2011“Interacción entre el Sistema  Nervioso y el alcoholismo”                  Alvarado S. M., Álvarez L. D.,             ...
INDICE                                                        Pág.1. Prologo………………………………………………………………………… 32. Introducción…...
PROLOGOEl alcoholismo es un problema que ha dañado nuestra sociedad poco a pocodebido a que es una droga legal. Desde hace...
o quedar embarazada o las 2 para terminar en que probablemente tenga unafamilia y siga el ciclo con sus hijos o puede ser ...
Hay situaciones como factores sociales que producen estrés en la vida de lapersona. Está demostrado que los jóvenes que vi...
INTRODUCCIONEl consumo crónico de alcohol constituye actualmente un grave problema desalud pública en razón del riesgo fun...
religioso. La química del alcohol le permite afectar a casi todo tipo de célula enel cuerpo, incluyendo aquellas en el sis...
―corazón del fin de semana‖ (holiday heart), que debe considerarse como unaforma preclínica de miocardiopatía alcohólica. ...
contienen se convierte en alcohol. Las bebidas fermentadas más comunes sonel vino, la cerveza y la sidra.b) Las bebidas de...
rápida si se administra en ayunas o con el estómago vacío (concentraciónmáxima a los 30-60 minutos) y más lenta en presenc...
• Hipertensión (aumento de la presión arterial)• Irritación del sistema digestivo, lo que causa úlceras, gastritis y una a...
*TABLA 3. Acción de la ADH en diversos órganos.b) Sistema oxidativo microsomal del etanol (MEOS). Es un sistema enzimático...
TRATAMIENTO              *TABLA 4.- Diagnostico en el alcohólico                                13
*TABLA 5.- Protocolo de tratamiento el síndrome de abstinencia alcohólica.                                    14
ALCOHOLISMO Y ADOLESCENCIA                  Figura 3. Alcoholismo y Adolescencia. [10]El alcohol es la droga más consumida...
Es una enfermedad que causa dependencia y que se puede adquirir por variasvías. Se ha sugerido que resultan factores de ri...
el bebedor, descuido de los hijos, situaciones judiciales, actos deshonrosos,malas relaciones interpersonales, entre otras...
En nuestro país, el 45,2 % de la población mayor de 15 años consume bebidasalcohólicas, con un índice de prevalencia de al...
es decir, en varias semanas o meses, aunque en ocasiones pueden hacerlo deforma rápida y transitoria. Los signos clínicos ...
los que presentan síndrome de Wernicke-Korsakoff y puede aparecer de formaaislada o asociada a otros procesos relacionados...
La degeneración cerebelosa alcohólica se caracteriza por ataxia del tronco yde las extremidades inferiores, presentando la...
esclerosis cortical laminar de Morel, la EMB se puede asociar a EW, a cambiosmorfológicos de tipo pelagroso en sistema ner...
de alcohol. Lesiones similares se pueden producir en la intoxicación crónicacon cianuros.En estudios seriados en una mujer...
La enfermedad de Marchiafava-Bignami es una enfermedad poco frecuente,asociada con la ingesta crónica de alcohol y no rest...
clínicoimagenológica luego de tratamiento con tiamina, vitamina B12 y ácidofólico.[18]         Figura 15 Clasificación clí...
predisponente, ya que los primeros casos correspondieron a italianosconsumidores de vino tinto de alta graduación. Actualm...
Incluso se han descrito cuadros clínicos con las características del síndromede Korsakoff, sin evidencia de déficit de tia...
PELAGRAEs una enfermedad producida por un déficit importante de niacina (vitaminaB3). Su incidencia ha seguido un curso pa...
Figura 17. Caso 1, tras 3 semanas de reposición vitamínica y proteica.[13]Figura 18 Caso 2: lesiones típicas de pelagra en...
prerrolándico, neuronas de varios núcleos del tronco cerebral (sobre todo en laprotuberancia), motoneuronas anteriores de ...
ETIOPATOGENIA DE LA PELAGRAActualmente la pelagra es una enfermedad casi exclusiva de personasalcohólicas cuya dieta es mu...
Figura 20 Paciente con lesiones eritematoedematosas,           erosivas   ehiperpigmentadas los antebrazos y el dorso de l...
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA PELAGRALas manifestaciones cutáneas de la pelagra son, fundamentalmente, de 4 tipos:fototox...
Figura 21 Dermatitis [14]                      Figura 22 eritema escama gruesa                                            ...
TRATAMIENTO DE LA PELAGRALa pelagra clásica responde de una forma dramática a la administración oral denicotinamida o niac...
Microscópicamente la lesión corresponde a una zona bien delimitada dedesmielinización con preservación de los axones y de ...
El edema ocurriría por aumento de la permeabilidad de la barrera hemato-encefálica por lesión osmótica en el endotelio. [2...
Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a comatosas, ypueden pasar inadvertidas por la enfermedad de base...
perdidas neurológicas permanentes, con disminución de la capacidad par atrabajar o cuidarse por si mismo, y disminución de...
estudian volúmenes y contajes neuronales en ciertas regiones cerebrales enalcohólicos con EW, con síndrome de Korsakoff y ...
tratables, pudiéndose por tanto, cambiar la evolución y el pronóstico de lademencia en curso. [29]Según su etiología, las ...
CAMBIOS EN EL LENGUAJEIncapacidad para hablar (mutismo)Disminución de la capacidad para leer o escribirDificultad para enc...
SINDROME DE BERIBERI SECOTIAMINAEn 1893, el médico holandés C. Eijkman, durante sus investigaciones en Java,observó un est...
(alimentación caprichosa, dietas adelgazantes, anorexia nerviosa, etcétera)[34].EPIDEMIOLOGIA Y CAUSASEstudios experimenta...
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Interacción entre el sistema nervioso y alcoholismo

  1. 1. 2011“Interacción entre el Sistema Nervioso y el alcoholismo” Alvarado S. M., Álvarez L. D., Aranda M. A., Mayorga M. A., Medrano P A., García T. A., Montes H. P. Modulo: Laboratorio III 25/10/2011
  2. 2. INDICE Pág.1. Prologo………………………………………………………………………… 32. Introducción…………………………………………………………………….63. Alcoholismo…………………………………………………………………….83.1 Absorción del alcohol………………………………………………………..93.2 Metabolismo del alcohol…………………………………………………….113.3 Tratamiento…………………………………………………………………..133.4 Alcoholismo y la adolescencia…….……………………………………….154. Alteraciones en el sistema nervioso causado por el alcoholismo……………………………………………………………..184.1 Degeneración cerebelosa alcohólica………………………………………184.2 Enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB)……………….…………….214.3 Síndrome de Wernicke-korsakoff……………………………………….….264.4 Pelagra…………………………………………………………………….…..284.5 Mielosis Pontina central………………………………………………….…..354.6. Atrofia o demencia cerebral………………………………………………...394.7 Beriberi………………………………………………………………….……..424.8 Polineuropatía alcohólica……………………………………………………484.8.1Neuropatia alcohólica……………………………………………………....494.8.2Disautomia………………………………………………………………......534.9 Neuropatía periférica………………………………………………………...544.10Ambliopía……………………………………………………………………..595. Conclusión……………………………………………………………………...656.Bibliografías……………………………………………………………………..67 2
  3. 3. PROLOGOEl alcoholismo es un problema que ha dañado nuestra sociedad poco a pocodebido a que es una droga legal. Desde hace mucho tiempo México ha vividolos estragos en su sociedad debido que ha logrado destruir familias desde queel padre maltrate a la madre y los hijos siguen el ejemplo de este o vivanbuscando este maltrato debido a la baja autoestima que las familias dañadaspor alcoholismo sufren.Pero entonces comenzare a describir los factores que yo considero son los queinician a un individuo en el alcoholismo:Comenzare diciendo que la culpa la tiene el gobierno debido a la falta de reglasaportadas ya que cualquier persona puede adquirir bebidas alcohólicas sinimportar su edad, genero, raza, religión, pero seré claro ellos no son elprincipal problema también lo es el núcleo familiar donde se desenvuelve elindividuo en donde crece en donde aprende a cómo enfrentar al mundo y endonde ve el ejemplo de cómo es la familia y entonces es ahí en donde endonde comienzan los problemas de los padres debido a la mala economía, eldivorcio, las infidelidades son la causa de que ellos busquen al alcohol yentonces ocurren los malos tratos hacia los hijos debido a que si el padre omadre son alcohólicos repentinamente sufren de depresión y esto los lleva a unsube y baja de emociones, posteriormente cabe decir que esto lo ven los hijosdesde que son niños pero conforme van creciendo tienen que enfrentarproblemas de la adolescencia en donde la realidad en la que viven no es la queellos desean, entonces comienzan a buscar otra salida que solo les traeráproblemas y esta es seguir el ejemplo de sus padres alcoholizándose, despuésdebido a que no tienen el autoestima necesario empiezan a buscar amistades yparejas que sean igual a ellos y que busquen escapar de su realidad y quealimenten ese círculo vicioso de dolor, depresión y más sobajamiento.También si es una persona que es retraída y que le cuesta trabajo socializarentonces busca pertenecer a un elite social para agradar, actuando de maneradiferente a la habitual con ayuda del alcohol y otras sustancias adictivas quepueden llegar a transformar su personalidad.Un elemento que contribuye a la ingesta de alcohol es la depresión que lamayoría de las personas no pueden confrontar sin ayuda de algo o alguien,busca su salida en el alcohol que inicia con dosis pequeñas y aumentaconforme lo hace la depresión o las crisis emocionales.El gran problema del alcohol no es simplemente lo que causa en el organismo,si no lo progresivo que se torna el daño físico y psicológico, debido al aumentoen las dosis ingerida por la tolerancia que genera el organismo con el paso deltiempo pidiendo dosis más elevadas para obtener el efecto deseadoDebido a que conforme el individuo comienza a tomar cada vez más comienzaa perder el control de si mismo actuando de manera, poco apropiada en la cualpuede dañarse ejemplificando con más certeza si es una/o adolescente puedetener relaciones sin protección en donde puede contraer una infección venérea 3
  4. 4. o quedar embarazada o las 2 para terminar en que probablemente tenga unafamilia y siga el ciclo con sus hijos o puede ser que después de ir en un estadoalcoholizado tenga que manejar y entonces como no puede hacerlo de maneracorrecta entonces choque y muera o peor aun que choque contra otroautomóvil y mate a personas por su estado etílico. Esto quizá parezca unasituación que a nadie le pase, pero es muy común y si todos pensáramos enesto quizá muchas personas no lo harían porque si a uno le pasan las cosas esporque uno ha tomado la decisión de que así sea pero cuando arrastras aterceros entonces creo que la culpa crece y esto solo haría que o buscaranayuda o se hundieran más en sus problemas. Pero esto solo es la carga de lacruda que pesa más la moral que la propia física debido que la forma de actuarsin pensar en el momento en que uno esta alcoholizado hace que después unose arrepienta de lo hecho o quizá ya uno esté tan mal de tanto alcohol quehaya olvidado lo hecho.Debemos de abrir los ojos ante una realidad en la que a veces empeora porquecreemos que el alcohol lo podemos controlar pero no nos damos cuenta quedebemos de tener control en nuestras emociones pues estas al no tenerlas encontrol nos llevan a buscar alternativas no tan sanas, lastimosamente noentendemos que el alcoholismo es una enfermedad emocional en la que solo elindividuo puede ayudarse cuando toca fondo, pero lo terrible de la enfermedades que quizá a veces las personas no encuentren nunca fondo o la enfermedadacabe con el individuo.El alcoholismo tiene solución solo que lo mejor es acudir a grupos de ayudacomo los doble AA debido que principalmente al problema son las emociones olos estragos del alcoholismo familiar, entonces estos grupos son para apoyo ygeneralmente es para toda la vida debido a que uno siempre tiene laposibilidad de caer de nuevo en esta adicción.Pongamos atención principalmente en las próximas generaciones,enseñándoles a que deben de aprender a afrontar sus problemas y no huir deellos y que todo en esta vida tiene solución si uno la busca.Por último debemos decir que los familiares que están pasando por unasituación de alcoholismo por parte de un familiar cercano deben también debuscar ayuda ya que el alcoholismo es como un cáncer que debe erradicarsedesde adentro y básicamente deja muchos estragos familiares y que no solodaña al alcohólico si no a todo aquel al que lo rodea.Para terminar debo decir que:―La vida es muy bella y la única adicción debe ser a ella‖. Es una droga legalmente permitida en casi todos los países del mundo, sepuede comprar en tiendas o supermercados, pero tiene todos los efectos deuna droga en el amplio sentido de la palabra. Es la droga más utilizadaLos trastornos relacionados con las drogas en la adolescencia están causadospor múltiples factores, incluyendo los siguientes: la vulnerabilidad genética, losfactores ambientales estresantes, las presiones sociales, las características dela personalidad y los problemas sociales 4
