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Craneosinostosis.Craneosinostosis.
• Craneosinostosis o craneostenosis, se
define como la osificación prematura de
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• Descrita desde 100a BC, por Hipocrates.
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Principios de tratamiento.Principios de tratamiento.
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Conclusiones.Conclusiones.
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Craneosinostosis defecto craneo facial

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Craneosinostosis defecto craneo facial

  1. 1. Craneosinostosis.Craneosinostosis. • Craneosinostosis o craneostenosis, se define como la osificación prematura de una o varias suturas craneales que afecta las dimensiones y forma del cráneo y cara • Incidencia de 1/ 2500 nacidos. • Se clasifican en: primarias, sindromàticas y secundarias. • Etiología multifactorial
  2. 2. Craneosinostosis.Craneosinostosis. HistoriaHistoria • Descrita desde 100a BC, por Hipocrates. • Lycosthene en el siglo XVI describió la asociación de deformidad craneofacial con sindactilia, reportada mas tarde como sx de Apert. • Cruzòn describió formas hereditarias de sinostosis con alteración facial(1912). • Cohen enlisto 62 síndromes con sinostosis(1986)
  3. 3. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Etiopatogènesis.Etiopatogènesis. • Causas genéticas: monogènica y cromosòmica. • Constricción de la cabeza fetal. • Teratògenos:metotrexate,aminopterina,ac valproico,DFH,ac retinoico • Trastornos metabólicos:raquitismo,hipofosfatemia,hiper- hipotiroidismo,MPSs y MLPs. • Trastornos hematológicos:policitemia vera,talasemia,drepanocitosis,anemia hemolítica cong. • Malformaciones:encefalocele,holoprosencefalia,microcef alia,hidrocefalia derivada.
  4. 4. craneosinostoiscraneosinostois • 10 % de las sinostosis son de tipo familiar afectando a varios miembros de la familia. • Herencia dominante mas frecuente. mas de 27 aberraciones cromosòmicas han sido identificados.
  5. 5. Craneosinostosis:patofisiologìaCraneosinostosis:patofisiologìa • La craneosinostosis implica restricción al crecimiento de la bóveda craneana. • Si no es tratada y es severa ,iniciará una cascada de trastornos que incluyen: HIC,mayor deformidad, lesión del IInc,retrazo mental y aun la muerte. Tindall. The practice of the Neurosurgery 1996.
  6. 6. Craneosinostosis:patofisiologìaCraneosinostosis:patofisiologìa • 42% de niños con sinostosis múltiple presentan HIC, 13% en sinostosis simple. • Retrazo mental : 10% en formas simples ( más frecuente en s.metòpica).20-30% en sinostosis múltiple. Otros factores pueden aumentar esta incidencia. • Hidrocefalia es mas frec. En formas sindromàticas. • Alteraciones visuales:ceguera,atrofia óptica, papiledema, estrabismo, ambliopía, queratitis , exoftalmos. • Obstrucción de vía aérea.
  7. 7. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Papel de las suturas craneales enPapel de las suturas craneales en el desarrollo craneofacial.el desarrollo craneofacial. • Las suturas normalmente permiten los ajustes para el crecimiento craneofacial simétrico y la movilidad espacial de los huesos. • Si una sutura falla en desarrollarse o se cierra prematuramente ocurren alteraciones compensatorias en su morfología.
  8. 8. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Papel de las suturas en elPapel de las suturas en el desarrollo craneofacial.desarrollo craneofacial. • El desplazamiento craneal que ocurre por el crecimiento cerebral, es el principal estimulo para el deposito de hueso en los márgenes de las suturas. • El cierre prematuro de una sutura condiciona deformidad por inhibición del crecimiento compensatorio en dirección perpendicular a la sutura cerrada y crecimiento compensatorio en dirección paralela a la sinostosis(ley de Virchow)
  9. 9. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Diagnostico y tratamiento.Diagnostico y tratamiento. • fenotipo/genotipo. • Rx serie de cráneo. • TAC con ventana ósea y reconstrucción 3d. • RMN. • Tamiz metabólico.
  10. 10. Craneosinostosis: principales tipos.Craneosinostosis: principales tipos. Escafocefalia: CP sutura sagital. Plagiocefalia: CP sutura unicoronal o lambdoidea. Braquicefalia: CP bicoronal. Trigonocefalia: CP sutura metópica. SX de cruzon: sinost. Múltiples SX de Apert: acrocefalo-sindactilia.
