Esclerosis lateral amiotrófica

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Exposición Completa sobre Esclerosis Lateral amiotrófica.
Asignatura: Neurología ( VIII ciclo)
Bibliografía: Harrison 17° edición

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Esclerosis lateral amiotrófica

  1. 1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
  2. 2. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurológica progresiva, invariablemente fatal, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras, que son caracterizadas por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.
  3. 3. ANATOMÍA PATOLÓGICANeuronas motoras superioresNeuronas Motoras inferiores
  4. 4. ANATOMÍA PATOLÓGICAEn la ALS …Afección precoz delCitoesqueleto de las neuronasmotoras Presencia de engrosamientos focales en la porción proximal de los axones motores. También se Observa en la Astroglia y microglia, acompañamiento inevitable de todos los cuadros degenerativos en el SNC
  5. 5. ANATOMÍA PATOLÓGICA Tallo Encefálico La muerte de las Neuronas periféricas Médula Espinal Provoca Desnervación Amiotrofia Y la Consiguiente Evidencia enAtrofia de las fibras musculares correspondientes. Biopsia y ClínicaLa pérdida de las provocan Adelgazamiento de losneuronas motoras fásciculos corticoespinalescorticales Cordones laterales de Cápsula Pérdida de fibras de los la sustancia Blanca de Interna y cordones laterales y la la M.E. Tallo gliosis fibrilar secundaria Encefálico Proporcionan a la médula una mayor consistencia Esclerosis Lateral
  6. 6. ANATOMÍA PATOLÓGICA Característica: Proceso de muerte neuronal afecta de manera muy selectiva a determinado tipo de células.
  7. 7. ETIOPATOGENIA  Toxicidad inducida x las mutaciones De la enzima superoxidodismutasa 1 SOD1 Que requiere cobre para catalizar la conversión de radicales su peróxidos tóxicos a peróxido de hidrogeno y oxigeno  Incluye: Agregacion proteica Desorganización de los filamentos intermedios Toxicidad exógena mediada x glutamato Alteraciones en el metabolismo intracelular del calcio
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Disfunción de Motoneurona inferior + denervación temprana = 1° signo: pérdida de fuerza asimétrica de desarrollo gradual, que suele comenzar en la zona distal de una de las extremidades.  Anamnesis detallada = Calambres al hacer movimiento en las primeras horas de la mañana.  Pérdida de fuerza secundaria a denervación se acompaña de atrofia progresiva de los músculos y en las fases inciales, a fasciculaciones.
  9. 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Manos: frecuente que la pérdida de fuerza sea mayor para la extensión que para la flexión.  Denervación incial afecta más a musculatura bulbar = 1° síntomas: dificultad para deglutir, masticar y hacer mov. con la cara y la lengua.  La afección precoz de la musculatura respiratoria= puede: muerte antes que la enf. Progrese.  Predominio de la afección corticoespinal: Hiperreflexia, resistencia espástica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas.
  10. 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Degeneración de las proyecciones corticobulbares ( inerv. Tallo encefálico) = disartria y una exageración de la expresión motora de la emoción. Las funciones sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva se conservan incluso en las fases avanzadas del proceso. La movilidad ocular está preservada hasta las últimas fases.
  11. 11. ENFOQUE DIAGNOSTICO Cuando la enfermedad se presenta con predominio de signos MNI La Electromiografía con Neuroconduccion (EMG-NC) MIOPATIAS PLEXOPATIAS Es mandatoria para hacer el Dx diferencial de NEUROPATIAS TRASTORNO DE LA UNION Este estudio confirma: la presencia de NEUROMUSCULAR Denervacion Reinervacion diseminada Clínica y subclinica en distintos miotomas Y permite cuantificar la perdida de unidades motoras
  12. 12.  Si predominan los signos piramidales sin compromiso bulbar es preciso practicar un estudio de neuroimagen del cerebro y medula Para descartar la mielopatia cervical espondioliticaFrecuente en el grupo de edad de los pacientes con ELA y otros posibles patologías de la unión craneocervical
  13. 13.  Presentación es con signos bulbares se hace una RMN Para excluir lesiones estructurales del tallo como Tumores Lesiones desmielinizantes Malformaciones vasculares o Accidente cerebro vascular
  14. 14. HALLAZGOS ELECTROFISIOLOGICOS Permiten apoyar el Dx certero de ELA Hacer el Dx diferencial Los estudios EMG con Neuroconduccion muestran:Signos de denervación y Reinervacion muscular actica enmúsculos de 2 o mas extremidades x fuera del área dedistribución de un solo nervio o raízAusencia del compromiso sensitivoVelocidad de conducción motora normal o levementedisminuidoFasciculaciones diseminadas
  15. 15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS  Criterios El Escorial para el Diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)  El Comité de la World Federation of Neurology, en 1994 presentó los Criterios de El Escorial, usados hasta la fecha como guías diagnósticas. Para realizar el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) se requiere: A. Presencia de:  (A:1) Evidencia de degeneración del tipo de neurona motora inferior (NMI), por examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico.  (A:2) Evidencia de degeneración de neurona motora superior (NMS) por examen clínico y  (A:3) Diseminación progresivo de los síntomas o signos dentro de una región o de otras regiones, determinados por medio de la historia clínica o exploración física, junto con B. Ausencia de:  (B:1) Evidencia electrofisiológica o patológica de otra enfermedad o proceso que pueda explicar los signos de degeneración de neurona motora superior o inferior, y  (B:2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda explicar los signos clínicos y electrofisiológicos explicados.
  16. 16. Categorías diagnósticas 1. ELA Definitiva: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en 3 regiones.* 2. ELA probable: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en al menos 2 regiones, con los signos de NMS predominando sobre los de NMI. 3. ELA posible: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en una región; o los signos de NMS están solamente presentes en una región, y los signos de NMI están definidos por criterios deelectromiografía (EMG) en al menos 2 extremidades; con la apropiada aplicación de protocolos de neuroimagen y laboratorio para excluir otras causas. 4. Sospecha de ELA: Signos puros de NMI en 2 ó 3 regiones (p. Ej., atrofia muscular progresiva y otros síndromes motores). * región: bulbo raquídeo, médula cervical, médula dorsal, médula lumbosacra. NMS: neurona motora superior. NMI: neurona motora inferior. EMG: electromiografía.
  17. 17. TRATAMIENTO Ningún tratamiento detiene la evolución del cuadro patológico primario en las ELA. Riluzol ( 100 mg / día) En EEUU: -Prolonga Moderadamente la supervivencia. - Aplaca la excitotoxicidad al disminuir la liberación de glutamato. - Suele ser tolerado
  18. 18. TRATAMIENTO  Al no contar con una Terapia primaria contra ELA: Px se benefician con dispositivos de rehabilitación. - La ortesis: Se usa en el pie péndulo, facilitan la ambulación al ahorrar en el enfermo la flexión excesiva de la cadera y evitar que el pie laxo se mueva anormalmente.
  19. 19. TRATAMIENTO  Férulas: para extensión digital pueden potenciar el acto de la prensión.  Medidas de apoyo respiratorio.  Gastrostomía : para restaurar la nutrución e Hidratación.

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