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SARCOIDOSIS

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SARCOIDOSIS

  1. 1. SARCOIDOSIS Juan Carlos Rivera CH Residente de Oftalmología Universidad del Valle
  2. 2. Sarcoidosis <ul><li>HISTORIA </li></ul><ul><ul><li>Sir Jonathan Hutchinson: Enfermedad de la piel? 1877 </li></ul></ul><ul><ul><li>Cesar Boeck: Enfermedad multisistémica. 1910 </li></ul></ul><ul><ul><li>Sarcoma= Sarcoiodosis. </li></ul></ul>CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b320 6
  3. 3. Sarcoidosis <ul><ul><li>Enfermedad Granulomatosa sistémica de etiologia desconocida </li></ul></ul><ul><ul><li>Etiología desconocida. </li></ul></ul><ul><ul><li>cualquier edad pero < de 50. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mujeres> Hombres. </li></ul></ul><ul><ul><li>Etnia: Afroamericanos y Caucásicos. </li></ul></ul><ul><ul><li>I : 10.9 x 100.000hab, Blancos, I : 35.5 x 100.000hab, Afro-Americano, </li></ul></ul>CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b320 6
  4. 4. Sarcoidosis: Patogenia <ul><ul><li>MHC II, Cromosoma 6 </li></ul></ul><ul><ul><li>Agrupaciones familiares y agrupaciones geográficas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Gatillos: mycobacterias, propinebacteriun Acnes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Disfunción entre Cels T efectoras y Cels T Restrictivas: CD1d restictivas Natural Killer. </li></ul></ul>CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b320 6
  5. 5. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>Enfermedad Pulmonar presente en el 90% </li></ul></ul><ul><ul><li>BHL solamente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados pulmonares+ BHL. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrafos Pulmonares  entre el 10 y 20%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis Pulmonar  </li></ul></ul>
  6. 6. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>BHL solamente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados pulmonares+ BHL. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados. Pulmonares  entre el 10 y 20%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis Pulmonar  </li></ul></ul>
  7. 7. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>BHL solamente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados pulmonares+ BHL. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados. Pulmonares  entre el 10 y 20%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis Pulmonar  </li></ul></ul>
  8. 8. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>BHL solamente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados pulmonares+ BHL. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltrados. Pulmonares  entre el 10 y 20% . </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis Pulmonar  </li></ul></ul>
  9. 9. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>Fatiga 66% </li></ul></ul><ul><ul><li>  Ocular 30- 60%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones en Piel: 24%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Gastrointestinal o Hepatico 18% </li></ul></ul><ul><ul><li>Linfadenopatía 15%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Neurológicos 5% </li></ul></ul><ul><ul><li>Cardiaco 2% </li></ul></ul>
  10. 10. Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd. D empsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206 Fig 3 Forearm of a patient with cutaneous sarcoidosis affecting the tail of his swallow tattoo, confirmed on biopsy (arrow). The inflammation resolved with treatment
  11. 11. <ul><ul><li>Comité internacional de trabajo en sarcoidosis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ásia, África, Europa y America. </li></ul></ul><ul><ul><li>Department of Ophthalmology and Visual Science, Tokyo Medical and Dental University at the Tokyo Conference Centre in Shinagawa, Tokyo, Octubre del  2006. </li></ul></ul>
  12. 12. Carl P. Herbort,International Criteria for the Diagnosis of Ocular Sarcoidosis: Results of the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis,  Ocular Immunology & Inflammation,  January 2009; Accepted 12 February 2009 <ul><ul><li>Test previo a la reunión donde se presentaban signos oculares y pruebas de laboratorio de 67 pacientes con  </li></ul></ul><ul><li>       Bx + para Sarcoidosis y 111 controles de  pacientes   </li></ul><ul><li>     con  uveitis . </li></ul><ul><ul><li>los signos escogidos por 2/3 de los miembros, fueron escogicos .         </li></ul></ul><ul><ul><li>Criterios Diagnósticos en cuatro niveles de certeza, según: signos, pruebas de Laboratorio, y Biopsia </li></ul></ul>
  13. 13. signo: PRK y Nódulos
  14. 14.   2. Signo : Nodulos en Malla trabecular y Sinéquias Periféricas Anteriores
  15. 15.   3. Signo : Bolas de Nieve/ collar de perlas, opacidades vítreas
  16. 16. 4. Signo: Múltiples lesiones coroidorretinales periféricas.
  17. 17. 5. Signo:   Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
