Enfermedad Autoinmune - Addison

1. Enfermedad de Addison Christian Jimenez

2. Historia. En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s Hospital de Londres, publico una monografía titulada “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal”, en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, nauseas y vómitos. Lo que en realidad describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy día en los textos de medicina modernos

3. Glándulas Suprarrenales Localizados en la parte superior de cada riñón Conforman una parte externa (corteza) y una interna (medula) Corteza ; Glucocorticoides: cortisol mineralocorticoides: aldosterona Hormonas sexuales: androgenos y estrogenos

4. Insuficiencia Suprarrenal Primaria. La enfermedad de Addison es un proceso de evolución lenta y progresiva causado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales La corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdida de un 90% o más del tejido adrenal, apartir de ahí se inician las llamadas ‘’crisis addisonianas’’.

5. Epidemiologia. Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000. A principios de siglo la etiología más frecuente era la tuberculosa En la actualidad es la de origen idiopático (70%) Con una edad media de comienzo entre los 30-80 años 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino

6. Factores Inmunológicos. Estos síndromes son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y/o linfocitos T activados frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (células parietales gástricas, melanocitos, etc.); esta infiltración linfocitaria y destrucción posterior de la glándula, provoca una insuficiencia hormonal El 90% de los pacientes presenta reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer.

7. Hipotálamo - Hipófisis - Suprarrenal Glucocorticoides; Cortisol Mineralocorticoides; Aldosterona Andrógenos y Estrógenos

8. Fisiopatología y Clínica; Déficit de Glucocorticoides; -Síntomas Físicos. *Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH – ACTH Por cada molécula de ACTH se produce otra molécula de B- lipotropina(melanocito) Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan características de la enfermedad Deficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

9. Déficit Glucocorticoides. Hiperpigmentacion Hipoglucemia Astenia

10. Déficit de Mineralocorticoides; Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza. Riñon > Renina& Angiotensina II > Aldosterona Hasta que se destruye por completo la corteza. Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio. (Arritmias cardiacas)

11. Déficit de Androgenos; Perdida del vello axilar y pubiano Caída del cabello Oligomenorrea Inhibición de la libido en ambos sexos.

12. DX. Datos de laboratorio; Hipocortisolismo origina Hipoglucemia Hipoaldosteronismo origina retención de potasio Estudio Hormonal; Niveles bajos de cortisol (5mg/dl) origina Elevación de ACTH(mayor de 50pg/ml) Diagnostico Inmunológico; Inmunofluorescencia indirecta es el test estándar para detectar anticuerpos frente a la corteza adrenal.

13. TX. Consiste en la sustitucionhormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan. El tratamiento se usara en pacientes sintomaticos. Cortisona - 20 – 25 mg /dia Fraccionada en 3 para emular el ciclo circadiano