CARDIOPATIASCONGENITAS  DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ  Residente de Cir. Torax y Cardiovascular                  UNMSM  ...
CLASIFICACION - ACIANOTICAS   ACIANOTICAS CON CORT I-D               ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion      CIA...
CLASIFICACION - CIANOTICAS   CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo                       CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la ...
FRECUENCIAS           EPIDEMIOLOGIA                         FRECUENCIA DE CIANOTICAS:   CIV                    25-30%.  ...
HTP     HIPERTENSION PULMONAR            (4 grados).                                    II: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.II: PR...
FISIOPATOLOGIALesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI) Una vez establecida la HTP se inv...
COMUNICACIONINTERAURICULAR
COMUNICACION INTERAURICULAR    Son mas frecuentes en MUJER 2:1.    Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo     c...
COMUNICACION INTERAURICULAR   FISIOPATOLOGIA:                                               1R                           ...
COMUNICACION INTERAURICULAR   PRONOSTICO:      Algunas cierran antes de 2 años.      Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámet...
Cardiopatias Congenitas
COMUNICACIONINTERVENTRICULAR
COMUNICACION INTERVENTRICULAR    Es la cardiopatia mas frecuente de todas.    MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):       ...
COMUNICACION INTERVENTRICULAR   FISIOPATOLOGIA:      El cort. depende de la presion en VI o VD y del         tamaño de l...
CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION              Pequeño               (<1/3)Grandes  (>1)            Mediano           (...
COMUNICACION INTERVENTRICULAR   CLINICA:      Exploracion:            CIV Pequeño (Tipo ROGER):                        ...
COMUNICACION INTERVENTRICULAR    ECG: Hipertrofia          Biventricular: QRS bifásicos en las           derivaciones pr...
COMUNICACION INTERVENTRICULAR   PRONOSTICO:      Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares        (mayormente por ...
DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE   Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia    por altura, familiar, prematurida...
DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE   CLINICA: Baja de peso, sudoracion.      Exploracion:               Pulso:              ...
DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE   TRATAMIENTO:                                                     SEGUN EVIDENCIA      De...
COARTACION DEAORTA
COARTACION DE AORTA                                               Pre-Ductal   Son mas frecuentes en VARONES 2:1.   Es f...
COARTACION DE AORTA   FISIOPATOLOGIA:       Se produce aumento de presiones en miembros superiores y         disminucion...
COARTACION DE AORTA   PRONOSTICO:      Sin Tx. supervivencia de 40-50 años.      Complicaciones: Endocarditis (en aorta...
ANOMALIA DEEBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN   CARACTERISTICAS:          Insercion baja de la Tricuspide.   ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES:...
TRANSPOSICION DEGRANDES ARTERIAS
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS   Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al        A    NACIMIENTO.       ...
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS   TRATAMIENTO:                                                 I    II      Mantener e...
TRONCO ARTERIOSOCOMUN
TRONCO ARTERIOSO COMUN   CARACTERISTICAS:         Se produce por una mala division de las          arterias, tienen una ...
DRENAJE VENOSOSPULMONAR ANOMALOTOTAL Y PARCIAL
DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL    CARACTERISTICAS:        Se produce un drenaje anomalo total de las V...
VENTRICULO UNICO
VENTRICULO UNICO   CARACTERISTICAS:       En el hay 2 auriculas y un ventriculo.       Las caracteristicas del Ventricu...
HIPOPLASIA DECAVIDADES IZQUIERDAS
HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS   CARACTERISTICAS:       Grupo de anomalias que se caracterizan        por:          ...
TETRALOGIA DEFALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT   Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y    1ra despues del año.   Representa el...
TETRALOGIA DE FALLOT   CLINICA:      Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al         año.      Las ...
TETRALOGIA DE FALLOT   PRONOSTICO:      ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50        años, hipertensos, i...
ATRESIATRICUSPIDEA
ATRESIA TRICUSPIDEA   CARACTERISTICAS:       No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.).       Se acompaña de CIA (...
