5. Corodma
• Derivado de notocorda
• Tumor primario de sacro más frecuente
– 2 – 4% de los tumores óseos
– 50 – 60% se encuentran en región
sacrocoxígea
6. Cordoma
• Epidemiología
– < 0,1 en 100.00 personas al año
– 40 – 70 años
– Hombre > mujer (2,5:1)
– Caucásicos
• Carácterísticas generales
– Bajo grado de malignidad
– Agresivo localmente
– Crecimiento lento
7. Clínica
• Dolor de larga evolución
– 14 – 24 meses
• Masa pélvica
• Síntomas urinarios
• Sintomas intestinales
• Compresión de raíces nerviosas
11. Biopsia
• Siempre previo a decisión de tratamiento
• Anatomopatología
– Convencional Similar a notocorda
– Condroide Crecimiento lento
– Indiferenciado
12. Pronóstico
• Tumor de bajo grado de malignidad
• Morbi-mortalidad significativa
• Metástasis Poco frecuente
– Sacro > cervical
• Recidiva local antes de 10 años
– Recidiva 20% al año
• Sobrevida a 5 años de 47 – 80%
13. Tratamiento
• CIRUGÍA
– Resección en bloque con margenes negativos
– Doble abordaje.
• Sin efecto de la quimioterapia
• Radioterapia para lesiones inoperables
• Terapias biológicas en estudio
14. • Resección más radioterapia tendría
menor recidiva local a dos años
15. • Recidiva local 26 meses
• 2 años sin recidiva 53%
• 28% metastasis a distancia (81 meses de
seguimiento)
• Sobrevida 5 años 76.7%
• Sobrevida a 10 años 59.7%
16. • 52 pacientes
• 44% infección
– Enterococcus 23%
– E coli 20%
– Pesudomona 18%
• Sin diferencia estadística según factores
esudiados
17.
18. Tumor de Células Gigantes
• Tumor benigno agresivo
• 9,5% de los tumores óseos
• Segundo tumor primario de sacro más
frecuente
• 13% de los tumores sacros
• Malignización 2 – 5% generalmente
post radioterapia
19. Tumor de Células Gigantes
• Epidemiología
– 20 – 40 años
– Mujeres
• Localización
– Rodilla
– Radio
– Sacro
20. Clínica
• Dolor
– Diagnostico tardío
• Déficit neurologico
• Crecimiento durante embarazo
• Matástasis pulmón 1 – 9% (6% al Dg)
– Menos frecuente que en tumores de
vertebras móviles
• Recurrencia entre 10 – 40%
– Mayor en sacro que en huesos largos
25. Tratamiento
• Embolización
– Prequirúrgica disminuir tamaño tumoral y sangrado
intraoperatorio
– Lin et al. 2002 recurrencia a 10 años 31%; 43% a los 15 años
– Disminuye el dolor
• Curetaje
– 48% recurrencia local
– Más Rt 49% recurrencia local
• Rt recurrencia y malignización
– Resección incompleta, recurrencia local, irresecables
• Cirugía resección en bloque + estabilización lumbopélvica
– Resección en block mucha morbilidad sobre todo
neurológica
• Menor recidiva 7%
• Inoperables embolización reiterada y curetaje
amplio es buena alternativa
• Qt No se considera
29. • 387 casos
• 29.2% complicaciones (60% en la literatura)
– 13,2% infección de herida operatoria (8 – 39% en la literatura)
– 16% dehisencia
• FR infección (92% gram negativos)
– Rx lumbar previa
– Tumor > 10cm
– Albumina <4
– Edad < a 4ª años
– DM
30.
