PRIONES
• El Kuru.
• Encefalopatía espongiforme
bovina.
¿Qué es un prión?
Los priones no son organismos vivos, son solo
proteínas sin ácido nucleico. Aunque no son
virus, tienen ...
En el ser humano y en los animales se produce
una proteína relacionada con el desarrollo
neuronal que se llama proteína de...
¿Cómo se descubrió?
• Antes del siglo XVIII varios ganaderos europeos
describieron una enfermedad neurodegenerativa
letal ...
• En 1982 Stanley B. Prusiner descubrió
el agente patógeno y demostró que
eran proteínas sin ácido
nucleico al investigar ...
Diferencias entre PrPc y PrPSc
• La PrPc es susceptible de ser degradada por
las proteasas (enzimas proteolóticas) y la
Pr...
Estructura
Cambio de PrPC a PrPSc
La conversión de PrPC en PrPSc es un proceso
postraduccional. Este prion (PrPsc) induce de
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La proteína PrPSC se empieza a acumular
intracelularmente, ya no puede ser degradada
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FORMA DE CONTAGIO
• Mediante el contacto con tejido infectado
(cortes en la piel,trasplantes de tejidos
contaminados, inge...
Localización
La PrPc se localiza en el cerebro,
principalmente en el interior de las neuronas.
Además, puede presentarse e...
Síntomas
OVEJAS VACAS HOMBRE
FASE
PSÍQUICA
Cambios de
comportamiento
Aprehensión
progresiva
Modificación del
comportamient...
Tratamiento
-Un posible tratamiento para suprimir la acción de
la PrpSc sería mediante intervenciones que
estabilizaran la...
Enfermedades que produce
Humanos:
Creutzfeldt–Jakob (ECJ)
• El síndrome de Gerstmann–Straussler–Scheinker
(GSS)
• El Insom...
Kuru.
El kuru es una neuropatía causada
por un prión que se encuentra en el
tejido cerebral humano
contaminado y que empeo...
Origen.
• El kuru se encuentra entre
personas de Nueva Guinea,
quienes practicaban una forma
de canibalismo en la cual se
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Síntomas.
El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro dando
lugar a los siguientes síntomas:
– Dolor en br...
Diagnóstico.
• No existen tratamientos para esta enfermedad pero se suele
realizar un examen neurológico que muestra cambi...
Es una enfermedad causada
por priones, y que se puede
transmitir a los seres
humanos a través del
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¿Cómo ha sido causada?
Esta enfermedad
está causada por
una proteína que
ha modificado su
estructura
tridimensional,
debid...
Síntomas:
• Los síntomas que se
observan están
motivados por la
acumulación
del prion en las células
neuronales originando...
Incidencia:
bibliografía
• Priones:
– http://macromoleculas.unq.edu.ar/alumnos/Prion.pdf
– Wikipedia
– http://retina.umh.es/docencia/b...
Componentes del grupo:
• Priones: María López de Arriba.
• Kuru: Candelas Guinea Ochaíta.
• Encefalopatía espongiforme bov...
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Tema 1 enfermedades ocasionadas por priones.

  1. 1. PRIONES • El Kuru. • Encefalopatía espongiforme bovina.
  2. 2. ¿Qué es un prión? Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico. Aunque no son virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Esta proteína ha perdido su función normal y ha adquirido la capacidad de transformar la normal en patógena
  3. 3. En el ser humano y en los animales se produce una proteína relacionada con el desarrollo neuronal que se llama proteína del prión (forma no patógena) PrP. Esta proteína puede alterarse y pasa a llamarse PrPSC(Por Scrapie) que es la proteína en estado patógeno.
  4. 4. ¿Cómo se descubrió? • Antes del siglo XVIII varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó "tembladera" (en inglés, scrapie). • A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
  5. 5. • En 1982 Stanley B. Prusiner descubrió el agente patógeno y demostró que eran proteínas sin ácido nucleico al investigar una serie de enfermedades de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central.
  6. 6. Diferencias entre PrPc y PrPSc • La PrPc es susceptible de ser degradada por las proteasas (enzimas proteolóticas) y la PrPsc son resistentes, reduciendo su tamaño normal a una fracción menor. • La diferencia está en la estructura, en el plegamiento. Las dos tienen la misma estructura primaria pero la secundaria y terciaria no. PrPc PrPSc Hélice α 42% 30% Hoja plegada β 3% 43%
  7. 7. Estructura
  8. 8. Cambio de PrPC a PrPSc La conversión de PrPC en PrPSc es un proceso postraduccional. Este prion (PrPsc) induce de alguna manera un cambio conformacional de la proteína normal PrPc, y así se genera una reacción en cadena que produce la neurode- generación.
