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Colelitiasis

                                                 G. Muñoz Bartolo
                                                 Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid




                                 Resumen         La colelitiasis es una enfermedad que se está diagnosticando cada vez más frecuentemente en
                                                 la infancia debido al uso generalizado de la ecografía, que es el método diagnóstico de
                                                 elección. Hay pocos datos sobre la epidemiología y la patogenia de los cálculos en la edad
                                                 pediátrica, puesto que los estudios publicados son escasos e incluyen un pequeño número de
                                                 pacientes. Los cálculos predominantes en los niños son los pigmentarios. Uno de los factores
                                                 patogénicos mejor establecidos es la existencia de hemólisis, aunque existe un alto porcentaje
                                                 de “colelitiasis idiopáticas” en las que no es posible identificar factores predisponentes. La
                                                 sintomatología asociada a la litiasis es variable, existiendo un alto porcentaje de pacientes que
                                                 se encuentran asintomáticos. El tratamiento sigue siendo controvertido en el caso de los
                                                 cálculos silentes, estando, sin embargo, bien definida la indicación de colecistectomía para los
                                                 cálculos sintomáticos. Las diferentes posibilidades terapéuticas incluyen: el tratamiento oral con
                                                 ácido ursodeoxicólico, la actitud expectante y la colecistectomía. En el caso de coledocolitiasis,
                                                 pueden estar indicadas técnicas de radiología intervencionista, como: la colangiografía
                                                 transhepática y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
                          Palabras clave         Colelitiasis; Infancia; Cálculos; Colecistectomía; Coledocolitiasis.


                                                 CHOLELITHIASIS
                                  Abstract       Cholelithiasis is being diagnosed with increasing frequency in children, probably as a result of
                                                 the spread in the use of ultrasonography, which is the method of choice for identifying gallstones.
                                                 Little is known about the epidemiology or the pathogenesis of cholelithiasis, few studies have
                                                 been published and most of them deal with a limited number of patients. Pigment stones are
                                                 more common than cholesterol stones in children. Chronic hemolysis is one of the predisposing
                                                 factors for the development of cholelithiasis, although there is a high percentage of “idiopathic
                                                 cholelithiasis” in which it is impossible to identify risk factors for gallstones. The manifestations of
                                                 cholelithiasis are variable; many patients do not have biliary symptoms. The treatment for
                                                 children with asymptomatic stones remains controversial, although cholecystectomy is the
                                                 treatment of choice for symptomatic stones. Other treatment options are oral therapy with
                                                 ursodeoxycholic acid and observational management. Interventional radiological procedures
                                                 (endoscopic retrograde cholangiopancreatography and percutaneous transhepatic
                                                 cholangiography) are also useful treatments for choledocholithiasis in children.
                                Key words        Cholelithiasis; Childhood; Gallstones; Cholecystectomy; Choledocholithiasis.


                                                 Pediatr Integral 2003;VII(3):217-226.




INTRODUCCIÓN                                     colesterol favorece la formación de mi-           excretan en la bilis. Estos ácidos biliares
     El objetivo del siguiente artículo es ha-   celas mixtas, que solubilizan el coles-           primarios son convertidos en el colon, por
cer una revisión sobre la litiasis biliar en     terol.                                            acción bacteriana, en ácidos biliares se-
los niños, abordando los aspectos epide-                                                           cundarios, ácido deoxicólico y litocólico.
miológicos, los factores predisponentes a        Composición de la bilis normal                    Otros ácidos biliares secundarios, que se
la formación de cálculos, la fisiopatología,           Los principales componentes de la bi-       detectan en mínimas cantidades, son el
las manifestaciones clínicas, las compli-        lis son: el agua (82%), los ácidos biliares       ursodeoxicólico y ácidos biliares abe-
caciones y las diferentes posibilidades          (12%), los fosfolípidos (4%) y el coleste-        rrantes.
diagnósticas y terapéuticas.                     rol (0,7%). Otros componentes son: la                  En condiciones normales, los ácidos
                                                 bilirrubina conjugada, electrolitos y moco.       biliares son conservados eficazmente por
RECUERDO FISIOLÓGICO                                   Ácidos biliares: los ácidos biliares pri-   el organismo gracias a la circulación en-
                                                 marios, cólico y quenodeoxicólico, se sin-        terohepática, que ocurre de seis a diez
   La existencia de una proporción ade-
                                                 tetizan en el hígado a partir del colesterol,     veces al día y que consiste en la reab-
cuada de ácidos biliares, fosfolípidos y
                                                 son conjugados con glicina y taurina y se         sorción de los ácidos cólico, quenodeo-                  217
xicólico y deoxicólico, mediante un sis-          paso de bilis desde el colédoco al duo-          gún las razas y las zonas geográficas. Los
      tema de transporte activo en el íleon dis-        deno, impide el reflujo del contenido duo-       indios americanos presentan la mayor fre-
      tal. Estos ácidos biliares pasan a la cir-        denal a los conductos pancreático y biliar       cuencia; mientras que, la frecuencia es
      culación portal, son captados por los he-         y facilita el llenado de bilis de la vesícula.   prácticamente nula en nativos africanos.
      patocitos, reconjugados y nuevamente ex-          El factor principal que controla el vacia-       Alrededor del 12% de la población adulta
      cretados en la bilis. El control de la sín-       miento de la vesícula es la colecistoqui-        occidental mediterránea tiene litiasis biliar.
      tesis de ácidos biliares es complejo, po-         nina (CKK), liberada por el duodeno como         Los cálculos de colesterol son los predo-
      siblemente existe un mecanismo de bio-            respuesta a la ingesta de grasa o amino-         minantes en adultos de países occidenta-
      feedback negativo por el que los ácidos           ácidos y responsable de la potente con-          les, mientras que en los países asiáticos
      biliares que retornan al hígado suprimen          tracción de la vesícula, de la relajación del    predominan los pigmentarios. Sin embar-
      la síntesis hepática de nuevos ácidos bi-         esfínter de Oddi, del aumento de la se-          go, actualmente y posiblemente relacio-
      liares a partir del colesterol, mediante la       creción hepática de bilis y del aumento de       nado con los cambios en el estilo de vida
      inhibición de la enzima 7-alfa-hidroxilasa.       flujo de la bilis a la luz duodenal.             (dieta), se está observando un incremen-
           Los ácidos biliares tienen propiedades                                                        to de los cálculos de colesterol en Japón.
      detergentes en solución acuosa, y por en-         EPIDEMIOLOGÍA                                         La prevalencia en mujeres adultas es
      cima de la concentración crítica micelar,                                                          el doble que en varones y la prevalencia
                                                            Existen pocos datos epidemiológi-
      forman micelas simples, éstas adquieren                                                            en ambos sexos aumenta con la edad. La
                                                        cos de la litiasis biliar en la edad pe-
      la lecitina y el colesterol para formar mi-       diátrica, probablemente su frecuencia            incidencia de colelitiasis es similar en am-
      celas mixtas, que poseen una superficie           real ha sido subestimada.                        bos sexos hasta la pubertad; a partir de
      externa hidrofílica y una interna hidrofó-                                                         esta edad, se incrementa de forma im-
      bica, donde es incorporado el colesterol,              La litiasis biliar es una patología muy     portante en la mujer, permaneciendo más
      que de esta forma es solubilizado. Estas          frecuente en los países desarrollados.           alta a lo largo de la vida fértil y tras la me-
      micelas mixtas son capaces de mantener            Aproximadamente, de 20 a 25 millones de          nopausia. El barro biliar predomina en el
      el colesterol en un estado estable termo-         adultos en EE.UU. tienen cálculos biliares.      sexo masculino en el grupo de edad de
      dinámico; esto es lo que ocurre cuando            La colelitiasis se había considerado, has-       los 14 a los 18 años. En el caso de los cál-
      existe un bajo índice de saturación de co-        ta hace pocos años, un trastorno poco fre-       culos pigmentarios negros, no se observa
      lesterol, derivado del ratio molar de co-         cuente en la infancia; sin embargo, la in-       predominio femenino ni diferencias entre
      lesterol, ácidos biliares y fosfolípidos. Cuan-   cidencia en niños y adolescentes parece          la frecuencia en la raza negra o blanca.
      do existe un alto índice de saturación de         estar incrementándose. Este incremento
      colesterol, bien por exceso de colesterol,        es debido, posiblemente, al uso genera-          TIPOS DE CÁLCULOS.
      bien por baja concentración de ácidos bi-         lizado de la ecografía que permite el diag-      CARACTERÍSTICAS. COMPOSICIÓN
      liares, el exceso de colesterol no puede          nóstico de litiasis incluso en pacientes
      transportarse en las micelas mixtas y lo ha-      asintomáticos. El hecho de que el trastor-           Los cálculos pueden clasificarse se-
      ce en vesículas unilamelares (formadas            no sea frecuentemente asintomático ha            gún su composición en cálculos pig-
      por lecitina y colesterol), donde es única-       conducido a una subestimación de su fre-         mentarios y cálculos de colesterol (Ta-
      mente transportado, no solubilizado.              cuencia real.                                    bla I, Fig. 1).
           Colesterol: el colesterol presente en             A diferencia de lo que ocurre en adul-
      la bilis lo está en forma libre no esterifica-    tos, poco es conocido sobre la epide-                 Cálculos pigmentarios: son cálculos
      da y la concentración no está relaciona-          miología de la litiasis y del barro biliar en    compuestos por sales de calcio insolu-
      da con el nivel sérico.                           la infancia. Los estudios epidemiológicos        bles. Contienen menos de un 30% de co-
           Fosfolípidos: son insolubles en agua.        publicados en niños, analizando la inci-         lesterol. Se distinguen dos tipos de cál-
      Incluyen lecitina (90%) y pequeñas canti-         dencia o prevalencia de la colelitiasis en       culos pigmentarios, los cálculos negros y
      dades de lisolecitina y fosfatidil-etanola-       este grupo de edad, son escasos y com-           los marrones.
      mina. Los fosfolípidos son hidrolizados en        prenden un número reducido de pacien-                 Los cálculos pigmentarios negros es-
      el intestino y no hay circulación enterohe-       tes, por lo que se desconoce la verdade-         tán constituidos principalmente por polí-
      pática. Su síntesis y excreción está re-          ra frecuencia en la infancia. La prevalen-       meros de bilirrubina insolubles (40%) mez-
      gulada por los ácidos biliares.                   cia descrita en los estudios oscila entre el     clados con sales cálcicas y su conteni-
                                                        0,13 y el 1,9%, dependiendo de los crite-        do en colesterol es inferior al 10%, apro-
      Vesícula biliar. Vía biliar                       rios de selección de los niños incluidos en      ximadamente un 2%. La mitad de estos
           La capacidad normal de la vesícula           el estudio, la mayor prevalencia es des-         cálculos son radiopacos debido al alto
      varía de 30 a 75 mL. La vesícula se relle-        crita en aquellos que incluyen a niños asin-     contenido en sales cálcicas.
      na de bilis hepática durante el ayuno, la         tomáticos o con síntomas inespecíficos de             Los principales componentes de los
      concentra y, posteriormente, la elimina al        dolor abdominal. La prevalencia del ba-          cálculos pigmentarios marrones son el bi-
      duodeno durante la comida. Durante los            rro biliar es del 1,4%.                          lirrubinato cálcico amorfo (60%) y las sa-
      períodos de ayuno, el esfínter de Oddi su-             Existen diferencias en cuanto a la fre-     les cálcicas de ácidos grasos. El conte-
218   fre una contracción tónica, que impide el         cuencia y el tipo de cálculos biliares se-       nido en colesterol es ligeramente mayor
Características              Cálculos de colesterol                   Cálculos pigmentarios negros       Cálculos pigmentarios marrones   TABLA I.
                                                                                                                                           Tipos de
 Color                        Amarillo pálido con núcleo central       Negro                              Marrón-anaranjado                cálculos biliares.
                              más oscuro
                                                                                                                                           Características y
 Número, tamaño, forma        Múltiples: 2-25 mm                       Múltiples                          Múltiples: 10-30 mm              composición
                              Solitario: 2-4 cm                        < 5 mm                             Redondos, lisos
                              Redondo                                  Superficie irregular o lisa.       Moldeados si están en los
                                                                                                          conductos
 Consistencia                 Dura                                     Dura                               Blanda, grasienta
                              Cristalina                               Brillantes
                                                                       Cristalina
 Composición                  Colesterol monohidrato > 50%             Polímeros de bilirrubina 40%       Bilirrubinato cálcico 60%
                              Otros: glicoproteína, sales de calcio    Sales de calcio (carbonatos,       Sales cálcicas de ácidos
                                                                       fosfatos) 15%                      grasos (palmitato y estearato)
                                                                       Colesterol 2%                      15%
                                                                                                          Colesterol 15%
 Radiodensidad                Radiolucentes                            50 % Radioopacos                   Radiolucentes
                                                                       (variable contenido en CaCO3)
 Localización                 Vesícula biliar ± colédoco               Vesícula                           Colédoco
                                                                       Conductos intrahepáticos
 Asociación clínica           Metabólica                               Hemólisis                          Infección
                              No infección                             Cirrosis                           Inflamación
                              No inflamación                           Nutrición parenteral



