Insuficiencia suprarrenal

1. C AR L O S P E C H L U G O R 3 M I
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL

2. BIBLIOGRAFIA
• Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical
Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
• Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz
de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-35.
• Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.
• Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The
Lancet. August 4. 2014.
• The Approach to the Adult with Newly Diagnosed Adrenal Insufficiency. Wiebke Arlt. J
Clin Endocrinol Metab 94: 1059–1067, 2009.
• Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across
Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175

3. DEFINICION
Trastorno del eje hipotalámico hipofisiario con deficiencia
en la producción de glucocorticoides con/sin alteración
en la producción de mineralcorticoides y andrógenos
adrenales.
Inhabilidad de la corteza adrenal para producir cantidades
suficientes de glucocorticoides y/o mineralcorticoides.
Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

4. EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia IAP occidente 35-60
casos/millón de habitantes
Hasta 144 casos/millón
IAS
150 – 280 casos/millón
de habitantes
Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.

5. EPIDEMIOLOGIA
Europa IAP 93-144 casos/millón
habitantes
Incidencia 4.4-6/millón nuevos casos
al año
Tb causa más frecuente
IAP primera mitad siglo
XX
Insuficiencia adrenal
autoinmune causa más
frecuente en actualidad
Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.

6. EPIDEMIOLOGIA
IAP más
frecuente en
mujeres
Edad entre 30 –
50 años
IAS más común
quela IAP
Prevalencia de
150-280 /millón
habitantes IAS
IAT causa más
común
administración
prolongada GC
Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.

7. CLASIFICACIÓN
• Enfermedad intrínseca de la corteza adrenal.PRIMARIA
• Enfermedades de la pituitaria que afecten la
secreción de corticotropina.
• Disminución de respuesta de las gándulas
adrenales.
SECUNDARIA
• Síntesis alterada de hormona liberadora de
corticotropina.
• Arginina, vasopresina o ambas.
TERCIARIA
Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-35.

8. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of
Endocrinology (2013) 169 R165–R175

9. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of
Endocrinology (2013) 169 R165–R175

10. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of
Endocrinology (2013) 169 R165–R175

11. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of
Endocrinology (2013) 169 R165–R175

12. Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.

13. Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.

14. FISIOPATOLOGÍA
Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.

15. ETIOLOGÍA
Insuficiencia adrenal primaria
Adrenalitis autoinmune 80-90%
40% aislada
60% síndrome
poliendócrino
múltiple
Ac vs 21-
Hidroxilasa en
85%
MHC DR3,
DQ2, DR4
DQ8
Insuficiencia adrenal primaria de manera
ocasional puede presentarse como
hemorragia adrenal bilateral en
pacientes con SAAF
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

16. ETIOLOGÍA
Insuficiencia adrenal secundaria
Puede ser única o con
asociación a otras deficiencias
Pérdida, mutación de
genes
Proopiomelanocortina
Única
generalmente
autoinmune
Kexin tipo 1, factor T-
Box, TPIT
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

17. ETIOLOGIA
Insuficiencia adrenal terciaria
Supresión del eje hipotálamo-
pituitario-adrenal
Síndrome de
Cushing después
de tratamiento
Mifepristona,
Antipsicóticos,
Antidepresivos
Administración
crónica de
glucocorticoides
Antagonistas de
receptor de
glucocorticoides
Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-
35

18. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

19. CLASIFICACION Y ETIOLOGIA
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

20. CUADRO CLINICO
Adrenal insufficiency Evangelia Charmandari, Division of Endocrinology, Metabolism, and Diabetes, Lancet 2014
Resulta de la deficiencia de Aldosterona, Cortisol y Anrógenos
Específico en IAP HIPERPIGMENTACIÓN
En IA autoinmune primera zona afectada GLOMERULOSA de
actividad de Renina y concentraciones de Aldosterona.
Pueden haber otros síntomas de deficiencia de otras hormonas de
hipófisis anterior
Presentación aguda puede ser precipitada por estrés, cirugía, trauma.

