Uterinas malformaciones

E - 123-A-10
Malformaciones uterinas
Resumen. - Las malformaciones uterinas obedecen a una interrupción del desarrollo del apara-
to genital durante la vida embrionaria. Según la edad gestacional a la que dicha interrupción
se produce, se distinguen varios tipos de malformaciones. Pueden aparecer aisladas o asocia-
das a malformaciones del resto del aparato genital, e incluso de otros órganos. Su fisiopatología
se conoce bien desde hace varios años, pero, salvo casos particulares, las causas permanecen
oscuras y han sido objeto de pocos estudios. El diagnóstico y el tratamiento de las malforma-
ciones uterinas han progresado considerablemente con los avances de las técnicas por imáge-
nes y quirúrgicas.
Palabras clave: malformación uterina, útero bicorne, útero septo, RM, infertilidad, embarazo.
O 2003, Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
L Savey
A Le Tohic
Embriología del aparato genital1
femenino
El aparato genital deriva de dos sistemas pares de conductos
genitales: los conductos de Wolff o conductos mesonéfricos
y los conductos de Müller o paramesonéfricos, que desem-
bocan en la cloaca.
El conducto de Müller nace como una invaginación longitu-
dinal del epitelio celómico en la cara anterolateral de la cres-
ta urogenital y se abre por su extremo cefálico en la cavidad
celómica. De ahí desciende hacia la cloaca, primero por fuera
del conducto de Wolff, y paralelo a él, para luego cruzarlo
por delante y continuar hacia abajo y hacia adelante hasta
unirse en la línea media con su homólogo del lado opuesto.
La aparición de los conductos de Müller y su progresión
hacia el seno urogenital se produce entre la 6.ay la 9.a sema-
na. Los dos conductos están separados inicialmente por un
tabique, pero luego se fusionan para formar el conducto ute-
rovaginal entre las semanas 10.a y 13.a.El tabique puede per-
sistir largo tiempo. Se reabsorbe en sentido cefálico y caudal
a partir de la región ístmica entre las semanas 14.ay 18.’; por
tanto, son las anomalías precoces las que dan lugar a tabi-
ques más extensos, y viceversa. El extremo caudal macizo de
este conducto sigue creciendo en dirección a la cloaca hasta
alcanzar la pared posterior del seno urogenital. Ahí origina
una pequeña protuberancia, el tubérculo de Müller [58.70].
Lionel Davey: Gynécoloque-obstétricien.
Hópitai privé de rOuest Parisien, 1 avenue Castiglione del Lago, 78190 Trappes, France.
Arnaud Le Tohlc: Interne des hópitaux de Paris.
Service de Gynécologie-obstétrique, hópital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France.
Las gónadas fetales tienen la posibilidad de desarrollarse
tanto en sentido femenino como masculino. La diferencia-
ción masculina depende de una región del cromosoma Y
(SRY). En presencia de un testículo normal las estructuras
müllerianas no se desarrollan, porque las células de Sertoli y
el testículo fetal secretan la hormona antimülleriana, que
induce su regresión. En ausencia de andrógenos o en caso de
insensibilidad a éstos, los órganos genitales se desarrollan en
sentido " ID="I51.41.2">femenino [65,731.
Los conductos de Müller dan origen al útero, las trompas y los
dos tercios superiores de la vagina. Persisten algunos vesti-
gios del conducto de Wolff (epoóforo, quiste de Gártner).
Los diferentes estadios del desarrollo embrionario permiten
explicar la fisiopatología de las malformaciones uterinas
según la edad gestacional a la que se produce la interrupción
del desarrollo:
-
En las semanas 5.ay9: se observan las aplasias mülleria-
nas, en las que la malformación uterina se debe a la falta de
desarrollo parcial o total, unilateral o bilateral, de los con-
ductos de Müller. Se asocian a menudo a una malformación
vaginal, e incluso de otros órganos.
-
Entre las semanas 9: y 13.’ se observan los trastornos de
la fusión mülleriana, en los que los conductos de Müller se
desarrollan normalmente pero no se fusionan, lo que condu-
ce a un útero bicorne. Esta malformación puede también
afectar a la vagina.
-
Entre las semanas 13.aa y18.’ de la gestación se observan
los trastornos de reabsorción del tabique intermülleriano,
cuyo resultado es la tabicación parcial o total del útero, con
un septo cuya altura depende de la edad gestacional a la que
se produce el trastorno. La tabicación puede afectar a todo el
aparato genital.

2
1 Clasificación de la American Fertility Society.
Clasificación
de las malformaciones uterinas
Desde finales del siglo XIX, se han propuesto una treintena de
clasificaciones de las malformaciones del aparato genital
femenino. La más utilizada en Francia es la clasificación de
Musset, establecida en 1964 ~’9~. Otra clasificación utilizada con
frecuencia es la de la American Fertility Society (AFS) (fig. 1) de
"ID="I52.9.1">198811101.
APLASIAS UTERINAS (CLASES I Y II DE LA AFS)
- Aplasias bilaterales completas:
-
tipo 0: ausencia de órganos urinarios y genitales;
-
tipo 1: sólo existen dos ovarios, ausencia de órganos
urinarios y genitales;
-
tipo 2: como en el tipo 1, más dos esbozos de trompas;
-
tipo 3: del aparato genital sólo están presentes los
anexos.
2 Síndrome de Rokitansky típico.
-
Aplasias bilaterales incompletas: síndrome de Rokitans-
ky-Küster-Hauser (clase Ic) (figs. 1, 2).
-
Aplasias unilaterales completas: útero unicorne verdade-
ro (clase lid) (figs. 1, 3).
-
Aplasias unilaterales incompletas: útero pseudounicome
(clases IIb y IIc) (figs. 1, 4).
-
Aplasia unilateral total con aplasia uterina incompleta
contralateral.

3
3 Aplasia mülleriana unilateral completa:
útero unicorne verdadero.
4 Útero pseudounicorne.
A. Forma típica.
B. Forma con pseudocuerno canaliculado.
5 Útero bicorne bicollis permeable.
A. Con septo vaginal.
B. Sin septo vaginal.
6 Útero bicorne unicollis.
7 Útero septo completo.
8 útero septo subtotal.
HEMIÚTEROS O HEMIMATRICES
(CLASES III Y IV DE LA AFS)
-
Útero bicorne bicollis con retención menstrual unilateral
(hemivagina ciega o atresia del hemicuello).
-
Útero bicorne bicollis permeable (fig. 5).
-
Útero bicorne unicollis (fig. 6).
ÚTEROS SEPTOS (CLASES V Y VI DE LA AFS)
-
Útero septo total (fig. 7).
-
Útero septo subtotal (fig. 8).
-
Útero septo corporal (fig. 9).
-
Útero septo fúndico.
-
Útero septo cervical.
ÚTEROS COMUNICANTES (CLASE II DE LA AFS)
-
Útero septo total comunicante (fig. 10A).
-
Útero comunicante bicorne bicollis con retención mens-
trual unilateral.
-
Útero septo comunicante corporal y bicollis.
La clasificación de los úteros comunicantes ha ido enrique-
ciéndose con la descripción de nuevos tipos. Estos distintos
tipos se han reunido en la clasificación de Toaff de 1982 ~’"’,
que es una subdivisión de la clasificación de Musset, salvo el
tipo 9 de Toaff, en el que la comunicación no se efectúa en el
istmo y, por tanto, no puede clasificarse según la clasifica-
ción de Musset [261. La clasificación de Toaff distingue nueve
tipos de úteros comunicantes:
-
Tipo 1:
-
Tipo la: útero comunicante septo bicollis con tabique
vaginal.
-
Tipo lb: útero comunicante septo bicollis sin tabique
vaginal.
-
Tipo 2:
-
Tipo 2a: útero comunicante septo bicollis, hemivagina
ciega.
-
Tipo 2b: útero comunicante septo bicollis, hemivagina
ciega con fístula vaginovaginal.
-
Tipo 3:
-
Tipo 3a: útero comunicante septo unicollis con tabique
vaginal.
-
Tipo 3b: útero comunicante septo unicollis con vagina
única.
-
Tipo 3c: útero comunicante septo, unicollis parcialmen-
te septo, vagina única.
-
Tipo 4:
-
Tipo 4a: útero comunicante bicorne bicollis con tabique
vaginal.
-
Tipo 4b: útero comunicante bicorne bicollis con vagina
única (fig lOB).