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Cardiopatias ii congenitas

5.475 visualizaciones

Publicado el

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Publicado en: Salud y medicina
1 comentario
5 recomendaciones
Estadísticas
Notas
Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
5.475
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
2
Acciones
Compartido
0
Descargas
357
Comentarios
1
Recomendaciones
5
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Cardiopatias ii congenitas

  1. 1. CARDIOPATIASCONGENITAS DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ Residente de Cir. Torax y Cardiovascular UNMSM cazd2003@hotmail.com
  2. 2. CLASIFICACION - ACIANOTICAS ACIANOTICAS CON CORT I-D  ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion  CIA, CIV, PCA. cardiaca pero estan aisladas ambas camaras).  CONEXION VENOSA PULMONAR  ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral, “PARCIAL” CVPP. Tricuspidea, Pulmonar, Aortica.  COARTACION DE AORTA.  ANOMALIA DE EBSTEIN.  FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA PRIMARIA DILATADA.  COR TRIATRIATUM. Cardiopatias Congenitas
  3. 3. CLASIFICACION - CIANOTICAS CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo  CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la Pulmonar estenosis Pulmonar protege al pulmon).  TCGV (trasnsp congenita de GV)  DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING.  VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS  LO MISMO PERO CON ESTENOSIS PULMONAR). PULMONAR.  TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL ARTERIAL AUMENTADO).  ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)  ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN ESTENOSIS PULMONAR).  ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I).  TRONCO ARTERIOSO.  ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I).  HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO.  ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.  CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA “TOTAL” CVPAT. PRECOZ: Se da en RN. TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses). TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 años) Cardiopatias Congenitas
  4. 4. FRECUENCIAS EPIDEMIOLOGIA FRECUENCIA DE CIANOTICAS: CIV 25-30%. CIA (OST SEC) 8%  RECIEN NACIDOS: DAP 8%  1RO. TGV. COARTACION 6%  2DO. TETRALOGIA DE FALLOT. TETRALOGIA FALLOT 6%  DESPUES DEL AÑO: ESTEN.PULMONAR 6%  1RO. TETRALOGIA DE FALLOT. ESTENOSIS AORTICA 5% TRANS GV 4% Cardiopatias Congenitas
  5. 5. HTP HIPERTENSION PULMONAR (4 grados). II: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.II: PROLIFERACION DE LA INTIMA II III IV(hiperplasia).III: FIBROSIS DE LA INTIMA.IV: LESIONES PLEXIFORMES.GRADO III-IV son irreversibles, es decirinoperables. Cardiopatias Congenitas
  6. 6. FISIOPATOLOGIALesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI) Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de Eisenmenger). lo que convierte la cardiopatia de acianotica en Cianotica y clinica de ICC (2-3 decada). Clx: ICC, infecciones, HTP.Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspidea) Desencadenan crisis Hipoxicas. Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad). TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomias. Cardiopatias Congenitas
  7. 7. COMUNICACIONINTERAURICULAR
  8. 8. COMUNICACION INTERAURICULAR  Son mas frecuentes en MUJER 2:1.  Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo comun es la insuficiencia.  Foramen Ovala permeable en 30% de personas normales, SE CIERRA 4 meses.  OSTIUM SECUNDUM (90%):  Se produce por: 1. Excesiva resorcion del septum primium. 2. Ausencia del septum secundum.  Se asocia a Prolapso Mitral.  No tiene que ver con cojines endocardicos.  OSTUM PRIMUM (5%):  Se produce por un defecto de cojites endocardicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral).  Es una forma “parcial” del canal AV comun. En la “completa” hay comunicacion de 4 cavidades - se asocia a Sd. Down.  Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral).  TIPO SENO VENOSO (5%):  Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o VCI.  Se asocia a anomalia de drenaje de venas pulmonares en Lado derecho. Cardiopatias Congenitas
  9. 9. COMUNICACION INTERAURICULAR FISIOPATOLOGIA: 1R 1R  Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D, M T M T 2R sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D-I. A P CLINICA:  La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun puede dar clx en los primeros meses y ligera cianosis.  Exploracion:  Primer tono fuerte. SISTOLE DIASTOLE  Soplo sistolico (x´sobrecarga) en foco pulmonar (paraesternal I).  Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion no lo elimina por la sobrecarga.  Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral asociada)– O.Primum.  ECG:  O. Secundum:  Sobrecarga de VD con eje a la D.  Bloqueo de rama derecha (rSR´).  O.Primum:  Sobrecarga I (por Ins. Mitral).  a veces Bloqueo AV (por su localizacion).  Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora pulmnar (sobreflujo).  Ecocardiograma: Da Dx.  Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD. Cardiopatias Congenitas
  10. 10. COMUNICACION INTERAURICULAR PRONOSTICO:  Algunas cierran antes de 2 años.  Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo más del 87% en el primer año de vida.  Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a.  La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger, mas precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%). TRATAMIENTO  Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.  Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO.  No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia pulmonar grave (HTP).  Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor) Mortalidad menor del 1%.  Cateterismo terapeutico en:  1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,  2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo.  3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y  4) No tenga ninguna anomalía.  En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se remplaza la mitral.  Profilaxix para EI (O. primum).  Tx. medico para las arritmias, infecciones.
