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- 1. Dra Dos Ramos C. Anestesia Cardiovascular Pediatrica Enfermedades de la válvula mitral
- 2. Anatomía Válvula mitral VM permite el paso de sangre de baja resistencia desde la AI al VI durante la diástole ventricular e impide que la sangre regrese del VI a la AI durante la sístole ventricular Las anomalías de la válvula pueden provocar: Restricción del flujo de avance (estenosis) Retorno de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda durante la sístole ventricular (regurgitación o incompetencia). La válvula mitral consta de un anillo, valvas, cuerdas y músculos papilares Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 4. Incidencia Estenosis mitral Mas frecuente (Anomalía de Shone) La estenosis congénita aislada de la válvula mitral es una lesión rara, que ocurre en menos del 1% de los lactantes con cardiopatía coronaria y un VI de tamaño normal Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 5. Anatomía Estenosis mitral La válvula mitral y su aparato de soporte, los músculos papilares y las cuerdas tendinosas, han dado lugar a varios esquemas complicados para describir las anomalías de la válvula mitral Clasificación tipo A, con un músculo papilar normal, que incluye fusión comisural, un anillo valvular o supravalvular, o una vena cava superior izquierda obstructiva, tipo B, que consiste en un músculo papilar anormal. produciendo un paracaídas, o una válvula mitral hamaca. Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 6. Historia natural Estenosis mitral 1/3 presentan signos en el primer mes de vida 3/4 dentro del primer año. Sin tratamiento, la muerte a menudo ocurre dentro de los primeros 5 años Los niños más severamente afectados tienen una combinación de estenosis mitral y OTSVI Las lesiones cardíacas aumentan mortalidad del 30% en los lactantes Se requiere cirugía en el 86% de los niños con estenosis mitral y OTSVI y en el 62% con estenosis mitral aislada a los 4 años de edad Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 7. Fisiopatología Estenosis mitral La obstrucción del vaciamiento de la AI aumenta la presión de la AI y, por lo tanto Presión venosa y arterial pulmonar asociada Con el aumento de la estenosis, el gradiente de presión entre la AI y el VI persiste(diastole). FA asociada es menos común en niños El aumento de la PVP provoca un aumento del líquido intersticial pulmonar con disminución de la distensibilidad pulmonar GRAVE: HAP puede causar insuficiencia pulmonar y tricuspídea lesiones adicionales en el lado izquierdo (Empeora) Las venas pulmonares hipertensas pueden afectar los bronquiolos pequeños. Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 8. Manifestaciones clinicas Estenosis mitral El desarrollo de los síntomas se relaciona con el grado de obstrucción, la presencia y la gravedad de las lesiones asociadas y la tasa de crecimiento del lactante Retraso del crecimiento Caquexia Activación del eje simpaticoadrenal ICC con taquipnea Diaforesis Infecciones pulmonares R1 cardíaco es suave y el R2 puede reflejar evidencia de HAP con un segundo componente intenso Hay un soplo mesodiastólico apical Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 9. Método diagnósticos Estenosis mitral EKG: hipertrofia AI. La hipertrofia VD se observa con enfermedad grave asociada con HAP radiografía de tórax: agrandamiento de la AI (elevación del bronquio principal izquierdo) y prominencia venosa pulmonar. La ecocardiografía Doppler delinea los defectos anatómicos y funcionales. Puede definirse el sitio de la estenosis y medirse el grado de obstrucción. Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 10. Procedimiento quirúrgico Estenosis mitral Éxito limitado con la valvuloplastia con balón para la estenosis mitral congénita La anuloplastia o la reparación de la válvula al reemplazo de la válvula Requiere el reemplazo de la válvula después de un intento de reparación de la válvula debido a una hemodinámica inaceptable. Si no se puede evitar el reemplazo de la válvula, se prefiere una válvula mecánica bivalva Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 11. Manejo anestésico FC normal o, hasta cierto punto, disminuida Premedicación/ ETT Precarga adecuada Taquiarritmias auriculares (FA) Inducción inhalatoria/ endovenosa disfunción ventricular HAP (estimulación simpática, hipotermia, hipocapnia, hipoxia) vasodilatadores pulmonares, como milrinona , óxido nítrico y prostaciclina. Estenosis mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 13. Incidencia insuficiencia mitral IM aislada poco frecuente en la infancia Fenómeno secundario a CC, trastornos del tejido conectivo, enfermedad de almacenamiento, traumatismo o enfermedad inflamatoria Secundaria a un trastorno de la contracción o dilatación del VI por múltiples afecciones, incluidas las miocardiopatías hipertróficas y congestivas, la isquemia coronaria Enfermedades del colágeno: como los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos Rara vez requiere cirugía en la infancia. Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 14. Anatomía insuficiencia mitral Anomalías del anillo, las valvas, las cuerdas o los músculos papilares Las condiciones que cargan de volumen el VI, como la regurgitación aórtica y la insuficiencia cardíaca con hipertrofia ventricular izquierda excéntrica. La dilatación del anillo aumenta el área que requiere cierre y disminuye el área de la valva disponible para la coaptación, lo que aumenta la tensión mecánica sobre el tejido de la válvula durante la sístole, lo que puede conducir a una falla inmediata de la coaptación y regurgitación o prolapso de la válvula Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 15. Historia natural Estenosis mitral IM aislada se presenta con signos y síntomas de hipertensión auricular izquierda, pero por lo general se tolera mejor que la EM 40% de los niños requieren cirugía a los 4 años superior al 50% se relaciona con una sobrecarga de volumen ventricular significativa. IC izqu generalmente se desarrolla gradualmente durante un período de años, generalmente dentro de los 3 años posteriores al diagnóstico disfunción ventricular izquierda irreversible, pero de manera impredecible. IC temprana en la vida generalmente se debe a una OTSVI Desarrollo de arritmias auriculares o ventricularesFA, puede causar la formación de trombos en la aurícula izquierda. Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 16. Fisiopatología Regurgitación de sangre a través del orificio de la VM hacia la AI impone una carga de volumen EN VI dilatación e hipertrofia Volumen telediastólico del VI aumenta y se mantiene el flujo anterógrado del VI. IM crónica, la AI se dilata y se vuelve más complaciente El flujo regurgitante no se refleja en una presión alta en la AI. Por el contrario, con la IM aguda hay un aumento marcado en la presión de la AI insuficiencia mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 17. Manifestaciones clinicas El desarrollo de los síntomas se relaciona con el grado de obstrucción, la presencia y la gravedad de las lesiones asociadas y la tasa de crecimiento del lactante Icc Retraso en el crecimiento Diaforesis Taquipnea Sibilancias ("asma cardíaca") Obstrucción parcial del bronquio principal izquierdo por agrandamiento de la AI Auscultación: componente pulmonar fuerte de R2 estrechamente dividido por HAP Probable R3 Soplo holosistólico insuficiencia mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 18. Método diagnósticos EKG: IM crónica causa hipertrofia de la AI y del VI Radiografía de tórax: agrandamiento de la AI y el VI e ingurgitación de la vasculatura pulmonar. Ecocardiograma: grado de insuficiencia, HAP, anomalías anatómicas, agrandamiento anular. Prolapso de la válvula mitral Cateterismo: fracción de regurgitación, FEV, función sistólica, anomalías anatómicas de la válvula, agrandamiento anular o prolapso de la válvula mitral. insuficiencia mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 19. Procedimiento quirúrgico Tto temprano de los lactantes con insuficiencia moderada sigue siendo médico con diuréticos y reducción de la poscarga La disfunción valvular se puede dividir en aquellas con movimiento normal de las valvas, prolapso de las valvas o movimiento restringido. Anuloplastia y la valvuloplastia (baja mortalidad, baja morbilidad y adecuada supervivencia a largo plazo) Reemplazo de válvulas sigue acarreando morbilidad y mortalidad y se reserva solo para válvulas irreparables insuficiencia mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 20. Manejo anestésico optimizar el flujo anterógrado y la presión arterial pulmonar mediante la reducción de la poscarga sistémica Pre-CEC: evitar aumentos en la RVS y bradicardia, que aumentarán la fracción regurgitante. FC ligeramente aumentada y un tiempo de eyección disminuido disminuyen la fracción regurgitante función ventricular adecuada: isoflurano y sevoflurano no son elecciones irrazonables, particularmente cuando se combinan con dosis tituladas de opiodes Nitroprusiato no suele requerirse intraoperatoriamente. Con la excepción de los niños con ICC Disfunción VI, fuga perivalvular continua, lesión del nódulo AV o de la arteria circunfleja, mal funcionanmiento de la válvula protésica inotrópicos (dopamina, epinefrina) y vasodilatadores (milrinona). insuficiencia mitral Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins.
