Linfomas hodkin y no hodkin

1. Definiciones

2. El sistema Inmune
• Un sistema inmunitario, sistema
inmune o sistema inmunológico es aquel
conjunto de estructuras
y procesos biológicos en el interior de
un organismo que le protege
contra enfermedades identificando y
matando células patógenas y cancerosas.
• Detecta una amplia variedad de agentes,
desde virus hasta parásitos intestinales, y
necesita distinguirlos de las propias
células y tejidos sanos del organismo para
funcionar correctamente.

4. El sistema linfático
• Es un sistema de filtración altamente
sofisticado que ayuda al sistema inmunológico
a eliminar las bacterias, los virus y otras
sustancias no deseadas.
• Este sistema incluye los ganglios linfáticos, el
timo, el bazo, las amígdalas, las adenoides
(amígdalas faríngeas ) y la médula ósea, así
como los canales (vasos linfáticos) que los
conectan.
• Cuando aparece un linfoma, se desarrollan
células cancerosas en el sistema linfático que
comienzan a proliferar de manera imposible
de controlar.

6. Linfomas

7. • Los linfomas son una diversa colección de
enfermedades malignas que afectan a las
células y órganos del sistema inmune.
• Las células linfoides habitualmente circulan
entre varios órganos linfoides mayores, así
como entre ganglios linfáticos, médula ósea,
sangre y sitios linfoides del intestino,
hígado y en otros tejidos.

8. Clasificación de los linfomas
• La principal clasificación de los linfomas se
divide en dos tipos según su origen
celular, evolución,
tratamiento y pronóstico que son:
– Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al
médico que la descubrió Thomas
Hodgkin en 1832
– Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto
de linfomas diferentes al linfoma de
Hodgkin del que existen múltiples
clasificaciones.

9. • La enfermedad de Hodgkin (EH) se
encuadra en el amplio grupo de linfomas
malignos, que se caracteriza por el
agrandamiento de ganglios linfáticos y
bazo.

10. Etiología
• Como sucede en la mayoría de las neoplasias
malignas, se desconoce el agente causal. Se ha
sugerido:
• Factores genéticos:
– Aunque existen casos familiares, la mayoría de
los casos con enfermedad de Hodgkin no tienen
una base hereditaria.
• Antecedentes médicos:
– Sólo se ha relacionado con algunas
inmunodeficiencias congénitas y
adquiridas, enfermedades autoinmunes.

11. • Factores ocupacionales:
– Está relacionado con algunos trabajos
industriales de plomo, madera, sustancias
orgánicas, pero necesita más confirmación.
• Infección por el virus de Epstein-Barr:
– Está demostrado que el 45-60% de los pacientes
con enfermedad de Hodgkin han estado en
contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB).

12. Epidemiología
• Incidencia: La enfermedad de Hodgkin
supone el 1% de todos los cánceres
aproximadamente y el 10 % de todos
los linfomas.
• Edad: La enfermedad de Hodgkin presenta
una distribución bimodal . Es raro antes de
los 10 años de edad.
• Sexo: La enfermedad de Hodgkin es más
frecuente en los varones que en las mujeres,
con una relación 2:1.

13. • Región geográfica: Es más frecuente en
lugares desarrollados como Europa y
Estados Unidos (excepto Japón), que en
países en vías de desarrollo.
• Etnia: Es más frecuente en blancos que
en personas negras u orientales.
• Nivel socioeconómico: Es más frecuente
en las personas con nivel socioeconómico
alto, que en las de bajo nivel
socioeconómico, pero éstas últimas
tienen peor pronóstico.

14. Fisiopatogenia
• Una clona de células anormales se asientan
probablemente en un solo sitio al inicio del
padecimiento, de donde continuara su
crecimiento e iniciara su diseminación a
ganglios o tejidos linfoideos vecinos.
• La célula de Reed-Sternberg es considerada
la célula maligna de la EH

16. Tipos celulares
• Enfermedad de Hodgkin nodular con
predominio de linfocitos:
– El inmunofenotipo típico es CD15-,
CD20+, CD30-, CD45+. Suelen ser
indolentes, con afectación ganglionar
periférica, no mediastínica, con recaídas
tardías y excelente supervivencia.

17. Enfermedad de Hodgkin clásica (CD15+,
CD20-, CD30+, CD45-), que a su vez se
subdivide en cuatro tipos que son:
– EH con esclerosis nodular.
– EH con predominio linfocítico.
– EH con celularidad mixta.
– EH con depleción linfocítica.

