Se ha denunciado esta presentación.
Врожденная ложная
диафрагмальная грыжа с
ущемлением
у грудного ребенка
Выполнила: Холфиева А.Ю.
ХМГМА, лечебный факультет
...
АКТУАЛЬНОСТЬ
 Частота встречаемости врожденных диафрагмальных грыж
1 : 2-5*10^3 рожденных живыми;
 8% всех врожденных ан...
ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ДЕМОНСТРАЦИИ
• Разбор клинического случая врожденной диафрагмальной
грыжи у грудного ребенка с редким вариан...
ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
• Ложная диафрагмальная грыжа – врожденный дефект
диафрагмы, развивающийся вследствие нарушения
закры...
ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
 Врожденная ложная диафрагмальная грыжа проявляется у
новорожденных дыхательными нарушениями:
 одыш...
Ребенок В. Максим родился 07.10.15 в сроке 40-41 неделя в
переднем виде затылочного предлежания.
ПАРАМЕТРЫ ПРИ РОЖДЕНИИ
По...
С утра 13.11.15 мать ребенка отмечала его вялость,
сонливость.
Снижения аппетита, нарушения стула, мочеиспускания,
со сл...
13.11.15 в 21:27 без сознания доставлен санитарным транспортом в
приемное отделение после повторного вызова БСМП с признак...
При поступлении зафиксирована клиническая смерть,
начата интенсивная терапия в условиях
реанимационного отделения (ЗМС, И...
Госпитализирован с предварительным диагнозом: Острое
отравление симетиконом? Внутрижелудочковое кровоизлияние
головного мо...
ДИАГНОСТИКА
 Р-графия ОГП:
На рентгенограмме органов грудной
полости в прямой проекции, в
положении лежа, палатным рентге...
ДИАГНОСТИКА
Ввиду крайне тяжелого состояния пациента, сомнительных
результатов Р-графии и необходимости уточнить диагноз с...
14.11.2015 01:00 № протокола: 14/4028-15 Компьютерная томография грудной клетки
Заключение: КТ-признаки двусторонней полис...
После стабилизации
жизненно важных функций организма, улучшения состояния
пациента выполнена операция - лапаротомия попере...
Протокол операции № 1061
Название операции Лапаротомия. Устранение ущемления
диафрагмальной грыжи слева. Санация брюшной
п...
ОПЕРАЦИЯ
 Выявлено тотальное ущемление тонкой кишки в диафрагмальной
грыже с явлениями перитонита и плеврита слева.
 Учи...
В послеоперационном периоде нарастание явлений
полиорганной недостаточности (СПОН), 15.11.2015 в 07.54
констатирована кли...
 При стабильных гемодинамических
показателях 15.11.2015 в 13:55:00 решением
консилиума проведена:
 Релапаротомия (Second...
19.11.2015 09:55 Патогистологическое исследование
№ иссл. 8986
Дата поступления материала: 16.11.2015 10:44
Макроописание:...
Заключительный клинический диагноз
Основной: Врожденная ущемленная левосторонняя ложная
диафрагмальная грыжа
Осложнение ос...
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В послеоперационном периоде состояние ребенка было очень
тяжелым, но постепенно стабилизировалось . Ос...
КАТАМНЕЗ
В течение 1 месяца ребенок находился в реанимационном
отделении Окружной детской клинической больницы г.
Нижневар...
ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР
Бессимптомное течение врожденной диафрагмальной грыжи очень редкое явление, мы
обнаружили в мировых пуб...
ВЫВОДЫ
1. Бессимптомное течение при врожденной ложной
диафрагмальной грыже (особенно больших размеров) крайне
редко встреч...
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. При неясности клинической картины и отсутствии
данных антенатальных скринингов, необходимо
по...
Спасибо за внимание
ИСТОРИЯ ВОПРОСА
1679 – Riverius впервые описал врожденную диафрагмальную
грыжу (ВДГ) при изучении секционного материала;
1...
РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В
ЭМБРИОГЕНЕЗЕ
РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В
ЭМБРИОГЕНЕЗЕ
Лучевая диагностика
Лучевая диагностика
ПАТОГЕНЕЗ
ПАТОГЕНЕЗ
ПАТОГЕНЕЗ
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Congenital diaphragmatic hernia in a newborn

46 visualizaciones

Publicado el

Clinical case review.