- 21. GRACIAS
Notas del editor
- La válvula mitral normal permite el paso de sangre de baja resistencia desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo durante la diástole ventricular e impide que la sangre regrese del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. Las anomalías de la válvula pueden provocar la restricción del flujo de avance (estenosis) o el retorno de la sangre desde el ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda durante la sístole ventricular (regurgitación o incompetencia). La IM y la estenosis pueden ocurrir en combinación . La válvula mitral consta de un anillo, valvas, cuerdas y músculos papilares. El anillo es parte del marco fibroso continuo que separa las aurículas y ventrículos Hay dos valvas de la válvula mitral, anterior y posterior. Los folíolos no son simétricos. La valva posterior (mural) está unida a 210 grados de la circunferencia del anillo, donde se continúa con la pared libre del ventrículo izquierdo. La valva anterior (septal) está unida a la parte del anillo que se continúa con el tabique y la válvula aórtica en unos 150 grados. La superficie anterior de la valva anterior es, por lo tanto, la superficie posterior de parte del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Al cerrarse la válvula mitral, la valva posterior forma una parte en forma de media luna (en forma de "C") del cierre del anillo, lo que contribuye solo con alrededor de un tercio de la sección transversal del cierre a pesar de que toda la valva es mucho más grande que la válvula mitral. folleto anterior. El folleto anterior más pequeño contribuye con el restante, más ovalado, dos tercios del cierre del espacio anular. Esta disposición de las valvas hace que la valva posterior deje poco espacio entre la pared libre y la valva durante la sístole y la valva anterior se desplace hacia la valva posterior, aumentando el diámetro de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole. La porción semilunar de la válvula posterior y la porción ovalada de la válvula anterior, que cierran el anillo, son una proporción relativamente pequeña del área superficial total de las válvulas. Durante el cierre de la válvula mitral, una proporción significativa de la superficie de las válvulas se apoya entre sí, proporcionando así un "apoyo mutuo" durante el cierre. Esta coaptación de las valvas de la válvula disminuye la tensión en el tejido de la válvula necesaria para mantener el cierre de la válvula. Las valvas de la válvula tienen múltiples bandas fibrosas, cuerdas tendinosas, que los conectan a ambos músculos papilares (anterior y posterior), que se proyectan desde la pared interna del ventrículo medio izquierdo. Las cuerdas se conectan tanto a la superficie como al borde de las valvas de la válvula, distribuyendo las fuerzas de contracción del músculo papilar sistólico sobre una amplia área de las valvas
- La anatomía tridimensional de la válvula mitral es catenoidal o en forma de silla de montar, lo que complica la reparación quirúrgica. La valva anterior más grande está en continuidad fibrosa directa con las cúspides no coronaria y coronaria izquierda de la aorta. Esta continuidad fibrosa mitral-aórtica es una de las características anatómicas definitorias del ventrículo izquierdo La complejidad anatómica de la válvula mitral y su aparato de soporte, los músculos papilares y las cuerdas tendinosas, han dado lugar a varios esquemas complicados para describir las anomalías de la válvula mitral . Una clasificación funcional de la anatomía de la estenosis mitral divide esta lesión en tipo A, con un músculo papilar normal, que incluye fusión comisural, un anillo valvular o supravalvular, o una vena cava superior izquierda obstructiva, y tipo B, que consiste en un músculo papilar anormal. produciendo un paracaídas, o una