1. Josep Cortés
Marina Colom
Cristina Ferrer
Residentes Pediatría
Dr. M. Fiol. Adjunto Neonatología
Dra. C. Reina. Adjunta Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos

2. CASO 1. OCTUBRE 2007
 Varón, 21 días de vida
 Ingreso en UCIP procedente de urgencias por PCR en
domicilio
 Historia actual:
 15:00 h: le acuestan tras la toma, de lado. No aumento
de Tª, no exceso de abrigo, no colchón blando. No
síntomas previos
 18:00 h: en decúbito prono, cianótico y arreactivo
 Reanimación  traslado a HSD
 No antecedentes perinatales ni familiares de interés

3. CASO 1
 EN URGENCIAS
 Situación de PCR
 Maniobras de RCP (IOT+MCE+Adrenalina+Bicarbonato) 
latido a los 10 minutos UCIP
 UCIP
 Conexión a VMC
 Drogas vasoactivas
 Deterioro progresivo. Fallo multiorgánico exitus al 3r día

4. CASO 1
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 Analíticas y cultivos: no proceso infeccioso
 Ecocardiograma: normal
 TAC craneal urgente: no signos de sangrado ni
traumatismos
 Ecografía cerebral y abdominal: normal
 EEG: trazado anormal muy hipoactivo-hipovoltado
 RMN (al 3r día): hallazgos sugestivos de edema cerebral
difuso en relación a hipoxia mantenida

5. CASO 1
 Analítica: hipoglucemia sin cetonuria +
hiperamoniemia  Hallazgos sugestivos de
metabolopatía
 Estudio aa en sangre / orina
 Biopsia premortem de piel
 Biopsia postmortem de músculo e hígado
 Confirmación posterior en autopsia
 Diagnóstico: Muerte súbita de lactante secundario a
metabolopatía

6. CASO 2. Junio 2010
 Lactante 2 meses y medio
 Ingreso UCIP , traslado de UTPB de H. Manacor
 Historia actual
 17:00h: le acuestan tras toma de LM
 19:00: apnea, cianosis , arrectiva y sangre en nariz
Centro de SaludRCP básica061RCP avanzada
45’
 Traslado H.Manacor . Glasgow 3/15  HSD a través de
UTPB
 Confirmación de muerte cerebral
 Exitus 3’00 am

7. CASO 2
 La familia no concede la autopsia
 Diagnósticos : Muerte súbita del lactante de causa no
estudiada.

8. CASO 3. Enero 2012
 Lactante varón 3 meses de edad
 Ingreso UCIP (vía 061) por PCR en domicilio
 Distocia social. Ambos padres con hijos de parejas previas.
Hermanastro fallecido a las 24 horas de vida
 No AP de interés salvo RGE fisiológico
 Historia actual
 Le acuestan, tras toma, en decúbito prono y junto al padre
 Cianosis, hipotónico y vómito en la sábana
 RCP básicaPolicía061: RCP avanzada
 061: asistolia RCP avanzadalatido y traslado a UCIP

9. CASO 3. EVOLUCIÓN UCIP
 No precisa soporte inotrópico. Conexión a VMC
 Pruebas de imagen descartan procesos traumáticos y
malformativos
 Aminoácidos en sangre y orina normales. Pendiente
estudio ac. Orgánicos orina
 EEG y exploración física compatible con muerte
cerebral
 Donación de órganos. Autopsia
 Pendiente diagnóstico

10. DEFINICIÓN SMSL
 1ª causa de muerte 1 mes-12 meses
 Muerte <12 meses  inexplicable
 Historia clínica detallada
 Pruebas complementarias
 Autopsia exhaustiva
 Estudio del entorno
 Diagnóstico de exclusión

11. Etiopatogenia
Clásicamente:
3.Origen respiratorio (apnea)
4.Cardiovascular (bradicardia,arrítmias, QTc
largo)
5.Nervioso (disfunción del tronco cerebral)
Actualmente: origen multifactorial.

12. • Madre fumadora • Patrón Genético
• Infección • Alteraciones SNC
• Posición prono
<12 meses (<6 meses)

13.  Factores Genéticos

14.  Alteraciones SNC
 Retraso madurativo en el núcleo arqueado y
otras regiones cerebrales que participan en
las respuestas de PA y respiración ante la
hipoxia o la hipercapnia.
 Niveles bajos de 5-HT (1 A). (Kinney et al.2001)
 Otros: Retraso madurativo del SNC, leucomalacia periventricular y
subcortical, gliosis del tronco cerebral, disminución de receptores
muscarínicos.

