2. GENERALIDADES
• Familia de tumores:
– S. de Ewing convencional
– S. de Ewing de cels. Gigantes
– Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP)
• Muy relacionados entre si
– Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas
– Presencia de traslocación cromosómica común
• Difícil dintinguir uno del otro
3. GENERALIDADES
• 6° tumor maligno en frecuencia
• Incidencia 11-12%
• 3er Sarcoma mas frecuente
• Niños y adolescentes
• S.E. convencional:
– Acúmulos densos de células pequeñas con núcleos redondos
y sin caract. Distintivas en su citoplasma
– Sin evidencias microscopicas de producción de matriz
4. GENERALIDADES
– Pueden originarse S.E. extraesqueleticos o de partes blandas
– Raramente: localización peiorstica
• Células de mayor tamaño y más pleomórficas:
– -S.E Atípico o S.E. de cels gigamtes –
– Comportamiento semejante
• Raramente puede ser multifactorial
5. Epidemiología
• Traslocaciones genéticas espontaneas
– Exposición a factores ambientales
– Drogas
– Eventos traumáticos
• Después de RT -3%
• Edad media del Diagnóstico: 15 años
• +50% son adolescentes
• H M
6. Manifestaciones Clínicas
• Masa localizada y dolorosa
• Pródromos generales: confusión
con osteomielitis
• Localizaciones más habituales:
– Diáfisis de huesos largos
– Costiilas
– Huesos planos
• Loc. Epifisaria: rara
• Fx patológicas: Infrecuentes
7. Manifestaciones Clínicas
• Dignostico tardío muy común
– Inicio de síntomas hasta 6 meses anteriores
• Tumores pélvicos: Hasta que la masa es palpable
• 34% tienen masa palpable al momento del Dx
• Manifestaciones iniciales mas ignoradas:
– Tendinitis (21%)
– Ciática (11%)
– Coxitis simple (9%)
– Osteomielitis (6%)
8. Imagenes
• Lesiones mal definidas con patrón de destrucción ósea
permeativo o apolillado
• Reacción perióstica
• Triángulo de Codman
• Neoformación perióstica de hueso en capas (capas de
cebolla)
• “Aspecto de rayos de sol” menos frecuente
• Gran masa en tejidos blandos
• Erosión en la cortical en forma de “platillo”
• Patrón permeativo: indistinguible de osteomielitis
9.
10.
11.
12. IMAGENES
• No produce matriz extracelular
– Ausencia de mineralización en el interior del tumor
– Profusa formación ósea perióstica: osteosarcoma
• Gammagrafía:
– Hipercaptación del m99Tc-MDP
– Galio 67 identifica más rápido la extensión del tumor a
partes blandas
– Para descartar metástasis esqueléticas
13. IMAGENES
• TC:
– Patrón de destrucción ósea
– Puede delimitar la afectación extraósea
• IRM:
– Definitiva para demostrar la extensión intra y extrósea
14. ANATOMIA PATOLOGICA
• Su aspecto puede variar desde unamasa sólida,
blanda y carnosa hasta una neoplasia de
consistencia líquida.
• Microscópico: cels pequeñas de tamaño uniforme
• Citoplasmas claros
• Nucleos redondos y levemente hipercrómicos
• Tejido tumoral dividido en hileras por gruesos
tabiques de tejido conjuntivo
• Áreas de necrosis o hemorragia
15.
16. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Rx SIMPLE:
– Osteomielitis
– Granuloma de cels de Langerhans
– Osteosarcoma
• Presenta formación de hueso en el interior
17.
18. TRATAMIENTO
• La mayoría de los pacientes con enfermedad localizada
presentan micrometástasis al momento del diagnóstico
• QT + Resección (4-8 ciclos)
• Supervivencia a los 5 años :
– 65-82% (enf. Localizada)
– 25-39% metástasis al momento del Dx
• Supervivencia a los 10 años:
– 63% en enf. Localizaa
– 32% metástasis
19. Quimioterapia
• Antes y después de la Cx
• Vincristina, Doxorrubicina, Ciclosfosfamida,
• CIRUGIA:
– Tumores periféricos pequeños: Resección
– Tumores centrales, grandes: Resección + RT
– Se debe realizar resección completa con márgenes
20.
21. Bibiografía
• GREENSPAN – Tumores de huesos y articulaciones. Cap. 5
Lesiones de células redondas, Sarcoma de Ewing, pp: 247 – 265
• PEDIATRIC BONE AND SOFT TISSUE SARCOMAS, Alberto Pappo
et al, ed. Springer, 2006, Cap. 9 Ewing Sarcoma Family of Tumors,
pp: 181-211
• EWING SARCOMA FAMILY TUMORS, Review Article, Aditya V.
Maheshari, et al. J Am Acad Orthop Surg 2010;18:94-107