válvula mitral hamaca. La mayoría de los casos de estenosis tienen compromiso en más de un nivel del aparato valvular. En elválvula mitral de paracaídas,las cuerdas acortadas de las valvas normales convergen en un solo músculo papilar (130). El flujo libre de sangre a través de los espacios intercordales está limitado, lo que produce estenosis. La apertura diastólica de las valvas está restringida. Aanillo supravalvar mitralpor encima del anillo de la válvula mitral puede provocar la obstrucción del flujo libre a través de la válvula. Esta lesión poco común puede ocurrir de forma aislada, pero a menudo es parte del cuadrante de complejo brillado, un síndrome de múltipleslesiones obstructivas del lado izquierdo, incluido el anillo mitral supravalvular, la válvula mitral en paracaídas, la estenosis subaórtica y la coartación de la aorta
- Un tercio de los niños presentan signos en el primer mes de vida y tres cuartos dentro del primer año (131). Sin tratamiento, la muerte a menudo ocurre dentro de los primeros 5 años de vida (132). Los niños más severamente afectados tienen una combinación de estenosis mitral y obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Las lesiones cardíacas asociadas dan como resultado una tasa de mortalidad del 30% en los lactantes, incluso entre aquellos con estenosis mitral relativamente leve (133). Se requiere cirugía en el 86% de los niños con estenosis mitral y obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo y en el 62% con estenosis mitral aislada a los 4 años de edad (134). El resultado posoperatorio está relacionado con la edad y el tamaño, la gravedad de la estenosis anular y valvular, el tamaño y la función ventricular y la gravedad de las lesiones asociadas.
- La obstrucción del vaciamiento de la aurícula izquierda aumenta la presión de la aurícula izquierda y, por lo tanto, las presiones venosa pulmonar y arterial pulmonar. Con el aumento de la estenosis, el gradiente de presión entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo persiste durante toda la diástole, lo que hace que el tiempo diastólico adecuado sea más importante para el llenado ventricular. La fibrilación auricular asociada con estenosis mitral es menos común en niños que en adultos. El aumento de la presión venosa pulmonar provoca un aumento del líquido intersticial pulmonar con disminución de la distensibilidad pulmonar. Si es suficientemente grave, la hipertensión arterial pulmonar puede causar insuficiencia pulmonar y tricuspídea. La situación clínica empeora en presencia de lesiones adicionales en el lado izquierdo. Las venas pulmonares hipertensas agrandadas pueden afectar los bronquiolos pequeños, lo que aumenta la resistencia de las vías respiratorias.
- El desarrollo de los síntomas se relaciona con el grado de obstrucción, la presencia y la gravedad de las lesiones asociadas y la tasa de crecimiento del lactante. La estenosis significativa conduce a retraso del crecimiento, caquexia y activación del eje simpaticoadrenal. Hay insuficiencia cardíaca congestiva con taquipnea, diaforesis y, a menudo, antecedentes de infecciones pulmonares. El primer ruido cardíaco es suave y el segundo ruido cardíaco puede reflejar evidencia de hipertensión arterial pulmonar con un segundo componente intenso (hipertensión arterial pulmonar) y una división estrecha (aumento de la PVR). La hipertensión arterial pulmonar grave con una arteria pulmonar dilatada se refleja en un clic de eyección sistólica pulmonar. Rara vez se escucha un chasquido de apertura, después del componente pulmonar del segundo ruido e inmediatamente antes del soplo. Es probable que el soplo de Graham Steell de insuficiencia pulmonar secundaria a hipertensión arterial pulmonar sea apreciado en niños solo por el médico más astuto. Hay un soplo mesodiastólico apical.
