2. Definiție
Sarcoamele țesuturilor moi includ o
varietate de neoplasme unice care apar
din țesuturi de origine mezodermică
Sarcoamele de prostată sunt un
grup de tumori care apar din celulele
mezenchimale din jurul prostatei
(spre deosebire de adenocarcinomul
de prostată care derivă din țesutul
glandular).
A fost descris oficial de Gaudin și
colab. în 1998
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L.
(2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de cohortă
multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul
Asiatic de Chirurgie.
2. Hicks, N., Gurung, P. M. S., Deshmukh, N., Apakama, I. și Patel, P.
(2016). Sarcomul primar de prostată: cum se gestionează în urma
diagnosticului la rezecția transuretrală. Journal of Surgical Case Reports,
2016(5), rjw065.
3. Subtipuri histologice
Neoplasmele mezenchimatoase ale prostatei au o
varietate de subtipuri histologice, cum ar fi:
Leiomiosarcomul (LMS), este cel mai frecvent tip
histologic la adulți de la vârsta de 40 de ani până la
bătrânețe, reprezintă aproape 25%
Rabdomiosarcomul (RMS), este mai frecvent la
copii și adolescenți, reprezinta aproximativ 40% ,
Sarcomul stromal de prostată,
Carcinosarcomul,
Si alte subtipuri de sarcom de prostată, inclusiv
tumorile fibroase solitare
1.Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de
cohortă multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
2.Sohn, M., Kwon, T., Jeong, I. G., Hong, S., You, D., Hong, J. H., … Kim, C.-S. (2014). Variabilitatea histologică și diversele
rezultate oncologice ale sarcoamelor de prostată. Jurnalul coreean de urologie, 55(12), 797.
3.Moch H, Humphrey P, Ulbright T, Reuter V (2016) WHO/IARC classification of tumours; WHO classification of tumours of the
urinary system and male genitalorgans,4. Auf
4. Epidimiologie
Sarcoamele sunt rare, cuprinzând 1% din toate
cancerele și doar 0,7% din tumorile maligne
primare ale prostatei la nivel global.
Sarcomul de prostată este o boală oncologică atât de
rară, încât nu orice urolog se poate confrunta cu o
asemenea patologie în timpul carierei sale medicale
1.Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de cohortă
multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
5. Epidimiologie si etiologie
• Pacienții cu sindrom Li-Fraumeni moștenit autosomal
dominant au un risc crescut de a dezvolta sarcoame din cauza
unei mutații a genei supresoare tumorale p53
• 20 % din sarcoamele țesuturilor moi apar din abdomen sau
retroperitoneu.
1. Herlemann, A., Horst, D., D'Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, CG., & Gratzke, C. (2017). Sarcomul primar de prostată – o
malignitate rară. Urologul, 56(7), 857-860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
2. Mai PL, Best AF, Peters JA et al (2016) Risks of first and subsequent cancers among TP53 mutation carriers in the National
Cancer Institute Li-Fraumeni syndrome cohort. Cancer122(23):3673–3681
6. Manifestarile
clinice
• Manifestarile clinice predominante ale
pacienților sunt: simptomele micțiunii dificile
până la retenția acută de urină din cauza
obstrucției infra – vezicale. Pot apărea și
macrohematurie sau hematospermie
însoțitoare. Durerea perineală este, de
asemenea, frecventă. Tulburările de
defecare și ejaculare, pe de altă parte, sunt
mai puțin frecvente. În stadiul avansat,
tumora poate fi palpată abdominal și poate
provoca simptome dureroase. Pot apărea și
simptome (scădere în greutate, transpirații
nocturne, febră)
• 1. Wang X, Liu L, Tang H et al (2013) Twenty-
five cases of adult prostate sarcoma treated at a
highvolume institution from 1989 to 2009.
Urology 82(1):160–165
2. Rohde V, Cziborra M, Jockenhövel F et al
(2006).
OnkologieundTumoren.FacharztwissenUrologie:
Differenzierte Diagnostik und Therapie. Springer,
Berlin, S145–300
3. Wirth M, Fröhner M (1999) Seltene urologische
Tumoren.Onkologe5(11):956–962
7. Caracteristici histomorfologice
Sarcoamele de prostată pot fi bine caracterizate și delimitate
folosind markeri mezenchimali.
Receptorii de progesteron și CD34 pot fi detectați în sarcoamele
stromale ale prostatei. Detectarea receptorilor de estrogeni este
atipică, stroma este polimorfă
Leiomiosarcomul de prostată conține structuri musculare
netede care prezintă atipii moderate până la pleomorfe și adesea
rate ridicate de mitoză. Necroza tumorală poate fi extinsa.
Rabdomiosarcomul prostatei are o diferenţiere a muşchilor
scheletici cu morfologia celulelor rotunde sau fusiforme şi
striaţii în tumori mai bine diferenţiate. Există imunoreactivitate
pentru Myo D1, miogenină și desmină
1.Herlemann, A., Horst, D., D'Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, CG., & Gratzke, C. (2017). Sarcomul primar de prostată – o
malignitate rară. Urologul, 56(7), 857-860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
2. Moch H, Humphrey P, Ulbright T, Reuter V (2016). WHO/IARC classification of tumours; WHO classification of tumours of
the urinary system and male genitalorgans,4. Aufl.
8. Examinarea histologica
Majoritatea sarcoamelor sunt leziuni hipercelulare de grad înalt
compuse din fascicule intersectate de celule eozinofile în formă
de fus, cu activitate mitotică crescută și atipie nucleară
moderată până la severă
- Sarcoamele de grad înalt prezintă de obicei necroză
proeminentă și degenerare chistică.