  5. 5. Hay situaciones como factores sociales que producen estrés en la vida de lapersona. Está demostrado que los jóvenes que viven muy estresados sonjóvenes que pueden caer con mayor facilidad en el mundo de las drogas. Laspresiones sociales también pueden colaborar en ese sentido. Lascaracterísticas individuales de la personalidad.Cuando son jóvenes más impulsivos, menos reflexivos son más dados y tienenmayor probabilidad de enrollarse en problemas de adicción que jóvenes que notienen ese contexto de personalidad.Si tú eres joven o adolescente, debes de entender que no eres un superhéroepara que digas “yo soy diferente a todos los demás, yo no caeré en las drogas”.Si por eso no te va a importar relacionarte con amigos que hacen uso dedrogas, te diré que esa es una forma equivocada de entender tu debilidad quecomo humano. 5
  6. 6. INTRODUCCIONEl consumo crónico de alcohol constituye actualmente un grave problema desalud pública en razón del riesgo funcional y vital que su neurotoxicidadimplica. La resonancia magnética (RM) cerebral juega un rol esencial en elalgoritmo diagnóstico pues facilita el diagnóstico diferencial entre todasaquellas entidades que, pueden sobrevenir en el contexto del alcoholismo, ycuyas manifestaciones clínicas se consideran poco específicas."El consumo del alcohol, ha sido reconocido como un factor de integraciónsocial y favorecedor de la convivencia". [1] Esto es, el alcohol es una de lasbebidas embriagantes, consumidas con moderación y en los contextospermitidos, reduce la tensión, desinhibe y provoca sensaciones de bienestar.Los bebedores "normales" disfrutan de las bebidas por esos efectosplacenteros y aprecian diferentes calidades de bebidas. Desafortunadamente,proporciones variables de individuos en la población presentan problemas ensu salud y en sus relaciones interpersonales a causa del consumo inmoderadode alcohol.El alcohol es una de las drogas que por su fácil acceso y poderosa propagandaque recibe, se ha convertido en un verdadero problema social en casi todos lospaíses y en todas las edades a partir de la adolescencia. El alcohol es la drogamás ampliamente empleada por los adolescentes en Estados Unidos. yMéxico, aunque no tenemos estadísticas, existen evidencias de un elevadoíndice de alcoholismo entre los jóvenes. Pero los estragos del alcoholpueden ser graves y muchos de ellos irreversibles. A continuación hablamos dealgunos de los efectos a corto plazo provocados por el alcohol.El alcoholismo es una enfermedad crónica, progresiva y a menudo mortal; esun trastorno primario y no un síntoma de otras enfermedades o problemasemocionales. La OMS define el alcoholismo como la ingestión diaria de alcoholsuperior a 50 gramos en la mujer y 70 gramos en el hombre (una copa de licoro un combinado tiene aproximadamente 40 gramos de alcohol, un cuarto delitro de vino 30 gramos y un cuarto de litro de cerveza 15 gramos). [1] Elalcoholismo parece ser producido por la combinación de diversos factoresfisiológicos, psicológicos y genéticos. Se caracteriza por una dependenciaemocional y a veces orgánica del alcohol, y produce un daño cerebralprogresivo y finalmente la muerte [2].El alcoholismo afecta más a los varones adultos, pero está aumentando suincidencia entre las mujeres y los jóvenes. El consumo y los problemasderivados del alcohol están aumentando en todo Occidente desde 1980,incluyendo Estados Unidos, la Unión Europea y los antiguos países del este,así como en los países en vías de desarrollo [2].El alcoholismo, a diferencia del simple consumo excesivo o irresponsable dealcohol, ha sido considerado en el pasado un síntoma de estrés social opsicológico, o un comportamiento aprendido e inadaptado. El alcoholismo hapasado a ser definido recientemente, y quizá de forma más acertada, como unaenfermedad compleja en sí, con todas sus consecuencias. Se desarrolla a lolargo de años. Los primeros síntomas, muy sutiles, incluyen la preocupaciónpor la disponibilidad de alcohol, lo que influye poderosamente en la elecciónpor parte del enfermo de sus amistades o actividades. El alcohol se estáconsiderando cada vez más como una droga que modifica el estado de ánimo,y menos como una parte de la alimentación, una costumbre social o un rito 6
  7. 7. religioso. La química del alcohol le permite afectar a casi todo tipo de célula enel cuerpo, incluyendo aquellas en el sistema nervioso central. En el cerebro, elalcohol interactúa con centros responsables del placer y de otras sensacionesdeseables; después de una exposición prolongada al alcohol, el cerebro seadapta a los cambios que produce el alcohol y se vuelve dependiente de él.Para las personas con alcoholismo, beber se convierte en el medio primariomediante el cual pueden tratar con personas, el trabajo y sus vidas. El alcoholdomina sus pensamientos, emociones y acciones. La gravedad de estaenfermedad es influida por factores como la genética, la psicología, la cultura yel dolor físico. [3] Los efectos de la ingesta excesiva de alcohol sobre el sistema nervioso (SN)son múltiples pues, además del efecto tóxico directo que el etanol tiene sobreel SN, en el alcoholismo crónico se asocian con gran frecuencia otros procesosque, en definitiva, son los causantes de los trastornos neurológicos máscomunes asociados a esta adicción, así como una mayor incidencia dediversas enfermedades neurológicas. Así, en el alcoholismo encontramos:Defiencias nutricionales, afectación de órganos cuya patología repercutesecundariamente sobre el SN (cirrosis hepática fundamentalmente).Posible existencia de tóxicos contaminentes en las bebidas alcohólicas. Altaincidencia de traumatismos craneales, a veces no bien documentados, queprovocan hematomas subdurales; de hecho, el 50% de ellos está asociado aalcoholismo.Mayor frecuencia de hemorragias subaracnoideas e intraparenquimatosas, engeneral de tipo lobar, cuyo riesgo aumenta en relación directa con la cantidadde etanol ingerida. Si bien el consumo leve de alcohol parece disminuir laincidencia de accidente vascular cerebral, el consumo severo aumenta hasta2,5 veces el riesgo de padecerlo [3].Mayor incidencia de procesos infecciosos. Situación etiológica tan complejahace que en el alcoholismo sea difícil deslindar las lesiones atribuiblesdirectamente al efecto del etanol de la patología asociada y secundaria [3]. Atodo esto debemos sumar el hecho de que en mismo enfermo coinciden concierta frecuencia diversos tipos de patología asociada con el alcoholismo. Porotro lado, está perfectamente probado el efecto teratogénico del alcohol,responsable del síndrome alcohólico fetal.El alcohol etílico es tóxico para el organismo, pero consumido de formaesporádica y a dosis bajas, sus efectos son rápidamente reversibles. Dosiselevadas sobre el tubo digestivo dan lugar a trastornos de la motilidadesofágica, aparición de reflujo gastroesofágico con todas sus posiblesconsecuencias, gastritis, trastornos del vaciado gástrico y diarreas. [2,3] A nivelcardiovascular el consumo agudo da lugar a una reducción aguda de la funcióncontráctil del corazón y a la aparición de arritmias cardíacas. Las alteracionesagudas de la función contráctil del corazón se deben a un efecto inotrópiconegativo del etanol sobre el músculo cardíaco, pero este efecto suele quedarenmascarado por un efecto indirecto cronotrópico e inotrópico positivosecundario a la liberación de catecolaminas. Más importancia tiene la relaciónentre consumo de alcohol y arritmias cardíacas, conocido bajo el término de 7
  8. 8. ―corazón del fin de semana‖ (holiday heart), que debe considerarse como unaforma preclínica de miocardiopatía alcohólica. Además de la embriaguezdeben destacarse otros efectos sobre el sistema nervioso central como susefectos sobre la electrofisiología cerebral (potenciales evocados visuales yauditivos), el metabolismo cerebral y la circulación cerebral. [3] Existen posiblesefectos beneficiosos del consumo de cantidades moderadas como antisépticogástrico e intestinal, sobre el sistema cardiovascular (reducción de lamortalidad global y de la mortalidad coronaria) y sobre la enfermedad deAlzheimer. ALCOHOLISMOLa OMS definió al alcoholismo como un trastorno crónico de la conductacaracterizado por la dependencia hacia el alcohol, expresado a través desíntomas fundamentales como la incapacidad de detenerse en la ingestión delalcohol y la imposibilidad de abstenerse del mismo. [4]El alcoholismo es una enfermedad crónica, progresiva y a menudo mortal; esun trastorno primario y no un síntoma de otras enfermedades o problemasemocionales.El tan sólo tomar de manera regular y consiente durante untranscurso de tiempo puede ocasionar una sensación de dependencia ysíntomas de supresión durante los periodos de abstinencia; esta dependenciafísica, sin embargo, no es la única causa de alcoholismo. Para que unapersona se vulva alcohólica, por lo general se deberá tener en cuenta otrosfactores biológicos, genéticos, culturales y psicológicos. [5]El alcohol es una droga capaz de producir tolerancia y dependía es quien loconsume. La tolerancia es el fenómeno por el cual el individuo que bebenecesita cantidades mayores de alcohol para obtener los mismos efectos quesentía al principio de su hábito de beber. No todos los bebedores muestran lamisma predisposición a convertirse en adictos. Entre los condicionamientosmás importantes para desarrollar el alcoholismo se encuentra la herencia y elmedio ambiente. [4]Se utiliza la palabra «alcohol» cuando nos referimos al alcohol etílico o etanol(CH3-CH2-0H); líquido claro, incoloro, volátil, inflamable, de infinita solubilidaden agua y miscible en cloroformo y éter. Su liposolubilidad es unas 30 vecesmenor que su hidrosolubilidad. En lo relacionado con su valor nutritivo, 1 gramode alcohol aporta al organismo 7,1 Kcal.; este aporte energético no seacompaña de un aporte nutritivo como minerales, proteínas o vitaminas. Seentiende por bebida alcohólica aquella bebida en cuya composición estápresente el etanol en forma natural o adquirida, y cuya concentración sea igualo superior al 1 por ciento de su volumen.Existen dos tipos de bebidas alcohólicas: las fermentadas y las destiladas.a) Las bebidas fermentadas son las procedentes de frutas o de cereales que,por acción de ciertas sustancias microscópicas (levaduras), el azúcar que 8
