Este documento resume la historia, definición, epidemiología, etiología, cuadro clínico y diagnóstico de la parálisis cerebral. La parálisis cerebral fue descrita por primera vez en 1862 y se define como un grupo de trastornos del movimiento y postura causados por lesiones cerebrales durante el desarrollo. Afecta a 1,5-3 de cada 1.000 niños nacidos vivos y puede ser causada por factores prenatales, perinatales o postnatales. Se manifiesta clínicamente por compromiso motor,

1. Parálisis
Cerebral

2. Historia
• 1862; Cirujano Inglés William Little escribió las 1as descripciones de
“ Trastornos extraños que atacaban a los niños los 1os años de vida,
causando músculos espásticos y rígidos en las piernas y en menor
grado, en los brazos. Estos niños tenían dificultad para tomar objetos,
gatear y caminar. A diferencia de la mayoría de las otras
enfermedades que afectan al cerebro, esta enfermedad no empeoraba
a medida que los niños crecían. Sus incapacidades permanecían
relativamente igual”.
• 1987 ; Freud “Los niños con parálisis cerebral a menudo tenían otros
problemas neurológicos como retraso mental, trastornos visuales y
convulsiones, sugirió que el trastorno podía tener raíces más
temprano en la vida, durante el desarrollo del cerebro en el útero.
"Los nacimientos difíciles, en ciertos casos," escribió, "son solamente
un síntoma de efectos más profundos que influyen sobre el desarrollo
del feto."

3. Definición
• Engloba un amplio grupo de síndromes
no progresivos, con alteraciones de
postura y movimiento, secundarios a
lesiones o malformaciones del cerebro
producidas durante su desarrollo.
Koman LA, Smith B, Shilt J. Cerebral palsy. Lancet 2004; 363: 1619-1631

4. Aspectos comunes inherentes al
concepto de PC :
• El trastorno motor es persistente, no temporal o
transitorio.
• La lesión es estática, NO progresiva, lo que
excluye las enfermedades degenerativas.
• La agresión cerebral puede ocurrir antes, durante
o después del nacimiento, pero siempre durante el
período de maduración cerebral.

5. Período de maduración
cerebral
•Período se extiende hasta los 3-4
años.
• Hasta los 5 años incluso
•consideran que podría llegar hasta
los 10 años.

6. Epidemiología
•Prevalencia:
•1,5 – 3 / 1000 RN vivos
• (Koenigsberger,2003, Mooney,2003)
• Según factores de riesgo:
•Prematuridad:
• RNMBP: 8 – 10 % v/s RNT: 1 – 1,5 / 1000 RNV
• 50 – 60 % PC: RNPT
•Gestación múltiple: (2 % de la población)
• 10 % de las PC: Asociado a mayor tasa de prematuridad / transfusión
feto-fetal
Representa la causa más frecuente de INVALIDEZ en la
infancia.

7. Condiciones asociadas;
RETARDO MENTAL (52%)
ALTERACIONES AUDITIVAS (12 %)
EPILEPSIA (34-94 %)
ALTERACIONES VISUALES (28 %)
TRASTORNOS DE LENGUAJE (38 %)

8. Etiología
- Cromosómicas
- Infecciones
intrauterinas
- Drogas o tóxicos
- Traumas
-Malformaciones
Cerebrales
- AVE
- Encefalopatía
hipóxico- isquémica
- Acidosis
- Hipoglicemia
- Hiperbilirrubinemia
- Prematuridad
- Bajo peso al nacer
- Sepsis
- Meningitis
- Intoxicaciones
- Traumatismos
Prenatales
- Genéticas
Perinatales
- Traumatismos del
parto
Postnatales
(Sher AI. Paediatr Res 2002; 52:671-681)

9. Cuadro Clínico
• Compromiso motor
• (espástica, discinética, atáxica, hipotónica y
mixta)
• Distribución del compromiso
(hemi / tetra / diplejia)
• Grado de discapacidad
(afectación leve, moderada, grave y profunda)

11. ESPÁSTICA 70%
DISQUINÉTICA 15 %
Tetraplejia
espástica
Paraplejia
espástica (diplejia
espástica)
ESPASTICA
70%
DISQUINESICA
15%
ATAXICA
10-15%
 Tetraplejia espástica
 Paraplejia espástica (diplejia espástica)
 Hemipléjica
 Coreoatetósica
 Distónica
 Mixta
 Diplejía Atáxica
 Ataxia simple
 Sd. desequilibrio

12. PC Espástica
• Más frecuente (70 %).
• Compromiso piramidal: hipertonía, espasticidad,
hiperreflexia, reflejos anormales.
• El compromiso mayor de extremidades implica peor
pronóstico funcional y mayor asociación a Retardo
Mental y/o Epilepsia.

