DESTRUCCION AUMENTADA DE
ERITROCITOS
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Anemia Hemolítica Microangiopatica
Anemia Hemolítica Autoinmunitaria o
Isoinmunitaria

EQUIPO CONFORMADO POR…
MARLENE MOLINA LARA
VICTOR ALBERTO FUENTES CABRERA
SILVIA ELENA SOLANO AZAMAR
CONSUELO DOMINGUEZ PULIDO

DEFINICION
Es una enfermedad clonal adquirida de la célula
madre que se caracteriza por hemolisis
intravascular, accidentes trombóticos y falla de
la medula ósea.
La HPN es provocada por una mutación
somática en el gen PIGA que se encuentra en
el cromosoma X. Como resultado a parte de
las células sanguíneas resulta deficiente.

CONSIDERACIONES
FISIPATOLOGICAS
El mecanismo de la hemolisis parece ser la
activación incontrolada del complemento en la
superficie de los glóbulos rojos anormales, por
las proteínas de membrana reguladoras que
protegen a la célula contra la lisis mediada por
complemento.

DEFICIENCIA DE LA EXPRESION DE
LAS PROTEINAS DE MEMBRANA
La expresión clínica de la enfermedad
depende del tipo de proteínas de
membrana que falta y del grado en que se
encuentra alterada su función.

SENSIBILIDAD A LA LISIS MEDIADA
POR COMPLEMENTO
Deriva de una alteración intrínsica de los glóbulos
rojos. La sobrevida de las células sanas es normal,
la de las células comprometidas se acorta. La
destrucción de los eritrocitos es prematura, son
susceptibles a la lisis mediada por complemento.
Por medio de pruebas especiales in vitro (prueba de
Ham y de la sacarosa) que cuantifican la
sensibilidad del eritrocito a la lisis mediada por
complemento.

CUADRO CLINICO
El patrón clásico de HPN se caracteriza por episodios
de hemolisis intravascular y hemoglobinuria que ocurre
sobre todo relacionados con el sueño.
Puede cursar con pancitopenia, carencia de hierro,
trombosis venosa, e infecciones a repetición.
Las crisis leves pueden pasar inadvertidas, pero las mas
graves pueden provocar dolor subesternal, lumbar o
abdominal, malestar general, fiebre y cefaleas.

EXAMEN
FISICO
Palidez con
ictericia
Coloración
bronceada
Esplenomegalia
En ocasiones
hepatomegalia

Cifras de Hb inferiores a 6gr/dl
La leucopenia y trombocitopenia
son comunes
Hay signos de hemolisis con
incremento de la cifra con
incremento de reticulocitos

Policromatofilia, elevación de la
LDH y de la bilirrubina no
conjugada
Descenso de la cifra
haptoglobina, ferropenia por
hemosiderinuria crónica
La medula ósea se observa con
hiperplasia normoblastica
hipoplasia o aplasia global

Detectan la sensibilidad de los glóbulos rojos a la
lisis mediada por concentraciones mínimas de
complemento.
PRUEBA DE HAM: se basa en la
susceptibilidad de los eritrocitos a la lisis en suero
humano acidificado, se considera la prueba
diagnostica.
PRUEBA DE LA SACAROSA: se interpreta de
manera similar.
PRUEBA DE CITOFLUOROMETRIA: con
anticuerpos monoclonales.

TRATAMIENTO
Corrección de anemia,
prevención y tratamiento de la
trombosis
Modificación de la
hematopoyesis

HPN

• Anemia hemolítica producida por la
fragmentación de los eritrocitos.
• Se caracteriza por hemolisis intravascular
y aparición de hematíes anómalos en
sangre periférica (esquistocitos, células en
yelmo).

CUADRO CLÍNICO
Se puede
observar:
Compromiso del
estado general y
fiebre en un 98%de
los casos, además de
estado pseudogripal,
mialgias y artralgias
11%-14%.

Síntomas neurológicos 96%, generalmente
fluctuantes, como cefalea, confusión,
agitación, déficit focales: motores, sensitivos,
visuales. Convulsiones y coma.
Alteraciones renales 88%, proteinuria no
nefrótica, hematuria macroscópica 15%. Casos
severos: glomerulonefritis rápidamente
progresiva e insuficiencia renal aguda 18%.

Trastornos hematológicos, trombocitopenia
generalmente severa < 20.000 plaquetas /
mm3 con púrpura petequial de predominio en
extremidades inferiores.
Los sangramientos no son frecuentes y
pueden ocurrir en tracto gastrointestinal, vía
genitourinaria, pulmón, sistema nervioso
central y retina.

DEFINICION
La causa de la AHAI es la destrucción de
los eritrocitos por anticuerpos producidos
por el propio paciente (auto anticuerpos)
se caracteriza por una menor sobrevida de
los glóbulos rojos y una prueba de
Coombs Directa Positiva.