  9. 9. contienen se convierte en alcohol. Las bebidas fermentadas más comunes sonel vino, la cerveza y la sidra.b) Las bebidas destiladas se consiguen eliminando mediante calor, a través dela destilación, una parte del agua contenida en las bebidas fermentadas. Elprincipio básico de esta acción reside en que el alcohol se evapora a 78 gradosy el agua a 100 grados, por consiguiente tienen más alcohol que las bebidasfermentadas, entre 30-50 grados. Entre las más conocidas se encuentra: Elcoñac o brandy, la ginebra, el whisky, el ron y el vodka. [6]El alcohol etílico (etanol) es tóxico para la mayoría de tejidos del organismo. Suconsumo crónico y excesivo se ha asociado al desarrollo del síndrome dedependencia al alcohol, pero también a numerosas enfermedades inflamatoriasy degenerativas que pueden acabar con la vida de los sujetos que los sufren.[7]TABLA 1. Principales características clínicas de la dependencia del alcohol. [6] ABSORCION DEL ETANOLEl alcohol se absorbe por el sistema digestivo y es llevado por la sangrerápidamente hasta el cerebro, donde produce efectos de adormecimiento delos centros que controlan el pensamiento y al emoción.Fisiológicamente elalcohol es un depresor del Sistema Nervioso Central. [4]Tras el consumo de alcohol, se produce su paso desde el estómago e intestinohacia el torrente sanguíneo mediante un proceso de difusión simple. La tasa deabsorción depende de varios factores tales como: diferencia en los gradientesde concentración entre la mucosa gastrointestinal y la red sanguíneaadyacente, el tipo de bebida alcohólica, el efecto de los alimentos, la ingesta defármacos que afectan a la motilidad gastrointestinal y al flujo sanguíneo, laactividad enzimática en estómago o su inhibición por medicamentos, etc. [9]El alcohol por vía oral se absorbe mayoritariamente en el tramo proximal delintestino delgado (más del 80%) y menos en el estómago (hasta un 20%).La velocidad de absorción del alcohol determina la magnitud de susconcentraciones plasmáticas así como la intensidad y duración de sus efectosfarmacológicos. Esta velocidad depende de muchos factores. Así, es más 9
  10. 10. rápida si se administra en ayunas o con el estómago vacío (concentraciónmáxima a los 30-60 minutos) y más lenta en presencia de alimentos.La concentración de alcohol en la bebida también influye, siendo la absorciónmás veloz cuando tiene una graduación alcohólica del 20-30% en comparacióncon bebidas del 3-10%. Si se administran bebidas del 40% o más elvaciamiento gástrico disminuye. [6] Figura 1. El alcohol en el organismo. [6]El alcohol afecta de forma diferente a hombres y mujeres. La cantidad de aguaen el organismo influye en la velocidad de absorción del alcohol. Cuanta másagua tenga el cuerpo, menos cantidad de alcohol se absorbe. En general, lasmujeres tienen más proporción de grasa en el cuerpo (menos agua); loshombres tienen más masa muscular (más agua). Por este motivo, las mujeresalcanzan concentraciones más altas de alcohol en el cuerpo que los hombresque consumen la misma cantidad de alcohol.El hígado tiene una capacidad limitada para absorber y metabolizar el alcohol.La parte sobrante se distribuye a otras zonas del cuerpo. El alcohol que nopuede ser asimilado en el hígado puede alterar en gran medida elfuncionamiento de otros órganos y el bienestar psicológico.El exceso de alcohol puede causar una gran variedad de problemas, talescomo: 10
  11. 11. • Hipertensión (aumento de la presión arterial)• Irritación del sistema digestivo, lo que causa úlceras, gastritis y una absorciónincorrecta de los nutrientes.• Trastornos en el sistema nervioso central, entre ellos problemas cerebrales,avitaminosis B y neuropatía periférica• Impotencia en hombres y mujeres• Depresión, ansiedad y otros problemas sociales [8] TABLA 2. Niveles de alcoholemia.[4] METABOLISMO DEL ALCOHOLSu degradación metabólica es esencialmente por oxidación hepática en un 90-98% y un 2-10% puede ser eliminado por vías accesorias como son el riñón yel pulmón. La mayor parte de alcohol se transforma en acetaldehído por laacción de tres enzimas:a) Alcohol deshidrogenasa (ADH). Esta enzima se encuentra principalmente enel hígado. En personas no alcohólicas el 90-95% de la oxidación del etanol serealiza por medio de la ADH. La dotación enzimática de ADH es limitada, lo queexplica que exista una capacidad fija para metabolizar el alcohol, que secalcula en unos 8-10 g/hora (120 mg/kg/hora, 10 ml/hora). Cuando se superaesta cantidad el sistema se satura y ello implica que el alcohol se acumula al nopoder metabolizarse.[6]La ADH humana hepática es una metaloenzima que consta de dos cadenaspolipeptídicas que contienen cuatro átomos gramos de Zn por mol de enzima.De localización citosólica, cada subunidad consta de 374 aminoácidos. [9] 11
  12. 12. *TABLA 3. Acción de la ADH en diversos órganos.b) Sistema oxidativo microsomal del etanol (MEOS). Es un sistema enzimáticodependiente del citocromo P-450 isoenzima 2E1. En bebedores moderadoscontribuye de forma marginal a la oxidación del alcohol (5-10%). En bebedorescrónicos puede inducirse y llegar a representar hasta un 25% de la capacidadoxidativa total. Esta vía es relevante como fuente de interaccionesfarmacológicas ya que algunos fármacos son metabolizados por ella ycompiten con el etanol. [6]c) Sistema catalasa-peroxidasa. Es dependiente del peróxido de oxígeno y sucontribución al metabolismo del alcohol es mínima.[6].La presencia de catalasaen el organismo humano, especialmente en hígado, riñón y eritrocitos, juntocon la existencia de diversos sistemas generadores de peróxido de hidrógenopodría parecer que desempeñaría in vivo una función activa en el metabolismodel etanol. [9] *Figura 2. Metabolismo del etanol. 12
  13. 13. TRATAMIENTO *TABLA 4.- Diagnostico en el alcohólico 13
  14. 14. *TABLA 5.- Protocolo de tratamiento el síndrome de abstinencia alcohólica. 14
  15. 15. ALCOHOLISMO Y ADOLESCENCIA Figura 3. Alcoholismo y Adolescencia. [10]El alcohol es la droga más consumida en el mundo. Su utilización por elhombre, en forma de brebaje, se supone que data de los albores de lahumanidad. La ingestión inicial vinculada con actividades religiosas dio paso asu consumo colectivo. Desde entonces se distinguieron dos grandes categoríasde consumidores, aquellos que beben dentro de las normas sociales deresponsabilidad y los que, desafortunadamente pierden el control y seconvierten en bebedores irresponsables. [10] Figura 4. Consumo de alcohol y problemas relacionados [13] 15
  16. 16. Es una enfermedad que causa dependencia y que se puede adquirir por variasvías. Se ha sugerido que resultan factores de riesgo de alcoholismo la soltería,los trastornos nerviosos, la subescolarización y sobre todo los conflictosmatrimoniales y en las relaciones sociales. Se ha señalado entre las principalesmotivaciones del alcoholismo en este medio la influencia de amistades yfamiliares, ambiente festivo y problemas de la pareja o del entorno, sobre todoen la actividad laboral. Se atribuyen a la habituación alcohólica causasrelacionadas con el estrés, que provocan alteraciones en la relación social,familiar y económica de los sujetos expuestos a este riesgo, asociado contrastornos de la personalidad, rechazo al medio, evasión de conflictos,inmadurez emocional.[11]Por su gran importancia muchos países dedican cuantiosos recursos humanosy financieros al manejo de esta toxicomanía y en las investigaciones para darsolución a este mal.En Europa se estima su costo entre 2 y 3 % del producto nacional. En EstadosUnidos se calcula que su significación económica está en los alrededores delos 100 billones de dólares anualmente. De un modo similar ocurre en Españae Inglaterra.El consumo excesivo de alcohol es una de las causas más frecuentes detransgresiones sociales como violaciones y riñas, práctica de sexo sin mediosde protección, abandono familiar y laboral. Se vincula mundialmente con el 50% de las muertes ocurridas en accidentes de tránsito y el 30 % de loshomicidios y arrestos policiales. Reduce de 10 a 15 años la expectativa de viday determina el 30 % de las admisiones psiquiátricas y el 8 % de los ingresospor psicosis. También se ha responsabilizado con casi la mitad de loscondenados por faltas y delitos tan graves como asesinatos. En este medio serelaciona con la tercera parte de los hechos delictivos y violentos y entre el 20 yel 25 % de las muertes por accidentes. Figura 5. Alcoholismo y problemas familiares [14]Los alcohólicos tienen, como grupo social, uno de los porcentajes más altos deseparación matrimonial y de divorcio. Sin embargo, en estudios realizados en elpaís se ha encontrado que alrededor de la mitad de las personas que ingierenbebidas alcohólicas logran mantener vínculo marital por mucho tiempo.Muchos autores han estudiado la dinámica familiar en el hogar de procedenciadel alcohólico y señalan su coincidencia con la llamada "crisis familiares notransitorias" (divorcio, enfermedades crónicas o muerte en uno o ambospadres, hostilidad excesiva, violencia doméstica, pérdida de la estimación hacia 16
  17. 17. el bebedor, descuido de los hijos, situaciones judiciales, actos deshonrosos,malas relaciones interpersonales, entre otras). Esta situación se considera quecondiciona un trastorno del aprendizaje en una población específica de niñosque se ha denominado "niños con incapacidad para aprender" con inteligencianormal, que no presentan el perfil característico de retraso mental y en los quese invocan un déficit cognoscitivo específico para el aprendizaje. Losresultados de otros autores muestran que no existen diferencias significativasentre los controles y los niños de alcohólicos severos y antisociales o dealcohólicos deprimidos o de familia con historia positiva de alcoholismo. Poresta razón, concluyen que el desarrollo mental global no está asociado con elalcoholismo en los padres. Esto eleva la posibilidad de que los problemasposteriores en estas áreas puedan reflejar procesos cognitivos más específicoso el impacto de problemas conductuales y familiares entre esos niños.Muchos jóvenes tienen su primer contacto con el alcohol entre los 12 y los 17años, una edad que se considera temprana. Un estudio sobre el abuso dedrogas en el año 2000 revelaba que cerca del 20% de los adolescentes habíaconsumido alcohol en los meses previos a la investigación y un 10% ingeríacinco o más copas cada tarde-noche. Un nuevo estudio realizado con roedoresdemuestra que un consumo habitual de alcohol en la adolescencia, conocidocomo una exposición crónica intermitente al etanol, puede alterar la funcióncerebral y tener consecuencias y efectos negativos a largo plazo."Hemos encontrado que una elevada ingesta de alcohol entre los adolescentesproduce tolerancia al mismo, es decir, una disminución en la respuesta a estadroga debido a que el organismo se ha habituado a su consumo", explicaDouglas B. Matthews, profesor de psicología en la Universidad de Memphis(Estados Unidos).[12]En los EE. UU. un estudio reveló que el 58 por ciento de los entrevistados quese hicieron alcohólicos antes de los 18 años de edad se embriagaba por lomenos una vez a la semana durante episodios de dependencia como adultos,en comparación con el 19 por ciento de los que se volvieron alcohólicos a los30 ó después.El alcoholismo es uno de los problemas sociales de la soc iedadcontemporánea que merece un análisis científico por los factores con que serelaciona, entiéndase factores que lo propician y consecuencias. El alcohol noes solo la drogadicción más generalizada, sino que además abre las puertaspara el consumo de otras sustancias. Figura 6.Problemas con el consumo del alcohol [15] 17
