PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO HOSPITAL ARCO IRIS  SERVICIO DE NEONATOLOGIA INT. Sonia Aguilar  L. La Paz 23 de noviembre de...
CASO CLINICO <ul><li>Px DE 13 DÌAS DE VIDA: </li></ul><ul><li>MASCULINO </li></ul><ul><li>POLIMALFORMADO </li></ul><ul><li...
Antecedentes familiares <ul><li>Tío materno. </li></ul><ul><ul><ul><li>Retardo Mental </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>...
Antecedentes Gestacionales <ul><li>Producto de la segunda gestación </li></ul><ul><li>CPN 7-10 </li></ul><ul><ul><li>ECO P...
Antecedentes perinatales <ul><li>Parto por cesárea electiva </li></ul><ul><li>Apgar: 8 – 9 </li></ul><ul><li>Talla:50cm </...
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Genética <ul><li>Antecedentes heredofamiliares no relevantes </li></ul><ul><li>Ex. Físico: </li></ul><ul><ul><ul><li>Crane...
 
Plan de evaluación <ul><li>ECO transfontanelar </li></ul><ul><li>ECO rastreo abdominal </li></ul><ul><ul><li>Ectasia pielo...
 
 
Diagnósticos Presuntivos <ul><li>Sind. Orofaciodigital  </li></ul><ul><li>Sind. Meckel Gruvel </li></ul><ul><li>Sind. Shor...
OFD  Hamar tomas linguales y polidactilia.
Meckel Gruvel Polidactilia Lesión cerebral Encefalocele muy severa.
Pallister Hall Hamartoma  cerebral. Atresia anal. Polidactilia.
Ellis van Creveld
Short Rib Polydactyly Caja torácica estrecha Compromiso pulmonar Polidactilia Muerte temprana
Hydrolethalis Polidactilia. Es letal. Caso descrito en fetos.
Plan de manejo <ul><li>Terapia de estimulo temprano </li></ul><ul><li>Fisioterapia </li></ul><ul><li>Vigilancia de: </li><...
DIAGNOSTICO FINAL SINDROME DE DANDY WALKER
SINDROME DE DANDY WALKER Es un desorden del desarrollo, que se caracteriza por : Lesión  quística del 4to ventrículo Agene...
SINDROME DE DANDY WALKER Defecto del desarrollo del cerebelo Antes de la diferenciación embriológica Foramen del 4to ventr...
Historia El síndrome de Dandy Walker fue descrito en l887. Dandy y Blackfan reconocieron la triada típica en 1914. Targat ...
Epidemiología  El SDW tiene una prevalencia  de 1 porcada 25.000 y 35.000 nacidos vivos. El 4-12% de las hidrocefalias con...
Clínica Depende: <ul><li>Del tamaño del quiste. </li></ul><ul><li>El grado de hipoplasia cerebelosa. </li></ul><ul><li>La ...
Clínica Anomalías neurales:  Holoprosencefalia.  Polimicrogiria.  Microcefalia.  Agenesia del cuerpo calloso.  Lipoma...
Clínica Anomalías no neurales:  Angiomas faciales.  labio leporino.  Macroglosia.  Paladar hendido.  Hamartoma lingua...
Diagnóstico  Se basa en la clínica y los estudios imagenológicos TAC sin contraste se observa el quiste de fosa posterior ...
Tratamiento   Quirúrgico realizando sistemas derivativos de la hidrocefalia, posteriormente estimulación temprana y fisiot...
BIBLIOGRAFIA <ul><li>Chang MC, Russell SA, Callen RW, Sonograph detection of inferior vermien  agenesis in Dandy Walker 20...
Al estudiante que nunca se le pide que haga lo que no puede, nunca hace lo que puede.  John Stuart Mill
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  • Hola, me impacto ver las imagenes de las diapositivas y le doy infinitas gracias a mi DIOS por su misericordia y por no permitir que mi hijo atravesara por tan teribles cosas. Mi hijo hoy dia tiene 18 años de edad, tiene Dandy W. y hace una cantidad e cosas que los médicos decian que nunca haría, el es semiindependiente. En guatemela no hay información sobre esto y toda la que pudieran transmitir, y metodos, estrategias entre otros avances que yo pueda implementar para ayudarle, estaria infinitamente agradecida con ustedes. Bendiciones. Atentamente LIBBY!
