respiratorias por in-suficiencia, y en un 10% de los casos pormiocardiopatía.
  • 196. - 196 -Diagnóstico de los pacientes:La enzima CPK está muy elevada desde elnacimiento en todos los casos de DMD y al-canza valores 20 a 30 veces el normal, aun-que dicha elevación tiende disminuir con elprogreso de la enfermedad y de la atrofia.El electromiograma es de tipo miopático,confirmando la sospecha de enfermedadmuscular y puede ser importante en estadiostempranos, en los casos iniciales dudososcuando no hay antecedentes familiares.El electrocardiograma es casi siemprepatológico, confirmando el ecocardiogramala cardiomiopatía, que por lo general eshipertrófica obstructiva.La biopsia muscular confirma fuera detoda duda el diagnóstico, observándose abun-dantes signos de necrosis, escasos intentosde regeneración, abundante infiltración degrasa y tejido conectivo. Es posible demos-trar la ausencia de distrofina porinmunohistoquímica. Pueden hallarse asimis-mo infiltraciones de linfocitos T.Diagnóstico de las portadoras:Se obtiene con una precisión del 95% aso-ciando la determinación repetida de la CPKsérica, el ECG, el EMG, la historia de la fami-lia, con la confección correcta de un árbolgenealógico y eventualmente una biopsiamuscular.La importancia prioritaria de la detecciónde las portadoras está relacionada con elaconsejamiento genético a establecer encada caso en particular.Diagnóstico prenatal:El diagnóstico del feto intra útero para indi-car un aborto choca con los problemas éti-cos habituales y su eventual aplicación estámás relacionada con técnicas de manipula-ción con la intervención de la ingenieríagenética.TratamientoAdemás de las medidas generales ya ex-presadas en el tratamiento general de las dis-trofias musculares en el caso particular de laDMD, están llevándose a cabo intentos detratamiento con la implantación de células queproduzcan distrofina, siendo por ahora losresultados muy modestos y solo en animalesde experimentación.También se ha propuesto el tratamiento concorticoides, cuyo efecto sería el de hacer máslento el progreso de la enfermedad.DISTROFIA MUSCULAR DE BECKERLa distrofia muscular de Becker es seme-jante a la de Duchenne, pero con un cursomás benigno, de inicio más tardío, y con unamenor incidencia de presentación(1 de cada20000 nacidos vivos.Se hereda ligada al cromosoma X, y ellocus del gen se ubica en la banda Xp21.2.La distrofina está presente pero es anó-mala, lo que produce la necrosis de las fibrasmusculares.El 75% de los pacientes comienza a mani-festar la sintomatología entre los 5 y los 20años de edad, con un progreso tan lento queles permite la deambulación independientehasta la cuarta década de la vida, siendo lacontractura muscular, la cifoescoliosis y lainsuficiencia respiratoria menos comunes.La miocardiopatía no suele ser sintomáti-ca y el retraso mental suele ser muy raro.Las elevaciones séricas de la CPK, loshallazgos del EMG, del ECG y la biopsiamuscular no difieren mucho de la DMD, aun-que el diagnóstico de los portadores se ob-tiene sólo en un 50% de los casos.DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY –DREYFUSSLa distrofia de Emery – Dreyfuss es llama-da también distrofia muscular ligada al sexobenigna. Es muy poco frecuente, de comien-zo cercano a los 10 años de edad, con uncurso benigno y sobrevida hasta la edadmedia de la vida.Hay contracturas precoces y anormalida-des cardiacas(arritmias. Es común la debili-dad facial inferior y se distingue de la DMD,por la ausencia de hipertrofia de las pantorri-llas.El gen se ubica en la banda Xp28.SINDROMES MIOTONICOSLos síndromes miotónicos constituyen ungrupo heterogéneo de enfermedades mus-culares congénitas que presentan en comúnun fenómeno denominado miotonia, que esla persistencia de la contracción de todo oparte del músculo al cesar la activación vo-luntaria o en respuesta a estímulos mecáni-cos como la percusión o la introducción deun electrodo de aguja.
  • 197. - 197 -CAPITULO 23Se pone de manifiesto cuando se le solici-ta al enfermo que cierre con fuerza su manoy que luego intente abrirla con rapidez, o biencuando se le percute con un martillo de refle-jos sobre el músculo.En el electromiograma se registran salvasde potenciales de acción motora que origi-nan un sonido característico como de un bom-bardero que cae en picada.ENFERMEDAD DE STEINERTEtiopatogenia:Es una enfermedad de herenciaautosómica dominante de penetrancia casicompleta, encontrándose su gen anormal enel brazo corto del cromosoma 19.Se piensa que la enfermedad es más gra-ve cuando la herencia es materna, ya que seobserva el fenómeno de anticipación de lossíntomas, que serviría fundamentalmentepara el aconsejamiento genético.Es la miotonia más frecuente de la edadadulta con una incidencia de 5/100000 y unaprevalencia de 15/100000 habitantes. Es unaenfermedad multisistemica y se ignora el de-fecto metabólico que afecta a las membra-nas celulares, debiéndose el fenómeno demiotonía a un trastorno de la conductanciadel potasio en las membranas de las fibrasmusculares.Clínica:Los síntomas pueden aparecer en cualquierépoca de la vida, pero lo más frecuente esque sea entre los 15 y los 35 años.Las formas de comienzo neonatal se here-dan de la madre, mientras en los adolescen-tes y en los adultos la primera molestia sueleser la miotonía en las manos, con dificultadpara descontraerlas o para soltar objetos quehan tomado con ellas.De forma gradual se instalara una debili-dad y atrofia muscular generalizadas quepredominan en los músculos de la cara, dela masticación del cuello y de los antebrazosy extensores de los piesEl aspecto de estos pacientes es caracte-rístico: ptosis palpebral, sonrisa invertida,boca entreabierta voz gangosa, cuello cur-vado hacia delante calvicie y cataratas, quelas padecen un 80% de ellos. Los reflejososteotendinosos suelen estar disminuidos.Los trastornos multisistemicos son muchos:en los varones se produce una atrofiatesticular acompañada de infertilidad.Las mujeres presentan infertilidad aunquecon menos frecuencia, pero hay abortos ha-bituales y trastornos menstruales. En un 70%de los pacientes hay arritmias cardiacas quesuelen ser causa de muerte súbita.En algunos pacientes hay trastornos delmetabolismo de la glucosa / insulina con dia-betes mellitus.Solo un 25% de los pacientes tiene uncoeficiente intelectual normal y en un terciohay un deterioro mental progresivoEl síndrome clínico varía mucho de un pa-ciente a otro incluso dentro de una mismafamilia y puede pasar desapercibido o ser muygrave, siendo esta forma lentamente progre-siva e incapacita para la marcha sobre laquinta década de la vida, con una muerte tem-prana por fallas cardiorrespiratorias compli-cadas.Diagnóstico:Es muy fácil cuando el cuadro clínico escompleto, porque el aspecto de los pacien-tes es casi caricaturesco, ayudando ademáslos exámenes complementarios, en especialen electromiograma y el examenoftalmológico para pesquisar las cataratas.En la biopsia muscular se aprecia una atro-fia predominante de fibras tipo I y se ve ungran número de fibras con núcleos centralesen cadenetas además de cambios miopáticosinespecíficos.La CPK sérica es normal, o algo elevada.Tratamiento:El tratamiento es sintomático:control de ladiabetes, prevención de enfermedades res-piratorias, marcapasos cardiacos si es preci-so.La miotonía rara vez requiere tratamientofarmacológico, pero puede aliviarse confenitoina, procainamida, tocainamida.ENFERMEDAD DE THOMSENEs una enfermedad no progresiva del mús-culo esquelético y se distinguen dos varian-tes según el tipo de herencia: enfermedadde Thomsen(autosómica dominante) ymiotonía congénita(autosómica recesiva),siendo esta más frecuente y más severa.La miotonía es generalizada, más severaque en la distrofia miotónica, y se exacerba
  • 198. - 198 -con el frío o con el inicio de la actividad luegode un reposo prolongado. Se acompaña deuna hipertrofia muscular generalizada que leconfiere a los pacientes un aspecto hercú-leo, que paradójicamente se asocia a unaimportante debilidad. La miotonía se debe aun trastorno en la conductancia del cloro enla membrana muscular.La CPK sérica está normal, o algo aumen-tada, mientras que el electromiograma captael fenómeno miotónico y la biopsia musculares inespecíficas.La miotonía puede o no tratarse, y suelenusarse la fenitoina, la procainamida y elmexitil, estando contraindicados los diuréti-cos con ahorradores de potasio.MIOPATIAS CONGENITAS SIN ANOMALIASMETABOLICAS CONOCIDASCENTRAL CORELlamada enfermedad de cuerpos densoscentrofibrilares. En las fibras musculares tipoI, se encuentran núcleos de miofilamentosdensamente empaquetados, que han exclui-do las mitocondrias.. La enfermedad no esnecesariamente discapacitante, aunque seacompaña de deformidades esqueléticasmenores y se ha encontrado asociación conla hipertermia maligna en la anestesia ge-neral.Es de herencia dominante o esporádica,de comienzo en la infancia, es no progresivay de la musculatura proximal. A pesar de ellosu pronóstico es reservado.MIOPATIAS CONGENITAS CON ANOMA-LIAS METABOLICAS CONOCIDASEstas pueden clasificarse según afecten alos hidratos de carbono(glucogenosis), al ci-clo de las purinas, al transporte de los lípidoso al metabolismo del potasio. Las otras for-man parte del grupo de las miopatíasmitocondriales.Este grupo de patologías es muy difícil declasificar por la heterogeneidad de su presen-tación y los mecanismos involucrados. El tras-torno metabólico está restringido a condicio-nes en las cuales hay un manifiesto defectoen el metabolismo energético, a veces sóloen el músculo esquelético y en otras en todala economía.El síntoma más común de todas las enfer-medades es la debilidad y también son co-munes el dolor, los calambres, lamioglobinuria, la fatiga y la intolerancia al ejer-cicio. Aunque en muchos casos la fallabioquímica es conocida no es tan evidente elmecanismo por el cual se produce el daño.Las enzimas involucradas pueden diferir enforma y en localizaciónMIOPATIAS CONGENITAS POR ALTERA-CIONES DEL METABOLISMO DELPOTASIOPARALISIS PERIODICAS HEREDITARIASSe caracterizan por episodios de debilidadfláccida y arreflexica secundaria a unadespolarización parcial con inexitabilidad dela membrana muscular. Pueden ser hipo,normo o hiper potasémicas según el dosajede potasio durante la crisis.Entre los ataques el mismo puede ser nor-mal.Los tres grupos tienen características clí-nicas específicas y el trastorno de la mem-brana muscular es diferente para cada caso.La debilidad puede ser generalizada, de pre-dominio en las extremidades. La respiración,deglución, masticación, motilidad ocular y unacierta motilidad de los dedos suelen estarconservadas y es muy raro que sobrevengala muerte.Las parálisis hiperpotasemica ynormopotasémica suelen asociarse conmiotonía.La herencia es autosómica dominante. Elgen anormal de la variedad hiperpotasemicase sitúa en el cromosoma 17.En la hipopotasémica los factoresdesencadenantes son el reposo tras el ejer-cicio, la ingesta de hidratos de carbono, sodio,esteroides, alcohol, estrés frío y puedenprovocarse con glucosa más insulina,corticoides y adrenalina.Su tratamiento es potasio por vía oral y res-tricción del sodio, acetazolamida, clorotiaziday carbonato de litio.En la hiperpotasémica la crisis puedeprovocarse con cloruro de potasio, su trata-miento es con gluconato de calcio y su profi-laxis con acetazolamida y clorotiazida.En las normopotasémica las crisis pue-
  • 199. - 199 -CAPITULO 23den provocarse con cloruro de potasio, sien-do su tratamiento el cloruro de sodio su pro-filaxis la acetazolamida.MIOPATIAS INFLAMATORIASPOLIMIOSITIS(PM) – DERMATOMIOSITISConstituyen un capítulo muy heterogéneoy muy extenso presentaremos una clasifica-ción reducida y destacaremos los aspectosprincipales.CLASIFICACION DE LAS MIOSITIS:1. Polimiositis y dermatomiositisidiopáticas• Del adulto• Del niño y del adolescente2. Polimiositis y dermatomiositisasociadas con:• Enfermedades del tejido conectivo• Neoplasia3. Miositis de origen infeccioso:• Bacterianas(legionella, abscesos,gangrena)• Virus(HIV, gripe, otros)• Parásitos(cisticercosis, triquino-sis)4. Miositis de origen desconocido• Sarcoidosis• Miositis granulomatosa• Síndrome hipereosinofilico• Miositis con cuerpos de inclusiónEtiopatogenia:Si bien hay casos idiopáticos y otros aso-ciados se supone que todos son de naturale-za patogénica autoinmune. Se desconoce conseguridad el brazo aferente de la respuestainmune. Existen pruebas de que el antígenodesencadenante de la reacción es de origenvascular en la DM, mientras que en los ca-sos de PM son estructuras de las propiasfibras(miotúbulos. Recientemente se ha en-contrado la existencia de una proteína en lasmiopatías inflamatorias mediadas porlinfocitos T.En la DM la respuesta hiperinmune es me-diada por inmunocomplejos, y en las PM porcélulas.Clínica:En la PM/DM idiopáticas la proporción hom-bres / mujeres es de 1:2.Se presentaetariamente en forma bimodal con picos en-tre los 5-15 años y 50-60. La incidencia anuales de 3 a 5/1.000.000 de habitantes. Es másfrecuente en raza negra.El comienzo es insidioso con debilidad apredominio proximal y simétrica, afectándo-se a lo largo de la evolución la musculaturacervical y respiratoria, con un 30% de pacien-tes con disfagia. En el 70% de los pacientesla compresión de las masas musculares pro-voca dolor. Las lesiones cutáneas se locali-zan en la región periorbitaria, perioral, malar,anterior del cuello y tórax, además de lasbases de las uñas. En los casos graves seforman calcificaciones subcutáneas y úlce-ras.Otros signos comunes a las PM/DM sonlas artralgias, fenómeno de Raynaud,cardiopatías con arritmias, neumonitisintersticial, fiebre y pérdida de peso. La evo-lución de la miopatía es subaguda o crónica.Las PM/DM “paraneoplásicas” represen-tan del 10 al 30% de todas. Su incidenciamáxima está por encima de los 50 años deedad. Los tumores son mama u ovárico en lamujer o pulmonares o digestivos para el hom-bre. Pueden preceder, acompañar o seguiral cáncer.Las PM/DM de la “infancia – juventud”suelen ser muy graves, con manifestacionessistémicas de presentación muy rápidas.Nunca constituye una manifestaciónparaneoplásica. Las lesiones cutáneas acom-pañan a la miopatía desde un comienzo. Lacalcinosis muscular y subcutánea ocurren enun 40% de los casos. Hay deterioro del esta-do general y síndrome febril. Es muy carac-terística la vasculitis n la biopsia del múscu-lo.Las PM/DM “asociadas con enfermeda-des del colágeno o autoinmunes” son el20% de todas. A los síntomas aludidos seasocian los de la enfermedadsubyacente(artritis, lupus, esclerodermia,etc.). En la panarteritis nodosa se asocianmultineuritis.Tratamiento:El tratamiento de primera elección son loscorticoides y deben aplicarse precozmente.La dosis inicial es de 1 a 2 mg/kg/día deprednisona, que se reduce muy paulatina-mente al cabo de varias semanas, de acuer-do con la mejoría clínica y con la CPK sérica.
  • 200. - 200 -Alternativamente pueden usarse otrosinmunosupresores, siendo la más usada laazatiopirina(Inmuran), sola o combinada conesteroides. También se ha usadociclofosfamida, metrotexate, ciclosporina, irra-diación linfoide total, plasmaféresis(casi siem-pre ineficaz) o globulina antilinfocítica. Lasinmunoglobulinas han sido eficaces.En los casos paraneoplasicos la exéresisdel tumor puede mejorar la miopatía.MIOPATIAS ENDOCRINAS, TOXICAS YMETABOLICAS ADQUIRIDASHIPERTIROIDISMOEstá presente hasta en un 80% de los pa-cientes hipertiroideos, pero menos de la mi-tad presentan síntomas.La debilidad y las atrofias son de predomi-nio proximal en las extremidades superiores.suelen presentar fasciculaciones, por lo quedebe hacerse diagnóstico diferencial con en-fermedades de la motoneurona. La CPK sueleestar disminuida, pero el electromiograma esmiopático.El tratamiento es etiológico, aunque elpropanolol pueden mejorar la debilidad.La enfermedad de Graves – Basedow seasocia con exoftalmos y oftalmoparesia, poredema inflamatorio de los músculosextraoculares, de la glándula lagrimal, de lagrasa y del tejido conectivo de las órbitas.HIPOTIROIDISMOExiste miopatía en el 25% de los casos,evoluciona con debilidad de instalación len-ta, de predominio proximal e intensidad leve.Son frecuentes los calambres musculares, lasmialgias, la lentitud motora y el mioedema.El electromiograma es miopático. La CPKestá elevada. No requiere tratamiento adicio-nal del sustitutivo.HIPERADRENALISMO (SINDROME DECUSHING)Se presenta una miopatía con debilidad yatrofia proximal en el 90% de los casos, másen miembros inferiores.de instauración insi-diosa. La CPK sérica puede ser normal, y elelectromiograma miopático o normal. La biop-sia muestra atrofia selectiva de las fibras 2B.Hay descripta además una miopatía secun-daria al uso prolongado de esteroides y quedepende de una susceptibilidad personal.INSUFICIENCIA ADRENAL(ENFERMEDADDE ADDISON)Entre un 20 a 40% de los pacientes pre-senta debilidad generalizada, calambres mus-culares y astenia generalizada. Los nivelesséricos de CPK, el electromiograma y la biop-sia muscular son normales.HIPERPARATIROIDISMOTanto el primario como el secundariopueden asociarse con una miopatía proximalcaracterizada por marcha de pato,fatigabilidad fácil y dolor al movimiento. Laatrofia muscular es mínima y es difícil de eva-luar la fuerza muscular debido al dolor en elmovimiento.Los reflejos osteotendinosos estánhiperactivos. La CPK sérica es normal y elelectromiograma es miopatico y la biopsiamuscular revela atrofia selectiva de fibras 2B.Su tratamiento es etiológico.