19. Signos y síntomas
• Aparecen al producirse infiltración de
ganglios y tejidos que causan crecimiento
ganglionar, datos de actividad tumoral y/o
compresión de órganos vecinos.
• La triada de adenopatía, fiebre y
esplenomegalia debe hacer pensar en linfoma
mientras no se demuestre lo contrario.

20. • La adenopatía
– El crecimiento puede ser uno o varios
ganglios, mas frecuentes de regiones
cervical o axilares en las fases
tempranas.
– Son de consistencia aumentada,
indoloros, habitualmente son mayores
de 1 cm y pueden alcanzar hasta 10 cm
de diámetro.

22. • La esplenomegalia
– Leve a moderada y mas frecuente en
las fases avanzadas de la
enfermedad; el bazo es duro y no
doloroso.

23. • Fiebre
– Esta presente en la mayoría de los
enfermos y puede ser de cualquier
característica: discreta, importante,
continua, etc…
• Mal estar general
• Síndrome de compresión de vena cava
superior

24. Diagnóstico
• Debe de sospecharse por la presencia de la
triada referida; también en casos de
adenopatía que persista o cuando ocurra
fiebre de origen indeterminado.
• Laboratorios (Química Sanguínea y
Hemograma)
• Radiografías
• El diagnóstico se confirma con el estudio
histopatológico del tejido biopsiado.

26. Cuatro estadios.
• Estadio I: El linfoma de Hodgkin afecta a
una sola región de ganglios linfáticos (estadio
I), o afecta a un solo órgano extralinfático
(IE).
• Estadio II: El linfoma de Hodgkin afecta a
dos o más regiones ganglionares en el mismo
lado deldiafragma o afecta a un solo órgano
extralinfático y sus ganglios regionales.

27. • Estadio III: El linfoma de Hodgkin afecta a
regiones ganglionares a ambos lados del
diafragma, con o sin afectación de un órgano
extralinfático.
• Estadio IV: El linfomna de Hodgkin
presenta una afectación diseminada en uno o
más órganos extralinfáticos de forma difusa
(no focal) como el hígado, el pulmón y
la médula ósea y de una forma distante a la
afectación ganglionar o sin ella.

29. Diagnóstico diferencial
• Debe establecerse con otras entidades como:
• Mononucleosis infecciosa
• Tuberculosis
• Neoplasias metastasicas
• Leucemia linfoblástica aguda (mas frecuente)
• Capaces también de producir adenopatías, fiebre y
esplenomegalia.

30. Tratamiento
• Se utilizan diversos tratamientos para la
enfermedad de Hodgkin, entre ellos:
• La radioterapia
• La quimioterapia
• El trasplante de medula ósea (de la misma
especie)
• Trasplante de célula madre periférica (del
mismo individuo)
• Estudios clínicos en investigación.

33. Pronostico
• El índice de supervivencia en la actualidad
para la enfermedad en estado precoz, es del
85 al 100%.
• El índice de supervivencia para la
enfermedad avanzada es del 70 al 90%.
• El índice de supervivencia para los pacientes
con enfermedad extraganglionar, que se ha
diseminado fuera del sistema de los ganglios
linfáticos hasta alcanzar los pulmones, el
hígado, los huesos o la médula ósea, es del
60 al 80%.

34. LINFOMA NO-HODGKIN
• Los LNH pediátricos son neoplasias de
células linfoides, debidas a su transformación
maligna, surgida por cambios genéticos en el
curso de su crecimiento y diferenciación
celular.

35. Etiopatogenia
• Los LNH parecen el resultado de una
proliferación incontrolada de precursores
linfoides inmaduros que han perdido la
capacidad de diferenciarse y que se acumulan
progresivamente en el huésped.
• .

36. Diferencias
Linfoma de Hodgkin Linfomas no Hodgkin
Se disemina de una forma ordenada No se diseminan de una
forma predecible
Afecta con más preferencia a los Afectan con más
ganglios centrales o axiales del cuerpo frecuencia a los ganglios
periféricos
Casi nunca afecta al anillo de Es relativamente
Waldeyer y a los ganglios mesentéricos frecuente
Casi nunca tiene un origen En ocasiones tienen un
extraganglionar origen extraganglionar
Células de Reed-Sternberg No presenta las células

37. Síntomas
• El síntoma más común de un linfoma no-
Hodgkin es un bulto indoloro de los ganglios
linfáticos superficiales del cuello, axila o ingle
llamado adenopatía
• Otros síntomas generales pueden incluir los
siguientes:
• Fiebre sin causa aparente.
• Sudor nocturno
• Cansancio constante.
• Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia
• Piel pruriginosa
• Petequias

38. Tipos
• Frecuentemente se han agrupado en función de
cómo se muestran las células cancerosas vistas
al microscopio y cuán rápidamente tienden a
crecer y extenderse.
• Una de las paradojas de los linfomas no-
Hodgkin es que los linfomas indolentes
normalmente no pueden curarse con
quimioterapia, en tanto que un número
significativo de linfomas agresivos sí pueden.