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Presentacion de caso clinico

  1. 1. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO HOSPITAL ARCO IRIS SERVICIO DE NEONATOLOGIA INT. Sonia Aguilar L. La Paz 23 de noviembre del 2009
  2. 2. CASO CLINICO <ul><li>Px DE 13 DÌAS DE VIDA: </li></ul><ul><li>MASCULINO </li></ul><ul><li>POLIMALFORMADO </li></ul><ul><li>ANTECEDENTES: </li></ul><ul><ul><ul><li>Familiares </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Gestacionales </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Posnatales </li></ul></ul></ul>
  3. 3. Antecedentes familiares <ul><li>Tío materno. </li></ul><ul><ul><ul><li>Retardo Mental </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Crisis convulsivas </li></ul></ul></ul>
  4. 4. Antecedentes Gestacionales <ul><li>Producto de la segunda gestación </li></ul><ul><li>CPN 7-10 </li></ul><ul><ul><li>ECO Prenatal 2 (normales) </li></ul></ul><ul><ul><li>Medicación negativa </li></ul></ul><ul><ul><li>Hospitalizaciones ninguna </li></ul></ul><ul><ul><li>Exposición a teratógenos: ninguna </li></ul></ul><ul><ul><li>Mov. fetales presentes. </li></ul></ul>
  5. 5. Antecedentes perinatales <ul><li>Parto por cesárea electiva </li></ul><ul><li>Apgar: 8 – 9 </li></ul><ul><li>Talla:50cm </li></ul><ul><li>PC: 37cm </li></ul><ul><li>PT:31cm </li></ul><ul><li>PA: 30cm </li></ul><ul><li>Peso:3300gr. </li></ul><ul><li>Aporte O2 por mascarilla </li></ul><ul><li>TTRN por lo que ingreso a UCIN </li></ul>
  6. 6. UCIN <ul><li>13 días </li></ul><ul><ul><li>Mala succión </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipotonía </li></ul></ul><ul><ul><li>Polidactilia </li></ul></ul><ul><ul><li>Quistes linguales </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Genética </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Odontopediatria </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cirugía maxilofacial </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ORL </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ortopedia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neuropediatria </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cardiología pediátrica </li></ul></ul></ul>
  7. 7. Genética <ul><li>Antecedentes heredofamiliares no relevantes </li></ul><ul><li>Ex. Físico: </li></ul><ul><ul><ul><li>Craneofaciales: hipertelorismo, puente nasal ancho, narinas antevertidas, micrognatia. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Orales: lengua lobulada, hamartomas linguales, frenillos engrosados </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esqueléticas : polidactilia bilateral, en manos y pies postaxial </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neurológico: hipotonía, reflejo moro disminuido, ausencia del reflejo de búsqueda y mala succión </li></ul></ul></ul>
  8. 9. Plan de evaluación <ul><li>ECO transfontanelar </li></ul><ul><li>ECO rastreo abdominal </li></ul><ul><ul><li>Ectasia pielocalicial bilateral </li></ul></ul><ul><li>RX tórax </li></ul><ul><ul><li>Silueta cardiaca: Imagen en bota </li></ul></ul><ul><ul><li>Integridad caja torácica </li></ul></ul><ul><li>TAC cerebral </li></ul><ul><ul><li>Dilatación 4to ventrículo </li></ul></ul><ul><ul><li>Compromiso fosa post. </li></ul></ul><ul><li>RMN cerebral: </li></ul><ul><ul><li>Quiste fosa post. </li></ul></ul><ul><ul><li>4to ventrículo dilatado </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplasia de vermix </li></ul></ul><ul><ul><li>Agenesia cuerpo calloso </li></ul></ul>
  9. 12. Diagnósticos Presuntivos <ul><li>Sind. Orofaciodigital </li></ul><ul><li>Sind. Meckel Gruvel </li></ul><ul><li>Sind. Short rib- polydactyly </li></ul><ul><li>Sind. Pallister hall. </li></ul><ul><li>Sínd. Hidroletal </li></ul><ul><li>Ellis van greveld </li></ul>
  10. 13. OFD Hamar tomas linguales y polidactilia.
  11. 14. Meckel Gruvel Polidactilia Lesión cerebral Encefalocele muy severa.
  12. 15. Pallister Hall Hamartoma cerebral. Atresia anal. Polidactilia.
