2. Home de 79 anys, amb història actual
d’unes 9 setmanes d’evolució
Rash cutani generalitzat, artràlgies i
eritema ocular
3. Possible al·lèrgia a lisinopril
No fumador. Enolisme esporàdic. No ADVP
Viatge a Montana, a fer rafting, poc
abans de l’inici dels símptomes
Jubilat; ex-oficinista
Autònom per ABVD. Viu amb la seva
dona
4. Malaltia de Càncer
Parkinson
(76 anys)
de còlon
(69 anys)
5. HTA
Quist aracnoide benigne
Malformació venosa a nivell abdominal
TVP d’extremitats inferiors. Pacient
heterozigot pel factor V de Leyden
Hipertròfia benigna de pròstata
Degeneració macular associada a l’edat
Artrosis de genolls
Queratosis actínica i seborreica
Carcinoma basocel·lular
7. Inici del quadre
(2 mesos i mig)
Tornada de viatge de rafting a Montana
Apareix dolor a colzes, genolls,
malucs i canells. Mínima milloria amb
ibuprofè i naproxè
Consulta a Urgències: doxiciclina, durant
3 setmanes
Serologia malaltia de Lyme: negativa
(però completa tractament)
8. 9 setmanes abans
Astènia i dispnea
Refredat, amb tos i congestió
Consulta a Urgències FC: 140bpm
(irregular); TAS: 80mmHg
Diagnòstic: fibril·lació auricular
paroxística
Reversió a ritme sinusal amb diltiazem i
seroteràpia
El pacient és donat d’alta amb AAS i
lisinopril
9. 1 setmana després...
Edema de llengua, dispnea i aparició
de rash urticariforme a braços, tronc i
malucs
Recurrència de la fibril·lació auricular
Diagnòstic: angioedema, possiblement per
al·lèrgia a lisinopril
Reversió a ritme sinusal amb cardioversió
elèctrica; el pacient és donat d’alta
mantenint l’AAS i afegint metoprolol en
lloc de lisinopril
10. 7 setmanes abans
Persisteixen les lesions urticariformes a braços, tronc i
malucs i apareixen noves lesions petequials a
cames
Analítica: Hb: 12.2g/dL (N: 13.5-17.5); leucòcits:
3.900/mL (N: 4.500-11.000); plaquetes:
470.000/mL (N: 150.000-350.000); Na: 131mmol/L
(N: 135-146); Cl: 96mmol/L (N: 99-111); VSG:
44mm/h (N: 0-17); DD: 5.768ng/mL (N: <500);
ferritina: 306ng/mL (N: 30-300). Resta de paràmetres
dins de la normalitat
ANA+ (1/40); antiDNA-
IgG: 566mg/dL (N: 614-1295); IgM: 23mg/dL (N:
53-334); electroforesis amb disminució a la banda de les
immunoglobulines
Serologia per Borrelia burgdoferi: negativa
Hemocultius: negatius
11. 6 setmanes abans
Consulta a Dermatologia:
◦ Rash morbiliforme, tènue, a braços,
tronc, esquena i cuixes
◦ Púrpura palpable a cames
◦ Injecció d’escleres, més visible a ull dret
◦ Biòpsia panxell cama dreta: vasculitis
leucocitoclàstica
◦ Tractament: cetirizina, hidroxizina i
triamcinolona tòpiques
12. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
5 setmanes abans
Dolor abdominal baix, no relacionat amb
els menjars. No nàusees ni vòmits. No diarrea
Analítica: Hb: 11.1g/dL (N: 13.5-17.5);
leucòcits: 3.200/mL (N: 4.500-11.000);
plaquetes: 363.000/mL (N:
150.000-350.000). Resta de paràmetres dins
de la normalitat
TAC abdominal descarta apendicitis
Urocultiu: negatiu; hemocultius: negatius
Milloria progressiva amb hidratació
13. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
... 1 dia després
Re-consulta a Dermatologia:
• L’exploració cutània no ha variat.
• Canvi de tractament prednisona,
60mg/d (durant 12 dies) i
azitromicina (5 dies)
14. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
3 setmanes abans
Als 15 dies del canvi de tractament...