Publicado en: Salud y medicina
  • Sé el primero en comentar

Congenital diaphragmatic hernia in a newborn

  1. 1. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа с ущемлением у грудного ребенка Выполнила: Холфиева А.Ю. ХМГМА, лечебный факультет Научный руководитель: к.м.н., доцент кафедры госпитальной хирургии Зотин А.В. Ханты-Мансийск, 2016 г.
  2. 2. АКТУАЛЬНОСТЬ  Частота встречаемости врожденных диафрагмальных грыж 1 : 2-5*10^3 рожденных живыми;  8% всех врожденных аномалий;  Высокий процент перинатальной смертности; 46 - 70%; около 1% общей детской смертности;  Высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений;  Заболевание имеет яркие клинические проявления с первых часов жизни.
  3. 3. ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ДЕМОНСТРАЦИИ • Разбор клинического случая врожденной диафрагмальной грыжи у грудного ребенка с редким вариантом течения заболевания (длительное бессимптомное течение, манифестация с тяжелым осложнением через месяц после рождения); • для формирования настороженности в отношении данной патологии; • своевременной диагностики; • выбора оптимальной тактики лечения и • предупреждения развития осложнений.
  4. 4. ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА • Ложная диафрагмальная грыжа – врожденный дефект диафрагмы, развивающийся вследствие нарушения закрытия плевроперитонеальных каналов на 8-10-й неделе эмбрионального развития.
  5. 5. ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА  Врожденная ложная диафрагмальная грыжа проявляется у новорожденных дыхательными нарушениями:  одышкой, цианозом, хрипящим дыханием, втяжением грудной клетки.  При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки за счет выбухания на стороне поражения, отставание ее в акте дыхания, западение живота;  Перкуторно тимпанит в соответствующей половине грудной клетки; Аускультативно резкое ослабление дыхания, смещение сердечных тонов, перистальтические шумы.  Приступы асфиксии, или «асфиксическое ущемление», обусловленное нарастающим метеоризмом кишечника, его перегибом в грудной полости
  6. 6. Ребенок В. Максим родился 07.10.15 в сроке 40-41 неделя в переднем виде затылочного предлежания. ПАРАМЕТРЫ ПРИ РОЖДЕНИИ Пол: мужской; Объем головы 36 см; Апгар 8/9 баллов; Объем груди 34 см; Масса тела 3910 г; Длина тела 57 см;  Ранний перинатальный период: желтуха новорожденных, при выписке TBil 170 мкмоль/л;  Привит по календарю;  Вскармливание грудное;  Прибавка в массе удовлетворительная;  При патронаже признаки соматической патологии не выявлялись, жалоб со стороны родителей на здоровье ребенка не было. Анамнез жизни
  7. 7. С утра 13.11.15 мать ребенка отмечала его вялость, сонливость. Снижения аппетита, нарушения стула, мочеиспускания, со слов родителей, не было; повышение температуры, срыгиваний, поперхивание съеденной пищей отрицают. К вечеру присоединилось вздутие живота, вялость (самостоятельно применяли «Симетикон» многократно), сохранялась заторможенность. При попытке разбудить ребенок быстро засыпал. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  8. 8. 13.11.15 в 21:27 без сознания доставлен санитарным транспортом в приемное отделение после повторного вызова БСМП с признаками полиорганной недостаточности: СОСТОЯНИЕ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ Физикальные данные  Кожный покров: холодный, бледный, тотальный цианоз;  Мышечная атония, арефлексия; отсутствие реакции на внешние раздражители;  Дыхание поверхностное, брадипное;  Тоны сердца глухие; Объективные данные  Гипотермия 35,4⁰С;  Спонтанное дыхание отсутствует;  АД не определяется;  SpО2 70% на фоне ИВЛ 100% О2;
  9. 9. При поступлении зафиксирована клиническая смерть, начата интенсивная терапия в условиях реанимационного отделения (ЗМС, ИВЛ, КЦВ и инфузионная терапия): ИВЛ-Draеger EVITA-4/ IPPV, f-55. Vt-0,4. Tins-0,4. pip+23. peep+6 100% кислородом; достигнута сатурация 88%. Адреналин в суммарной дозе 5 мл; Натрия бикарбонат 30 мл; Инотропная поддержка добутамином 10 мкг/кг/мин. Достигнуто восстановление сердечной деятельности, состояние относительно стабилизировалось. ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  10. 10. Госпитализирован с предварительным диагнозом: Острое отравление симетиконом? Внутрижелудочковое кровоизлияние головного мозга? Отек мозга? Менингоэнцефалит, молниеносная форма? дообследован в объеме: ДИАГНОСТИКА  ОАК (лейкоцитоз 22,9х109; С 26; Л 67; М 4; Э 3; СОЭ 18; Гематокрит 31; тр. 431)  ОАМ без особенностей;  Биохимический анализ крови (рН 6,705; рСО2 48; рО2 60,7; SO2 67,5; СК 1907; СРБ 63; прокальцитонин 13,5; ПТИ 31; АЧТВ 77; )  Р-графия ОГП;  Консультация детского невролога и офтальмолога;