4
9 Útero septo corporal.
10 Úteros comunicantes.
A. Septo comunicante.
B. Bicorne bicollis comunicante.
-
Tipo 5:
-
Tipo 5a: útero comunicante bicorne bicollis con hemi-
vagina ciega.
-
Tipo 5b: útero comunicante bicorne bicollis con hemi-
vagina ciega y fístula vaginovaginal.
-
Tipo 6: útero comunicante bicorne, unicollis septo, vagina
única.
-
Tipo 7: útero comunicante bicome, tabique cervical con
hemicuello ciego, vagina única.
-
Tipo 8: útero comunicante bicorne, un solo hemicuello,
vagina única.
-
Tipo 9: útero bicorne, cervical comunicante con tabique
cervical, hemicuello ciego y tabique vaginal.
HIPOPLASIAS (CLASE I) (fig. 1)
-
útero < 70 mm;
-
distancia entre los cuernos < 40 mm.
ANOMALÍAS UTERINAS RELACIONADAS
CON EL DIETILESTILBESTROL
Musset no menciona las anomalías uterinas debidas al die-
tilestilbestrol (DES), que constituyen la clase VII de la AFS
(fig. 1).
Frecuencia de las malformaciones
uterinas
La frecuencia de las malformaciones uterinas recogida en la
literatura médica varía según los autores y depende tanto
del modo de reclutamiento de las pacientes como de los
medios de diagnóstico. Por ello, es probable que todos los
estudios de prevalencia en la población general comporten
sesgos de reclutamiento, sobre todo porque estas malforma-
ciones son a menudo totalmente asintomáticas.
La prevalencia de las malformaciones uterinas halladas en
mujeres que consultan para una ligadura tubárica, considera-
. -......... --_...... _. _..........
_.’._-_.-O.~-
das representativas de la población general, oscila entre el 0,177
y el 5,6 %, según los autores e,
8~. ~". ~°~l; las cifras más frecuentes
se sitúan en tomo al 3 %. Estos estudios descartan los casos de
síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser.
La prevalencia varía también entre las mujeres fértiles e
infértiles. En las infértiles, la frecuencia de las malformacio-
nes uterinas está comprendida entre el 3 y el 3,5 % si se
excluyen los úteros de fondo arqueado [1,81], o puede alcanzar
el 16 % si se incluyen ~’~. En las mujeres estériles, la prevalen-
cia de las malformaciones uterinas es del 2,3 %.
La distribución de los diversos tipos de malformaciones ute-
rinas (excluido el síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser)
es la siguiente: los úteros de fondo arqueado representan
entre el 7 y el 15 %; los septos, entre el 12 y el 34 %; los uni-
comes y pseudounicomes, entre el 4,4 y el 5 %; los unicor-
nes, entre el 39 y el 45 %, y los didelfos, el 11 % 11,81.1081. El 74 %
de los úteros unicomes son en realidad pseudounicomes y
de éstos, el 55 % de los pseudocuemos presentan una cavi-
dad, y el 72 % de ellas son no comunicantes. Así, entre los
úteros unicomes hay un 26 % de pseudounicornes con pseu-
docuemo funcional no comunicante 1111.
Las distintas clases de malformaciones uterinas no están
representadas en las mismas proporciones en las mujeres
fértiles y las infértiles. En las mujeres fértiles, los úteros de
fondo arqueado representan el 6 %; los septos, el 34 %; los
bicornes, el 41 %; los didelfos, el 12 %; los unicomes y pseu-
dounicomes, el 4 % y las aplasias e hipoplasias, el 3 %. En las
mujeres infértiles, los úteros de fondo arqueado representan
el 8 %; los septos, el 34 %; los bicomes, el 25 %; los didelfos,
el 8 %; los unicomes y pseudounicomes, el 11 %, y las apla-
sias e hipoplasias, el 15 % za’l
La frecuencia de síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser
oscila entre el 4 y el 22 % del conjunto de las malformaciones
uterinas mayores, según los autores 11.76.1041. Afecta aproxima-
damente a una de cada 5 000 mujeres y es la segunda causa
de amenorrea primaria [9]. Representa casi el 90 % de los
casos de aplasia vaoal 1".
Etiología de las malformaciones
uterinas
Nuestros conocimientos en esta materia son todavía muy
deficientes, aunque se haya estudiado bien la embriogénesis.
El cariotipo de las pacientes es normal en más del 90 % de los
" ID="I54.80.1">casos 1,.34.391. Algunos autores han hallado anomalías cariotí-
picas (trisomía 18, trisomía 13, monosomías X) con una fre-
cuencia comprendida entre el 7,7 y el 9,3 %~’,’", "ID="I54.82.11">’"L En algu-
nos casos existe un mosaicismo, cuya frecuencia alcanza el
9 % según algunos autores ~3,’°’l También se han hallado ano-
malías citogenéticas en mujeres con malformaciones uteri-
nas ; consistían en deleciones de los brazos largos del cromo-
soma X o traslocaciones robertsonianas de los cromosomas 9
y 17 1’1. Varios autores han notificado casos familiares de mal-
formaciones uterinas, tanto úteros bicomes como úteros sep-
tos o síndrome de Rokitansky15.3’,’9, "5,. Son de transmisión
autonómica dominante o recesiva, según los casos.
Las malformaciones uterinas pueden integrarse en el marco
de los síndromes polimalformativos, de algunos de los cua-
les se conoce el modo de transmisión "ID="I54.94.8">(1151:
-
síndrome de Beckwith-Wiedeman (transmisión descono-
cida) y útero bicome;
-
síndrome de Donohue (transmisión autosómica recesiva)
y útero bicome;
-
síndrome de Fraser (transmisión autosómica recesiva) y
útero bicome;
-
síndrome «mano-pie-útero» (transmisión autosómica do-
minante) y útero bicome;

5
-
síndrome de atresia laríngea (transmisión desconocida) y
útero bicorne;
-
síndrome de Laurence-Moon-Biedl (transmisión autosó-
mica recesiva) y útero septo;
-
síndrome de Meckel (transmisión autosómica recesiva) y
útero bicorne;
-
síndrome de Potter o agenesia renal bilateral (transmi-
sión desconocida) y síndrome de Rokitansky;
-
síndrome de Klippel-Feil (transmisión desconocida) y
síndrome de Rokitansky;
-
síndrome de Roberts (transmisión autosómica recesiva) y
útero bicorne;
-
síndrome de Rudiger (transmisión desconocida) y útero
bicorne;
-
trisomía 18 y útero bicorne;
-
trisomía 13 y útero bicome.
Para numerosos autores, el origen de la mayoría de las mal-
formaciones uterinas es probablemente poligénico y multi-
factorial, e incluye diversos factores ambientales [31.39.1151.
Algunos estudios parecen evidenciar el papel de la exposi-
ción a tóxicos profesionales ambientales y al alcoholismo
parental 111.
Según la hipótesis formulada por algunos autores, las mal-
formaciones uterinas podrían obedecer a una mutación acti-
vadora del gen de la hormona antimülleriana o bien, a una
mutación activadora de su receptor «’ 65~, mecanismos que se
asemejarían al síndrome de persistencia mülleriana, en el que
se han constatado mutaciones inhibidoras de dicho gen 111.
Sin embargo, un estudio reciente de biología molecular en el
que se buscaba la relación entre dichas mutaciones y el sín-
drome de Rokitansky no ha hallado pruebas de la relación
entre el síndrome y las mutaciones del gen de la hormona
antimülleriana o del gen de su receptor (pero es posible que
dichas mutaciones desempeñen un papel en presencia de
otros factores) "ID="I55.35.3">[971.
Se han descrito dos causas yatrogénicas como responsables
de malformaciones uterinas: la talidomida, causante de úte-
ros bicornes y síndromes de Rokitansky "ID="I55.38.7">[1151, y el dietilestil-
bestrol, mejor conocido.
En conjunto, y pese a los avances de la citogenética y la bio-
logía molecular, en muchos casos siguen sin elucidarse las
causas de las malformaciones uterinas 134,651, excepto las pocas
de tipo medicamentoso y cromosómico conocidas. En los
demás casos, parece tratarse de un conjunto de elementos
poligénicos en el que intervienen factores medioambientales.
SÍNDROME DE ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER
Este síndrome fue descrito sucesivamente por Mayer en
1829, Rokitansky en 1838, Küster en 1910 y Hauser en 1958,
quien lo definió como «cuernos uterinos rudimentarios no
canaliculados, con aplasia vaginal».
Desde el punto de vista morfológico, este síndrome se com-
pone de:
-
una aplasia vaginal, generalmente total;
-
un útero reducido a dos cuernos rudimentarios;
-
ovarios y trompas por lo general normales.
Lo más frecuente es que las malformaciones sean simétricas
(fig. 2), pero pueden encontrarse formas asimétricas. Es fre-
cuente que se asocien malformaciones urinarias (cf. infra).
La edad promedio a la que se descubre la malformación se
sitúa entre los 16 y los 18 años ’9.741.
Desde el punto de vista sintomático, las pacientes refieren
generalmente amenorrea primaria, dispareunia o apareunia
y esterilidad.
El motivo de la primera consulta puede ser:
-
Una amenorrea primaria en una mujer joven que gene-
ralmente acude llevada por su madre hacia los 17 años, pre-
senta caracteres sexuales secundarios normalmente desarro-
llados y no tiene dolores pélvicos 174].
-
Una amenorrea primaria y esterilidad en una mujer casa-
da para quien las relaciones sexuales son difíciles e incluso
imposibles. Puede ser que la cúpula vaginal retrohimeneal
se agrande tras relaciones repetidas y " ID="I55.73.7">prolongadas 121
-
Una dispareunia o una apareunia.
La malformación puede descubrirse de forma fortuita en
una ecografía abdominopélvica efectuada por otro motivo, o
en la exploración de un trastorno urinario.
Exploración clínica
En la exploración se observa un morfotipo femenino nor-
mal y comienzo de la pubertad a la edad habitual. Los
caracteres sexuales secundarios se han desarrollado con
normalidad [9,741. El vello púbico y axilar es normal, al igual
que el desarrollo de las mamas. La vulva tiene un aspecto
normal excepto, en ocasiones, el meato uretral, que puede
estar situado más abajo y abierto, aunque sin incontinencia
urinaria asociada "ID="I55.86.3">[741.
Cuando la paciente ya mantenido relaciones sexuales y el
himen está desgarrado, se observa en la parte posterior de
los vestigios himeneales un tabique frontal que impide toda
penetración. En ocasiones existe una cúpula vaginal poco
profunda que generalmente mide menos de 4 cm de profun-
didad [741. En las jóvenes vírgenes, si se sospecha el diagnós-
tico, se puede utilizar un dilatador de Hegar fino o un histe-
rómetro que, introducido por el orificio himeneal, tropieza
enseguida con la aplasia vaginal. El tacto rectal muestra la
ausencia de estructura uterina media "ID="I55.96.6">111.
La repercusión psicológica de este trastorno muy particular
ha sido objeto de varias publicaciones. Cuando se les comu-
nica el diagnóstico a estas pacientes, lo que supone anun-
ciarles una esterilidad definitiva, experimentan un choque
emocional, un estado depresivo y un sentimiento de profun-
da diferencia con respecto a las demás mujeres, así como de
pérdida de su feminidad 125.741. También el fracaso de las rela-
ciones sexuales puede provocar una frustración psicológica;
al revelarles la malformación, las mujeres jóvenes suelen
reaccionar rechazando toda relación y replegándose sobre sí
mismas 111. Por lo general, las mujeres con síndrome de
Rokitansky se consideran inferiores a las demás mujeres
estériles que no padecen malformaciones. Cuando se les pro-
pone una corrección quirúrgica de la malformación vaginal,
creen o quieren creer que ello resolverá su esterilidad, por lo
que al tomar conciencia de que, pese a dicha corrección, la
esterilidad es definitiva, entran a menudo en una fase depre-
siva "ID="I55.114.2">(251. Otro factor que contribuye a mantener el síndrome
depresivo radica en lo difícil que les resulta a estas mujeres
confesarles a sus cónyuges la malformación 1"1.
a Diagnóstico
Además de la exploración clínica, el diagnóstico positivo del
síndrome de Rokitansky se basa en un estudio por imágenes
que, entre otras cosas, comporta una resonancia magnética
(RM) pélvica con buena sensibilidad y especificidad en el diag-
nóstico diferencial de las causas de amenorrea primaria ~~~. Si
persiste la duda tras la RM o ésta no es concluyente, se
puede realizar una laparoscopia "ID="I55.124.5">[91, pero es una exploración
que debe evitarse si en estas mujeres no existe una solución
terapéutica. También se debe considerar un estudio renal
(RM, ecografía, urografía intravenosa, urotomografía com-
putadorizada) y un estudio óseo para buscar malformacio-
nes asociadas.

