1. SINDROME NEFROTICO
Hospital Dos de Mayo
URP-2009

2. DEFINICION
• Síndrome caracterizado por proteinuria
masiva, hipoalbuminemia, edema,
hiperlipidemia y lipiduria
• La proteinuria no siempre se acompaña de
otras características
• Puede ser primario (85-90%), secundario
(10-15%)

3. EPIDEMIOLOGIA
• Mundial: -Incid. 2-7 x 100 000 (general)
-Prev. <16 a : 15 x 100 000
• Pico de edad: 2 a – 3 a
• 50% (1a – 4 a) * 75% (<10 a)
• Incidencia familiar: 3.35%
• Varones/Mujeres : 1.8/1
• Atopía: 34%-60%
• Predisposición genética y factores ambientales

4. PATOGENESIS-FISIOPATOLOGIA
*Características:
-Base genética
-Células T anómalas ( + IL 2)
-Disminuye la carga polianónica de la M. Basal
-Aparición de proteínas

5. PATOGENESIS-FISIOPATOLOGIA
1) CMH :
-Cromosoma 6
-S.N. Corticosensibles (HLA DR7)
-S.N.Corticorresistente (DR3/DR7)
-Aparición de la enfermedad: DR7/DR3
-No aparición: DR2/DR4

6. 2) INMUNOFISIOPATOLOGIA
A) INMUNOLOGICO:
*Relacionado a atopía, variación estacional,
susceptibilidad a neumococo, rpta al
neumococo, ciclofosfamida, ciclosporina A,
Hodking, sarampión
B) SHALOUB:
*Linfoquina glomerulotóxica (IL1/IL2): +
permeab.glomerular
*Recaídas: -IgG, IgA *+IgE, IgM

7. C) EFECTOS FINALES:
-Aumento de poros grandes (+permeab. solutos
grandes)
-Pérdida parcial de selectividad de carga (50%),
retrae pedicelos (polianión glomerular)
-Menor permeab. a solutos pequeños (fusión
podocitos)

8. 3) EDEMA
• Hay 2 mecanismos que pueden influenciar.
A) UNDERFILL
-Alteración equilibrio Starling
-Pierde albúmina por catabolismo (principales)
-Disminuc.presión osmótica del plasma
-Hipovolemia…………… Vasoconst. arteriolar eferente
-Hipovolemia:reabsorbe Na, H2O (+renina/aldost/ADH)
-Albúmina <2 g : edema
-Albúmina < 1.5 g: ascitis, derrame pleural

9. B) OVERFLOW
-Retención primaria de Na en TP y colector
(renina)
-Resistencia relativa al pép. natriurético
Auricular

10. 4) HIPERLIPIDEMIA
• Colesterol y triglicéridos elevados. No se
conocen bien los mecanismos.
• VLDL, triglicéridos, colesterol elevados por
disminuc. de catabolismo hepático
• LDL elevado por mayor síntesis
• Menos constante aumento de triglicéridos
y lipoproteínas

11. HISTOPATOLOGIA
1) MICROSCOPIA DE LUZ
*Normal
*No prolifer.celular ni cambios en matriz
mesangial
2) INMUNOFLUORESCENCIA
*No complejos inmunes
*Inmunofluorescencia negativa

12. 3) MICROSCOPIA ELECTRONICA
*Completa fusión de pedicelos
*Citoplasma sin interdigitaciones y
vacuolado
*No depósitos en membrana basal
*Resto normal

17. CRITERIOS DIAGNOSTICO
1) Edema generalizado
2) Hipoalbuminemia (<2.5 g%)
3) Hipercolesterolemia (>200 mg/dL)
4) Proteinuria de 24 h (>40 mg/m2/h) o relación
proteína/creatinina >2 en orina al azar

18. DIAGNOSTICO
• Tres pilares:
A) CLÍNICA B) LABORATORIO C) IMÁGENES
A) CLINICA
*Inicio con edema progresivo, proteinuria
selectiva, hipert.arterial ocasional, retención
nitrogenada, rxs alérgicas precipitantes

19. a) SIGNOS VITALES
*P.A: normal o aumentado (20%)
*Temperatura normal
*Taquicardia *Taquipnea

20. b) EXAMEN FISICO
*Edema: bipalpebral, maleolar, anasarca
*Cardiovascular: <intens: derrame pericárdico
>intens: edema pulmonar
*Respiratorio: -Dificultad respiratoria (edema
pulmonar, neumonía, etc)
-Tromboembolismo (30%): embolia pulmonar
*Gastrointestinal: Diarreas, dolor, hepatomegalia.
*Genitourinario : edema escrotal, vulvar, linfedema,
hidrocele.