  11. 11. Cardiopatias Congenitas
  12. 12. COMUNICACIONINTERVENTRICULAR
  13. 13. COMUNICACION INTERVENTRICULAR  Es la cardiopatia mas frecuente de todas.  MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):  Se asocia frecuentemente con otras lesiones por ello es “Perimembranoso”.  Aneurisma del septo membranoso.  MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%):  Se presentan en la parte muscular.  Son grlmente multiples (queso suizo).  INFUNDIBULAR (supracristal, subaortico, subpulmonar) (5-7%)—(30% en asiaticos):  Se localiza a nivel de los infundibulos (de salida).  Se asocian a Insuficiencia Aortica.  DE ENTRADA (posterior) (5-7%):  Se localiza posteroinferior al membranoso, cerca a las valvulas AV (de entrada).
  14. 14. COMUNICACION INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGIA:  El cort. depende de la presion en VI o VD y del tamaño de la lesion.  En el RN hay mayor resistencia pulmonar (aun persiste la hipertrofia de l musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de I-D.  Luego la presion pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el Coto. I-D con la sobrecarga pulmonar respectiva.  Hay sobrecarga de volumenes hacia el pulmon y por ello > retorno a AI y VI → dilatacion e hipertrofia VI → ICC (2-8ss), edema pulmonar e inversion D-I.  Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis y 3.Enfermedad vascular pulmonar. Cardiopatias Congenitas
  15. 15. CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION Pequeño (<1/3)Grandes (>1) Mediano (>1/3 - <1) Anillo Aortico Cardiopatias Congenitas
  16. 16. COMUNICACION INTERVENTRICULAR CLINICA:  Exploracion:  CIV Pequeño (Tipo ROGER): 1R 1R  Asintomatico. M T M T 2R  Ganancia ponderal normal. AP  Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico por la gran gradiente.  No soplo diastolico (por que no hay mucha SISTOLE DIASTOLE sobrecarga de retorno).  Fremito.  CIV Mediano: M T M T 2R  Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). A P  Baja Ganancia ponderal. 3R  Soplo sistolico III/VI.  Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral, hiperflujo). SISTOLE DIASTOLE  3R, galope por hiperflujo.  Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por hiperflujo pulmonar).  Femito (trill) --- palpable.  CIV Grande:  Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sistole.  Causa de ↓ Soplo:  1. Disminucion de lesion.  2. Hipertrofia VD.  3. incremento de resistencia pulmonar.
  17. 17. COMUNICACION INTERVENTRICULAR  ECG: Hipertrofia  Biventricular: QRS bifásicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3  AI :P mítrale”, donde en DII la “ P” es ancha y mellada, >0´12seg  Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia y sd. de sobreflujo pulmonar.  Ecocardiograma: Da Dx.  Cataterismo: Cardiopatias Congenitas
  18. 18. COMUNICACION INTERVENTRICULAR PRONOSTICO:  Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35% antes del 1er año.  Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN.  Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos. TRATAMIENTO  Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins. aortica) o de Entrada.  En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta se da chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)).  Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa evaluacion de la resistencia pulmonar). “Cirugia Paliativa”- Cerclaje o “banding”de la A. pulmonar (para reducir el flujopulmonar): solo en caso de defecto dificil de operar (por marasmo o defectos multiples).
