MALFORMACIONES VASCULARES
CEREBRALES
 Malformación arteriovenosa MAV
 Angioma cavernoso
 Angioma venoso
 Telangiectasi...
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
 Defectos del sistema circulatorio que
ocurren durante el desarrollo del
embrión o feto o poco...
EPIDEMIOLOGÍA
Existen grandes variaciones en la incidencia estimada dependiendo de los países .
La distribución por sexo v...
ORIGEN DE LAS MAV
desarrollo anómalo del sistema vascular
cerebral, durante la 7ma y la 12ma semana
es más probable que se...
CARACTERÍSTICAS DE LAS MAV
afectan a vasos del espacio subaracnoideo
que se extienden al parénquima encefálico, o
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LOCALIZACIÓN DE LAS MAV
 La localización más frecuente
de las malformaciones
arteriovenosas es la
intracraneal, afectándo...
CLASIFICACIÓN DE LAS MAV
según el núm.
De nidos
según la
localización
ESCALA DE VALORACIÓN DE
SPETZLER-MARTIN
- Tamaño de la lesión.
- Ubicación en zona elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya
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DIAGNÓSTICO: SINTOMATOLOGÍA
 Cefalea
 confusión
 Convulsiones, que pueden ser parciales o totales
 hipoestesia en algu...
DIAGNÓSTICO: RADIOGRAFÍA DE
CRÁNEO
 pueden mostrar agrandamientos de surcos vasculares y
calcificaciones anormales
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DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL
SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
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diagnóstico y para la co...
DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL
SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
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SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
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DIAGNÓSTICO:ANGIOGRAFÍA
POSTOPERATORIA
 Permite reducir la necesidad de otra cirugía y, con ello, las complicaciones
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DIAGNÓSTICO:ANGIOGRAFÍA
POSTOPERATORIA
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TRATAMIENTO DE LAS MAV
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SEGÚN EL GRADO
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 En principio no se tratan. Los riesgos del tratamiento son mayores ...
PRONÓSTICO
 10% que tienen hemorragia como primer síntoma son
mortales
 Convulsiones y cambios neurológicos pueden ser
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MALFORMACION ARTERIO VENOSA

  1. 1. MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES  Malformación arteriovenosa MAV  Angioma cavernoso  Angioma venoso  Telangiectasia capilar
  2. 2. MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA  Defectos del sistema circulatorio que ocurren durante el desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento  Conexión anormal que forma una especie de enredo entre arterias y venas, el cual impide el correcto proceso de circulación e intercambio de sustancias entre la sangre y el cerebro.  Se pueden desarrollar en diversos sitios, pero las que ocurren en el cerebro o en la médula espinal tienen efectos más graves en el organismo.
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA Existen grandes variaciones en la incidencia estimada dependiendo de los países . La distribución por sexo varia muy poco aunque parece existir un ligero predominio del sexo masculino constatándose en varias series un radio: hombre / mujer de 1.94 – 1.09 Representan entre el 1 y el 8% de las causas de los accidentes cerebrovasculares, con una incidencia general promedio de 1 caso nuevo por cada 100 000 habitantes cada año, un riesgo de sangramiento anual del 2 al 4%, una edad de aparición mas temprana y un índice de incapacidad por sangramiento que está próximo al 50%.
