La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmune destruye las plaquetas, lo que puede causar sangrado. Afecta a personas de todas las edades y es más común en adultos jóvenes y mujeres. Los síntomas incluyen moretones y sangrado anormal. El diagnóstico se basa en un recuento plaquetario bajo sin otra causa identificable. El tratamiento incluye medicamentos como corticoides para aumentar el recuento plaquetario y prevenir hemor

1. Alumno:
Olaya Huaracco Alexander
Sección:
MD7M2
Docente:
Ludwing Juan Bedriñana Aronesz
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
INMUNE

2. La trombocitopenia inmune (PTI) es una
enfermedad hematológica autoinmune que
afecta a las plaquetas.
Sistema inmune
Anticuerpos antiplaquetarios
Sangrado severo
INTRODUCCION
IMPORTANTE

3. • Afecta a personas de ambos sexos y todas las edades
• Afecta a 3.3/100,000 adultos por año y entre 1.9 y 6.4/100,000 niños por año
• Aumenta con la edad y,en adultos entre 18 y 65 años, es más alta en mujeres que en hombres
• Más del 2 0 % de los pacientes con PTI tienen otros trastornos inmunológicos (p. ej.
lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crónicas
EPIDEMIOLOGIA

4. Se desconoce qué causa que el sistema inmune produzca los anticuerpos dirigidos a
la destrucción de las plaquetas.
El modulador principal de la producción de plaquetas es la
trombopoyetina
destrucción de plaquetas inducida por
anticuerpos
destrucción de plaquetas por medio de células T y la producción deficiente de plaquetas en la
médula ósea.
FISIOPATOLOGIA

6. Definición
• La PTI es definida como trombocitopenia aislada (recuento de
plaquetas < 100 x 109 /L) sin causas y trastornos asociados. El
recuento de plaquetas en un individuo sano se encuentra entre 150 –
450 x 109 /L.
• Tradicionalmente la PTI ha sido clasificada como: aguda, comienzo
repentino, con duración menor a 6 meses; y refractario, niveles bajos
de plaquetas a pesar de tratamientos apropiados o esplenectomía. En
el 2009, se propuso una nueva nomenclatura para las diferentes fases
de la PTI basadas en el tiempo desde el diagnóstico

7. • La PTI primaria se define como trombocitopenia
menor a 100x109 /L no asociada a patología
reconocible.
• La PTI secundaria es aquella asociada a patología
reconocible. Para definirla, debe asociarse el nombre
de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”).
• De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede
ser:
I. De reciente diagnóstico (menos de 3 meses desde
el diagnóstico)
II. Persistente (3-12 meses)
III. Crónica (más de 12 meses)
• PTI severa es aquella en la que la magnitud clínica de
la hemorragia exige tratamiento activo desde el
comienzo de la enfermedad o requiere adicionar
otros tratamientos al ya existente.
• PTI refractaria: se denomina así a la PTI severa
luego de la esplenectomía Los pacientes que
cumplen criterios de PTI severa pero que no
han sido esplenectomizados no deben
considerarse refractarios sino no
respondedores a los fármacos utilizados hasta
ese momento.
Cortico-dependencia es el estado en el cual es
necesaria la administración continua de corticoides
para mantener el nivel de plaquetas >30x109 /L y/o
evitar la hemorragia.
Clasificación

8. PRIMARIA
• Debe cumplir los cuatro requisitos siguientes:
1. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de
100 x 109 /l).
2. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante (p. ej., mononucleosis infecciosa,
hepatitis).
3. Ausencia de patología sistémica de base (p. ej., lupus
eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, linfoma).
4. Megacariocitos normales o aumentados en la médula
ósea
SECUNDARIA.
• Trombocitopenia (recuento plaquetario menor
de 100 x 109 /l) asociada a alguna patología
reconocible (como las indicadas en los puntos
B y C).
• Para definirla, debe asociarse el nombre de la
enfermedad de base al de PTI (p. ej., “PTI
secundaria – asociada a lupus”).
IMPORTANTE

9. Sintomas
Petequia o púrpura
Hematomas inusuales y con
golpes muy leves
• Sangrado de la mucosa
Sangrados de nariz frecuentes o
muy severos
Síntomas de sangrado
persistente en caso de
cortes u otras heridas
Hemorragias en cualquier localización

10. Diagnostico
Se hace basado en el historial médico del paciente, la exploración física, un hemograma o
recuento sanguíneo completo (RSC) y un examen del frotis sanguíneo
Exámenes de
utilidad potencial
Anticuerpos antitiroideos y función
tiroidea
Anticuerpo específico para
glicoproteína
Exámenes de
beneficios no
demostrados
Trombopoyetina
Plaquetas
reticuladas
Inm unog lobulina
G asociada a las
plaquetas
Tiempo de
sangrado
Estudio de
supervivencia de
las plaquetas
Complemento del
suero
Evaluación
básica
Historial clínico del paciente
Exploración física
Recuento sanguíneo completo
Frotis sanguíneo
Grupo sanguíneo
La aspiración de la médula ósea pacientes mayores (60 años)
Anticuerpos antinucleares

11. ESTUDIOS
Serologia
viral
Hem ogram a Coagulograma Prueba de
coombs
Medulograma Estudio de colagenopatías

12. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Si la trombocitopenia se acompaña de anemia y/o leucopenia
Presenta una trombocitopenia aislada
Si los estudios complementarios correspondientes no arrojan resultados que
muestren una causa evidente para la trombocitopenia.

13. Evolución
• PTI de reciente diagnóstico: tres
recuentos plaquetarios ≥ 100 x 109/ l
consecutivos
• PTI persistente: recuentos plaquetarios
< 100 x 109/l entre los 3 y los 12 meses de
evolución.
• PTI crónica: Persisten recuentos
plaquetarios < 100 x 109/l luego de los 12
meses de evolución.
Consecuencias

14. Las respuestas al tratamiento se definen como:
– Respuesta completa (≥100x109 /L y ausencia de
hemorragia)
– Respuesta (≥30x109 /L con un aumento > 2
veces del valor inicial y ausencia de hemorragia)
– No respuesta ( < 2 veces del valor inicial o
presencia de hemorragia)
TRATAMIENTO

15. GRACIAS