2. DEFINICIÓN
• Enfermedad autoinmune crónica caracterizada por infiltración linfocítica de
las glándulas exocrinas que produce los clásicos síntomas de ojos secos y
boca seca.
• Afecta predominantemente a mujeres con una edad media de 50 años,
relación mujeres a hombres es de 9 a 1.
• Clasificación:
1. Síndrome de Sjögren primario (SSp):
• Caracterizado por la xeroftalmía, la xerostomía
y otros rasgos clínicos y biológicos de la
afección. Prevalencia 0,5 a 1 %
2. Síndrome de Sjögren secundario (SSs):
• Asociada a una enfermedad o situación
autoinmune bien identificada. Está presente la
xeroftalmía y/o la xerostomía, generalmente
menos intensa que en el SSp, 30% de pacientes
con enfermedad reumatica autoinmune sufren
de SS 2°.
3. Epidemiología
• La enfermedad tiene una prevalencia entre un 2 y 5 % en la
población general (La Habana, Cuba), afectando con
preferencia a las mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la
vida, son más frecuente los hallazgos relacionados con la
disminución de la secreción vaginal y la presencia de síntomas
generales.
4. • FISIOPATOLOGIA
Caracterizado por un infiltrado
de células linfomonocitarias y
atrofia acinar de las glándulas
exocrinas, que producen una
disminución o ausencia de las
secreciones glandulares y
sequedad de piel y mucosas; las
manifestaciones clínicas más
frecuentes son: xeroftalmía,
xerostomía y el aumento de
tamaño de las glándulas
parótidas.
5. Se pueden identificar 3 fases o etapas cuya concatenación van desde la
predisposición a padecer la enfermedad hasta su desarrollo.
1° FASE
• Asintomática, incluye los factores internos o intrínsecos en el individuo, entre
los que se encuentran los factores hormonales y el material genético de este.
• Otro factor en esta primera fase está dado por las hormonas sexuales,
relacionado con la mayor frecuencia que se presenta en las mujeres respecto a
los hombres (9-10 / 1); lo cual está asociado al concepto de que los estrógenos
son inmunoestimulantes y los andrógenos inmunosupresores en los procesos
autoinmunes.
2° FASE
• De iniciación, está caracterizada por alteraciones que se presentan en los
mecanismos de apoptosis celular de tipo no inflamatorio, favorecidos por
elementos locales y factores medioambientales o extrínsecos al individuo.
3° FASE
• Respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por factores solubles, y va a ser
la responsable de la destrucción del epitelio secretor de las glándulas afectadas,
dando lugar al cuadro clínico de la enfermedad.
6. • Se han desarrollado de diferentes criterios, que unidos, facilitan y orientan al
diagnóstico de la enfermedad. los de la comunidad europea son los que
abarcan el mayor número de elementos que representan a esta entidad.
• Cuatro de los seis criterios son necesarios para el diagnóstico de síndrome de
Sjögren; deben ser excluidas otras enfermedades como la sarcodiosis,
enfermedad de trasplante contra huésped, SIDA y los linfomas.
Criterios diagnósticos para el SS
7. • Xeroftalmía
• Xerostomía
• Manifestaciones:
- respiratorias
- digestivas
- dermatológicas
- hematológicas
- Musculo esqueléticas
- Cardiovasculares
- Renales
neuropsiquiátricas
• Afecciones del sistema
nervioso periférico
1. Los síntomas generales observados en todos
los procesos morbosos de carácter sistémico
asociados a la presencia de IL-1 y el TNF.
2. Las manifestaciones clínicas asociadas a la
disminución de la secreción de las glándulas
exocrinas.
3. Las manifestaciones extraglandulares,
relacionadas casi siempre con niveles elevados
de inmunocomplejos circulantes (ICC) y a la
presencia de autoanticuerpos órgano
específicos.
Entidad multifactorial con una gran expresividad desde el punto de vista
clínico, que nos hace sospecharla ante aquellos pacientes que presentan
resequedad ocular y oral, asociada o no a otras entidades, considerándoseles
por esto primaria o secundaria.
8.
9. • MANIFESTACIONES ORALES DEL S.
SJOEGREN
• El principal síntoma es la xerostomía o
sequedad bucal, la que ocasiona mayor
susceptibilidad a caries, enfermedad
periodontal, problemas funcionales,
predisposición a las infecciones orales,
especialmente candidiasis.
• Xerostomía
producida por la disminución de la secreción
de las glándulas salivales, que al ser lesionadas
por el infiltrado linfocitario, producen
manifestaciones clínicas dadas por la
sensación de sed, dificultad con la
masticación y la deglución, para lo cual el
paciente tiene necesidad de ingerir líquidos
constantemente. A estos elementos se les
puede asociar cambios en el tono de la voz,
disminución de la agudeza del gusto, lengua
seca, hiperémica y dolorosa, halitosis,
gingivitis, periodontitis y caries dentales.