  18. 18. En nuestro país, el 45,2 % de la población mayor de 15 años consume bebidasalcohólicas, con un índice de prevalencia de alcoholismo entre el 7 y el 10 %,uno de lo más bajo en Latinoamérica, con predominio en edades comprendidasentre los 15 y 44 años. Se señala que en los últimos 15 años el consumo haaumentado notablemente en nuestro país, que el 90,4 % de la población iniciala ingestión del tóxico antes de los 25 años y que la mayoría de los bebedoresproblema se encuentra entre 25 y 42 años. Se calcula que el alcoholismopuede incidir hasta en el 40 % en los ingresos de los servicios de urgencia yque el 2 % de los enfermos que ingresan en los servicios médicos hospitalariossufren de una enfermedad causada o agravada por el abuso de alcohol.A su vez, la percepción social con respecto al hábito de beber de losadolescentes se ha centrado especialmente en los llamados daños agudos yno precisamente en los daños a largo plazo, ni en los procesos que conducen aestos, que en definitiva son los más importantes para protegerse de lasadicciones. Según hemos identificado mediante nuestras evidencias empíricasy los datos encontrados en las historias clínicas familiares de múltiplesconsultorios, nuestra área de trabajo no está exenta de este fenómeno.Pretendemos, por ello, con este trabajo caracterizar el comportamiento ante elalcohol en las diferentes etapas de la adolescencia, pues este afecta nuestracomunidad y debe convertirse en una meta reducir su frecuencia y cantidad deconsumo, a partir de un amplio plan multisectorial de lucha. DEGENERACIÓN CEREBELOSA ALCOHÓLICAEl alcoholismo representa un grave problema de salud y socioeconómico.Según los datos de la Encuesta Nacional de Salud de 1993, sobre la poblacióngeneral española, más del 10% serían consumidores excesivos de alcohol,18% si consideramos a los varones de 16 o más años. De entre las múltiplescomplicaciones a que puede dar lugar [13], una de ellas es la degeneracióncerebelosa alcohólica.Es la denominación que se aplica a una forma frecuente, no familiar yestereotipada de ataxia cerebelosa. Afecta típicamente a pacientes alcohólicoscrónicos con un tiempo de consumo de etanol superior a 10 años,particularmente si va asociado a malnutrición, y es similar al desordencerebeloso que acompaña a la encefalopatía de Wernicke. En la mitad de lospacientes también existe neuropatía periférica [13].Aproximadamente la mitad de los alcohólicos crónicos presentan unadegeneración de la corteza cerebelosa y su incidencia e s mayor en v arone s que en mujeres. Su etiopatogenia no se conoce con exactitud, y sesugiere una etiología nutricional y/o un efecto neurotóxico del alcoholsobre las células nerviosas, así como una vulnerabilidad genética paradesarrollar esta complicación. Las lesiones anatomopatológicas consisten enla degeneración de intensidad variable de todos los elementos neuronales de lacorteza cerebelosa y particularmente de las células de Purkinje, y limitadatopográficamente a las zonas anterior y superior del vermis y en casosavanzados a los lóbulos anteriores, pero la afectación de la corteza cerebral esexcepcional [14]. Habitualmente los síntomas evolucionan de forma subaguda, 18
  19. 19. es decir, en varias semanas o meses, aunque en ocasiones pueden hacerlo deforma rápida y transitoria. Los signos clínicos predominantes son la afectaciónde la postura y de la marcha. La marcha es un movimiento motor en el que seintegran los sistemas motor, vestíbulocerebeloso y extrapiramidal junto a unafunción cerebelosa normal y una transmisión adecuada de la sensibilidadpropioceptiva [14].Figura 7. Atrofia cortical cerebelosa Figura 8. Atrofia del vermis en el en el alcoholismo. [9] Alcoholismo.[9]En este caso es la afectación cerebral la que provoca los trastornos delequilibrio y de la marcha, aunque también se debe explorar la polineuropatíaalcohólica y su implicación como causa de esos trastornos. Se caracteriza poruna ataxia del tronco y de las extremidades inferiores con gran aumento de labase de sustentación; la coordinación de los brazos suele estar respetada, yson relativamente raros el nistagmo, la disartria y el temblor. En loscasos que se instauran de forma crónica, que son la mayoría, los signos semodifican muy poco, aunque se han observado casos de remisión tras unaabstinencia enólica prolongada y una nutrición adecuada de los pacientes [14].La práctica de una TAC de alta resolución y RM puede corroborar la sospechaclínica y la presencia de sintomatología cerebelosa hemisférica o la afectaciónde extremidades superiores deben hacer dudar de este diagnóstico. El únicotratamiento es la abstinencia alcohólica absoluta y una nutrición adecuadacon suplementos vitamínicos (sobre todo tiamina:vit B1) [15].Pensamos que dada la alta prevalencia del alcoholismo en España y lafrecuencia de patología neurológica, la degeneración cerebelosa alcohólica esun diagnóstico a tener siempre presente, insistiendo que una correcta nutricióny la abstinencia alcohólica puden revertir, al menos parcialmente, estapatología.En alcohólicos crónicos se observa con frecuencia atrofia de la porción anteriordel vermis superior y áreas adyacentes de los hemisferios cerebelosos (). Suincidencia es muy elevada casi el 27% de los alcohólicos y del 32 al 38,6% de 19
  20. 20. los que presentan síndrome de Wernicke-Korsakoff y puede aparecer de formaaislada o asociada a otros procesos relacionados con el alcoholismo. Seafectan más los hombres que las mujeres. [15] El cuadro clínico se instauralentamente, con inestabilidad troncal, ampliación de la base de sustentación ymarcha atáxica. Macroscópicamente, existe adelgazamiento de las laminillascerebelosas y ensanchamiento de los surcos en el vermis rostraly, en menorgrado, en la cara superior de los hemisferios cerebelosos en zonas adyacentesal vermis. Microscópicamente, las lesiones son más intensas en las crestas delas laminillas que en la profundidad de los surcos, al contrario de lo que ocurreen las lesiones hipóxicas. En las zonas afectadas existe pérdida de células dePurkinje y pérdida parcheada variable de células granulares, atrofia de la capamolecular y gliosis de Bergmann; la pérdida de células de Purkinje es másmarcada en alcohólicos con síndrome de Wernicke-Korsakoff [15]. Con elmétodo de Golgi se observa reducción de la arborización dendrítica y pérdidade espinas en las células de Purkinje restantes. La atrofia c erebelosa queocurre en el alcoholismo crónico posiblemente guarda relación con el déficit detiamina más que con el efecto tóxico directo del alcohol.Fig. 9: Atrofia cerebelosa en elalcoholismo crónico.Fotografía macroscópica de uncorte sagital de vermiscerebeloso, que muestra marcadaatrofia de las laminillasen su parte superior, conensanchamiento de lossurcos.[9] 20
  21. 21. La degeneración cerebelosa alcohólica se caracteriza por ataxia del tronco yde las extremidades inferiores, presentando la paciente inestabilidad de lamarcha y un gran aumento de la base de sustentación. Al ser la afección de losbrazos de menor intensidad se mantiene la coordinación de las extremidadessuperiores. Pueden también padecer disartria, temblor intencional y nistagmo.Esta enfermedad presenta una evolución subaguda, y si el paciente permaneceabstinente y se nutre adecuadamente puede conseguirse su estabilización alos pocos meses. De hecho, dado que la ataxia cede con la administración detiamina, es probable que el déficit de esta vitamina sea el responsable de lalesión cerebelosa. Desde un punto de vista anatomopatológico, ladegeneración se localiza en la corteza cerebelosa predominantemente en lascélulas de Purkinje, limitándose a la parte anterosuperior del vermis y, en loscasos avanzados, a las áreas hemisféricas cerebelosas adyacentes.[14,15]Su etiología es desconocida aunque algunos autores defienden unaetiopatogenia nutricional debido a su similitud con las lesiones cerebelosaspresentes en la encefalopatía de Wernicke, de hecho, este tipo demanifestaciones, tanto clínica como anatomopatológicamente, no se distinguende la alteración cerebelosa que aparecen en la enfermedad de Wernicke, por loque se cree que son manifestaciones de un mismo proceso patológico, de igualetiología, y que tomarían uno u otro nombre según se viera acompañada o node la presencia de sintomatología ocular o mental.[15] Otras causas se hanbuscado en alteraciones electrolíticas, el efecto neurotóxico del etanol sobre lascélulas nervios. ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI (EMB)La enfermedad de Marchiafava-Bignami fue descrita por Marchiafava y Bignamien dos pacientes italianos alcohólicos con crisis convulsivas, coma y muerte.Las características clínicas son variadas; sin embargo, las más frecuentes sondemencia, alteración de la atención, dificultad para la marcha y síndrome dedesconexión interhemisférica ocasionados por desmielinización del cuerpocalloso. Informamos las características clínicas, radiológicas, histopatológicas yde inmunohistoquímica en tejido obtenido mediante biopsia por estereotaxia ycraneotomía, de dos hombres con historia de alcoholismo crónico. Laenfermedad de Marchiafava-Bignami es un padecimiento poco común de cursoagudo, subagudo o crónico [16].El alcoholismo crónico provoca toxicidad en el sistema nervioso central yperiférico siendo la enfermedad de Marchiafava-Bignami una de suscomplicaciones menos frecuentes.Se trata de un proceso raro caracterizado por desmielinización central delcuerpo calloso. Fue descrito originalmente en alcohólicos italianos adictos avino tinto «peleón» y malnutridos. Posteriormente se ha encontrado enmujeres, individuos de otras nacionalidades, en alcohólicos sin preferencias porun tipo determinado de bebidas e incluso en no bebedores malnutridos .Puede haber diferencias regionales, mostrando al parecer mayor incidencia enFrancia que en otros paises. Además de mostrar con frecuencia lesiones de 21
  22. 22. esclerosis cortical laminar de Morel, la EMB se puede asociar a EW, a cambiosmorfológicos de tipo pelagroso en sistema nervioso central e incluso amielinolisis pontina central [16,17]. Fig. 10: Corte histológico del vermis atrófico en el que existe pérdida masiva de células de Purkinje. Hematoxilina-Eosina.[9]El cuadro clínico es variado, siendo los síntomas más frecuentes: la demencia,los trastornos de la atención, la dificultad para la marcha y el síndrome dedesconexión interhemisférica.Antes se diagnosticaba sólo en autopsia, pero actualmente puede detectarsecon tomografía computarizada y resonancia magnética, que ha aportado datosimportantes sobre la evolución de este proceso y la existencia de casos deevolución benigna (). Desde el punto de vista neuropatológico se caracterizamacroscópicamente por la presencia de una zona de desmielinización,descolorida e incluso parcialmente quística o colapsada, en la zona central delcuerpo calloso, con afectación generalmente máxima en la rodilla y elcuerpo.[17] De forma característica la lesión está muy bien delimitada de lasustancia blanca adyacente conservada, manteniéndose dos capas periféricasde fibras mielínicas a lo largo de las caras dorsal y ventral de esta comisura. Lazona de desmielinización puede estar circunscrita en una zona más o menosamplia del cuerpo calloso, pero puede extenderse ampliamente a la sustanciablanca hemisférica en forma de alas de mariposa. También se han encontradolesiones desmielinizadas, en general bilaterales y simétricas, en quiasma,comisura anterior y pedúnculos cerebelosos medios, así como en la sustanciablanca hemisférica. Microscópicamente existe pérdida extensa de la mielinacon preservación relativa de los axones, disminución del número deoligodendrocitos y abundantes macrófagos cargados de lípidos en las fasesiniciales.Los atrocitos muestran en general escasos cambios reactivos, pero en laslesiones más destructivas puede haber gliosis y formación de quistes. Losvasos en y alrededor de la lesión suelen mostrar proliferación e hialinizaciónparietal. En un estudio de correlación radiológico-neuropatológica seencontraron depósitos masivos de hemosiderina en macrófagos y astrocitos enla pared de una lesión quística del cuerpo calloso, que se relacionó con unaumento transitorio del contraste tomográfico en la fase subaguda,probablemente por hemorragia [17].No se conoce la etiopatogenia de la EMB, pero suele asociarse conalcoholismo y malnutrición, aunque no todos los casos tienen historia de abuso 22