  11. 11. ДИАГНОСТИКА  Р-графия ОГП: На рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции, в положении лежа, палатным рентген- аппаратом на месте - справа снижение пневматизации за счет обогащения легочного рисунка. Слева тотальное негомогенное интенсивное затемнение, смещение срединной тени вправо. Корни не прослеживаются. Слева купол диафрагмы и синус не прослеживаются. Конец интубационной трубки в просвете трахеи на уровне нижней границы ТН3. Заключение: Признаки левостороннего плеврита. Рентгенологическая картина может соответствовать отеку легких, нельзя исключать полисигментарную двустороннюю пневмонию. 13.11.2015 23:11 № протокола: 6/6999-15
  12. 12. ДИАГНОСТИКА Ввиду крайне тяжелого состояния пациента, сомнительных результатов Р-графии и необходимости уточнить диагноз собран консилиум, на консультацию приглашен детский хирург, выполнено  УЗИ ОБП и плевральных полостей переносным аппаратом "СОНОСАЙТ" 5,5 МГц: Петли тонкой кишки без перистальтики, паретичны, расширены, толстый кишечник без особенностей. В плевральной полости слева лоцируются образования с жидкостным компонентом (кисты, петли кишки?). Легкое слева коллабировано. Заключение: подозрение на ущемление диафрагмальной грыжи. Рекомендовано КТ органов грудной полости.
  13. 13. 14.11.2015 01:00 № протокола: 14/4028-15 Компьютерная томография грудной клетки Заключение: КТ-признаки двусторонней полисегментарной пневмонии. Левосторонний гидроторакс. Наличие ограниченных пузырей газа в нижнем отделе левой плевральной полости: нельзя исключать нарушение целостности левого купола диафрагмы с пролоббированием петель кишечника в левую плевральную полость. ДИАГНОСТИКА  КТ ОГП
  14. 14. После стабилизации жизненно важных функций организма, улучшения состояния пациента выполнена операция - лапаротомия поперечным подреберным доступом слева. Схема операции: ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА
  15. 15. Протокол операции № 1061 Название операции Лапаротомия. Устранение ущемления диафрагмальной грыжи слева. Санация брюшной полости. Ушивание дефекта диафрагмы. Начало 14.11.2015 2:10:00 ; Окончание 14.11.2015 3:40:00 ; Длительность 1 час 30 минут Операция
  16. 16. ОПЕРАЦИЯ  Выявлено тотальное ущемление тонкой кишки в диафрагмальной грыже с явлениями перитонита и плеврита слева.  Учитывая неизвестную давность заболевания, сомнительную жизнеспособность кишки, от субтотальной резекции решено воздержаться.  Выполнить плановую релапаротомию (second look) через 12-24ч.
  17. 17. В послеоперационном периоде нарастание явлений полиорганной недостаточности (СПОН), 15.11.2015 в 07.54 констатирована клиническая смерть. Проведены реанимационные мероприятия: - непрямой массаж сердца; - атропин 0,05мл в/в болюсно 2х кратно через 5мин; адреналин по0,05мл в/в болюсно через каждые 5 мин. Операция «second look» отложена до стабилизации состояния ребенка; ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  18. 18.  При стабильных гемодинамических показателях 15.11.2015 в 13:55:00 решением консилиума проведена:  Релапаротомия (Second look). Резекция некротизированной тонкой кишки. Санация дренирование брюшной полости. Раздельная двойная илеостомия  При ревизии выявлен субтотальный некроз тонкой кишки: жизнеспособные участки: • 12 см тощей кишки от связки Трейца и • 10 см дистального отдела подвздошной кишки;  Некротизированная кишка (около 2 м) резецирована;  Сформирована двойная раздельная еюностома с кожным мостиком. SECOND LOOK
  19. 19. 19.11.2015 09:55 Патогистологическое исследование № иссл. 8986 Дата поступления материала: 16.11.2015 10:44 Макроописание: 1 - 6 - кишка, 7 - 8 - линия резекции. Кишка длиной 2 метра серо-коричневого цвета с тотальным некрозом, который распространяется на брыжейку. Микроописание: в материале ткань кишки с наличием крупных очагов некроза, воспалительной инфильтрации, кровоизлияний в слизистой оболочке, мышечном слое. В серозной оболочке, брыжейке отмечаются очаги воспалительной инфильтрации, фибрина, кровоизлияний, стенки артерий брыжейки утолщены. В брыжейке два лимфоузла сохранной гистоструктуры. Категория сложности материала: IV Патоморфологическое заключение: гангрена тонкой кишки. Серозно-гнойный перитонит, мезентериолит. По линиям резекции кишки ткань органа сохранная. ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