• Astènia persistent
• Púrpura persistent a cames;
milloria del rash a tronc
• Es manté la crema de triamcinolona
15. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
2 setmanes
abans
Consulta a Oftalmologia:
• Injecció d’esclera, bilateral,
difusa, pitjor a l’ull dret
• Quemosis
• Disminució de les llàgrimes
• Es pauta col·liri de corticoides i
solució lubricant
16. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
1 setmana
abans
Recurrència de la fibril·lació auricular:
• Troponines negatives
• S’inicia tractament amb warfarina
Apareix dolor i edema a les articulacions
metacarpofalàngiques (MCF) i interfalàngiques proximals
(IFP) d’ambdues mans:
Analítica: Hb: 11.1g/dL (N: 13.5-17.5); leucòcits: 3.000/mL
(N: 4.500-11.000); plaquetes: 379.000/mL (N:
150.000-350.000); VSG: 40mm/h (N: 0-17); DD: >4000ng/
mL (N: <500); BNP: 196.1pg/mL (N: <100); FR: 78U/mL (N:
<20); PCR: 4.5mg/dL (N: <0.8). Resta de paràmetres dins de la
normalitat
• Serologies per VHA, VHB, VHC, B.burgdoferi, Babesia microti,
Anaplasma phagocytophilum i Ehrlichia species negatives
• Crioglobulines negatives. Anticossos per mieloperoxidasa (p-
ANCA) i proteinasa-3 (c-ANCA) negatius
17. Malaltia actual de gairebé 3
mesos...
... 6 dies
després
Revisió per Dermatologia:
• Persisteix dolor i edema a les mans, que ja interfereix amb el son.
A l’exploració, les articulacions MCF estan hipersensibles i
edematoses
• Empitjorament del rash cutani
• Milloria de la púrpura palpable a cames
• Les lesions urticariformes a mans i les pàpules morbiliformes, a
braços, tronc i cuixes han augmentat en nombre i
coalesceixen en plaques
• Radiografies mans: osteopènia i canvis degeneratius,
predominantment a primera articulació carpo-
metacarpiana i articulació IFP del cinquè dit. No erosions.
• S’inicia tractament amb prednisona, 20mg/12h i es deriva a
Reumatologia
18. Estat general conservat
Injecció escleral i algunes zones amb
tonalitat purpúrica
Plaques urticariformes aïllades, no
pruriginoses, a cara anterior del tronc.
Màculo-pàpules palpables a esquena,
cames i engonals
Hipersensibilitat i edema a
articulacions IFP i MCF. El pacient és
incapaç de tancar el puny
19. Analítica: Hb: 10.8g/dL (N: 13.5-17.5); leucòcits: 4.400/mL (N:
4.500-11.000); neutròfils: 74% N: 40-70); limfòcits: 20% (N:
22-44); plaquetes: 511.000/mL (N: 150.000-350.000); Na:
131mmol/L (N: 135-146); Cl: 96mmol/L (N: 99-111); VSG:
42mm/h (N: 0-17); haptoglobina: 300mg/dL (N: 16-199). Resta
de paràmetres dins de la normalitat
IgG: 543mg/dL (N: 614-1295); IgM: 27mg/dL (N: 53-334);
electroforèsis amb disminució a la banda de les immunoglobulines
Complement total: 19U/mL (N: 63-145); C3: 42mg/dL (N:
86-184); C4: 11mg/dL (N: 20-58)
Serologia per leptospira: negativa; serologia per Parvovirus B19:
positiva (infecció passada)
AntiRo, antiLA, SM, RNP, anticossos anticitrulinats: negatius
No proteïnúria de Bence-Jones
21. • Aparició aguda (viatge recent)
• Afectació sistèmica
Primer símptoma: dolor articular generalitzat
Dolor i inflamació mans (MCF + IFP) Rx: osteopènia, canvis degeneratius (sobre tot, a
1ªMCF i 5ªIFP)
Rash cutani generalitzat, urticariforme, no pruriginós, a EE.SS., tronc, cuixes i mans. Coalescència en
plaques. Milloria amb prednisona i azitromicina
Angioedema per lisinopril (coincideix amb inici del rash)
Lesions petequials a EE.II púrpura palpable bx: vasculitis leucocitoclàstica. Milloria amb
prednisona + azitromicina
Astènia
Fibril·lació auricular paroxística crònica
Infecció de vies aèries altes?? Tos i congestió
Injecció escleral bilateral difusa (major a UD), quemosis i disminució del llagrimeig
Dolor abdominal baix no filiat
Anèmia, leucopènia i trombocitosis. Augment de paràmetres inflamatoris. Elevació de
BNP
ANA +, FR+
C-ANCA, p-ANCA, antiRO, antiLA, antiSM, antiRNP, anticitrulinat negatius
Disminució d’IgG i IgM
Disminució del complement (C3 i C4) activació via clàssica del complement
Crioglobulinèmia negativa
No proteïnúria de Bence-Jones
Hemocultius i urocultius negatius.