6
Desde el punto de vista bioquímico, el estudio endocrinoló-
gico es normal, al igual que la curva menotérmica "ID="I56.2.10">[25,74].
También el cariotipo suele ser normal: 46, XX.
El diagnóstico diferencial del síndrome de Rokitansky se
realiza fácilmente con las imperforaciones del himen y las
aplasias vaginales con útero normal.
Otro diagnóstico diferencial lo constituye el testículo femini-
zante, en el que el morfotipo es femenino, el vello púbico es
ralo, la exploración clínica y las técnicas por imágenes reve-
lan una aplasia vaginal, y no hay signos bioquímicos de fun-
cionamiento ovárico. En la RM no se observa ninguna
estructura mülleriana, y a menudo se descubren las gónadas
en posición baja, inguinal. El cariotipo es masculino: 46, XY
"ID="I56.14.1">[74]. En estos casos, el desarrollo se efectúa en sentido femeni-
no por ausencia de receptores de testosterona.
Formas atípicas
Existen formas atípicas del síndrome de Rokitansky-Küster-
Hauser, aunque son menos numerosas que las típicas.
Pueden observarse formas simétricas (fig. 11) que van desde
la aplasia subtotal con ausencia de cuernos rudimentarios
hasta un síndrome de menor entidad en el que se encuentran
cuernos uterinos rudimentarios más desarrollados, con una
cavidad endometrial funcional más o menos importante en la
que generalmente no se produce retención por la ausencia de
istmo, pero que puede causar dolores pélvicos crónicos. En
las formas asimétricas (fig. 12) puede observarse un síndrome
de Rokitansky típico en un lado y una agenesia gonadomü-
lleriana total en el otro, acompañada en estos casos de agene-
sia renal homolateral "ID="I56.29.4">[74]; o un síndrome de Rokitansky típico
en un lado y un cuerno rudimentario con esbozo de cavidad
endometrial en el otro. En cualquier caso, la presentación clí-
nica de las formas atípicas es igual que la de las típicas.
Algunos autores han señalado también formas de síndrome
de Rokitansky-Küster-Hauser con desarrollo vaginal (fig. 13)>
más o menos importante [44.114].
a Complicaciones
Las complicaciones del síndrome Rokitansky son muy poco
frecuentes:
-
fibroma en cuerno rudimentario;
-
complicaciones del tratamiento;
-
sobre todo complicaciones psiquiátricas, fundamental-
mente un síndrome depresivo, en ocasiones grave.
ÚTERO UNICORNE Y PSEUDOUNICORNE
El útero unicorne es una aplasia uterina unilateral completa
por la falta de desarrollo del conducto de Müller de un lado
o su interrupción muy precoz, antes de cruzar el ligamento
inguinal "ID="I56.47.2">[79]. En este caso no existe ningún esbozo de nódulo
uterino, por rudimentario que sea. El grado de desarrollo del
anexo es variable: en algunos casos está completo, con trom-
pa y ovario normales (aplasia mülleriana parcial unilateral)
(fig. 14); en otros falta total o parcialmente la trompa (aplasia
mülleriana total unilateral); por último, también puede faltar
el ovario (aplasia gonadomülleriana total unilateral).
El útero pseudounicorne (fig. 4) es una aplasia uterina unilate-
ral incompleta. Se trata de un hemiútero bien desarrollado
con un nódulo rudimentario contralateral [79], más o menos
desarrollado, que puede contener una cavidad endometrial
funcional de tamaño variable. Para algunos autores no hay
nunca comunicación entre el hemiútero normal y el cuerno
rudimentario "ID="I56.60.2">[79], mientras que para otros esta comunicación
existe en el 10-28 % de los casos [12.36.81.86].
Tratamos en un mismo capítulo estas dos malformaciones
porque, si bien las manifestaciones clínicas pueden ser un
poco distintas, las imágenes histerográficas son semejantes,
así como las complicaciones obstétricas. Como hemos visto
anteriormente, el útero pseudounicorne es mucho más fre-
cuente que el unicome verdadero. Las manifestaciones clíni-
cas son variables, pero es importante señalar que, en muchos
casos, estas malformaciones son totalmente asintomáticas y
no impiden llevar a término el embarazo ~’,’8-~.’~b,’o8L
El cuadro clínico puede asociar en diversa medida 11,411:
-
abortos precoces de repetición;
-
abortos tardíos y partos prematuros;
-
presentaciones anormales (de nalgas, transversa).
Además, en caso de útero pseudounicorne pueden hallarse:
-
dismenorreas, generalmente de intensidad creciente;
-
en casos muy infrecuentes, una masa pélvica en la explo-
ración (pseudocuemo canaliculado con hematometra);
-
rotura de un cuerno rudimentario grávido.
Es muy poco frecuente que se asocien todos estos signos
para conformar un cuadro clínico típico.
La malformación puede descubrirse en el curso de un estudio
de infertilidad o motivado por abortos espontáneos precoces de
repetición o dolores pélvicos crónicos, y en estos casos el diag-
nóstico se establece mediante las técnicas por imágenes (histe-
rografía, RM, ecografía). Rara vez se necesita la laparoscopia.
También puede hallarse al estudiar malformaciones renales,
que se acompañan a menudo de malformaciones uterinas.
El descubrimiento puede igualmente ser fortuito, durante
exploraciones abdominopélvicas por otras causas mediante
técnicas por imágenes. Se debe investigar su existencia en
caso de abortos tardíos, partos prematuros y presentaciones
anormales. Puede también revelarse en una intervención
quirúrgica abdominopélvica realizada por otro motivo, o
relacionada con una complicación de la propia malforma-
ción. Por último, a veces se descubren casualmente en el
embarazo, al realizar una ecografía obstétrica, al fracasar la
interrupción voluntaria o médica del embarazo, o al rom-
perse un cuerno rudimentario grávido y provocar un cuadro
de hemorragia interna cataclísmica.
Ante un cuadro de interrupción del embarazo, si se desco-
noce la existencia de la malformación, se debe sospechar un
útero pseudounicorne cuando la evacuación médica o el ras-
pado fracasan.
En la exploración clínica con espéculo puede observarse el
cuello uterino desviado lateralmente, pero es un signo ines-
pecífico e inconstante. Al tacto vaginal puede percibirse la
lateralización del cuello y el útero, pero se trata también de
un signo inespecífico y frecuente en ausencia de malforma-
ción. En algunos casos, si existe un cuerno rudimentario con
hematometra, el tacto vaginal o rectal puede revelar una
tumoración pélvica.
El diagnóstico positivo se basa en las exploraciones diagnós-
ticas por imágenes, en concreto la ecografía y la RM. La his-
terosalpingografía puede orientar, pero no diferencia un
útero unicorne verdadero de uno pseudounicorne, salvo si
existe una comunicación. La RM y la ecografía generalmen-
te distinguen entre estas dos formas, y con la RM se puede
buscar además una malformación renal o una endometriosis
asociada. Por su parte, la ecografía permite también investi-
gar anomalías renales. Puede necesitarse una laparoscopia
en casos en los que persista la duda diagnóstica o se esté
estudiando la posibilidad de un tratamiento. Hay que buscar
sistemáticamente una malformación asociada, en particular
renal u ósea.
Las complicaciones de estas malformaciones son por un lado
obstétricas (abortos precoces de repetición, abortos tardíos,
presentaciones anormales, eclampsia, distocias dinámicas,
rotura de cuerno rudimentario grávido) y por otro ginecoló-

7
11 Síndrome de Rokitansky:formas atípicas simétricas.
A. Aplasia bilateral mayor.
B. Aplasia bilateral limitada con cuernos rudimentarios caiialiculados.
12 Síndrome de Rokitansky:formas atípicas asimétricas.
13 Síndrome de Rokitansky con desarrollo
vaginal.
14 Aplasia mülleriana parcial unilateral.
gicas, relacionadas con los úteros pseudounicornes (disme-
norreas, hematometra del cuerno rudimentario, hematosal-
pinge, endometriosis) 1481.
Una complicación particular está representada por la rotura
de un cuerno rudimentario grávido, que cursa con un cua-
dro especialmente grave de rotura de una gestación extra-
uterina en el segundo trimestre, hacia las 20 semanas de ame-
norrea [36.48,5’.86]. El embarazo en el cuerno rudimentario es un
accidente excepcional que se produce en aproximadamente
una de cada 150 000 " ID="I57.17.5">gestaciones 117,541. Pero si se considera que
sólo existe una comunicación entre las dos cavidades en el
10-20 % de los casos, en el 80 % de los casos se produce
migración transperitoneal, ya sea de los espermatozoides o
del oocito o el huevo í’6, "ID="I57.21.7">111. En el 80-90 % de los casos, este
embarazo en el cuerno rudimentario evoluciona hacia la
rotura, manifestada por un cuadro de rotura cataclísmica de
un embarazo extrauterino en el segundo trimestre. En el 10 %
de los casos la gestación se interrumpe espontáneamente "ID="I57.25.9">[481.
De manera excepcional, aproximadamente en el 2 % de los
casos la rotura es asintomática y el embarazo prosigue en el
abdomen ~"~ 2°-’~. Algunos autores ~" 5’- ~~ han descrito gesta-
ciones que han evolucionado sin complicaciones casi hasta el
final y bajo estrecha vigilancia, pero son excepcionales y
probablemente no constituyan una actitud habitual en caso
de que se descubra un embarazo en un cuerno rudimentario,
debido al riesgo para la vida de la madre.
Algunos autores han notificado embarazos gemelares, con
un embrión desarrollándose en el cuerno normal y el otro en
el rudimentario 1111. Si el embarazo en el cuerno rudimentario
se interrumpe espontáneamente, los riesgos para el otro
gemelo son los de la presencia de un embrión muerto en el
útero [861.
ÚTERO BICORNE
Al igual que las demás malformaciones uterinas, a menudo
es asintomática. El útero bicorne es consecuencia de la inte-
rrupción de la organogénesis entre la 10.a y la 12.a semana de
gestación, con fusión anómala de los dos conductos de
Müller.
Como hemos visto en la clasificación, se distinguen los úte-
ros bicornes bicollis permeables (fig. 5), los úteros bicomes
unicollis permeables (fig. 6) y los úteros bicornes bicollis con
retención menstrual unilateral. La malformación puede ser
simétrica o asimétrica (fig. 15).
Exteriormente, el útero presenta dos cuernos diferenciados,
separados por una escotadura y cada uno con su propia cavi-
dad endometrial. Interiormente se observa un espolón
correspondiente al adosamiento de los dos conductos de
Müller. El cuello es único o doble y desemboca en una sola
vagina o en dos hemivaginas. El útero bicome bicollis permea-
ble corresponde al útero didelfo de los autores anglosajones.
La malformación se descubre a menudo al mismo tiempo
que una malformación vaginal asociada, ya sea un septo lon-
gitudinal o un hematocolpos sobre una hemivagina ciega.
Las formas con retención pueden manifestarse, además, por
dismenorreas de intensidad creciente. También se descubren
úteros bicornes al estudiar a pacientes con abortos espontá-
neos precoces de repetición, en casos de fracaso del raspado
o al explorar una malformación renal.
Pocas veces se detectan mediante la exploración clínica sis-
temática, que teóricamente muestra un útero con una esco-
tadura en el fondo. Pueden descubrirse durante una revisión
uterina motivada por una hemorragia del alumbramiento o
una placenta no desprendida, en una exploración por imá-
genes o una intervención quirúrgica abdominopélvica prac-
ticadas por otra razón, o también en una cesárea debida a
una anomalía del parto o de la presentación, frecuente en
este tipo de malformación. Recordemos, no obstante, que los
úteros bicornes suelen ser asintomáticos.
La exploración clínica con espéculo puede revelar la presen-
cia de un septo vaginal longitudinal o una bolsa ciega de
retención. Puede también poner de manifiesto la existencia
de dos cuellos, lo que conduce a realizar exploraciones por
imágenes para buscar la malformación del aparato genital
superior. Raras veces se detecta un útero con una escotadu-
ra en el fondo mediante el tacto vaginal.
El diagnóstico positivo se basa en las exploraciones por imá-
genes. La histerografía puede orientar, pero en general no