  11. 11. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Diagnostico y tx. SinostosisDiagnostico y tx. Sinostosis simples:escafocefalia.simples:escafocefalia. Definición: osificación prematura de sutura sagital, con alargamiento ap y disminución de la altura craneal: 56%,M/F:3-1
  12. 12. CraneosinostosisCraneosinostosis plagiocefalia: sinostosis unicoronalplagiocefalia: sinostosis unicoronal • Sinostosis que condiciona asimetría craneofacial por desviación del septum,escoliosis basal,proptosis ipsilateral.7-13% M/F:1-2.
  13. 13. Craneosinostosis.plagiocefaliaCraneosinostosis.plagiocefalia posicional.(sin sinostosis).posicional.(sin sinostosis). • Esta deformidad evidencia los efectos de la fuerza de gravedad en el desarrollo craneofacial.
  14. 14. Craneosinostosis.sinostosisCraneosinostosis.sinostosis bicoronal.bicoronal. • Condiciona braquicefalia,proptosi s bilateral, 5- 30%,frecuente en formas Sxs.
  15. 15. Craneosinostosis: sinostosisCraneosinostosis: sinostosis metòpica(trigonocefalia)metòpica(trigonocefalia) • Condiciona hipotelorismo,quilla frontal,proptosis bilateral,craneo en forma de pera.5-20% M/F:3-1 puede tener malformaciones asociadas.
  16. 16. Craneosinostosis.Craneosinostosis. trigonocefalia.trigonocefalia.
  17. 17. Craneosinostosis .sindromàticasCraneosinostosis .sindromàticas síndrome de Cruzòn.síndrome de Cruzòn. • Forma mas frecuente de las disostosis craneofaciales, herencia dominante,fenotipo variable.involucra: s. bicoronal y sagital en 95%.craneoturricefali a, hipoplasia 3cio medio, exorbitismo, HIC, RM si no se trata,epilepsia,1/25mil
  18. 18. Craneosinostosis. Sx deCraneosinostosis. Sx de Apert/PfeiferApert/Pfeifer Acrocefalosindactilia.Acrocefalosindactilia.• Sinostosis múltiple: bicoronal, lambdoidea, defecto craneal medial inicialmente, acrocefalia, menos frec de HIC tempranamente.alta frec.de RM y de malformaciones cerebrales.proptosis, alteraciones oftálmicas, hipoplasia 3cio medio. Casos esporádicos con penetrancia completa herencia dominante.
  19. 19. Craneosinostosis. Sx cruzon.Craneosinostosis. Sx cruzon. • Técnica de avance craneofacial.para tx de disostosis sidromàticas
  20. 20. Craneosinostosis:Craneosinostosis: trebolocefalia(cloverleaf,trebolocefalia(cloverleaf, kleblattschaedal malformation)kleblattschaedal malformation) • Cráneo en forma de trébol. • Puede ocurrir como malformación aislada esporádica (buen pronóstico) o como parte del sx de Cruzón, Carpenter, Apert y displasia tatatotrófica. El Tx temprano es necesario.
  21. 21. Craneosinostosis. Sx de AntleyCraneosinostosis. Sx de Antley Bixler.Bixler. • Herencia dominante. Expresión variable. • Sinostosis múltiples que condiciona hipoplasia de la base craneal, hipoplasia severa de orbitas, turricèfalo. • Talla baja, agenesia de radio, estenosis o atresia de coanas, hidrocefalia
  22. 22. Craneosinostosis. Sx de AntleyCraneosinostosis. Sx de Antley Bixler.Bixler.
  23. 23. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Principios de tratamiento.Principios de tratamiento. • En la edad de RN-6m.: cirugía correctiva en caso de datos de HIC o sinostosis múltiple, hidrocefalia etc. Valoración multidisciplinaria. • 6-9meses: la edad optima del tx de las sinostosis múltiples o simples es a los 6 meses o poco antes ya que el crecimiento cerebral facilita el moldeamiento craneofacial. • 4-6años:en los que requieran avance del tercio medio de la cara se puede realizar avance en bloque o tipo Lefort III.
  24. 24. Craneosinostosis.Craneosinostosis. Conclusiones.Conclusiones. • La fontanela pequeña no es sinónimo de sinostosis. • Todas las formas sindromàticas y no sindromàticas tienen un fenotipo que las caracterizan cualquiera que sea la etiología. • Las radiografías simples de cráneo son suficientes para dx.complementando con TAC y-o-RM • Las formas secundarias a atrofia cerebral o hidrocefalia derivada rara vez requerirán tratamiento qx. • El Dx y tratamiento oportuno permite resultados óptimos estéticos y funcionales necesarios para la independencia y adaptación social del individuo.

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