que en los negros, oscilando entre un 10        forma de complejos de bilirrubinato cál-
y un 30%. Se suelen localizar en el con-        cico que polimerizan. Estos polímeros son                                                  FIGURA 1.
ducto común y son radiolucentes.                atrapados en el gel mucinoso secretado                                                     Cálculos
      Cálculos de colesterol: contienen más     por la mucosa de la vesícula, dando lugar                                                  pigmentarios de
                                                                                                                                           paciente con
de un 50% de colesterol, en forma de co-        a la formación del cálculo negro (Fig. 2).
                                                                                                                                           colestasis
lesterol monohidrato, y una cantidad va-             La formación de cálculos marrones                                                     intrahepática
riable de glicoproteínas y sales cálcicas       está relacionada con infección (general-                                                   familiar
(bilirrubinato cálcico, hidroxiapatita y car-   mente por parásitos, E. coli y bacterias
bonato cálcico). Son radiolucentes.             anaerobias) asociada a la estasis de la bi-
                                                lis en los conductos. Las enzimas bacte-
FISIOPATOLOGÍA                                  rianas hidrolizan la bilirrubina a bilirrubi-
                                                na no conjugada (enzima β-glucuronida-
     La sobresaturación de la bilis con bi-
                                                sa), la lecitina a ácidos grasos (fosfoli-
lirrubina no conjugada, o con colesterol,
                                                pasa A1) y las sales biliares conjugadas
favorece la formación de cálculos ne-
gros, en el primer caso, y de colesterol        a ácidos biliares libres (hidrolasa). Estos            Diglucurónidos de bilirrubina       FIGURA 2.
                                                aniones forman complejos con el calcio y                                                   Formación de
en el segundo. La infección y la estasis
                                                precipitan en forma de bilirrubinato cálci-                                                cálculos
biliar propician los cálculos marrones.                                                                                                    pigmentarios
                                                co, palmitato y estearato cálcico. El co-                               β-glucuronidasa
                                                                                                                                           negros
     La fisiopatología es diferente según la    lesterol también precipita, puesto que la
composición del cálculo.                        pérdida de sales biliares y de lecitina re-
     La formación de cálculos negros en         duce su solubilidad. El citoesqueleto bac-               Bilirrubina no conjugada
la vesícula requiere la existencia de bilis     teriano junto con el gel de mucina atra-
sobresaturada con bilirrubina no conju-         pa el material precipitado, lo que agran-
gada. Este exceso de bilirrubina no con-        da el cálculo en el conducto y origina una
jugada puede deberse a una secreción            mayor obstrucción y un mayor crecimien-
                                                                                                      Bilirrubinato cálcico (polímeros)
de bilirrubina aumentada (secundaria a          to bacteriano, resultando en un círculo vi-
                                                                                                        + CaCO3, CaPO4 + mucina
hemólisis), a una conjugación incomple-         cioso de estasis-inflamación y formación
ta de la bilirrubina (trastornos hepáticos      de cálculos (Fig. 3).
como cirrosis) o a una deconjugación de              La formación de cálculos de coles-
la bilirrubina por la β-glucuronidasa. La bi-   terol se debe a la secreción hepática de
lirrubina no conjugada es bastante inso-        bilis sobresaturada con colesterol, nucle-                                Cálculo negro
luble y se une al calcio precipitando en        ación de cristales de monohidrato de co-                                                                219
de deberse a un aumento de la secreción
     FIGURA 3.                      Bilirrubina                                     Lecitina                       de colesterol (por mayor actividad de la
  Formación de                                                                                                     enzima hidroximetilglutaril CoA reducta-
       cálculos
                                                                                                                   sa) o a una disminución en el pool de sa-
      marrones
                    β-glucuronidasa                       BACTERIA                             Fosfolipasa A1      les biliares (por alteración de la circula-
                                                                                                                   ción enterohepática o por disminución de
                                                                                                                   la actividad de la 7-alfa-hidroxilasa). El ti-
                             Bilirrubina no conjugada                             Ácidos grasos                    po de ácidos biliares presente en la bilis
                                                                                                                   influye en la formación de cálculos, en los
                                                                                                                   pacientes con cálculos de colesterol, el
                                                    Precipitados cálcicos                                          pool está enriquecido con el deoxicolato,
                                                                                                                   que incrementa la saturación de coleste-
                                                                                                                   rol. La cantidad de deoxicolato presente
                             + Mucina                                                      Colesterol              en el pool de sales biliares se correla-
                                                                                                                   ciona de forma directa con el tiempo de
                                                                                                                   tránsito intestinal y con la actividad bac-
                                                                                                                   teriana dehidroxilante en el colon.
                                                  Cálculo pigmentario marrón                                            La nucleación de los cristales de mo-
                                                                                                                   nohidrato de colesterol a partir de las ve-
                                                                                                                   sículas multilamelares en la vesícula biliar
                                                                                                                   es un paso crucial en la formación de cál-
                                                                                                                   culos. Existen factores que aceleran la nu-
                                                           Hígado                                                  cleación y otros que la enlentecen. Entre
     FIGURA 4.
  Formación de                                                                                                     los primeros, cabe destacar la mucina pro-
    cálculos de                                      Colesterol biliar                                             ducida por la vesícula, la aminopeptida-
     colesterol        SUPERSATURACIÓN                                                     Micelas mixtas          sa N, alfa-1- ácido glicoproteína, fosfoli-
                       Vesículas unilamelares
                                                                                                                   pasa C y calcio. La mucina, además de
                       (inestables)                                       + Ac. biliares                           ser un agente “pronucleación”, parece ser
                                                                 ++++Colesterol
                                                                                                                   una proteína estructural mayor de la ma-
                                                                                                                   triz del cálculo, el “pegamento” que liga
                                                                 ± Ac. biliares
                                                                                                                   las láminas cristalinas de colesterol y los
                                                                                                                   precipitados de bilirrubina, favoreciendo
                                                                         Vesículas                                 el crecimiento del cálculo. Entre los inhi-
                                                                         multilamelares                            bidores de la nucleación, se incluyen el
                                                                                                                   ácido ursodeoxicólico y las apolipoprote-
                                             Promotores +        – Inhibidores                                     ínas AI y AII.
                                             (mucina)              (apoliproteína I, II)            Cálculo             La alteración en la contractilidad de
                                                                                                      de
                                                                                                   colesterol      la vesícula, con un vaciamiento alterado
                                                                                                                   y el estancamiento de la bilis secundario,
                                                         Nucleación                                                se ha demostrado como factor patogéni-
                     FORMACIÓN DE CRISTALES             Cristalización                                             co en el desarrollo de cálculos de coles-
                     DE COLESTEROL                                                                                 terol. A su vez, una vez que los cálculos
                                                                                                                   se han formado, la motilidad de la vesí-
                                                                                                                   cula empeora, quizá como consecuencia
                                                                                                                   de la inflamación.
                                                                                       AGREGACIÓN
                                                                                                                   ETIOLOGÍA. FACTORES QUE
                                                                                                                   PREDISPONEN A LA FORMACIÓN
                  lesterol en la vesícula y alteración en el      lubilizadores (lecitina y sales biliares); es-   DE CÁLCULOS
                  vaciamiento de la vesícula (Fig. 4).            te exceso de colesterol es transportado
                      La secreción hepática de bilis sobre-       en vesículas unilamelares, que son ines-             Los cálculos más frecuentes en la
                  saturada con colesterol es el evento ini-       tables y pueden agregarse formando ve-           infancia son los pigmentarios. La he-
                                                                                                                   mólisis es el trastorno etiológico cono-
                  cial en la formación de cálculos de co-         sículas grandes multilamelares a partir de
                                                                                                                   cido más frecuente. En un elevado por-
                  lesterol y consiste en la producción, por       las cuales se puede producir la nuclea-
                                                                                                                   centaje no existe factor etiológico aso-
                  parte del hígado, de una bilis con exceso       ción de los cristales de colesterol. Este al-    ciado.
220               de colesterol en relación a los agentes so-     to índice de saturación de colesterol pue-
Aproximadamente un 25% de los cál-         intestino corto, con resección ileal, con epi-        Entre los factores que predisponen
culos extraídos durante las colecistecto-      sodios de sepsis, así como en los que re-         al desarrollo de cálculos de colesterol,
mías en adultos occidentales son pig-          ciben furosemida. La aparición de barro bi-       hay que destacar: la edad, la obesidad,
mentarios; sin embargo, en las series pe-      liar se relaciona con la prematuridad, la ma-     las hormonas sexuales femeninas, la fi-
diátricas son los predominantes, el 72%        yor duración de nutrición parenteral y la au-     brosis quística, la resección ileal y otros
de los cálculos procedentes de colecis-        sencia de nutrición enteral (el aporte ente-      factores.
tectomías realizadas durante la infancia       ral, aun en pequeñas cantidades, permite               En la infancia, la bilis está poco sa-
son pigmentarios. Los cálculos de co-          una contracción intermitente de la vesícu-        turada con colesterol, lo que explica la ra-
lesterol se suelen detectar más frecuen-       la, reduciendo el riesgo de cálculos).            reza de los cálculos de esta composición
temente a partir de la adolescencia.                 Los pacientes con resección ileal o         en los primeros años de vida, pero a par-
    El trastorno hemolítico es considera-      enfermedad de Crohn ileal presentan in-           tir de la adolescencia, sobre todo en las
do la causa de la colelitiasis en un 30%       terrupción de la circulación enterohepáti-        mujeres, se produce un incremento en
de los casos de las series pediátricas. La     ca de los ácidos biliares, con aumento de         la saturación de colesterol, lo que explica
mayoría de las series recogen también un       la absorción colónica de bilirrubina.             el incremento constante de la prevalencia
alto porcentaje, que varía desde el 19 al            La causa de la formación de cálculos        de cálculos de colesterol con la edad.
60%, de “colelitiasis idiopáticas”, en las     en pacientes cirróticos se desconoce ac-               Los adultos obesos tienen una pre-
que no es posible encontrar una causa          tualmente, aunque podría estar relacio-           valencia de cálculos de colesterol casi dos
que justifique la litiasis; si bien, en este   nada con el hiperesplenismo y la hemó-            veces la de la población no obesa. No se
grupo idiopático predominan las mujeres        lisis concomitante, así como con la dis-          conoce mucho acerca del papel que jue-
adolescentes, lo que sugiere la influencia     minución de la capacidad de conjugación           ga la obesidad en el desarrollo de cál-
de la pubertad.                                de la bilirrubina y la reducción de la se-        culos de colesterol en los niños, pero sí
    Los factores que predisponen a la for-     creción de sales biliares (sin embargo, a         parece claro que predispone a su for-
mación de cálculos son diferentes según        pesar de esta reducción, el riesgo de cál-        mación en las mujeres adolescentes. El
la composición de estos. Algunos estudios      culos de colesterol no está incrementado,         mecanismo es la producción de bilis so-
sugieren que el barro biliar no es un pre-     puesto que también está reducida la sín-          bresaturada con colesterol por aumento
cursor de los cálculos y que los factores      tesis de colesterol, lo que equilibra el ra-      en la secreción de éste. En adultos, se
predisponentes pueden ser diferentes.          tio colesterol: ácidos biliares).                 describe que la pérdida de peso incre-
                                                     En las colestasis intrahepáticas fa-        menta la saturación de colesterol, favore-
     Entre los factores que predisponen
                                               miliares se describe un mayor riesgo de           ciendo la aparición de cálculos.
a la formación de cálculos pigmentarios
                                               cálculos pigmentarios.                                 Las mujeres tienen una mayor fre-
negros, hay que destacar: los trastornos
hemolíticos crónicos, la nutrición paren-            Hasta un 45% de los pacientes trata-        cuencia de cálculos de colesterol que los
teral, las resecciones ileales, la cirro-      dos con ceftriaxona desarrollan cálculos          varones desde la pubertad a la meno-
sis, las colestasis crónicas y fármacos        de ceftriaxona cálcica, que suele ser de          pausia, lo que sugiere que existe una in-
como la ceftriaxona.                           aparición precoz y de desaparición es-            fluencia de las hormonas sexuales en el
                                               pontánea en los dos meses siguientes a            desarrollo de litiasis. Los cálculos de co-
     Los pacientes con trastornos hemolí-      la finalización del tratamiento, motivo por       lesterol se asocian con menarquia precoz,
ticos crónicos, como: la esferocitosis, ane-   el que se denomina “pseudolitiasis biliar”.       multiparidad y con el empleo de anticon-
mia de células falciformes, talasemia, de-     Es más frecuente en los niños de más edad         ceptivos orales.
fectos enzimáticos (piruvato kinasa, glu-      y como factores de riesgo se han des-                  En los trastornos ileales, se produce
cosa 6 fosfatodehidrogenasa), trastornos       crito: el ayuno prolongado, historia fami-        una interrupción de la circulación entero-
hemolíticos autoinmunes y enfermedad de        liar de litiasis y la administración rápida in-   hepática de las sales biliares, favorecien-
Wilson, tienen una mayor prevalencia de        travenosa del antibiótico.                        do la aparición de bilis litogénica; sin em-
cálculos pigmentarios por aumento de la                                                          bargo, esta predisposición a la formación
                                                   Los factores que predisponen a la
secreción de bilirrubina no conjugada. Es-                                                       de bilis litogénica sólo ocurre tras la pu-
                                               formación de cálculos marrones son fun-
ta prevalencia se incrementa con la edad.      damentalmente las infecciones.                    bertad, hasta esa edad son más frecuen-
     La colelitiasis, tanto de cálculos pig-                                                     tes los cálculos pigmentarios.
mentarios como de colesterol, y el barro bi-         En Oriente, se asocian a infecciones             Los pacientes con fibrosis quística pre-
liar son hallazgos frecuentes en los niños     por parásitos como: Ascaris lumbricoides,         sentan altas concentraciones de coleste-
que reciben nutrición parenteral; aproxi-      Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverri-       rol en la bilis y se describe una vesícula
madamente, el 40% de los recién nacidos        ni. En Occidente, estos cálculos son poco         hipoplásica hasta en un 25% de ellos. Tam-
con nutrición parenteral desarrollan barro     frecuentes y ocurren como consecuencia            bién pueden tener cálculos pigmentarios.
biliar y un 5% cálculos. Los factores impli-   de la asociación de infección con estasis              Otros factores relacionados con la apa-
cados son: la hipomotilidad de la vesícula     biliar secundaria a la migración de cál-          rición de cálculos de colesterol son: la dia-
y las alteraciones en la circulación entero-   culos desde vesícula al conducto común,           betes mellitus, dieta rica en calorías, gra-
hepática y en la composición de la bilis. El   a colangitis esclerosante, situación Caro-        sas animales y poliinsaturadas y pobre en
riesgo se incrementa en los pacientes con      li y otras causas de obstrucción biliar.          fibra (por enlentecimiento del tránsito in-     221
mo: intolerancia a las grasas, flatulen-
       FIGURA 5.                                                                                                       cia, sensación de plenitud precoz, piro-
                                                                            NO SÍNTOMAS (litiasis biliar
Manifestaciones                                                               asintomática o silente)                  sis, náuseas y vómitos.
   clínicas de la
                            Cálculos en la vesícula                                                                         La litiasis biliar sintomática no com-
colelitiasis y sus
complicaciones,                                                            CÓLICO BILIAR (litiasis biliar              plicada se manifiesta por episodios recu-
    colecistitis y                                                         sintomática no complicada)                  rrentes de cólicos biliares. Estos se ca-
 coledocolitiasis                                                                                                      racterizan por dolor de inicio brusco, que
                                                                                                                       incrementa rápidamente su intensidad,
                                                                       COLECISTITIS AGUDA (infección)
                                                                                                                       dura entre una y tres horas y desaparece
                                                                       – Empiema
                                                                       – Perforación                                   en 30-90 minutos; la localización es va-
                           Cálculos en el cuello de                    – Fistulación
                              vesícula o cístico                                                                       riable, aunque la típica es en el epigastrio
                                (obstrucción)                          COLECISTITIS CRÓNICA                            o cuadrante superior derecho, irradiado
                                                                       (inflamación)                                   hacia zona interescapular, escápula de-
                                                                       – Vesícula porcelana                            recha, hombro, brazo o cuello. El dolor
                                                                                                                       puede ir acompañado de síntomas vaga-
                                                                                                                       les como palidez y sudoración y de náu-
                                                                             COLANGITIS (infección)                    seas y vómitos. El movimiento no incre-
                                Cálculos en el
                                   colédoco:                                                                           menta el dolor. Cursan sin fiebre. La ana-
                                                                            ICTERICIA OBSTRUCTIVA
                                coledocolitiasis                                                                       lítica muestra, en un 10-20%, un discreto
                                 (obstrucción)                                                                         aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina,
                                                                                  PANCREATITIS
                                                                                                                       transaminasas y GGT, sin leucocitosis. El
                                                                                                                       dolor parece deberse a la obstrucción del
                                                                                                                       conducto cístico, lo que incrementa la pre-
                     testinal con aumento de deoxicólico en bi-        cen asintomáticos, se resuelven con el ini-     sión en la vesícula para vencer dicha obs-
                     lis) y la presencia de apolipoproteína E4.        cio de la alimentación enteral y sólo un pe-    trucción.
                                                                       queño porcentaje tienen complicaciones,              Si el dolor se prolonga más de 6-12
                     CLÍNICA DE LA COLELITIASIS                        por lo que suele ser suficiente realizar se-    horas, sobre todo si persisten los vómitos
                                                                       guimiento ecográfico.                           o aparece fiebre, es importante descartar
                         La litiasis biliar en la infancia pue-
                     de ser asintomática o puede presentar-                La colelitiasis en niños se asocia con      complicaciones como pancreatitis o co-
                     se como litiasis sintomática no compli-           trastornos hemolíticos crónicos en raras        lecistitis. La colelitiasis sintomática puede
                     cada (cólico biliar) o complicada.                ocasiones y, en este grupo, los cálculos        complicarse con colecistitis aguda y cró-
                                                                       que predominan son los radiopacos. A            nica, coledocolitiasis que puede provocar
                          La colelitiasis en la edad pediátrica pue-   partir de la adolescencia, se incrementan       pancreatitis biliar y colangitis, y con fístu-
                     de presentarse desde la vida fetal, hasta         los cálculos de colesterol relacionados         la colecistointestinal que puede originar
                     la adolescencia y sus características son         con la obesidad.                                un íleo biliar.
                     diferentes según el momento de aparición.
                          Los cálculos se pueden detectar eco-         Manifestaciones clínicas (Fig. 5)               DIAGNÓSTICO
                     gráficamente en el tercer trimestre de la              La mayoría (80%) de los pacientes
                                                                                                                           La ecografía es el método diagnós-
                     vida fetal, aunque es más frecuente la vi-        adultos con colelitiasis están asintomáti-
                                                                                                                       tico de elección.
                     sualización de barro biliar. No existen fac-      cos. La litiasis biliar asintomática o “si-
                     tores etiológicos claros; en general, cur-        lente” es un proceso benigno, con una ta-            La ecografía es el método diagnósti-
                     san de forma asintomática y se resuelven          sa anual de evolución a colelitiasis sin-       co de elección de la colelitiasis, con una
                     espontáneamente en los primeros seis              tomática del 1-2% y con un riesgo bajo          sensibilidad y especificidad cercana al
                     meses de vida, por lo que sólo es nece-           de complicaciones serias. Generalmen-           95%; permite visualizar cálculos, barro bi-
                     sario hacer seguimiento clínico y eco-            te, estas complicaciones van precedidas         liar y el engrosamiento de la pared de la
                     gráfico. Algunos pueden desarrollar com-          por episodios de cólicos biliares. No exis-     vesícula por inflamación. Los cálculos apa-
                     plicaciones obstructivas.                         ten estudios similares en niños y lactan-       recen ecográficamente como imágenes
                          Los cálculos que se presentan en el          tes, pero no parecen existir razones que        hiperecogénicas que dejan sombra acús-
                     período neonatal se relacionan, en la mi-         justifiquen un mayor riesgo de compli-          tica posterior (Fig. 6); el barro biliar se
                     tad de los casos, con la existencia de fac-       caciones derivadas de los cálculos silen-       visualiza como material hiperecogénico
                     tores predisponentes, como: nutrición pa-         tes en niños que en adultos. En diferen-        que no deja sombra.
                     renteral, prematuridad y tratamiento con          tes series pediátricas, aproximadamente              La radiografía simple es capaz de iden-
                     furosemida. Casi el 40% de los recién na-         de un 15 a un 40% de los pacientes con          tificar sólo los cálculos con alto contenido
                     cidos que reciben nutrición parenteral, de-       litiasis biliar están asintomáticos. No se      en calcio (cálculos pigmentarios). Los cál-
                     sarrollan barro biliar y menos del 5% de-         considera clínica atribuible a la litiasis la   culos radioopacos son más frecuentes en
222                  sarrollan cálculos. La mayoría permane-           presencia de “síntomas dispépticos”, co-        niños (50%) que en adultos (15%).
En la actualidad, la colecistografía oral
apenas se utiliza, sirve para determinar la                                                                                                         FIGURA 6.
capacidad funcional de la vesícula y el tipo                                                                                                        Ecografía donde
                                                                                                                                                    se aprecia
de cálculo (calcificado o no), lo que podría                                                                                                        imagen
ser útil para seleccionar a aquellos pacientes                                                                                                      hiperecogénica
susceptibles de tratamiento no quirúrgico.                                                                                                          que deja sombra
     Otras técnicas de gran utilidad para                                                                                                           acústica
valorar la morfología de la vía biliar, en el                                                                                                       posterior
                                                                                                                                                    correspondiente
caso de colelitiasis complicadas, son la                                                                                                            a cálculo en la
ColangioRM y la ERCP (colangiopancre-                                                                                                               vesícula biliar
atografía retrógrada endoscópica).

