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Las alteraciones en los genes que codifican las queratinas causandeterminadas enfermedades.Tipos de epidermolisis bullosa ...
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Agrupamiento anormal de los filamentos de queratina en los queratinocitosbasales que precede a la citolisis de las células...
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Epidermolisis bullosa

  1. 1. EPIDERMOLISIS BULLOSA El primer trastorno hereditario identificado.Es un grupo de enfermedades cutáneas poco frecuentes que secaracterizan por la susceptibilidad de la piel y mucosas a separarse de lostejidos subyacentes ante mínimos traumatismos. Ampollas grandes
  2. 2. estos niños y niñas que la padecenson conocidos como “niños mariposa
  3. 3. a. La zona de membrana basal es continua a lo largo de las células epidermicas basales y consta de cuatro compartimentos: la membrana basal de células plasmáticas, la lamina lúcida, la lamina densa, la densa sublamina La membrana de la célula plasmática basal contiene hemidesmosomas que se encuentran a intervalos regulares a lo largo de la superficie dérmica de la membrana plasmática de los queratinocitos basales.
  4. 4. En los hemidesmosomas se unen los filamentos intermedios de queratina; k5 y k14Los hemidesmosomas consisten en por lo menos cuatrocomponentes de las proteínas.•Antígeno de penfigoide ampollar 1 (BPA) y plectina soncomponentes intracelulares.•Antígeno de penfigoide ampollar 2 (el tipo de colágeno XVII) yla integrina alfa 6 beta 4 son componentes transmembrana. Dichas proteinas actuan como filamentos de conexión entre los filamentos intermedios del queratinocito y los de la lamina densa
  5. 5. La lamina lucida contiene el filamento de anclaje laminina 332 . La lámina densa se encuentra debajo de la lámina lúcida. Se compone principalmente de colágeno tipo IV. La zona de densa sublamina se encuentra por debajo de la lámina densa. Fibrillas de anclaje están compuestas de colágeno tipo VIIFibrillas de anclaje por lo tanto actúan para conectar todasestas estructuras, en última instancia, el anclaje de laepidermis y su zona de abajo de la membrana basal de ladermis papilar.
  6. 6. Las alteraciones en los genes que codifican las queratinas causandeterminadas enfermedades.Tipos de epidermolisis bullosa (EB): EB simple, EB de la unión y la EBdistrófica La epidermólisis ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5,14 que codifica las queratinas 5 y 14 18 mutaciones en genes de queratina El KRT5 mutaciones responsables de la epidermólisis bullosa simple cambio de la estructura y función de la queratina 5, impide que trabaje eficazmente con queratina 14 y de interferir con el montaje de la red de filamentos intermedios de queratina
  7. 7. la epidermólisis bullosa de unión se debe a mutaciones del gen LAMA3, Más de 30 mutaciones en el gen LAMA3 general el resultado de mutaciones que perturban gravemente la producción de laminina funcional 332. La mayoría de estas mutaciones conducen a una señal de parada prematura en las instrucciones para la toma de la subunidad alfa de la laminina 332, lo que impide el montaje de esta proteína.Sin laminina 332 de la epidermis es sólo débilmente conectada a las capas más profundas depiel. Fricción u otros traumas menores (tales como frotarse o rascarse) pueden causar las cade la piel para separar, dando lugar a la formación de ampollas
  8. 8. Agrupamiento anormal de los filamentos de queratina en los queratinocitosbasales que precede a la citolisis de las células basales y a la formaciónintradérmica de ampollas.

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