- . El ECG muestra hipertrofia auricular izquierda. La hipertrofia ventricular derecha se observa con enfermedad grave asociada con hipertensión arterial pulmonar. La radiografía de tórax muestra agrandamiento de la aurícula izquierda (elevación del bronquio principal izquierdo) y prominencia venosa pulmonar. La ecocardiografía Doppler delinea los defectos anatómicos y funcionales. Puede definirse el sitio de la estenosis y medirse el grado de obstrucción. El aparato valvular generalmente se visualiza mejor mediante ecocardiografía que mediante angiografía.
- De hecho, la primera operación de estenosis mitral se realizó en un niño. En 1923, un niño de 11 años con estenosis mitral reumática se sometió a una valvulotomía transventricular cerrada. Existe una larga historia de abordajes cerrados a la válvula mitral. En su mayoría son de interés histórico únicamente, pero siguen siendo de interés clínico en algunos países en desarrollo. Se ha informado un éxito limitado con la valvuloplastia con balón para la estenosis mitral congénita (133), aunque los resultados generalmente son malos, particularmente en los lactantes (133). Los resultados han sido mejores en los casos de afectación aislada de las valvas (136) y, en general, muy malos en los lactantes (133). Esta técnica se ha utilizado en niños mayores con enfermedad reumática (137) y es el procedimiento de elección para niños en muchos países con una alta incidencia de enfermedad valvular reumática. Las lesiones asociadas reparables significativas deben tratarse lo antes posible. Si es posible, se prefiere la anuloplastia o la reparación de la válvula al reemplazo de la válvula. La interrupción de una anuloplastia en uno o dos puntos permite el crecimiento continuo del anillo. Desafortunadamente, la reparación de la válvula a veces se acompaña de insuficiencia valvular debido a que el tejido de la valva es MALO. Por lo general, se requiere el reemplazo de la válvula después de un intento de reparación de la válvula debido a una hemodinámica inaceptable. Casi dos tercios de los pacientes requieren una nueva operación a los 7 años (139). La tasa de supervivencia a los 5 años es del 50% (138,140), aunque se han comunicado mejores resultados en series más recientes (141). Para los bebés que no responden a las medidas más simples, el resultado del reemplazo de la válvula mitral anular y supraanular es pobre, con volumen auricular izquierdo reducido y presión auricular izquierda alta (138). La obstrucción venosa pulmonar es una complicación potencial de la colocación supraanular (125). Como se discutió anteriormente, las válvulas tisulares tienen malas características hemodinámicas y poca longevidad en la posición mitral en los niños (140). Si no se puede evitar el reemplazo de la válvula, se prefiere una válvula mecánica bivalva de bajo perfil. Se requerirá anticoagulación a largo plazo con warfarina (Coumadin). La cirugía para el anillo mitral supravalvular generalmente es más sencilla, pero puede complicarse si la membrana se adhiere a la válvula subyacente. Se utilizan diversas técnicas para aumentar el tamaño efectivo del orificio mitral. Esencialmente, todos los abordajes son por esternotomía con canulación bicava. El acceso a la válvula puede ser a través de la aurícula derecha y el tabique interauricular oa través de una aurícula izquierda agrandada. Cuando la estenosis se debe predominantemente a la fusión comisural, se puede realizar una comisurotomía y fenestración de los músculos papilares con posible liberación de las cuerdas secundarias. El exceso de tejido valvular que es el factor etiológico se puede resecar. Para la válvula mitral de doble orificio, la banda fibrosa puente se puede resecar si hay dos orificios iguales (128). La válvula mitral en paracaídas se aborda quirúrgicamente dividiendo el músculo papilar y fenestrando los espacios intercordales (142). A menudo se requiere el reemplazo de la válvula mitral para el alivio adecuado de la válvula de hamaca