TRATAMIENTO DE LA COLELITIASIS

      El tratamiento de elección en la co-
lelitiasis sintomática es la colecistecto-
mía laparoscópica; el tratamiento de las         lecistectomía. En el caso de pacientes          El ácido ursodeoxicólico se administra con
asintomáticas es más controvertido.              asintomáticos sin trastorno hemolítico de       las comidas, especialmente con la cena,
                                                 base, la actitud terapéutica depende del        ya que es por la noche cuando la vesícu-
     La elección entre las diferentes op-        tamaño y del número de cálculos. En ge-         la permanece en reposo y la bilis se hace
ciones terapéuticas se basa en la exis-          neral, en cálculos mayores de 2 cm se           más litogénica. La dosis recomendada es
tencia o no de sintomatología y complica-        indica la colecistectomía, puesto que exis-     de 10 mg/kg/día y la duración del trata-
ciones derivadas de la litiasis, en la pre-      te muy poca probabilidad de resolución          miento es variable dependiendo de la res-
sencia de patología subyacente que fa-           espontánea y existe un riesgo aumen-            puesta conseguida; en general, se acon-
cilite el desarrollo de cálculos y en facto-     tado de carcinoma de vesícula. Si el cál-       seja suspenderlo a los 6 meses si no hay
res relacionados con los cálculos, como          culo es único y de tamaño inferior a 2 cm,      respuesta. El ácido ursodeoxicólico es
su composición, número y tamaño. Entre           se prefiere la actitud expectante; ya que,      bien tolerado y carece de efectos secun-
las diferentes posibilidades terapéuticas        la desaparición espontánea es posible.          darios. La eficacia se entiende como la
se incluyen: el tratamiento con ácidos bi-       En la litiasis múltiple asintomática, se sue-   desaparición completa de litiasis en dos
liares orales, la colecistectomía por lapa-      le indicar tratamiento quirúrgico por el        ecografías separadas al menos un mes y
rotomía o laparoscopia (en la actualidad         riesgo de que los cálculos migren desde         en adultos, varía entre el 30-50% (la efi-
se prefiere esta última técnica por presentar    la vesícula, al igual que en vesículas de       cacia es sólo de un 30% en cálculos de
menor morbi-mortalidad) y, por supuesto,         porcelana o con leche cálcica.                  más de 10 mm). La recurrencia tras ob-
el manejo expectante. En niños, no se em-             En el caso de pacientes con litiasis       tener respuesta completa y suspender
plea la litotricia extracorpórea (Algoritmo).    asintomática o con síntomas leves (cóli-        el tratamiento es del 50% a los 5 años, pu-
     El tratamiento de elección para la li-      cos leves e infrecuentes) y en aquellos         diendo en estos casos repetir el trata-
tiasis sintomática es la colecistectomía la-     sintomáticos en los que la cirugía está con-    miento. Hay poca experiencia en el trata-
paroscópica. En el caso de complicacio-          traindicada por alto riesgo quirúrgico, se      miento con ursodeoxicólico en los niños,
nes, puede estar indicada la colecistecto-       puede indicar tratamiento oral con ácido        pero las indicaciones serían las mismas
mía de urgencia, incluso por laparotomía;        ursodeoxicólico. Los requisitos para es-        que en adultos, microlitiasis de cálculos
sin embargo, en la mayoría de los casos          ta terapia son la existencia de cálculos ra-    radiotransparentes que no produce sin-
se prefiere, siempre que sea posible, su         diotransparentes (la calcificación impide       tomatología severa.
realización de forma programada dos o            la disolución del colesterol), de vesícula
tres meses después del episodio agudo,           funcionante y la presencia de escasos cál-      COMPLICACIONES
puesto que la mortalidad es menor.               culos de pequeño tamaño, los de diá-
                                                                                                     Las complicaciones derivadas de la
     En el caso de colelitiasis asintomá-        metro inferior a 5 mm se consideran óp-
                                                                                                 colelitiasis incluyen la colecistitis aguda
tica, la elección del tratamiento adecua-        timos para indicar el tratamiento. El me-       y crónica, la coledocolitiasis, la pan-
do no es tan sencilla. Existe consenso en        canismo de acción del ácido ursodeoxi-          creatitis y la colangitis.
la indicación de la colecistectomía en           cólico (7 B-hidroxiepímero del ácido que-
aquellos pacientes asintomáticos que             nodeoxicólico) es la reducción de la se-             Colecistitis crónica. La colelitiasis siem-
presentan un trastorno hemolítico de ba-         creción biliar de colesterol, lo que reduce     pre se acompaña de un grado variable de
se, puesto que la formación de cálculos          el índice de saturación de colesterol en la     inflamación crónica de la pared vesicular
pigmentarios y el riesgo de padecer com-         bilis y promueve la remoción lenta y pro-       debida a la irritación mecánica persisten-
plicaciones secundarias a la litiasis se in-     gresiva del colesterol de los cálculos has-     te. La colecistitis crónica puede perma-
crementan con la edad; la morbimorta-            ta disolverlos; es capaz, también, de dis-      necer asintomática durante años, pero
lidad parece disminuir en estos pacien-          minuir la absorción intestinal de coleste-      también puede manifestarse como cóli-
tes con la indicación temprana de la co-         rol y de prolongar el tiempo de nucleación.     cos biliares o como alguna de las com-                        223
plicaciones de la colecistitis. En la eco-       mún y tiene una alta mortalidad. Otra po-        en las transaminasas y aumento de bili-
      grafía la vesícula puede no visualizarse o       sible complicación es la fistulización a un      rrubina. El tratamiento debe incluir anti-
      visualizarse pequeña y con la pared en-          órgano adyacente adherido a la pared de          bioterapia i.v. y la descompresión del sis-
      grosada. La vesícula de porcelana es una         la vesícula, las fístulas colecistoentéricas     tema biliar con eliminación del cálculo me-
      complicación que se caracteriza por el           con duodeno son las más frecuentes y es          diante esfinterotomía endoscópica y, si és-
      depósito de calcio en la pared crónica-          posible la posterior migración del cálculo       ta no es posible, mediante colangiografía
      mente inflamada de la vesícula; se reco-         al intestino delgado, originando un íleo por     transhepática con drenaje biliar externo.
      mienda su extirpación por el alto riesgo         obstrucción de la válvula ileocecal.                  La coledocolitiasis puede presentar-
      de desarrollo de carcinoma.                            Coledocolitiasis. La incidencia de co-     se como ictericia obstructiva que clíni-
           Colecistitis aguda. La colecistitis agu-    ledocolitiasis en niños es menor que en          camente cursa con: ictericia, prurito, aco-
      da calculosa consiste en la inflamación          adultos. Los cálculos que aparecen en el         lia y coluria y que, generalmente, apare-
      aguda de la pared vesicular debida a la          colédoco pueden tener dos orígenes, pue-         ce en pacientes con colecistitis crónica
      obstrucción del conducto cístico por un          den ser cálculos formados en el colédoco,        calculosa y sin síntomas de colangitis o
      cálculo. En esta respuesta inflamatoria,         generalmente marrones, en cuya patoge-           cólico biliar. Las manifestaciones clínicas
      juega un papel muy importante la apari-          nia es muy importante la estasis biliar (por     son la consecuencia de la falta de paso
      ción frecuente de infección bacteriana. Es       anomalías congénitas de la vía biliar o por      de bilis al intestino, con regurgitación de
      importante recordar, aunque no sea el mo-        estenosis biliar) y la presencia de infección    la bilis a la sangre. En la analítica, hay da-
      tivo de esta revisión, que hasta un 30% de       bacteriana, o pueden ser cálculos inicial-       tos de colestasis con incremento de bili-
      las colecistitis en los niños son colecisti-     mente formados en la vesícula y que han          rrubina directa, de fosfatasa alcalina, GGT
      tis agudas acalculosas.                          migrado al colédoco, estos suelen ser de         y elevación de transaminasas. Siempre
           Desde el punto de vista clínico, se ma-     colesterol. La coledocolitiasis es casi siem-    que en un paciente con colecistitis se de-
      nifiesta inicialmente como un dolor abdo-        pre sintomática en la edad pediátrica, pu-       tecte elevación de bilirrubina, hay que des-
      minal similar al del cólico biliar, pero a di-   diendo cursar como cólico biliar, colangi-       cartar coledocolitiasis. Es posible el de-
      ferencia de éste, dura más de 12 horas. La       tis, ictericia obstructiva o pancreatitis.       sarrollo de cirrosis biliar secundaria por
      triada clásica es dolor en hipocondrio de-             La ecografía abdominal es útil para de-    obstrucción prolongada no resuelta, in-
      recho, fiebre y leucocitosis. Son frecuen-       tectar dilatación de conductos biliares in-      termitente o constante.
      tes los vómitos y el íleo paralítico. La ex-     trahepáticos y/o extrahepáticos, sugesti-             La pancreatitis aguda se caracteriza
      ploración abdominal puede mostrar sig-           vos de obstrucción biliar, pero no permite       por dolor epigástrico y periumbilical que
      no de Murphy positivo (el dolor a la palpa-      en muchos casos visualizar los cálculos          se irradia en cinturón hacia la espalda, más
      ción en el cuadrante superior derecho se         situados en colédoco. Otra técnica de ima-       intenso en decúbito supino, se acompaña
      incrementa con la inspiración profunda) y        gen no invasiva de gran ayuda para defi-         de vómitos y de íleo paralítico, puede cur-
      signos de irritación peritoneal; en ocasio-      nir la morfología de la vía biliar es la co-     sar con febrícula y derrame pleural, la ic-
      nes, se puede palpar la vesícula agranda-        langioRM. En ocasiones, se precisan téc-         tericia es poco frecuente. En la analítica,
      da. En la analítica, se detecta leucocitosis     nicas diagnósticas más agresivas, que            puede haber elevación más de tres veces
      con neutrofilia, en un 20% hay discreto au-      pueden tener también utilidad terapéutica        el valor normal de la amilasa sérica (has-
      mento de bilirrubina y de transaminasas;         como la colangiopancreatografía retró-           ta un 40% de los niños con pancreatitis
      es posible también una ligera elevación de       grada endoscópica (CPRE, de elección             aguda tiene amilasa normal) y elevación
      amilasa y lipasa (inferior a 3 veces el valor    para la obtención de colangiograma si no         de lipasa, puede haber leucocitosis, hi-
      normal). La ecografía muestra una pared          hay dilatación de vías biliares, visualiza       pocalcemia y discreta elevación de bili-
      vesicular engrosada y la presencia de cál-       mejor la vía biliar distal) y la colangiogra-    rrubina y transaminasas. El desarrollo de
      culos. El tratamiento consiste en el ingre-      fía transhepática percutánea (CTHP, téc-         este tema sería objeto de otro capítulo.
      so, rehidratación, analgesia y administra-       nica de elección para obtener colangio-               El tratamiento de la coledocolitiasis pre-
      ción i.v. de antibióticos; el tratamiento qui-   grama si las vías biliares están dilatadas;      senta diferencias según la edad; en to-
      rúrgico está siempre indicado, pero en ge-       visualiza mejor la vía biliar proximal).         dos los grupos de edad, es posible la eli-
      neral se prefiere diferirlo 2-3 meses tras             La clínica de la colangitis se debe a la   minación espontánea del cálculo por paso
      el episodio agudo; la cirugía urgente está       inflamación originada por la obstrucción,        a duodeno, especialmente en los neona-
      indicada en los casos que cursan con pe-         al menos parcial, al flujo biliar y a la in-     tos; sin embargo, si esto no ocurre, está in-
      ritonitis o con complicaciones como em-          fección bacteriana ascendente secunda-           dicado el tratamiento mediante radiología
      piema o perforación. El empiema consiste         ria a dicha obstrucción. Los gérmenes más        intervencionista. En el caso de niños ma-
      en una colecistitis supurativa con forma-        frecuentemente implicados son Gram (-)           yores y adolescentes, el tratamiento de elec-
      ción de absceso intraluminal. La perfora-        como E. coli o Klebsiella y anaerobios co-       ción es la colangiopancreatografía retró-
      ción ocurre como consecuencia de la gan-         mo Bacteroides; la presentación clínica tí-      grada endoscópica con esfinterotomía y
      grena debida al proceso inflamatorio; la         pica es: cólico biliar, ictericia y fiebre en    extracción del cálculo a la luz duodenal con
      perforación localizada origina un absce-         picos (triada de Charcot), con posibilidad       cestillo o con balón, seguida de posterior
      so perivesicular, la perforación libre con       de desencadenarse bacteriemia; en la ana-        colecistectomía electiva. En el caso de ne-
224   desarrollo de peritonitis biliar es poco co-     lítica, se detecta leucocitosis, alteración      onatos y lactantes, esta exploración es com-
plicada debido al pequeño tamaño del co-             Revisa su experiencia en colelitiasis en lactan-              adolescence. En: Suchy F, Sokol R, Ba-
lédoco y a la falta de material adecuado,            tes menores de un año, analizando los factores                listreri W, editores. Liver Disease in Chil-
                                                     de riesgo para el desarrollo de litiasis, la clíni-           dren. Lippincott: Williams & Wilkins, 2001.
lo que incrementa el riesgo de perforación;          ca y la actitud terapéutica, resaltando la utilidad           p. 343-62.
se han obtenido buenos resultados en es-             de la colangiografía transhepática percutánea          Capítulo que expone de forma clara los aspec-
te grupo de edad con la colangiografía               en el tratamiento de la coledocolitiasis.              tos más importantes de la colelitiasis en niños.
transhepática percutánea. Esta técnica per-          3.***   Wesdorp I, Bosman D, De Graaf A, Aron-         7.***  Shaffer E. Gallbladder disease. En: Wal-
mite identificar las causas de la obstruc-                   son D, Van der Blij F, Taminiau J. Clini-             ker W, Durie P, Hamilton J, Walker-Smith
ción, descarta anomalías subyacentes de                      cal presentations and predisposing fac-               J, Watkins J, editores. Pediatric Gas-
                                                             tors of cholelithiasis and sludge in chil-            trointestinal Disease. B.C. Decker 2000.
la vía biliar y permite la eliminación del cál-
                                                             dren. JPGN 2000; 31: 411-7.                           p. 1291-311.
culo; el catéter se introduce en el colédo-          Interesante estudio en el que se expone que            Capítulo que expone ampliamente las complica-
co a través del cístico o de la vía biliar in-       los factores predisponentes para el barro biliar       ciones derivadas de la colelitiasis y su tratamiento.
trahepática, se hace lavado y posterior-             y para los cálculos son diferentes, que el barro
                                                     biliar no es un precursor de la colelitiasis y que     8.**   Miño G, Naranjo A. Litiasis biliar. En:
mente se empujan o fragmentan los cál-                                                                             Berenguer J, Bruguera M, García M,
                                                     el barro biliar se comporta de forma dinámica.
culos a duodeno. En determinadas situa-              Indica, también, los hallazgos clínicos y de                  Rodrigo L, editores. Tratamiento de las
ciones, como la existencia de anomalías              laboratorio más frecuentes en estos pacientes.                enfermedades hepáticas y biliares. Aso-
                                                                                                                   ciación Española para el estudio del hí-
congénitas de la vía biliar o estenosis, pue-
                                                     4.***  Ruibal JL, Aleo E, Álvarez A, Piñero E,                gado. Elba, S.A. 2001. p. 352-7.
de estar indicada la cirugía.                               Gómez R. Colelitiasis en la infancia. Aná-      Capítulo que expone de forma clara las indi-
                                                            lisis de 24 pacientes y revisión de 123         caciones en adultos del tratamiento con áci-
BIBLIOGRAFÍA                                                casos publicados en España. An Esp              do ursodeoxicólico.
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a           Pediatr 2001; 54: 120-5.
                                                     Estudio retrospectivo de los casos de litiasis bi-     9.**    Davenport M, Howard E. Surgical di-
juicio del autor.
                                                     liar publicados en España durante 30 años,                     sorders of the liver and bile ducts. En:
1.*    Miltenburg D, Schaffer R, Breslin T, Brand    analiza los datos epidemiológicos, clínicos,                   Kelly D, editor. Diseases of the liver and
       M. Changing indications for pediatric         diagnósticos, etiológicos y terapéuticos.                      biliary system in children. Blackwell Scien-
       cholecystectomy. Pediatrics 2000; 105:                                                                       ce, 1999. p. 253-78.
       1250-3.                                       5.**     Álvarez-Coca J, Cebrero M, Vecilla MC,        Exposición breve de la clínica de la coledo-
Revisa las indicaciones de las colecistectomías               Alonso M, Torrijos C. Litiasis biliar tran-   colitiasis.
urgentes y demuestra la mayor morbilidad y                    sitoria asociada al empleo de ceftriaxo-
mortalidad asociada en comparación con las                    na. An Esp Pediatr 2000; 53: 366-8.           10.** Gallstones and inflammatory gallblad-
colecistectomías electivas.                          Descripción de cuatro casos de pseudolitiasis                 der diseases. En: Sherlock S, Dooley J,
                                                     biliar relacionados con la administración de cef-             editores. Diseases of the liver and biliary
2.**   Debray D, Pariente D, Gauthier F, Mya-        triaxona.                                                     system. Blackwell Science. Eleventh edi-
       ra A, Bernard O. Cholelithiasis in infancy:                                                                 tion. 2002; p. 597-628.
       a study of 40 cases. J Pediatr 1993; 122:     6.***   Heubi J, Glenn L, Pohl J. Diseases of the      Capítulo que trata sobre la litiasis biliar en adul-
       385-91.                                               gallbladder in infancy, childhood and          tos.