8
15 Úteros bicornes asimétricos.
A. Forma menor.
B. Forma mayor.
16 Útero septo fúndico.
17 Útero de Robert.
permite el diagnóstico diferencial con los úteros septos. Las
exploraciones más útiles para el diagnóstico son la ecografía
con sondas vaginal y abdominal, que permite comprobar si
existe también una malformación renal, y la RM, con la que
pueden investigarse las malformaciones renales y las lesiones
endometriósicas asociadas. En casos muy poco frecuentes en
los que las exploraciones no invasivas no permiten establecer
el diagnóstico definitivo, resulta útil la laparoscopia.
Estos úteros bicornes pueden ocasionar complicaciones:
-
complicaciones obstétricas: abortos de repetición, abor-
tos tardíos, partos prematuros, presentaciones anormales,
distocias dinámicas, hemorragia del alumbramiento, reten-
ción placentaria, retraso del crecimiento intrauterino "ID="I58.18.7">11021;
-
en casos muy infrecuentes, torsión del cuerno no grávi-
do 128’;
-
embarazos gemelares con un embrión en cada cuerno;
-
complicaciones ginecológicas: endometriosis, hematocol-
pos, hematometra, hematosalpinge.
Si se descubre un útero bicorne deberá buscarse sistemática-
mente una malformación renal.
ÚTERO SEPTO
Los úteros septos se deben a un trastorno de la reabsorción
del tabique intermülleriano y aparecen entre la 11 y la 17.’
semana del desarrollo intrauterino, lo que explica el carácter
excepcional de las malformaciones asociadas del aparato
urinario superior, cuya organogénesis termina en la 9: se-
mana "ID="I58.32.2">1"1.
Estos úteros son exteriormente normales, y en su interior
están divididos en dos hemicavidades por un tabique longi-
tudinal "ID="I58.35.2">1". Inicialmente, Musset describió cuatro formas en
su clasificación de 1968:
-
útero septo completo (el tabique se prolonga hasta el cue-
llo e incluso existe a veces un tabique vaginal) (fig. 7);
-
útero septo subtotal (el tabique se detiene en el orificio
interno del cuello) (fig. 8);
-
útero septo corporal (el istmo está libre) (fig. 9);
-
útero septo cervical (sólo el cuello está tabicado).
El útero de fondo arqueado o útero septo fúndico (fig. 16)
designa la forma mínima, en la que sólo está presente un
pequeño espolón del fondo uterino. Musset clasifica este
útero de fondo arqueado entre los úteros septos, mientras
que los anglosajones lo hacen entre los úteros bicornes "ID="I58.47.10">1121.
Se describieron ulteriormente dos tipos más de úteros septos:
-
el útero septo asimétrico o útero de Robert 11,111, descrito
por primera vez por H. Robert en 1969 (fig. 17);
-
el útero septo completo con hemivagina ciega "ID="I58.51.9">118.100.113].
La embriología de estas dos últimas malformaciones sigue
siendo desconocida.
En este tipo de malformación uterina son excepcionales las
malformaciones renales, pero pueden existir, por lo que
deben buscarse sistemáticamente [18.79]. Los septos uterinos
pueden asociarse a malformaciones vaginales del tipo de
septos longitudinales [791
o, muy excepcionalmente, a una
hemivagina ciega 1181.
Los signos de la existencia de estas malformaciones pueden
ser abortos espontáneos precoces de repetición, abortos tar-
díos, partos prematuros, presentaciones anormales o un
septo vaginal asociado, si existe. En algunos casos particula-
res, se manifiestan por una dismenorrea.
La exploración clínica puede ser perfectamente normal. En
algunos casos, el espéculo revela un tabique vaginal o cervi-
cal, pero es un hallazgo inconstante. El resto de la explora-
ción no revela particularidades, excepto en los raros casos de
úteros septos con retención, en los que el tacto vaginal o rec-
tal puede hallar una masa pélvica. El útero de Robert repre-
senta una forma muy poco frecuente de útero septo total asi-
métrico con retención menstrual 180.991. Así fue denominado
por Musset en 1974 1"
y se manifiesta por la tríada:
-
dismenorrea primaria intensa que sólo se calma con
estroprogestágenos;
-
aspecto normal en la laparoscopia y de útero unicome en
la histerografía;
-
ausencia habitual de anomalías del aparato urinario
superior.
El diagnóstico positivo se afirma gracias a las exploraciones
complementarias. La histerografía integrante de los estudios
de infertilidad no suele distinguir entre un útero septo y un
útero bicome. La ecografía y la RM son mucho más útiles y
generalmente permiten llegar al diagnóstico positivo y des-
cubrir las formas clínicas particulares, es decir, el útero de
Robert y los úteros septos con hemivagina ciega. También
permiten explorar el aparato urinario superior y, en el caso
de la RM, buscar lesiones de endometriosis asociadas. En los
casos en los que estas exploraciones no invasivas no son con-
cluyentes se puede recurrir a la laparoscopia, que muestra
un útero exteriormente normal.
Algunos autores han estudiado la histología del tabique, en
el que parece existir una disminución del tejido conjuntivo y
un aumento de la proporción de fibras musculares lisas "ID="I58.95.10">1231.
Su endometrio parece ser menos sensible a las modificacio-
nes hormonales preovulatorias, por lo que puede que

9
desempeñe un papel en la infertilidad de estas pacientes, en
particular mediante una disminución de la proporción célu-
las ciliadas/células no ciliadas y del número de orificios glan-
dulares [321. La vascularización del tabique parece normal 123].
Los úteros septos originan complicaciones: abortos espontá-
neos precoces de repetición, abortos tardíos, partos prema-
turos, presentaciones anormales, anomalías del desarrollo
del parto, retención de placenta, infecundidad. Además, las
formas con retención causan endometriosis.
ÚTEROS COMUNICANTES
Es una malformación descrita por primera vez por Musset
en 1964. La comunicación se sitúa siempre en el istmo.
Inicialmente, Musset describió tres tipos de úteros comuni-
cantes (fig. 10), y luego otros autores describieron sucesiva-
mente otros tipos. Todas estas malformaciones se agruparon
en la clasificación de Toaff de 1982 ’~
"ID="I59.16.9">"’], que en realidad
constituye una subdivisión de la de Musset. De todas estas
variedades de úteros comunicantes, el tipo 2 de Musset es el
más frecuente 1261. Sólo el tipo 9 de Toaff no es clasificable
según la clasificación de Musset, ya que la comunicación en
este tipo no se realiza en el istmo.
La aparición de úteros comunicantes se produce general-
mente entre la 10.’ y la 13.’ semana del desarrollo, pero sus
causas se desconocen.
Las circunstancias del diagnóstico de este tipo de malforma-
ción son variables:
-
descubrimiento fortuito;
-
descubrimiento tras el diagnóstico de una malformación
vaginal que lleva a investigar una malformación del aparato
genital superior;
-
diagnóstico tras el descubrimiento de dos cuellos duran-
te la exploración con espéculo, lo que lleva a buscar una mal-
formación uterina;
-
descubrimiento durante el estudio de una malformación
renal;
-
descubrimiento durante una revisión uterina o una cesárea;
-
fracaso de una interrupción voluntaria del embarazo.
El cuadro clínico es variable:
-
dolores pélvicos crónicos que llevan a sospechar una
retención en hemivagina ciega. El signo patognomónico de
la comunicación es la secreción mucopurulenta intermens-
trual, con infección de la bolsa de retención o sin ella [26];
-
masa pélvica en la exploración clínica.
La malformación puede ser totalmente asintomática.
Los úteros comunicantes pueden ser responsables del fraca-
so de una interrupción voluntaria del embarazo, abortos
espontáneos, abortos tardíos, partos prematuros, rotura de
un cuerno uterino grávido, distocias del parto o anomalías
de la presentación.
El diagnóstico positivo de útero comunicante se basa en
exploraciones complementarias: histerosalpingografía, eco-
grafía, RM. En casos muy infrecuentes se debe recurrir a la
laparoscopia para determinar si se trata de un útero bicorne
o septo.
En todos los casos debe realizarse un estudio en busca de
una malformación renal asociada, ya sea mediante ecografía,
urografía intravenosa (UIV) o urotomografía computadori-
zada, o durante la RM.
MALFORMACIONES UTERINAS
DEBIDAS AL DIETILESTILBESTROL (ftg. 1)
El dietilestilbestrol (DES), estrógeno no esteroideo de sínte-
sis, es una de las pocas causas bien caracterizadas de mal-
formaciones uterinas (clase VII de la clasificación de la AFS).
Se sintetizó por primera vez en 1938 y se utilizó para reducir
la tasa de abortos espontáneos precoces, partos prematuros
y toxemia. El tratamiento se iniciaba entre la 6.a y la 7.a sema-
na de desarrollo. Su empleo se prohibió en los Estados
Unidos en 1971, tras demostrarse su papel en la génesis del
adenocarcinoma vaginal de células claras "ID="I59.69.6">[41). Este medica-
mento se prescribió en Francia entre 1950 y 1977 [93], con un
pico de prescripciones en 1968 [9z~. Se desconoce el número
exacto de mujeres francesas tratadas con el DES, pero se
calcula alrededor de 200 000, lo que significa unos 160 000
niños expuestos en el útero, de los que aproximadamente
80 000 eran niñas [93~. Las consecuencias del DES deberían
observarse hasta el año 2010 aproximadamente "ID="I59.76.7">[9’1.
El DES es responsable de hipoplasias uterinas, úteros en T,
asociaciones de hipoplasia uterina y cavidad en forma de T,
estrechamientos de la cavidad, anillos de constricción, pseu-
dosinequias, divertículos e hipoplasias cervicales 138,41.92,9,].
Casi el 69 % de las mujeres expuestas al DES durante el desa-
rrollo intrauterino padecen una malformación uterina "ID="I59.82.7">111),
que consiste en un útero en T en el 31 % de los casos.
La mejor exploración para apreciar las malformaciones debi-
das al DES sigue siendo la histerosalpingografía [57].
La tasa de embarazos es similar en los úteros con malforma-
ciones debidas al DES y en los normales "ID="I59.87.9">[411.
Las consecuencias de las malformaciones uterinas debidas al
DES son:
-
embarazo extrauterino en el 6 al 15 % de los embarazos
(47,93];
-
aborto espontáneo en el 42 % de los embarazos 141, ll;
-
parto prematuro en el 6 al 15 % de los embarazos "ID="I59.93.12">147.9’];
-
parto a término en el 43 al 52 % de los embarazos "ID="I59.94.14">[47,9’1;
-
prematuridad en el 13,3 % de los nacimientos e hipotro-
fia en el 11 % de los nacimientos 1931.
El grosor del endometrio en la segunda parte del ciclo es
menor en los úteros con malformaciones por el DES que en
los normales, lo que puede contribuir al síndrome de abor-
tos de repetición [1031. Además, en los primeros la perfusión
uterina está disminuida, lo que puede causar abortos, hipo-
trofia y preeclampsia 141.1031.
MALFORMACIONES CERVICOÍSTMICAS (fig. 18)
Es una variedad muy poco frecuente de malformaciones ute-
rinas, de las que se han notificado cien casos en la literatura
médica mundial [3’~. La primera descripción se atribuye a
Ludwig en 1900 "ID="I59.107.4">1’7].
Se han descrito varios tipos de malformaciones cervicoístmi-
cas [6~:
-
atresia del cuello, en la que el macizo cervical está pre-
sente, pero no es permeable, con ausencia de orificio cervical;
-
agenesia o aplasia, en la que el macizo cervical no se ha
desarrollado. Puede ser cervical, cervicoístmica o cervicova-
ginal.
Se pueden hallar formas unicollis o formas bicollis unilatera-
les "ID="I59.116.2">1711.
El mecanismo embriológico propuesto para explicar estas
malformaciones es un defecto del alargamiento o la tuneli-
zación de los conductos de Müller [’7]. El útero subyacente
puede ser normal o malformado "ID="I59.120.6">1’7].
El motivo de consulta de las pacientes con una malforma-
ción cervical puede ser:
-
una amenorrea primaria; _
-
dolores pélvicos crónicos y cíclicos, de intensidad cre-
ciente ;
-
a veces, esterilidad;
-
en ocasiones es asintomática [6.27,’7].
En la exploración con espéculo se observa un relieve cervical
imperforado, o bien la ausencia de relieve cervical, según se