  23. 23. de alcohol. Lesiones similares se pueden producir en la intoxicación crónicacon cianuros.En estudios seriados en una mujer se vió resolución casi completa de lasimágenes patológicas descubiertas con tomografía computarizada y deresonancia magnética tras tratamiento con complejo vitamínico B (50). Estudiosradiológicos cuantitativos cuidadosos en alcohólicos crónicos sin EMBevidencian atrofia con adelgazamiento del cuerpo calloso, sobre todo en larodilla y el cuerpo [17].Fig. 11: Enfermedad de Fig. 12: Enfermedad deMarchiafava-Bignami. Corte coronal Marchiafava-Bignami. Detallea nivel de la rodilla del cuerpo microscópico de la zona afectadacalloso en el que se observa que muestra aspecto laxo por lamacroscópicamente una estría pérdida mielínica y esclerosis de ladesmielinizada en la porción central pared vascular. Tricrómico dede la comisura, característica de Masson.[10]este proceso.[10] Fig. 14: Mielinolisis pontina central.Fig. 13: Enfermedad de Marchiafava Fotografía macroscópica en la queBignami. Corte histológico coronal se aprecia una zona parcialmentede ambos hemisferios cerebrales, necrosada en la porción central deteñido con técnica mielínica de azul la protuberancia (Cortesía del Dr. J.luxol y violeta de cresilo (técnica de L. Sarasa Corral, Servicio deKlüver-Barrera). Existe Anatomía Patológicadesmielinización de la porción de la Fundación Jiménez Díaz,central del cuerpo calloso, Madrid)netamente delimitada que, en estecaso, se acompaña de pérdidasubmasiva de la mielina en lasustancia blanca hemisférica.[11] 23
  24. 24. La enfermedad de Marchiafava-Bignami es una enfermedad poco frecuente,asociada con la ingesta crónica de alcohol y no restringida a la poblaciónmediterránea. Sus manifestaciones clínicas se deben a lesionesdesmielinizantes del cuerpo calloso, con pérdida de oligodendrocitos, infiltradode MF y linfocitos T y en cuya periferia hay proliferación astroglial y manguitosperivasculares de linfocitos B. La confirmación histológica de la enfermedadmediante toma de biopsia permite descartar enfermedades neoplásicas de malpronóstico como linfoma y GBM. Conocer la historia clínica y la topografía delas lesiones es indispensable para diferenciarla de la esclerosis múltiple ya queambas tienen características histológicas idénticas.[17]La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) es una afección que en suforma de presentación aguda es potencialmente reversible. Esta entidad esmuy prevalente en alcohólicos crónicos, aunque no es exclusiva de ellos, yaque ha sido recientemente observada en casos de défi cit vitamínico gravesecundario a malnutrición. Si bien, y por razones aún no aclaradas, el cuerpocalloso representa el área más afectada, pueden observarse ocasionalmentelesiones asociadas en sustancia blanca paracallosa e incluso en la cortezacerebral. [18]La correlación clínico-imagenológica permite distinguir tres formas depresentación clínica:Aguda: Aparece luego de un episodio de intoxicación etílica aguda y secaracteriza por rápido compromiso en el estado de conciencia eventualmenteasociando crisis convulsivas. En ésta etapa, potencialmente reversiblea condición de realizar diagnóstico y tratamiento precoces, se observa edemadifuso del cuerpo calloso cuyo calibre aparece aumentado. Su densidad es bajaen tomografía computada, correlacionable en RM con hiperintensidad difusapresente SET2 y particularmente FLAIR secundaria a edema vasogénico. Enformas hiperagudas algunos sectores afectados del cuerpo calloso puedenaparecer brillantes en difusión; a mayor extensión peor es el pronóstico, conevidencia de disrupción de fi bras documentada con el tensor. [18]Subaguda: Sobre un transfondo de alcoholismo crónico aparecen en formaaguda trastornos en la marcha y cambios en el patrón de conducta consindrome confusional. En ésta etapa los elementos más llamativos del examenneurológico son la ataxia, el estado confusional y el déficit de memoria reciente.En la RM, el cuerpo calloso de calibre normal o adelgazado, presenta múltiplesimágenes focales hipointensas en SET1 y brillantes en SET2. El caso quemotiva la presentación reúne éstos criterios. Eventualmente y luego deinyectado el contraste pueden observarse algunas áreas de refuerzo así comocomponente hemorrágico en ciertos casos.[18, 19]Crónica: Resulta la menos prevalente y confi gura un cuadro de demenciaalcohólica con deterioro progresivo e irreversible. La RM evidencia signos deinvolución encefálica global a predominio cortical y cerebeloso, con atrofi a delcuerpo calloso el cual puede presentar cavitaciones secuelares de mielinolisisfocal.Las alteraciones de señal que caracterizan a lasdiferentes fases de la EMBtienen correlación positiva con los cambios metabólicos demostrados por laespectroscopía: aumento de colina y eventual presencia de ácido láctico enfases aguda-subaguda. Caída de N-acetylaspartato y aparición de lípidos en lafase crónica.[3] En las formas agudas y subagudas puede observarse remisión 24
  25. 25. clínicoimagenológica luego de tratamiento con tiamina, vitamina B12 y ácidofólico.[18] Figura 15 Clasificación clínico-radiológica pronostica de EMBEl diagnóstico se establece actualmente mediante correlación clínico-radiológica: 1) la mayoría de los pacientes son hombres adultos con historia dealcoholismo, demencia progresiva, crisis convulsivas mixtas y síndrome dedesconexión interhemisférica; 2) la imagen de resonancia magnética de cráneomuestra lesiones bien delimitadas y simétricas del cuerpo calloso, que sonhiperintensas en fase T2 weighted image (WI).6 No es una práctica común latoma de biopsia del cuerpo calloso en pacientes con cuadro clínico e imagende resonancia magnética sugestivas de enfermedad de Marchiafava-Bignami;ésta se realiza excepcionalmente para excluir otras patologías comoencefalomielitis diseminada aguda, linfoma, glioblastoma multiforme u otraslesiones inflamatorias.[19]La EMB se asocia principalmente al consumo crónico de alcohol, en rarasocasiones se ha presentado sin este antecedente tóxico, por lo que seconsidera que este no es el único factor desencadenante. Se ha incluido elfactor nutricional como causante primario, sin embargo,al corregir el déficit nutricional de los pacientes no todos mejoran. Cuando sedescribió inicialmente se pensó en el componente étnico como factor 25
  26. 26. predisponente, ya que los primeros casos correspondieron a italianosconsumidores de vino tinto de alta graduación. Actualmente se conoce que laraza no confiere susceptibilidad para la enfermedad. La EMB se presenta confrecuencia en varones de más de 45 años, la mayoría con antecedentes dealcoholismo crónico y desnutrición secundaria. [19] SINDROME DE WERNICKE Y KORSAKOFFLa enfermedad de Wernicke y el estado amnésico de Korsakoff son trastornosneurológicos frecuentes.Se cree que la encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff sonafecciones diferentes que se deben ambas al daño cerebral causado por lafalta de vitamina B1 (tiamina).La falta de vitamina B1 es común en personasque sufren de alcoholismo. También es común en personas cuyos cuerpos noabsorben los alimentos apropiadamente (malabsorción), como ocurre algunasveces después de una cirugía para la obesidad. El síndrome o psicosis deKorsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas delsíndrome de Wernicke. La encefalopatía de Wernicke causa daño cerebral enpartes bajas del cerebro llamadas el tálamo y el hipotálamo. La psicosis deKorsakoff resulta del daño a áreas del cerebro involucradas con lamemoria.[20]Carl Wernicke describió un trastorno neurológico agudo en el que se evidenció:oftalmoplejía la cual incluye parálisis total o parcial de los músculos del ojo,ataxia y estado confusional caracterizado por obnubilación de la conciencia,desorientación temporoespacial, perplejidad ansiosa y trastornos de lamemoria. [21]Los cambios patológicos descritos en sus estudios incluyeron hemorragiaspunteadas que afectaban de manera primordial la sustancia gris alrededor deltercer y cuarto ventrículo y el acueducto de Silvio. Los cambios anteriormentedescritos fueron considerados de naturaleza inflamatoria y por esta razón sedesignó con el nombre de ―polioencefalitis hemorrágica superior. En el pacientealcohólico y deficiente desde el punto de vista nutricional, el estado amnésicode Korsakoff suele acompañarse de enfermedad de Wernicke; siendo lapsicosis de Korsakoff lamanifestación psíquica y de instauración tardía de ésta.Por esta razón, si se añade un defecto duradero y crónico del aprendizaje y lamemoria a las manifestaciones de la encefalopatía de Wernicke, el complejosintomático recibe el nombre de Síndrome de Wernicke – Korsakoff.[22]El alcoholismo es la causa más frecuente de déficit de tiamina y por tanto, elfactor causal más importante de síndrome de Wernicke – Korsakoff1. Esto es debido a que el alcohol interfiere con la absorción intestinal de tiaminae impide la formación del pirofosfato de tiamina, que es la forma activa. Sudeficiencia explica el deterioro en el aprovechamiento cerebral de la glucosa, loque lleva a un estado de estrés oxidativo a nivel celular, que se caracteriza porniveles excesivos de radicales libres que pueden desencadenar varios tipos dedaño e incluso la muerte celular. Sin embargo, también se ha descrito en otrascausas de malnutrición y desnutrición como pueden ser los vómitospersistentes, el carcinoma gastrointestinal, el síndrome de inmunodeficienciaadquirida, afecciones metabólicas que impidan la absorción y el uso de tiamina,la alimentación parenteral o la diálisis. 26
  27. 27. Incluso se han descrito cuadros clínicos con las características del síndromede Korsakoff, sin evidencia de déficit de tiamina ni relacionado con el consumoalcohol, como consecuencia de lesiones diencefálicas, frontales y temporales otras un hematoma subdural crónico Para hablar concretamente de lasmanifestaciones clínicas, existe la triada clásica descrita por Wernicke: 1) Oftalmoplejía que involucra nistagmus horizontal y vertical paresia de losmúsculos rectos laterales y debilidad o parálisis de la mirada conjugada. 2) Ataxia 3) Trastornos de la mentalidad, los cuales se pueden presentar como unestado confusional global caracterizado por apatía, hipoprosexia, indiferenciacon el medio, habla mínima, caer dormido de manera repentina, entre otros.El trastorno amnésico de Korsakoff es un defecto del aprendizaje (amnesiaanterógrada), pérdida de los recuerdos (amnesia retrógrada), apatía,confabulación y relativa preservación de ciertas habilidades cognitivas como ellenguaje, las operaciones numéricas, los conocimientos adquiridos en laescuela y todas las acciones habituales1,4. En el 80% de los pacientes con elsíndrome de Wernicke – Korsakoff se encuentran signos de neuropatíaperiférica leve. Los signos de cardiopatía del beriberi son raros a pesar de lafrecuencia de neuropatía, no obstante, manifestaciones cardiovasculares comotaquicardia, disnea de esfuerzo, hipotensión postural y anomalíaselectrocardiográficas menores son comunes.La encefalopatía de Wernickeconstituye una urgencia médica y su reconocimiento e incluso la sospecha,exige administración inmediata de tiamina. Ésta impide el progreso de laenfermedad e invierte las lesiones que no progresan hasta el punto del cambioestructural fijo.La tasa de mortalidad durante la fase aguda de la enfermedad es de 17%,causada en mayor proporción por insuficiencia hepática e infecciones queincluyen neumonía, tuberculosis y sepsis. La mayoría de los pacientesresponden de una manera bastante predecible a la administración de tiamina.Los signos y síntomas de la oftalmoplejía se recuperan por completo, aunqueun nistagmo horizontal fino persiste como secuela permanente de laenfermedad en el 60% de los casos. Por otra parte, la mejoría de la ataxia eshasta cierto punto retrasada en comparación con los signos oculares. Cerca de40% presenta mejoría total, pero los restantes quedan con marcha lenta, debase amplia y pasos arrastrados. Una vez que el trastorno amnésico deKorsakoff se establece, se recupera por completo o casi por completo en sólo20% de los pacientes; los restantes quedan con grados variables deincapacidad permanente, debido probablemente a la lesión de los núcleosmediales dorsales del tálamo y sus conexiones con los lóbulos temporalesmediales y los núcleos de la amígdala.Finalmente, cabe mencionar que el abuso de alcohol es uno de los mayoresproblemas de salud en la mayoría de los países del mundo; es la adicción conmayor prevalencia en algunos países, por ejemplo, en Estados Unidos 51% dela mujeres y 72% de los hombres lo consume; por otra parte en adultoscolombianos esta cifra alcanza el 90%. Las áreas personal, laboral y socialpueden afectarse gravemente; además puede producir ciertos déficitsneurológicos en áreas como inteligencia, memoria, aprendizaje verbal y noverbal, coordinación visuomotora, flexibilidad cognitiva, resolución deproblemas, razonamiento verbal y no verbal, percepción, habilidadesvisuoperceptivas y velocidad de procesamiento de información. [23] 27