                                                            Exploración física: P = 65 kg. Regular          búmina 4,2 g%; glucemia 97 g%; crea-
  Caso clínico                                        estado general. Obesa. Pálida, sudorosa.              tinina 0,6 mg%; calcio 10 mg%, LDH 357
                                                      Subictericia conjuntival. Bien hidratada.             UI/L; amilasa 2.398 UI/L; lipasa 532 IU/L.
      Anamnesis: niña de 10 años de                   Auscultación cardiopulmonar: normal. Ab-                   Pruebas de imagen: radiografía de
  edad que consulta por dolor epigástrico             domen: blando, depresible, no signos de               abdomen normal. Ecografía abdominal:
  y en hipocondrio derecho, irradiado “en             irritación peritoneal, dolor a la palpación           vesícula biliar con imágenes litiásicas
  cinturón” hacia la espalda, de tres días            en hipocondrio derecho que no se incre-               múltiples, vía biliar no dilatada, páncre-
  de evolución. Se incrementa con la in-              menta con la inspiración profunda; ruidos             as aumentado de tamaño.
  gesta y se acompaña de vómitos bilio-               hidroaéreos disminuidos, puño percusión                    Evolución: la paciente ingresa en el
  sos que alivian parcialmente el dolor. Últi-        renal derecha dudosa.                                 hospital permaneciendo a dieta absolu-
  ma deposición de características nor-                     Exploraciones complementarias:                  ta, con fluidoterapia i.v.; analgesia y tra-
  males hace 24horas. Afebril. No sínto-              Tira reactiva de orina: bilirrubina +, res-           tamiento con ranitidina y cefuroxima i.v.
  mas miccionales.                                    to normal.                                            A las 48 horas, inicia tolerancia enteral y
      Antecedentes personales: recién                       En el hemograma, destaca la pre-                a las 72 horas la analítica muestra una
  nacida pretérmino de 36 semanas. Pe-                sencia de leucocitosis con neutrofilia                evolución favorable (leucocitos 8.190; bi-
  so al nacer 2.400 g. Reflujo vesicoure-             (Leu 18.000; N 84%). En la bioquímica,                lirrubina 1,2; GOT 26; GPT 166; GGT 141,
  teral intervenido quirúrgicamente a los 2           se objetivan los siguientes datos: bili-              amilasa 115; lipasa 57).
  años de edad. Infecciones urinarias de              rrubina total 2,3 mg/dL, directa 0,9 md/dL;                Se programa colecistectomía lapa-
  repetición. Resto sin interés.                      GOT 243 UI/L, GPT 504 UI/L, GGT 204                   roscópica a los 3 meses de este episodio,
      Antecedentes familiares: obesidad               UI/L; colesterol 208 mg%; triglicéridos               presentando de nuevo una pancreatitis
  (padres). Litiasis biliar. Resto sin interés.       115 mg%; proteínas totales 7,4 g/L; al-               aguda a los dos meses de la primera.
                                                                                                                                                                    225
ALGORITMO:
                                                   ACTITUD TERAPÉUTICA ANTE LA COLELITIASIS
    ACTITUD
TERAPÉUTICA
    ANTE LA
COLELITIASIS               LITIASIS BILIAR SINTOMÁTICA                                             COLECISTECTOMÍA



                                  Si coledocolitiasis                                         CPRE o CPTH + Colecistectomía electiva




                           LITIASIS BILIAR ASINTOMÁTICA                                               Actitud EXPECTANTE



                                                                                              Colecistectomía si:
                                                                                              a) Trastorno hemolítico crónico
                                                                                              b) No hemólisis crónica pero:
                                                                                                 – Vesícula porcelana
                                                                                                 – Cálculos múltiples
                                                                                                 – Cálculo > 2 cm




                           LITIASIS BILIAR ASINTOMÁTICA                                                URSODEOXICÓLICO
                              O SINTOMATOLOGÍA LEVE
                            con cálculos radiotransparentes
                                            +
                                  vesícula funcionante
                                            +
                                   cálculos pequeños


               CPRE: colangiopancreatografía retrógrada endoscópica; CPTH: colangiografía transhepática percutánea.




226

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Colelitiasis infantil: factores, diagnóstico y tratamiento