  18. 18. 5. Signo:   Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
  19. 19. 6. Signo:  Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides  
  20. 20. 6. Signo:  Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides  
  21. 21. Bilateralidad 7. signo <ul><ul><li>Examen Clínico </li></ul></ul><ul><ul><li>fotometria laser flare </li></ul></ul><ul><ul><li>Angiografia de verde indocianina. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>vasculitis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>focos de inflamacion retinal representados por puntos hipofluorescentes </li></ul></ul></ul>
  22. 22. CRITERIOS DE LABORATORIO <ul><ul><li>PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Anormalidad de enzimas hepaticas. </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de torax en pacientes copn RX negativos. </li></ul></ul>
  23. 23. CRITERIOS DE LABORATORIO <ul><ul><li>PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Anormalidad de enzimas hepaticas. </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de torax en pacientes copn RX negativos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Producto de los macrofagos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Estudio Japonez 125 la ECA 60% sensibilidad. </li></ul></ul><ul><ul><li>lisozima 75% de sensibilidad. </li></ul></ul><ul><ul><li>se eleva mas en niños. </li></ul></ul><ul><ul><li>  ECA no confiable con IECAS </li></ul></ul>
  24. 24. CRITERIOS DE LABORATORIO <ul><ul><li>PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Anormalidad de enzimas hepaticas. </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de torax en pacientes copn RX negativos. </li></ul></ul><ul><ul><li>El signo radiológico mas frecuente. 50-90%. </li></ul></ul><ul><ul><li>Es raro en otras condiciones sistémicas excepto linfoma. </li></ul></ul><ul><ul><li>  La precencia de BHL determina el estadío 1 de la enfermedad. </li></ul></ul>
  25. 25. Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
  26. 26. CRITERIOS DE LABORATORIO <ul><ul><li>PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Anormalidad de enzimas hepaticas. </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de torax en pacientes copn RX negativos. </li></ul></ul><ul><ul><li>FA: elevación 3 veces. </li></ul></ul><ul><ul><li>ASAT y ALAT 2 veces. </li></ul></ul>
  27. 27. CRITERIOS DE LABORATORIO <ul><ul><li>PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevacion  de ECA y/o elevada lisozima sérica. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Rx Torax con  Linfadenopatia hiliar bilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Anormalidad de enzimas hepaticas. </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de torax en pacientes copn RX negativos. </li></ul></ul>
  28. 28. Criterios Diagnósticos de Sarcoidosis Ocular <ul><ul><li>Bx  positiva + Compatible uveitis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Bx no hecha+ presencia BHL positivo+ compatible uveitis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Bx no hecha+ BHL negativa+ tres signos positivos + 2 Test positivos. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Bx negativa + 4 signos positivos + 2 test positivos </li></ul></ul><ul><ul><li>  Dx Definitivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>  Dx Presuntivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dx Probable. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dx Posible  </li></ul></ul>
  29. 29. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio </li></ul></ul>
  30. 30. CLINICAL REVIEW,  Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b320 6 <ul><ul><li>RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio </li></ul></ul>
  31. 31. caso clinico de Sarcoidosis evidenciado por gamagrafía con galio 67
  32. 32. La Gamagrafía con Galio 67 es Util en buscar  lesiones pulmonares y extrapulmonares, el galio 67 correlaciona muy bien con inflamación alveolar porque el agente localiza los macrofagos alveolares.
  33. 33. Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd. Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206
  34. 34. caso clinico   74 años de edad, Panuveitis bilateral post Cx catarata, Rx torax normal, Lisozima +, PET : Sarcoidosis oculta
  35. 35. Diagnóstico Diferencial <ul><ul><li>TBC. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ensayo de liberación de IFN-gamma </li></ul></ul><ul><ul><li>Linfoma. </li></ul></ul>
  36. 36. Tratamiento <ul><ul><li>Prednisolona 0.5 mg/KG/día por 4 semanas, reducción en los siguientes 6 meses, hasta 10mg dia. (Bifosfonato). </li></ul></ul><ul><ul><li>(Hidroxicloroquina, metrotexate, Azatriopina, Ciclosporina) </li></ul></ul><ul><ul><li>  Inhibidores del FNT </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>infliximab </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>etanercept </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>adalimumab. </li></ul></ul></ul>
  37. 37. Feliz Día del Médico

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