  4. 4. ORIGEN DE LAS MAV desarrollo anómalo del sistema vascular cerebral, durante la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV cerebrales, resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros vasos del lado arterial y venosos del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta. Estas lesiones comúnmente asientan en las ramas arteriales distales, principalmente en las zonas limítrofes entre los grandes territorios vasculares, sugiriendo que la lesión inicial se origina en el periodo fetal final o posparto inmediato cuando estas áreas se forman Recientemente se ha identificado que dos sistemas de factores de crecimiento angiogénicos y sus receptores tirosino kinasas para las células endoteliales, median varias fases de la formación de los vasos sanguíneos durante la vasculogénesis y la respuesta vascular a la injuria
  5. 5. CARACTERÍSTICAS DE LAS MAV afectan a vasos del espacio subaracnoideo que se extienden al parénquima encefálico, o pueden aparecer en el interior grupo de vasos apretados y enredados en un nido,las arterias cerebrales drenan directamente a las vénulas o venas estando ausente el lecho capilar normal MACROSCÓPICAMENTE: trama enmarañada de conductos vasculares vermiformes MICROSCÓPICAMENTE: vasos sanguíneos muy agrandados separados por tejido gliótico con hemosiderina tamaño varía mucho: pequeñas, de 1 a 2 cm; medianas, de 2 a 4 cm; grandes, de 4 a 6 cm; y gigantes de más de 6 cm
  6. 6. LOCALIZACIÓN DE LAS MAV  La localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas es la intracraneal, afectándose luego por orden de frecuencia la cabeza, el cuello, los miembros, el tronco y las vísceras  Puede ser supratentorial o infratentorial, de igual manera pueden ser superficial o cortical o profunda
  7. 7. CLASIFICACIÓN DE LAS MAV según el núm. De nidos según la localización
  8. 8. ESCALA DE VALORACIÓN DE SPETZLER-MARTIN
  9. 9. - Tamaño de la lesión. - Ubicación en zona elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya lesión produce un déficit permanente incapacitante) - Patrón de drenaje venoso. Superficial si es al sistema venoso cortical. Profundo: si parte o todo el drenaje se hace a venas cerebrales internas, de Galeno, basales o cerebelosa precentral. Las MAV grado I son pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente. Las lesiones grado V son extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente críticas. En las lesiones grado III, pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras las ubicadas a nivel de lóbulos de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las situadas en núcleos de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral
  10. 10. DIAGNÓSTICO: SINTOMATOLOGÍA  Cefalea  confusión  Convulsiones, que pueden ser parciales o totales  hipoestesia en alguna parte del cuerpo (en especial en las extremidades).  Disminución de la visión,  Vértigo y mareo  Desmayos  Afasia  Parálisis facial.  Tinnitus  Ptosis unilateral  Disminución del estado de entendimiento.  Hemiparesia o hemiplejía
  11. 11. DIAGNÓSTICO: RADIOGRAFÍA DE CRÁNEO  pueden mostrar agrandamientos de surcos vasculares y calcificaciones anormales  Si la porción intracavernosa de la arteria carótida interna alimenta a una MAV, el surco carotídeo a cada lado del piso selar se agranda  Puede haber signos de erosión por el efecto de masa directo de la MAV, o inespecíficos con relación al aumento crónico de la presión
  12. 12. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA  Es el estudio de elección, para el diagnóstico y para la conducta a seguir, provee las imágenes del sistema vascular de mayor resolución, que permiten la caracterización morfológica y la planificación del tratamiento  Las MAV cambian su tamaño y patrón de drenaje con el tiempo; algunos vasos que no se veían inicialmente, al estar comprimidos por un hematoma, se evidencian en un estudio evolutivo semanas después
  13. 13. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA  Una angiografía selectiva completa debe proveer la siguiente Información:  1 Territorio o territorios arteriales envueltos en la irrigación delas MAV.  2 Arterias aferentes individuales.  3 Valoración de cambios angiopáticos arteriales secundarios ala lto flujo: estenosis, dilataciones arteriales  4 Evaluación general del nido (tamaño, forma, presencia de fístulasarteriovenosas, grandes ectasias o condiciones del flujo).  5 Territorios venosos envueltos en el drenaje de las MAV, así como las venas de drenaje individuales.  6 Cambios angiopáticos venosos resultantes del alto flujo: alto flujo en el seno dural, trombosis venosa, dilataciones o estenosis venosas, presencia de varices.  7 Definición del patrón venoso del cerebro.  8 Signos indirectos de robo vascular.
  14. 14. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA  La realización de una angiografía superselectiva complementa el estudio anterior y debe proveer la siguiente información :  1. La anatomía, configuración y hemodinamia de los segmentos  distales de las arterias aferentes.  2. Detalles de la unión arterionidal.  3. Valoración detallada del nido (compartimentos, FAV intranidales, porciones plexiformes y ectasias intranidales).  4. Detalles de la unión venonidal.  5. Anatomía, configuración y hemodinamia de los segmentos  proximales de las venas de drenaje.
  15. 15. DIAGNÓSTICO:ANGIOGRAFÍA POSTOPERATORIA  Permite reducir la necesidad de otra cirugía y, con ello, las complicaciones posoperatorias, además de evitar resecciones excesivas que pudieran incluir estructuras vasculares no implicadas en las MAV.  Ventajas generales del uso de la angiografía intraoperatoria en la cirugía resectiva de las MAV son:  1. Documentar la obliteración completa de la MAV, como principal aplicación.  2. Detectar las MAV en pacientes que van a una cirugía urgente para evacuar un  hematoma sin angiografía preoperatoria.  3. Ayudar en la localización de MAV pequeñas.  4. Conocer el resultado de la embolización intraoperatoria, si se realiza.  5. Determinar cuándo una arteria aferente es de paso o nutricia de la MAV
  16. 16. DIAGNÓSTICO:ANGIOGRAFÍA POSTOPERATORIA
  17. 17. DIAGNÓSTICO: TAC DE CRÁNEO  Estudio simple  hemorragias agudas, que usualmente-- aparecen como imágenes hiperdensas en relación con el parénquima cerebral, y permite distinguir también la localización exacta de la sangre  Se pueden observan áreas de calcificación dentro del nido malformativo , las regiones de daño tisular como zonas hipodensas, donde las áreas de los hematomas antiguos quedan como cavidades quísticas discretas, mientras que los infartos, el edema o las gliosis se ven como áreas hipodensas más difusas  Estudio contrastado  Las MAV aumentan su densidad tras la inyección de un medio de contraste, debido a que son áreas ocupadas por vasos sanguíneos.  Pueden constatarse aneurismas grandes asociados o no con el flujo, así como dilataciones venosas. Es típico el realce del nido malformativo y de las grandes venas de drenaje, mientras que las áreas de infarto o de gliosis tienden a no captar.