  • 201. - 201 -CAPITULO 23La afectación de los nervios periféricosobservada en el curso de diversas enferme-dades es una causa fundamental de morbili-dad incapacitante. Los presuntos factoresetiológicos son variados, numerosos y con-fusos por la complejidad de sus modos deacción, sus interacciones, así como por lanaturaleza de las lesiones bioquímicas y es-tructurales que provocan.El tratamiento dista de ser satisfactorio yes difícil aplicar medidas preventivas.Este panorama complejo hizo que la OMS.tomara cartas en el asunto y constituyera en1979 un grupo de estudios conjuntamente conrepresentantes de la Federación Mundial deNeurología.Bajo la denominación de NeuropatíasPeriféricas comprendemos un conjunto pa-tológico que fuera definido por la OMS. en1980 como:«Trastornos persistentes de las neuro-nas motoras inferiores, de las neuronassensitivas primarias o de las neuronas au-tónomas periféricas; con manifestacionesclínicas, electrográficas y/o morfológicasque denotan la afección axonal periféricay/o de las estructuras de sostén».De esta definición de uso Internacional sur-ge que en este capítulo incluiremos las lla-madas antiguamente Polineuropatías,Polineuritis, Neuritis periféricas múltiples,Mononeuritis, etc.Por definición el problema se encuentra enla neurona que es un conjunto anatómico yfuncional constituido por una célula nerviosay sus prolongaciones: el axón y las dendritas.El axón es una muy compleja estructuraque recién en los últimos años ha sido reva-lorizada; podemos considerarla como un tuboaxoplasmático con una pared, el axolema,que contiene los microtúbulos y losneurofilamentos; todo esto mantenido por unsistema microtrabecular Dentro de esteaxoplasma se halla la parte mitocondrial deimportancia decisiva.Este axón se halla rodeado, en algunoscasos, de la vaina de mielina, que es produ-cida por las células de Schwann. De estamanera tenemos fibras mielínicas yamielínicas cuya velocidad de conducción esmuy distinta:· Amielínicas: 1/2 a 1 m. p/seg.· Mielínicas: 5 a 120 m. p/seg. ; aparente-mente la condición de saltatoria de laconducción de uno a otro nódulo deRanvier es la razón de esta enorme di-ferencia de velocidad.La transmisión del impulso nervioso sehace a través de la sinapsis, estructura tam-bién muy compleja que básicamente estáconstituida por el botón presináptico que al-macena sustancias denominadas neuro-transmisoras, las llamadas vesículasNEUROPATÍAS PERIFÉRICASCAPITULO 24Estructura interna de un axón Estructura de un nervio periférico
  • 202. - 202 -presinápticas; estas sustancias se depositanen la placa postsináptica de la neurona tras-mitiendo el impulso y con ello la informacióncorrespondiente.La transmisión del impulso nervioso almúsculo se realiza por intermedio de la pla-ca motora que es también una sinapsis conalgunas características particulares.Los nervios periféricos constituyen el me-dio de comunicación entre el sistema nervio-so central y otras partes del organismo. Ade-más de la conducción de señales eléctricasa lo largo de los nervios periféricos tiene lu-gar un importante movimiento de moléculas,realmente macromolecular; en los últimosaños se ha podido demostrar esta circulaciónanterograda y retrógrada. De este modo losaxones de los nervios periféricos proporcio-nan un conducto utilizado por el movimientomolecular bidireccional.La estructura de un nervio periférico se hallaentonces constituido por la agrupación dediferentes fascículos rodeados de una vainaque es el epineuro de células conectivas yfibras colágenas.Cada fascículo a su vez, se halla rodeadopor el perineuro que envía prolongacionesentre las fibras constituyendo el endoneuro.Las fibras nerviosas pueden ser de dos ti-pos:a.Amielinicas: Vegetativas.b.Mielínicas: Sensitivas o motoras. El ejede la fibra puede ser un axón, en casode una fibra motora o bien una dendritaen caso de trasmitir impulsos relaciona-dos con la sensibilidadMANIFESTACIONES CLINICASSi bien las Neuropatías periféricas respon-den a un sinnúmero de etiologías las afecta-ciones del Sistema Nervioso periférico tienenalgunos elementos en común en todas ellas.1. TRASTORNOS MOTORESa.Parálisis o Paresias que afectan el te-rritorio de inervación de los nerviosperiféricos; casi siempre bilaterales y si-métricas.b.Tono Muscular y Reflejos disminuidoso abolidos.En la mayoría de los casos los trastornosmotores predominan en los miembrosinferiores y son dístales. En las formasmielinopáticas puede haber aumento devolumen palpable en los nerviosperiféricos.2. TRASTORNOS SENSITIVOSPor lo general se inician con parestesias ydisestesias, sensaciones de amortiguamien-to, adormecimiento, hormigueo, etc. Doloresvivos con sensación de desgarramiento y de“quemazón».Objetivamente puede encontrarsehipoestesias o anestesias de predominio dis-tal. En “guante o en bota “ como dirían losclásicos franceses.3. TRASTORNOS TRÓFICOSSon más o menos acentuados teniendo encuenta la etiología y especialmente el tiempode afectación.Piel y faneras son frecuentemente compro-metidas con piel lisa y brillante, escamosacon pérdidas de pelos y uñas que a la vez sePlaca motoraNeurinoma del hueco polplíteo
  • 203. - 203 -CAPITULO 24muestran estriadas y frágiles. El tejido celu-lar subcutáneo muestra cierto grado deedematización.Atrofia muscular muy frecuente por dosmotivos fundamentales: por el trastornotrófico propiamente dicho y por el desuso.En casos avanzados: úlceras y escaras,incluso con pérdidas de extremidadesdístales.4. TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOSLos más importantes son las anhidrosis,trastornos intestinales (diarrea, estreñimien-to). Impotencia. Poliaquiuria. En casos avan-zados hipotensión ortostática.También se han descrito taquicardia y sali-vación exagerada.CLASIFICACIONEn esencia toda Neuropatía Periférica pro-voca lesión en el nervio periférico y por lo tan-to afecta la mielina o el axon o ambas estruc-turas a la vez. Esta lesión tiene una corres-pondencia funcionala.Las mielinopatias provocan unaneuroapraxia o lesión de 1ergrado.existe una alteración o interferen-cia de la conducción debido al compro-miso de la vaina de mielina. Es altamen-te posible la remielinizacion completa, rá-pida y precoz.b.Las axonopatias pueden generar unaaxonotmesis o lesión de segundo gra-do que es una interferencia funcional,total pero conservando la continuidadanatómica.c.Las neuronotmesis presentan una sec-ción completa del nervio periférico, es lalesión de tercer grado.La OMS conjuntamente con la FederaciónMundial de Neurología recomiendan clasifi-carlas según las lesiones anatomopatoló-gicas, que son:1.MIELINOPATIAS2.AXONOPATIAS3.AXONO-MIELINOPATIASMIELINOPATIASEn estas afecciones el carácter sobresa-liente es la perdida de mielina que puede serfragmentaria, acompañada de mielinofagiapor parte de los macrófagos o puede existirun adelgazamiento de la vaina de mielina.Básicamente la mielina es producida en elSNP por las celulas de Shwann.El mecanismo lesional puede ser celular omolecular. En el primer caso por una disfun-ción de la célula de Shwann y en segundotermino por un ataque inmunológico.Las fibras afectadas obviamente son lasexclusivamente mielinicas, en especial lasmas gruesas que son motoras y solo en al-gunos casos sensoriales; por lo tantoclínicamente las parálisis y las paresias sondominantes mientras que las alteraciones dela sensibilidad son secundarias.El signo eléctrico más notorio es la dismi-nución de la velocidad de conducción.La mielinopatia es la lesión principal denumerosas afecciones del SNP y si las cau-sas persisten es un paso previo al dañoaxonal.Las principales mielinopatias que vemos enla practica diaria son las post-infecciosas,tóxicas y diabéticas.MielinopatíasGUILLAIN – BARRESe trata de una poliradiculo-neuritis agu-da muy probablemente inmunoalérgica quecorrespondería a manifestaciones clínicasdesencadenadas por diferentes mecanismospatogénicos.En algunas ocasiones la etiología parecebien definida como ocurre tras la difteria, enel curso de porfirias, en las provocadas envacunaciones antirrábicas, intoxicación porKauwinskia y en las que aparecen pocos díasdespués de la rubéola, sarampión, dengue oinfluenza.Con respecto a los mecanismos hay va-rias hipótesis:
  • 204. - 204 -a.Tóxico: Con condiciones hematoneu-rales especiales. Caso de la porfiria o dela toxina diftérica.b.Inflamatoria: Apoyado sobre todo enhallazgos anatomopatológicos con infil-trados linfocitariós y células plasmáticas.c.lnmunológico: Tanto celular como hu-moral.En apoyo de la primera hipótesis se trata-ría de un fenómeno de inmunidad celular deltipo de la hipersensibilidad retardada, con uncomportamiento linfocitario prácticamenteespecífico. Adams describió la presencia delinfocitos transformados en sangre periféricaque mostraban en cultivos in vitro una llama-tiva agresividad contra la mielina.Últimamente Yonezawa y Edginton hanaportado pruebas a favor de la inmunidadhumoral con una actividad mielinolítica, com-plemento dependiente. Con el método deinmunofluorescencia se han obtenido imáge-nes de anticuerpos fijados a fibrasnerviosas.vgSin confirmación Goust en el Neurologyacaba de comunicar la presencia deinmunocomplejos circulantes.Anatomía patológicaSe caracterizan por múltiples pequeñas le-siones de desmielinizaciones segmentariassobre raíces, troncos, plexos y nerviosperiféricos. Esta desmilielinización se acom-paña al principio de edema y fagocitosis. Encasos muy severos se pueden observar yaalgunas lesiones axonales.ClínicaSe trata de un proceso agudo, afebril, queocurre en personas de cualquier edad, secaracteriza por dolores y parestesias en lasextremidades, seguida por la rápida instala-ción de un déficit motor que progresa en po-cas horas; este déficit suele ser bilateral ysimétrico. Esta alteración motora comienzahabitualmente en miembros inferioresinvolucrando posteriormente miembros supe-riores, tronco y cuello. En un 33% afecta pa-res craneales, siendo el facial el más com-prometido.Trastornos respiratorios por lesiones delfrénico, vago e intercostales en un 30%. Enun 10% alteraciones circulatorias por disfun-ción vago - simpática.La intensidad de los síntomas motores va-ría de un paciente a otro desde una disminu-ción de fuerzas hasta una parálisis total.Los reflejos están abolidos y el tono mus-cular muy disminuido.Existen dos formas clínicas· Generalizada Mas grave, afecta las cua-tro extremidades y en el tronco se apre-cian parálisis de los músculos respirato-rios, severos trastornos de deglución yde fonación: su evolucion es aguda ohiperaguda y la mortalidad se hallan al-rededor del 20%· Localizada Forma más benigna, soloafecta los miembros inferiores y ocasio-nalmente el facial; tiene una evoluciónrápidamente satisfactoriaEvoluciónEl síndrome de Guillain - Barré muestra tresperíodos evolutivos:a.Progresión: Los síntomas y signos mo-tores progresan en extensión e intensi-dad. Plazo: 3 a 21 días. Promedio 10días.b.Estabilización: Se caracteriza por unameseta sintomatologica, no hay progre-so de la sintomatología dura aproxima-damente una semana.c.Recuperación: Se inicia por la parte to-mada finalmente. Lo primero que se re-cupera es la fuerza muscular, luego eltono muscular y finalmente los reflejosprofundos, que a veces pueden tardaraños recuperarse en plenitud.Exámenes auxiliaresEl diagnóstico es eminentemente clínico yse fundamenta en el carácter agudo,monofásico y autolimitado de sus síntomascon características de una disfunción mixtapero predominantemente motriz del S.N.P. yde distribución poliradícularEn el LCR existe una disociación albuminocitologica con glucorraquia normalEl EMG revela un franco compromiso de lavelocidad de conducción.TratamientoDadas las complicaciones respiratorias quese pueden presentar es prudente tratar a es-tos enfermos en una Unidad de cuidados in-tensivos con respiradores disponibles
  • 205. - 205 -CAPITULO 24Los gestos terapéuticos principales son:1.Corticoides: Actualmente se disiente enel uso tanto del tipo de corticoide comode dosis. Podría atenuar el conflictoantígeno - anticuerpo.2.Complejo B: Altas dosis3.Gangliosídos: Recomendado por algu-nos autores. Nivel de evidencia III.4.Plasmaferesis. Sobre esto último que-remos insistir que se deben hacer sesio-nes de plasmaféresis en los primeros tresdías que es el período útil en el cual po-demos precipitar los inmunocomplejoscirculantes.5.Fisioterapia Se debe iniciar en la fasede estabilizaciónNEUROPATÍA DIFTÉRICAActualmente muy rara. En Tucumán hace29 años que no se registra ningún caso Tie-ne una localización predominantemente velo- palatina y en miembros inferiores.Un signotípico es la dificultad en la acomodación ocu-lar que hace fracasar todo intento de correc-ción, y que se presenta 15 a 20 días luego dedilucidado y resuelto el cuadro diftérico.MIELINOPATÍAS TÓXICAS (Ver Anexo)Aquí son numerosas las toxinas capacesde alterar las células de Schwann y a sumetabolismo tal como mostramos en el anexofinalSin embargo queremos destacar laplúmbica. Se la observa como enfermedadprofesional en plomeros, pintores, fabrican-tes de baterías y tipógrafos o como fruto detravesuras infantiles como el caso de J.F.,muchacho de Santiago del Estero que pre-sentó una neuropatía plúmbica por dedicar-se como hobby a fundir cabezas de sifonespara realizar moldeados de plomo.Esta neuropatía es casi exclusivamentemotora y afecta la extensión de los miembrossuperiores, es decir que es una parálisisseudoradial (no lo es porque respeta elsupinador largo) también puede dar un com-promiso peroneo.Se asocia con cólicos intestinales, ribetegingival, anemia y signos de encefalopatía.El dosaje de Pb. en heces, orina y sangreconfirma el diagnóstico.El tratamiento se basa en precipitar el Pb.en huesos con Calcio y Vitamina D, pareceser el mejor tratamiento.El B.A.L. es muy poco eficaz y hoy se pre-fiere el E.D.T.A.Otras mielinopatías tóxicas son causadaspor Talio y Arsénico, por lo general de tipoaccidental o criminal. En el talio llama la aten-ción la caída del cabello y en el arsenical elaspecto tóxico general con hiperqueratosispalmoplantar y el aspecto estriado de lasuñas.Se tratan fundamentalmente con B.A.L. yComplejo B a muy altas dosis.NEUROPATÍA DIABÉTICAEs posiblemente la más frecuente de veren la práctica neurológica. Se considera quedel 10 al 15% de pacientes diabéticos desa-rrollan esta neuropatía; pero si consideramoslos diabéticos de 20 o más años de evolu-ción las cifras se elevan al 80%.El 80% de los pacientes con Diabetes tipo2 presenta neuropatía.El 80% de úlceras y pie diabético tiene afec-tación neurológica.Después de los trastornos de la retina y losrenales, éste compromiso del SNP es el másimportante como causa de incapacidad.Con respecto a la patogenia tenemos con-siderar dos factores:1.Factores Metabólicos. La alteraciónmetabólica deriva en una lesión de lascélulas de Schwann con desmielinizaciónsegmentaria y disminución de la veloci-dad de conducción. La hiperglucemia ele-va la concentración de glucosa en lascélulas nerviosas, lo que trae aparejadoedema de las células de Schwann conalteraciones anóxicas que obedecen aldesequilibrio de la difusión del oxígeno ya la disminución del mioinositol.También interviene un aumento delsorbitol por derivación de las pentosas.2.Factores Vasculares. Como parte inte-grante de la microangiopatía diabética,existe un compromiso de los vasanervorum que comprometen por insufi-ciencia vascular el metabolismo de lamielina y en casos extremos la vitalidaddel axón trasformándose en unaaxonopatía mixta.