10
18 Atresia cervicoístmica.
trate de una atresia o una agenesia. El útero percibido al
tacto vaginal o rectal es de tamaño normal si no hay reten-
ción, o mayor de lo normal en caso de hematometra. La pre-
sencia de retención depende del estado del istmo: si existe,
hay retención 1781.
Las formas bicomes unilaterales se presentan como úteros
bicornes bicollis con hemivagina ciega desde el punto de vista
sintomático; en teoría, la exploración con espéculo debería
distinguir entre estas dos formas, lo que no siempre ocurre.
Además de esterilidad primaria, las malformaciones cervico-
ístmicas pueden causar complicaciones debidas a la reten-
ción y al reflujo tubárico de sangre menstrual:
-
endometriosis;
-
hematometra;
-
hematosalpinge;
-
adherencias pélvicas.
Según algunos autores, existen complicaciones del aparato
genital superior en el 83 % de los casos (27].
Estas malformaciones cervicoístmicas pueden asociarse a
malformaciones vaginales del tipo aplasias totales o parcia-
les, y a malformaciones urinarias que deben investigarse sis-
temáticamente "ID="I60.23.2">[’7].
El diagnóstico positivo se basa en la ecografía y sobre todo
en la RM.
Estas pacientes con malformaciones cervicoístmicas pueden,
no obstante, quedar embarazadas, ya sea después de un tra-
tamiento quirúrgico o por fecundación in vitro (FIV) y trans-
ferencia transmiometrial bajo control ecográfico íll. Después
del tratamiento quirúrgico de la malformación, pueden obte-
nerse embarazos espontáneamente o mediante técnicas de
procreación " ID="I60.32.2">asistida [27.’7,1111. Una vez obtenido el embarazo, el
parto se realiza generalmente por cesárea.
y malformaciones asociadas
MALFORMACIONES RENALES
Las malformaciones uterinas se asocian a malformaciones
del aparato urinario superior en el 30 % de los casos aproxi-
madamente ’"’. A la inversa, se observa entre un 55 % y un 70
% de malformaciones uterinas cuando existe una agenesia
renal unilateral 14. ~’~ 9’~. La frecuencia de las malformaciones
del aparato urinario varía según el tipo de malformación
uterina, lo que se explica bien por la organogénesis de estos
dos aparatos, que están íntimamente relacionados. Teniendo
en cuenta el período de desarrollo del aparato urinario supe-
rior, sólo es posible una acción teratógena a este nivel entre
la 3.a y la 9.’ semana del desarrollo, fecha en la que ya se ha
completado la formación del riñón. Por su parte, la organogé-
nesis del aparato genital se extiende entre la 6.a y la 18.a sema-
na. Por consiguiente, una acción hematógena simultánea
sobre los dos aparatos sólo puede producirse entre la 6.~yla
9.a semana del desarrollo. Por el contrario, un agente terató-
geno que actúe sobre el desarrollo renal entre la 3.~ y la 6.aa
semana puede muy bien repercutir en el aparato genital ~’9~.
Esto ha quedado demostrado en los experimentos en anima-
les realizados por Gruenwald, quien, seccionando a distintos
niveles los conductos de Wolff, provocaba la interrupción
ulterior de los conductos de Müller al mismo nivel. La inte-
rrupción del conducto de Wolff se acompaña de la ausencia
de formación de la yema ureteral y, por tanto, de degenera-
ción del blastema renal.
En el síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser, y según los auto-
res, la frecuencia de malformaciones urinarias oscila entre el
5 y el 50 %, distribuidas en un 50 % de agenesias y un 50 %
de ectopias 14’.76.791. También se han descrito otras malforma-
ciones más infrecuentes como el riñón en herradura [431.
En las aplasias unilaterales totales con aplasia incompleta con-
tralateral, forma de transición entre el síndrome de Ro-
kitansky y la aplasia completa, existe una aplasia renal del
lado de la aplasia mülleriana total, y en el 66 % de los casos
se observa ectopia renal del lado de la aplasia mülleriana
parcial 1791.
En los úteros unicornes verdaderos coexisten anomalías del
aparato urinario superior en casi el 100 % de los casos, dis-
tribuidas en un 60 % de agenesias y un 40 % de ectopias "ID="I60.75.14">[76.79).
En los úteros didelfos (bicornes bicollis permeables), la fre-
cuencia de malformaciones urinarias unilaterales del tipo de
agenesias está comprendida entre el 10 y el 50 %. No se han
observado nunca ectopias [76.791. Cuando los cuernos son asi-
métricos, la malformación urinaria asienta en el lado del
cuerno menos desarrollado.
En los úteros bicornes bicollis con hemivagina ciega se observa
agenesia renal del lado de la retención 164.76,791 en el 85 al 100 %
de los casos.
En los úteros bicornes unicollis se constata agenesia renal en el
10 al 30 % de los casos "6,’9,.
En los úteros septos no existen malformaciones del aparato
urinario superior 171,
"ID="I60.88.4">11, salvo en los excepcionales úteros sep-
tos totales con hemivagina ciega, en los que puede observar-
se agenesia renal o displasia renal del lado de la hemivagina
ciega 1181.
En los úteros comunicantes se observan malformaciones rena-
les cuando la malformación uterina es una hemimatriz, con
las mismas variedades de malformaciones y en las mismas
proporciones que en las hemimatrices no comunicantes 1"1.
En las malformaciones uterinas obstructivas se observa un
84,6 % de agenesias renales, y sólo un 13,6 % en las no obs-
tructivas.
Aunque las malformaciones renales más frecuentes son las
agenesias, también pueden observarse en menor proporción
hipoplasias renales, riñones en herradura y duplicaciones
ureterales "ID="I60.102.2">1", "ID="I60.102.3">1111.
MALFORMACIONES ÓSEAS
Las malformaciones óseas son, en frecuencia, la segunda
malformación asociada a las malformaciones uterinas. Se
asocian al síndrome de Rokitansky en el 12 % de los casos ~’9,"’~.
En este síndrome, las anomalías óseas más frecuentes son las
del eje raquídeo, con escoliosis, espina bífida, sacralización
de L5, lumbarización de Sl, hemivértebras y síndrome de
Klippel-Feil [16.4’.116]. Se han descrito otras malformaciones
asociadas al síndrome de Rokitansky, como luxación de
cadera y alteraciones del esqueleto del antebrazo ~’6~.
En los úteros unicornes se pueden hallar malformaciones
óseas del tipo de espina bífida, escoliosis y anomalías de la
pelvis ósea "ID="I60.115.3">[42].
No se han descrito nunca anomalías óseas asociadas a úteros
bicornes y septos.

11
MALFORMACIONES VAGINALES
En los úteros bicornes se describen malformaciones vaginales
del tipo de hemivagina ciega con retención menstrual unila-
teral y tabicación longitudinal de la vagina.
En los úteros septos existen tabiques vaginales longitudinales
de altura variable.
OTRAS MALFORMACIONES
Se han descrito casos de malformaciones uterinas (úteros
unicomes e hipoplasia uterina) asociadas a un síndrome de
Kallman (hipogonadismo hipogonadotropo asociado a
anosmia), sin que se sepa si se trata de una asociación debi-
da al azar o si existe una relación entre estos dos tipos de
malformaciones 181.
Las malformaciones uterinas pueden también asociarse a mal-
formaciones anorrectales (útero bicorne, útero unicome, sín-
drome de Rokitansky). Se estima que la frecuencia de malfor-
maciones del aparato genital superior asociadas a una mal-
formación cloacal está comprendida entre el 9 y el 25 % [1041.
Diagnóstico por imágenes
y malformaciones uterinas
Como hemos subrayado, la exploración clínica resulta a
menudo insuficiente para diagnosticar con precisión las mal-
formaciones uterinas. Las nuevas técnicas por imágenes y
los modernos medios de tratamiento de las imágenes han
permitido en estos últimos años mejorar el diagnóstico por
métodos no invasivos, al tiempo que han reducido el lugar
de la laparoscopia en los pasos iniciales.
HISTEROSALPINGOGRAFÍA
Sigue siendo una exploración habitual en los estudios de
esterilidad, pero nunca es suficiente, por sí sola, para el diag-
nóstico de malformación uterina, porque sólo informa sobre
la morfología de la cavidad uterina, no sobre el aspecto
externo del útero. La especificidad de la histerografía sola en
el diagnóstico de las malformaciones uterinas es de apenas
el 17,5-55 % 129.98], del 62,5 % asociada con la exploración clí-
nica y del 90 % si se suma a la ecografía (981.
’
Aplasias uterinas
En caso de útero unicorne:
-
una cavidad uterina fusiforme;
-
lateralización del útero hacia el lado del cuerno normal;
-
sólo se opacifica una trompa, de aspecto normal í’, "’1.
Pero estas imágenes no son específicas del útero unicome
verdadero. Pueden también hallarse en el útero pseudouni-
come con cuerno rudimentario no comunicante, en caso de
error técnico o de sinequia ostial del cuerno opuesto [70].
En caso de útero pseudounicorne se observan las mismas imá-
genes que en el unicome verdadero, por lo que la histero-
grafía no permite el diagnóstico diferencial entre las dos for-
mas. En los úteros pseudounicomes comunicantes, la opaci-
ficación del pseudocuemo lleva a sospechar el diagnóstico.
a Hemiútero
Según los distintos tipos, el aspecto es el siguiente:
-
Útero bicorne bicollis con hemivagina ciega: las imágenes
histerográficas son las mismas que en el unicome verdadero,
excepto en caso de útero comunicante, en el que se observa
opacificación del otro hemiútero y de la hemivagina ciega.
-
Útero bicorne bicollis: la exploración puede verse dificul-
tada por la existencia de un tabique vaginal longitudinal.
Teóricamente, los dos cuernos son claramente divergentes en
caso de útero bicorne bicollis con ángulo obtuso entre ambas
cavidades. Pueden, no obstante, ser poco divergentes, en
cuyo caso la imagen se asemeja a la de un útero septo 170,120]. La
histerografía permite evidenciar una comunicación entre las
dos cavidades.
-
Útero bicorne unicollis: existe teóricamente un ángulo
superior a 90° entre los dos cuernos, pero la histerografía no
permite, por sí sola, el diagnóstico diferencial entre bicorne
y septo 170. 120] .
Úteros septos
El aspecto varía según la longitud y el grosor del tabique. El
ángulo que separa las dos hemicavidades es teóricamente
inferior a 90°, pero la histerografía no permite, por sí sola,
distinguir este útero de uno bicorne. Las trompas son nor-
males. Existe un caso particular de útero septo asimétrico
denominado útero de Robert, en el que la imagen histero-
gráfica es la misma que la del útero unicorne [70.1201. La histe-
rografía utilizada sola en el diagnóstico de las malformacio-
nes uterinas tiene una sensibilidad del 55 % para distinguir
los úteros bicornes de los septos [98].
Úteros comunicantes
Las imágenes histerográficas son generalmente las de una
cavidad uterina en X, con una comunicación que suele
situarse a nivel del istmo uterino [70.120].
Malformaciones debidas al DES
La histerografía muestra generalmente una cavidad uterina
hipoplásica, con una forma típica de letra T. También pue-
den observarse estenosis anulares de la cavidad 1701.
ECOGRAFÍA
El momento óptimo para realizarla es la segunda parte del
ciclo, porque la mucosa es más ecógena en esa fase 18’.98].
En el síndrome de Rokitansky, la ecografía por vía infrapú-
bica no encuentra una estructura uterina entre la vejiga y el
recto. Puede interpretarse erróneamente al tomar por un
útero hipoplásico una estructura cuadrangular retrovesical,
que corresponde en realidad a la lámina vestigial situada
bajo la parte transversal del repliegue peritoneal transversal
en la cara posterior de la vejiga, y donde se insertan los liga-
mentos uterosacros. Esta estructura no presenta nunca en la
ecografía la línea hiperecógena correspondiente a la mucosa
uterina [87]. La ecografía puede a veces mostrar los dos cuer-
nos rudimentarios, si están suficientemente desarrollados.
En el útero unicome, la ecografía por vía infrapúbica, y sobre
todo por vía endovaginal, muestra un útero en semiluna y
lateralizado, y en ocasiones permite visualizar un pseudo-
cuerno.
En el útero bicorne bicollis con hemivagina ciega, la ecogra-
fía puede evidenciar la presencia de hematocolpos, hemato-
metra o hematosalpinge.
En el útero bicome unicollis o bicollis es clásico ver en la ecogra-
fía cavidades uterinas separadas por una hernia en V de la
pared vesical posterior, que es en realidad un signo inconstan-
te e inespecífico, visible también en los úteros septos [70].
En los úteros septos la ecografía muestra una masa uterina
única con dos cavidades separadas por un tabique hipoecó-
geno más o menos extenso y ausencia característica de her-
nia vesical.
En las malformaciones debidas al DES, la ecografía sólo con-
firma una hipoplasia, sin otra precisión 1701.