13. PC Espástica
Clínica
• - Aumento del tono muscular en 4 extremidades con predominio en EESS
• - Tendencia a la hiperextensión de nuca con dificultad del enderezamiento cefálico
• - ROT vivos, clonus de pies
• - Hipertonía de músculos paravertebrales con extensión de tronco
• - Persistencia de reflejos arcaicos
• - Dificultades de deglución.
Etiología
• - Hipóxico – isquémica frecuente
• - Patología prenatal:malformaciones cerebrales, infecciones intrauterinas, hidranencefalia, etc.
• - Encefalomalacia, Leucomalacia subcortical, Displasias corticales (paquigiria o esquizencefalia).
1. Tetraplejía Espástica
Accardo J. Neuroimaging in cerebral palsy. J Pediatr 2004;145:S19-S27

14. Trastornos asociados:
• Epilepsia en el 50%
• Retraso mental 100%
• Atrofia óptica, Estrabismo e hipoacusia
• Microcefalia
Tetraplejía Espástica

15. 2. DIPLEJÍA
ESPÁSTICA
Clínica
• Afección principal en EEII.
• Espasmo aductor con entrecruzamiento de piernas.
• ROT exaltados, clonus de pies y respuestas plantares en
extension.
• Retraso en la rotación.
• Sedestación: dificultad para extensión de piernas y
excesiva cifosis.
• Bipedestación: hiperlordosis lumbar, pies equinos varos.

16. • Antecedentes perinatales 57% (Prematurez y BPN)
• Sin antecedentes perinatales 20%
Etiología
Trastornos Asociados
• Estrabismo 43%
• Trastornos del lenguaje 44%
• Inteligencia normal o déficit
ligero en el 50%
• Crisis epilépticas en el 25%
• Poco frecuente la atrofia óptica

17. • Suele afectar con más intensidad al miembro superior que al inferior
• Sin afectación facial
•Tendencia a mantener mano empuñada con pulgar
incluido
•Asimetría del reflejo de maduración
de la fuerza, marcada hemipléjica, hiporreflexia y clonus
• Después de los 18 meses:
disminución unilateral
• Edad de marcha retrasada
• Sedestación con tendencia a inclinar el tronco
• Dominancia manipulativa (< de 2 años).
• Aumento del tono flexor del hemicuerpo
afectado
• Movimientos más afectados son los finos de la
mano
3. HEMIPARESIA
ESPÁSTICA
Clínica
Etiología
• 40% antecedentes perinatales
• 30% ausencia de antecedentes por lo que sugiere origen prenatal
• Patología postnatal (convulsiones de larga duración, infección SNC, etc)

18. •El 40-55% de estos niños presentan trastornos de
sensibilidad, habitualmente astereognosia.
•Epilepsia se observa en un 50% de los casos, a veces
con aparición tardía, más allá de los 4 o 5 años
•Menor frecuencia de RM que en tetra y diplejia
• CI normal en un 30%
•Trastornos del lenguaje frecuentes (hemisferio
dominante).
•Estrabismo convergente frecuentes
Trastornos asociados
Fejerman, Neurología Pediatrica, 2007

19. Según compromiso

20. ESPÁSTICA 70%
DISQUINÉTICA 15 %
Tetraplejia
espástica
Paraplejia
espástica (diplejia
espástica)
ESPASTICA
70%
DISQUINESICA
15%
ATAXICA
10-15%
 Tetraplejia espástica
 Paraplejia espástica (diplejia espástica)
 Hemipléjica
 Coreoatetósica
 Distónica
 Mixta
 Diplejía Atáxica
 Ataxia simple
 Sd. desequilibrio

21. PC DISQUINÉTICA
•10-15% de todas las formas de PC.
•La asfixia perinatal se considera que es la causa en un 60-70%.
•Factores prenatales son 21%.
•Una encefalopatía hipóxico-isquémica leve o moderada puede
dejar como secuela una PC discinética.
Lesión del Sistema Extrapiramidal

22. PC Disquinética
• Fluctuaciones y cambios bruscos del tono muscular.
• Presencia de movimientos involuntarios.
• Persistencia muy manifiesta de los reflejos arcaicos.
Formas Clínicas
1. Coreoatetósica.
2. Distónica.
3. Mixta.