Serologies Lyme, Borrelia, leptospira, VHA, VHB i VHC negatives
22. Radiografia de tòrax
Morfologia de sang perifèrica
Bioquímica d’orina (sediment normal)
Ecocardiograma
26. Considerar sempre la possibilitat d’una
vasculitis amb afectació sistèmica, sobre
tot si hi ha símptomes cardinals*:
◦ Hemograma complert
◦ Funció hepàtica
◦ Funció renal
◦ Citoquímica d’orina
◦ Serologies (VHB, VHC, VIH...)
◦ Nivells de complement
◦ ANA, antiDNA, antiRO, antiLA, antiRNP, FR, ANCA
◦ Crioglobulines
◦ Electroforesis i immunofixació
* astènia, artràlgies, dolor abdominal, febre, hipertensió,
insuficiència renal, disfunció neurològica
27. Poliarteritis nodosa Arteritis de
Criteris (3/10): cèl·lules gegants
◦ Pèrdua de pes >4kg no explicada per Criteris (3/5):
altres causes
◦ Livedo reticularis ◦ Inici >50 anys
◦ Dolor o hipersensibilitat testicular ◦ Cefalea localitzada de
◦ Miàlgies o astènia nova aparició
◦ Mono o polineuropatia
◦ TAD >90mmHg de nova aparició ◦ Hipersensibilitat
◦ Creatinina >1.5mg/dL o urea palpació d’artèria
>40mg/dL temporal o disminució
◦ Evidència d’infecció per VHB
◦ Arteriografia compatible
del pols
◦ Biòpsia compatible ◦ VSG >50mm/h
A favor: leucocitoclàstia, púrpura, ◦ Biòpsia compatible
urticària, dolor abdominal,
arrítmies, artritis, epiescleritis A favor: astènia, artràlgies
29. Vasculitis per hipersensibilitat
Criteris (3/5):
◦ Inici >16 anys
◦ Fàrmac compatible* en relació temporal als símptomes
◦ Púrpura palpable
◦ Rash maculo-papular
◦ Biòpsia compatible: vasculitis leucocitoclàstica
A favor:
- Clínica: urticària, artràlgies,
hipocomplementèmia, augment VSG
S: 71%; E: 84% - Correlació temporal (2-10 dies)
En contra:
- Milloraria al retirar el fàrmac i/o
introduir corticoides
30. Crioglobulinèmia essencial:
No té criteris definits
A favor:
-Púrpura palpable
-Hipocomplementèmia
-Vasculitis leucocitoclàstica
En contra:
- No crioglobulines circulants
32. Malaltia mixta del teixit connectiu
Criteris (majors o 2 majors + 2 menors):
◦ Miositis
◦ Afectació pulmonar (DLCO <70%, HAP, vasculitis)
◦ Raynaud o hipomotilitat esofàgica
◦ Edema mans o esclerodactília
◦ Anti U1RNP+ i anti SM-
◦ Criteris menors: al·lopècia, leucopènia, anèmia, trombopènia,
pleuro/pericarditis, artritis, neuropatia trigèmin, rash malar, miositis
A favor: astènia, artritis no erosiva, dolor
abdominal, fibril·lació auricular
33. Artritis reumatoide
Criteris de 1987 (4/7):
◦ Rigidesa matutina >1h, durant >6 setmanes
◦ Artritis >3 articulacions, durant >6 setmanes
◦ Artritis carp, MCF o IFP durant >6 setmanes
◦ Artritis simètrica
◦ Rx compatible (erosions)
◦ Nòduls reumatoides
◦ FR+
En contra:
-Anticossos anticitrulinats negatius
-No erosions radiològiques
-Clínica compatible, però atípica
34. Artritis reumatoide
Criteris de 2010 (tots):
◦ Sinovitis, en almenys 1 articulació
◦ Descartar altres patologies que expliquin la sinovitis
◦ Mínim 6 punts dels següents:
Afectació de 2-10 grans articulacions 1punt
Afectació d’1-3 articulacions petites 2 punts
Afectació de 4-10 articulacions petites 3 punts
>10 articulacions afectades, almenys una petita 4 punts
FR o pèptid citrulinat dèbils positius 2 punts
FR o pèptid citrulinat molt positius 3 punts
Elevació de VSG o PCR 1 punt
Durada del símptomes >6 setmanes 1 punt
35. Síndrome RS3PE (acrònim de remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting
edema) o polisinovitis edematosa benigna del ancià)
Criteris:
◦ > 65 anys
◦ FR negatiu
◦ Polisinovitis simètrica afectant a canells,
MCF, IFP, i beïnes dels extensors de les mans
◦ Edema en “pell de taronja” a mans
◦ Rigidesa matutina
◦ Ràpida resposta al tractament esteroideu
◦ Exclusió d’altres malalties
36. Malaltia de Lyme
◦ A favor: viatge a zona endèmica al inici del quadre.