  • 206. - 206 -Manifestaciones clínicasLas manifestaciones clínicas de lasneuropatías diabéticas adoptan diversas for-mas que varían de acuerdo al tipo de lesión yal sector afectado.a.Trastornos Sensitivos. Son muy impor-tantes y sobre todo suelen ser los queabren la escena sintomatológica. Predo-minan en miembros inferiores y consis-ten en hipoestesias, anestesias oparestesias, a veces con consecuenciascomo quemaduras, cortes, úlceras, etc.b.Dolor. Se lo suele encontrar fundamen-talmente en dos situaciones:b.1. Dolor quemante, lancinante, insopor-table, que se inicia en la planta del pie,que afecta mucho al paciente conemaciación, depresión, insomnio, etc.Dolor sumamente incapacitante y quedebe ser tenido muy en cuenta, especial-mente en el tratamiento.b.2. Dolor en todo el miembro, a vecessiguiendo el territorio del ciático mayorbilateral. Se exacerba a la compresiónde los recorridos periféricos.Este dolor ciático a veces abre la esce-na y constituye un problema bastanteserio de diagnóstico.c.Amiotrofía. Componente importante enla neuropatía diabética.c. l. Distal. Predomina en interóseos depies y manos.c.2. Proximal. El adelgazamiento delcuadriceps es la forma más típica deamiotrofia diabética y causa dificultadpara incorporarse. Puede afectar tambiénla cintura pelviana.d.Paresias. De distinto grado, por lo gene-ral predominan en miembros inferiores,suelen ser bilaterales y simétricas y afec-tan la porción distal de los miembros.Los reflejos profundos se encuentranabolidos y el tono muscular sumamentedisminuido.e.Trastornos Sexuales y Urinarios. Im-potencia, frigidez, disuria e incontinenciason de observación más o menos fre-cuente.f. Hipotensión Ortostática. Denota el com-promiso de los ganglios simpáticos y laporción vegetativa del nervio; suele sermuy molesta y en algunos casosincapacítante.g.Trastornos Trófícos. Se observan so-bre todo en diabéticos de larga data.Necrosis distales. Úlceras perforantes.Osteoartropatía de Charcot. La mayoríade estos pacientes tienen además uncompromiso vascular arterial agregado.h.Trastornos Digestivos. Vómitos. Disfa-gia. Diarrea, etc.TratamientoLo ideal es lograr un perfecto control detodas las alteraciones metabólicas de losglúcidos que entraña la diabetes.a.Complejo B en altas dosis para facilitarlos factores y cofactores del metabolis-mo de mielina.b.Fisioterapia adecuada suave y continuac. Dolor. Nos ha dado bastante buen re-sultado el uso de la amitriptilina, en otroscasos del sulfato de quinina y desde hacetres años, luego de los trabajos de Siutestamos usando la difenilhidantoína endosis de 0,30 a 0,50 g. por día.d.Hipotensión, a veces tan molesta, conindicaciones muy sencillas en algunoscasos hemos logrado regularla. Funda-mentalmente dormir en camas de ca-becera elevada, usar medias elásticas ysobre todo instruir a los pacientes de norealizar movimientos o cambio de decú-bito bruscos.AXONOPATÍASEn estos casos se observan anormalida-des morfológicas en los segmentosproximales o distales de los axones. Frecuen-temente estas anormalidades evolucionan ose manifiestan como una degeneraciónWalleriana o una disminución del número defibras o ambos fenómenos a la vez. Tambiénes posible encontrar axones en regeneración.Se han invocado diversos mecanismos(molecular o celular) para las axonopatías,pero últimamente Spencer ha probado la de-ficiencia en la generación de energía oxidativaen las mitocondrias de los axones.Dijimos anteriormente que en lasaxonopatías podíamos encontraraxonotmesis o lesión de II Grado o bienNeuronotmesís o lesión de III Grado.A. Axonotmesis están caracterizadas poruna interferencia total o parcial de los axones
  • 207. - 207 -CAPITULO 24y sus vainas de mielina, pero permanecien-do intactas las estructuras conjuntivas queenvuelven las fibras.La degeneración del extremo distal y la re-generación se superponen 2en el tiempo; alinicio las prolongaciones neuronales, la vai-na de mielina del extremo distal y los detritosmielínicos son eliminados por las células deSchwann o por macrófagos.Al mismo tiempo en el interior de los tubosendoneurales que no se han interrumpidoproliferan las células de Schwann, que for-man así un tubo endoneuroschwanniano. Deesta forma la reparación encuentra condicio-nes anatómicas adecuadas; paulatinamenteel cuerpo celular se recupera y empieza aenviar flujo axoplasmático al muñón que cre-ce y emite prolongaciones que avanzan poreste tubo endoneural, que tapizado por lascélulas de Schwann constituye un medio aptopara que el axón progrese rodeado de su capade mielina.Esta recuperación por regeneración sueleser completa a menos que exista una fibrosisirreversible de las estructuras perineurales.B. Neuronotmesis ya constituyen una in-terferencia total y completa del nervio conretracción y separación; generalmente com-portan un nervio aislado y son de naturalezatraumática por proyectil o instrumento cortan-te.Una lesión más grave trae aparejada unadesintegración del extremo distal del axón conproliferación de las células de Schwann. Pos-teriormente se recupera el flujo axoplasmáticoy si los extremos están en contacto serecanalizan y si no lo están se constituye elNeuroma o el Schwannoma.ETIOLOGÍAS MAS FRECUENTESLas principales son alcohólica, diabética,insuficiencia renal por tumores malignos -citostáticos. Déficit de Complejo B. Tóxicos ygenéticos.NEUROPATÍA ALCOHÓLICABastante frecuente en nuestro medio, apa-rece por lo general después de los 40 años.Complica un alcoholismo severo y antiguo.Su aparición está favorecida por el desequili-brio del régimen dietético con hidrocarbonoscasi exclusivo y con ración proteica reduci-da. Es frecuente la asociación con trastor-nos digestivos tanto gástricos como hepáti-cos.PatogeniaSe trata ya dijimos de una axonopatía pre-dominante en las fibras largas con una típicadegeneración distal retrógrada.La responsabilidad patógena es atribuidaa una carencia de Vitamina B1 sobre todo,aunque también hay un déficit de otros com-plejos vitamínicos. No se debe subestimar eldaño directo provocado por el alcohol.ClínicaDecía Seggiaro que esta neuropatía alco-hólica realiza el cuadro más completo de laspolineuropatías sensitivo - motoras.El comienzo es por lo general insidioso concalambres y parestesias en miembros infe-riores. Dolores sobre todo agudos, punzan-tes, quemantes, espontáneos y que se pro-vocan sobre todo a la compresión de lasmasas musculares y a veces por el suaveroce en la piel. En esta etapa no suele habertrastornos motores aunque los reflejos pro-fundos ya empiezan a disminuirse.Es curiosa la semiología del dolor, ya queexiste una exacerbación nocturna yconcomitantemente al hallazgo dehipoestesias e incluso de anestesias se en-cuentra una hipersensibilidad dolorosa al rocey a la presión. Es lo que se denomina anes-tesia o hipoestesia dolorosa.En forma progresiva se presenta los tras-tornos motores, que por lo general sonparaparesias fláccidas, simétricas con aboli-ción de reflejos. Más tardíamente aparecentrastornos tróficos y vegetativos.Recordamos que ante una polincuropatíaalcohólica se debe hacer un planteo clínicogeneral y no solamente neurológico.Tratamiento- Suspender el tóxico- Corregir los desórdenes nutricionales- Vitaminoterapia B, con especial cuidadocon el choque tiamínico- Fisioterapia
  • 208. - 208 -INSUFICIENCIA RENALEntre el 20 - 40% de los enfermos portado-res de una Insuficiencia Renal Crónica pre-sentan Neuropatías Periféricas; este porcen-taje se eleva considerablemente en los so-metidos a hemodiálisis.La causa no es bien conocida, pese a quela Polincuropatía Urémica fue descripta ya enel siglo pasado.Clínicamente es una Neuropatía sensitivo- motora bilateral y simétrica. Es muy típicoel escozor y el prurito que suelen presentardesde el comienzo y el síndrome de impa-ciencia motriz. Los dolores son menos agu-dos.PARANFOPLÁSICAS - TUMORES MALIG-NOS Y CITOSTÁTICOSLas neoplasias malignas pueden afectar alSistema Nervioso de tres maneras: por me-tástasis, por invasión o por toxemia.La neuropatía carcinomatosa oparaneoplásica es por lo general sensitivo -motora, de carácter subagudo que comienzay predomina en la extremidad distal de loscuatro miembros, llamativamente se compro-meten además la olfación y el gusto con altafrecuencia. El carcinoma bronco - pulmonarla genera bastante precozmente.Su evolución es sumamente variable.Con respecto a los citostáticos son múlti-ples las comunicaciones, pero hay que des-tacar especialmente la Vincristina que afectabastante precozmente al Sistema NerviosoPeriférico.DÉFICIT DE COMPLEJO BSon clásica las descripciones de lasneuropatías en el Beri Beri, muy similares alas alcohólicas y que habitualmente se acom-pañan de severos trastornos cardíacos.En la pelagra, donde hay un déficit de Com-plejo B y de la Vitamina PP, la neuropatía quese presenta es fundamentalmente sensitiva.También en los déficit de Vitamina B12 pue-de encontrarse una clásica polineuropatía.TÓXICASLa lista aquí tendría que ser muy amplia;nosotros destacamos algunasmedicamentosas tales como por isoniacida,nitrofurantoina, disulfaran, mexaformo,enterobioformo, etc. últimamente los insecti-cidas de tipo órgano fosforados han dadomanifestaciones sobre todo en empleadosque no cumplen las medidas precautorias.Deben ser tratados precozmente conatropínicos y complejo B.GENÉTICASSon excepcionales de ver; solo menciona-remos la Enfermedad de Charcot - Marie Toth,la Enfermedad de Sottas. La enfermedad deRefsum por anomalías del ácido pitánico yla Enfermedad de Recklinghausen;AXONOMIELINOPATÍASAquí el ataque al axón y a la mielina seproduce en forma simultánea.HERPESEl caso típico es el del Herpes, aquí laneuropatía periférica se produce en la etapapostinfecciosa y las lesiones tienen el aspec-to de una poliganglioradiculoneuritis. Hoy sa-bemos que son provocadas por el virus de lavaricela.Puede adoptar distintas formas clínicas:Neurofibroma C3-4. a) Preoperatorio; b) Postoperatorioa. b.
  • 209. - 209 -CAPITULO 241. Radicular. Conocida entre nosotroscomo «culebrilla», es un trastorno de distri-bución de los intercostales. Fundamentalmen-te se manifiestan en lo neurológico con undolor muy exquisito. La aparición de vesícu-las son las clásicas lesiones de piel.2. Formas Cefálicas2.1. Zoster Oftálmico (Ganglio de Gasser)2.2. Zoster Auricular (Intermediario deWrisberg)2.3. Glosofaríngeo3. Formas Periféricas. Neuropatías sen-sitivas con un fuerte componente autonómi-co sobre todoCon respecto al tratamiento el problemabásico es el dolor:Indicamos altas dosis de Complejo B,acompañadas con acyclovir, sedación,amitriptilina y radioterapiaEn oportunidades hemos llegado aopiáceosSIDAVer capítulo correspondiente.LEPRALas lesiones que produce la enfermedadson atribuidas a la curiosa afinidad del bacilode Hansen por el Sistema Nervioso Periféri-co.Por lo general se inician como unamononeuritis, sobre todo en territorio delcubital y del ciático poplíteo externo, se acom-pañan frecuentemente de discromías cutá-neas que tienen zonas de anestesias ehipoestesias.Cuando la enfermedad progresa realizaun cuadro generalizado sensitivo, trófico,motor y vegetativo con franco predominio dela afectación sensitiva y trófica.El diagnóstico de certeza se produce conel aislamiento del bacilo en la mucosa nasaly de anticuerpos específicos.Hoy el tratamiento está basado enSulfona y Rifampicina.ISQUÉMICASSe han descrito neuropatías por periarteritisnodosa por arteriosclerosis y otrasvasculopatías.DISENDOCRINIASAparte de la diabetes, el hipotiroidismo,acromegalia, suprarrenales, paratiroides ygónadas han merecido atención a lasneuropatías que provocan.ANEXONEUROPATÍAS TOXICAS1. Acrilamida2. Hexacarbones3. Arsénico4. Plomo5. Bisulfuro de Carbono6. Cianuro7. Dimetilaminopropionitrilo8. Ácido Diclorofenoxiacetico9. Óxido de Etileno10. Bromuro de Metilo11. Tetraclorobifenil12. Órgano fosforados13. Talio14. Mercurio15. Estirene16. Tricloroetileno17. Triortocresilfosfato18. Peroxido de Azufre19. DDT (Diclocoro Difenil20. Tricloro Etano)20. Anilinas21. Apiol22. Cielo - Dienes23. Lindane (Organoclorado)24. NitrobenzolANEXONEUROPATÍAS MEDICAMENTOSAS1. Vincristina2. VinblastinaANTIMITÓTICAS 3. Vindesine4. Cisplatino5. Taxol6. Procarbazina1. Isoniazida2. MetronidazolANTIBIÓTICAS 3. NitrofurantoinaY 4. CloroquinaANTIPARASITARIAS 5. Tiamfenicol6. Clioquinol7. Estreptomicina
  • 210. - 210 -1. VidarabineANTIVIRÓSICAS 2. Análogos de losNuclesidos(DDI, DDC, AZT)1. DisulfiramNEUROPSIQUIÁTRICAS 2. Litio3. Antiepilépticos(Fenitoina)4. Antidepresivos(Amitriptilina)1. Sales de oroANTIREUMÁTICAS 2. D- Penicilamina3. Colchicina
  • 211. - 211 -CAPITULO 24DEFINICIÓNLa miastenia grave es una enfermedadautoinmune, de etiología desconocida, queafecta la placa neuromuscular.Clínicamente se caracteriza por la apari-ción de debilidad muscular progresiva trasuna actividad habitual, con tendencia a la re-cuperación después de un período de repo-so o con la administración de fármacosanticolinesterásicos.El mecanismo patogénico consiste en ladestrucción específica de los receptoresde acetilcolina de la membranapostsináptica de la placa motora mediadapor anticuerpos.El tratamiento inmunomodulador que serealiza actualmente en la miastenia ha cam-biado su pronóstico, que raramente hoy, esgrave o fatal.Epidemiología.La Miastenia gravis es poco frecuente,afectando a todas las razas por igual. La in-cidencia de nuevos casos es de 2 a 3 pa-cientes por millón por año y su prevalenciaaproximada es de 100 enfermos por cadamillón de habitantes.Predomina en el sexo femenino 5 a 1 y porlo general las primeras manifestaciones ocu-rren en el transcurso de la segunda y terceradécada de la vidaCUADRO CLÍNICOLos pacientes con Miastenia gravis presen-tan cansancio de los músculos estriadoscraneales o de las extremidades, que es pro-gresivo y en general empeora en las ultimashoras de la tarde. La fuerza muscular varíade un día a otro, incluso de un momento aotro, siempre en relación con el ejercicio efec-tuado. Tras el reposo, los pacientes recupe-ran total o parcialmente la fuerza muscular,al igual que tras la administración de fármacosanticolinesterásicos. Las manifestaciones clí-nicas se localizan sobre todo en la muscula-tura ocular extrínseca, con diplopía y ptosispalpebral, qué generalmente abren la esce-na sintomatologica.Hasta un 90% de pacientes presentan opresentaran a lo largo de la enfermedad sín-tomas oculares, especialmente ptosispalpebralLa debilidad y fatigabilidad de los mús-culos bulbares produce voz nasal, disartriay disfagia. En las extremidades, se afectancon mayor frecuencia los musculosproximales que los dístales. Puede afectar lamusculatura respiratoria produciendo disneay en algunos casos insuficiencia respirato-ria aguda.por severas alteraciones de lamecanica de la caja toracicaLa exploración clínica debe poner en evi-dencia la debilidad muscular tras el ejercicioy esto se realiza mediante series repetitivasde un movimiento un número elevado de ve-ces, como por ejemplo flexionar el cuello oflexionar los miembros superiores e inferio-res.ClasificaciónSegún la evolución clínica y la respuestaa los tratamientos utilizados, es importantecuantificar los estadios clínicos en los pacien-tes miasténicos. La escala más empleadaes la de Osserman de 1971, que clasifica alos pacientes en cinco estadios:Estadio 1. Miastenia ocular (20%). Duran-te los 2 primeros años, el riesgo de desarro-llar una miastenia generalizada es del 60%.Estadio 2. Miastenia generalizada «leve»;progresión lenta, sin crisis y con buena res-puesta farmacológica (30%).Estadio 3. Miastenia generalizada «mode-rada» con afectación de la musculaturabulbar, aunque sin crisis. Tratamientofarmacológico menos eficaz (20%).Estadio 4. Miastenia aguda de curso ful-minante, con progresión rápida de la sinto-matología y respuesta pobre a los fármacos.MIASTENIA GRAVISDra Alejandra MolteniCAPITULO 25
  • 212. - 212 -Crisis de insuficiencia respiratoria y alta inci-dencia de timoma, mayor riesgo de mortali-dad. (11%).Estadio 5. Miastenia grave de aparicióntardía, con comportamiento similar al esta-dio IIII. Cierto riesgo de mortalidad.(9%).Etiopatogenia.Está bien demostrado que la patogeniaautoinmune de la miastenia grave está me-diada por inmunidad humoral, específi-camente por anticuerpos circulantes frente alreceptor de acetilcolina (anticuerpos anti-re-ceptor de acetilcolina (AcRAch)). El valorpatogénico de estos anticuerpos, presentesen el 80-90% de pacientes, se ha demostra-do fehacientemente.La pérdida de receptores nicotínicos deacetilcolina (RAch) postsnápticos de la uniónneuromuscular es la que causa la debilidadmuscular y la fatigabilidad que presentan lospacientes miasténicos. Una serie de experi-mentos han demostrado que los AcRAch pro-ducen la pérdida de los RAch mediante tresmecanismos básicos: endocitosis, degrada-ción por fijación de complemento y bloqueofuncional.La frecuente afectación de la glándulatímica, sugiere la existencia de antígenoscompartidos por las células del timo y los re-ceptores de acetilcolina.Anatomía patológica.1).- En la placa motora, En estudios conmicroscopio electrónico, se observan altera-ciones en los pliegues y en las hendidurassinápticas. Usando alfabungarotoxina marca-da se comprueba una pérdida de receptoresde acetilcolina, y con técnicas inmunohisto-químicas, existencia de IgG y complementoen la membrana postsináptica. En el múscu-lo esquelético en ocasiones existen infiltra-dos perivasculares de linfocitos (linforragias).2).-En el timo: Alrededor del 65% de lospacientes tiene hiperplasia tímica. En el 15%de los casos existe un timoma, por lo gene-ral benigno y afectando a varones en un 60%de casos. La miastenia asociada a tumortímico (benigno o maligno) es excepcionalantes de los 30 años.Diagnóstico.El diagnóstico de miastenia grave se con-firma mediante la práctica de diferentes prue-bas:1.Administración de fármacosanticolinesterásicos2.Estudio electrofisiológico y3.Determinación en el suero de losAcRAch.La prueba del edrofonio (Tensilón®), con-siste en la administración de 2 mg por víaintravenosa y, en caso de que no exista reac-ción de hipersensibilidad, 8 mg más en lossiguientes 30 seg. Debe producirse una me-joría franca de la debilidad muscular en 0,5-1min. , volviendo a las condiciones basales alos 4-5 min. Antes de iniciar el test se debeestablecer el músculo en el que se va aobjetivar la mejoría ( elevador del párpado,recto externo). En ocasiones la prueba esfalsamente negativa y, en casos excepciona-les, falsamente positiva. Debe desconfiarsede las mejorías «subjetivas» tras la prácticade la prueba. En ocasiones, su práctica pue-de ir seguida de bradicardia, náuseas, dolo-res abdominales y vómitos, debidos todosellos al efecto muscarínico. Si éstos apare-cen, puede ser necesaria la administraciónde atropina.El estudio electromiográfico es tambiénde ayuda en el diagnóstico de la enferme-dad. Con la estimulación repetitiva se obser-va una disminución progresiva en la ampli-tud de los potencialesEste estudio puede ser negativo cuandola enfermedad se limita a la musculatura ocu-lar. Utilizando la electromiografía de fibra úni-ca, se puede detectar un aumento del inter-valo interpotencial entre fibras muscularesque pertenecen a una misma unidad motora(sensibilidad del 92%.La determinación de AcRAch si es positi-va confirma el diagnóstico de miastenia gra-ve. El 85% de los pacientes con MG genera-lizada y el 50 % de los pacientes conmiastenia ocular presenta positividad de di-chos anticuerpos. La relación entre la clínicay los títulos de AcRAch es válida de formaindividual. Así, un paciente en remisión clíni-ca que ha negativizado los anticuerpos esmuy poco probable que presente recaída dela enfermedad, mientras que un paciente en
