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Anemia por defectos en la sntesis del HEM

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Anemia por defectos en la sntesis del HEM

  1. 1. ANEMIA POR DEFECTOS EN LA SINTESIS DEL HEM  ALUMNA: CATHERINCHANGO  H.E.E. 3
  2. 2. CAPITULO 6
  3. 3.  JBKJHJKGYHFCGFCFCYFVKHFGVK Hemoglobina Anormal Defectos en la síntesis de la Globina Defectos en la síntesis del hem Metabolismo anormal del hierro Déficit de hierro Utilización defectuosa del hierroAlteraciones en el metabolismo de la porfirina
  4. 4. Trasporte y almacenamieto de 02 Crecimiento y proliferación celular Metabolismo oxidativo FUNCIONES
  5. 5. Funciones metabólicas Hemoglobina Mioglobina Citocromos Formas de almacenamiento Transferrinas Ferritinas Hemosiderinas 25 a 55mg de Fe/Kg 5 a 25 mg de Fe/Kg 2 a 4 gr. de Fe.
  6. 6. Ferritina Esta cubierta por apoferritina Soluble en agua No se tiñe Almacenamiento de hierro Hemosiderina Agregado de proteínas de hierro Insoluble en agua Se tiñe con azul de Prusia Almacenamiento a largo plazo
  7. 7. Actividad hematopoyética Reservas en los tejidos Factores intraluminales Consumo en la dieta Estado de las células mucosas del A.G.
  8. 8. Plasma 8 Días
  9. 9.  Cada gramo de transferrina logra llegar a unir 1.25gµg de Hierro.  Hay suficiente transferrina en el plasma para combinar con 253 a 435 µg de Hierro por dL de plasma.  La concentración de Hierro Sérico es igual a 70 a 201 µg/dL.
  10. 10. Se agrega un exceso de citrato férrico de amonio al suero para saturar los sitios
  11. 11. 19%= Monoférrica y Diférrica 33% =Diférrica <19%= Monoférrica
  12. 12. Eritrocito circulante Macrófago Transferrina Medula eritroide Normoblastos Sistema Monocito- Macrófago
  13. 13. Receptores: Eritroides , células de la placenta y células del hígado Rofeocitosis= Energía yT °PH=7.4 Mx, debajo de 5
  14. 14.  .
  15. 15. DISMINUCION DEL HIERRO ERITROPOYESIS CON DEFICIENCIA DE HIERRO ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
  16. 16. Envenenamiento por plomo Anemia sideroblástica Anemia de células falciformes Anemia por deficiencia de Hierro Talasemia 284ug de eritrocitos 85ug de eritrocitos
  17. 17. SANGRE PERIFERICA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA ESTUDIOS EL HIERRO ANALISIS DE RECEPTORES SERICOS DETRANSFERRINA MEDULA OSEA
  18. 18. • Anisocitosis, Poiquilocitosis • Aumento del ADE • No conteo de eritrocitos, hematocrito • Trombocitopenia = Anemia grave+ deficiencia de Hierro • Trombocitosis= A .Def. Fe . *Peérdida crónica de sangre • Eocinofilia=A.mas infestacion con uncinarias • Reticulocitos =Numero relativo y absoluto normales incluso elevado. • El ICR es inferior a 2
  19. 19. • Anisocitosis, Poiquilocitosis
  20. 20.  Es un indicador retrospectivo de hierro en las diferentes fases de la maduración celular, se correlaciona con la concentración de ferritina plasmática.  Intoxicación por Plomo inhibe a la ferroquelatasa (Enzima que incorpora el hierro en el anillo de protoporfirina)  Mayor sensibilidad en pacientes de edad Avanzada.
  21. 21.  Hierro Sérico disminuye por lo menos 30 µg/dL  CTFH elevada  Saturación de laTransferrina menos del 15 %  Ferritina sérica disminuida. 12-50µg/dL  Ferritina sérica aumentada en anemia sideroblástica, talasemia y con la edad.  En pacientes crónicos. Examen de medula osea.
  22. 22.  Análisis de inmunoabsorción ligado a enzima con anticuerpos monoclonales.  Diferencia con anemia de padecimientos crónicos  13.91 ± 4.63 mg/L (deficiencia de Hierro)  5.36 ± 0.82 mg/L (normal)
  23. 23.  Hiperplasia eritroide ligera a moderada  M:Disminuida  Celularidad total aumentada  Sin aumento de reticulocitos significativos  Presencia de normoblastos deshilachados  Sidroblastos reducidos o ausentes
  24. 24. Administrar sulfato ferroso •NO CON ALIMENTOS Alimentos Ricos en Hierro