  28. 28. PELAGRAEs una enfermedad producida por un déficit importante de niacina (vitaminaB3). Su incidencia ha seguido un curso paralelo a la desnutrición.En los países occidentales la pelagra, o la dermatosis pelagroide, que es lamanifestación inicial de esta enfermedad carencial, afecta casi exclusivamentea personas alcohólicas o que siguen una dieta deficiente, como ocurre en laspersonas con anorexia nerviosa.Gaspar Casal fue quien descubrió la enfermedad él trabajaba en Asturiascuando describió esta enfermedad, llamada allí popularmente «mal de la rosa»,y tuvo el acierto de achacar su causa a la dieta monótona a base de maíz ycarente de carnes frescas y productos lácteos que seguían los pacientes. Laola de calor que se produjo en España durante el verano de 2003 contribuyó adesencadenar 2 casos de pelagra en la isla de Mallorca cuyos datos clínicosmás relevantes aparecen en la tabla I. Las imágenes de las figuras 1 y 2corresponden a un paciente antes y a las 3 semanas de tratamientopolivitamínico (Becozyme C forte 2 comprimidos/8 h). La figura 3 ilustra el«collar de Casal» del otro paciente, y en la figura 4 se muestran las lesionesampollosas y erosivas que presentó este mismo paciente. [24]Figura16. Caso 1: lesiones eritematoedematosas, erosivas e hiperpigmentadasen la superficie de extensión de los antebrazos y el dorsode las manos.[13] 28
  29. 29. Figura 17. Caso 1, tras 3 semanas de reposición vitamínica y proteica.[13]Figura 18 Caso 2: lesiones típicas de pelagra en el cuello y el escote(«collar de Casal»).[13]Palabra pelagra es un italianismo que deriva de las palabras italianas pelle yagra, que significan «piel» y «áspero», respectivamente. Caracterizada por ladeficiencia endémica de vitamina B3: dermatitis, diarrea y demencia.[24] La forma esporádica occidental carece a menudo de dermatitis y diarrea ypuede ser difícil su diagnóstico; de hecho, en los casos asociados aalcoholismo la mayoría de las veces se diagnostica en la autopsia , pudiendocoincidir con otros procesos normalmente encontrados en esta adicción, comoEW, enfermedad de Marchiafava-Bignami o ambos.Desde el punto de vista neuropatológico, el cerebro es macroscópicamentenormal y el principal y casi único hallazgo microscópico es la presencia decromatolisis central en las neuronas de gran tamaño de todo el sistemanervioso central, sin lesiones asociadas en los axones, la glía ni la mielina. Lasneuronas aparecen hinchadas, carentes de grumos de Nissi y con el núcleolateralizado, aspecto de la reacción axonal clásica; sin embargo, los axones nomuestran cambios, por lo que se cree que se trata de una lesión primaria. Lasneuronas más afectadas son las pirámides de Betz del cortex motor 29
  30. 30. prerrolándico, neuronas de varios núcleos del tronco cerebral (sobre todo en laprotuberancia), motoneuronas anteriores de la médula espinal, células dePurkinje y células piramidales del hipocampo. La severidad de loscambiosmedulares varía de caso a caso y según el nivel estudiado, lo que podríaexplicar algunas discrepancias en los hallazgos. [25]En pelagra la carencia de niacina (vitamina B3), está asociada a una carenciaproteica y al déficit asociado de otras vitaminas y minerales, ya que la niacinapuede sintetizarse en el organismo humano a partirdel triptófano en un procesometabólico que precisa la presencia de las vitaminas B1 y B6 (fig. 16). Laniacina se encuentra sobre todo en las carnes rojas, el salmón y el hígado. Losrequerimientos nutricionales diarios son de 8- 20 mg, de los cualesaproximadamente la mitad proceden de la síntesis de niacina a partir deltriptófano dietético.La niacina es necesaria para la síntesis de las coenzimasnicotinamida adenindinucleótido (NAD) y nicotinamida adenindinucleótidofosfato (NADP). Estas 2 coenzimas intervienen al menos en 200 reaccionesbioquímicas relacionadas con la cadena respiratoria celular, el proceso detransporte de electrones, la síntesis de los ácidos grasos o la síntesis deladenosintrifosfato. Las manifestaciones clínicas clásicas de esta enfermedadpueden resumirse en el acrónimo DDDD: dermatitis,diarrea, demencia ydefunción. No obstante, la dermatitis, diarrea y demencia no siempre cursan deforma paralela y simultánea, sobre todo al comienzo de la enfermedad. SEROTONINA TRIPTOFANO SINTESIS PROTEICA VIT. B1, B6 NIACINA NICOTINAMIDA NAD, NADP: CADENA RESPIRATORIA CELULAR, SINTESIS DE AC. GRASOS Figura 19.Síntesis de niacina (ácido nicotínico) a partir del triptófano.[13] 30
  31. 31. ETIOPATOGENIA DE LA PELAGRAActualmente la pelagra es una enfermedad casi exclusiva de personasalcohólicas cuya dieta es muy deficiente en vitaminas y proteínas,especialmente tras la norma de añadir ácido nicotínico a la harina de trigo. Lamoda reciente de la delgadez extrema ha hecho que la pelagra surja comoenfermedad asociada a la anorexia.El suplemento de la harina de trigo con ácido nicotínico y el descubrimiento delescaso aporte nutricional de niacina a partir del maíz y el sorgo también hancontribuído a que la endemia de pelagra del sur de Estados Unidos y de lospaíses mediterráneos declinara hasta hacer que esta enfermedad seaanecdótica en el mundo occidental a comienzos del siglo XXI. En el caso delmaíz y el sorgo, es el exceso de leucina presente en estos alimentos lo queimpide la síntesis de niacina a partir del triptófano. Otras circunstancias que conmenos frecuencia están implicadas en la aparición de la pelagra son eltratamiento con ciertos fármacos, el tumor carcinoide y la enfermedad deHartnup. En el síndrome carcinoide, hasta el 60% del triptófano dietético semetaboliza para sintetizar serotonina en vez del 1% habitual en circunstanciasnormales. La enfermedad de Hartnup es una enfermedad genética, autosómicarecesiva, en la que existe una alteración en la absorción intestinal y lareabsorción tubular renal de ciertos aminoácidos, entre los que está eltriptófano.Los fármacos que favorecen el desarrollo de la pelagra ejercen su efecto tóxicoa través de la malabsorción o consumo de ciertas vitaminas, o bien por elbloqueo en la síntesis de niacina a partir del triptófano o interfiriendo con laactividad de NAD y/o NADP. La isonicida, que es el fármaco que con mayorfrecuencia origina dermatosis pelagroides, ejerce una inhibición competitiva conla NAD, pues tienen una estructura química similar. Este efecto adverso ponede manifiesto la interdependencia que existe entre varias vitaminas del grupo Bpara la síntesis proteica y de nucleótidos. En la tabla II se exponen las causasque favorecen el desarrollo de la pelagra.Si bien parece clara la implicación del déficit de niacina en la etiología de lapelagra, la patogenia de esta enfermedad parece más compleja, ya que se hancomunicado casos de pelagra en personas con una ingesta adecuada deniacina. Parece que la patogenia tiene que ver con un aporte inadecuado devitaminas en relación con la inges-ta calórica o con un déficit de variasvitaminas cuyas funciones están interrelacionadas. De hecho, la niacina puedesintetizarse a partir del triptófano de la dieta, pero los enfermos de pelagrasuelen presentar desnutrición a la que también se asocia un déficit proteico enla dieta. Son necesarios 60 mg de triptófano para sintetizar 1 mg de niacina, enun proceso que requiere la presencia de tiamina, riboflavina, piridoxina y cinc.La fisiopatología de la pelagra parece derivar de la imposibilidad de mantener aun nivel normal las reacciones de transferencia de energía celulares por eldéficit de NAD/NADP. Por ello, las manifestaciones clínicas son más patentesen los tejidos que tienen un requerimiento energético mayor o un alto recambiocelular. 31
  32. 32. Figura 20 Paciente con lesiones eritematoedematosas, erosivas ehiperpigmentadas los antebrazos y el dorso de las manos.[14]TABLA 6 [24] MalnutriciónAlcoholismoMalabsorción intestinal16Anorexia8Parasitosis intestinalDieta monótona, a base de maíz, mijo o sorgo4FármacosIsoniacida175-fluorouraciloHidantoínas18,19CloramfenicolFenobarbitalNutrición parenteral mal reglada6-mercaptopurinaProtionamidaAzatioprinaPiracinamidaEnfermedad de HartnupTumor carcinoide 32
  33. 33. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA PELAGRALas manifestaciones cutáneas de la pelagra son, fundamentalmente, de 4 tipos:fototoxicidad,lesiones perineogenitales, engrosamiento cutáneo sobreprominencias óseas y alteraciones de las glándulas sebáceas faciales.FOTOTOXICIDADLas fases iniciales de la pelagra cursan con eritema y edema en las áreascorporales fotoexpuestas. Las lesiones del cuello y escote reciben el nombrede «collar de Casal» en homenaje a Gaspar Casal. El paciente suele referirsíntomas de ardor y dolor que, unidos al aspecto inicial de las lesiones, puedenhacer pensar en una quemadura de primer grado de origen solar o por contactocon un objeto caliente. Tras varios episodios de eritema y edema la piel tomaun aspecto hiperpigmentado, rugoso y seco. Es común que la superficiecutánea aparezca agrietada. Las formas hiperagudas cursan con vesiculación ypueden confundirse con quemaduras de segundo grado15.Independientemente de la intensidad de la fototoxicidad, las lesiones cutáneasse resuelven por completo sin dejar apenas lesiones residuales. Lafisiopatología de la fototoxicidad de la pelagra tiene relación, probablemente,con una alteración en los procesos reparativos de la epidermis tras la toxicidadproducida por la radiación ultravioleta B. Estos procesos requieren de lapresencia de NAD y NADP, en cuya síntesis intervienen la niacina y eltriptófano.LESIONES PERINEOGENITALESEl área genital y las zonas cutáneas expuestas a traumatismos frecuentes,como los codos o las rodillas, también pueden presentar eritema ydescamación. Esto indica que la pelagra hace a la piel más susceptible a todotipo de traumatismos y no sólo a la toxicidad de la radiación ultravioleta.ALTERACIONES EN LAS GLÁNDULAS SEBÁCEASLos pacientes con pelagra pueden presentar, asimismo, unas lesiones facialesde tipo dermatitis seborreica o rosaceiformes. Estas lesiones pueden tenerrelación con el déficit vitamínico o con el alcoholismo que, a menudo, tambiénexperimentan estas personas.MANIFESTACIONES DIGESTIVAS DE LA PELAGRALa diarrea es una de las manifestaciones clínicas clásicas de la pelagra. Ladiarrea agrava la situación de malabsorción intestinal que presentan muchos deestos pacientes, por ejemplo, por enfermedad de Crohn, y retroalimenta elproceso de déficit de niacina. Las mucosas oral y anal aparecen rojas yfisuradas. La diarrea parece estar producida por una alteración en el plexo deAuerbach de la pared intestinal, que forma parte del sistema nerviosoautónomo, el cual controla el peristaltismo intestinal. 33
