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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNGMEGACOLON CONGÉNITO ANGANGLIÓNICO,[object Object],Viridiana García Patiño,[object Object]
Definición 				,[object Object],Anganglionosis que afecta principalmente al recto sigmoides, lo que determina estreñimiento, dilatación e hipertrofia del colon sano.,[object Object],Existe un estado de suboclusivo del intestino distal, propicia perforación intestinal o enterocolitis.,[object Object]
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EPIDEMIOLOGIA,[object Object],1:5000 recién nacidos vivos,[object Object],El 70% es aislado y a/v está asociado a otras enfermedades congénitas: Sxdown, Sx de Waardenburg, Sx de Laurence-Moon-Biedl, cromosoma X frágil, Sx de GoldbergShprintren, Sx de Kaufman-McKusic, Sx de Smith-Lemli-Opitz, neoplasia endocrina múltiple tipo IIa, cardiopatías congénitas,  sordera, dilatación pupilar, pigmentación ocular, displasia ósea, atresias intestinales, retraso mental, microcefalia, malrotación, neuroblastoma, dismorfismo facial, agenesia del cuerpo calloso y Sx de Hipoventilación Congénita. ,[object Object],Otras anomalías no congénitas: hidrocefalia, defecto septal ventricular, agenesia renal, ano imperforado, divertículo de Meckel, poliposiscolónica, criptorquidea, epilepsia y resistencia a la insulina. ,[object Object]
ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA,[object Object],GDNF, NTN, ENDR-B, ,[object Object],EDN3, ECE1, S0X10, SMADIP1, ZFHX1B,[object Object]
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CUADRO CLINICO,[object Object],En el preescolar:,[object Object],[object Object]
Anemia
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ESTUDIOS PARACLINICOS,[object Object]
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TRATAMIENTO ,[object Object]
PRONÓSTICO,[object Object]
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MALFORMACIONES ANORRECTALES,[object Object]
DEFINICIÓN,[object Object],División anormal de la cloaca por el septo urorrectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su parte anterior, cuyo desarrollo se presenta antes de los 49 días de gestación.,[object Object],Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparato urinario o genital,[object Object]
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EPIDEMIOLOGIA,[object Object],1:2500 nacidos vivos,[object Object],Más frecuente en el sexo femenino,[object Object]
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ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA,[object Object]
CUADRO CLINICO,[object Object]
CLASIFICACIÓN,[object Object]
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