  • 1. Colelitiasis G. Muñoz Bartolo Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid Resumen La colelitiasis es una enfermedad que se está diagnosticando cada vez más frecuentemente en la infancia debido al uso generalizado de la ecografía, que es el método diagnóstico de elección. Hay pocos datos sobre la epidemiología y la patogenia de los cálculos en la edad pediátrica, puesto que los estudios publicados son escasos e incluyen un pequeño número de pacientes. Los cálculos predominantes en los niños son los pigmentarios. Uno de los factores patogénicos mejor establecidos es la existencia de hemólisis, aunque existe un alto porcentaje de “colelitiasis idiopáticas” en las que no es posible identificar factores predisponentes. La sintomatología asociada a la litiasis es variable, existiendo un alto porcentaje de pacientes que se encuentran asintomáticos. El tratamiento sigue siendo controvertido en el caso de los cálculos silentes, estando, sin embargo, bien definida la indicación de colecistectomía para los cálculos sintomáticos. Las diferentes posibilidades terapéuticas incluyen: el tratamiento oral con ácido ursodeoxicólico, la actitud expectante y la colecistectomía. En el caso de coledocolitiasis, pueden estar indicadas técnicas de radiología intervencionista, como: la colangiografía transhepática y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Palabras clave Colelitiasis; Infancia; Cálculos; Colecistectomía; Coledocolitiasis. CHOLELITHIASIS Abstract Cholelithiasis is being diagnosed with increasing frequency in children, probably as a result of the spread in the use of ultrasonography, which is the method of choice for identifying gallstones. Little is known about the epidemiology or the pathogenesis of cholelithiasis, few studies have been published and most of them deal with a limited number of patients. Pigment stones are more common than cholesterol stones in children. Chronic hemolysis is one of the predisposing factors for the development of cholelithiasis, although there is a high percentage of “idiopathic cholelithiasis” in which it is impossible to identify risk factors for gallstones. The manifestations of cholelithiasis are variable; many patients do not have biliary symptoms. The treatment for children with asymptomatic stones remains controversial, although cholecystectomy is the treatment of choice for symptomatic stones. Other treatment options are oral therapy with ursodeoxycholic acid and observational management. Interventional radiological procedures (endoscopic retrograde cholangiopancreatography and percutaneous transhepatic cholangiography) are also useful treatments for choledocholithiasis in children. Key words Cholelithiasis; Childhood; Gallstones; Cholecystectomy; Choledocholithiasis. Pediatr Integral 2003;VII(3):217-226. INTRODUCCIÓN colesterol favorece la formación de mi- excretan en la bilis. Estos ácidos biliares El objetivo del siguiente artículo es ha- celas mixtas, que solubilizan el coles- primarios son convertidos en el colon, por cer una revisión sobre la litiasis biliar en terol. acción bacteriana, en ácidos biliares se- los niños, abordando los aspectos epide- cundarios, ácido deoxicólico y litocólico. miológicos, los factores predisponentes a Composición de la bilis normal Otros ácidos biliares secundarios, que se la formación de cálculos, la fisiopatología, Los principales componentes de la bi- detectan en mínimas cantidades, son el las manifestaciones clínicas, las compli- lis son: el agua (82%), los ácidos biliares ursodeoxicólico y ácidos biliares abe- caciones y las diferentes posibilidades (12%), los fosfolípidos (4%) y el coleste- rrantes. diagnósticas y terapéuticas. rol (0,7%). Otros componentes son: la En condiciones normales, los ácidos bilirrubina conjugada, electrolitos y moco. biliares son conservados eficazmente por RECUERDO FISIOLÓGICO Ácidos biliares: los ácidos biliares pri- el organismo gracias a la circulación en- marios, cólico y quenodeoxicólico, se sin- terohepática, que ocurre de seis a diez La existencia de una proporción ade- tetizan en el hígado a partir del colesterol, veces al día y que consiste en la reab- cuada de ácidos biliares, fosfolípidos y son conjugados con glicina y taurina y se sorción de los ácidos cólico, quenodeo- 217
  • 2. xicólico y deoxicólico, mediante un sis- paso de bilis desde el colédoco al duo- gún las razas y las zonas geográficas. Los tema de transporte activo en el íleon dis- deno, impide el reflujo del contenido duo- indios americanos presentan la mayor fre- tal. Estos ácidos biliares pasan a la cir- denal a los conductos pancreático y biliar cuencia; mientras que, la frecuencia es culación portal, son captados por los he- y facilita el llenado de bilis de la vesícula. prácticamente nula en nativos africanos. patocitos, reconjugados y nuevamente ex- El factor principal que controla el vacia- Alrededor del 12% de la población adulta cretados en la bilis. El control de la sín- miento de la vesícula es la colecistoqui- occidental mediterránea tiene litiasis biliar. tesis de ácidos biliares es complejo, po- nina (CKK), liberada por el duodeno como Los cálculos de colesterol son los predo- siblemente existe un mecanismo de bio- respuesta a la ingesta de grasa o amino- minantes en adultos de países occidenta- feedback negativo por el que los ácidos ácidos y responsable de la potente con- les, mientras que en los países asiáticos biliares que retornan al hígado suprimen tracción de la vesícula, de la relajación del predominan los pigmentarios. Sin embar- la síntesis hepática de nuevos ácidos bi- esfínter de Oddi, del aumento de la se- go, actualmente y posiblemente relacio- liares a partir del colesterol, mediante la creción hepática de bilis y del aumento de nado con los cambios en el estilo de vida inhibición de la enzima 7-alfa-hidroxilasa. flujo de la bilis a la luz duodenal. (dieta), se está observando un incremen- Los ácidos biliares tienen propiedades to de los cálculos de colesterol en Japón. detergentes en solución acuosa, y por en- EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia en mujeres adultas es cima de la concentración crítica micelar, el doble que en varones y la prevalencia Existen pocos datos epidemiológi- forman micelas simples, éstas adquieren en ambos sexos aumenta con la edad. La cos de la litiasis biliar en la edad pe- la lecitina y el colesterol para formar mi- diátrica, probablemente su frecuencia incidencia de colelitiasis es similar en am- celas mixtas, que poseen una superficie real ha sido subestimada. bos sexos hasta la pubertad; a partir de externa hidrofílica y una interna hidrofó- esta edad, se incrementa de forma im- bica, donde es incorporado el colesterol, La litiasis biliar es una patología muy portante en la mujer, permaneciendo más que de esta forma es solubilizado. Estas frecuente en los países desarrollados. alta a lo largo de la vida fértil y tras la me- micelas mixtas son capaces de mantener Aproximadamente, de 20 a 25 millones de nopausia. El barro biliar predomina en el el colesterol en un estado estable termo- adultos en EE.UU. tienen cálculos biliares. sexo masculino en el grupo de edad de dinámico; esto es lo que ocurre cuando La colelitiasis se había considerado, has- los 14 a los 18 años. En el caso de los cál- existe un bajo índice de saturación de co- ta hace pocos años, un trastorno poco fre- culos pigmentarios negros, no se observa lesterol, derivado del ratio molar de co- cuente en la infancia; sin embargo, la in- predominio femenino ni diferencias entre lesterol, ácidos biliares y fosfolípidos. Cuan- cidencia en niños y adolescentes parece la frecuencia en la raza negra o blanca. do existe un alto índice de saturación de estar incrementándose. Este incremento colesterol, bien por exceso de colesterol, es debido, posiblemente, al uso genera- TIPOS DE CÁLCULOS. bien por baja concentración de ácidos bi- lizado de la ecografía que permite el diag- CARACTERÍSTICAS. COMPOSICIÓN liares, el exceso de colesterol no puede nóstico de litiasis incluso en pacientes transportarse en las micelas mixtas y lo ha- asintomáticos. El hecho de que el trastor- Los cálculos pueden clasificarse se- ce en vesículas unilamelares (formadas no sea frecuentemente asintomático ha gún su composición en cálculos pig- por lecitina y colesterol), donde es única- conducido a una subestimación de su fre- mentarios y cálculos de colesterol (Ta- mente transportado, no solubilizado. cuencia real. bla I, Fig. 1). Colesterol: el colesterol presente en A diferencia de lo que ocurre en adul- la bilis lo está en forma libre no esterifica- tos, poco es conocido sobre la epide- Cálculos pigmentarios: son cálculos da y la concentración no está relaciona- miología de la litiasis y del barro biliar en compuestos por sales de calcio insolu- da con el nivel sérico. la infancia. Los estudios epidemiológicos bles. Contienen menos de un 30% de co- Fosfolípidos: son insolubles en agua. publicados en niños, analizando la inci- lesterol. Se distinguen dos tipos de cál- Incluyen lecitina (90%) y pequeñas canti- dencia o prevalencia de la colelitiasis en culos pigmentarios, los cálculos negros y dades de lisolecitina y fosfatidil-etanola- este grupo de edad, son escasos y com- los marrones. mina. Los fosfolípidos son hidrolizados en prenden un número reducido de pacien- Los cálculos pigmentarios negros es- el intestino y no hay circulación enterohe- tes, por lo que se desconoce la verdade- tán constituidos principalmente por polí- pática. Su síntesis y excreción está re- ra frecuencia en la infancia. La prevalen- meros de bilirrubina insolubles (40%) mez- gulada por los ácidos biliares. cia descrita en los estudios oscila entre el clados con sales cálcicas y su conteni- 0,13 y el 1,9%, dependiendo de los crite- do en colesterol es inferior al 10%, apro- Vesícula biliar. Vía biliar rios de selección de los niños incluidos en ximadamente un 2%. La mitad de estos La capacidad normal de la vesícula el estudio, la mayor prevalencia es des- cálculos son radiopacos debido al alto varía de 30 a 75 mL. La vesícula se relle- crita en aquellos que incluyen a niños asin- contenido en sales cálcicas. na de bilis hepática durante el ayuno, la tomáticos o con síntomas inespecíficos de Los principales componentes de los concentra y, posteriormente, la elimina al dolor abdominal. La prevalencia del ba- cálculos pigmentarios marrones son el bi- duodeno durante la comida. Durante los rro biliar es del 1,4%. lirrubinato cálcico amorfo (60%) y las sa- períodos de ayuno, el esfínter de Oddi su- Existen diferencias en cuanto a la fre- les cálcicas de ácidos grasos. El conte- 218 fre una contracción tónica, que impide el cuencia y el tipo de cálculos biliares se- nido en colesterol es ligeramente mayor