La AHAI se clasifica de acuerdo a las
propiedades térmicas de los autoanticuerpos
implicados, que son fríos cuando reaccionan
con los glóbulos rojos a temperatura por
debajo de los 31°C y de manera optima a
temperatura cercana a los 4°C normalmente
son la clase IgM. Los anticuerpos calientes,
tienen mayor avidez a los 37°C y son de
naturaleza IgG.

MECANISMOS DE DESTRUCCION
ERITROCITARIA
Las IgG facilitan el
secuestro de los
eritrocitos en el bazo;
donde los macrófagos
detectan los GR
sensibilizados,
fagocitándolos parcial o
totalmente
Las IgM pueden causar
hemolisis intravascular
aguda, mediante la
fijación del complemento
al facilitar la fagocitosis
de los eritrocitos.

AHAI POR AUTOANTICUERPOS
CALIENTES:
Primaria o idiopática que se relaciona con las
sig. Enfermedades: lupus eritomatoso
sistémico y otras enfermedades
autoinmunitarias como: leucemia linfocitica
crónica, linfomas infecciones virales e
inmunodeficiencias

ASPECTOS ETIOLOGIOS,
FISIOPATOLOGICOS Y CLINICOS
Puede ocurrir en personas mayores de 40 años y
se presenta en ambos sexos.
Los síntomas mas notorios son:
Síndrome anémico
Fatiga
Mareo
Cefalea
Insuficiencia cardiaca
Hemoglobinuria (hemolisis extravascular)

El 25% de los casos presenta
linfadenopatia con ictericia y
cianosis, si coexiste la purpura
trombocitopenica inmunológica
debe hacerse el diagnostico de
síndrome de Evans

• La Hb y el Ht se encuentran disminuidos al grafo
de hemolisis, el VCM está elevado en relación
con el número de leucocitos presentes.
• En los frotis se aprecia policromasia,
anisocitosis, microesferocitos,
macronormoblastos y autoaglutinacion en el
caso de anticuerpos fríos.

la prueba de antigamaglobulina humana
(prueba de coombs) es positiva casi
siempre

ESTEROIDES: Constituyen la terapia
inicial de elección por anticuerpos
calientes a una dosis de 40-60 mg/día.
ESPLENEPTOMIA: Esta indicada en
paciente refractarios a los esteroide en
segunda fase. Esta es preferible al uso
de citotoxicos debido a los efectos que
secundarios que produce.
INMUNOSUPRESORES: Se emplea
la ciclofosfamida a una dosis de
60mg/m2/día

OTRAS
FORMAS DE
TERAPIA
PLASMAFÉRE-
SIS
DONAZOL
Ig
INTRAVENOSA
Ac MONO-
CLONALES

Es causada por autoanticuerpos que
reaccionan por debajo de los 32°C pertenece
a la clase de Ig M de manera definitiva fija el
complemento.
Estos anticuerpos fríos causan 2 cuadros
clínicos diferentes: El sindrome de
aglutininas frías y la hemoglobinuria
paroxística al frío.

1
• Con frecuencia las únicas
manifestaciones son las de una
anemia crónica.
2
• Pueden presentarse signos de
acrocianosis dolorosa en las orejas, la
punta de la nariz y los dedos, que deben
diferenciarse de las crisis de Raynaud. No
suele haber gangrena.

Se comprueban los datos propios de toda
anemia hemolítica (reticulocitosis,
hiperbilirrubinemia, entre otros).
En la extensión de sangre periférica suelen
observarse esferocitos.
La prueba de la antiglobulina directa puede ser
positiva con el suero antiglobulina poliespecífico,
negativa con el suero antiglobulina
monoespecífico.

La evolución de la enfermedad por aglutininas
frías depende de si es idiopática o secundaria.
Los casos de hemólisis aguda (secundaria),
aunque graves, son autolimitados la mayor
parte de las veces curan espontáneamente.
Los casos de hemólisis crónica (idiopática)
cursan con remisiones exacerbaciones en
general benignas.

Los glucocorticoides no están indicados, aun
cuando algunos pacientes pueden responder
esta terapéutica.
Se debe mantener al paciente en un ambiente
cálido, evitando exposiciones bruscas al frío.
Deben evitar las transfusiones, que en algunos
casos pueden agravar el proceso hemolítico.

BIBLIOGRAFIAS
• 1.http://www.buenastareas.com/ensayos/Ane
mia-Hemol%C3%ADtica-
Microangiop%C3%A1tica-Sindrome-Uremico-
Hemolitico/682389.html
• 2. http://html.rincondelvago.com/anemias-
hemoliticas-adquiridas.html
• 3.http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/clme
dweb399.htm