- Idealmente, la frecuencia cardíaca debe mantenerse normal o con bradicardia relativa leve para permitir el tiempo adecuado para el llenado ventricular a través de la válvula restrictiva. Una frecuencia cardíaca demasiado baja no permite un gasto cardíaco adecuado. El perioperatorio se inicia con una adecuada preparación psicológica y sedación farmacológica para permitir la tranquila separación de los padres y la inducción anestésica. Se debe colocar una sonda TEE para evaluar la reparación quirúrgica. La ecocardiografía intraoperatoria puede determinar si se realizará una reparación o reemplazo de la válvula. Se debe mantener una precarga adecuada. Esta necesidad se hace evidente después de la inducción de diuresis preoperatoria agresiva. Las taquiarritmias auriculares por irritación quirúrgica son mal toleradas. La fibrilación auricular en particular se tolera mal. Están indicados catéteres venosos centrales y arteriales. La mayoría de los niños toleran una inducción con máscara de rutina con óxido nitroso y sevoflurano o halotano. Algunos niños tienen hipertensión arterial pulmonar y deben mantenerse los esfuerzos para minimizar la RVP (evitando la estimulación simpática, la hipotermia, la hipercarbia y la hipoxemia). El óxido nitroso no está contraindicado durante la inducción (64). La ketamina se ha utilizado en niños, sin cambios significativos en la RVP (143,144). Después de obtener el acceso venoso, se puede administrar un bloqueador neuromuscular junto con un narcótico. Con una buena función ventricular, se puede utilizar una técnica equilibrada con volátiles y narcóticos. Con disfunción ventricular importante, se prefiere una técnica intravenosa con narcótico y una benzodiazepina. Después de la terminación de la circulación extracorpórea, los niños con hipertensión arterial pulmonar preexistente sión siguen en riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar posoperatoria, que puede requerir vasodilatadores pulmonares, como milrinona intravenosa, óxido nítrico inhalado y prostaciclina inhalada. Los lactantes con estenosis mitral responden mejor a la inhalación de óxido nítrico que los adultos
- La RM aislada es una patología poco frecuente en la infancia. La válvula auriculoventricular que sirve al ventrículo sistémico no se considera una válvula mitral en la comunicación auriculoventricular relativamente común, los corazones univentriculares y en pacientes con “transposición congénitamente corregida de las grandes arterias” (es decir, discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial combinada) extremadamente raro. La insuficiencia mitral puede ser secundaria a un trastorno de la contracción o dilatación del ventrículo izquierdo por múltiples afecciones, incluidas las miocardiopatías hipertróficas y congestivas, la isquemia coronaria (como por el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar) y una variedad de enfermedades metabólicas y enfermedades del colágeno. , como los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos. La dilatación del anillo mitral como etiología se asocia con un defecto del tabique interauricular en aproximadamente la mitad de los casos. La insuficiencia mitral se puede observar con el prolapso idiopático de la válvula mitral, pero rara vez requiere cirugía en la infancia. Las causas anatómicas incluyen la hendidura de la valva anterior como único componente o uno de los componentes del espectro del cojín endocárdico, o arcada mitral anómala en la que los bordes libres de la válvula se insertan directamente en los músculos papilares, que a menudo son múltiples y anormales. Las cuerdas, si están presentes, se acortan y fusionan. Otras causas anatómicas son
- Las anomalías del anillo, las valvas, las cuerdas o los músculos papilares pueden estar asociadas con la MR. Las condiciones que cargan de volumen el ventrículo izquierdo, como la regurgitación aórtica y la insuficiencia cardíaca con hipertrofia ventricular izquierda excéntrica (p. ej., miocardiopatía dilatada), pueden causar dilatación anular. La dilatación del anillo aumenta el área que requiere cierre y disminuye el área de la valva disponible para la coaptación, lo que aumenta la tensión mecánica sobre el tejido de la válvula durante la sístole, lo que puede conducir a una falla inmediata de la coaptación y regurgitación o prolapso de la válvula (ver más adelante) con regurgitación posterior. Es posible que el tejido de la valva no pueda sellar una hendidura en el anillo