  34. 34. Figura 21 Dermatitis [14] Figura 22 eritema escama gruesa exulceraciones [15]MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LA PELAGRALas alteraciones neurológicas de la pelagra pueden aparecer en ausencia dealteraciones digestivas y cutáneas. Se caracterizan por debilidad muscular,pérdida de memoria, ansiedad, depresión, temblores, parestesias e irritabilidad.Las formas más graves o avanzadas cursan con psicosis o demencia. Lafisiopatología de las alteraciones neurológicas resulta de la alteración dediversos centros neurológicos encefálicos causados por el déficit proteico yvitamínico.DIAGNÓSTICO DE LA PELAGRAEl diagnóstico de la pelagra es eminentemente clínico y retrospectivo una vezque los síntomas mejoran con la reposición vitamínica. Las manifestacionescutáneas son bastante características, aunque debe excluirse la existencia deuna fototoxicidad de otro origen, como farmacológica o vegetal, una porfiria ouna erupción polimorfa lumínica.Ni la histopatología ni la determinación analítica del déficit vitamínico son degran utilidad en el diagnóstico. La pelagra no tiene unas manifestacioneshistopatológicas características. La imagen habitual es la de una dermatitispsoriasiforme con un infiltrado linfocitario perivascular superficial. Las lesionesmás agudas se pueden acompañar de vesiculación, tal como se vemacroscópicamente.Las lesiones más evolucionadas muestran atrofia epidérmica, melanófagos ydilatación vascular. Las áreas sebáceas muestran una hiperplasia de estasglándulas con dilatación del orificio folicular. Las determinaciones analíticas sonmuy complejas de realizar y, en caso de que se efectúen, se debe considerar ladeficiencia de todas las vitaminas (niacina, riboflavina y piridoxina) yaminoácidos que están implicados en este cuadro clínico.[24] 34
  35. 35. TRATAMIENTO DE LA PELAGRALa pelagra clásica responde de una forma dramática a la administración oral denicotinamida o niacina (ácido nicotínico, Becozyme C forte Roche) de 100-300mg/día en 3 dosis separadas. Se prefiere la niacinamida porque no producealteraciones vasomotores como lo hace la niacina. Las alteracionesneurológicas desaparecen en 24 a 48 horas, pero las alteraciones cutáneaspueden tardar de 3 a 4 semanas en desaparecer. Se deben administrarriboflavina y piridoxina de forma concomitante. Además se debe proporcionaruna dieta rica en calorías y proteínas.[26] Figura 23 Aplanamiento de papilas y edema de la lengua[15] MIELOSIS PONTINA CENTRALEs una condición caracterizada por daño neurológico causado por ladestrucción de las vainas de mielina en el centro de la protuberancia(desmielinizacion pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similaresen otras regiones. La mielinolisis pontina central es una rara alteraciónneurológica, de etiología desconocida, que se observa en pacientes alcohólicoscrónicos. [27]Neuropatológicamente, la lesión típica consiste en una zona triangular oromboidal descolorida en la porción central de la base de la protuberancia,desmielinizada y parcialmente necrótica que puede incluso estar cavitada.Su tamaño varía de lesiones mínimas, detectables sólo en cortes histológicos alesiones extensas que afectan casi toda la superficie de corte transversal de labase del puente. Generalmente, queda intacto al menos un fino ribete mielínicoen los bordes laterales y anteriores de la protuberancia. Ocasionalmente laslesiones son bífidas, en alas de mariposa, por afectación de las porcioneslaterales, preservando la línea media del puente. La desmielinización suele sermáxima en las porciones medial y rostral de la protuberancia, con extensiónvariable al tegmento y, raras veces, en sentido rostral hacia el mesencéfalo.Caudalmente la desmielinización suele detenerse en la uniónbulboprotuberancial. Sólo raras veces se afecta el bulbo raquídeo. [29] 35
  36. 36. Microscópicamente la lesión corresponde a una zona bien delimitada dedesmielinización con preservación de los axones y de los cuerpos neuronalesdentro del área afectada, lo que distingue este proceso de un infarto. En lasfases iniciales hay numerosos macrófagos espumosos pero escaso o nuloinfiltrado inflamatorio perivascular. Los oligodendrocitos están muy reducidosen número o incluso faltan. Ocasionalmente, en el centro de las lesiones másseveras se produce necrosis y cavitación, pero incluso entonces, en la zonaperiférica se reconocen neuronas conservadas. Alrededor de las lesiones sepueden encontrar axones fragmentados y formación de hinchazones argirófilasprocedentes de los mismos. Las fibras más afectadas son laspontocerebelosas transversas, seguidas de las vías largas rostrocaudales.Inmunohistoquímicamente se ha descrito en las fases iniciales una disminuciónde tinción para proteína gliofibrilar ácida y en las lesiones antiguas se refiereuna distrofia astroglial, sugierendo que estos cambios pueden ser importanteen la patogénesis de la MPC. [28]En la zona lesionada y a su alrededor hay astrocitosis reactiva y ocasionalesastrocitos tipo II de Alzheimer. El estudio ultraestructural está limitado porartefactos; se ha descrito dehiscencia intramielínica, con vacuolización yruptura de las vainas mecanismo diferente al de otras enfermedadesdesmielinizantes, como esclerosis múltiple, pero similar al que se ve en algunosprocesos tóxicos y metabólicos. [27] Figura 25. Se muestra atrofia del cerebro debido a la desmielinizacion. [16]En el 10% de los casos, sobre todo en los más severos, se encuentran focosde desmielinización extrapontinos a nivel del estriado, cápsulas interna yexterna, tálamo, cuerpos geniculados laterales, comisura anterior, fórnix ysustancia blanca de las laminillas cerebelosas la patogenia de la mielinolisispontina central no se conoce completamente. En base a datos clínicos yexperimentales, parece que guarda relación con trastornos del equilibriohidroelectrolítico y en particular con hiponatremia, sobre todo si es crónica ycuando se corrige de forma excesivamente rápida o en exceso.No se conoce la base de la afectación pref erentemente pontina de ladesmielinización. Algunos lo atribuyen a edema en áreas donde se interponesustancia gris entre bandas de fibras mielínicas longitudinales y transversales,en las que una mayor proporción de células oligodendrogliales se encuentra enestrecha proximidad a la sustancia gris más vascularizada. 36
  37. 37. El edema ocurriría por aumento de la permeabilidad de la barrera hemato-encefálica por lesión osmótica en el endotelio. [29]EPIDEMIOLOGIALa mielinolisis pontina central puede aparecer en pacientes con enfermedadescrónicas, la causa mas común es un cambio drástico de los niveles de sodia enel organismo. El alcoholismo, el síndrome de wernicke-korskaoff asociados aenfermedades graves, como hepatopatias, nefropatía vascular, aumentan elriesgo de una mielinolisis central.La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, concilindroejes y cuerpos neuronales relativamente indemes, excepto en el centrode la lesión en la puede existir necrosis celular.La lesión fundamental comienza en el rafe medial, y afecta parte o toda la basede la protuberancia en forma simétrica (desmielinizacion pontina). Se evidenciafagocitosis reactiva y células gliales a través de focos de desmielinizacion. Noexisten lesiones inflamatorias. [28]DIAGNOSTICO.El diagnostico de certeza de esta entidad es anatomopatologico. No olaintroducción en la práctica de la tomografía computada de alta resolución y laresonancia magnética han permitido efectuar este diagnóstico en pacientes conmanifestaciones clínicas compatibles. Así el diagnostico se establecedemostrando los cambios diesmielinizantes característicos en la base delpuente y a veces otra áreas cerebrales como cuerpo estriado, tálamo cerebeloy sustancia blanca cerebral.La TC de cerebro puede ser normal o evidenciar alteraciones como lesiones debaja intensidad en regiones pontinas y extrapontinas, sin efecto de masa. LaRMN de cerebro tiene mayor sensibilidad y especificidad para confirmar eldiagnóstico, en algunos casos se puede visualizar la lesión característica alasde murciélago. [27]Figura 26. Característica de alas Figura 27 tomografía quede murciélago en tomografía muestra alas de murciélago [18]de corte sagital [17] 37
  38. 38. Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a comatosas, ypueden pasar inadvertidas por la enfermedad de base o el estado del pacientenormalmente se observa un síndrome corticospinal y corticobulbar rápidamenteprogresivo, que suele producirse durante una enfermedad aguda que conllevaun trastorno electrolítico asociado. Se cree que la intensidad de los síntomasvaría con el tamaño de la lesión.Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresivasubaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidadde protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientosoculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la conciencia puedenpermanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un síndrome dedesaferentación (locked-in syndrome). Los reflejos osteotendinosos puedenestar aumentados, disminuidos o ser normales, y puede observarse un signode Babinski bilateral. En caso de que la enfermedad progrese pueden apareceralteraciones pupilares, posturas anormales (descerebración), parálisisrespiratoria y alteraciones de la conciencia (estupor y coma). En la mayoría delos casos, la evolución es mortal en el plazo de 2 o 3 semanas, aunque algunasveces se ha observado una remisión del cuadro clínico.Los síntomas clínicos del síndrome de desmielinización osmótica sonmanifestaciones neurológicas que reflejan daño en las diferentes víasanatómicas; esto nos ayuda desde el punto de vista clínico a tener unalocalización topográfíca de las lesiones cuando se sospecha esta entidad, así,la cuadriparesia espástica y la parálisis pseudobulbar reflejan daño a las víascorticoespinal y corticobulbar, y ocurren en más del 90% de los pacientes. Lamielinólisis extrapontina puede causar ataxia y movimientosextrapiramidales como el parkinsonismo y la distonia, por lesión de losganglios basales (putamen y núcleo caudado). [28]TRATAMIENTOEste trastorno es una emergencia que requiere hospitalización para eldiagnóstico y tratamiento iniciales. No existe un tratamiento específico de laenfermedad. La administración de agentes deshidratantes como el glicerol o laurea han resultado útiles en algunos pacientes. [27]En pacientes con manifestaciones extrapiramidales hay una excelenterespuesta a la administración de agentes dopaminérgicos la fisioterapia puedeayudar a mantener la fuerza, la movilidad y la función muscular en los brazos ypiernas debilitados los glucocorticoides han reducido la gravedad y la extensiónde las lesiones desmielinizantes en animales de experimentación. [29]PRONOSTICOEl pronóstico de los casos del síndrome de desmielinización osmótica es malopues tiene secuelas neurológicas. El curso de la enfermedad es rápido, yconduce a la muerte en días o semanas por complicaciones sistémicas,aunque la desmielinización puede ser potencialmente reversible.El daño neurológico causado por la mielinólisis central del puente suele serpersistente. Este trastorno puede causar una incapacidad grave. [29]CONCLUSIONLa mielinólisis pontina central es una grave enfermedad causada por el alcoholen exceso que, si no produce la muerte del paciente, generalmente lo lleva a 38
  39. 39. perdidas neurológicas permanentes, con disminución de la capacidad par atrabajar o cuidarse por si mismo, y disminución de la capacidad de interactuarcon otros, ya que la desmielinización que produce no tiene un tratamientoespecífico. [27]Es por eso de fundamental importancia la prevención de la misma, lo cual esrelativamente sencillo. Al ser su causa principal la corrección brusca de unahiponatremia grave y sostenida, al encontrarse con un cuadro así la reposicióndel Sodio se debe llevar a cabo con prudencia. Todavía no se han establecidodirectrices terapéuticas firmes para ello, pero los estudios más cuidados hastala fecha recomiendan que el sodio sérico debe aumentarse no más de 12mmol/l en las primeras 24 hs., y no mas de 20 mmol/l en las primeras 48 hs[28] ATROFIA o DEMENCIA CEREBRALLas demencias son enfermedades mentales caracterizadas por trastornos deconducta graves, sin conciencia de enfermedad, con juicio distorsionado debidoal alcohol de la realidad, cuya sintomatología predominante consiste en undeterioro progresivo del intelecto, de etiología orgánica. que aparecefrecuentemente en los bebedores crónicos. Que recientemente se han descritodemencias en adultos jóvenes. [29] En el curso del alcoholismo crónico aparece a veces deterioro intelectualglobal que se ha relacionado con la existencia de atrofia cerebral yagrandamiento ventricular, detectados en estudios de neuroimagen ynecrópsicos, aunque se discute la relación de estos hallazgos con el efectotóxico directo del alcohol. En el alcoholismo parece haber una disminuciónsignificativa del peso y volumen cerebral, sobre todo si se asocia SK . Figura 28. Se muestra una disminución significativa del cerebro [19]Análisis morfométricos han demostrado que la atrofia se debe sobre todo areducción de volumen de la sustancia blanca hemisférica cerebral. Aunque conresonancia magnética tambien se ha encontrado reducción del volumencortical.Estudios microscópicos cuantitativos realizados en alcohólicos crónicosdemuestran pérdida significativa de neuronas en el córtex frontal superior (área8 de Brodmann), independientemente de la presencia o no de síndrome deKorsakoff o de cirrosis hepática. Sin embargo, otros trabajos morfométricos noencuentran diferencias en el número de neuronas entre el grupo de alcohólicossin síndrome de Korsakoff y el grupo de control. En un estudio reciente se 39