15. EPIDEMIOLOGÍA
 Máxima incidencia 1 – 4 meses, en varones y en los meses de invierno.
 1992: 1.2/100000
 2001: 0.56/100000
FACTOR AMBIENTAL
 Tabaco/Polución ambiental
 Temperatura
 Altitud elevada
 Nitratos en el agua (Suecia)
OTROS FACTORES
Tos ferina/influenza A

16. FACTORES MATERNOS
Edades maternas extremas/diferencia de edad de los padres
Soltería
Consumo de tóxicos (drogas/alcohol)
Nivel social
LA
Abortos previos/características de la placenta
FACTORES DEL LACTANTE
RNBP, EG
Boca abajo*
Colchón blando
Previos MS
Gemelos
Fertilización in vitro

17. DESCARTAR OTRAS ETIOLOGÍAS EN
MSL
 Pruebas analíticas / cultivos  descartar infección
 Estudio básico de metabolopatías
 Amonio
 Aa en sangre / orina
 Ácidos orgánicos en orina
 Pruebas de imagen  descartar malformaciones asociadas o
causas traumáticas
 Tóxicos en orina
 OBLIGATORIO AUTOPSIA JUDICIAL

18. ENTIDADES ESPECÍFICAS-MSL
 Errores innatos del metabolismo
 Patología neurológica
 Patología digestiva
 Patología cardiovascular
 Patología respiratoria – ORL
 Maltrato

19. ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
 Difícil determinar la frecuencia entre estas
entidades – MSL
 Calidad de las autopsias
 Calidad de estudios bioquímicos / genéticos
 Centro especializado
 Estudios retrospectivos (peor calidad)
 2- 5% de las MSL

20.  TRASTORNOS DE LA BETA-OXIDACIÓN
 Los que más claramente se relacionan con el MSL
 Resto de metabolopatías
 Trastornos del ciclo de la urea
 Acidurias orgánicas
 Propiónica
 Metilmalónica
 Alteración de carbohidratos
 Glucogenosis tipo I, fructosemia

21. PATOLOGÍA DIGESTIVA - MSL
 REFLUJO GASTROESOFÁGICO
 Patología digestiva más frecuente en los primeros
meses de vida
 ¿ Enfermedad ? ¿ Fisiológico / autolimitado?
 Relación de RGE con MSL/ EAL / APNEAS
 Elevada incidencia
 Relación anatómica esógafo – vía aérea superior
 Regulación SNA
 Postura para dormir supino reducción MSL
 Múltiples estudios

22. RELACIÓN RGE – POSICIÓN PARA DORMIR-MSL
 Tres afirmaciones importantes
 Hay evidencia de un mayor riesgo de atragantamiento
en posición de prono en los niños vomitadores
 No evidencia de aumento de aspiraciones o de vómitos
a partir de la recomendación de dormir en supino
 No ha habido un aumento de muertes de niños
atribuibles a aspiración con el cambio de posición

23. RELACIÓN RGE – POSTURA PARA DORMIR
 CONCLUSIONES…
… Tiene mayor influencia el efecto protector de la
posición de supino en los lactantes durante el sueño
que importancia como factor etiológico del reflujo
gastroesofágico…

24. PREVENCIÓN
  Primeras campañas preventivas en España 1993
(País Vasco, Navarra)
  Año 2000 hubo una importante campaña de
Prevención en España.

25.  SUPINO
 Superfície dura
 Habitación de los padres
 La temperatura debe ser confortable y evitar el
arropamiento excesivo
 Ventilación de la habitación/ventilador
 Evitar fumar en la habitación

26. Chupete a partir del mes de edad
(The influence of a pacifier on infants' arousals from sleep. Franco P, Scaillet S, Wermenbol V, Valente F, Groswasser J, Kahn
A, J Pediatr. 2000;136(6):775.)
Vacunación
(The UK accelerated immunisation programme and sudden unexpected death in infancy: case-control study. Fleming PJ, Blair PS, Platt
MW, Tripp J, Smith IJ, Golding J. BMJ. 2001;322(7290):822)
Lactancia materna
(Breastfeeding and reduced risk of sudden infant death syndrome: a meta-analysis.Hauck FR, Thompson JM, Tanabe KO, Moon RY,
Vennemann MM.Pediatrics. 2011;128(1):103.)

28. BIBLIOGRAFÍA
 -Libro blanco de la muerte súbita del lactante. Grupo de Trabajo para el estudio
y prevención de la muerte súbita del lactante de la AEP. Edición 2003.
- Concurrent Risks in Sudden Infant Death Syndrome. Barbara M. Ostfeld, Linda
Esposito, Harold Perl and Thomas Hegyi. Pediatrics 2010.
- Recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening
event. Conseus document of the European Society for the Study and Prevention
of Infant Death, 2003. Eur J Pediatr (2004).