12
La sensibilidad de la ecografía endovaginal está comprendi-
da, según los autores, entre el 57 y el 100 % para el diagnós-
tico de las malformaciones uterinas ~z’, 55, bZ, m. Su especificidad
en el diagnóstico de tabiques varía entre el 33 y el 80 % ~62,~~
mientras que en los úteros bicornes la especificidad es del
100 % [621.
La técnica reciente de ecografía tridimensional ha mejorado
sensiblemente la especificidad de la ecografía para el diagnós-
tico de las malformaciones uterinas. Permite estudiar con pre-
cisión la mucosa y la forma externa del útero. La sensibilidad,
la especificidad, el valor predictivo positivo y el valor predicti-
vo negativo son del 100 % para los úteros normales, los úteros
con fondo arqueado y las malformaciones uterinas mayores.
La ecografía tridimensional es especialmente interesante en el
diagnóstico de los úteros septos y bicornes, ya que permite
diagnosticar el 92 % de los úteros septos y el 100 % de los bicor-
"ID="I62.17.1">nes1", "9l Aun así, la ecografía tridimensional está todavía en
fase de evaluación y no es accesible para su uso sistemático.
La ecografía permite también buscar, en la misma explora-
ción, una malformación asociada del aparato urinario supe-
rior, lo cual debe realizarse sistemáticamente ante toda mal-
formación uterina.
RESONANCIA MAGNÉTICA
Esta exploración ofrece una buena sensibilidad, no emite
radiaciones ionizantes y permite evaluar el aparato genital y
el aparato urinario en el mismo tiempo, así como buscar
lesiones de endometriosis. Ha reducido claramente la reali-
zación de exploraciones invasivas 129.851.
En el síndrome de Rokitansky (fig. 19), la RM muestra la
ausencia de estructura uterina media y la presencia de los
cuernos rudimentarios y los ovarios [70]. La presencia de ves-
tigios müllerianos distingue las agenesias parciales de las
formas completas 113.4’1. La RM permite medir el tamaño de
los cuernos rudimentarios y buscar una cavidad endometrial
y lesiones de endometriosis "ID="I62.35.5">í"1. Existe una excelente correla-
ción entre el diagnóstico obtenido por RM y el diagnóstico
final en las amenorreas primarias, con una especificidad del
100 % en particular para el diagnóstico del síndrome de
Rokitansky. La RM permite así el diagnóstico diferencial de
las diversas causas de amenorrea primaria, entre las que se
cuenta el síndrome de aplasia mülleriana [961.
En los úteros unicomes y pseudounicornes la RM muestra
la desviación lateral del útero, que presenta forma de plá-
tano [13.701. Permite, asimismo, evidenciar el cuerno rudimen-
tario en los úteros pseudounicornes y buscar una comunica-
ción entre los dos cuernos 1701.
En los úteros bicornes y septos (figs. 20, 21, 22), la RM es teóri-
camente capaz de distinguir entre las dos formas, porque en el
útero bicorne se observa la cisura fúndica en las secciones que
pasan por el fondo uterino, mientras que en los úteros septos
el fondo es convexo. En los úteros bicomes, el fondo uterino
presenta una muesca de más de un centímetro "ID="I62.52.9">[131, y la distan-
cia entre los cuernos es teóricamente superior a 4 cm ~’3,’°~, con
divergencia de las dos cavidades. El tabique de los úteros
septos aparece como una banda de anchura variable, de
señal hipointensa en T2’" ~’, separando las dos cavidades. La
parte fúndica del tabique puede aparecer con señal hiperin-
tensa en T2 "ID="I62.58.4">(13]. Pero la distinción entre bicorne y septo sigue
siendo difícil y fuente de errores "ID="I62.59.7">1981. Es muy importante estu-
diar bien el fondo uterino en las distintas secciones [85].
La RM permite determinar si hay un cuello o dos, un con-
ducto cervical o un septo vaginal, así como diagnosticar la
agenesia del cuello.
Considerando en conjunto todas las malformaciones, la sen-
sibilidad de la RM está comprendida entre el 77 y el 100 %, y
la especificidad, entre el 33 y el 100 %. Para formular el diag-
nóstico diferencial entre útero septo y útero bicorne, la RM
tiene una sensibilidad del 73 %, una especificidad del 66 % y
un valor predictivo positivo del 89 % 113.29.62,881.
LAPAROSCOPIA
La laparoscopia sigue siendo en la actualidad el único medio
diagnóstico que permite determinar con certeza la forma
extema del útero. Sigue siendo de uso común en los estudios
de infertilidad, aunque, debido a su carácter invasivo, se está
generalizando la tendencia a reemplazarla por la RM en pri-
mera intención y si no se prevé ninguna intervención qui-
rúrgica [29.85]. Se puede recurrir a ella si persiste la duda diag-
nóstica tras la RM o está indicada una intervención.
En el síndrome de Rokitansky, la laparoscopia muestra la
ausencia de útero junto a ovarios normales, trompas norma-
les y dos cuernos rudimentarios, generalmente simétricos y
de desarrollo variable, unidos en la línea media y por detrás
de la vejiga por una lámina cuadrangular de dimensiones
variables, situada bajo la parte media del repliegue perito-
neal transversal elevado por los dos cuernos rudimentarios
entre el recto y la vejiga. Esta lámina corresponde a la parte
uterina de la lámina vestigial uterovaginal y sobre ella se
insertan dos delgados ligamentos uterosacros 187].
En los úteros unicomes y pseudounicomes, la laparoscopia
permite realizar en el mismo tiempo quirúrgico el diagnósti-
co diferencial y una intervención.
En los úteros bicornes, muestra los dos cuernos separados
por un surco. En los úteros septos, la forma externa del útero
es normal. La laparoscopia es, pues, especialmente intere-
sante para el diagnóstico diferencial entre estas dos formas,
porque las exploraciones por imágenes no siempre son con-
cluyentes.
La laparoscopia permite apreciar la morfología de los ova-
rios y buscar lesiones asociadas de endometriosis, por lo que
es una exploración importante en el diagnóstico de las mal-
formaciones uterinas, pero no se realiza sistemáticamente y
sólo está justificada en caso de infertilidad o de trastorno
pélvico doloroso asociado, o si se prevé una intervención
terapéutica, teniendo en cuenta la morbilidad potencial de
ésta y los claros avances de los métodos por imágenes no
invasivos.
Malformaciones uterina.,
y embarazo
’
Esta cuestión ha sido objeto de un capítulo específico, por lo
que sólo recordaremos brevemente la incidencia de las mal-
formaciones uterinas en el embarazo. Las malformaciones
uterinas, cualquiera sea el tipo, pueden originar embarazos
de riesgo y complicaciones obstétricas, aunque, como ya
hemos comentado, muchas de ellas pasan completamente
inadvertidas.
En los úteros malformados, la frecuencia de abortos espontá-
neos precoces oscila según los autores entre el 22 y el 36 % de
los embarazos 111,z’,"ID="I62.118.5">s". ". i°~1. El riesgo varía según el tipo de
malformación:
-
útero unicome verdadero: entre el 7 y el 25 % 140.721;
-
útero pseudounicome: entre el 7 y el 20 % "ID="I62.121.11">[40.721;
-
útero didelfo: entre el 17 y el 35 % 140,721;
-
útero septo: entre el 21 y el 54 "ID="I62.123.10">%140.72];
-
útero en T: el 47 % "ID="I62.124.8">[40].
La frecuencia de abortos del segundo trimestre oscila según los
distintos autores entre el 5 y el 22 % [19.72.102.109], y sólo el 62 % de
los embarazos evolucionan más allá de las 24 semanas de
amenorrea ~’~2~.
La frecuencia de partos prematuros se sitúa, según las series,
entre el 14 y el 29 % "ID="I62.130.8">(19.40.IOU09I, y varía según el tipo de mal-
formación :
-
úteros unicomes y pseudounicornes: entre el 16,5 y el 42 %
119.63.72J.