  19. 19. DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
  20. 20. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia por altura, familiar, prematuridad). Se da entre la aorta (distal a la subclavia) y la pulmonar (justo en la bifurcacion) Fisiopatologia:  Se cierra generalmente a las 10-15h del nac. dura mas en prematuros.  El mecanismo es ↓ de Pg E1 (exogena), E2, I2 o su menor sensibilidad al ella; por ↑ O2.  Prim. 12 horas: migracion de m. liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.  2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formacion del ligamento; cierre del 90% a las 8ss.  Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs (prematuros) o mala migracion muscular lisa. Evolucion:  Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno venoso al lado izquierdo (↑ precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatacion del mismo.  Segun el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retencion hidrica → Hiperflujo pulmonar y falta de regresion muscular lisa → HTP fija (disminucion de trama pulmonar) → Crecimiento y presiones derechas→ Shunts de D-I.
  21. 21. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE CLINICA: Baja de peso, sudoracion.  Exploracion:  Pulso:  Celer (sube y baja bruscamente) y salton; sim a IA.  Pulso amplio asi no exista soplo.  Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los pequeños se escuchan el primer año  Soplo Sistolico en DAP pequeño y Continuo (con refuerzo teleS y protoD) en el moderado a grande.  3R por aumento de volumenes (sim a CIV).  Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).  La caracteristica diferencial es que aumenta o disminuye con la posicion de la cabeza.  PA: Aumentada, la diferencial es elevada.  ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha).  Rx Torax:  Crecimiento tronco pulmonar. 1R 1R  Cardiomegalia (por crecimiento cavidades M T M T Izquierdas). 2R AP  Atelectacias pulmonares por AI.  Congestion pulmonar (al comienzo) y Disminucion de trama (HTP).  Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser silente). SISTOLE DIASTOLE
  22. 22. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE TRATAMIENTO: SEGUN EVIDENCIA  Depende mucho de si es una patologia Ductus- Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS.  Clase I: Cierre del PDA es apropiado:  Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.  a. Pacientes sintomáticos ibuprofeno):  b. Pacientes con soplo contínuo  Pauta corta:  c. Pacientes asintomático con soplo  < 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis (12, 36h). sistólico (que indica regresion del  > 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h). continuo).  Pauta larga:  Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado:  1mg/kg/dia por 5-6 dias.  Pacientes con ductus silentes como * La pauta corta es similar a la larga se puede usar hallazgo ecocardiográfico cualquiera.  QUIRURGICO:  Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:  Pacientes con enfermedad vascular  Cateterismo intervencionista: Dispositivo de “Doble paraguas” a traves venoso, se emplea en: pulmonar irreversible  Sintomaticos o asintomaticos.  Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diametro.  Se puede emplear too “coils” o “espirales” eso en ductus largos y estrechos.  Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura. Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad).  Diferir si hay endarteritis ya tratada por que esta edematoso.  Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de gran tamaño, HTP importante.  En asintomaticos diferir 1 o 2 años.
  23. 23. COARTACION DEAORTA
  24. 24. COARTACION DE AORTA Pre-Ductal Son mas frecuentes en VARONES 2:1. Es frec. en Mujeres con sd. de Turner. LOCALIZACION:  Se localizan distal a la subclavia I, entre el cayado y la aorta descendente.  Segun su relacion con el ductus o ligamento puede ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier nivel de la A. Des.)  PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec):  POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):  Se asocia a: 1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica congenita. 2. Ductus permeable. Post-Ductal 3. Sd. Turner. 4. Aneurisma del poligono de Willis (mayor presiones). 5. Riñon poliquistico. 6. CIA;CIV
  25. 25. COARTACION DE AORTA FISIOPATOLOGIA:  Se produce aumento de presiones en miembros superiores y disminucion en los inferiores.  Crecimiento VI por aumento de la Poscarga.  DAP en los niños para compensar el debito de flujo, se produce la cianosis por ello en mmii. CLINICA:  PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada, depende la vida del DAP (cianosis en ½ inf).  POSDUCTAL.-  Se da desde la infancia y pasa desapercibida (asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a).  Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad, claudicacion).  Signos de HTA (epistaxis, cefalea). 1R M T 1R M T Soplo 2R  Sg. de: Mesosistolico AP  Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o (estreches normal) diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral. SISTOLE DIASTOLE  DAN DX. 1R 1R  Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20 M T M T 2R Soplo Continuo mmHg) (estreches AP  Claudicacion y frialdad de M.Inf. several)  Producen Circulacion colateral: muescas subcostales. SISTOLE DIASTOLE  ECG: Sg de HVI.  Rx Torax:  Muesca subcostales “posteriores” (Sg. de Roesler).  Sg. de 3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post estenotica).  Sg. de la “E” en esofagograma con bario ( sim).  Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..