23. Glomerulesclerosis focal y
segmentaria

24. B) LABORATORIO
a. HEMATOLOGÍA
-Leucocitosis (infección)
-Anemia (déficit eritropoyetina)
-T. sangría aumentado (hipercoagulabilidad)
-VSG= 67 mm/hora
b. BIOQUIMICA
-Hiponatremia (SIHAD)

25. c. PROTEINAS-LIPIDOS
-Proteínas totales < 6 g %
-Albúmina < 2.5 g %
-Albúmina/Globulina < 1
-Aumento glob. α 2 y β
-Colesterol >200 mg %
-Aumento triglicéridos
-Aumento lipoproteínas

26. d) EXAMEN DE ORINA
*Proteinuria: Selectiva, masiva
>40mg/m2/s.c. ( 24 h)
Proteínas/creatinina >2 (orina al azar)
>50 mg/kg/24 h
>1 g/L/24 h
*Albuminuria (>85%)
*Hematuria microscópica (23%)
e) SEROLOGIA (descartar secundarismo)
*Células LE, C3,ANA, ANCA, AntiDNA, AgsHB, VDRL
*HIV, ELISA, ASO
f) EXAMENES PARA DESFOCALIZACION
*PPD, rx. de tórax, evaluación odontológica, ORL
*Parasitológico seriado
*Urocultivo

27. RESUMEN DIAGNOSTICO
C) IMÁGENES
1. Ecografía renal: -Estructura, tamaño, obstrucción
-Verificar los 2 riñones
2. Rx.tórax: -Edema pulmonar, ICC, neumonía
-TBC

28. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
-Dirigido a descartar secundarismo:
*Colagenopatías, vasculitis, amiloidosis
secundaria, glomerulonefritis difusa aguda,
sindrome urémico hemolítico, Hep. crónica activa,
HBsAg+, cirrosis hepática, HIV, D. Mellitus,
enfermedad de Alport, endocarditis, nefritis por
shunt, etc

29. TRATAMIENTO
1) PRINCIPIOS GENERALES
 REPOSO
 DIETA: *Hipercalórica (60-65% como CH)
*Normoproteica
*Grasas vegetales no >30%
*Colesterol <300 gmg
*Na: 1 g/sal/día
*En hipocalcemia: CaCO3 50 mg/kg/día

30. LIQUIDOS
*Restricción hídrica: <400cc/m2/sc
*Con diuréticos: 1200 cc/m2
ANTIBIOTICOS
*Investigar focos y tratar
*Peritonitis, sepsis, celulitis (Streptoc, Staphyloc)
*Se recomienda penicilina oral en ascitis severa

31. DIURETICOS
* Pueden utilizarse furosemida (1-5mg/kg/día) o
hidroclorotiazida (2-5 mg/kg/día) posiblemente
combinados con ahorrador de K como
espironolactona (1-2 mg/kg/día) o amiloride
(0.3-0.5 mg/kg/día)
ALBUMINA
* 0.5 a 1 g/kg o plasma 10 ml/kg en 2 h junto con
furosemida a 3 mg/kg/día

32. PRESION ARTERIAL
*Usualmente normotenso
ANTIPROTEINURICOS
*Inhibidores de la IECA
*AINES

33. 2) TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
A) ESQUEMA ESTANDAR
*Prednisona 60 mg/m2/día x 4 semanas, seguido de
prednisona 40 mg/m2 interdiario x 4 semanas
B) ESQUEMA ALARGADO
*Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de
prednisona 40 mg/m2/ interdiario por 6 semanas

34. C) ESQUEMA ACORTADO
*Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener
3 muestras consecutivas de orina la
negativización de proteinuria seguido de
prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la
normalización de niveles de albúmina sérica

35. 1. En el primer episodio: esquema alargado
2. En el recaedor infrecuente: esquema acortado
3. Recaedor frecuente y corticodependiente:
prednisona 40 mg/m2/interdiario + :
-Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/día
-Clorambucil 0.15-0.2 mg/kg/día
-Ciclosporina 2-5 mg/kg/día si no responde a
anteriores
4. En corticoresistente (2 posibilidades):
-Pulsoterapia triple:
metilprednisolona/prednisona/alquilante
-Ciclosporina A + prednisona

36. DEFINICIONES
• Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o
ASS(-) en 3 días consecutivos
• Recaída: excreción urinaria de proteínas<40 mg/m2/h o
ASS=++ o más en 3 días consecutivos habiendo estado
previamente en remisión
• Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses
tras la rpta inicial o 4 o más recaídas en cualquier
periodo de 12 meses
• Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con
esteroides o a los 14 días de suspenderlo
• Corticoresistente: no rpta a pesar de 4 semanas con
prednisona a dosis de 60 mg/m2/día

37. ANATOMIA PATOLOGICA RENAL DE
BASE EN EL SINDROME NEFROTICO DE
LA INFANCIA
1-12 años de edad 13-19 años de edad
Sindrome nefrótico a 76% 43%
cambios mínimos
Glomerulonefropatía 7% * 13%
segmentaria y focal
(GNSF)
Glomerulonefropatía 7% 14%
membranoproliferativa
Nefropatía membranosa 2% 22%
Otros 8% 8%
* En niños asiáticos y afroamericanos el riesgo de GNSF es del 14%

38. INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
1) Sospecha de secundarismo
2) Hematuria asociado a HTA o C3 bajo
3) Corticodependiente, corticoresistente o
recaedor frecuente
4) Debutante menor de 3 meses
5) Debutante con evolución a enfermedad
rápidamente progresiva
6) SN debutante < 1 a ó >6 a ó con HTA
persistente

39. COMPLICACIONES
Mortalidad 1%-2%
a) INFECCIONES
b) TROMBOEMBOLIAS
c) HIPOVOLEMIA
d) IRA IDIOPATICA REVERSIBLE