  • 213. - 213 -CAPITULO 25remisión clínica pero con anticuerpos positi-vos es probable que la presente. Aunqueglobalmente no existe una estrecha correla-ción entre los títulos de estos anticuerpos yla gravedad de la enfermedad, a nivel indivi-dual constituyen un buen marcador del trata-miento ya que los títulos disminuyen con eltratamiento inmunosupresor.La existencia de timoma se debe descar-tar con la Resonancia Magnética (RNM)mediastinica, que por lo general brinda ma-yor información que la Tomografía Axial Com-putada (T.A.C..Diagnóstico diferencialDebe establecerse con los estados de fati-ga emocional y la debilidad muscular histéri-ca o simulada, así como con la distrofiaoculofaríngea, las miopatías mitocondriales,las parálisis agudas motoras oculares, comoel botulismo, la polineuropatía aguda queafecta los pares craneales y la encefalopatíade Wernicke.Se debe ser especialmente cuidadoso conlos síndromes miasteniformes para-neoplásicos de los adultos y ancianos, quepresentan a veces cansancios y paresiastransitorias, pero no se recuperan fácilmentecon el reposo, son por lo general de sexomasculino y el EMG con sus pruebasfarmacológicas son negativos.Estos síndromes miasteniformes respon-den, por lo general, a procesos neoplásicospulmonares, sobre todo el carcinoma de cé-lulas pequeñas y habitualmente forman par-te de todo un cortejo clínico paraneoplasico(cansancio facil, astenia, dedos en palillos detambor, toxemia generalizada, disnea, tos,etc.etc)En el síndrome de Eaton-Lambert, por logeneral paraneoplasico, el enfermo relatacansancio pero con el ejercicio moderadomejora y el E.M.G.tiene patrones propiosLa polimiositis puede recordar en algúnmomento a la miastenia grave, aunque nocursa con afectación ocular y el dolor es im-portante.TRATAMIENTOEn el tratamiento de la miastenia grave sedeben considerar dos aspectos terapéuticosdiferentes1.El tratamiento sintomático2.El tratamiento inmunomodulador.El primero se refiere a las medidasfarmacológicas utilizadas para tratar los sín-tomas del paciente, pero que no actúan so-bre la enfermedad en sí (anticolinesterásicos),y el segundo a la utilización de tratamientoespecífico de la enfermedad (timectomía,glucocorticoides, inmunodepresores.La plasmaféresis o el tratamiento coninmunoglobulinas endovenosas debe consi-derarse como técnicas terapéuticas para si-tuaciones transitorias, generalmente graves.Determinados fármacos pueden agravar loscuadros miasténicos y por lo tanto, debenevitarse en estos pacientes. Así sucede conalgunos antimicrobianos, como aminoglucó-sidos y eritromicina, sales de litio y demagnesio, quinina, procainamida, bloquea-dores beta, penicilamina y, probablemente,con otros fármacos como las quinolonas(ciprofloxacina).Tratamiento médicoLos fármacos anticolinesterásicos debenemplearse siempre, dada su gran efectividady escasa toxicidad. Son muy útiles para con-trolar síntomas, pero administrados solos,únicamente consiguen remisiones en formaspoco graves de miastenia y en las formasoculares.Fármacos anticolinesterásicos. Losfármacos anticolinesterásicos más emplea-dos son la neostigmina y la piridostigmina.Debe emplearse uno u otro, pero no asocia-ciones de ambos, ya que no se consiguenmejores resultados.Es difícil establecer las dosis óptimas, quese deben modificar de acuerdo al control delos síntomas. En los casos de intensidadmoderada, puede iniciarse el tratamiento con30 mg de neostigmina o 120 mg de piri-dostigmina 3 veces al día. Si no se consi-guen los efectos terapéuticos deseados, pue-de aumentarse la dosis de cada toma. Si seutiliza la vía intramuscular, la dosis total debeser la décima parte de la que recibía por víaoral, y si la administración es intravenosa,debe reducirse 30 veces. La mayoría de lospacientes puede estabilizarse con la utiliza-ción adecuada de los fármacos anticolines-terásicos e incluso existe un porcentaje, que
  • 214. - 214 -oscila entre el 15 y el 20%, que puede pre-sentar una remisión espontánea.Cuando la evolución del paciente confármacos anticolinesterásicos y timectomíano es correcta o se trata de pacientes mayo-res de 60 años no sometidos a timectomía ytratados sólo con anticolinesterásicos y queno evolucionan bien, se debe efectuar trata-miento inmunosupresor, inicialmente conglucocorticoides.Crisis miasténica y crisis colinérgica Lascrisis miasténicas son raras en los enfermosbien tratados. En caso de que se presenteuna crisis miasténica es imprescindible laadministración intramuscular de neostigminay, en los raros casos difícilmente controlables,la práctica de plasmaféresis. En ocasionespuede ser necesario mantener la función res-piratoria con intubación traqueal y ventilaciónasistida.Puede ocurrir, aunque es extremadamen-te infrecuente que los pacientes tratados confármacos anticolinesterásicos presenten efec-tos colinérgicos de tipo vómitos, sudación,hipersalivación, lagrimeo, miosis y palidez. Encasos graves aparecen bradicardia, hipoten-sión, confusión y coma. Para evitar estosefectos es aconsejable la utilización conjun-ta de atropina (0,3-0,6 mg.Timectomía. El tratamiento quirúrgico estáindicado en los pacientes en los que se hapodido demostrar la existencia de timoma.Asimismo, la timectomía es la segunda me-dida que se ha de tomar en los individuosentre 14 y 60 años antes de emplearcorticoides o inmunosupresores. Latimectomía ofrece una mejoría clínica en al-rededor del 70% de enfermos. La timectomíadebe ser «máxima» con un abordajetranscervical-transesternal.Aunque en cualquier paciente conmiastenia grave generalizada puede consi-derarse la timectomía, no parece indicada enlas formas oculares puras, en adolescenteso en ancianos.La inducción anestésica no requiere cui-dados especiales, aunque es preferible usarrelajantes musculares. Si los pacientes ade-más recibían tratamiento con prednisona an-tes de la intervención, deben administrarsedosis equivalentes por vía parenteral.Tras la intervención quirúrgica debereiniciarse el tratamiento con piridostigmina.Tratamiento inmunosupresor. Laprednisona a dosis de 1 mg/kg./día es el pri-mer fármaco inmunomodulador de elección.A los tres meses del inicio y según la evolu-ción del paciente, estas dosis se disminuyende forma progresiva hasta pasar a adminis-trar el fármaco en días alternos. El tratamien-to, a días alternos y en la menor dosis posi-ble, debe ser mantenido por un período pro-longadoAunque no se sabe el tiempo que debemantenerse el tratamiento antes de conside-rar que es un fracaso terapéutico, se acon-seja administrarlo durante 3 meses a dosiscompletas. El mecanismo de acción de laprednisona en la miastenia grave es desco-nocido, aunque se ha relacionado con suefecto inmunodepresor. De hecho, se detec-ta una disminución progresiva de losanticuerpos anti-receptor de acetilcolina,cuando se monitorizan los nivelesplasmáticos de los pacientes.No se ha demostrado que los fármacos queprovocan una inmunodepresión más selecti-va, como la ciclofosfamida, el metotrexato ola azatioprina, logren mejores resultados quela prednisona, como fármaco inicial. Sin em-bargo, la azatioprina, asociada a laprednisona o sola puede ser muy eficaz en elcontrol de la miastenia generalizada. La do-sis recomendada es de 2-3 mg./Kg./día. Susefectos terapéuticos tardan de 3 a 6 meses,debiendo monitorizarse la función hepática yhematopoyética. Con ciclosporina A se hanconseguido remisiones clínicas incluso enpacientes con fracaso terapéutico con otrasopciones. La dosis que se emplea es gene-ralmente de 5 mg/kg./día, monitorizando suconcentración plasmática y la función renal.Las dosis pueden aumentar o disminuir enfunción de la respuesta clínica.Se puede emplear gammaglobulina hu-mana endovenosa a dosis elevadas en pa-cientes con cuadros clínicos de gravedad.Este tratamiento produce respuestas clínicastransitorias, por lo que no debe plantearsesu utilización más que en situaciones críti-cas. La plasmaféresis debe reservarse paralas crisis miasténicas, para los casos gravesy con falta de respuesta al tratamiento con-vencional y, en ocasiones, como terapéuticaprevia a la timectomía.
  • 215. - 215 -CAPITULO 25El Sistema extrapiramidal es un conjun-to de estructuras anátomo-funcionales quetienen como objetivo fundamental integrary regular la actividad motora del individuo.Este sistema no tiene relación directa con laproducción del movimiento que está a cargodel sistema piramidal.Este sistema cuenta con usinas de elabo-ración en núcleos grises basales,filogenéticamente muy antiguos, situados enla base del encéfalo y parte alta del troncocerebral.Para cumplir sus funciones, se halla am-pliamente interconectado con la corteza ce-rebral, el cerebelo y la médula espinal.Su patología va a interferir las actividadesmotoras habituales del individuo, alterandoel tono muscular, los movimientos automáti-cos y asociados y provocando la apariciónde movimientos anormales.AnatomíaLas estructuras extrapiramidales más im-portantes son:1.Tálamo óptico: estructura gris, de granvolumen, paramediana. Posee dos nú-cleos extrapiramidales importantes: elventro-lateral y el dorso-mediano.2.Núcleo caudado: tiene forma piriformey su cabeza hace saliencia en la prolon-gación frontal del ventrículo lateral.3.Putamen: formación rectangular queocupa la porción más externa de los nú-cleos basales.4.Globus pallidum: se halla por dentro delputamen. Dado la gran cantidad de fibrasmielínicas que lo atraviesan, su colora-ción es blanquecina.5.Núcleo rojo: pequeña estructura situa-da en la porción interna del tracto óptico.6.Sustancia nigra: ubicada en la parte altadel pedúnculo cerebral posee célulascargadas de melanina que le dan un co-lor oscuro.También pueden considerarse estructurasextrapiramidales el núcleo subtalámico deLuys, el ansa lenticular y el campo H de Forel.Con respecto a vías y conexiones, ya diji-mos que todo el sistema estaba ampliamen-te interconectado, pero dentro de sus aferen-cias queremos destacar las provenientes dela corteza cerebral (áreas 4, 6 y 8) del cere-belo y del tegmento mesencefálico. De laseferencias se destaca el haz rubro-espinalque modula sobre la motoneurona periférica,vías hacia la sustancia reticular y la propiacorteza cerebralFisiologíaLas funciones fundamentales del siste-ma extrapiramidal se hallan referidas a laintegración y regulación de la actividadmotora.Al realizar un acto motor los sistemas pira-midal y extrapiramidal actúan conjuntamen-te, pero de modo distinto aunque sinérgico.Si observamos el sencillo acto de la mar-cha, veremos que está compuesto de unmovimiento primario, constituido por el des-plazamiento de las piernas, que corre porcuenta del sistema piramidal. Pero ademásse produce el balanceo de los brazos y deltronco que concurren asociadamente a faci-litar el movimiento primario, estos movimien-tos o actos secundarios o asociados estánregidos por el sistema motor extrapiramidal.Pero quizás la función de mayor trascen-dencia sea la realización de los actos o mo-vimientos automáticos, ya que se estima queel 80% de nuestra diaria actividad está cons-tituida por ellos.Al decir de Denny- Brown el sistema extra-piramidal se comporta como una verdaderacomputadora que nosotros programamos yutilizamos a fin de dejar libres nuestros ca-nales de funciones encefálicas superiores.Esta computadora ejecuta actos complejos,totalmente automáticos, inconscientes, quenos facilitan las funciones del diario vivir. Elejemplo de la conducción de un automóvil esPATOLOGÍA DEL SISTEMAEXTRAPIRAMIDALCAPITULO 26
  • 216. - 216 -muy claro al referirnos a los movimientosautomáticos, ya que está compuesto por unasecuencia de actos motores, que se realizanindependientemente de nuestra concienciapero que sin embargo, en caso de alteracio-nes en la marcha o en el tráfico, alertan a lacorteza cerebral. para que la creación corticalse haga cargo de una situación anormal.A través de estas breves referencias anáto-mo-fisiológicas del sistema extrapiramidal,surgen los tres grandes grupos de signos queobservaremos en sus lesiones:1.Alteraciones del tono muscular:hipertonía en el Parkinson, hipotonía enlas Coreas y distonías en las Atetosis.2.Pérdida de movimientos automáticosy asociados: típico de la enfermedad deParkinson.3.Aparición de movimientos anormales:temblor, coreicos y atetósicos.PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMI-DALSAEROC· AITAPONUMNImahnedySedaeroC· AVITARENEGED-ODEREHnotgnitnuHedaeroCSISOTETA· -ATINEGNOCELBODtgoVOyCeddademrefnE· ACITAMOTNISADAÑAPMOCAsaítapolafecnENOSNIKRAP· EDDADEMREFNENOSNIKRAP· OCITILAFECNE-TSOP· OCITORELCSEOIRETRA· SAGORD· SENOICACIXOTNI· OCITEUL· OCITAMUARTSARTO· OMSILAB· NOICARENEGED-RALUCITNEL-OTAPEHNOSLIW· NOISROTEDOMSAPSE· SILOCITROTOCIDOMSAPSECOREA DE SYDENHAMEs una inmunopatía post-infecciosa queafecta al Sistema Nervioso Central debidahabitualmente a la presencia del estreptococobeta-hemolítico de Grupo A. Este conflictoantígeno-anticuerpo está enmarcado en elfenómeno reumático o enfermedad reumáti-ca.Se presenta en forma aguda, afecta a ni-ños de segunda infancia, predomina en elsexo femenino y tiene como elementos clíni-cos fundamentales la presencia de movimien-tos anormales e hipotonía muscular.EtiopatogeniaEn la actualidad se acepta que la Corea deSydenham sería ocasionada por una reac-ción antígeno-anticuerpo a nivel del endote-lio vascular del S.N.C, desencadenada porla invasión del estreptococo beta-hemolíticode Grupo A. Esta teoría es apoyada por laclínica al mostrar en más de la mitad de lospacientes otros signos de enfermedad reu-mática, sobre todo daño endocárdico, tume-facción y dolor poliarticular.Los hallazgos histopatológicos. han mos-trado focos inflamatorios múltiples en el S.N.Cde gran predominio perivascular y localiza-dos fundamentalmente en los núcleos basa-les.Algunos autores relatan el hallazgo denódulos de Aschoff.También se han comunicado cuadroscoreicos agudos en el curso de afeccionesbacterianas tales como la escarlatina y cier-tas estafilococias.ClínicaEl cuadro neurológico es de comienzo len-to e insidioso y está integrado fundamental-mente por:1. Movimientos anormales: es lo que pri-mero llama la atención de padres y edu-cadores, y habitualmente es el motivo deconsulta.Se trata de movimientos amplios, brus-cos, rápidos, de breve duración, norepetitivos, organizados y sin finalidadaparente.Si bien son generalizados, predominanen la cara y miembros superiores, de allíque el niño gesticula constantemente, se
  • 217. - 217 -CAPITULO 26le caen o arroja los elementos que tieneen sus manos.Son totalmente involuntarios y ceden conel sueño.El paciente trata de disimularlos y es poreso que aparece con las manos en losbolsillos o con las extremidades entrela-zadas.2. Hipotonía muscular: es un elementobásico para el diagnóstico, pero alcanzadistintas gradaciones. Las masas mus-culares aparecen fláccidas, blandas a lapalpación, los reflejos pueden ser pen-dulares y la extensión articular se hallaaumentada.Esta hipotonía muscular dificulta la emi-sión de la palabra, la deglución y en al-gunos casos extremos llega a compro-meter la mecánica respiratoria.3.Trastornos emocionales: son precocesy constantes, se caracterizan por la irri-tabilidad, inquietud y cierta inestabilidademocional.4.Otros: se producen también alteracionesde los movimientos asociados, sialorreay sincinesias.DiagnósticoDecía Llermithe que el diagnóstico de estaafección «es de los más seguros y menosfrágiles de toda la Neurología». Ciertamente,la presencia de los típicos movimientoscoreicos en un niño y sobre todo con elemen-tos de enfermedad reumática son ampliamen-te evocadores.Los exámenes de laboratorio nos mostra-rán una aceleración de la eritrosedimentación,con elevados títulos de antiestreptolisinas ypositividad de la proteína C reactiva.Evolución y pronósticoLa Corea de Sydenham evoluciona habi-tualmente entre 6 y 10 semanas.Su pronóstico es favorable ya que la recu-peración resulta satisfactoria y sin secuelas.Se debe advertir, sin embargo, que aproxi-madamente el 20 % de los pacientes puedenreiterar el cuadro, e incluso Seggiaro comu-nicó un paciente que en el curso de 6 añospresentó 4 episodios coreicos.TratamientoDado que el compromiso neurológico es unfenómeno sectorial de una inmunopatía uni-versal, muchas veces el tratamiento seráconjunto con el Clínico o el Cardiólogo.Como afección post-infecciosa es impres-cindible aseptizar al paciente lo más rápida-mente posible utilizando inicialmente penici-linas de acción rápida y luego las llamadaslentas y de depósito como la penicilinabenzatinica de 2.400.000. Una ampolla men-sual durante por lo menos 25 años.El uso de inmunosupresores yantinflamatorios del tipo VI de los corticoidesy ácido acetil salicílico beneficiará el estadogeneral, atenuando el conflicto antígeno-an-ticuerpo.En la esfera neurológica el objetivo serásedar al paciente y calmar los movimientosanormales. A tal fin se indicará reposo abso-luto y cierto aislamiento.Con respecto a los movimientos usamos:1.Haloperidol (Hallopidol M.R. ) 3 -5 gotastres veces al día y ajustes.2.Clorpromazina (Ampliactil M.R.) 25- 75mg por vía oral y ajustar.Últimamente hemos descartado alDiazepan porque acentúa la hipotonía mus-cular.Son importantes los cuidados de enferme-ría sobre todo cuando existen problemas dela deglución y respiratorios.Está formalmente contraindicada latonsilectomía en el período coreico.COREA DE HUNTINGTONEnfermedad heredo degenerativa caracte-rizada por la presencia de movimientoscoreicos y demencia.Se trata de una afección hereditaria, trans-mitida con caracteres mendelianos dominan-tes y que afecta por igual a ambos sexos.Los estudios neuropatológicos revelan unaatrofia inespecífica, con reemplazo de célu-las nobles por parte de elementos gliales;estos fenómenos predominan en los lóbulosfrontales, putamen y núcleo caudado. No seaprecian procesos inflamatorios.El cuadro clínico se inicia aproximadamenteen la cuarta década de la vida y tiene un cur-so lento y progresivo.