  25. 25. • Bloque en la incorporación del hierro al anillo de protoporfirina • Liberación lenta del hierro desde los macrófagos • Aumenta los depósitos de Hierro Hombre Mujer 250 µg/dL200 µg/dL Ferritina Sérica
  26. 26. AnemiaSideroblástica CARACTERÍSTICAS Aumento en la cantidad de Hierro corporal Sideroblastos anillados en la medula ósea Anemia hipocrómica CLASIFICACIÓN Heriditarias Ligadas al sexo (Autosómica recesiva) Adquirida ASRI Secundarias Fármacos Neoplasias
  27. 27. ∆-ALA No eritroide 3p21 eritroide Xp21-q21 • RespuestaTx:Piridoxina • Síntesis defectuosa del Hem
  28. 28.  Defectos enzimáticos en la mitocondria (anormalidades del metabolismo del hierro)  El 10% termina en leucemia aguda (mieloide y eritroide)
  29. 29.  Interferencia de la actividad de las enzimas del Hem
  30. 30. Hiperactividad Bajo coeficiente intelectual Trastornos de concentración Pérdida de la audición Trastornos del crecimiento y desarrollo Acorta la vida de los eritrocitos
  31. 31.  Deshidrasa acida ∆ -aminolevulínica y la ferroquelatasa.  Secreción de ∆-ALA en la urina  PE elevados  Coproporfirina elevada
  32. 32. Disminución de acido fólico y megaloblastosis Cuando el paciente deja de ingerir alcohol por una semana desaparecen los sideroblastos anillados Inhibe la síntesis del fosfato piroxidal y exacerba la deficiencia de folatos
  33. 33.  Signos y síntomas de anemia  Hepatomegalia  Esplenomegalia  Diabetes  Corazón
  34. 34.  Células normocrómicas e hipocromicas  Poblaciones de macrocitos y microcitos  VCM ,HCM y CMHC normales  ADE, histograma /citograma de los heritrocitos son útiles para detectar poblaciones duales  Poiquilocitosis  Corpusculosos de Pappenheimer  Punteados basófilos (gruesos en envenenamiento por plomo)  PE elevada  I.Produccion de reticulocitos menos de 2
  35. 35.  Hierro Sérico incrementado  CTFH disminuido  Saturación elevada 100%  Ferritina sérica incrementada  MEDULA OSEA :  Hiperplasia eritroide con grados de megaloblastosis  Sideroblastos Anillados
  36. 36.  Piridoxina  Acido fólico HEREDITARIAS  Flebotomía  Transfusiones de Sangre  Desferinoxamina ASI
  37. 37.  Hipoferremia con depósitos de hierro normales Fisiopatología Inhibición de la citoquinas para la producción de eritropoyetina Bloqueo en la liberación de hierro de los macrófagos Acortamiento del tiempo de supervivenvia del eritrocito Activación inespecífica del macrófago Factores hemolíticos y Vasculares Presencia de toxinas bacterianas
  38. 38.  Sangre periferica: Hemoglobina de no menos de 90 g/L, Hcto. no menor a 0.27 L/L, Eritrocitos normocitos y normocromicos HIPOCROMIA de los eritrocitos precede a MICROCITOSIS. Indice de producción de reticulocitos inferior a 2
  39. 39.  Hierro plasmatico disminuido (10-70 ug/dL),CTFH disminuido (100 a 300 ug/dL). Baja saturacion de transferrina (10 a 25 %) y ferritina serica normal o elevada  La ferritina serica puede ser normal aun cuando coexista una deficiencia de hierro esta desciende a valores entre (20 – 100 ug /L)  El receptor de transferrina serica esta elevada en la deficiencia de hierro pero es NORMAL en la anemia no complicada de los pacientes cronicos.  PE. elevado
  40. 40.  Proporción M:E aumentada debido a una disminución de los precursores de los eritrocitos.  La proporción de los sideroblastos disminuye menos del 30% sin embargo los macrófagos se ven con cantidades elevadas de HEMOSIDERINA .
  41. 41. El hierro total e superior a 4g Ferritina sérica y hierro sérico esta elevados CTFH normal a baja Saturación de Transferrina es alta (100%) Biopsia del hígado y de la medula ósea revela depósitos masivos de hierro
  42. 42. TRATAMIENTO INDUCIDA POR TRANSFUCIONES Quelantes de hierro(desferroxamina). Para ayudar a quelar el hierro y ser excretado en la orina IDIOPATICA FlebotomÍa. Cada una unidad de sangre que se retira eLimina aproximadamente 250mg de hierro. Venodisección para depletar los depositos de hierro

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