  13. 16. Ellis van Creveld
  14. 17. Short Rib Polydactyly Caja torácica estrecha Compromiso pulmonar Polidactilia Muerte temprana
  15. 18. Hydrolethalis Polidactilia. Es letal. Caso descrito en fetos.
  16. 19. Plan de manejo <ul><li>Terapia de estimulo temprano </li></ul><ul><li>Fisioterapia </li></ul><ul><li>Vigilancia de: </li></ul><ul><ul><li>Hidrocefalia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Crisis convulsivas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Evaluación audiológica y oftalmológica </li></ul></ul>
  17. 20. DIAGNOSTICO FINAL SINDROME DE DANDY WALKER
  18. 21. SINDROME DE DANDY WALKER Es un desorden del desarrollo, que se caracteriza por : Lesión quística del 4to ventrículo Agenesia total o parcial del vermis cerebeloso Hidrocefalia y aumento de fosa posterior Confluencia de los senos
  19. 22. SINDROME DE DANDY WALKER Defecto del desarrollo del cerebelo Antes de la diferenciación embriológica Foramen del 4to ventrículo resultado Bloqueo del foramen de Magendie y Luschka Transfusión quística del techo del 4to ventrículo e hidrocefalia obstructiva
  20. 23. Historia El síndrome de Dandy Walker fue descrito en l887. Dandy y Blackfan reconocieron la triada típica en 1914. Targat y Walker señalaron que el defecto era debido a una atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie, en 1942. Benda lo nombra síndrome de Dandy Walker para diferenciar de otros síndromes, luego de estudiar 6 casos comprobando que la entidad se debe a un desarrollo anormal y no necesariamente atresia de los mencionados agujeros. Dos genes que causarían este síndrome: mutación de los genes Zic1 y Zic4 del cromosoma 3.
  21. 24. Epidemiología El SDW tiene una prevalencia de 1 porcada 25.000 y 35.000 nacidos vivos. El 4-12% de las hidrocefalias congénitas se atribuye al SDW. Es más frecuente en el sexo femenino con relación 3:1. La edad de aparición de los síntomas es alrededor de los 3 meses en un 70%. En nuestro país solo hay un caso reportado en CCBBA en 1994.
  22. 25. Clínica Depende: <ul><li>Del tamaño del quiste. </li></ul><ul><li>El grado de hipoplasia cerebelosa. </li></ul><ul><li>La presencia o no de atresia cerebelosa. </li></ul><ul><li>Las malformaciones asociadas </li></ul>
  23. 26. Clínica Anomalías neurales:  Holoprosencefalia.  Polimicrogiria.  Microcefalia.  Agenesia del cuerpo calloso.  Lipoma del cuerpo calloso.  Estenosis del acueducto de silvio
  24. 27. Clínica Anomalías no neurales:  Angiomas faciales.  labio leporino.  Macroglosia.  Paladar hendido.  Hamartoma lingual.  Microftalmia.  Riñón poliquístico.  Polidactilia.
  25. 28. Diagnóstico Se basa en la clínica y los estudios imagenológicos TAC sin contraste se observa el quiste de fosa posterior comunicado con el 4to ventrículo. Ausencia total del vermix cerebeloso y hemisferios cerebelosos hipoplásicos por el fenómeno compresivo. RNM es el estudio de elección pues permite delimitar con exactitud las alteraciones, en los distintos cortes.
  26. 29. Tratamiento Quirúrgico realizando sistemas derivativos de la hidrocefalia, posteriormente estimulación temprana y fisioterapia global exhaustiva.
  27. 30. BIBLIOGRAFIA <ul><li>Chang MC, Russell SA, Callen RW, Sonograph detection of inferior vermien agenesis in Dandy Walker 2003, 193:165-70. </li></ul><ul><li>Incesu L. khosla A. Dandy Walker malformation. In http://www.emedicine.com/rad . </li></ul><ul><li>Sawaya R, McLaurin RL Dandy Walker syndrome: clinical analysis of 23 cases. J Neurosurg 2002; 55:89-98. </li></ul><ul><li>Grant J, McLone DG, Dandy Walker malformation in: Tindall G. Cooper PR Barrow DL. The Practice of Neurosurgery. </li></ul>
  28. 31. Al estudiante que nunca se le pide que haga lo que no puede, nunca hace lo que puede. John Stuart Mill

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