  18. 18. DIAGNÓSTICO: TAC DE CRÁNEO
  19. 19. DIAGNÓSTICO: RM DE CRÁNEO  Más sensible que la TAC  la vascularización normal aparece como regiones hipointensas, de ausencia de señal, tanto en T1 como en T2, y se ven los vasos dentro del nido malformativo como una colección o red de ausencia de señal  Alguno de los aneurismas asociados a las MAV se pueden ver en la RM, cuando tienen más de 5-10 mm y si el flujo dentro de él es lo suficiente para generar una ausencia de señal.
  20. 20. DIAGNÓSTICO: ANGIORRESONANCIA MAGNÉTICA  Tiene la ventaja de ser un método no invasivo y, por ende, es más seguro.  Genera estereoimágenes de los vasos sanguíneos; puede superponerlas a las estructuras anatómicas y, además, puede mostrar el árbol arterial y venoso de forma conjunta o independiente.  limitaciones incluyen una pobre resolución, la imposibilidad de aislar una arteria específica y la no correlación del flujo sanguíneo con el tiempo, por lo que no reemplaza a un estudio angiográfico convencional
  21. 21. DIAGNÓSTICO: ESTUDIOS FUNCIONALES DE LA MAV  Tomografía por emisión de positrones  Resonancia magnética funcional  Magnetoencefalografía  Ecografía Doppler transcraneal  Medición directa del flujo y la presión de las arterias aferentes.  Tomografía computarizada estándar por emisión de fotón único
  22. 22. TRATAMIENTO DE LA MAV  El principal objetivo del tratamiento es prevenir próximas complicaciones, intentando mantener bajo control aquellos síntomas más graves; como lo son las convulsiones y el sangrado.  Algunos tratamientos son:  - Embolización: es la inyección a través de un catéter, de una sustancia llamada Onyx, que pretende llenar la malformación arteriovenosa, para prevenir el riesgo de ruptura o aneurisma  - Cirugía cerebral abierta: se elimina la malformación arteriovenosa por medio de una perforación en el cráneo, en donde se extirpa totalmente la malformación arteriovenosa.  - Radiocirugía estéreo táctica: se libera radiación en el lugar en que se ubica la malformación arteriovenosa, intentando destruirla total o parcialmente (quemándola)
  23. 23. TRATAMIENTO DE LA MAV
  24. 24.  Las guías de tratamiento multidisciplinario norteamericanas recientes (Ogilvy 2001) han recomendado el siguiente enfoque.  La escisión quirúrgica es el único tratamiento de elección para MAV cerebrales de grado I y II de Spetzler-Martin.  La radiocirugía es el único tratamiento preferido para MAV cerebrales pequeñas (de menos de 3 cm de diámetro) de grado I y II, si la anatomía vascular no es adecuada para la cirugía.  Un enfoque combinado para erradicar el nido de MAV cerebral mediante la embolización, quizás reiteradamente, antes de la cirugía o radiocirugía es el tratamiento de elección para otras lesiones adecuadas de grado II a V.  La cirugía sola no es adecuada para MAV cerebrales de grado IV y V.  La embolización paliativa (sin erradicación completa de MAV cerebrales) es beneficiosa cuando se requiere una entrada arterial reducida en vista de la obstrucción de salida venosa o "secuestro" real (Mast 1995)
  25. 25.  La embolización endovascular se puede realizar con pegamentos (p.ej. monómeros de cianocrilatos, polímeros como etileno alcohol vinílico y nuevos agentes no adhesivos como Onyx), partículas de alcohol polivinílico, fibras, espirales, o balones o como un procedimiento único o por tiempos.