13
19 Síndrome de Rokitansky.
RM axial de secuencia Tl (A) y sagital de secuencia T2 (B).
Ausencia de útero (B). Aplasia vaginal (A). Debe buscarse siste-
máticamente una aplasia renoureteral. (Cortesía del Prof. Buy,
Hótel-Dieu, París, Francia).
20 Útero septo corporal. RM axial de secuencia T2. La sección muestra la
masa de los dos hemiúteros. No hay muesca en el fondo del útero, en el cual
se observa el espolón con una señal poco intensa que sugiere una masa
fibrosa. (Cortesía del Prof. Buy, Hótel-Dieu, París, Francia).
21 Útero bicorne unicollis con bolsa comunicante en el lado derecho. Los
dos hemiúteros están claramente separados uno del otro. Se aprecia con
nitidez la muesca del fondo. La pared posterior de la vejiga presenta una
deformación en V característica, relacionada con la clásica banda fibrosa
que une la vejiga al recto. Una bolsa con contenido hemorrágico está unida
al cuello derecho. (Cortesía del Prof. Buy, Hótel-Dieu, París, Francia).
-
úteros didelfos: el 30,5 % [72];
-
úteros bicomes: entre el 15 y el 23 % [19.63,721;
- úteros septos: entre el 7,5 y el 16 % °9, b’, n~.
Por último, se produce el parto a término en:
-
el 37 al 83 % de los úteros unicomes "ID="I63.20.11">[19.40.721;
-
el 35 al 70 % de los úteros bicomes 119,1,721;
-
el 33 al 64 % de los úteros septos "ID="I63.22.11">119.40.721;
-
el 21 % de los úteros en T "ID="I63.23.10">1"’.
La tasa de embarazos extrauterinos notificada por los diver-
sos autores es más elevada en caso de malformación uterina
que en la población general, con una tasa global del 3 %, en
la que el 2,5 % corresponde a los úteros bicomes, el 3,5 % a
los úteros septos y hasta el 10,5 % a los úteros en T [4<].102].
Las malformaciones uterinas son también responsables de
gran número de presentaciones distócicas, con frecuencias
que varían entre el 23 y el 70 % de los casos según las
series ~’9,’°,63,’2,’°2,’°9~. Entre ellas encontramos presentaciones
de nalgas en el 23-61 % de los casos de malformación ute-
rina [40.6’.72.102.109]
y presentaciones transversas en el 4-11 %
de los casos [61, 102.
091.
Los autores señalan tasas de mortalidad perinatal significa-
tivamente más altas, relacionadas en gran medida con la pre-
maturidad. Oscilan entre el 9,5 y el 12 % [19.102].
Se observa asimismo una mayor frecuencia de la mortalidad
perinatal asociada a las malformaciones uterinas, con cifras
entre el 5 ellO % [19,4<].102].
Aumenta la frecuencia de toxemia gravídica, con tasas com-
prendidas entre el 11 y el 12 % [6’.1021.
Se observa también una mayor frecuencia de retraso del cre-
cimiento intrauterino, comprendida entre el 4 y el 12 %,
según los autores [19.21,40,6’.102.109].
La frecuencia de incompetencia cervical parece oscilar entre
el 28 y " ID="I63.48.4">e141 % [4<].60.72].
La frecuencia de cesáreas es significativamente mayor en
caso de malformación uterina, con tasas comprendidas entre
el 27,5 y 83 %, según los autores "ID="I63.51.9">[19.21.40,63.102.109];la cifra más fre-
cuente se sitúa en tomo al 50 %. Ello se explica porque las
malformaciones uterinas se asocian a menudo a presentacio-
nes distócicas, y también a una mayor frecuencia de anoma-
lías del parto en aproximadamente el 50 % de los casos 1109],
del tipo de distocias cervicales y dinámicas 1102].
Se han formulado las siguientes hipótesis fisiopatológicas ~’°2,.
-
factores mecánicos relacionados con la estrechez de la
cavidad uterina, que es poco distensible, y con la incompe-
tencia cervical, que conducen a abortos, partos prematuros y
distocias;
-
anomalías de la contractilidad del miometrio, que origi-
nan distocias dinámicas;
-
anomalías de la vascularización;
-
anomalías del canal del parto (tabiques cervicales y vagi-
nales, por ejemplo);
-
malformaciones urinarias que pueden participar en la
génesis o el agravamiento de síndromes vasculorrenales, los
cuales originan retraso del desarrollo intrauterino y muerte
fetal.
Para los diversos autores, el tratamiento de la malformación
uterina, y en particular del septo, que puede corregirse de
una forma sencilla, mejora claramente el pronóstico obstétri-
co de estas malformaciones ~’9,~’,TT,’oo.

14
22 útero bicorne bicollis con hemivagina derecha
ciega. RM axial de secuencia T2 a nivel de los
hemiúteros (B) y de los cuellos. Útero bicorne (B).
Pequeña cavidad frente al hemicuello derecho, en
relación con una hemivagina ciega (la intervención
reveló una banda fibrosa infracervical) (A). (Cor-
tesía del Prof. Buy, Hbtel-Dieu, París, Francia).
Insistimos en la conveniencia de investigar sistemáticamen-
te una malformación uterina en caso de muerte fetal intra-
uterina inexplicada, retraso del crecimiento intrauterino,
abortos tardíos, abortos de repetición o parto prematuro.
La utilidad del cerclaje cervical sigue siendo hoy día objeto de
debate, y los diversos estudios publicados sólo se refieren a
series pequeñas. Algunos autores consideran que debe reali-
zarse sistemáticamente en caso de malformación uterina ~6’.
631@
mientras que otros lo condicionan a los resultados de la
exploración y a los antecedentes, es decir, en caso de incom-
petencia comprobada [40.102].
Algunos estudios parecen mostrar que el resultado del
embarazo es mejor cuando existe un cerclaje, con tasas de
nacimiento de niños vivos comprendidas entre el 62 y 70 %,
según los autores "ID="I64.22.4">[2.40.61]. Para otros, el cerclaje no mejora el
resultado de la gestación [601.
y esterilidad
No se tratará aquí el caso de las pacientes con síndrome de
Rokitansky, que obviamente son siempre estériles. Se sabe
desde hace tiempo que los embarazos de las mujeres con
malformaciones uterinas son de mayor riesgo.
Hemos visto que, en la mayoría de los casos, las malforma-
ciones uterinas no repercuten en la fertilidad de las mujeres
afectada
En la literatura médica, las tasas de esterilidad debida úni-
camente a la malformación uterina y, por tanto, sin otra jus-
tificación, están comprendidas, según los autores, entre el 2,4
y el 13,6 %12,~. 59, 95]. Por tanto, las tasas de esterilidad en las
mujeres con malformación uterina son idénticas a las de la
población " ID="I64.38.2">general El 15 % de los úteros unicomes, el 20 %
de los bicomes, el 8 % de los didelfos, el 13 % de los arquea-
dos y el 16 % de los septos se consideran responsables de este-
rilidad [461. En estas mujeres con malformaciones uterinas tam-
bién se encuentran, obviamente, las demás causas de esterili-
dad (hormonales, tubáricas, endocrinas, cervicales, por endo-
metriosis) con la prevalencia de la población general.
Algunos autores se han interesado por los resultados de la
procreación asistida (PA) en el contexto de las malformaciones
uterinas, pero los resultados de la literatura médica son toda-
vía muy escasos. Han constatado que la tasa de embarazo por
transferencia está comprendida entre el 13,6 y el 18 %, cuando
es de aproximadamente un 25 % en los grupos de pacientes
sin malformación uterina. Las tasas de implantación embrio-
naria oscilan entre el 5,8 y el 8,8 %, frente al 11,7 % habitual.
La tasa de parto es del 45,5 % y la tasa de parto por embrión
está comprendida entre el 8,2 y el 21,5 % [45.59.69].
Estos resultados dependen de la malformación. En los úteros
septos tratados, las tasas de implantación por embrión
implantado oscilan entre el 8,3 y el 10,5 %, y las tasas de
embarazo por transferencia están comprendidas entre el 11 y
el 20 %. En los úteros unicomes, las tasas de implantación por
embrión se encuentran entre el 4,7 y el 9,6 % y las tasas de
embarazo por transferencia rondan el 19 %. En los úteros
didelfos, la tasa de implantación es del 5,9 % y la tasa de
embarazo por transferencia se sitúa en torno al 11 % [45.59,69J.
Los resultados de la FIV en el contexto de las malformacio-
nes uterinas parecen, pues, peores que en los úteros norma-
les [59J. En opinión de algunos autores, el tratamiento del tabi-
que uterino antes del comienzo de la FIV mejora la tasa de
implantación, con resultados idénticos a los de las pacientes
con un útero normal [591; otros autores piensan, sin embargo,
que la tasa de implantación no mejora, pero sí lo hace clara-
mente el pronóstico de los embarazos [451.
Tratamiento de las malformaciones
uterinas
En este capítulo se señalarán las grandes líneas del trata-
miento, a las que se dedica un apartado específico. Como ya
hemos mencionado, numerosas malformaciones uterinas
son totalmente asintomáticas y, por tanto, no está indicado
ningún tratamiento cuando se descubren de manera fortui-
ta. Sólo se tratan las malformaciones sintomáticas.
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE ROKITANSKY
Se han propuesto numerosos métodos para crear una nueva
cavidad vaginal. Se distinguen métodos no quirúrgicos y
quirúrgicos.
Métodos no quirúrgicos
Se basan en la constatación de la aparición de una neovagi-
na con las relaciones sexuales reiteradas.
El método de Franck fue descrito por vez primera en 1938.
Consiste en la aplicación varias veces al día, y durante 20
minutos, de un dilatador vaginal cuyo tamaño va aumen-
tando a lo largo del tratamiento. La dirección de dilatador
debe ser muy posterior para no crear una fístula uretral "ID="I64.91.11">[34.’51.
La creación de la neovagina dura entre 6 y 8 semanas, con
una tasa de éxito del 76 %. Se recomienda el uso de un molde
nocturno hasta la reanudación de las relaciones sexuales
regulares. La neovagina obtenida adquiere las mismas carac-
terísticas que una vagina normal.
El método de Ingram 151) es una derivación del método de
Franck. El dilatador vaginal se coloca sobre un sillín de
bicicleta.
La ventaja de estos métodos no quirúrgicos reside en la
ausencia de maniobras invasivas, de fibrosis retráctil y de
retraso de la cicatrización, con un buen resultado en las tres
cuartas partes de los casos I34J. Los inconvenientes son la
duración del tratamiento y la necesidad de una perfecta
comprensión y cooperación por parte de la paciente.
Métodos quirúrgicos
Trasplantes digestivos
Se utiliza el intestino delgado, el colon o el recto [15.105J. Estos
métodos ofrecen excelentes resultados, pero ya no se utilizan