  26. 26. COARTACION DE AORTA PRONOSTICO:  Sin Tx. supervivencia de 40-50 años.  Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide), aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de Willis, ICC. TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx)  Neonatos:  Se operan de Urgencia los “criticos”, por alta mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente).  No urgentes (Mortalidad 2%):  Se puede esperar a los 3-4 años, no mas de 6ª (para evitar HTA residual); .  Si la PA difer. > 20mmHg.  Adultos:  Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual. TECNICA QX:  Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord).  Aortoplastia con colgajo de subclavia. cateterismo Intervencionista:  Muy buenos resultados en adolescentes y adultos jovenes Cardiopatias Congenitas
  27. 27. ANOMALIA DEEBSTEIN
  28. 28. ANOMALIA DE EBSTEIN CARACTERISTICAS:  Insercion baja de la Tricuspide. ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES:  Valva tricuspidea anterior de forma de Vela de barco.  Crecimiento AD.  DAP (que compensa el bajo gasto VD) shunt de I-D.  CIA → “Cianosis progresiva” (por Shunt de D-I en la Auricula).  Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2. Por Sd. WPW). Clinica.  Sobreviven hasta los 30 años la mayoria.  En el RN depende del DPA.  Soplo Sisto-Diastolico (DAP, insuficiencia Tricuspidea) Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD. ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), WPW. TRATAMIENTO:  Sustitucion de valvula malinsertada o correccion de la insercion. 1R 1R M T M T 2R AP SISTOLE DIASTOLE
  29. 29. TRANSPOSICION DEGRANDES ARTERIAS
  30. 30. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al A NACIMIENTO. P Mas frecuente en VARONES 2:1 FISIOPATOLOGIA: P A  Se produce dos circulaciones paralelas: VD – Sistemica y VI – Pulmonar.  “Debe” haber un shunt para sobrevivan (CIA, CIV -comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre en peligro la vida. CLINICA:  Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa al cerrarse el DAP (vital si no hay CIV).  Produce sudoracion, dificultad alimentarse  ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones).  Rx:  Base cardiaca estrecha (pediculo estrecho) – corazon ovalado.  Hiperflujo pulmonar. PRONOSTICO: Fallecen 90% al año sin Tx. Cardiopatias Congenitas
  31. 31. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO: I II  Mantener el DAP con PGE1  I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o aumento de CIA mediante un cateter-balon. QUIRURGICO:  II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la sangre que llega a las auriculas de tal manera que de la AD→VI→A.Pulmonar y AI→VD→A.Aorta. Era usado antes del anatomico vivian 80% a los III 20 años.  III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y reimplantacion de las arterias; asi como recolocacion de coronarias. Se debe realizar antes del 1mes para evitar atrofia VI (x´bajas presiones). Cardiopatias Congenitas
  32. 32. TRONCO ARTERIOSOCOMUN
  33. 33. TRONCO ARTERIOSO COMUN CARACTERISTICAS:  Se produce por una mala division de las arterias, tienen una sola valvula semilunar.  Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias.  Se asocian a CIV justo debajo del TAC.  Se asocia a Sd de Di George (agenesia del timo). Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses. TRATAMIENTO:  Cierre de la CIV.  Colocacion de “tubo valvulado” o “homoingerto” desde VD a AP.  Otras se corrigen SOLO con el transplante cardiaco. Cardiopatias Congenitas
  34. 34. DRENAJE VENOSOSPULMONAR ANOMALOTOTAL Y PARCIAL
  35. 35. DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL  CARACTERISTICAS:  Se produce un drenaje anomalo total de las V. pulmonares directamente o indirectamente en AD.  Se acompañan de CIA.  Tipos:  Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS.  Cardiacos.- Drenan en AD.  InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI.  El Total es Cianotico (hay CIA).  El Parcial es acianotico (no CIA).  TRATAMIENTO:  Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA. Cardiopatias Congenitas
  36. 36. VENTRICULO UNICO
  37. 37. VENTRICULO UNICO CARACTERISTICAS:  En el hay 2 auriculas y un ventriculo.  Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim. al VI. TRATAMIENTO:  Efectivo: (Operacion de Fontan) Creacion de conducto entre AD y AP.  Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2. Cardiopatias Congenitas