- La insuficiencia mitral aislada se presenta con signos y síntomas de hipertensión auricular izquierda, pero por lo general se tolera mejor que la estenosis mitral. Los niños más pequeños y los bebés se vuelven sintomáticos antes que los adultos (118). Alrededor del 40% de los niños requieren cirugía a los 4 años. La fracción regurgitante (véase más adelante) superior al 50% se relaciona con una sobrecarga de volumen ventricular significativa. La insuficiencia cardíaca izquierda generalmente se desarrolla gradualmente durante un período de años, generalmente dentro de los 3 años posteriores al diagnóstico (118,119). Desafortunadamente, se produce una disfunción ventricular izquierda irreversible, pero de manera impredecible. La insuficiencia cardíaca temprana en la vida generalmente se debe a una lesión obstructiva del lado izquierdo asociada (120). Puede complicarse con el desarrollo de arritmias auriculares o ventriculares. La fibrilación auricular crónica puede causar la formación de trombos en la aurícula izquierda. enmascarado después de la operación cuando el ventrículo izquierdo ya no puede expulsar hacia la aurícula izquierda de baja presión y se ve obligado a expulsar completamente hacia la aorta de mayor presión.
- La regurgitación de sangre a través del orificio de la válvula mitral hacia la aurícula izquierda impone una carga de volumen sobre el ventrículo izquierdo, lo que provoca su dilatación e hipertrofia. Inicialmente, el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo aumenta y se mantiene el flujo anterógrado del ventrículo izquierdo. En la insuficiencia mitral crónica, la aurícula izquierda se dilata y se vuelve más complaciente. El flujo regurgitante no se refleja en una presión alta en la aurícula izquierda. Por el contrario, con la insuficiencia mitral aguda hay un aumento marcado en la presión de la aurícula izquierda, con ondas “C” y “V” grandes
- Los signos en el examen físico son los de insuficiencia cardíaca congestiva, es decir, retraso en el crecimiento, diaforesis, taquipnea y sibilancias ("asma cardíaca"). Puede haber obstrucción parcial del bronquio principal izquierdo por agrandamiento de la aurícula izquierda. Se escucha un componente pulmonar fuerte de un segundo tono cardíaco estrechamente dividido por hipertensión arterial pulmonar. El soplo holosistólico de insuficiencia mitral de alta frecuencia y en forma de meseta se escucha mejor en el vértice con radiación a la axila. Los grandes grados de insuficiencia se acompañan de un retumbar del flujo diastólico a través de la válvula mitral y posiblemente de un tercer ruido cardíaco. La evaluación funcional de la RM se basa en el historial de actividad y tolerancia al ejercicio, y es una medida robusta de la reserva cardiorrespiratoria. En los lactantes, la insuficiencia cardíaca puede estar indicada por dificultad para respirar y sudoración al alimentarse, y poco aumento de peso. El examen físico no solo debe provocar el soplo pansistólico típico de la MR, sino también buscar signos de complicaciones, como agrandamiento del ventrículo izquierdo o insuficiencia cardíaca con un tercer ruido cardíaco y evidencia de congestión pulmonar. La historia y el examen también pueden indicar condiciones subyacentes que pueden haber causado la RM, como fiebre reumática o síndrome de Marfan, así como signos de otras lesiones cardíacas asociadas. La ecocardiografía puede proporcionar información sobre la gravedad de la regurgitación, las lesiones asociadas y la función miocárdica
- hipertrofia de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo en el ECG. La radiografía de tórax muestra agrandamiento de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo e ingurgitación de la vasculatura pulmonar. El eco Doppler puede cuantificar el grado de insuficiencia valvular, indicar el grado de hipertensión arterial pulmonar y demostrar anomalías anatómicas de la válvula, agrandamiento anular o prolapso de la válvula mitral. En el cateterismo cardíaco, la fracción regurgitante se puede estimar dividiendo el volumen sistólico derivado de termodilución o Fick (que representa el flujo anterógrado neto desde el ventrículo izquierdo) entre el volumen sistólico derivado angiográficamente (que representa la eyección ventricular izquierda total). La fracción de eyección del ventrículo izquierdo se mantiene y puede ser engañosa como indicador de la función del ventrículo izquierdo, ya que el ventrículo izquierdo descarga en la aurícula izquierda de baja presión. La función sistólica disminuida se asocia con síntomas clínicos (118). y demostrar anomalías anatómicas de la válvula, agrandamiento anular o prolapso de la válvula mitral.