  • 3. Características Cálculos de colesterol Cálculos pigmentarios negros Cálculos pigmentarios marrones TABLA I. Tipos de Color Amarillo pálido con núcleo central Negro Marrón-anaranjado cálculos biliares. más oscuro Características y Número, tamaño, forma Múltiples: 2-25 mm Múltiples Múltiples: 10-30 mm composición Solitario: 2-4 cm < 5 mm Redondos, lisos Redondo Superficie irregular o lisa. Moldeados si están en los conductos Consistencia Dura Dura Blanda, grasienta Cristalina Brillantes Cristalina Composición Colesterol monohidrato > 50% Polímeros de bilirrubina 40% Bilirrubinato cálcico 60% Otros: glicoproteína, sales de calcio Sales de calcio (carbonatos, Sales cálcicas de ácidos fosfatos) 15% grasos (palmitato y estearato) Colesterol 2% 15% Colesterol 15% Radiodensidad Radiolucentes 50 % Radioopacos Radiolucentes (variable contenido en CaCO3) Localización Vesícula biliar ± colédoco Vesícula Colédoco Conductos intrahepáticos Asociación clínica Metabólica Hemólisis Infección No infección Cirrosis Inflamación No inflamación Nutrición parenteral que en los negros, oscilando entre un 10 forma de complejos de bilirrubinato cál- y un 30%. Se suelen localizar en el con- cico que polimerizan. Estos polímeros son FIGURA 1. ducto común y son radiolucentes. atrapados en el gel mucinoso secretado Cálculos Cálculos de colesterol: contienen más por la mucosa de la vesícula, dando lugar pigmentarios de paciente con de un 50% de colesterol, en forma de co- a la formación del cálculo negro (Fig. 2). colestasis lesterol monohidrato, y una cantidad va- La formación de cálculos marrones intrahepática riable de glicoproteínas y sales cálcicas está relacionada con infección (general- familiar (bilirrubinato cálcico, hidroxiapatita y car- mente por parásitos, E. coli y bacterias bonato cálcico). Son radiolucentes. anaerobias) asociada a la estasis de la bi- lis en los conductos. Las enzimas bacte- FISIOPATOLOGÍA rianas hidrolizan la bilirrubina a bilirrubi- na no conjugada (enzima β-glucuronida- La sobresaturación de la bilis con bi- sa), la lecitina a ácidos grasos (fosfoli- lirrubina no conjugada, o con colesterol, pasa A1) y las sales biliares conjugadas favorece la formación de cálculos ne- gros, en el primer caso, y de colesterol a ácidos biliares libres (hidrolasa). Estos Diglucurónidos de bilirrubina FIGURA 2. aniones forman complejos con el calcio y Formación de en el segundo. La infección y la estasis precipitan en forma de bilirrubinato cálci- cálculos biliar propician los cálculos marrones. pigmentarios co, palmitato y estearato cálcico. El co- β-glucuronidasa negros La fisiopatología es diferente según la lesterol también precipita, puesto que la composición del cálculo. pérdida de sales biliares y de lecitina re- La formación de cálculos negros en duce su solubilidad. El citoesqueleto bac- Bilirrubina no conjugada la vesícula requiere la existencia de bilis teriano junto con el gel de mucina atra- sobresaturada con bilirrubina no conju- pa el material precipitado, lo que agran- gada. Este exceso de bilirrubina no con- da el cálculo en el conducto y origina una jugada puede deberse a una secreción mayor obstrucción y un mayor crecimien- Bilirrubinato cálcico (polímeros) de bilirrubina aumentada (secundaria a to bacteriano, resultando en un círculo vi- + CaCO3, CaPO4 + mucina hemólisis), a una conjugación incomple- cioso de estasis-inflamación y formación ta de la bilirrubina (trastornos hepáticos de cálculos (Fig. 3). como cirrosis) o a una deconjugación de La formación de cálculos de coles- la bilirrubina por la β-glucuronidasa. La bi- terol se debe a la secreción hepática de lirrubina no conjugada es bastante inso- bilis sobresaturada con colesterol, nucle- Cálculo negro luble y se une al calcio precipitando en ación de cristales de monohidrato de co- 219
  • 4. de deberse a un aumento de la secreción FIGURA 3. Bilirrubina Lecitina de colesterol (por mayor actividad de la Formación de enzima hidroximetilglutaril CoA reducta- cálculos sa) o a una disminución en el pool de sa- marrones β-glucuronidasa BACTERIA Fosfolipasa A1 les biliares (por alteración de la circula- ción enterohepática o por disminución de la actividad de la 7-alfa-hidroxilasa). El ti- Bilirrubina no conjugada Ácidos grasos po de ácidos biliares presente en la bilis influye en la formación de cálculos, en los pacientes con cálculos de colesterol, el Precipitados cálcicos pool está enriquecido con el deoxicolato, que incrementa la saturación de coleste- rol. La cantidad de deoxicolato presente + Mucina Colesterol en el pool de sales biliares se correla- ciona de forma directa con el tiempo de tránsito intestinal y con la actividad bac- teriana dehidroxilante en el colon. Cálculo pigmentario marrón La nucleación de los cristales de mo- nohidrato de colesterol a partir de las ve- sículas multilamelares en la vesícula biliar es un paso crucial en la formación de cál- culos. Existen factores que aceleran la nu- Hígado cleación y otros que la enlentecen. Entre FIGURA 4. Formación de los primeros, cabe destacar la mucina pro- cálculos de Colesterol biliar ducida por la vesícula, la aminopeptida- colesterol SUPERSATURACIÓN Micelas mixtas sa N, alfa-1- ácido glicoproteína, fosfoli- Vesículas unilamelares pasa C y calcio. La mucina, además de (inestables) + Ac. biliares ser un agente “pronucleación”, parece ser ++++Colesterol una proteína estructural mayor de la ma- triz del cálculo, el “pegamento” que liga ± Ac. biliares las láminas cristalinas de colesterol y los precipitados de bilirrubina, favoreciendo Vesículas el crecimiento del cálculo. Entre los inhi- multilamelares bidores de la nucleación, se incluyen el ácido ursodeoxicólico y las apolipoprote- Promotores + – Inhibidores ínas AI y AII. (mucina) (apoliproteína I, II) Cálculo La alteración en la contractilidad de de colesterol la vesícula, con un vaciamiento alterado y el estancamiento de la bilis secundario, Nucleación se ha demostrado como factor patogéni- FORMACIÓN DE CRISTALES Cristalización co en el desarrollo de cálculos de coles- DE COLESTEROL terol. A su vez, una vez que los cálculos se han formado, la motilidad de la vesí- cula empeora, quizá como consecuencia de la inflamación. AGREGACIÓN ETIOLOGÍA. FACTORES QUE PREDISPONEN A LA FORMACIÓN lesterol en la vesícula y alteración en el lubilizadores (lecitina y sales biliares); es- DE CÁLCULOS vaciamiento de la vesícula (Fig. 4). te exceso de colesterol es transportado La secreción hepática de bilis sobre- en vesículas unilamelares, que son ines- Los cálculos más frecuentes en la saturada con colesterol es el evento ini- tables y pueden agregarse formando ve- infancia son los pigmentarios. La he- mólisis es el trastorno etiológico cono- cial en la formación de cálculos de co- sículas grandes multilamelares a partir de cido más frecuente. En un elevado por- lesterol y consiste en la producción, por las cuales se puede producir la nuclea- centaje no existe factor etiológico aso- parte del hígado, de una bilis con exceso ción de los cristales de colesterol. Este al- ciado. 220 de colesterol en relación a los agentes so- to índice de saturación de colesterol pue-
  • 5. Aproximadamente un 25% de los cál- intestino corto, con resección ileal, con epi- Entre los factores que predisponen culos extraídos durante las colecistecto- sodios de sepsis, así como en los que re- al desarrollo de cálculos de colesterol, mías en adultos occidentales son pig- ciben furosemida. La aparición de barro bi- hay que destacar: la edad, la obesidad, mentarios; sin embargo, en las series pe- liar se relaciona con la prematuridad, la ma- las hormonas sexuales femeninas, la fi- diátricas son los predominantes, el 72% yor duración de nutrición parenteral y la au- brosis quística, la resección ileal y otros de los cálculos procedentes de colecis- sencia de nutrición enteral (el aporte ente- factores. tectomías realizadas durante la infancia ral, aun en pequeñas cantidades, permite En la infancia, la bilis está poco sa- son pigmentarios. Los cálculos de co- una contracción intermitente de la vesícu- turada con colesterol, lo que explica la ra- lesterol se suelen detectar más frecuen- la, reduciendo el riesgo de cálculos). reza de los cálculos de esta composición temente a partir de la adolescencia. Los pacientes con resección ileal o en los primeros años de vida, pero a par- El trastorno hemolítico es considera- enfermedad de Crohn ileal presentan in- tir de la adolescencia, sobre todo en las do la causa de la colelitiasis en un 30% terrupción de la circulación enterohepáti- mujeres, se produce un incremento en de los casos de las series pediátricas. La ca de los ácidos biliares, con aumento de la saturación de colesterol, lo que explica mayoría de las series recogen también un la absorción colónica de bilirrubina. el incremento constante de la prevalencia alto porcentaje, que varía desde el 19 al La causa de la formación de cálculos de cálculos de colesterol con la edad. 60%, de “colelitiasis idiopáticas”, en las en pacientes cirróticos se desconoce ac- Los adultos obesos tienen una pre- que no es posible encontrar una causa tualmente, aunque podría estar relacio- valencia de cálculos de colesterol casi dos que justifique la litiasis; si bien, en este nada con el hiperesplenismo y la hemó- veces la de la población no obesa. No se grupo idiopático predominan las mujeres lisis concomitante, así como con la dis- conoce mucho acerca del papel que jue- adolescentes, lo que sugiere la influencia minución de la capacidad de conjugación ga la obesidad en el desarrollo de cál- de la pubertad. de la bilirrubina y la reducción de la se- culos de colesterol en los niños, pero sí Los factores que predisponen a la for- creción de sales biliares (sin embargo, a parece claro que predispone a su for- mación de cálculos son diferentes según pesar de esta reducción, el riesgo de cál- mación en las mujeres adolescentes. El la composición de estos. Algunos estudios culos de colesterol no está incrementado, mecanismo es la producción de bilis so- sugieren que el barro biliar no es un pre- puesto que también está reducida la sín- bresaturada con colesterol por aumento cursor de los cálculos y que los factores tesis de colesterol, lo que equilibra el ra- en la secreción de éste. En adultos, se predisponentes pueden ser diferentes. tio colesterol: ácidos biliares). describe que la pérdida de peso incre- En las colestasis intrahepáticas fa- menta la saturación de colesterol, favore- Entre los factores que predisponen miliares se describe un mayor riesgo de ciendo la aparición de cálculos. a la formación de cálculos pigmentarios cálculos pigmentarios. Las mujeres tienen una mayor fre- negros, hay que destacar: los trastornos hemolíticos crónicos, la nutrición paren- Hasta un 45% de los pacientes trata- cuencia de cálculos de colesterol que los teral, las resecciones ileales, la cirro- dos con ceftriaxona desarrollan cálculos varones desde la pubertad a la meno- sis, las colestasis crónicas y fármacos de ceftriaxona cálcica, que suele ser de pausia, lo que sugiere que existe una in- como la ceftriaxona. aparición precoz y de desaparición es- fluencia de las hormonas sexuales en el pontánea en los dos meses siguientes a desarrollo de litiasis. Los cálculos de co- Los pacientes con trastornos hemolí- la finalización del tratamiento, motivo por lesterol se asocian con menarquia precoz, ticos crónicos, como: la esferocitosis, ane- el que se denomina “pseudolitiasis biliar”. multiparidad y con el empleo de anticon- mia de células falciformes, talasemia, de- Es más frecuente en los niños de más edad ceptivos orales. fectos enzimáticos (piruvato kinasa, glu- y como factores de riesgo se han des- En los trastornos ileales, se produce cosa 6 fosfatodehidrogenasa), trastornos crito: el ayuno prolongado, historia fami- una interrupción de la circulación entero- hemolíticos autoinmunes y enfermedad de liar de litiasis y la administración rápida in- hepática de las sales biliares, favorecien- Wilson, tienen una mayor prevalencia de travenosa del antibiótico. do la aparición de bilis litogénica; sin em- cálculos pigmentarios por aumento de la bargo, esta predisposición a la formación Los factores que predisponen a la secreción de bilirrubina no conjugada. Es- de bilis litogénica sólo ocurre tras la pu- formación de cálculos marrones son fun- ta prevalencia se incrementa con la edad. damentalmente las infecciones. bertad, hasta esa edad son más frecuen- La colelitiasis, tanto de cálculos pig- tes los cálculos pigmentarios. mentarios como de colesterol, y el barro bi- En Oriente, se asocian a infecciones Los pacientes con fibrosis quística pre- liar son hallazgos frecuentes en los niños por parásitos como: Ascaris lumbricoides, sentan altas concentraciones de coleste- que reciben nutrición parenteral; aproxi- Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverri- rol en la bilis y se describe una vesícula madamente, el 40% de los recién nacidos ni. En Occidente, estos cálculos son poco hipoplásica hasta en un 25% de ellos. Tam- con nutrición parenteral desarrollan barro frecuentes y ocurren como consecuencia bién pueden tener cálculos pigmentarios. biliar y un 5% cálculos. Los factores impli- de la asociación de infección con estasis Otros factores relacionados con la apa- cados son: la hipomotilidad de la vesícula biliar secundaria a la migración de cál- rición de cálculos de colesterol son: la dia- y las alteraciones en la circulación entero- culos desde vesícula al conducto común, betes mellitus, dieta rica en calorías, gra- hepática y en la composición de la bilis. El a colangitis esclerosante, situación Caro- sas animales y poliinsaturadas y pobre en riesgo se incrementa en los pacientes con li y otras causas de obstrucción biliar. fibra (por enlentecimiento del tránsito in- 221