31. Caso Clínico 1
• NOO
• Sexo masculino
• 43 años
• Antecedentes médicos: (-)
• Tabaco (-) OH (-) Drogas (-)
• Diciembre 2011 consulta en IT
– MC: 6 meses de dolor lumbar, inicio insidioso, sin
irradiación, constante, progresivo, sin predominio
horario
– Constipación, diuresis por goteo durante el último
mes evolucionando con incontinencia urinaria
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43. Caso Clínico 1
• Estudio y estudio de diseminación:
– TAC torax: negativo para metástasis
– TAC abdomen y pelvis: tumor sacro S3 – S4 –
S5
– RM lumbosacra: Tumor multilobulado de
sacro que compromete corticales e invade
región prerectal
44. 21/12/2011: Reacción osteoblástica irregular asociado a marcado aumento de actividad en
fase vascular en la región media-inferior del sacro
45. Caso Clínico 1
• Biopsia 24/2/2012: compatible con tumor
de células gigantes de sacro
46. Caso Clínico 1
• Se decide manejo multidisciplinario con
interconsultas a:
– Equipo de columna no requiere
estabilización
– Cirujano plástico
– Coloproctología
– Psiquiatría
47. Caso Clínico 1
• 16/05/2012: microembolización parcial
tumoral
– Evolución febril necrosis tumoral
• 17/05/2012: resección tumoral en block,
ligadura de raices sacras y malla de vycril
retrorrectal, neuromonitoreo
intraoperatorio, politransfusion.
• Paciente evoluciona con vejiga neurogénica
48. Caso Clínico 1
• 05/2012: Aseo quirúrgico Exploración de
herida sacra. Abundante tejido necrótico con
secreción seropurulenta moderada. Curetaje
de bordes respetando malla in situ. Aseo con
S.F. abundante. Se deje herida con bordes
sanos, puntos totales, VAC.
• Cultivos (+) Enterococcus Fecalis,
Staphylococcus coagulasa negativo
• 05/2012 3 aseos quirúrgicos + VAC
49. Caso Clínico 1
• 06/2012 aseo quirúrgico con colgajo
de glúteo mayor derecho + injerto
dermoepidermico de región lumbar
adyacente a región sacra de 5 x 5cm
• TAC de control: articulación sacroiliaca
estable, colgajo muscular in situ
50. Caso Clínico 1
• Evoluciona con vejiga neurogénica en
control con urología
• Dolor neurálgico en relación a zona
operatoria (hiperestesia, disestesia zona
sacra) Camina con bastones. M5 EEII
• Farmacos: Paracetamol, Tramal gotas,
Pregabalina
• 6 meses post Cx Rx sin signos de
recidiva
51. Caso Clínico 2
• GCV
• Sexo masculino
• 37 años
• Antecedentes médicos (-)
• Antecedentes quirúrgicos (-)
• MC: Dolor lumbar bajo desde febrero de
2012
52. Caso Clínico 2
• En control en Hospital Sotero del Río con
TMT
• Noviembre 2012 biopsia No se observa
lesión tumoral, muestra no
representativa.
• Persiste con dolor
53. Caso Clínico 2
• Diembre 2012
– TAC de pélvis: Lesión lítica de sacro que
compromete hueso ilíaco. Compromiso de
planos musculares.
– TAC abdomen Sin lesiones
– TAC de Tórax Sin lesiones
55. Caso Clínico 2
• Enero 2013
– Biopsia: Tumor de células gigantes
• Marzo 2013
– TAC tórax Sin lesiones
– TAC abdomen Sin leisones
– TAC pélvis Proceso expansivo osteolítico a
nivel de sacro y hueso ilíaco izquierdo.
56. Caso Clínico 2
• Abril 2013
– Embolización
– Cirugía en CSM Resección intralesional.
Fijación lumboiliaca
– Evolucióna con vejiga neurogénica y
constipación. Seroma de herida operatoria.
58. Caso Clínico 2
• Actualmente:
– Dehiscenia de herida operatoria Múltiples
aseos quirúrgicos, cultivos positivos a
Acinetobacter baumanni multirresistente
• Sin tratamiento ATB
• Curaciones
• Buena respuesta clínica
59. Caso Clínico 2
• Actualmente:
– Deambula
– Persiste con constipación Pendiente IC a
coloproctología
– IC urología Mantener sonda foley hasta
alta traumatológica
• ITU con E. Coli multisensible con buena respuesta
a gentamicina
– Alta con controles periódicos
Notas del editor
Los tumores sacros son una patología poco frecuente representando menos del 7% de los tumores de la columna vertebral. Estos tumores pueden ser benignos o malignos y pueden ser primarios o secundarios donde los mas frecuentes son estos últimos, siendo las metástasis lo mas frecuente.