  • 218. - 218 -Los movimientos coreicos son generaliza-dos, siendo más marcados en el rostro ymiembros superiores. Son amplios, bruscos,rápidos y no repetitivos acompañándose deuna discreta hipotonía muscular.Las alteraciones en la esfera psíquica songraves; se inician con un deterioro mental ydesembocan finalmente en un cuadrodemencial con la pérdida total de las funcio-nes encefálicas superiores.La evolución y el pronóstico son malos,porque la afección tiene un curso inexorable-mente progresivo y finalmente unaintercurrencia termina con una existenciadeplorable.El tratamiento es solamente sintomático enbase a reserpina, clorpromazina, L-D.O.P.A.y últimamente ácido valproico.ATETOSISSe aplica esta denominación a una varie-dad de movimientos anormales einvoluntarios que traducen una lesión del sis-tema extrapiramidal.Los movimientos se caracterizan por serlentos, espasmódicos, reptantes, repetitivos,predominan en las extremidades dístales, danla impresión de requerir un gran esfuerzo yser de amplitud reducida. Estos movimien-tos se acompañan de una marcada hipertoníamuscular en su realización, mientras que porel contrario en reposo se aprecia una hipoto-nía muscular, de allí que se genera una ver-dadera distonía muscular.Las atetosis pueden ser debidas a una granvariedad de etiologías y con el fin de siste-matizar su estudio las vamos a dividir en dosgrupos:1.Atetosis doble congénita2.Atetosis acompañadas sintomáticasATETOSIS DOBLEAfección congénita, a veces familiar, rara,descripta por los esposos Vogt, obedece aunestado marmóreo de los núcleos basalesextrapiramidales, debido a una anomalía dela mielinización.Los movimientos atetósicos aparecen yaen los primeros meses de la vida, sobre todoen las manos que adoptan una posición típi-ca de «cáliz» con la palma excavada, losdedos extendidos y el pulgar en aducción.Progresivamente la atetosis va invadiendootros territorios hasta hacerse universal, aun-que casi siempre predomina en el cuello,manos y pies.En esta enfermedad no hay compromisopiramidal y las funciones intelectuales estánconservadas-ATETOSIS ACOMPAÑADAS SINTOMÁTI-CASSon las más frecuentes y traducen la agre-sión a un cerebro inmaduro en la vida fetal,en el parto o en los primeros meses. Las cau-sas son múltiples, pero los traumatismos obs-tétricos, la anoxia perinatal y lasmetabolopatías de la bilirrubinemia, son lasmás importantes.Se trata de lesiones que interesan no sóloel sistema extrapiramidal sino también otrasestructuras del S.N.C., por lo cual la atetosisserá una manifestación neurológica acompa-ñada.Es frecuente encontrar signos de lesión dela vía piramidal (paraplejías, hemiplejíasespásticas), pares craneales (asimetrías fa-ciales, hipoacusias, ambliopías), déficit inte-lectual, crisis convulsivas, hemianopsias, etc.,que van a traducir una secuela global.TratamientoDada la índole secuelar de las lesiones queproducen la atetosis, sólo es posible el trata-miento sintomático, que en general obtienepobres resultados.Las medidas de mayor rendimiento son lareeducación motriz precoz y la estimulaciónpsicosensorial adecuada.Se ha logrado atenuar estos movimientoscon miorelajantes como el baclofen,clorpromazina, diazepan y L-Dopa, cuyasdosis deben ser adaptadas individualmente.La cirugía estereotáxica dirigida hacia elnúcleo ventro-lateral del tálamo ha tenido al-gunos éxitos comunicados y se debe inten-tar ante el fracaso del tratamiento médico.PARKINSONSe trata de un complejo sintomático quetiene como elementos clínicos fundamenta-les a la rigidez extrapiramidal y la aquinesia,
  • 219. - 219 -CAPITULO 26que frecuentemente presenta temblor de re-poso, alteraciones vegetativas,” posturales»,psíquicas y de la marcha, que responde avariadas etiologías.Enfermedad ligada a la neurodegeneracióny al déficit dopaminérgico.Descripta por James Parkinson en 1817;es la afección extrapiramidal de mayor fre-cuencia, su incidencia ha sido estimada en 1cada 1000 habitantes, elevándose con eltranscurso. de los años, al punto que des-pués de los 60 años su prevalencia es de 1/20.EtiologíaDijimos que este complejo sintomático res-ponde a variadas etiologías, unas conocidasy otras no.1.Enfermedad de Parkinson: Afecta apersonas de más de 60 años, existe cier-ta predisposición endógena familiar y laetiología es desconocida.2.Post - encefálitico: Aparece como se-cuela de una encefalitis, años despuésde superado el proceso agudo. Ha sidodescripta también luego de otros proce-sos virales.3.Vascular: Arteriosclerótica, se acompa-ña por lo general de otros signos que de-nuncian la anoxia y la hipoperfusión delS.N.C.4.Tóxica: Aparece sobre todo en. intoxi-caciones por monóxido de carbono ymanganeso.5.Drogas: Sobre todo cuando es necesa-rio el uso de altas dosis de Haloperidol,Fenotiazinas y Reserpina, como en la te-rapia psiquiátrica.6.Luético: Han sido comunicados algunoscasos en los últimos años donde la etio-logía sifilítica aparece como altamentefactible.7.Traumático: Etiología muy discutida. Enla Cátedra de Neurología de la FacultadNacional de Tucumán, ha habido casosen que la relación del TEC con la apari-ción de la sintomatología era indudable.Anatomía PatológicaLos hallazgos neuropatológicos guardanrelación con, la etiología involucrada. Desdeel siglo pasado se admite que las lesionesasientan en los núcleos basales, aunque losmás comprometidos parecen ser el pallido,núcleo caudado, putamen y sustancia negra.En la Enfermedad de Parkinson se encuen-tra una despoblación neuronal, gliosis, dege-neración neurofibrilar, despigmentación de lasustancia negra.En los arterioscleróticos es frecuente en-contrar múltiples reblandecimientos e inclu-so quistes porencefálicos en los núcleos dela base.FisiopatologíaEn los 30 últimos años se han adquiridovaliosos conocimientos debido a las investi-gaciones sobre neurotransmisores del Siste-ma extrapiramidal.Ya en el siglo XXI se acepta que lasdopamina estriatal está francamente dismi-nuida en esta enfermedad y dado que estasustancia es la neurotransmisora específicadel Sistema extrapiramidal, se producirá unadepresión de la actividad del sistema ante lafuga de la dopamina.Esta teoría tiene un fuerte apoyo en lafarmacodinámica ya que la administración deprecursores como la L-Dopa y labromoergocriptina poseen efectos terapéuti-cos notorios.Sin embargo todavía quedan interrogantes,porque el papel de otro neurotransmisorescomo la noradrenalina y la serotonina no es-tán suficientemente aclarados.ClínicaAl definir la afección mencionamos que setrataba de un complejo sintomático que te-nía como piedras angulares la rigidez extra-piramidal y la aquinesia y que frecuentemen-te presentaba temblor. alteracionesvegetativas, posturales, psíquicas y de lamarcha.Habrá llamado la atención que el temblorhaya sido omitido como piedra angular parael diagnóstico siendo tan evidente y notorio,es que consideramos que no se trata de unsigno precoz e incluso existen formas clíni-cas que no lo presentan. Sin embargo la rigi-dez y la aquinesia no faltan y generalmenteabren la escena sintomatológica.
  • 220. - 220 -Rigidez extrapiramidalSe trata del más típico elemento de estecomplejo, por lo general es inicial y de netapredominancia en los grupos muscularesantigravitacionales.Este predominio en los músculos del cue-llo, masas dorso-lumbares, abdomen yflexores proximales de los miembros, explicala típica actitud de estos pacientes que apa-recen encorvados, con los brazos pegadosal tronco en flexión y las rodillas y cadera ensemiflexión.La rigidez extrapiramidal se traduce por unaresistencia a la movilización pasiva, pero ade-más aparece un signo fundamental que es elde la rueda dentada de Negro, evidenciablea la movilización de los miembros superioresdonde se hacen notorios los resaltos sucesi-vos en el juego agonista -antagonista.El signo de Negro es de gran valor por loinicial y específico de esta afección.Esta rigidez extrapiramidal se acentúa conel esfuerzo, el frío y las emociones y por elcontrario cede totalmente con el sueño.AquinesiaLos términos hipokinesia, bradikinesia yacinesia son usados indistintamente paradescribir la pobreza, lentitud y retardo de losactos motores de estos pacientes. Esta ma-nifestación se origina en ausencia de déficitde fuerzas musculares o trastornos de la co-ordinación.La sola observación de estos enfermospone de manifiesto esta inexpresividad cor-poral, con economía de movimientos, retar-do entre la orden y la acción, pérdida del len-guaje gestual de las manos, y la mímica fa-cial.Es precisamente la facie una de las mani-festaciones más típicas del Parkinson, apa-rece como fijada, inexpresiva, hosca, sintrasuntar emociones, a tal punto que ha sidocomparada con la del jugador de póker.La palabra es lenta, monótona, de baja in-tensidad y acertadamente Brisaud decía queestos pacientes habían perdido la canción dellenguaje.La escritura también es lenta, con caracte-res de micrografía, en ocasiones las prime-ras palabras son normales y paulatinamentese van reduciendo hasta hacerse ilegibles.TemblorSigno muy notorio, tiene características quelo hace prácticamente patognomónico de laafección; se trata de un temblor de reposo,que se atenúa con la realización de actosmotores, que se acrecienta con el frío, lasemociones y la fatiga y que desaparece conel sueño.Temblor regular y rítmico, predomina enpies, manos y extremidad cefálica. En lasmanos, produce un roce del pulgar sobre losotros dedos que remeda el acto de contarmonedas o liar cigarrillos; en los pies adoptala figura del pedaleo, mientras que en la ex-tremidad cefálica predomina sobre el maxilarinferior y los labios.Tiene una frecuencia de aproximadamen-te 6 ciclos /seg. , con algunas variantes refe-ridas a la etiología del proceso; más rápido yfino en la Enfermedad de Parkinson, más len-to y grueso en los post-encefalíticos.Si bien es involuntario, al principio puedeser controlado por la voluntad; en general seinicia en las manos y progresivamente se vaextendiendo.Insistimos que se trata de un temblor dereposo, al contrario del cerebeloso que esintencional y se produce al efectuar movimien-tos voluntarios.Alteraciones VegetativasSobre todo frecuentes en las formas post-encefálicas, la más constante es la seborreacérea que da al rostro una típica pátinagrasosa, brillante y permanente.En orden de frecuencia se presentasialorrea, hiperhidrosis, hipersecreción nasaly lacrimal edemas sectoriales y trastornosvasomotores.Alteraciones de la marchaMuy típicas, permitieron a James Parkin-son hacer observaciones en las calles de Lon-dres (caso número 9) en 1815.Se trata de una marcha lenta, a pasos cor-tos ejecutados con la punta de los pies, me-cánica y monótona, con los brazos pegadosal tronco, con el cuerpo y la cabeza proyec-tados hacia delante, en búsqueda de un des-plazado centro de gravedad.Sin embargo, en algunas ocasiones, estos
  • 221. - 221 -CAPITULO 26pacientes cambian bruscamente de ritmo ycon gran angustia, inician una aceleradamarcha, que por lo general termina en unacaída (marcha festinante).Alteraciones PsíquicasRaramente mencionadas en el siglo IXX,han ido cobrando importancia paulatinamen-te.Se trata de pacientes egocéntricos, ansio-sos, muy angustiados, que frecuentementepresentan deterioro psicomotor con alteracio-nes de la personalidad, de la esfera mnésica,ubicación témporo -espacial y del comporta-miento social.Estas alteraciones deben ser evaluadasadecuadamente al realizar el esquema tera-péutico y en las entrevistas familiares.Otros síntomas y signosDentro de este complejo clínico es dableobservar calambres musculares, parestesias,disfagias, blefaroespasmo, akatisia (imposi-bilidad de tener quietas las piernas) y crisisoculogiras.Formas Clínicas1.Hipocinética: Con franco predominio dela rigidez y la aquinesia con poco tem-blor.2. Hiperquinética: Se destaca el temblor,con marcha festinante y akatisia; la rigi-dez y la aquinesia son poco notorias.EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICOTiene un comienzo lento e insidioso, rigi-dez y la aquinesia son los signos iniciales yprogresivamente se va completando el cua-dro clínico.La afección tiene un inicio localizado ya seaun miembro o más frecuentemente en unhemicuerpo y al cabo de 2 a 3 años ya esbilateral.Su evolución es lentamente progresiva,por lo general más rápida en las formas etio-lógicas vasculares y post-encefálicas y másretardadas.en la enfermedad de Parkinson.A pesar de su aspecto notorio y a vecesdramático, el temblor es mejor tolerado quela rigidez y la aquinesia.Lentamente, en el curso de los años, es-tos pacientes se van incapacitando.Merced a los progresos realizados en losúltimos 15 años, podemos afirmar que el pro-nóstico ha mejorado pero no debemos olvi-dar que no hay curación para esta enferme-dad y que los tratamientos son sólosintomáticos.La eficacia actual de la terapéutica se re-fleja en que la incapacitación es mucho máslenta y que la calidad de vida es sensible-mente mejor.TratamientoEl primer intento terapéutico en esta afec-ción corresponde al propio James Parkinsonquien en 1820 propugnaba «las sangrías dela parte alta del cuello». Ordenstein en 1867manifestaba que el gran Charcot «prescribía2-3 gránulos de hiosciamina diariamente».Desde estas indicaciones, la de Parkinsontotalmente empírica y la segunda que resultauna genial clarividencia del maestro francés,se ha recorrido un arduo camino, que en losúltimos lO años, merced a la investigaciónde los neurotransmisores se ha concretadoen una terapéutica eficaz.El tratamiento actual debe ser planteadoen forma amplia e integral, comprendiendono sólo el aspecto neurológico, sino las alte-raciones músculo -articulares, psíquicas, la-borales e incluso la eventualidad quirúrgica.Una premisa básica que nunca se debeolvidar es que el tratamiento es sólo sinto-mático; ni las drogas, ni la fisioterapia, ni lasoperaciones eliminan la causa de la enfer-medad.El objetivo fundamental será mejorar lascondiciones de vida, tratando de retardar laincapacidad.A) MedicamentosoAl iniciarlo se debe informar al paciente quees un tratamiento para toda la vida, que seráefectivo a condición que sea continuo y cons-tantemente adaptado a la evolución de laafección.El tratamiento se basa en el uso de cuatrograndes líneas de medicación:
  • 222. - 222 -Principios del Tratamiento Médico1. Iniciar la terapéutica con los anticoliné-rgicos y el amantadine, según la sintomato-logía predominante.2. Luego agregar L-Dopa y recién más tar-de bromoergocriptina:3. Las drogas se pueden asociar entre sí acondición de que las adaptaciones sean pro-gresivas y lentas.4. Cada paciente tiene su propio esquema.5. Sin duda que los medicamentos másefectivos son los dopaminérgicos.6. No se debe asociar vitamina B6 oreserpina a los pacientes que están siendotratados con L-Dopa.7. Ahorrar Dopa (la menor dosis posible)1. Anticolinérgicos de síntesisTrihexifenidil- (Artane MR) Comp.2-5 mg. Dosis: 6- 15 mg.Biperiden- (Akineton MR) Tabletas 2 mg.Cápsulas retard. 4 mg Dosis: 8 -12 mgProciclidina- (Kemadrin): MR) Comp. 5 mg. Dosis: 10- 20 mg2. AntivirósicosAmantadine- (Virosol MR) Comp. De 100 mg. Dosis: 200- 400 mg diarios3. DopaminérgicosL-DOPA + Inhibidor (Madopar MR) Caps. De 125,250 mg(Sinemet MR) Comp. De 250 mgDosis media: 750 -1500 mgBromoergocriptina- (Parlodel MR) Comp. 2,5 mg Dosis: 10- 30 mg4. Ahorradores de DopaSeligilinaPramipexolPergolide Manejo de especialistasLisurideagorD zedigiR-aisenicA rolbmeTlidinefixehirT ++ ++nedipiriB ++ +anidilcicorP + ++enidatnamA ++ +rodibihnI+apoD-L ++++ ++++anitpircogreomorB +++ +++Acción farmacológicaA) Fisioterapia -Terapia OcupacionalUn plan de fisioterapia adecuado, continuoy sobre todo entusiasta, es de gran valor. Selo debe realizar diariamente, sin que el pa-ciente llegue al agotamiento y basado en ac-tividades tendientes a:1. Ampliar las superficies articulares: yaque la extensión articular se reduce sensi-blemente por las alteraciones de postura ymarcha;2. Reducir la rigidez: puesto que estacontractura neurogénica se transforma en