  9. 9. La proteína PrPSC se empieza a acumular intracelularmente, ya no puede ser degradada por acción proteásica, como ocurre con la proteína PrPc normal. Cuando se llega a una cantidad crítica, las células empiezan a destruirse. Cerebro sanoCerebro afectado
  10. 10. FORMA DE CONTAGIO • Mediante el contacto con tejido infectado (cortes en la piel,trasplantes de tejidos contaminados, ingestión de tejido infectado) • Pueden aparecer mutaciones esporádicamente • Se transmiten por herencia
  11. 11. Localización La PrPc se localiza en el cerebro, principalmente en el interior de las neuronas. Además, puede presentarse en las uniones neuromusculares, en los leucocitos, en células del epitelio intestinal y en células dendríticas (células especializadas del sistema inmunitario)
  12. 12. Síntomas OVEJAS VACAS HOMBRE FASE PSÍQUICA Cambios de comportamiento Aprehensión progresiva Modificación del comportamiento Cambios de temperamento Agresividad Modificación de la personalidad Picor aparente que obliga a rascar y frotar Trastornos de la memoria FASE FÍSICA Pérdida de coordinación (ataxia cerebelar) Descoordinación Dolores intensos extremidades inferiores Postación(debilidad) Pérdida de las habilidades cognitivas Pérdida de peso Hiperestesia(sensaci ón exagerada de estímulos) Demencia progresiva Temblores y convulsiones Disestesia(Disminución de la sensibilidad en percibir estímulos) Periodo de incubación de unos pocos meses a años o décadas Ocasionan daños irreversibles y en todos los casos ocasionan la muerte en menos de 6 meses
  13. 13. Tratamiento -Un posible tratamiento para suprimir la acción de la PrpSc sería mediante intervenciones que estabilizaran las supuestas hélices alfa y de esta forma inhibir su conversión a láminas beta, con fármacos que se unan ala hélice alfa de la Prpc. -Investigadores norteamericanos han conseguido el primer tratamiento efectivo contra los priones en cultivos celulares. Los dos compuestos estudiados fueron el tacrolimus y el astemizol.
  14. 14. Enfermedades que produce Humanos: Creutzfeldt–Jakob (ECJ) • El síndrome de Gerstmann–Straussler–Scheinker (GSS) • El Insomnio Familiar Fatal(IFF):Trastorno del sueño • El kuru Animales: • El scrapie en ovejas • Encefalopatía espongiforme bobina
  15. 15. Kuru. El kuru es una neuropatía causada por un prión que se encuentra en el tejido cerebral humano contaminado y que empeora lentamente. Es precedente a la enfermedad de las vacas locas.
  16. 16. Origen. • El kuru se encuentra entre personas de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma de canibalismo en la cual se comían los cerebros de las personas muertas como parte del ritual funerario. Esta práctica cesó en 1960, pero se reportaron varios casos de kuru durante muchos años después de esto, debido a que la enfermedad tiene un largo período de incubación, de aproximadamente 30 años.
  17. 17. Síntomas. El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro dando lugar a los siguientes síntomas: – Dolor en brazos y piernas – Problemas de coordinación, que finalmente se vuelven graves – Dificultad para caminar (ataxia cerebral) – Dolor de cabeza – Dificultad para deglutir – Temblores y espasmos musculares. – La dificultad para deglutir y la incapacidad para alimentarse, puede llevar a que se presente desnutrición o inanición.
  18. 18. Diagnóstico. • No existen tratamientos para esta enfermedad pero se suele realizar un examen neurológico que muestra cambios en la coordinación y en la capacidad de caminar. La muerte suele tener lugar dentro del primer año después del primer signo de síntomas.
  19. 19. Es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos. Se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal.
  20. 20. ¿Cómo ha sido causada? Esta enfermedad está causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional, debido un proceso denominado cambio conformacional, y que las convierte en un agente patológico.
  21. 21. Síntomas: • Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
  22. 22. Incidencia:
  23. 23. bibliografía • Priones: – http://macromoleculas.unq.edu.ar/alumnos/Prion.pdf – Wikipedia – http://retina.umh.es/docencia/biocelular/seminarios/seminario- 2/priones-1.html • Encefalopatía espongiforme bovina: – http://www.dmedicina.com/enfermedades/raras/creutzfeldt-jakob – http://www.casaciencias.org/mc2responde/monografias/vacaslocas.p df – Wikipedia. – http://sociedad.elpais.com/sociedad/2008/04/07/actualidad/1207519 207_850215.html • Kuru: – http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001379.ht m – http://es.wikipedia.org/wiki/Kuru_(enfermedad)
  24. 24. Componentes del grupo: • Priones: María López de Arriba. • Kuru: Candelas Guinea Ochaíta. • Encefalopatía espongiforme bovina: Laura Núñez Crespo.

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