  • 6. mo: intolerancia a las grasas, flatulen- FIGURA 5. cia, sensación de plenitud precoz, piro- NO SÍNTOMAS (litiasis biliar Manifestaciones asintomática o silente) sis, náuseas y vómitos. clínicas de la Cálculos en la vesícula La litiasis biliar sintomática no com- colelitiasis y sus complicaciones, CÓLICO BILIAR (litiasis biliar plicada se manifiesta por episodios recu- colecistitis y sintomática no complicada) rrentes de cólicos biliares. Estos se ca- coledocolitiasis racterizan por dolor de inicio brusco, que incrementa rápidamente su intensidad, COLECISTITIS AGUDA (infección) dura entre una y tres horas y desaparece – Empiema – Perforación en 30-90 minutos; la localización es va- Cálculos en el cuello de – Fistulación vesícula o cístico riable, aunque la típica es en el epigastrio (obstrucción) COLECISTITIS CRÓNICA o cuadrante superior derecho, irradiado (inflamación) hacia zona interescapular, escápula de- – Vesícula porcelana recha, hombro, brazo o cuello. El dolor puede ir acompañado de síntomas vaga- les como palidez y sudoración y de náu- COLANGITIS (infección) seas y vómitos. El movimiento no incre- Cálculos en el colédoco: menta el dolor. Cursan sin fiebre. La ana- ICTERICIA OBSTRUCTIVA coledocolitiasis lítica muestra, en un 10-20%, un discreto (obstrucción) aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina, PANCREATITIS transaminasas y GGT, sin leucocitosis. El dolor parece deberse a la obstrucción del conducto cístico, lo que incrementa la pre- testinal con aumento de deoxicólico en bi- cen asintomáticos, se resuelven con el ini- sión en la vesícula para vencer dicha obs- lis) y la presencia de apolipoproteína E4. cio de la alimentación enteral y sólo un pe- trucción. queño porcentaje tienen complicaciones, Si el dolor se prolonga más de 6-12 CLÍNICA DE LA COLELITIASIS por lo que suele ser suficiente realizar se- horas, sobre todo si persisten los vómitos guimiento ecográfico. o aparece fiebre, es importante descartar La litiasis biliar en la infancia pue- de ser asintomática o puede presentar- La colelitiasis en niños se asocia con complicaciones como pancreatitis o co- se como litiasis sintomática no compli- trastornos hemolíticos crónicos en raras lecistitis. La colelitiasis sintomática puede cada (cólico biliar) o complicada. ocasiones y, en este grupo, los cálculos complicarse con colecistitis aguda y cró- que predominan son los radiopacos. A nica, coledocolitiasis que puede provocar La colelitiasis en la edad pediátrica pue- partir de la adolescencia, se incrementan pancreatitis biliar y colangitis, y con fístu- de presentarse desde la vida fetal, hasta los cálculos de colesterol relacionados la colecistointestinal que puede originar la adolescencia y sus características son con la obesidad. un íleo biliar. diferentes según el momento de aparición. Los cálculos se pueden detectar eco- Manifestaciones clínicas (Fig. 5) DIAGNÓSTICO gráficamente en el tercer trimestre de la La mayoría (80%) de los pacientes La ecografía es el método diagnós- vida fetal, aunque es más frecuente la vi- adultos con colelitiasis están asintomáti- tico de elección. sualización de barro biliar. No existen fac- cos. La litiasis biliar asintomática o “si- tores etiológicos claros; en general, cur- lente” es un proceso benigno, con una ta- La ecografía es el método diagnósti- san de forma asintomática y se resuelven sa anual de evolución a colelitiasis sin- co de elección de la colelitiasis, con una espontáneamente en los primeros seis tomática del 1-2% y con un riesgo bajo sensibilidad y especificidad cercana al meses de vida, por lo que sólo es nece- de complicaciones serias. Generalmen- 95%; permite visualizar cálculos, barro bi- sario hacer seguimiento clínico y eco- te, estas complicaciones van precedidas liar y el engrosamiento de la pared de la gráfico. Algunos pueden desarrollar com- por episodios de cólicos biliares. No exis- vesícula por inflamación. Los cálculos apa- plicaciones obstructivas. ten estudios similares en niños y lactan- recen ecográficamente como imágenes Los cálculos que se presentan en el tes, pero no parecen existir razones que hiperecogénicas que dejan sombra acús- período neonatal se relacionan, en la mi- justifiquen un mayor riesgo de compli- tica posterior (Fig. 6); el barro biliar se tad de los casos, con la existencia de fac- caciones derivadas de los cálculos silen- visualiza como material hiperecogénico tores predisponentes, como: nutrición pa- tes en niños que en adultos. En diferen- que no deja sombra. renteral, prematuridad y tratamiento con tes series pediátricas, aproximadamente La radiografía simple es capaz de iden- furosemida. Casi el 40% de los recién na- de un 15 a un 40% de los pacientes con tificar sólo los cálculos con alto contenido cidos que reciben nutrición parenteral, de- litiasis biliar están asintomáticos. No se en calcio (cálculos pigmentarios). Los cál- sarrollan barro biliar y menos del 5% de- considera clínica atribuible a la litiasis la culos radioopacos son más frecuentes en 222 sarrollan cálculos. La mayoría permane- presencia de “síntomas dispépticos”, co- niños (50%) que en adultos (15%).
  • 7. En la actualidad, la colecistografía oral apenas se utiliza, sirve para determinar la FIGURA 6. capacidad funcional de la vesícula y el tipo Ecografía donde se aprecia de cálculo (calcificado o no), lo que podría imagen ser útil para seleccionar a aquellos pacientes hiperecogénica susceptibles de tratamiento no quirúrgico. que deja sombra Otras técnicas de gran utilidad para acústica valorar la morfología de la vía biliar, en el posterior correspondiente caso de colelitiasis complicadas, son la a cálculo en la ColangioRM y la ERCP (colangiopancre- vesícula biliar atografía retrógrada endoscópica). TRATAMIENTO DE LA COLELITIASIS El tratamiento de elección en la co- lelitiasis sintomática es la colecistecto- mía laparoscópica; el tratamiento de las lecistectomía. En el caso de pacientes El ácido ursodeoxicólico se administra con asintomáticas es más controvertido. asintomáticos sin trastorno hemolítico de las comidas, especialmente con la cena, base, la actitud terapéutica depende del ya que es por la noche cuando la vesícu- La elección entre las diferentes op- tamaño y del número de cálculos. En ge- la permanece en reposo y la bilis se hace ciones terapéuticas se basa en la exis- neral, en cálculos mayores de 2 cm se más litogénica. La dosis recomendada es tencia o no de sintomatología y complica- indica la colecistectomía, puesto que exis- de 10 mg/kg/día y la duración del trata- ciones derivadas de la litiasis, en la pre- te muy poca probabilidad de resolución miento es variable dependiendo de la res- sencia de patología subyacente que fa- espontánea y existe un riesgo aumen- puesta conseguida; en general, se acon- cilite el desarrollo de cálculos y en facto- tado de carcinoma de vesícula. Si el cál- seja suspenderlo a los 6 meses si no hay res relacionados con los cálculos, como culo es único y de tamaño inferior a 2 cm, respuesta. El ácido ursodeoxicólico es su composición, número y tamaño. Entre se prefiere la actitud expectante; ya que, bien tolerado y carece de efectos secun- las diferentes posibilidades terapéuticas la desaparición espontánea es posible. darios. La eficacia se entiende como la se incluyen: el tratamiento con ácidos bi- En la litiasis múltiple asintomática, se sue- desaparición completa de litiasis en dos liares orales, la colecistectomía por lapa- le indicar tratamiento quirúrgico por el ecografías separadas al menos un mes y rotomía o laparoscopia (en la actualidad riesgo de que los cálculos migren desde en adultos, varía entre el 30-50% (la efi- se prefiere esta última técnica por presentar la vesícula, al igual que en vesículas de cacia es sólo de un 30% en cálculos de menor morbi-mortalidad) y, por supuesto, porcelana o con leche cálcica. más de 10 mm). La recurrencia tras ob- el manejo expectante. En niños, no se em- En el caso de pacientes con litiasis tener respuesta completa y suspender plea la litotricia extracorpórea (Algoritmo). asintomática o con síntomas leves (cóli- el tratamiento es del 50% a los 5 años, pu- El tratamiento de elección para la li- cos leves e infrecuentes) y en aquellos diendo en estos casos repetir el trata- tiasis sintomática es la colecistectomía la- sintomáticos en los que la cirugía está con- miento. Hay poca experiencia en el trata- paroscópica. En el caso de complicacio- traindicada por alto riesgo quirúrgico, se miento con ursodeoxicólico en los niños, nes, puede estar indicada la colecistecto- puede indicar tratamiento oral con ácido pero las indicaciones serían las mismas mía de urgencia, incluso por laparotomía; ursodeoxicólico. Los requisitos para es- que en adultos, microlitiasis de cálculos sin embargo, en la mayoría de los casos ta terapia son la existencia de cálculos ra- radiotransparentes que no produce sin- se prefiere, siempre que sea posible, su diotransparentes (la calcificación impide tomatología severa. realización de forma programada dos o la disolución del colesterol), de vesícula tres meses después del episodio agudo, funcionante y la presencia de escasos cál- COMPLICACIONES puesto que la mortalidad es menor. culos de pequeño tamaño, los de diá- Las complicaciones derivadas de la En el caso de colelitiasis asintomá- metro inferior a 5 mm se consideran óp- colelitiasis incluyen la colecistitis aguda tica, la elección del tratamiento adecua- timos para indicar el tratamiento. El me- y crónica, la coledocolitiasis, la pan- do no es tan sencilla. Existe consenso en canismo de acción del ácido ursodeoxi- creatitis y la colangitis. la indicación de la colecistectomía en cólico (7 B-hidroxiepímero del ácido que- aquellos pacientes asintomáticos que nodeoxicólico) es la reducción de la se- Colecistitis crónica. La colelitiasis siem- presentan un trastorno hemolítico de ba- creción biliar de colesterol, lo que reduce pre se acompaña de un grado variable de se, puesto que la formación de cálculos el índice de saturación de colesterol en la inflamación crónica de la pared vesicular pigmentarios y el riesgo de padecer com- bilis y promueve la remoción lenta y pro- debida a la irritación mecánica persisten- plicaciones secundarias a la litiasis se in- gresiva del colesterol de los cálculos has- te. La colecistitis crónica puede perma- crementan con la edad; la morbimorta- ta disolverlos; es capaz, también, de dis- necer asintomática durante años, pero lidad parece disminuir en estos pacien- minuir la absorción intestinal de coleste- también puede manifestarse como cóli- tes con la indicación temprana de la co- rol y de prolongar el tiempo de nucleación. cos biliares o como alguna de las com- 223
