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Enfermedad hemolítica del recién nacido

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Enfermedad hemolítica del recién nacido

  1. 1. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO BÉJAR VILELA,ROSARIO. HONADOMANI SAN BARTOLOME
  2. 2. EHRN  Proceso inmunológico que afecta al feto y al RN: Incompatibilidad de GS entre madre- descendiente.  Causa: Anemia hemolítica, ictericia  Eritroblastosis fetal: Aparición de GR nucleados en S.P.
  3. 3. PATOGENIA o Aloinmunización materna por reconocimiento de antígenos en los hematíes fetales, los cuales no se hallan en los hematíes maternos. o Los Acs atraviesan placenta, penetran circulación fetal y se une a hematíes: Destrucción y eliminación de circulación. o Conduce a distintas manifestaciones patológicas, clínicas y hematológicas. o Ags de eritrocitos fetales pueden ser detectados en circulación materna desde la semana 8. o Volumen capaz de inducir sensibilización 1ria 0,05 a 0,1 mL.
  4. 4. CLASIFICACION POR CAUSA DESENCADENANTE  EHRN por incompatibilidad RH: Fenotipos D, C, E,c,e  EHRN por incompatibilidad ABO  EHRN por incompatibilidad a otros Antígenos: Kell ,Duffy, Kidd,etc
  5. 5. EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD Rh  Ag Rh solo está presente en GR: Inmunización por exposición a GR que poseen dichos Ag.  Ag D buena capacidad inmunogénica.  Ag Rh presente en GR fetales de embriones de 38 días de gestación.  Inmunización materna disminuye con inmunoglobulina anti-Rh.  Inmunización en el 1er embarazo se previene con administración de inmunoglobulina anti-Rh a las 28 semanas de gestación.
  6. 6. FACTORES QUE AFECTAN LA ACTIVIDAD HEMOLÍTICA    del Ac en la madre: 1/64 (cuadro hemolítico)  Subclase de IgG: IgG3 actividad hemolítica.  Capacidad de macrófagos para destruir GR sensibilizados por determinada subclase de IgG.  Cantidad de Acs que pasan al feto.  Momento del embarazo en que aparecen los Acs.
  7. 7. CLASE,SUBCLASE DE INMUNOGLOBULINAS,TRANSFERENCIA TRANSPLACENTARIA Y ACTIVIDAD HEMOLÍTICA Sensibilización inducida por el factor Rh son de clase IgG y de subclase IgG1 e IgG3.  Mujeres inmunizadas en embarazo producen más IgG1 pero con estimulación sucesiva de IgG3.  GR sensibilizados con Ac anti-Rh de las subclase IgG1 e IgG3:Fagocitosis por macrófagos y monocitos de SP.  IgG3  actividad hemolítica IgG1. IgG2 e IgG4 no inducen a hemólisis.  IgG1 hemólisis prenatal intenso, postnatal benigno (Hb, bilirrubina  en cordón: Periodo largo de destrucción crónica de GR, bilirrubina después del nacimiento lenta).  IgG3 hemólisis de menor intensidad en útero, postnatal clínicamente más acentuado(Hb, bilirrubina  en cordón: Elevación postnatal de bilirrubina acelerada indica que Acs potencial hemolítico).
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Anemia  Ictericia  Hepatoesplenomegalia  Petequias  Hemorragias y anasarca (edema generalizado causado por una infiltración del líquido seroso en los tejidos celulares, principalmente el tejido subcutáneo).  Hidrops fetalis (anemia severa que conduce a insuficiencia cardiaca con edema generalizado resulta en muerte intrauterina o después del parto).
  9. 9. LABORATORIO o EHRN Leve – Hb Cordón 14gr/dl, BT: menor 16mg/dL o EHRN Moderada – Hb cordón:8-13 gr/dl; aumento rápido BT – Hepatoesplenomegalia o EHRN Severa – hidrops fetalis.
  10. 10. EXAMEN LABORATORIO EN SANGRE CORDÓN Y EVALUACIÓN DEL RN  Hb y Hto  Reticulocitos  Bilirrubinas  Albúmina  GS ABO y RH  T.C.D  Lámina periférica EXAMEN FISICO: Palidez Ictericia Hepatoesplenomegalia Petequias Hidrops Dificultad respiratoria Taquicardia
  11. 11. HALLAZGOS DE LABORATORIO  Sangre periferica – Reticulocitos – Eritroblastos – DI. neutrofilia  Rcto Reticulocitos – Leve hasta 6% – Grave : 40-50%  Eritroblastos – VN: 10 a 15000 x uL – Aumento 100-200
  12. 12. HALLAZGOS DE LABORATORIO  HEMOGLOBINA – VN: 16 - 18 gr/dl – Severa: 3 gr/dl  BILIRRUBINA – Cordon: 3 mg/dl
  13. 13. HALLAZGOS DE LABORATORIO  Bilirrubinas : 0.5 mg/dl / h.  Aumento rápido de BT – 3 mg/dl en 6 horas – 6 mg/dl en 12 horas – 12mg/dl en 24horas – 20 mg/dl en cualquier momento
  14. 14. HALLAZGOS DE LABORATORIO  Test Coombs  Cordón: TCD+  Títulos altos  Madre:TCI +
  15. 15. EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO  Los Acs Ig M e IgG no es dependiente de exposiciones al Ag de los GR.  Ag A y B no son exclusivos de GR.  Presencia de estos Ag en Bacterias G- : Inmunización por Ag A y B es natural en los 1ros 6 meses del nacimiento y dura el resto de la vida.
  16. 16. EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO  Causado por anti-A,anti-B y anti-AB  Puede afectar al primer hijo  Madres GS ¨0¨: ictericia precoz  2/3 de todos los casos de EHRN por incompatibilidad ABO.  Distribución: Todas células somáticas excepto tejido nervioso, secreción (lágrimas, saliva, orina ,sudor).
  17. 17. EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO  Cuadro más leve que la incompatibilidad Rh.  Madre suele ser O y el niño del grupo A o B, AB.  Escasa antigenicidad de los factores ABO en feto y neonato explicaría la baja incidencia de incompatibilidad.  Las IgG atraviesan placenta, el 1er hijo puede presentar enfermedad hemolítica isoinmunitaria ABO.
  18. 18. EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO  Son leves en su mayoría.  Ictericia única manifestación clínica. Aparece durante las primeras 24h.  Niño no es afectado al nacer. No palidez, hidropesía fetal infrecuente.  Bazo e hígado no muy aumentados de tamaño.
  19. 19. HALLAZGOS POR LABORATORIO  Reticulocitosis ( 10 a 30%)  Microesferocitosis  Bilirrubinas elevadas después del parto.  Autoaglutinacion +  Eluato positivo en GR del RN
  20. 20. HEMORRAGIA FETO MATERNA Test de elución ácida de KLEIHAUER-BETKE determina la proporción de GR fetales en circulación materna < 0.1 ml
  21. 21. HEMORRAGIA FETO MATERNA  3% en el 1º trimestre  12% en el 2º trimestre  45% en el 3º trimestre  64% inmediatamente después del parto.
  22. 22. SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA  PRENATAL – Eval. Paciente – Interrumpir embarazo (33 a 36 semanas)  Ultrasonografia  Liquido Amniótico – Transf. intrauterina y Plasmaferesis ( 33 s)
  23. 23. SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA
  24. 24. EVALUACIÓN PACIENTE:ESTUDIO INMUNOHEMATOLOGICO  Antecedentes  Gestaciones  Transfusiones  Identificación Acs  Espectrofotometría  a partir 24 sem.  Acs títulos de 64 dil
  25. 25. GRACIAS

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