Dentro de los tumores primarios el más frecuente que se presenta en la región sacra es el cordoma seguido por el tumor de células gigantes. Se realiza esta revisión de las características principales de los tumores de sacro más frecuente para luego hacer la presentación de 2 casos ocurrido en nuestro centro durante el 2012 – 2013
Los tumores sacros son una patología poco frecuente representando menos del 7% de los tumores de la columna vertebral. Estos tumores pueden ser benignos o malignos y pueden ser primarios o secundarios donde los mas frecuentes son estos últimos, donde la metástasis es lo mas frecuente.
El cordoma es un tumor derivado de restos de la notocorda embrionaria la cual desaparece alrededor del segundo mes de vida intrauterina. Es el tumor primario mas frecuente del sacro y representa entre un 2 y 4 % de los tumores óseos. Su localización en la región sacro coxígea es la más frecuente correspondiendo a un 50 – 60% de los casos y en segundo lugar en la región cervical atlanto-occiital en un 35% de los casos
Este es un tumor que se presenta entre los 40 y los 70 años de edad muy raramente antes de los 30 años. Es más frecuente en el sexo masculino con una relación de 2 – 3 es a 1 y es predominantemente es caucásicos. Es un tumor en general de bajo grado de malignidad pero que localmente puede ser muy agresivo. Son generalmente de crecimiento lento por lo que frecuentemente se realiza un diagnóstico tardío
En general se dice que tienen una clínica inespecífica que generalmente se presenta con dolor de meses de evolución donde se habla de un promedio de 14 a 24 meses desde el inicio de los sintomas hasta el diagnóstico y se diagnostican cuando ya son una gran masa pélvica. Cuando tienen crecimiento anterior pueden destruir la pared anterior del sacro, crecer como una mas presacra y puede producir síntomas urinarios tales como incontinencia y síntomas intestinales como constipación o tenesmo. Pueden también manifestarse con síntomas de compresión de raíces nerviosas con parestesias y paresia de extremidades inferiores
El cordoma, al derivar de la notocorda, generalmente se ubica en la línea media o paramediana y generalmente aparecen en la 4 y 5 vertebra sacra >50% de los casos. El diagnóstico por imágenes es difícil sobre todo porque a nivel de región sacra es difícil obtener imágenes de calidad. En al radiografía se ve una lesión lítica, altamente destructiva y expansiva con bordes irregulares que puede tener calcificaciones en su interior secundaria a necrosis tumoral extensa. Puede verse compromiso de partes blandas presacras.
En la TAC se puede observar una lesión lítica sin anillo escleroso que compromete sacro y puede extenderse localmente a estructuras óseas adyacentes y hacia partes blandas presacras. En un 30 – 70% de los casos se pueden observar zonas de calcificación intra tumor. También se puede apreciar mejor la extensión local del tumor
En la RM se puede apreciar una señal hipointensa o iso intensa similar al musculo en T1 y en T2 una señal hiperintensa similar al nucleo pulposo
La biopsia es mandatorio siempre antes de decidir el tratamiento. Anatomopatologiacamnte se dividen en 3 subtipos: El convencional es similar a la notocorda embrionaria con lóbulos de células poliédricas con citoplasma vacuolizado lleno de mucina. El subtipo condroide es una variante de crecimiento lento. Por ultimo el subtipo indiferenciado tiene áreas de muchas estirpes celulares adyacentes a áreas de cordoma convencional zonas de aspecto condrode similar al condroma o condrosarcoma
Si bien es un tumor de bajo grado de malignidad si conlleva una alta morbi-mortalidad. La enfermedad metastásica es poco frecuente aun cuando algunas series hablan de hasta un 40 a 60 % de desarrollo de metástasis durante el transcurso de la enfermedad siendo más frecuente en los tumores de localización sacra que en aquellos de localización cervical. La recidiva local es lo que más va a afectar la sobrevida y esta ocurre en general antes de los 10 años del tratamiento, se espera una recidiva de hasta un 20% en el primer año. En general el mayor predictor de enfermedad sin recidiva es una cirugía amplia con bordes negativos. En general se habla de una sobrevida a 5 años varía entre un 47 y 80% en distintas sseries
Las metástasis son a pulmón, hueso a distancia, tejidos blandos, hígado y piel
El tratamiento más importante es la resección tumoral con una cirugía amplia con bordes negativos. Generalmente es muy difícil de conseguir y requiere de un doble abordaje con cirugía abdominal y posterior. Frecuentemente se utiliza la vía laparoscópica anterior para disminuir los tiempos quirúrgicos sacando todo tejido comprometido. En un segundo tiempo se realiza el abordaje sacro por posterior. Generalmente es necesario realizar resección de raíces nerviosas.