23. COREOATETÓSICA
atetosis,
con estrés y enfermedades.
• Predominan los movimientos involuntarios (corea,
temblor)
• Evidentes desde el 1º año de vida,
Desaparecen durante el sueño
• 80% consiguen deambulación autónoma
• 95% CI normal
DISTÓNICA
• Predomina el trastorno del tono con grandes fluctuaciones y gran
tendencia a las actitudes distónicas
• Compromiso más grave que forma coreatetósica
MIXTA
• - Asociada con espasticidad

24. PC Disquinética
• Trastorno del lenguaje frecuente (mov de cara
y lengua)
• T. de audición 34% sobretodo en coreatetósica
• Epilepsia: más frecuente en formas mixtas
• Estrabismo Frecuente
• RM menos frecuente que en formas espásticas
Trastornos asociados

25. PC ATÁXICA
•10-15 % de todos los casos de PC
Aicardí ;1998,210-239
•La causa es prenatal en más del 65%.
•El síntoma predominante es la ataxia no
progresiva, inicialmente predomina la hipotonía; el
síndrome cerebeloso completo con hipotonía,
ataxia, dismetría e incoordinación, aparece a partir
del año de edad.
Fernandez-Jaen A. Med Intergral 2002;40:148-158

26. PC ATÁXICA
• Se distinguen 3 formas clínicas, que tienen en
común un compromiso cerebeloso, con
hipotonía, incoordinación del movimiento y
trastorno del equilibrio en distintos grados:
1. Diplejia atáxica.
2. Ataxia simple.
3. Sindrome de desequilibrio

27. PC Atáxica
- Antecedentes prenatales o postnatales
30%
Sindrome cerebeloso más espasticidad de las
EEII
Etiología:
 Prematuridad 45%
 Antecedentes prenatales o postnatales 30%
 Asfixia 25%
Trastornos asociados:
 RM o limítrofe en 70%más espasticidad de
las EEII
1. DIPLEJIA ATÁXICA

28. PC Atáxica
• Predomina el temblor y la dismetría, así como la ataxia de EEII sobre el
desequilibrio
• Niño hipotónico con RDSM, Hiporreflexia
• Temblor intencional y dismetría
• Oscilación del tronco en sedestación
• Marcha a los 3 a 5 años con aumento de la base de sustentación
• Lenguaje lento, disártrico.
• Desconocida en 45%. No se asocia con prematurez
• Prenatal (enfermedades genéticas, malformaciones fosa posterior)
• RM en el 50 %
• Trastornos del lenguaje
2. ATAXIA SIMPLE
Etiología
Trastornos asociados

29. 2. SD. DE DESEQUILIBRIO
Trastornos del equilibrio con reacciones posturales deficientes
ETIOLOGÍA
 Malformaciones de la fosa posterior
 Factor hereditario autosómico recesivo 50%.
 Pocos antecedentes perinatales
CLÍNICA
 RDSM importante
 Fase de hipotonía severa de 3 a 4 años de duración
 Ausencia de reacciones de equilibrio en bipedestación (en
mayores de 9 años)
 Marcha lenta con aumento de la base de sustentación. A los 8 a
9 años o nunca
 Retraso severo del lenguaje
PC Atáxica

30. PC Atáxica
• Retraso Mental 75%
• Trastornos del lenguaje grave más frecuente que
ataxia simple.
• Nistagmus, estrabismo y dismetría ocular
• Trastornos de la deglución (+ frec que ataxia
simple)
2. Sd. de Desequilibrio
Trastornos asociados

31. PC Mixta
• Se observan asociaciones tales como
ataxia y distonía.
• La más frecuente: la forma discinética
con espasticidad, especialmente en los
casos post-asfixia.

32. Diagnóstico
• Antecedentes de alto riesgo (pre, peri, post natales)
• Desfase de áreas madurativas (motor v/s otros)
• Hitos del desarrollo (desaparición / aparición)
• Signos tempranos sugerentes de compromiso motor:
• Generales
• Individuales
Historia Clínica
Examen Neurológico

33. DIAGNÓSTICO
• Retraso motor (simple/complejo)
• Tr. Del tono (inicialmente hipotonía)
• Tr. Reflejos y postura
• Tr. Conducta alimentaria espontánea
(motor, lingüistico, adaptativo y
social).
Signos generales (comunes)

34. Síntomas Individuales

35. Imagenología
• Ecografía cerebral
• RM cerebral (alt en 89 % de los casos)
• TAC cerebral (alt en 77 % de los casos)
Al menos una de las 3 neuroimágenes