Astènia i artràlgies
Lesions cutànies no són les característiques ni estan a
localitzacions típiques
Augment de VSG, anèmia i leucopènia
Pot donar afectació ocular i cardíaca apareix en mesos
◦ En contra: no picades, serologia negativa
Endocarditis bacteriana a més de la FA, podrien explicar les
Mixoma atrial lesions cutànies (per embolisme), les
artràlgies i les alteracions analítiques
39. Poliartritis inflamatòria simètrica, de
causa desconeguda, que típicament condueix
a deformacions articulars
40. L’artritis es manifesta per dolor,
tumefacció i disminució de la mobilitat
Formes de presentació:
◦ Poliarticular d’inici insidiós
◦ Poliarticular d’inici agut
◦ Monoartritis – localització articular atípica
◦ Tenosinovitis
◦ Rigidesa matutina
◦ Síndrome del nervi mig
◦ Reumatisme palindròmic
41. És fonamental la tendència a la simetria
Poden afectar-se totes les articulacions
del cos:
◦ Els canells s’afecten gairebé sempre, així com les
articulacions MCF, IFP, MTF i genolls
◦ En ordre de freqüència, seguirien: turmells,
espatlles, colzes, columna vertebral, malucs i
articulació temporo-mandidular
Les mans són “la targeta d’identitat” de l’AR:
◦ És on hauríem de veure les alteracions
radiològiques típiques
◦ Acostuma a preservar les articulacions IFD
42. Estan presents en un 40% dels pacients
Factors de risc:
◦ Títols elevats de FR
◦ Presència d’anticossos antipèptid anticitrulinat (ACPA)
◦ Tabaquisme
Són un marcador de malaltia severa, i impliquen
major morbi-mortalitat
Les podem englobar en:
1) Relacionades intrínsecament amb l’AR: serositis, vasculitis,
nòduls reumatoides, infiltrats inflamatoris viscerals/cutanis,
debilitat muscular
2) Relacionades amb l’estímul immune inflamatori crònic: anèmia,
limfadenopatia
3) Síndromes associades a l’AR: Sjögren, Felty
4) Complicacions de l’AR: anèmia, osteoporosis, amiloïdosis,
infeccions, iatrogènia farmacològica
44. Alteracions cutànies:
◦ Nòduls reumatoides la manifestació més típica
(20-35% pacients). Estan presents a zones de frec,
incloent seroses
vasculitis
o no a
Associades
◦ Ulceracions
◦ Dermatosis neutrofílica
◦ Altres: vasculitis leucocitoclàstica, eritema elevatum
diutinum, lesions anulars, urticària, pàpules...
Afectació ocular:
◦ conjuntivitis, queratitis seca (10-20%)
◦ escleritis (<5%) afectació de la visió
◦ epiescleritis (<5%) focal o difusa; no afecta la visió
45. Vasculitis reumatoide:
◦ Apareix en pacients amb >10 anys d’evolució
d’AR
◦ Factors de risc: a més d’elevats títols de FR,
presència d’altra clínica extraarticular
(especialment nòduls reumatoides)
◦ Afecta a vasos de petit-mitjà calibre, a nivell focal
o sistèmic (mal pronòstic)
◦ Quadre típic astènia, alteracions cutànies
(ulceracions) i neuropatia perifèrica
◦ La biòpsia muscular té major rendiment que la
biòpsia nerviosa
46. Clínica “típica”
◦ Afectació poliarticular
◦ Artritis simètrica
◦ Rigidesa matutina
◦ Cronicitat (no tant estricte en els nous criteris)
◦ Nòduls reumatoides
Criteris diagnòstics:
◦ Criteris de 1987 (ACR)
◦ Criteris de 2010 (ACR/EULAR)
Laboratori
Radiologia
47. A major títol, major probabilitat de
cronicitat, erosió òssia i destrucció articular
Factor reumatoide (FR) Nega
◦ No és patognomònic de l’AR, però títols dels
>50U/mL van més en contra d’altres entitats resta
Anticossos antipèptid anticitrulinat 20%
(ACPA)
◦ Més específics (95-95%), però menys sensibles
◦ > 50% pacients en fases inicials tenen FR i ACPA
positius
Reactants de fase aguda: VSG i PCR,
elevades sobre tot en fases inicials
ANA són positius en 1/3 dels pacients
48. Alteracions radiològiques:
◦ Simetria
◦ Tumefacció de parts toves periarticulars
◦ Pinçament uniforme de l’espai articular
◦ Pseudoquists
◦ Deformitats i inestabilitats articulars
◦ Osteopènia juxtaarticular a nivell de metàfisis i epífisis de les