  26. 26.  El tratamiento endovascular pre operatorio el mismo es aconsejable en los casos de MAV grado II, III y IV porque la disminución obtenida por embolización del volumen de la MAV facilita el acto quirúrgico por disminución de la turgencia de las venas de drenaje y facilitación de la disección del nido angiomatoso ocluido, lo que disminuye el sangrado intraoperatorio acortando los tiempos quirúrgicos.   Según la Actualización y modificaciones a las recomendaciones del Comité Vascular de la Federación Latinoamericana de Neurocirugía (FLANC) del año 2003, se estiman resultados favorables con los siguientes porcentajes dependiendo del grado:  - MAV grado I: 92% a 100% - MAV grado II: 95% - MAV grado III: 68% (a corto plazo) y 88,6% (a largo plazo) - MAV grado IV: 73% a largo plazo - MAV grado V: 57% a largo plazo - MAV grado IIIb o VI: no hay datos claros, salvo series pequeñas, donde con la ayuda de guía estereotáxica hacen referencia a MAV ganglio basales, etc. TRATAMIENTO DE LAS MAV CON RADITROCIRUGÍA CRANEAL
  27. 27. TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGÚN EL GRADO  MAV GRADO I.  1) Cirugía directa (primera opción) 2) Radiocirugía (si no sangró: segunda opción) 3) Neurocirugía endovascular (tercera opción), pero no asegura la oclusión real de la malformación. 4) Tratamiento expectante: control clínico e imagenológico, no debería plantearse. Solo aceptable si las condiciones del "medio" donde se encuentra el paciente no ofrece las opciones precedentes.  Porcentaje de curación cercano al 100%.
  28. 28. TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGÚN EL GRADO  MAV GRADO II.  1) Cirugía directa (primera opción) 2) Neurocirugía endovascular, opción valida como eventual terapia preoperatoria o prerradiocirugía. Nunca como única opción. 3) Radiocirugía. Nunca como primera o única opción, puede hacerse luego de terapia endovascular. 4) Tratamiento expectante. Con las mismas condiciones y limitaciones de lo mencionado para las grado I.  Porcentaje de curación cercano al 100%.
  29. 29. TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGÚN EL GRADO  MAV GRADO III.  1) Tratamiento combinado: Neurocirugía endovascular y cirugía. (Primera opción) 2) Cirugía directa (sin procedimientos endovasculares previos), se puede realizar, pero con porcentaje alto de secuelas. No es recomendable. 3) Neurocirugía endovascular exclusiva, no es recomendable. No logra la curación. 4) Neurocirugía endovascular como parte del tratamiento, es lo indicado. Principalmente como paso previo a la cirugía. Eventualmente como paso previo a la radiocirugía. 5) Radiocirugía. No es primera opción. Puede serlo en aquellas pequeñas malformaciones profundas que no sangraron o que habiendo sangrado el riesgo quirúrgico sea sumamente alto.  Porcentaje de curación cercano al 100%, pero tienen hasta un 25% de secuelas definitivas.
  30. 30. TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGÚN EL GRADO  MAV GRADO IV.  1) Si no sangró y no hay elementos predictores de sangrado, se recomienda la observación (control clínico-imagenológico). 2) Si sangró: siempre tratarlas.  Tratamiento combinado: (endovascular + cirugía + radiocirugía) es la opción terapéutica.  Cabe consignar que: la neurocirugía endovascular exclusiva, es una terapia paliativa y en principio no indicada en este grado. La cirugía directa, es una opción poco recomendable. Son cirugías muy sangrantes y con un muy elevado porcentaje de secuelas.  Con el tratamiento combinado: porcentaje de curación cercano al 100%, pero con morbilidad de más del 45%.
  31. 31. TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGÚN EL GRADO  MAV GRADO V.  En principio no se tratan. Los riesgos del tratamiento son mayores que los riesgos naturales de la enfermedad.  Tratamiento: siempre es combinado. Se plantea exclusivamente en aquellas malformaciones que presentan sangrados reiterados, que están poniendo en riesgo la vida del paciente.  En los casos en que se hace tratamiento combinado con endovascular, cirugía y radiocirugía se puede lograr la curación, pero el 100% de los casos presentará secuelas neurológicas. Cuando se llega a tratar estos enfermos, casi siempre presentan lesiones neurológicas definitivas, secundarias a sangrados e isquemia.  Cuando hay que hacer algo, generalmente es un tratamiento paliativo e incluye: neurocirugía endovascular y radiocirugía.
  32. 32. PRONÓSTICO  10% que tienen hemorragia como primer síntoma son mortales  Convulsiones y cambios neurológicos pueden ser permanentes  Riesgos de mortalidad y morbilidad son inciertos

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