10. El 30 % de los pacientes refieren historia de
hipertrofia de las glándulas parótidas, lo cual
generalmente es unilateral e intermitente,
aunque puede ser bilateral hasta en el 10 %
de los casos, dando la característica "Fascie
de Ardilla". En la palpación, la consistencia
de las glándulas suele estar aumentada, pero
no resultan fluctuantes ni hipersensibles.
El diagnóstico diferencial de la tumefacción
en las glándulas parótidas del SS :
de origen infeccioso en glándulas salivares
mayores (virales o bacterianas), de origen
tumoral, seudolinfomas, la sarcodiosis y por
depósito de material amiloide.
Para determinar si existen
alteraciones del funcionamiento
de las glándulas salivales se
- Sialografía.
- Ultrasonido de las glándulas
parótidas.
- Gammagrafía parotídea.
- Resonancia magnética
parotídea.
- Biopsia labial de glándulas
salivales menores
11. TRATAMIENTO
• Debe estar encaminado en primera instancia a contrarrestar los
síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas.
• Resulta importante la higiene bucal, ingerir líquidos abundantes y
sustitutos de la saliva; de igual forma el uso de gafas para evitar la
irritación ocular debido al aire, el polvo y la luz, el empleo de
humidificadores nocturnos y el uso de lágrimas artificiales son
elementales para contrarrestar la xeroftalmía.
• Algunos factores como el cigarro, bebidas alcohólicas, comidas
secas y medicamentos anticolinérgicos deben evitarse.
12. • ciclosporina A en concentraciones de 0,05 o 0,1 % 2 veces al día, y el suero del
paciente centrifugado y diluido al 20 % a razón de una gota cada 2 h, se han
utilizado de forma local con buenos resultados en la xeroftalmía.
• La pilocarpina en dosis de 15 mg/día repartidas en tres tomas por vía oral, ha
mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía, con pocos
efectos adversos.
• Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular, pero debemos tener
en cuenta que la disminución de las pepsinas gástricas y la resequedad oral y
esofágica pueden llegar a acentuar los efectos adversos de estos medicamentos
en el aparato digestivo. El uso de la cloroquina a razón de 5 mg/kg/día ha sido
útil en el tratamiento de las manifestaciones articulares, no así en las
manifestaciones de resequedad oral y ocular
13. MANEJO ODONTOLÓGICO
• Lubricar labios y mucosas, ya sea con cremas o vaselina.
• Manipular los tejidos con cuidado para minimizar ulceraciones y grietas.
• Durante el tratamiento dental, hacer que el paciente se humedezca la
mucosa oral con agua cada cierto tiempo.
• Las citas deben ser de periodo corto para evitar laceraciones en las
comisuras labiales
• Para tratamientos protéticos se deben variar o buscar técnicas de pocos
pasos clínicos. Minimizar sesiones.
Determinación de riesgo cariogénico:
• INACTIVACION DE CARIES: restauración masiva de lesiones cariosas con
ionómeros , reduciendo los altos niveles de S. mutans al eliminar los nichos de
estas bacterias.
• IHO, educar al paciente en el control de su higiene oral , enfatizando la remoción
de la PB.
• APLICACIÓN DE FLORUROS, barniz o gel,
• ASESORAMIENTO DIETETICO, restringir azucares fermentables
• CONTROLES PERIODICOS, se sugiere cada 3 meses, toma de rx bite wing para
controlas caries proximales.
14. Determinación del riesgo de caries recurrente
• Restauraciones temporales mientras se det el riesgo ej, P. removibles en ves
de fija.
• P. totales o parciales si la sequedad bucal y la retención son problemas
continuos se deberá planear la elaboración de prótesis con reservorios para
la saliva artificial o el agua que servirán como lubricantes de la mucosa oral.
• Coronas provisionales bien adaptadas y prótesis removibles cubran la menos
cantidad de tejido blando.
PLANIFICACIÓN DEL TRATAMIENTO DEFINITIVO
Una vez det. el riesgo de caries recurrente , se procede a realizar los tratamientos
protésicos definitivos.:
• Uso de P. fija debe ser analizado juiciosamente, debido a que la caries cervical en
estos pacientes es alta, causa común en fracasos , por tanto las preparaciones
dentales deben ser supragingival para permitir un adecuada limpieza y aplicación
de fluoruros.
• Uso de férulas y cantilevers deben ser evitados para facilitar la limpieza.
• En P. REMOVIBLES se debe hacer el diseño de conectores mayores cubriendo la
menor cantidad de tejidos blandos.
15. Pronóstico
• Los avances actuales en medios diagnósticos y terapéuticos para el SS
hacen posible su control desde fases muy tempranas, teniendo un
pronóstico mucho más favorable que el que se planteaba años atrás.
• El tratamiento de las enfermedades asociadas al SS debe ser dirigido
por el especialista afín con ellas; la presencia de elementos que
orienten una evolución tumoral, debe ser valorada por el oncólogo.
• Su carácter crónico suele tener un efecto adverso sobre la calidad de
vida de los pacientes que la sufren, tiene con frecuencia un curso
variable con períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, que
incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el enfermo.