15
debido a su morbilidad postoperatoria para una interven-
ción con fines funcionales. La neovagina produce una muco-
rrea abundante que puede ser molesta.
Disección por vía vaginal: técnica de McIndoe 1681
Esta técnica, descrita por primera vez en la década de 1950,
consiste en una disección vesicorrectal por vía vaginal con la
que se crea un espacio en el que se aplica un injerto cutáneo.
Se deja colocado un dilatador vaginal durante seis semanas
de manera permanente, excepto para las curas higiénicas, y
luego se mantiene sólo por la noche durante otros 12 meses
más. Es una técnica rápida y sencilla. El injerto cutáneo ace-
lera la cicatrización. La neovagina creada adquiere las mis-
mas características que una vagina normal, con aparición de
un epitelio de tipo vaginal. Los inconvenientes de esta técni-
ca son los riesgos de lesión uretral o rectal y de fibrosis
retráctil. Algunos autores han propuesto reemplazar el injer-
to cutáneo por un injerto de amnios, peritoneo o colon "ID="I65.17.11">1"1, y
otros no utilizan ningún injerto, sólo un molde "ID="I65.18.9">í"71.
Disecciones por doble vía
La disección vesicorrectal se inicia por vía abdominal, que
ofrece una buena seguridad, y se termina por vía vaginal.
Una vez completada, se puede aplicar un injerto cutáneo [22] o
peritoneal 111, o no asociar ningún injerto 1’°’1. Al final de la
intervención se deja colocada una prótesis y deben realizarse
dilataciones durante largo tiempo. En ausencia de injerto la
epitelización tarda más y se necesitan dilataciones hasta la
cicatrización completa, es decir, durante ocho a diez meses,
de ahí la necesidad de una buena cooperación de la paciente.
Vía abdominal exclusiva: técnica de Vecchietti "ID="I65.29.7">[341
Esta técnica consiste en colocar por vía abdominal, y tras
disección vesicorrectal, un sistema que ejerce una tracción
permanente, unido a una oliva de material acrílico colocada
en la cúpula retrohimeneal. El sistema de tracción se exterio-
riza en la pared abdominal anterior. Se aumenta diariamen-
te la tensión para remontar la pared del vesh’bulo a través de
la disección vesicorrectal. La neovagina se obtiene en unos
diez días, pero es cónica y de pequeño calibre.
Se han descrito varios casos de carcinomas escamosos y ade-
nocarcinomas después de un injerto cutáneo o digestivo, a
veces mucho tiempo después de la intervención "ID="I65.40.8">1"1.
Sea cual sea la técnica elegida, es indispensable insistir en la
atención psicológica de estas mujeres 125], porque se les corri-
ge la malformación vaginal, pero no existe ningún trata-
miento para su esterilidad.
TRATAMIENTO DE LOS ÚTEROS UNICORNES
Y PSEUDOUNICORNES
En ausencia de complicaciones ginecológicas u obstétricas
no es necesario ningún tratamiento. En los úteros pseudo-
unicomes sintomáticos está justificada una hemihisterectomía
del pseudocuemo, que puede efectuarse por laparotomía o
laparoscopia 136,901. También es posible, en caso de cuerno
rudimentario canaliculado, realizar una ligadura tubárica
por vía laparoscópica 1361. Puede ser necesaria una hemihiste-
rectomía de extrema urgencia si se rompe el cuerno rudi-
mentario grávido. Algunos autores han propuesto que el
embarazo prosiga en el cuerno rudimentario, bajo estrecha
vigilancia en medio hospitalario ", ",
111; sin embargo, dados
los riesgos de mortalidad materna, parece más prudente rea-
lizar la hemihisterectomía del pseudocuemo grávido antes
de que aparezcan signos de rotura [36,48.86]. Desde el punto de
vista obstétrico, se ha propuesto el empleo de tocolíticos aso-
ciados al reposo 163.1021. Se discute todavía la cuestión del cer-
claie cervical, pero la mayoría de los autores lo recomiendan.
TRATAMIENTO DE LOS ÚTEROS BICORNES
En caso de útero bicorne bicollis con hemivagina ciega, gene-
ralmente se realiza una hemihisterectomía asociada a la
corrección de la malformación vaginal. En los demás tipos
de útero bicorne, el tratamiento quirúrgico de la malforma-
ción es la intervención de Strassman "ID="I65.69.7">1521, que consiste en una
histerotomía transversal de un cuerno a otro, seguida de
desinvaginación o exéresis del espolón. Esta intervención
puede lesionar la porción intersticial de las trompas. Sólo
está justificada en caso de malformación sintomática.
La intervención de Magendie consiste en resecar el tabique
interno de cada hemicuerno y reunificar ambos suturándolos.
TRATAMIENTO DE LOS ÚTEROS SEPTOS
Antes de que se dispusiera de la histeroscopia quirúrgica, se
propusieron numerosas técnicas para el tratamiento del tabi-
que. La intervención de Strassman consiste en una histeroto-
mía transversal de un cuerno a otro, seguida de desinvagi-
nación o exéresis del espolón. La intervención de TeLinde
consiste en una histerotomía corpórea media longitudinal y
exéresis del espolón. La intervención de Bret-Palmer 1101,
conocida por los anglosajones como intervención de
Tompkins, es una histerotomía media longitudinal con sec-
ción, no exéresis, del tabique a ambos lados de la histeroto-
mía, seguida de una sutura en tres planos. Sea cual sea el
tipo de intervención, en el plano obstétrico se obtienen bue-
nos resultados, con una clara disminución de la tasa de abor-
tos y partos prematuros, y a juicio de algunos autores, una
sutura sólida permite el parto por vía vaginal.
El tratamiento transcervical de los septos uterinos fue des-
crito por primera vez por Schroder en 1882 149], que realizaba
una sección transcervical del tabique a ciegas. La técnica vol-
vió a utilizarse en la década de 1980, con la aparición de la
histeroscopia quirúrgica. El tratamiento histeroscópico con-
siste en seccionar el tabique sin resecarlo, con ayuda de un
resectoscopio o una fibra láser. Otros autores han propuesto
seccionar el tabique con tijeras endoscópicas bajo control
ecográfico [7, 24. 49. "ID="I65.100.5">84, 89,
111. Sea cual sea el método transcervical
utilizado, los resultados son similares y al menos equivalen-
tes a las técnicas quirúrgicas clásicas tipo Bret-Palmer "ID="I65.102.9">[49.521.
Las ventajas de estas técnicas son:
-
la ausencia de laparotomía y, por tanto, de adherencias
postoperatorias;
-
la brevedad de la hospitalización (cirugía ambulatoria);
-
la brevedad de la convalecencia;
-
el bajo coste.
Se puede pensar en un embarazo a partir de los dos meses
de la intervención y previa comprobación del resultado por
histeroscopia diagnóstica o histerografía 1521. Sin embargo,
algunos autores han descrito roturas uterinas a término
durante el parto en mujeres que se habían sometido a una
metroplastia histeroscópica [56.66].
La indicación de la metroplastia son los abortos espontáneos
precoces de repetición, es decir, a partir de tres accidentes
consecutivos (49,891. También está justificada tras dos abortos si
no se encuentra ninguna otra explicación. Cuando sólo hay
un antecedente de aborto, es una decisión controvertida ~"9l
También está indicada en los partos prematuros si no hay
otra causa evidente 1491. Las demás indicaciones aceptadas de
la metroplastia son la infertilidad prolongada e inexplicada
tras haber descartado las demás causas de infertilidad, y el
tratamiento antes de la FIV, porque parece que la metroplas-
tia realizada antes de iniciar las transferencias embrionarias
mejoró la tasa de implantación ~’S~’9,m.
En el caso concreto del útero de Robert, el tratamiento puede
ser radical, con histerectomía o hemihisterectomía de la cavi-
dad ciega, o conservador, con histeroplastia quirúrgica o his-
teroscópica.

16
TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES
CERVICALES
Se han propuesto varios tipos de tratamientos para estas
malformaciones.
El primero es la perforación del cuello, dejando colocada o
no una endoprótesis. Esta canalización cervical puede aso-
ciarse a una vaginoplastia en caso de malformación vaginal
asociada. Este tipo de tratamiento expone a la reestenosis,
por lo que pueden ser necesarias canalizaciones repetidas. El
riesgo más importante de la perforación del cuello es la
infección pélvica ~3’~. La intervención tiene éxito en el 60 % de
los casos, con menstruaciones normales, pero la tasa de
embarazos espontáneos es baja; no obstante, se puede recu-
rrir a los métodos de PA.
Otros autores han propuesto una intervención por vía mixta
abdominal y vaginal en caso de atresia del cuello asociada a
aplasia vaginal. La disección se realiza por vía mixta abdo-
minal y vaginal, seguida de una anastomosis uteroneovagi-
nal. La neovagina se recubre de amnios. Se han observado
embarazos espontáneos con esta técnica "ID="I66.20.6">[141.
En caso de atresia aislada del cuello, algunos autores propo-
nen un tratamiento radioquirúrgico de canalización cervical,
consistente en colocar en el neocuello una endoprótesis
vascular a través de una minihisterotomía fúndica de 1 cm y
bajo control radioscópico. Puede producirse una reestenosis,
pero se resuelve con dilataciones reiteradas [501.
Algunos autores efectúan una anastomosis uterovaginal tras
resecar el tejido cervical atrésico como para una conización,
hasta alcanzar la cavidad uterina. Cuando se asocia una atre-
sia vaginal, la disección rectouterina y vesicouterina se reali-
za por vía mixta abdominal y vaginal. Seguidamente se efec-
túa una anastomosis uterovaginal. Esta técnica parece dar
buenos resultados, con aparición de las menstruaciones en
un plazo medio de 1,5 meses y embarazos espontáneos en el
40 % de las mujeres que desean tener hijos [271.
En caso de lesiones endometriósicas importantes, fracaso de
la permeabilización del cuello o sepsis grave puede ser nece-
saria una histerectomía 1’7], que durante mucho tiempo ha sido
el único tratamiento posible de este tipo de malformación.
Se pueden administrar agonistas de la gonadoliberina
(GnRH) para reducir o estabilizar las lesiones endometriósi-
cas y los dolores pélvicos, pero sólo puede considerarse un
tratamiento previo a la corrección quirúrgica de la malfor-
mación o la histerectomía "ID="I66.44.5">137].
Por último, se ha notificado un caso de nacimiento por cesá-
rea de un niño vivo concebido por FIV y transferencia trans-
miometrial de embrión, después del fracaso de la corrección
quirúrgica de la malformación 16].
TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES
UTERINAS DEBIDAS AL DIETILESTILBESTROL
(ÚTEROS DES)
El tratamiento de estas malformaciones es una histeroplastia
de ampliación por vía histeroscópica. La técnica se basa en la
constatación de que el pequeño tamaño de la cavidad se
debe a un exceso de miometrio, en particular en la parte
media del útero. Consiste en restablecer el tamaño y la forma
de la cavidad mediante incisiones miometriales realizadas
con la punta del histeroscopio bajo control visual, desde el
fondo hasta el istmo y perpendiculares a las paredes latera-
les. No deben superar los 7 mm de profundidad. Si el fondo
está arqueado, las incisiones son horizontales. La dificultad
reside en la relación entre la profundidad de las incisiones y
el riesgo de perforación uterina 111. La histeroplastia de
ampliación ofrece buenos resultados anatómicos en el 96 %
de los casos, y también funcionales, con un descenso de la
tasa de abortos del 88 al 12 %, y un aumento de la tasa de
partos a término del 3 al 87 % después del tratamiento {381. El
cerclaje del cuello parece también formar parte del trata-
miento de los úteros DES, con una mejoría del pronóstico
obstétrico (disminución de la tasa de abortos tardíos, de los
partos prematuros y de las tasas de mortalidad perinatal),
pero las opiniones son contradictorias y la cuestión sigue
siendo objeto de debate 14I.67,92].
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Savey L et Le Tohic A. Malformations utérines. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Gynécologie,
123-A-1 2003, 18 p.p.

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