23. DIAGNÓSTICO

24. DIAGNOSTICO
• 1. Demostrar una secreción de cortisol inadecuadamente
baja.
• 2. Determinar si el déficit de cortisol es dependiente o
independiente de ACTH.
• 3. Si no existe déficit de ACTH evaluar la secreción de
mineralocorticoides.
• 4. Establecer la enfermedad primaria causante de la ISR.
Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014

25. DIAGNÓSTICO
AUMENTO o DISMINUCIÓN de proteínas transportadoras de CORTISOL
(CBG)
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

26. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014
DIAGNÓSTICO
PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON CORTICOTROPINA
• 250 µg IV con medición de Cortisol a los 30 o 60 minutos.
• Variante con 1 µg.
• Niveles de Cortisol <18nmol/L indican insuficiencia.

27. DIAGNÓSTICO
CORTISOL MATUTINO + ACTH
• < 5 µg/dL (<140nmol/L) indican insuficiencia.
• ACTH > 2 veces valores normales.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

28. DIAGNÓSTICO
CORTISOL SALIVAL
• > 0.58 µg/dL (nmol/l) excluye insuficiencia.
• < 0.18 µg/dL (5 nmol/l) indica insuficiencia.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

29. DIAGNÓSTICO
PRUEBA DE HIPOGLICEMIA INSULÍNICA
• Se fundamenta en estímulo de hipoglicemia sobre secreción de
CRH y ACTH
• Insulina regular 0.1 – 1.15 U/Kg peso.
• Hipoglicemia efectiva para validez <40 mg/dL + signos y
síntomas.
• Valores >18 µg/L normalidad del eje.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

30. DIAGNÓSTICO
TEST DE METOPIRONA
• Se basa en el efecto inhibitorio sobre la enzima 11β Hidroxilasa
• Normal valor 11 deoxicortisol >7 µg/dL 8 horas posterioir a
administración.
• En presencia de valores >5 µg/dL de Cortisol.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

31. DIAGNÓSTICO
TEST DE GLUCAGÓN
• Respuesta de cortisol a aplicación de 1mg de Glucagón IM
• Se fundamenta en capacidad de Glucagón para estimular ACTH.
• Cortisol sérico tras estímulo > 21.5 µg/dL reserva coticotropa
suficiente.
• Fiabilidad del test baja en DM.
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

32. DETERMINANDO EL ORIGEN
(ACTH-dependiente) (ACTH-independiente)
suprarrenalcentral
• Personas sanas concentración de ACTH 08:00 hrs es de 4.5 – 12
pmol/L (20 – 52 ng/L)
• Primaria ACTH elevada
• Secundaria o terciaria ACTH baja
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

33. DIAGNÓSTICO
Se recomienda la medición simultánea de
renina plasmática y aldosterona para
determinar deficiencia de mineralocorticoides
Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

34. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-
35

35. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.

36. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

37. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin
Endocrinol Metab, 2016

38. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, Stefan R. Bornstein, Clin Endocrinol Metab, February 2016.

39. TAC IRM
• Aumento de las glándulas suprarrenales
• Calcificaciones
La infiltración metastásica bilateral
La hemorragia adrenal bilateral y diversas
infecciones fúngicas son causas de IAP
que cursan con agrandamiento bilateral de
las glándulas suprarrenales.
Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014
sugiere etiología infecciosa
hemorrágica o metastásica

40. TRATAMIENTO
Hidrocortisona
15-25mg
Acetato de
cortisona 20-
35mg
Prednisolona
3-5 mg
1-2-3 veces al
día
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Endocrinol Metab, 2016

41. MINERALOCORTICOIDES
Fludrocortisona
50-100µg
No restricción
de sal
Monitorizar
avidez por sal,
hipotensión
postural, edema
Sí HTA,
disminuir dosis
o iniciar
fármacos.
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Endocrinol Metab, 2016

42. DEHIDROEPIANDOSTERONA
• Se recomienda en mujeres con disminución de líbido,
síntomatología depresiva y astenia/adinamia aún con
reemplazo con glucocorticoides.
• Prueba durante 6 meses, si no se reporta mejoría
SUSPENDER.
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Endocrinol Metab, 2016