  • 8. plicaciones de la colecistitis. En la eco- mún y tiene una alta mortalidad. Otra po- en las transaminasas y aumento de bili- grafía la vesícula puede no visualizarse o sible complicación es la fistulización a un rrubina. El tratamiento debe incluir anti- visualizarse pequeña y con la pared en- órgano adyacente adherido a la pared de bioterapia i.v. y la descompresión del sis- grosada. La vesícula de porcelana es una la vesícula, las fístulas colecistoentéricas tema biliar con eliminación del cálculo me- complicación que se caracteriza por el con duodeno son las más frecuentes y es diante esfinterotomía endoscópica y, si és- depósito de calcio en la pared crónica- posible la posterior migración del cálculo ta no es posible, mediante colangiografía mente inflamada de la vesícula; se reco- al intestino delgado, originando un íleo por transhepática con drenaje biliar externo. mienda su extirpación por el alto riesgo obstrucción de la válvula ileocecal. La coledocolitiasis puede presentar- de desarrollo de carcinoma. Coledocolitiasis. La incidencia de co- se como ictericia obstructiva que clíni- Colecistitis aguda. La colecistitis agu- ledocolitiasis en niños es menor que en camente cursa con: ictericia, prurito, aco- da calculosa consiste en la inflamación adultos. Los cálculos que aparecen en el lia y coluria y que, generalmente, apare- aguda de la pared vesicular debida a la colédoco pueden tener dos orígenes, pue- ce en pacientes con colecistitis crónica obstrucción del conducto cístico por un den ser cálculos formados en el colédoco, calculosa y sin síntomas de colangitis o cálculo. En esta respuesta inflamatoria, generalmente marrones, en cuya patoge- cólico biliar. Las manifestaciones clínicas juega un papel muy importante la apari- nia es muy importante la estasis biliar (por son la consecuencia de la falta de paso ción frecuente de infección bacteriana. Es anomalías congénitas de la vía biliar o por de bilis al intestino, con regurgitación de importante recordar, aunque no sea el mo- estenosis biliar) y la presencia de infección la bilis a la sangre. En la analítica, hay da- tivo de esta revisión, que hasta un 30% de bacteriana, o pueden ser cálculos inicial- tos de colestasis con incremento de bili- las colecistitis en los niños son colecisti- mente formados en la vesícula y que han rrubina directa, de fosfatasa alcalina, GGT tis agudas acalculosas. migrado al colédoco, estos suelen ser de y elevación de transaminasas. Siempre Desde el punto de vista clínico, se ma- colesterol. La coledocolitiasis es casi siem- que en un paciente con colecistitis se de- nifiesta inicialmente como un dolor abdo- pre sintomática en la edad pediátrica, pu- tecte elevación de bilirrubina, hay que des- minal similar al del cólico biliar, pero a di- diendo cursar como cólico biliar, colangi- cartar coledocolitiasis. Es posible el de- ferencia de éste, dura más de 12 horas. La tis, ictericia obstructiva o pancreatitis. sarrollo de cirrosis biliar secundaria por triada clásica es dolor en hipocondrio de- La ecografía abdominal es útil para de- obstrucción prolongada no resuelta, in- recho, fiebre y leucocitosis. Son frecuen- tectar dilatación de conductos biliares in- termitente o constante. tes los vómitos y el íleo paralítico. La ex- trahepáticos y/o extrahepáticos, sugesti- La pancreatitis aguda se caracteriza ploración abdominal puede mostrar sig- vos de obstrucción biliar, pero no permite por dolor epigástrico y periumbilical que no de Murphy positivo (el dolor a la palpa- en muchos casos visualizar los cálculos se irradia en cinturón hacia la espalda, más ción en el cuadrante superior derecho se situados en colédoco. Otra técnica de ima- intenso en decúbito supino, se acompaña incrementa con la inspiración profunda) y gen no invasiva de gran ayuda para defi- de vómitos y de íleo paralítico, puede cur- signos de irritación peritoneal; en ocasio- nir la morfología de la vía biliar es la co- sar con febrícula y derrame pleural, la ic- nes, se puede palpar la vesícula agranda- langioRM. En ocasiones, se precisan téc- tericia es poco frecuente. En la analítica, da. En la analítica, se detecta leucocitosis nicas diagnósticas más agresivas, que puede haber elevación más de tres veces con neutrofilia, en un 20% hay discreto au- pueden tener también utilidad terapéutica el valor normal de la amilasa sérica (has- mento de bilirrubina y de transaminasas; como la colangiopancreatografía retró- ta un 40% de los niños con pancreatitis es posible también una ligera elevación de grada endoscópica (CPRE, de elección aguda tiene amilasa normal) y elevación amilasa y lipasa (inferior a 3 veces el valor para la obtención de colangiograma si no de lipasa, puede haber leucocitosis, hi- normal). La ecografía muestra una pared hay dilatación de vías biliares, visualiza pocalcemia y discreta elevación de bili- vesicular engrosada y la presencia de cál- mejor la vía biliar distal) y la colangiogra- rrubina y transaminasas. El desarrollo de culos. El tratamiento consiste en el ingre- fía transhepática percutánea (CTHP, téc- este tema sería objeto de otro capítulo. so, rehidratación, analgesia y administra- nica de elección para obtener colangio- El tratamiento de la coledocolitiasis pre- ción i.v. de antibióticos; el tratamiento qui- grama si las vías biliares están dilatadas; senta diferencias según la edad; en to- rúrgico está siempre indicado, pero en ge- visualiza mejor la vía biliar proximal). dos los grupos de edad, es posible la eli- neral se prefiere diferirlo 2-3 meses tras La clínica de la colangitis se debe a la minación espontánea del cálculo por paso el episodio agudo; la cirugía urgente está inflamación originada por la obstrucción, a duodeno, especialmente en los neona- indicada en los casos que cursan con pe- al menos parcial, al flujo biliar y a la in- tos; sin embargo, si esto no ocurre, está in- ritonitis o con complicaciones como em- fección bacteriana ascendente secunda- dicado el tratamiento mediante radiología piema o perforación. El empiema consiste ria a dicha obstrucción. Los gérmenes más intervencionista. En el caso de niños ma- en una colecistitis supurativa con forma- frecuentemente implicados son Gram (-) yores y adolescentes, el tratamiento de elec- ción de absceso intraluminal. La perfora- como E. coli o Klebsiella y anaerobios co- ción es la colangiopancreatografía retró- ción ocurre como consecuencia de la gan- mo Bacteroides; la presentación clínica tí- grada endoscópica con esfinterotomía y grena debida al proceso inflamatorio; la pica es: cólico biliar, ictericia y fiebre en extracción del cálculo a la luz duodenal con perforación localizada origina un absce- picos (triada de Charcot), con posibilidad cestillo o con balón, seguida de posterior so perivesicular, la perforación libre con de desencadenarse bacteriemia; en la ana- colecistectomía electiva. En el caso de ne- 224 desarrollo de peritonitis biliar es poco co- lítica, se detecta leucocitosis, alteración onatos y lactantes, esta exploración es com-
  • 9. plicada debido al pequeño tamaño del co- Revisa su experiencia en colelitiasis en lactan- adolescence. En: Suchy F, Sokol R, Ba- lédoco y a la falta de material adecuado, tes menores de un año, analizando los factores listreri W, editores. Liver Disease in Chil- de riesgo para el desarrollo de litiasis, la clíni- dren. Lippincott: Williams & Wilkins, 2001. lo que incrementa el riesgo de perforación; ca y la actitud terapéutica, resaltando la utilidad p. 343-62. se han obtenido buenos resultados en es- de la colangiografía transhepática percutánea Capítulo que expone de forma clara los aspec- te grupo de edad con la colangiografía en el tratamiento de la coledocolitiasis. tos más importantes de la colelitiasis en niños. transhepática percutánea. Esta técnica per- 3.*** Wesdorp I, Bosman D, De Graaf A, Aron- 7.*** Shaffer E. Gallbladder disease. En: Wal- mite identificar las causas de la obstruc- son D, Van der Blij F, Taminiau J. Clini- ker W, Durie P, Hamilton J, Walker-Smith ción, descarta anomalías subyacentes de cal presentations and predisposing fac- J, Watkins J, editores. Pediatric Gas- tors of cholelithiasis and sludge in chil- trointestinal Disease. B.C. Decker 2000. la vía biliar y permite la eliminación del cál- dren. JPGN 2000; 31: 411-7. p. 1291-311. culo; el catéter se introduce en el colédo- Interesante estudio en el que se expone que Capítulo que expone ampliamente las complica- co a través del cístico o de la vía biliar in- los factores predisponentes para el barro biliar ciones derivadas de la colelitiasis y su tratamiento. trahepática, se hace lavado y posterior- y para los cálculos son diferentes, que el barro biliar no es un precursor de la colelitiasis y que 8.** Miño G, Naranjo A. Litiasis biliar. En: mente se empujan o fragmentan los cál- Berenguer J, Bruguera M, García M, el barro biliar se comporta de forma dinámica. culos a duodeno. En determinadas situa- Indica, también, los hallazgos clínicos y de Rodrigo L, editores. Tratamiento de las ciones, como la existencia de anomalías laboratorio más frecuentes en estos pacientes. enfermedades hepáticas y biliares. Aso- ciación Española para el estudio del hí- congénitas de la vía biliar o estenosis, pue- 4.*** Ruibal JL, Aleo E, Álvarez A, Piñero E, gado. Elba, S.A. 2001. p. 352-7. de estar indicada la cirugía. Gómez R. Colelitiasis en la infancia. Aná- Capítulo que expone de forma clara las indi- lisis de 24 pacientes y revisión de 123 caciones en adultos del tratamiento con áci- BIBLIOGRAFÍA casos publicados en España. An Esp do ursodeoxicólico. Los asteriscos reflejan el interés del artículo a Pediatr 2001; 54: 120-5. Estudio retrospectivo de los casos de litiasis bi- 9.** Davenport M, Howard E. Surgical di- juicio del autor. liar publicados en España durante 30 años, sorders of the liver and bile ducts. En: 1.* Miltenburg D, Schaffer R, Breslin T, Brand analiza los datos epidemiológicos, clínicos, Kelly D, editor. Diseases of the liver and M. Changing indications for pediatric diagnósticos, etiológicos y terapéuticos. biliary system in children. Blackwell Scien- cholecystectomy. Pediatrics 2000; 105: ce, 1999. p. 253-78. 1250-3. 5.** Álvarez-Coca J, Cebrero M, Vecilla MC, Exposición breve de la clínica de la coledo- Revisa las indicaciones de las colecistectomías Alonso M, Torrijos C. Litiasis biliar tran- colitiasis. urgentes y demuestra la mayor morbilidad y sitoria asociada al empleo de ceftriaxo- mortalidad asociada en comparación con las na. An Esp Pediatr 2000; 53: 366-8. 10.** Gallstones and inflammatory gallblad- colecistectomías electivas. Descripción de cuatro casos de pseudolitiasis der diseases. En: Sherlock S, Dooley J, biliar relacionados con la administración de cef- editores. Diseases of the liver and biliary 2.** Debray D, Pariente D, Gauthier F, Mya- triaxona. system. Blackwell Science. Eleventh edi- ra A, Bernard O. Cholelithiasis in infancy: tion. 2002; p. 597-628. a study of 40 cases. J Pediatr 1993; 122: 6.*** Heubi J, Glenn L, Pohl J. Diseases of the Capítulo que trata sobre la litiasis biliar en adul- 385-91. gallbladder in infancy, childhood and tos. Exploración física: P = 65 kg. Regular búmina 4,2 g%; glucemia 97 g%; crea- Caso clínico estado general. Obesa. Pálida, sudorosa. tinina 0,6 mg%; calcio 10 mg%, LDH 357 Subictericia conjuntival. Bien hidratada. UI/L; amilasa 2.398 UI/L; lipasa 532 IU/L. Anamnesis: niña de 10 años de Auscultación cardiopulmonar: normal. Ab- Pruebas de imagen: radiografía de edad que consulta por dolor epigástrico domen: blando, depresible, no signos de abdomen normal. Ecografía abdominal: y en hipocondrio derecho, irradiado “en irritación peritoneal, dolor a la palpación vesícula biliar con imágenes litiásicas cinturón” hacia la espalda, de tres días en hipocondrio derecho que no se incre- múltiples, vía biliar no dilatada, páncre- de evolución. Se incrementa con la in- menta con la inspiración profunda; ruidos as aumentado de tamaño. gesta y se acompaña de vómitos bilio- hidroaéreos disminuidos, puño percusión Evolución: la paciente ingresa en el sos que alivian parcialmente el dolor. Últi- renal derecha dudosa. hospital permaneciendo a dieta absolu- ma deposición de características nor- Exploraciones complementarias: ta, con fluidoterapia i.v.; analgesia y tra- males hace 24horas. Afebril. No sínto- Tira reactiva de orina: bilirrubina +, res- tamiento con ranitidina y cefuroxima i.v. mas miccionales. to normal. A las 48 horas, inicia tolerancia enteral y Antecedentes personales: recién En el hemograma, destaca la pre- a las 72 horas la analítica muestra una nacida pretérmino de 36 semanas. Pe- sencia de leucocitosis con neutrofilia evolución favorable (leucocitos 8.190; bi- so al nacer 2.400 g. Reflujo vesicoure- (Leu 18.000; N 84%). En la bioquímica, lirrubina 1,2; GOT 26; GPT 166; GGT 141, teral intervenido quirúrgicamente a los 2 se objetivan los siguientes datos: bili- amilasa 115; lipasa 57). años de edad. Infecciones urinarias de rrubina total 2,3 mg/dL, directa 0,9 md/dL; Se programa colecistectomía lapa- repetición. Resto sin interés. GOT 243 UI/L, GPT 504 UI/L, GGT 204 roscópica a los 3 meses de este episodio, Antecedentes familiares: obesidad UI/L; colesterol 208 mg%; triglicéridos presentando de nuevo una pancreatitis (padres). Litiasis biliar. Resto sin interés. 115 mg%; proteínas totales 7,4 g/L; al- aguda a los dos meses de la primera. 225
  • 10. ALGORITMO: ACTITUD TERAPÉUTICA ANTE LA COLELITIASIS ACTITUD TERAPÉUTICA ANTE LA COLELITIASIS LITIASIS BILIAR SINTOMÁTICA COLECISTECTOMÍA Si coledocolitiasis CPRE o CPTH + Colecistectomía electiva LITIASIS BILIAR ASINTOMÁTICA Actitud EXPECTANTE Colecistectomía si: a) Trastorno hemolítico crónico b) No hemólisis crónica pero: – Vesícula porcelana – Cálculos múltiples – Cálculo > 2 cm LITIASIS BILIAR ASINTOMÁTICA URSODEOXICÓLICO O SINTOMATOLOGÍA LEVE con cálculos radiotransparentes + vesícula funcionante + cálculos pequeños CPRE: colangiopancreatografía retrógrada endoscópica; CPTH: colangiografía transhepática percutánea. 226