39. Linfomas de células B
• La mayoría de los linfomas no Hodgkin
(alrededor de 85%) en los Estados Unidos son
linfomas de células B.
• Linfoma difuso de células B grandes
– Las células son bastante grandes cuando son
observadas en un microscopio.
– Aunque este comúnmente comienza en
los ganglios linfáticos, también puede
aparecer en otras áreas como en los
intestinos, en los huesos, o incluso en el
cerebro o en la médula espinal.

41. • Alrededor de uno de cada tres linfomas está
confinado a una parte del cuerpo (localizados)
cuando es encontrado.
• Los linfomas son más fáciles de tratar cuando
están localizados que cuando se han propagado a
otras partes del cuerpo.
• Las pruebas genéticas han mostrado que existen
diferentes subtipos de linfoma difuso de células B
grandes, aun cuando lucen igual en el
microscopio.
• Estos subtipos parecen tener diferentes
pronósticos y respuestas al tratamiento.

42. Linfoma de Burkitt
• Es una rara forma de cáncer del sistema linfático
asociado principalmente a linfocitos B que afecta
predominantemente a gente joven.
• resulta de una característica
translocación cromosómica que afecta al gen Myc.

43. – Una translocación
cromosómica significa que el
cromosoma se ha roto, lo que
permite su unión con otras
partes cromosómicas.
– En el linfoma de Burkitt
afecta al cromosoma 8 (locus
del gen Myc),
– Lo que cambia el patrón de
expresión del gen
Myc alterando su función
natural de control en el
crecimiento y proliferación
celular.
– La variante más frecuente
produce una traslocación del
cromosoma 8 al 14—t(8;14)

44. Clasificación
• El linfoma de Burkitt se clasifica en tres
variantes clínicas, la endémica, la esporádica
y la asociada a la inmunodeficiencia:
• La variante endémica ocurre en el África
ecuatorial, es la malignidad más frecuente
entre niños de esa región del mundo.

45. • Los pequeños afectados con la enfermedad por
lo general también tienen una infección crónica
demalaria que se cree es la razón por la que se
ha reducido la resistencia al virus del Epstein-
Barr.
• La enfermedad tiende a afectar a la mandibula y
otros huesos faciales, el íleon distal, el ciego,
los ovarios, el riñón y la mama femenina.

46. • La variante esporádica del linfoma de Burkitt o
la no-africana se localiza fuera de África.
• Los linfomas no-Hodgkin, que incluyen al
linfoma de Burkitt's, constituyen entre el
30-50% de los linfomas de la niñez.
• En comparación con la variante endémica, la
quijada no se ve afectada, sino que es más
común ver la región ileo-cecal más involucrada.

47. • Asociada a inmunodeficiencia, en especial por
el VIH o por un transplante o un paciente que
estérecibiendo medicamentos inmunosupresor
es son los afectados.
• De hecho, el linfoma de Burkitt tiende a ser la
primera manifestación del sida y es frecuente
en países occidentales.
• Morfológicamente es virtualmente imposible
distinguir estas tres variantes clínicas.

48. Diagnóstico
• Rayos X
• Tomografía axial computarizada (TAC)
• Tomografía por emisión de positrones (TEP)
• Resonancia magnética nuclear (RMN)
• Linfoangiografía
• Biopsia

49. • Estado I
– "Estado I" indica que el cáncer está
localizado en una sola región, normalmente
un nódulo linfático y el área a su alrededor.

50. • Estado II
– "Estado II" indica que el cáncer está
localizado en dos regiones separadas, un
nódulo linfático afectado u órgano dentro
del sistema linfático y una segunda área
afectada, y que ambas áreas están
confinadas a un solo lado del diafragma

51. • Estado III
– "Estado III" indica que el cáncer se ha
extendido a ambos lados del diafragma,
incluyendo un órgano o área cerca de los
nódulos linfáticos o del bazo.

52. • Estado IV
– "Estado IV" indica que el cáncer se ha
extendido más allá del sistema linfático y
afecta a uno o más órganos mayores, incluidos
posiblemente la médula ósea o la piel.

53. Tratamiento
• El tratamiento primario de todos los tipos de
LNH es la quimioterapia.
• La radioterapia quedaría actualmente indicada
en situaciones de emergencia
• Depende del estado de la enfermedad, el tipo
de células implicadas, si es agresivo o
indolente y la edad y el estado de salud general
del paciente.