37. Otros estudios
Estudio genético / metabólico: no de rutina
Causas metabólicas o genéticas de PC so infrecuentes ( 0 a 4%)
Neuroimágenes muestran malformaciones cerebrales
sugerentes en 7 a 11%.
Recomendaciones: Si la historia o los resultados de
neuroimágenes no determinan una anormalidad estructural
específica o si hay características adicionales y anormales .
Detección de una malformación del cerebro
Estudio de coagulopatías:
• - PC hemipléjicas, por mayor incidencia de infartos
cerebrales

38. •EEG
•
- Pacientes con neuroimágenes
alteradas presentan
epilepsia.
mayor número de
frecuente en tetra y
CI, visual,
• - Epilepsia más
hemiplejia
• Evaluación
lenguaje, nutrición,
auditiva,
deglución,
crecimiento: todos

39. Manejo
• No hacer diagnóstico hasta tener
la certeza (2 años aprox)
✓Grupo interdisciplinario
✓Educación a los padres /
cuidadores
✓Medidas:
• Generales:
• Específicas

40. Medidas Generales
• Programa de estimulación precoz
• Alimentación
• Sueño
• Posiciones / posturas
• Movimientos
• Aseo
• Conducta
• Evaluaciones adicionales

41. Programa de Estimulación
temprana
“La maduración de un niño no depende solo de lo
que trae consigo al nacer, sino también de lo que
el medio le aporta“
Es la estimulación regulada y continuada, llevada a
cabo en todas las áreas sensoriales, sin forzar en
ningún sentido el curso lógico de la maduración del
SN, y determinada por su carácter sistemático y
secuencial.

42. Medidas Específicas
• Terapia física
• Aparatos ortóticos
• Toxina botulínica
• Rizotomía dorsal selectiva
• Infusión continua o
intermitente de baclofeno
• Fisioterapia:
✓ Evitar contracturas permanentes de
los músc. espásticos
✓ Desarrollar tono y fuerza de los
antagonistas
✓ Inhibir los reflejos posturales
extensores primitivos
✓ Evitar la formación de patrones
motores anormales en la corteza
✓ Promover postura y mov.
fisiológicos

43. Fisioterapia
Método Bobath. «Neuro Developmental Treatment»
es el método más difundido y utilizado en Europa en los
últimos 30-40 años para el tratamiento de los niños con
PC.
Método Vojta: tratamiento basado en la estimulación
de determinados reflejos posturales complejos como
instrumento para obtener movimientos coordinados.
Método Petö: Su sistema de “educación conductiva”
simultánea.
Método Doman-Delacato. reorganizar el
movimiento a partir de la repetición por el niño de los
esquemas de movimiento de los anfibios y reptiles.

44. Férulas y órtesis
• La prevención de deformidades
estructurada, mantener la alineación y
mecánica articular adecuada y dar
estabilidad protegiendo los músculos o
articulaciones más débiles

45. Fármacos

46. Toxina Botulínica
1. Dosis 1-16,6 U/Kg
2. Procedimiento más eficaz y seguro
3. Reversible, no requiere anestesia
4. Interrumpe el reflejo eferente de estiramiento
muscular (bloq Ach)
5. Debilidad y disminución del tono, mejora
equilibrio de fuerzas en la articulación, disminuye
deformidades dinámicas y mejora marcha y
postura
6. Regeneración de axones bloqueados y reinervación entre
3 a 6 meses.

47. Baclofén
• Agonista del ácido gamma aminobutírico, que actúa
como inhibidor pre y post, por lo que disminuye el
tono y la fuerza muscular
• Cruza fácilmente la BHE se une a los receptores
GABAb de las interneuronas espinales, causando
una inhibición presináptica de NT excitatorios
• Oral / intratecal
• Intratecal: es efectiva en niños seleccionados con PC
espástica intratable.
Marjanke A. Hoving et al., Efficacy of intrathecal baclofen therapy in children with intractable spastic cerebral palsy: A
randomised controlled trial, European Journal of Paediatric Neurology (2008), doi:10.1016/ j.ejpn.2008.04.013

48. Diazepam
• Aumenta la inhibición pre y post sináptica
en médula espinal al incrementar la
afinidad de los receptores GABA con el
GABA endógeno
Verrotti A, Greco R, Spalice A, Chiarelli F, Iannetti P. Pharmacotherapy of spasticity in children with
cerebral palsy. Pediatr Neurol 2006;34:1-6

49. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Koman LA, Smith B, Shilt J. Cerebral palsy. Lancet 2004; 363: 1619-1631
 Se seccionan selectivamente raíces
dorsales que contribuyen a la
mantención de la espasticidad, entre L2
y S2.
• Logra disminuir la aferencia del
reflejo de
estiramiento, con esto disminuir la
facilitación
refleja de los músculos agonistas así
como la inhibición sobre los
antagonistas