  40. 40. estudian volúmenes y contajes neuronales en ciertas regiones cerebrales enalcohólicos con EW, con síndrome de Korsakoff y no complicados con estoscuadros, relacionándolos con la antigüedad e intensidad del consumo dealcohol y comparándolos con un amplio grupo de control. [30] Se confirma la disminución de volumen de la sustancia blanca, en especial enel lóbulo frontal, en todos los alcohólicos, sobre todo en los casos con EW (cono sin psicosis de Korsakoff), y se demuestra pérdida de neuronas en la cortezade asociación frontal superior; además, tras la aplicación de estudiosinmunohistoquímicos parece que la toxicidad afecta a neuronas piramidales nogabaérgicas. Es necesaria la realización de estudios con técnicasmorfométricas y cuantitativas precisas de las mismas regiones cerebrales parapoder contrastar los resultados de forma homogénea. El amplio espectro decambios microscópicos en las neuronas corticales descrito clásicamente en elalcoholismo (hinchazón, atrofia pigmentaria, picnosis, pérdida de pirámidespequeñas) se considera actualmente inespecífico o de carácter artefactual. [31] Figura 29. Reducción del volumen cortical [20]ETIOLOGIAEl síndrome demencial puede ser causado por cerca de sesentaenfermedades, unas cerebrales y otras sistémicas. Es por ello que se haceimportante el diagnóstico de la atrofia, pues muchas de sus causas son 40
  41. 41. tratables, pudiéndose por tanto, cambiar la evolución y el pronóstico de lademencia en curso. [29]Según su etiología, las demencias pueden dividirse en dos grandes grupos:1. las demencias cerebrales o primarias y 2. Las demencias sistémicas osecundarias.1. Las demencias cerebrales o primarias son degenerativas, presentandoprocesos atrofiantes del encéfalo: disminución del tamaño y destrucción de lascélulas nerviosas. Son demencias degenerativas las enfermedades de Pick,Alzheimer, Huntington, Parkinson, Fahr, Wilson, la demencia senil, la parálisissupranuclear, la leucodistrofia metacromática, la esclerosis múltiple.2. Las demencia secundarias o sistémicas se dividen, según su etiología, en:vasculares, tóxicas, avitaminósicas, medicamentosas, traumáticas, tumorales,infecciosas, epilépticas, por hidrocefalias normotensivas, por enfermedadesgenerales o por endocrinopatías. [31]SINTOMASLa enfermedad empeora lentamente, con el tiempo, los tejidos en los lóbulosfrontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales comocambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de lacapacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a un diagnostico ypronostico bueno. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal)Estas personas tienden a comportarse de manera equivocada en diversosescenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorandoy con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de estaenfermedad. Algunos pacientes tendrán dificultad más notoria con la toma dedecisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar oentender palabras o escribirlas). [30]Los síntomas generales son:CAMBIOS EN EL COMPORTAMIENTOIncapacidad para conservar un trabajoComportamientos compulsivosComportamiento inapropiadoIncapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales opersonalesProblemas con la higiene personalComportamiento repetitivoAislamiento de la interacción socialCAMBIOS EMOCIONALESCambios abruptos en el estado anímicoDisminución del interés por las actividades de la vida cotidianaNo lograr reconocer cambios en el comportamientoNo manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocionalEstado anímico inadecuadoIndiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente 41
  42. 42. CAMBIOS EN EL LENGUAJEIncapacidad para hablar (mutismo)Disminución de la capacidad para leer o escribirDificultad para encontrar una palabraDificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)Reducción del vocabularioSonidos del habla débiles y sin coordinaciónPROBLEMAS NEUROLOGICOSAumento del tono muscular (rigidez)Empeoramiento de la pérdida de la memoriaDificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)Debilidad [31]TRATAMIENTOFrecuentemente la presentación y el aspecto del paciente permite revelar unademencia: el enfermo muestra un aspecto descuidado, observa una conductainadecuada y comete errores crasos, no existe un tratamiento específico parala demencia cerebral. Algunos antidepresivos y antipsicóticos pueden ayudar amanejar los altibajos en el estado anímico relacionados con esta enfermedad,pero se necesitan investigaciones adicionales. [31]Algunas veces, los pacientes con demencia toman medicamentos quedisminuyen la descomposición del mensajero químico, acetilcolina (inhibidoresanticolinesterasa) y memantina. Sin embargo, no hay datos concluyentes deque ayuden, en algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentosque empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar elpensamiento y otras funciones cognitivas. Esto puede abarcar medicamentos como: Analgésicos, Anticolinérgicos,Depresores del sistema nervioso central, Cimetidina, Lidocaína.El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda amejorar la función mental. Se pueden necesitar medicamentos para controlarlos comportamientos agitados, agresivos o peligrosos, algunos pacientespueden resultar beneficiados con audífonos, anteojos, cirugía de cataratas uotros tratamientos. [30]LA DEMECIA o ATROFIA CEREBRAL PUEDE INLCUIR: Alteración del juicio, los trastornos del juicio son muy importantes y precoces; aveces, la primera manifestación de la enfermedad. Es posible observar en unsujeto, hasta entonces sintomático, la realización de actos absurdos de los queel paciente no es capaz de dar explicaciones a medida que el cuadro avanza,la alteración del juicio se manifiesta por pérdida de la lógica para valorarcuestiones teóricas y aspectos prácticos de la vida cotidiana. Se pierde lanoción de autocrítica y el paciente realiza actos aberrantes y conductasindignas y anéticas, especialmente de índole sexual. [29] 42
  43. 43. SINDROME DE BERIBERI SECOTIAMINAEn 1893, el médico holandés C. Eijkman, durante sus investigaciones en Java,observó un estrecho paralelismo entre la parálisis de pollos criados con unadieta de arroz descascarillado y los síntomas del beriberi en humanos. En1901, Grinjns concluyó que el beriberi y la polineuritis aviar se producían por laausencia de uno o más factores nutricionales en el salvado del arroz. En 1911,Funk concentró un factor de la cáscara de arroz, capaz de curar la polineuritisexperimental en palomas.Consta de un anillo de pirimidina y otro de tiazol, unidos por un puente demetileno. La presencia de azufre y de un grupo amino sirvió de base para sudenominación como tiamina, cuya estructura química fue establecida en 1936por Williams et al y por Tood y Bergel en 1937 [35].Resulta esencial para el buen funcionamiento de los sistemas muscular ynervioso.Figura 30. Vitamina B1 [27]. Figura 31. Estructura química B1 [27].La vitamina resiste el calor seco. La destrucción es parcial a 100 oC en lacocción por breve tiempo. Resulta inestable en soluciones neutras y a laexposición al aire. Se destruye con rapidez en medio alcalino y más lentamenteen medio acido. En los alimentos se pierde por freidura y en los cerealesrefinados.La vitamina se comercializa como clorhidrato y monohidrato: el primero esestable en forma seca y soluciones alcalinas, pero su descomposición aumentacon la temperatura; el segundo es más resistente al calor.La deficiencia de tiamina produce lesiones de los sistemas nervioso ycardiovascular. Las manifestaciones clínicas fundamentales de esta c arenciason: el beriberi, la polineuropatía periférica y la neuropatía óptica con pérdidabilateral de la visión, escotoma central, fotofobia y lagrimeo; cuadrossintomáticos comunes en poblaciones con excesiva ingestión de glúcidos apartir de alimentos pobres en tiamina, en alcohólicos, en comunidades queconsumen el arroz descascarillado como componente principal de la dieta y encasos de carencias relacionadas con enfermedades o hábitos dietéticos 43
  44. 44. (alimentación caprichosa, dietas adelgazantes, anorexia nerviosa, etcétera)[34].EPIDEMIOLOGIA Y CAUSASEstudios experimentales en Japón, Indonesia y Malasia llevaron a los hallazgosmédicos que demostraron que el beriberi era una enfermedad por deficiencianutricional y al descubrimiento de su causa verdadera. Se puede decir que elberiberi es una enfermedad que en parte se debe a la adopción de nuevastecnologías: se convirtió en una plaga a medida que la industria molinera seextendió en toda Asia, ofreciéndole a la gente pobre arroz excesivamentemolido y pulido, desprovisto de su contenido en tiamina, a un precio no mayorque el del arroz molido en casa, pero a costa de muchos miles de vidas. En lospaíses asiáticos como China, Indonesia, Japón, Malasia, Myanmar, Filipinas yTailandia, el beriberi era una importante causa de morbilidad y mortalidad enaquellos cuya alimentación consistía sobre todo en arroz. Por el contrario,muchas personas en gran parte del subcontinente hindú estaban más o menosprotegidas contra el beriberi porque consumían principalmente arrozsancochado, el que conserva suficiente tiamina. Ha habido casos auténticos deberiberi en consumidores de trigo en la provincia canadiense de Terranova y enotras partes, así como en los que consumen otros alimentos básicos, pero lastasas más altas se han verificado en los pueblos que comen arroz.El beriberi es una enfermedad grave que tuvo una alta prevalentia, hacia finalesdel siglo XIX y comienzos del siglo XX, particularmente en personas pobres deAsia cuyo alimento básico era el arroz. El beriberi, que se presenta de diversasformas clínicas, se debe sobre todo a la carencia de tiamina. En la actualidad,casos clásicos de beriberi se registran esporádicamente. Hace algunos años laenfermedad se controló en áreas de Asia donde era endémica, por lo tanto losmédicos y funcionarios de salud pública le prestan menos atención a lacarencia de tiamina y están menos familiarizados con su sintomatología que enel pasado. Sin embargo, la carencia de tiamina que ocasiona una variedad designos clínicos, a veces asociada con carencias de otras vitaminas, no es rarapero no hay mucha información al respecto. La carencia de tiamina predominaen alcohólicos crónicos, de países industrializados y en desarrollo, conmanifestaciones clínicas diferentes [34].El beriberi, enfermedad característica de la deficiencia de tiamina, fue muycomún en el lejano Oriente por el consumo casi exclusivo de arrozdescascarillado. Takaki (1882) demostró que la adición de carnes y cerealescompletos a las dietas navales habituales disminuía la incidencia del llamadoberiberi de los barcos. 44

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