  • 223. - 223 -CAPITULO 26miogénica con acortamiento, atrofia por des-uso y periartritis.Debe insistirse en la laborterapia, que ayu-da a mantener activos y sobre todo ocupa-dos a estos pacientes; lo ideal son los talle-res protegidos donde se trabaja en conjunto.Ante un paciente con Parkinson avanzadola fisioterapia es un acto inhumano e inútil.B) Psicofármacos -PsicoterapiaYa que estos pacientes comúnmente pre-sentan angustia, inquietud, irritabilidad e in-cluso depresiones será útil considerar la. ad-ministración de diazepóxidos y antidepresivoso la combinación de ambos.La psicoterapia tiene un rol a considerarsobre todo en las depresiones reactivas y enlos conflictos de adaptación a una enferme-dad crónica.C) QuirúrgicoOcupó un papel muy destacado entre 1950y 1980, hoy debe ser considerado como ex-cepcional en los casos en que fracasa la te-rapéutica medicamentosa y en las formashiperquinéticas donde alcanza el mayor ren-dimiento.La intervención quirúrgica consiste en ladestrucción del núcleo ventro -lateral del tá-lamo, por medio de la estereotaxia.Los implantes de neuronas dopaminergicasno han superado la etapa experimental y nopudieron sortear las pruebas clínicas. En elinicio del siglo XXI se han clonado embrio-nes humanos para obtener célulastotipotentes en la etapa de morula, pero losresultados han sido negativos y sobre todoreñidos con los más elementales preceeptosbioéticos.OTRAS AFECCIONES EXTRAPIRAMIDA-LESBalismoEntidad muy rara, obedece a una lesión delnúcleo subtalámico de Luys o de las fibrasluyso - pallidales. Afecta a personas de másde 60 años y es en general unilateral.Se caracteriza por presentar movimientosinvoluntarios amplios, bruscos, decircunducción o rotatorios que afectan a losmiembros, especialmente a los superiores.Se presentan en salvas y se suelen acompa-ñar de hipotonía muscular.La etiología más frecuente es la determi-nada por procesos vasculares, eventualmen-te puede ser una complicación quirúrgica dela estereotaxia.Tratamiento: Biperiden -L-Dopa yClorpromazinaDegeneración hepato -lenticular * Enferme-dad de WilsonAfección genética de transmisiónautosómica recesiva, es debida a una altera-ción metabólica del cobre.De comienzo juvenil, afecta por igual aambos sexos y se caracteriza por presentarsignos neurológicos, hepáticos y oculares.A) Neurológicos:1.Rigidez extrapiramidal: De distribuciónaxial, predomina en la cara dando unafacie típica con ojos y boca abiertos. Seexacerba con los movimientos.2.Temblor grueso: De 2-4 c/seg. , amplio,predomina en ambos miembros superio-res, tomando el aspecto de aleteo depájaro; es tanto de reposo .como inten-cional.3.Deterioro Psíquico: De grado variablepuede llegar a la demencia.4.Crisis Convulsivas: Casi en el 70 % ac-cesos tónico -clínicos generalizados.B) Hepáticos:Esteatosis -Fibrosis portal -Cirrosismacronodular -Ictericia -Ascitis.C) Oculares:Típico anillo de Kayser -Fleischer, debidoa la precipitación de sales de cobre en lamembrana de Descemet; aparece de coloramarillo -verdoso de aproximadamente 1 mm.de ancho en la periferia corneana.También, aunque más raramente, se pue-de presentar una catarata tornasolada, tam-bién por depósito de cobre en el cristalino.D) Otros Signos:Osteomalacia, anemias, disendocrinas.La Neuropatología muestra lesiones denúcleos basales con destrucción neuronal yproliferación macroglial. Se ha descrito comotípico el hallazgo de las células de Opalski.La Tomografía Axial Computada revelaen algunos casos hipodensidad de núcleosgrises.
  • 224. - 224 -Los exámenes de laboratorio informanuna disminución de cerúleoplasmina, conhipercupruria y cifras normales de cupremia.El tratamiento debe ser profiláctico antesde que se produzcan lesiones del S.N.C., condiagnóstico basado en los antecedentes fa-miliares y los problemas hepáticos que pue-den abrir la escena. Dicho tratamiento seráen base al uso de penicilamina que es unagente quelante del cobre. Ya establecida laslesiones se deben usar B.A.L. y la propiapenicilamina.Espasmo de torsiónSe trata de otra enfermedad genética, he-reditaria, tanto autosómica recesiva comodominante.La forma autosómica recesiva predominaen la raza judía, mientras que la forma domi-nante no tiene predominio racial.Se inicia en la segunda infancia o adoles-cencia y se caracteriza por espasmosparoxísticos que provocan la torsión del ejecorporal y de la raíz de los miembros. Estascontracciones espasmódicas de la muscula-tura paravertebral y del cinturón escapular ypelviano se desencadenan al intentar movi-mientos voluntarios y llega a producir gravesalteraciones deformantes (Distonía Muscu-lorum deformans).La Neuropatología revela una abiotrofiainespecífica de los núcleos basales y recien-tes investigaciones han demostrado un défi-cit de ácido homovainillínico y aumento de ladopamina -hidrolasa.El pronóstico varía según el tipode.herencia: En forma autosómica dominan-te es progresiva y cursa con deterioro men-tal, mientras que la forma autosómica rece siva no presenta trastornos psíquicos y..tieneuna evolución lenta con remisiones comple-tas y parciales.El tratamiento específico es la L-Dopa,aunque también el diazepan y la clorpromazi-na atenúan los espasmos.Tortícolis espasmódicoSe trata de contracciones espasmódicasde la musculatura cervical que producen ac-titudes de rotación y en oportunidades deflexión de la extremidad cefálica.Su etiopatogenia es muy controvertida, al-gunos autores insisten en conferirle identidadnosológica, otros como Mardsen y Harrisonpiensan que se trata de espasmos de torsiónlocalizados al cuello, mientras que no pocosabogan por una histeria de conversión.Ante tan dispares apreciaciones sólo cabeun tratamiento sintomático.
  • 225. - 225 -CAPITULO 26ANATOMO-FISIOLOGIALa Médula Espinal integra el Sistema Ner-vioso Central, constituyendo la prolongacióncaudal del cerebro. Está conformada por unaformacion gris, central ,con forma de H ex-presada por las astas anteriores y posterio-res, relacionadas las primeras con la vía mo-tora y las segundas con las sensitivas, y co-nectadas entre sí en su porcion central porfibras transversales,que forman el conductodel epéndimo.-.Rodeando esta sustancia gris, se distinguela sustancia blanca, conformada a su vez porcordones longitudinales, nominados como an-teriores, laterales y posteriores. Estos cordo-nes contienen los haces, especialmente sen-sitivos y motores que transmiten los impul-sos nerviosos desde y hacia el cerebro y ce-rebeloEl cordón anterior aloja el haz piramidaldirecto,que es muy pequeñoEl cordón lateral, en su tercio posteriorcontiene el haz piramidal cruzado y ,es la prin-cipal vía de la transmisión de la función mo-tora que proviene de la corteza cerebral.El cordón lateral,en su tercio anterior, alo-ja la via espinotalamica que lleva hacia lacorteza el mensaje sensitivo de la superficiedel cuerpo tacto protopático, (temperatura ydolor).El cordón lateral ,en su tercio medio inte-gra los haces ventral y dorsal de Gowers yFleshing, encargados de transmitir la sensi-bilidad profunda inconsciente al cerebelo.Finalmente, el cordón posterior concen-tra las fibras de los haces de Goll y deBurdach, responsables de la sensibilidad pro-funda consciente y táctil discriminativa.-.Es importante remarcar que la vía sensiti-va superficial se entrecruza de inmediato,apenas hace su ingreso a la médula a travesdel asta gris posterior, por la comisura griscentral formando el haz espino talámicocontralateral . En cambio los haces de Goll yBurdach, ascienden por el cordón posterioripsilateral, hasta la región bulbar donde serealiza su entrecruzamiento.-La vía motora piramidal está integrada pordos neuronas cuya sinapsis se realiza a nivelde las astas anteriores,la central o primeraneurona se inicia en la corteza cerebral y fi-naliza en el asta anterior medular; laperiferica o segunda neurona nace en al astaanterior y conjuntamente con la raiz sensiti-va constituyen los nervios raquídeos,que aldistribuirse constituiran plexos y finalmentenervios periféricos. (Ver Capítulo 2 Fig. 6)La vía sensitiva ingresa a la médula por elasta posterior. Está compuesta por tres neu-ronas: La primera neurona se halla en elganglio raquídeo paravertebral, la segundaalcanza el tálamo y la tercera finaliza surecorrido en la corteza parietal retrorolán-dica.Otro aspecto muy importante a tener encuenta en la sistematización medular,se re-fiere a su topografía macroscópica:Longitudinalmente la médula espinal estácompuesta por 31 segmentos, o metámerasmedulares.De cada segmento, nacen hacia cada ladolas raíces raquídeas, conformando los 31pares raquídeos· 8 cervicales (el primer par emerge entreel occipital y el atlas),· 12 dorsales,· 5 lumbares,· 5 sacros y· 1 coccigeoEstas raíces emigran de la estructura ver-tebral hacia la periferia,por el agujero deconjunción,ubicado en el tercio inferior delcuerpo vertebral correspondiente.A su vez, la columna vertebral, está cons-tituida por la suma de 33 segmentos óseos,lasvértebras, conformando en su interior, el con-ducto vertebral, por donde transcurre la mé-dula espinal.Las vértebras, tienen en su conformaciónanatómica, distintas características de acuer-do a su función estática y dinámica.PATOLOGÍA VERTEBROMEDULARCAPITULO 27Prof. Dr. Ricardo AuadProf. Dr. Roberto Rodríguez Rey
  • 226. - 226 -Como adaptación a su función y movilidad,las 7 vertebras cervicales se caracterizan porla mayor amplitud de su conducto raquídeo,de forma triangular, debiéndose resaltar lamorfología de las dos primeras: atlas, axis.La apófisis odontoides del axis, actúa comocuerpo vertebral del atlas, lo que tiene espe-cial significado en la patología de la región,especialmente traumática.Las 12 vértebras dorsales, que aumentansu tamaño en sentido caudal, están reforza-das por las articulaciones costo vertebrales,siendo la zona de menor movilidad y el canalraquídeo, redondeado, es comparativamen-te de menor diámetro.Las 5 vértebras lumbares, de mayor tama-ño y adaptadas a su función de resistencia ysostén, asientan sobre el sacro,que consti-tuido por 5 vértebras fusionadas entre sí par-ticipan en la configuración de la potente cin-tura pelviana.Completa la columna vertebral en su ex-tremo caudal,el cóccix,formado por la fusiónde 3 o 4 segmentos coccígeos.La médula espinal, deriva embriológica-mente del surco neural, estructura de origenectodérmico, al igual que la estructura óseavertebral.Hasta el tercer mes de vida del embrión, lalongitud de la columna vertebral y la médulaespinal es igual, pero posteriormente, el cre-cimiento de ambas estructuras, es despro-porcionado, siendo menor el crecimientomedular, de suerte tal, que en el adulto ter-mina a nivel de la primera vértebralumbar,determinando la formación de la lla-mada cola de caballo(cauda equina) que ocu-pa el conducto raquídeo en la regionlumbosacra, en función de que las raícescorrespondientes emergen por los orificioshomólogos.Reiteramos que este concepto es muy im-portante ante la clínica que presenta el pa-ciente: Una determinada metámera medular,está relacionada anatómicamente con un de-terminado segmento vertebral,. Por ejemplo,la cuarta metámera medular dorsal, corres-ponde anatómicamente a la segunda o ter-cera vértebra dorsal; la D 10 medular, a laoctava vértebra dorsal y D 12 a la novenavértebra.Las metámeras medulares están expresa-das en la superficie del cuerpo humano,porRelaciones topográficas entre los distintos secto-res medular, radicular y vertebral.
  • 227. - 227 -CAPITULO 27las llamadas metámeras cutáneas.A travesdel examen semiológico de la sensibilidad su-perficial (especialmente tacto y dolor), sedeterminaron parámetros correspondientes.El segmento D 4 medular,está exterioriza-do en la piel, a nivel de las tetillas;D 10correponde al ombligo y D 12 a la regióninguinal.Con este método semiológico,se puededeterminar con precisión,la localización de lalesión. Ejemplo: cualquier patología de lamédula dorsal, si compromete la motilidad,provocará clínicamente una paraparesia oparaplejía. La localización exacta de la lesiónserá proporcionada por el examen de la sen-sibilidad superficial.Para completar los conocimientos anáto-mo-fisiológicos agregamos los siguientesconceptos.La médula espinal está cubierta en toda suextensión por las 3 membranas durales: du-ramadre, aracnoides y piamadre, de origenmesenquimatoso.La duramadre se prolonga en la regióncaudal, constituyendo un cordón, el filumterminalis, que se inserta en la parte inferiordel sacro, actuando como elemento de fija-ción longitudinal y es de pobre irrigación.Además envuelve en su salida el trayecto delas raíces raquídeas.La aracnoides, conforma el espacio suba-racnoideo por donde circula el L.C.R.La piamadre, ricamente vascularizada,está íntimamente relacionada con la superfi-cie medular y en cada segmento de la mis-ma, lateralmente, presenta prolongaciones,que se adhieren a la duramadre. Son los lla-mados ligamentos dentados que contribuyena la fijación transversal de la médula.A modo de protección, el espacio epidural,que rodea el tubo dural, está ocupado portejido areolar y vasos especialmente veno-sos.Entre los ligamentos que integran la estruc-tura vertebral, los de mayor importancia sonel ligamento longitudinal común posterior quese extiende desde la región cervicalcaudalmente, sobre la cara posterior de loscuerpos vertebrales y con importante relacióncon los discos intervertebrales y el ligamentoamarillo, ubicado entre las láminas de vérte-bras contiguas, muy importante en la fijacióny desplazamientos vertebrales.Requiere especial atencion, el conocimien-to de la vascularización de la medula espi-nal:a.Dos ramas descendentes de ambas ar-terias vertebrales, conforman la arteriaespinal anterior, que desciende por elsurco medio anterior, aproximadamenteEsquema anatómico mielo radículo vertebral.
  • 228. - 228 -hasta el nivel de la cuarta metámera dor-sal y es responsable de la irrigación delos 2/3 anteriores de la médula.-Su pato-logía compromete las funciones motorasy sensitivas superficiales.b.A medida que descendemos se haceevidente el aporte de las arteriasintercostales que irrigan el tercio poste-rior de la medula.c.Habitualmente la décima arteriaintercostal es una rama gruesa que tomael nombre de arteria de Adamkiewicz,proveniente de la aorta, que proporcionaramas ascendentes y descendentes paracompletar la irrigación medular.Para una mejor comprensión de las afec-ciones medulares en relación a sus signos ysíntomas, resumimos, cinco manifestacio-nes principales:a.Dolor: Puede ser localizado , proyectivoradicular,o difuso urente en areas derepresentación, y está relacionado ge-neralmente, con patología radicular.b.Anormalidades motoras Evidentecuando hay un compromiso funcionalde las vias motoras descendentes ode las células del asta anterior.c.Anormalidades sensitivas de granimportancia clínica determina el nivelsensitivo de localización. Ofrece granvariedad de manifestaciones, de acuer-do a la localización de la lesión y ala vía sensitiva afectada.d.Anormalidades de los reflejos y tonomuscular Depende de la patología ydel modo de instalación de la lesión.e.Anormalidades de los esfínteres: In-continencia o retención.SÍNDROMES MEDULARES.Existe una serie de síndromes medulares:1.Sección completa de la ME2.Hemisección de la ME3.Síndrome siringomiélico o cavitario cen-tral medular4.Síndrome de obstrucción de la arteriaespinal anterior.5.Síndrome piramidal o síndrome de la 1ªmotoneurona.6.Síndrome del cordón posterior..7.Síndromes combinados ( Esclerosis la-teral amiotrófica, mielosis funicular ySIDA.)8.Mielopatia cervicalFISIOPATOLOGÍATres hechos fundamentales nos serviránpara una mejor interpretación de esta patolo-gía:A. Cuando ocurre un síndrome de sec-ción medular brusco cualquiera sea la cau-sa: traumatismo, mielitis, compresión,etc.vamos a observar dos etapas clínicas biendefinidas:1ª Una inicial, en la que se produce unaparaparesia o una paraplejia flácida, quecompromete también la función vesicaly anal (esfínteres externos que sonestriados). lo que produce un ano y veji-ga neurogénicas, con incontinencia.2ª Una tardía,meses después,donde llama-tivamente se transforma en unaparaplejia espástica.con hipereflexia,clonus, Babinski, reflejos de automatis-mo medular, etc.B. Al producirse una lesión medular cróni-Tumor intramedular con (a) y sin (b) gadolíneoa. b.