  20. 20. Заключительный клинический диагноз Основной: Врожденная ущемленная левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа Осложнение основного: Субтотальный некроз ущемленной в диафрагмальной грыже тонкой кишки. Разлитой серозно-фибринозый перитонит, токсическая стадия. Последствия клинической смерти 13.11.2015, угнетение сердечной деятельности, повторные реанимационные мероприятия 15.11.2015. Постреанимационная болезнь. Сепсис бактриальный неуточненный. Левостороння полисегментарная пневмония. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС на фоне тяжёлой хирургической патологии, клинической смерти (13.11.15г), отёк головного мозга, медикаментозная депрессия. Респираторный дистресс синдром.
  21. 21. ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В послеоперационном периоде состояние ребенка было очень тяжелым, но постепенно стабилизировалось . Основные показатели, функции организма улучшились. В связи с субтотальной еюнэктомией, необходимостью длительного парентерального питания через 7 суток, от поступления пациент переведен в специализированное хирургическое отделение НОДКБ.
  22. 22. КАТАМНЕЗ В течение 1 месяца ребенок находился в реанимационном отделении Окружной детской клинической больницы г. Нижневартовска, где получал интенсивную терапию, парэнтеральное питание. Несмотря на проводимое лечение через 1 месяц от начала заболевания на фоне СПОН (церебральная недостаточность, сердечно- сосудистая недостаточность, дыхательная недостаточность -двухсторонняя полисегментарная пневмония) констатирована биологическая смерть.
  23. 23. ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР Бессимптомное течение врожденной диафрагмальной грыжи очень редкое явление, мы обнаружили в мировых публикациях единичные сложные случаи диагностики при скудных клинических симптомах. Имеется множество упоминаний о случайных выявлениях врожденной диафрагмальной грыжи у детей более старшего возраста. Но манифестации заболевания с ущемления ДГ мы не нашли. Представлены ссылки книг и учебных пособий, официальных медицинский сайтов: Clnical Kay, PubMed, MEDLINE. Wu CT1, Huang JL, Hsia SH, Lin JJ, Lai SH A case of false incarcerated diaphragmatic hernia in a 4 1/2 year old child]. Eur J Pediatr. 2009 Aug;168(8):1013-5. doi: 10.1007/s00431-008-0874-z. Epub 2008 Nov 15. Hart, A R; Walker, J. Published February 1, 2009. Late-diagnosed diaphragmatic hernia in an 8-year-old girl. Emergency medicine journal : EMJ. Topor L, Pătrăncuş T, Caragaţa R, Moga A. Left congenital diaphragmatic hernia -- case report. Chirurgia (Bucur). 2015 Jan-Feb;110(1):84-7. Hamid R1, Baba AA, Shera AH, Wani SA, Altaf T, Kant MH. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. Afr J Paediatr Surg. 2014 Apr-Jun;11(2):119-23. doi: 10.4103/0189-6725.132799. Næss, Pål Aksel; Wiborg, Joachim… Show all. Tension gastrothorax: acute life-threatening manifestation of late onset congenital diaphragmatic hernia (CDH) in children. Scandinavian journal of trauma, resuscitation and emergency medicine . MEDLINE Published January 1, 2015.
  24. 24. ВЫВОДЫ 1. Бессимптомное течение при врожденной ложной диафрагмальной грыже (особенно больших размеров) крайне редко встречается в хирургической практике. 2. Течение заболевания, позднее обращение за медицинской помощью привели к развитию субтотального некроза тонкой кишки, что вызвало нарушение жизненно важных функций организма. 3. Несмотря на проведенное оперативное лечение и длительное послеоперационное ведение больного не позволили избежать летального исхода в связи с тяжестью заболевания.
  25. 25. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1. При неясности клинической картины и отсутствии данных антенатальных скринингов, необходимо помнить о возможных врожденных пороках развития органов дыхания; 2. Применение УЗИ позволяет без лучевой нагрузки и инвазивных манипуляций в 60-90% случаев визуализировать ВДГ. 3. Своевременное радикальное хирургическое лечение позволяет снизить летальность и улучшить прогноз этой категории больных.
  26. 26. Спасибо за внимание
  27. 27. ИСТОРИЯ ВОПРОСА 1679 – Riverius впервые описал врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ) при изучении секционного материала; 1761 – Morgagni описал типы диафрагмальных грыж; 1905 – Heidenhain: первая попытка хирургической коррекции; 1925 – Hedbolm предположил, что ВДГ обусловливает гипоплазию легкого и раннее хирургическое лечение увеличивает выживаемость; 1946 – Gross впервые выполнил ушивание дефекта диафрагмы у новорожденной в первые сутки жизни; 1980-1990 – широкое распространение получили операции, выполняемые в отсроченном порядке.
  28. 28. РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ
  29. 29. РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ
  30. 30. Лучевая диагностика
  31. 31. Лучевая диагностика
  32. 32. ПАТОГЕНЕЗ
  33. 33. ПАТОГЕНЕЗ
  34. 34. ПАТОГЕНЕЗ

×