articulacions afectades, generalment petites i perifèriques (conseqüència
directa del procés inflamatori)
◦ Osteoporosis generalitzada en fases avançades, multifactorial. Cal
esperar trobar-la, amb el temps, en tots els pacients
◦ Erosions òssies als marges articulars, sobre tot de MCF, IPF i MTF;
signes de mal pronòstic (gran sinovitis), però poden remetre si es controla
la malaltia. No específiques, però molt suggestives d’AR
Les erosions, l’osteopènia i la pèrdua de cartílag articular, poden ser
detectats en pacients amb poques setmanes d’evolució (inici dels
símptomes), però hi estaran en<2 anys si no ‘instaura un tractament
efectiu
TAC, RMN i densitometria no aporten massa al diagnòstic
50. En pacients amb forta sospita, i havent exclòs
altres entitats, cal un seguiment estret amb
determinacions repetides de FR, APCA i
reactants de fase aguda
Podem encabir al pacient en tres categories:
◦ AR seronegativa: FR i APCA negatius, però que
compleix els criteris diagnòstics
◦ AR d’inici recent: < 6 setmanes d’evolució, però
compleix altres característiques típiques (incloent FR i/o
APCA)
◦ AR inactiva: AR ben documentada en el passat, que ara
no té artritis activa ni elevació dels reactants de fase
aguda
51.
52. Manuel Ramos Casals, Mario García Carrasco, José Rosas Gómez de Salazar. Enfermedades autoinmunes, sistémicas y
reumatológicas. Editorial Massons (2005)
Gene G.Hunder. Hypersensitivity vasculitis in adults, UpToDate 2011
Gene G.Hunder. Classification of and approach to the vasculiides in adults, UpToDate 2011
Nicole Fett. Evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis, UpToDate 2011
Manual SEIMC de Enfermedades Infecciosas y Microbiología. Editorial Panamericana (2007)
A.Alonso Ruiz, P.Manrique Martínez. Protocolo diagnóstico del paciente con lesiones cutáneas y poliartritis/poliartralgias,
Medicine 2005.
F.J.López Longo, I.Monteagudo Sáez. Mujer de 65 años con artritis reumatoide de larga evolución, síndrome constitucional,
fiebre y púrpura cutánea, Medicine (Casos clínicos) 2005.
L.Manzano Espinosa, J.García de Tena, A.Prieto Martín, M.Álvarez-Mon Soto. Vasculitis leucocitoclástica. Vasculitis
leucocitoclástica cutánea. Síndrome de Schönlein-Henoch. Crioglobulinemia mixta esencial. Medicine 2001.
M.Kathryn Liszewski, John P.Atkinson. Acquired disorders of the complement system. UpToDate 2011
Josef S.Smolen, Daniel Aletaha, Klaus P.Machold. Assesing the probability of developing rheumatoid arthritis in patients with
undifferentiated inflammatory arthritis, UpToDate 2011
PJW.Venables, B.Chir, RN.Maini. Diagnosis and differential diagnosis of rheumatoid arthritis, UpToDate 2011
Peter H.Schur, Eric L.Matteson, Carl Turesson. Overview of the systemic and nonarticular manifestations of rheumatoid
arthritis, UpToDate 2011
Patrick Whelan, John H.Stone. Clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid vasculitis, UpToDate 2011.
Peter H.Schur, Larry W.Morelan. General principles of management of rheumatoid arthritis, UpToDate 2011
Daniel Aletaha, Tuhina Neogi, Alan J. Silman, Julia Funovits. 2010 Rheumatoid Arthritis Classification Criteria. Arthritis &
Rheumatism 2010.
Sonia Bartolomé Blanco, Juan Rodríguez Solís. Tratado de geriatría para residentes: artritis inflamatorias
M.Benedí Sánchez, Mª P.Melón Juncosa, AB.Amo Garcés. Síndrome RS3PE: a propósito de un caso, Medifam 2002.
American College of Rheumatology (web)
Asociación Española de Reumatología (web)
Notas del editor
S: 71%; E: 84% * Doxiciclina (inici), ibuprofè (inici), diltiazem (1 setmana abans de les lesions) i AAS (1 setmana abans de les lesions)
Permeten identificar pacients amb formes més inicials de la malaltia, per tal d’iniciar abans el tractament i millorar el pronòstic i el dany articular.