  • 229. - 229 -CAPITULO 27ca y lenta con paraparesia espástica progre-siva, la vejiga reduce su capacidadvolumetrica, por la espasticidad (vejigaespástica), lo que se traduce clínicamente enuna poliaquiuria.Además de ser menor su capacidad, lavejiga, es más reactiva, por consiguiente, envez de requerir 20 cm de H2O de presión paraprovocar la sensación de necesidad de mic-ción, con menos cantidad se produceAl existir paresia, no se controla el esfín-ter. Esto va progresando en etapas,1.Inicialmente aparece la poliaquiuria,2.Luego la urgencia miccional (porque nopuede controlar el esfínter),3.Incontinencia, porque ya no controla elesfínter.C. Generalmente las secciones medularesson episodios agudos que se caracterizanpor un compromiso motor bilateral, unatetraplejia o una paraplejía, y un déficit sen-sitivo bilateral, es decir, una anestesia, a to-das las formas de sensibilidad,Básicamente no hay transporte de infor-mación.Además se aprecia la altura o nivelmetamerico de la lesión; si el daño es dorsal,se pierde sensibilidad y movimiento de pier-nas, si es cervical, se pierde también en bra-zos, etc. Entonces una sección medular com-pleta incluye:· Pérdida de todo tipo de sensibilidad ymotilidad desde el nivel de la lesiónhacia abajo· Incontinencia vesical y anal.· Trastornos troficos y neurovegetati-vos.Métodos auxiliares de diagnósticoHoy disponemos de excelentes mediosauxiliares de diagnóstico para la patología quecompromete la médula espinal y sus envol-turas.Pero sin ninguna duda que el advenimien-to de la Resonancia Magnética Nuclear nosha cambiado nuestros esquemas de proce-dimientos toda vez que es el único estudiomorfologico que nos permite «ver» en todossus detalles las alteraciones de la médula.La TAC y la radiología simple son indica-Esquema de los haces ascendentes y descendentes principales de la médula espinal.
  • 230. - 230 -das para estudiar fundamentalmente las es-tructuras del estuche dural, oseo yligamentario, tanto morfológica como funcio-nalmente.Un estudio que indicamos frecuentementeson los potenciales evocados somatosensi-tivos, que nos informan de la permeabilidadmedular funcional; actualmente los hemosincorporado al quirófano en cirugía intramedu-lar.Ocacionalmente hemos realizadoEcografías intraoperatorias para deeterminarla ubicación exacta de patología quística.I.- Síndrome de sección medular:La causa más frecuente, en pleno siglo XXIson las provocadas por traumas, ya sea deri-vada de lesiones primarias medulares (con-tusión, laceración)y/o hemorragia medular(hematomielia) y lesiones secundarias debi-das generalmente a compresiones por luxo-fracturas a distintos nivelesLa otra causa frecuente de sección medu-lar completa es la mielitis transversa, se le-siona horizontalmente la médula, por lo quetoda la función que se asocia a esa estructu-ra, se pierde, ya sea motor o sensitivo. Lamielitis transversa puede ser originada porinfección bacteriana, viral o a vecesautoinmune.También se debe tener presente la enfer-medad de los buzos, es decir, ladescompresión brusca al emerger, provocaun burbujeo de nitrógeno, produciendo unaobstrucción venosa que trae una rémora, quea su vez lleva a una hipoxia medular, ocasio-nando una paraplejía. La ventaja de estaparaplejia es que puede ser recuperada conla compresión y descompresión lenta, lo quepermite reabsorber el nitrógeno.Evidentemente que un tumor intramedulardejado librado a su evolución llegara a pro-ducir el cuadro clínico de sección.El cuadro clínico de la sección medular,cualquiera sea su etiología, presentara unasemiologia muy evocadora y llamativa:· Trastornos motores desde el nivel le-sional hacia abajo (cuadriplejia-paraplejia)· Anestesia para todo tipo de sensibili-dad desde el nivel lesional hacia abajoHalo de tracciónMetástasis. D11Neurinoma dorsal
  • 231. - 231 -CAPITULO 27· Trastornos esfinterianos· Trastornos neurovegetativos y troficospor debajo de la lesiónII.- Síndrome de hemisección medular:La hemisección se refiere a mitades izquier-das o derechas.Se caracteriza por pérdida motora homo-lateral, desde el sitio de la lesión hacia aba-jo, ya que el cordón de la vía piramidal ya secruzó a nivel del bulbo, por consiguiente, lasintomatología será del mismo lado de la le-sión, monoplejias en los niveles dorsales yhemiplejías en los cervicales.Con referencia a lo sensitivo, el trastornoserá una pérdida de la sensibilidad profunday táctil epicrítica, del mismo lado de la lesiónpero en cambio hay una pérdida de la sensi-bilidad dolorosa, del lado opuesto, porque lasensibilidad dolorosa se cruza en el nivelmedular en el que penetra a la medula espi-nal.También hay una hipoestesia suspendidadolorosa que corresponde al nivel de la le-sión (como una banda bilateral).Puede o no haber compromiso de vejiga.La mayoría de las veces la hemisección espor un traumatismo (arma blanca o bala) ymás raramente por una lesión tumoral unila-teral (neurinoma o meningioma).Neurinoma Cola de CaballoIII.- Síndrome siringomiélico:Se caracteriza por la dilatación delepéndimo que de conducto se transforma encavidad.Placa metálica fijación cervicalSe ve generalmente en dos gruposetareos: en las primeras decadas los quistessiringomielicos congenitos o en cuarta yquinta decada de la vida donde se formenquistes siringomielicos adquiridos centra-les que obstruyen el conducto del epéndimo,habitualmente por un tumor (ependimo-ma.astrocitoma, glioma, etc).Todas las fibras que entran y se cruzan,van a estar lesionadas a nivel de la lesión,resultando entonces una anestesia suspen-dida; pero el contingente posterior (Goll yBurdach) es raramente comprometido, por lotanto se preserva la sensibilidad profundatáctil y propioceptivaPero lo más característico es el compromi-so de la sensibilidad termoalgesica, ya quesu vía se cruza a nivel de la comisura centralDe aquí que resulte una disociación, porcompromiso de la térmica y dolorosa conconservación de la táctil propioceptivaGeneralmente las cavidades siringomié-licas son cervicales o dorsales, y se puedetener 2 sitios de lesión, o un sitio de lesiónmás expresivo que el otro.Cuando son cervicales, se producen la
  • 232. - 232 -amiotrofia de las manos (por destrucción delas neuronas motoras del nivel), pero lo esen-cial de la siringomielia es esta disociación,que hay compromiso de la sensibilidadtermoalgésica, con conservación de la sen-sibilidad táctil y propioceptiva. La pérdida desensibilidad suspendida es sólo a nivel de lalesión, de ahí para abajo está normal.Un viejo aforismo neurológico dice: En ladisociación siringomiélica si uno toca, sien-te, si lo pincha no siente.IV.- Síndrome de la espinal anterior:Afección rara de observar en la practicaneurológica Se refiere a la arteria espinalanterior, cuyas ramas irrigan un área triangu-lar dentro de la médula. Los bordes de la mé-dula están vascularizados por otros sistemas,al igual que el cordón posterior, por lo que laarteria espinal anterior irriga el asta anterior,la vía piramidal y parte del centro de la mé-dula.Se debe a la obstrucción de algunas de lasarterias espinales, porque no todas entran ala médula, sino que se van «saltando»; algu-nas son mas gruesas, y hay otras más del-gadas. Por lo general los ateromas, sueleobstruir los ostiums, produciendo una isque-mia e infarto medular, dando un síndrome dela espinal anterior.Las lesiones suelen ser dorsales altas y secaracterizan por una paraplejia inicialmentefláccida, luego se transformara en espásticay trastornos sensitivos superficiales con ni-vel, pero la sensibilidad profunda se hallaconservadaEn oportunidades se aprecia una bandatermoalgesica suspendida por compromisocentro medular La evolución va a dependerde los mecanismos de compensación y porlo general se asiste a mejorías de distintamagnitud.V.- Síndrome piramidal:Aquí existe compromiso de la vía pirami-dal. con distintas expresiones clínicas depen-dientes del nivel lesional, esencialmente, elsíndrome piramidal es un síndrome motorpuro. Puede ser crónico o agudo, aunque ha-bitualmente cuando se dice síndrome pira-midal, se refiere al crónico. Se caracteriza poruna hipertonía espástica, es decir, produceespasticidad.acompañada de hiperreflexia yel clásico signo de Babinski que es siempresigno de compromiso de la vía motora, a cual-quier nivelEn etapa aguda, el compromiso de la víamotora produce una paraplejia fláccida, lo quese llama período de shock medular, pero enla medida en que se recupera la paraplejía,se produce la espasticidad. Esto se ve tam-bién en la hemisección de la médula.Raquiestenosis Mal de Pott
  • 233. - 233 -CAPITULO 27VI.- Síndrome cordonal posterior:Este se produce al lesionar el cordón pos-terior, por lo que se altera la propiocepción yla sensibilidad táctil epicríticaEl cordón. posterior, está compuesto por 2fascículos: el de Goll que corresponde topo-gráficamente a los miembros inferiores y elde Burdach que vehiculiza a la informaciónque corresponde generalmente a tronco ybrazos.La lesión en esas áreas, produce una pér-dida de la sensibilidad postural y de la sensi-bilidad táctil, que se traduce en lo que sedenomina un síndrome tabético, que se ca-racteriza por un enfermo que no percibe elsuelo, por lo que talonea, y ocupa los ojospara suplir la función de propiocepción «losojos son el bastón del tabético».Este síndrome del cordón posterior, puedeser de origen diabético, metabólico,traumático por” medula anclada”, tras ciru-gías por mielomeningoceles o luético. .VII.- Síndromes combinados:1.Uno es el compromiso piramidal más elsíndrome cordonal posterior. Es unaparesia o paraplejía asociada a déficit dela sensibilidad profunda, afección muyrara, se asocia a avitaminosis B12 y ane-mia macrocítica, en los libros clásicos esdenominada Mielosis funicular.2.También el SIDA produce una mielopatíavacuolizante, que compromete las fibrasmás largas (motoras), que son más vul-nerables por su longitud. Es una etiolo-gía de incidencia creciente enLatinoamérica3.Otro síndrome combinado es una enfer-medad clásica, la Esclerosis lateralamiotrofica (ELA), rara de ver, donde seafecta, en forma progresiva la primera yla segunda motoneurona. No se sabe lacausa.Al comprometerse la vía piramidal y lasmotoneuronas medulares la clínica neu-rológica presenta una interesante mez-cla de elementos de primera y segundaneurona, por lo general hay espasticidaden los miembros inferiores y amiotrofiaen los miembros superiores Lasfasciculaciones de lengua y otros mús-culos corporales son altamente sugeren-tes de esta afección.Es una enfermedad sistémica, exclusi-vamente motora, no tiene tratamientoefectivo, aunque últimamente se handescrito atenuaciones evolutivas con eluso del Riluzole.VIII. Mielopatía cervicalSe denomina mielopatia cervical al cua-dro clínico resultante de una compresiónmielo-radicular a nivel cervical como conse-cuencia de:1.Procesos inflamatorios crónicos2.Degeneraciones y protrusionesdiscales3.Hipertrofias y calcificación del liga-mento longitudinal posterior(Mizuno)4.Hipertrofia del ligamento amarillo unio bilaterales5.Hipertrofias laminares y durales6.Barras osteofitarias y espondiloticas7.Estrechez congénita de canal8.Osteofitos y sindesmofitosExcepcionalmente actúa una sola de es-tas causas, lo que más frecuentemente seobserva es una combinación de las mismas,que trae aparejada una severa alteración dela biodinámica de la columna cervicalEn ultimo término todas estas causas vana producir una estenosis del canal espinal quetendrá como resultante la compresión mielo-Meningocele cervical
  • 234. - 234 -radicular, eje fisiopatologico de esta frecuen-te afecciónLas posiciones defectuosas laborales, latensión muscular cervical mantenida y pro-longada, el uso de cargas dorsales (mochi-las) y deportes de contacto (rugby) han sidofactores predisponentes frecuentemente ci-tados en la bibliografíaEl cuadro clínico se expresa habitualmen-te por:1. Dolor cervical y radicular braquial2.Paresias de distinto grado de miembrossuperiores,3.Parestesias de distribución radicular,4.Déficit motor de miembros inferiores5.Alteraciones esfinterianas6.Signo de Lhermitte (sensación de elec-tricidad al flexionar la nuca)En definitivas un complejo sindromatico dedéficit e irritación de primera y segunda neu-rona.Primera neurona en miembros inferiores:· Paraparesia espástica· Hipereflexia· Clonus y BabinskiSegunda neurona en miembros superio-res:· Dolor radicular irradiado· Hipoestesia distribución radicular· Hipo y arreflexia profunda· Atrofia muscular· Fasciculaciones en miembro superiorDesde hace varios años usamos en el Ser-vicio de Neurocirugía del Hospital Padilla laescala funcional de Nurick, para la evalua-ción, control y el seguimiento de estos pa-cientes:Grado 0: Signos de afectación soloradicular (dolor, paresias y parestesias)Grado 1: Signos de compromiso medu-la sin dificultad para caminarGrado 2: Dificultad para la marcha queno altera la actividad laboralGrado 3: Dificultad para marcha queafecta severamente la actividad diariaGrado 4: Marcha solo con apoyo o ayu-da.Grado 5: Confinado a silla de ruedas ocamaLos métodos auxiliares de diagnóstico masútiles son:· Resonancia magnética cervical, examende elección· Electro miografía de los 4 miembros· Potenciales evocados· Radiografías simples dinámicasCon respecto al tratamiento, depende delos grados y de la progresión de la afección.En los grados 0 y 1 preferimos tratamientocon antinflamatorios no esteroides y fisiote-rapia para ampliar la capacidad funcional dela columna cervical.Ha partir de los grados 2 y 3 nos inclina-mos por la decompresiva cervical posteriordenominada laminoplastia seguida deartrodesis por vía anterior y/o posterior.HNP. Cervical extruída. C6 HNP. Cervical extruída. C3-4
  • 235. - 235 -CAPITULO 27En algunos pacientes que revelanprogresividad acelerada de la sintomatolo-gía somos mas intervencionistas por los ries-gos de compromiso medular vascular, que porlo general son de carácter irreversible.Los resultados dependen de tres factoresfundamentalmente1.Factores del paciente (edad, tiempo deevolucion, severidad, etc.)2.Factores vasculares: ( compromiso deespinal ant y/o posterior, grados, etc.)3.Factores mecánicos: (amplitud del ca-nal, posición de osteofitos, curvatura ver-tebral hipertrofia de lig. amarillo, hiper-trofia dural, etc.)