Este tumor es insensible a la quimioterapia y si bien el efecto de la radioterapia no ha sido bien demostrado, se reserva para aquellos tumores que son inoperables.
The 5-year
distant metastasis free survival was 78.3%. Sites of metastatic
involvement were lung (3 patients), bone (3
patients), soft tissues (3 patients), and liver (1 patient).
Survival
Otro tema importante a discutir en relación a los tumores sacros y que vamos a discutir también especificamente cuando hablemos de TCG es la presencia de infecciones postoperatorias. En esta serie de 52 pacientes operados por cordoma. 23 correspondiente a un 44% de ellos tuvo una infeccion post op. Sin relacion estadistica con el tamaño del tumor, tipo de reseccion ni edad del paciente
La edad de presentación más habitual es entre los 20 y los 50 años siendo levemente más frecuente en mujeres que ne hombres que relación de 1,5 es a 1.
Se presenta en la columna vertebral en un 3 – 7% de los casos siendo la región sacra lo más frecuente de estos con un 90% de ellos. Generalmente se presenta en la región sacra más alta y se lateraliza donde, al tener una presentacion subcondral puede comprometer region articular comprometiendo la articulación sacroiliaca. En general comienza excentrico pero termina extendiendose hacia linea media, contra lateral y espacio presacro
El dolor y el déficit neurológico progresivo son los síntomas más frecuentes
Compromiso de todo el sacro con extension lateral por la articulacion sacroiliaca y con una masa de tejido blando por anterior.
La RM muestra generalmente lesiones hipointensas en T1 y T2, siendo la T2 la secuencia más específica para el diagnóstico ya que muestra una señal baja-intermedia debido a los depósitos de hemosiderina y al alto contenido en colágeno.
Tanto en TC como en RM, estas lesiones presentan un realce significativo ya que son hipervasculares. Las lesiones hipervasculares son lesiones heterogéneas debido a la presencia de necrosis central, focos hemorrágicos o zonas con niveles líquido-líquido. Además, la RM valora y delimita mejor la afectación de partes blandas
Neoplasia altamente celular con celulas multinucleadas osteoclastos de tipo celulas gigantesy celulas mononucleares
La angiografia puede usarse si se plantea una embolización prequirúrgica, con el objetivo de disminuir el tamaño tumoral y la vascularizacion intratumoral, para minimizar en lo posible el sangrado intraoperatorio.
Por el riesgo de transformación sarcomatosa, la RT debe reservarse para pacientes con excisiones incompletas o con recurrencia local
La cirugía es lo que tendría mejores resultados.
En general uno habla de sacrectomía total cuando la lesión es amplia, y parcial cuando compromete bajo S2
La reseccion sacroiliaca casi siempre produce lesion de raices sacras por lo que los pacientes pueden desarrollar alteraciones de la marcha
Incontinencia fecal o vegija neurogénica
Es cirugia de alto riesgo de infeccion solo por ser cerca de la region perianal, dejar una cavidad vacia, pobremente irrigada y atrofia neurologica
Los tumores sacros son una patología poco frecuente representando menos del 7% de los tumores de la columna vertebral. Estos tumores pueden ser benignos o malignos y pueden ser primarios o secundarios donde los mas frecuentes son estos últimos, donde la metástasis es lo mas frecuente.
En Clínica Santa maría por necesidad de embolización previa y UTI postop