  38. 38. HIPOPLASIA DECAVIDADES IZQUIERDAS
  39. 39. HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS CARACTERISTICAS:  Grupo de anomalias que se caracterizan por:  Hipodesarrollo de las cavidades izquierdas.  Atresia, estenosis Aortica, Mitral o Ambas.  Hipoplasia aortica.  Se mantiene por: VD (no preparado para altas presiones) y DAP. TRATAMIENTO:  El tratamiento medico es inefectivo (dura solo dias).  Qx. Paliativa en 2 time de Norwood (Mortalidad 80%).  Otra alternativa Cardiopatias Congenitas
  40. 40. TETRALOGIA DEFALLOT
  41. 41. TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y 1ra despues del año. Representa el 75% de cardiopatias “cianoticas” en Niños mayore y Adultos NO OPERADOS. CARACTERISTICAS:  1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.  2. CIV.  3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de aorta, transpuesta.  4. Hipertrofia VD.  TRILOGIA DE FALLOT:  1. Estenosis Pulmonar.  2. CIA. (NO CIV).  3. Hipertrofia VD.  PENTALOGIA DE FALLOT: ***** FISIOPATOLOGIA:  Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.  Si disminuye la resistencia periferica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipoxica, ACV, Muerte.  La hipoxia cronica produce:  Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).  Alteraciones de coagulacion (diatesis).  Ferropenia. Cardiopatias Congenitas
  42. 42. TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA:  Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al año.  Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2 años (cianosis severa, convulsiones, perdida de conciencia, muerte)  La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).  Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia.  Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis).  Rx: Silueta en forma de “Sueco” o “Bota”con la punta por el VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo).  ECG: HVD, HAD, eje derecho. Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera):  Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.  Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero raro. Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):  Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.  Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc. Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)  Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.  Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general. Cardiopatias Congenitas
  43. 43. TETRALOGIA DE FALLOT PRONOSTICO:  ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50 años, hipertensos, i con agenesia pulmonar. TRATAMIENTO  CRISIS HIPOXICA:  1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis EV. Se puede repetir a los 5 min.  2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC. [Vasodilatador venoso periferico]  3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].  4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis EV lento. Se puede repetrir la dosis a los 15 min. [↓ FC]  Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar estimulos.  CIRUGIA:  Correccion Qx Total:  No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la AP (hipoplaisia es CI relativa) → Se difiere hasta que cresca (Qx paliativa).  1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis infundibular P (reseccion muscular o parche).  Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico - Pulmonar (subclavio-pulmonar) para ↑ Flujo pulmonar (Anastomosis Blalock-Taussing)
  44. 44. ATRESIATRICUSPIDEA
  45. 45. ATRESIA TRICUSPIDEA CARACTERISTICAS:  No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.).  Se acompaña de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de I-D) y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar.  VI dilatado.  Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que da 3 tipos:  a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la + frec, Hay cianosis.  b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva a HTP e ICC.  c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o coartacion (Hiperflujo pulmonar y Obstruccion sistemica): Es la mas grave hay ICC grave, Qx urgente. TRATAMIENTO:  Neonatos y lactantes:  Abrir tabique interauricular (Rashkind).  Luego fistula Sistemico-Pulmonar (Blalock- Taussing).  Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula de Glenn).  Despues de 3-4 años: Derivacion atriopulmonar (Fontan). Cardiopatias Congenitas

×