- El tratamiento temprano de los lactantes con insuficiencia moderada sigue siendo médico con diuréticos y reducción de la poscarga. La disfunción valvular se puede dividir en aquellas con movimiento normal de las valvas, prolapso de las valvas o movimiento restringido. Actualmente, la anuloplastia y la valvuloplastia se pueden realizar en niños con baja mortalidad, baja morbilidad y adecuada supervivencia a largo plazo (121,122). Se puede realizar una reparación quirúrgica satisfactoria en casi todos los niños que requieren cirugía por insuficiencia mitral (123,124). Sin embargo, el reemplazo de válvulas sigue acarreando morbilidad y mortalidad significativas y se reserva solo para válvulas irreparables
- El manejo anestésico está diseñado para optimizar el flujo anterógrado y la presión arterial pulmonar mediante la reducción de la poscarga sistémica. Además, una frecuencia cardíaca ligeramente aumentada y un tiempo de eyección disminuido disminuyen la fracción regurgitante. Por lo tanto, suponiendo que se mantenga la función ventricular, el isoflurano y el sevoflurano no son elecciones irrazonables, particularmente cuando se combinan con dosis juiciosas de narcóticos. El tratamiento con fármacos como el nitroprusiato no suele requerirse intraoperatoriamente. Con la excepción de los niños con insuficiencia congestiva profunda, las inducciones de rutina con máscara con óxido nitroso y sevoflurano o halotano se toleran bien. Se agrega narcótico después de que se establece el acceso intravenoso y se interrumpe el óxido nitroso. El óxido nitroso se tolera incluso en niños con presión arterial pulmonar elevada si se mantiene la ventilación (64). ETE INTRAOPERATORIOSestá indicada para niños que se someten a reparación o sustitución de válvulas. Los hallazgos ecocardiográficos pueden afectar la técnica quirúrgica elegida y evaluar la adecuación de la reparación. Los problemas que complican la desconexión de la derivación cardiopulmonar incluyen la disfunción ventricular izquierda como se evidencia por la pérdida de presión baja en la aurícula izquierda (véase antes), la fuga (peri)valvular continua, la lesión del nódulo AV o de la arteria circunfleja y el mal funcionamiento o la colocación incorrecta de la válvula protésica. Si el cirujano coloca un catéter en la aurícula izquierda, se debe tener cuidado para asegurarse de que el catéter no cruce una válvula protésica. A menudo se usan combinaciones de inotrópicos (dopamina, epinefrina) y vasodilatadores (milrinona). La movilización de liquido pulmonar extravascular excesiva ocurre durante varios días. es probable que sean candidatos para la extubación temprana después del procedimiento. El problema más común con estos pacientes en la fase postoperatoria es que la buena función con un ventrículo izquierdo dilatado crea un volumen sistólico casi obligatorio grande, lo que puede crear una hipertensión sistémica significativa. Puede estar indicada la vasodilatación sistémica y evitar la taquicardia. La sedación y la analgesia adecuadas contribuirán a estos objetivos. α de acción central2-Los agentes adrenérgicos como la clonidina o la dexmedetomidina pueden ser complementos útiles en esta fase, contribuyendo a la sedación, analgesia, vasodilatación sistémica y tendencia a la frecuencia cardíaca baja. Los casos más complejos con función deficiente y lesiones asociadas o lesiones valvulares residuales generalmente requerirán más apoyo y un curso de cuidados intensivos más prolongado.