  • 236. - 236 -
  • 237. - 237 -CAPITULO 27INTRODUCCIÓN:Él titulo del presente capitulo tiene un do-ble sentido; en primer lugar presentar los ex-celentes avances tecnológicos en el estudiode la morfología y funcionalidad delS.Nervioso. y en segundo lugar destacar es-pecialmente que son auxiliares al diagnos-tico clínico neurológico y general.Nada suplantara al examen neurológicosimple, minucioso y con apropiada técnicasemiológica; hoy el ejercicio cotidiano lleva aun apresuramiento en la solicitud de los mé-todos auxiliares; mal podemos solicitar estu-dios si no tenemos una orientación clínicasemiológica que nos conduzca a un diagnos-tico presuntivo.Para obtener una respuesta adecuada delos métodos auxiliares debemos tener unaorientación etiológica, topográfica y/osindromatica sobre lo que buscamos o pre-sumimosNo podemos obtener respuestas adecua-das a nuestros interrogantes, sí las pregun-tas no fueron claras y orientadas.Somos partidarios de una Medicina basa-da en la evidencia, pero con una adecuada yracional correlación clínica con los distintosexámenes auxiliaresSolo a fines didácticos los dividiremos enproporcionadores de información Bioquímica,Morfológica o Funcional.BIOQUÍMICALa investigación del LCR es uno de los exá-menes complementarios más usados ennuestra practica diariaLa obtención del LCR se hace habitualmen-te a través de la punción lumbar (PL)y ex-cepcionalmente por punción ventricularPracticamos la PL en posición horizontaldecúbito lateral, bajo anestesia local y entreL4 y L5, se solicitan de rutina examen físico,celular, químico, bacteriológico einmunológico; en oportunidades investigaciónde bandas oligoclonales de gammaglobulinaLas indicaciones fundamentales derivarande la sospecha clínica, pero en general po-demos decir que estaría indicada:· Procesos infecciosos· Hemorragia subaracnoidea· Guillain-Barre· Demencias· Patología desmielinizante· Patología degenerativaExisten también indicaciones diagnosticaspara incorporar al LCR isótopos radioactivosen casos de fístulas de LCR o hidrocefalias y/o patología de dinámica del LCR(Cisternografia)Finalmente en oportunidades y con finesterapéuticos se inyectan antibióticos,antiblasticos, morfina o relajantes muscula-res (Baclofen)El examen de LCR revela habitualmenteya en su examen macroscópico importanteshallazgos como LCR hemorrágico, purulen-to, xantocromico, etc.Esta formalmente contraindicado en elsíndrome de hipertensión endocraneana.Las cifras de los componentes más impor-tantes del LCR normal son· Proteínas 20-40 mg %· Glucosa: 0,5-0,6 gr %· Células: 1-3 linfocitos o célulasependimarias· Cloruros: 7,1 - 7,3· Aspecto : claro límpido y transparenteCuando se solicita electroforesis de LCRse debe estar informado que la proporciónalbumina / globulina es mayor que en la san-gre y que el porcentaje de gammaglobulinaes inferior al 10%MORFOLÓGICOSSon fundamentalmente los imagenólogicosMETODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICOCAPITULO 28Prof. Dr. Manuel Rosino ( )in memorian
  • 238. - 238 -TAC cerebralRepresentó desde la década del 70 unaverdadera revolución en él diagnostico y porende el tratamiento de todas las afeccionesneurológicasIntroducido en la practica diaria en 1969consiste en un relevamiento tomodensitome-trico del cerebro y sus envolturas, en cortespor lo generales axiales; en algunas oportu-nidades se realizan series pre y post intro-ducción del medio de contraste iodado, quese fija donde se rompe la barrera hemato-encefálica.Proporciona excelente información delparénquima cerebral y cerebeloso espaciossubdurales y subaracnoideos, ventrículos ycubiertas óseasIndicado fundamentalmente en patologíasneurológicas agudas especialmente TEC yACV, síndrome de hipertensión endocranea-na, e hidrocefalias.La patología ósea craneana es otra indi-cación importante.La rapidez y su bajo costo son muy impor-tantes de analizar, su aporte incluso esinvalorable en el seguimiento de procesosevolutivos, postoperatorios y control de tra-tamientos médicos.Contraindicada en embarazo y alergias alyodo.Resonancia magnéticaMaravilla tecnológica introducida hacia los90 proporciona un acabado relevamientode todas las estructuras del Sistema Nervio-so central y periféricoSe basa en los distintos alineamientos elec-trónicos inducidos por grandes magnetos yen oportunidades se complementa con la in-troducción de tierras paramagnéticas, comoel gadolinio que se fija en las zonas de ruptu-ra de la barrera hematoencefalica y tejidoscon neovascularización que por lo generalson asiento de diversas patologías neuroló-gicasEl problema fundamental es que se tratade una investigación que requiere entre 45 y60 minutos y un paciente colaborador, ya quelos movimientos alteran la calidad de las imá-genes obtenidasIndicaciones:1.En principio toda patología neurológicaes potencialmente merecedora de serpuesta en evidencia con la R.M.N.2.En patología vascular crónica, para po-ner en evidencia zonas isquemicas,definir mejor sus limites.-No esta indica-da en agudo por las habitualescondiciones del paciente (movimientos ypoca colaboración)Tomografía normal
  • 239. - 239 -CAPITULO 283.En T.E.C.agudo solamente ante T.A.C.normal con deterioro de conciencia im-portante a fin de evidenciar lesiones porcizallamiento o en la disfunción axonaldifusa4.Tumores cerebrales.especialmente defosa posterior, donde la TAC tiene difi-cultades por artefactos5.Patología medular de todo tipo6.Screening para la detección de aneuris-mas usando la angioresonancia7.Afecciones desmielinizantes tales comola esclerosis múltiple (spin eco)Comportamiento de sustancias elementa-les en T1 y T2Negras en T1 (TR largo):Agua libreAgua ligadaCalcioFibras colágenasBlancas en T1 (TR corto)GrasaLíquidos con alta concentración proteicaMeta Hb (hemorragias entre 2 y 14 días)Cationes paramagnéticos (Fe, Cu, Mn)Melanina intratumoralGadolinioNegras en T2 (TE largo)Desoxi Hb (hemorragias entre 24-48 horas)Hemosiderina o transferrina (hemorragiasmas 14 días)CalcificacionesMelaninaColágenoBlancas en T2 (TE corto)Liquido cefalo raquídeoAgua libre y ligadaGrasaContraindicaciones:1.Marcapasos cardiacos2.Clips de aneurismas cerebralesferromagnéticos3.Neuroestimuladores4.Cuerpos extraños intraoculares5.Prótesis placas y tornillos ferromagné-ticosResonancia magnética normal
  • 240. - 240 -Radiografías simplesCada vez se usa menos porque la infor-mación que proporciona es superada amplia-mente por los dos métodos citados anterior-mente.Sin embargo en patología ósea aguda, tan-to craneal como vertebral resulta un métodoque conserva algunas indicaciones.En hundimientos craneales pequeños unbuen estudio con incidencias tangenciales esde una gran utilidad y no puede ser realizadoen un tomógrafo computado.Patología traumática de la columna verte-bral en oportunidad solo es puesta en evi-dencia a través de estudios funcionales deflexión o extensión; en ocasiones cobran sin-gular valor al decidir sobre la estabilidad o node un segmento vertebral.Angiografía cerebralEstudio cruento que se realiza habitualmen-te por cateterismo y nos permite obtener imá-genes del árbol vascular cerebral.Hoy con el advenimiento de la angiografíadigital con sustracción ósea se obtiene unrelevamiento de lesiones de hasta 1 mm ypuede ser estudiada dinámicamente y en to-das las posiciones necesarias a fin de preci-sar la morfología de una malformación.Como es lógico su indicación relevante esla patología vascular cerebral tanto isquemicacomo hemorrágica.La cirugía de exclusión de un aneurisma ouna malformación arterio-venosa requiere unpreciso estudio angiografico ya sea que seintervenga a cielo abierto (micro neurocirugía)y / o endovascular con colocación de mate-rial intrasacular o embolizaciones y relleno delos nidos vasculares.Además en los controles post-quirúrgicosjuega un papel imprescindible, para objetivarla exclusión o para controlar malformacionescon tratamientos incompletos.Eco-dopler vasos de cuelloEn nuestro medio se utiliza con fines mor-fológicos, para obtener imágenes de la pa-red arterial carotidea y vertebral y con finesfuncionales registrando la velocidad y carac-terísticas del flujo sanguíneoSu información es sumamente útil en todolo que concierne a patología vascular cere-bral, se debe hacer hincapié en el estudiodetallado de la bifurcación carotidea que esel sitio que mayores porcentajes de lesionespresentaCasi el 40% de los pacientes portadoresde lesiones vasculares de expresión neuro-lógica, muestran evidentes lesiones en los va-sos del cuelloComo dice Sarranz la principal ventaja essu inocuidad, rapidez y fidelidad y la más im-portante desventaja es su dependencia conel entrenamiento y la habilidad del operador.Ecografía cerebralEs una exploración muy usada enNeonatología y durante el primer año de vidaaprovechando que las fontanelas se hallanabiertas. Brinda muy buenas imágenes delos ventrículos y parénquima cerebral.Se pueden detectar hemorragias, calcifica-ciones, dilataciones ventriculares, quistes,malformaciones, etc.Es un examen inocuo, rapido, de bajo cos-to que puede ser repetido en el tiempo obte-niendo una muy buena correlación con laevolución neurológica normal o patológica.Ecografía intraoperatoriaEn algunas oportunidades la ecografía acielo abierto nos ha permitido localizar exac-tamente procesos quísticos, cerebrales ymedulares.Usamos el transductor más pequeño dis-ponible.Angioresonancia normal
  • 241. - 241 -CAPITULO 28Doppler transcranealEs una técnica moderna que combina eluso de ultrasonido pulsado y una señalDoppler.Permite investigar la circulación del polí-gono de Willis y segmentos proximales de lasarterias cerebral anterior y mediaSe podrían detectar estenosis, vasoespas-mo, disminución o aumento de flujo en la cir-culación basal, de gran importancia en ciru-gía de aneurismasBiopsia cerebralSu uso en nuestro medio es escaso; perola Literatura mundial es creciente en desta-car su utilidad en lesiones focales de in-cierta etiología.En nuestra practica neuroquirurgica usa-mos la puncion estereotaxica sin marco, suindicación es importante y su información muyútil (Dr.Luis Aiquel).Biopsia de nervio periféricoSi bien la mayoría de las Neuropatíasperiféricas son de diagnostico clínico concomprobación electrofisiológica (EMG) exis-ten algunas excepciones.Por lo general se obtiene de un nervio sen-sitivo (sural externo) exige una técnica muyengorrosa para la extracción, conservación ytransporte de la muestra.Su indicación esta restringida aNeuropatías crónicas cuya etiología no que-da aclarada luego de estudios de Laborato-rio y electroclinico.Es excepcional.Biopsia muscularSi bien es posible biopsiar casi cualquiermúsculo de la economía es necesario selec-cionar cuidadosamente el sitio asegurándo-se que el sector este comprometidoclínicamente, que no haya sido manipuladodurante la EMG y que no sea el mas lesiona-do.Prácticamente la indicamos en patologíamuscular de todo tipo especialmente cuandoes muy aguda o cuando pasa a la cronicidad.(Ver figura)EXPLORACIONES FUNCIONALESPor su intermedio obtenemos informacióndel funcionamiento del Sistema Nervioso,central y/o periféricoElectroencefalografíaPosiblemente el más antiguo, data de1924,y consiste en el registro de la actividadbioeléctrica cerebral, informando sobre el fun-cionamiento eléctrico de poblacionesneuronales yuxtapuestas en el seno de lacorteza cerebral y sobre los mecanismossubcorticales que someten al conjunto de lasneuronas a una regulación comúnHoy sus principales indicaciones son:1.Epilepsia y afecciones agudas con alte-ración de conciencia2.Patología de sueño3.Determinación de muerte cerebral o en-cefálicaEpilepsiaContribuye al diagnostico (lo confirma perodifícilmente lo elimina).Configura la forma electroclinica de la cri-sis.Colabora con el diagnostico etiológico.Importante en la evaluación de la evolucióny el tratamientoEn el estado intercritico se podrán encon-trar grafoelementos muy evocadores de estapatología tales como puntas electronegativas
  • 242. - 242 -aisladas, polipuntas, punta-onda, polipuntas-onda, puntas lentas, etc. en oportunidadeses necesario recurrir a activaciones talescomo la hiperpnea y la estimulación lumino-sa intermitenteDurante la crisis propiamente dicha regis-traremos verdaderas tormentas electricas,habitualmente de alto voltajeEn los comas de origen no precisado por-que nos indica el sitio asiento de la patologíay nos define si es cortical,subcortical o troncalPatología del sueñoEs una indicación reciente y consiste enun monitoreo de la actividad cerebral en pa-cientes en que sospechamos apnea del sue-ño; conjuntamente sé podrá monitorizar otrosparámetros con videos sincronizadosDeterminación de muerte cerebralEn todas partes del Mundo es un elementoobjetivo que se tiene en cuenta, el “silencioeléctrico”; debe ser obtenido con el máximode sensibilidad del equipoLa Legislación Argentina exige la presen-cia de un EEG plano, isoelectrico para la de-terminación de muerte encefálicaPotenciales evocadosLos potenciales evocados (P.E.) son el re-gistro de respuestas obtenidas en el SNC trasestímulos sensitivos, acústicos o visualesEs decir, que la estimulación periférica evo-ca una reacción en áreas receptoras cortica-les y también en diversas estaciones de rele-vo (Adams)Examen incruento de mucha utilidad peroque requiere operadores hábiles y con expe-rienciaLos más importantes son:· Potenciales evocados visuales (PEV)Aquí los electrodos se colocan en la regiónoccipital y el estimulo visual es proporciona-do por un damero, tipo tablero de ajedrez quese prende y apaga alternativamenteEs útil para detectar lesiones de la vía óp-tica, ya sean desmielinizantes como enla Esclerosis Múltiple, toxicas por alcohol otabaco, compresivas por tumores sellares oretrosellares o degenerativasHabitualmente se complementan con elelectrorretinograma que al registrar la activi-dad de las células ganglionares permite eldiagnostico diferencial con patología del ner-vio óptico· Potenciales evocados somatosensiti-vos (PES) Se obtienen a lo largo de la víasensitiva, cordón posterior medular, tronco ce-rebral y corteza parietal. El estimulo se reali-za en nervios periféricosSon muy usados para detectar lesio-nes medulares y en tronco encefálico enpacientes inconscientes. Los estamos usan-do intraoperatoriamente en cirugía medularpara detectar sufrimiento medular· Potenciales evocados auditivos (PEA)aquí se investiga la vía auditiva sin la cola-boración del paciente (niños, alt.de concien-cia, psquiatria, etc.) se efectúan estímulosauditivos a través de auriculares y se reco-gen respuestas a nivel cortical y estacionesintermediasSe analiza de esta manera respuestas anivel nervio coclear, tronco encefálico y cor-teza temporalLos enlentecimientos son muy útiles paradetectar patología subclínicaElectromiografiaConsiste en el estudio bioeléctrico de laactividad muscular a través de la colocaciónde un electrodo-aguja. Dado que el músculoes el efector final y común de todo el arcomotor, indirectamente, estamos estudiandola moto neurona anterior medular, raices,plexos.nervio periférico y músculo propiamen-te dichoEs el examen principal ha emplear en pa-tologías del sistema nervioso periférico ymuscular; habitualmente se solicita medirvelocidad de conducción en caso demielinopatias y pruebas farmacológicas cuan-do estamos en presencia de alteraciones dela placa neuromuscularEn los respectivos capítulos ampliaremosla información que nos proporciona esteexamen neurofisiológicoMedicina NuclearUtiliza la detección de radiación gamma delTecnesio 99m para evaluar la perfusión de lasustancia gris; es útil para detectar alteracio-nes focales del flujo cerebral, focos irritativosepilépticos, fístulas arterio-venosas, tumores,
  • 243. - 243 -CAPITULO 28etc., es decir procesos patológicos que rom-pan o alteren la barrera hematoencefálica.También usamos el radiotrazador MIBI-Tco Talio para evaluar actividad tumoral y enprocesos infecciosos.Utilizamos ECD en patología vascular yTalio 201 y MIBI en tumores.Finalmente usamos FDG para cuantificar yvalorar el metabolismo cerebral de la gluco-sa en tumores y enfermedades metabólicas.Monitoreo de presión intracraneana (PIC)Es una técnica de uso habitual en la Uni-dades de cuidados intensivos neurológicos;consiste en registrar la presión intracraneal através de sensores ubicados en los ventrícu-los, parénquima o espacios yuxtadurales.Es una técnica minimamente invasiva perode enormes beneficios para él diagnosticooportuno de complicaciones sobre todo enTEC y hemorragias intracranealesPermite incluso, cuando se coloca en ven-trículo, monitorizar la presión intraventricular,extraer LCR para su examen y a la vez eva-cuar LCR para disminuir la PICNosotros preferimos el método de Caminoque es mediado por fibra de vidrio, por sermuy fiel y fácil de colocar.Es muy importante para hacer medicaciónpor demanda en los Síndromes de hiperten-sión endocraneana.En caso de hidrocefalia es útil el monitoreopara observar presión y variación de ondaspulsátiles.
  • 244. - 244 -
  • 245. - 245 -CAPITULO 28BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA· Adams-Victor-Ropper. Principios de Neurología.McGraw Hill. Interamericana. 1997.· Black Peter et col. Techniques in Neurosurgery. Vol 1. Lippincot Williams & Wilkins.2001.· Coca-Izquierdo. Introducción a la neurocirugía. Editorial Síntesis.1996.· Fustinioni-Pérgola. Neurología en esquemas. II Edic. Panamericana. 2001.· Gardella Javier. Conceptos de patología neuroquirúrgica. Biblioteca de Neurociencias.2000.· Jahanshahi-Marsden. Enfermedad de Parkinson. EDIMSA (España). 2001.· Leiguarda Ramón. Neurología Principios Generales en Neurología BibliotecaClínica Medica. 1993.· Micheli, Federico. Neurología. Editorial Panamericana. 2000.· Rodríguez Rey, Roberto y col. Manual de Urgencias Medicas. Editorial ElGraduado 1994· Rodríguez Rey, Roberto. Exploración Neurológica básica Editorial GraficaNoroeste 1983.· Sarranz Adolfo. Neurología Editorial Medicus. 1998· Schmidek-Sweet. Operative neurosurgery techniques. Grune-Stratton. 1986.· Yasarghil M.G. Microneurosurgery. Stuttgart-Verlag. 1994.
  • 246. - 246 -· www.neurocirugia.es Sociedad española de neurocirugía.· www.aanc.org.ar Asociacion Argentina de neurocirugía.· www.wfns.org Federacion Mundial de Sociedades de neurociru-gía.· www.thejns-net.org Journal of neurosurgery.· www.neuro.utmb.edu Universidad de Texas Neurología.· www.wwilkins.com/neurosurgery Neurocirugía.· www.sinapse.uah.ualberta.ca American Academy of Neurology.· www.ion.ucl.ac.uk Institute of Neurology Queen Square ( Londres)· www.myelin.org Proyecto mielina. Estudios mundiales desmielini-zación· www.132.183.145.103 Neurowebforum. Massachussets General Hos-pital. División Neurologia.· www.neurocirugia.es Sociedad española de Neurocirugía.SITIOS RECOMENDADOS