- Sarcoamele de grad scăzut, cu atipie moderată, mitoze
împrăștiate și un model de creștere focal infiltrativ în jurul
glandelor prostate benigne, sunt foarte rare. Celulele neoplazice
exprimă în mod obișnuit vimentină, actină musculară netedă,
desmină și caldesmon, în timp ce expresia citokeratinei este
observată doar în aproximativ 25% din cazuri
1. Vandoros, G. P., Manolidis, T., Karamouzis, M. V., Gkermpesi, M., Lambropoulou, M., Papatsoris, A. G., …
Konstantinopoulos, P. A. (2008). Leiomiosarcomul de prostată: Raport de caz și revizuire a 54 de cazuri publicate anterior.
Sarcom, 2008, 1–5.
2. DE Hansel, M. Herawi, E. Montgomery și JI Epstein, „Leziunile cu celule fusiforme ale prostatei adulte”, Modern
Pathology , voi. 20, nr. 1, p. 148–158, 2007.
9. Fig.2 a – f Constatări microscopice ale unui leiomiosarcom de prostată: imaginile a – c
hematoxilină-eozină.
a - Extinderea de ansamblu arată o focalizare nodulară relativ slab definită, bogată în celule, în
prostată.
b - O mărire mai mare arată proliferări solide de celule tumorale în formă de fus cu atipie
nucleară clară și un model de creștere storiform în unele zone.
c - Aceste celule tumorale înglobează local lobulii obișnuiți rămași ai glandei prostatice (săgeți).
d–f Constatări imunohistochimice. Celulele tumorale sunt pozitive pentru d - actină, e - desmină și
f - caldesmon
10. Diagnostic
• Diagnosticul de sarcom de prostată include un examen fizic
detaliat cu palpare abdominală și un examen rectal digital (DRE).
• Rezultatele DRE ale pacienților de obicei arăta prostată
disproporționat mărită și anormală.
• Spre deosebire de sarcomul renal, sarcomul de prostată este
adesea suspectat înaintea intervenții chirurgicale, în special atunci
când un bărbat tânăr prezintă obstrucție a tractului urinar inferior,
o prostată semnificativ mărită și o valoare normală a PSA – ului,
spre deosebire de adenocarcinomul de prostata, ceea ce poate
fi explicat prin originea nonepitelială a sarcomului.
1. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das primäre Prostatasarkom – ein
seltenes Malignom. Der Urologe, 56(7), 857–860
2. Erbersdobler A, Albers P, Hartmann JT (2009) Rare urologic tumours.Onkologe15(3):270–276
3. Rohde V, Cziborra M, Jockenhövel F et al (2006). OnkologieundTumoren.FacharztwissenUrologie: Differenzierte Diagnostik und
Therapie. Springer, Berlin, S145–300
4. Iacovelli R, Altavilla A, Ciardi A, et al. Caracteristici clinice și patologice ale sarcomului sinovial renal primar: analiza a 64 de
cazuri din 11 ani de literatură medicală. BJU Int. 2012;110:1449-1454.
11. Diagnostic
• În plus, trebuie efectuată o examinare cu ultrasunete (ecografia
abdominală, transrectală [TRUS]). Pentru majoritatea
pacienților, diagnosticul inițial poate fi efectuat prin utilizarea
biopsiei cu ac, ghidate imagistic, care este bine tolerată, nu
necesită anestezie și oferă adesea țesut adecvat pentru un
diagnostic histologic
1. Sohn, M., Kwon, T., Jeong, I. G., Hong, S., You, D., Hong, J. H., … Kim, C.-S. (2014). Variabilitatea histologică și diversele
rezultate oncologice ale sarcoamelor de prostată. Jurnalul coreean de urologie, 55(12), 797.
2. Ren FY, Lu JP, Wang J, Ye JJ, Shao CW, Wang MJ. Sarcomul de prostată adult: corelație radiologic-clinic. Clin
Radiol. 2009; 64 :171–177
3. Rosario DJ, Lane JA, Metcalfe C, Donovan JL, Doble A, Goodwin L și colab. Rezultatele pe termen scurt ale biopsiei de
prostată la bărbații testați pentru cancer de către antigenul specific de prostată: evaluare prospectivă în cadrul studiului ProtecT.
BMJ. 2012; 344 :d7894
12.
13. Un bărbat de 64 de ani a fost îndrumat la Spitalul din Baltimore și s-a prezentat cu disurie timp de 2
luni. De la debutul bolii, nu a existat nicio incidență de stare febrile sau transpirații nocturne și nici o
modificare semnificativă a greutății. Cu toate acestea, el s-a plâns de o scădere a forței fizice de la debutul
bolii. Avea antecedente de hipertensiune arterială și diabet zaharat de mai bine de 20 de ani și a avut un
infarct cerebral în urmă cu 8 ani. La DRE a fost găsită o prostată mărită de gradul 3, cu o textură dură,
suprafață rugoasă și mobilitate redusă. La examenul de laborator, toți ceilalți indici de sânge au fost în
limitele normale. Valoarea antigenului specific de prostată (PSA) a fost de 0,09 ng/mL, și alți markeri
tumorali, inclusiv antigenul carcinoembrionar și glucozaminidaza, au fost, de asemenea, în limitele
normale. Analiza urinei a arătat că toți indicatorii au fost în intervalul normal. Pe baza detaliilor de mai sus, s
– a efectuat ultrasonografie transabdominală cu substanță de contrast și biopsie transrectală de prostată.
Raport de caz 1
14. Ecografia transrectală a arătat că aspectul prostatei a fost mărit, dimensiunea a fost de
91 mm × 63 mm × 90 mm, conturul era neregulat, ecoul intern nu era uniform și s-a
observat o zonă de lichefiere necrotică în centru, cu un interval de aproximativ 78 mm
× 48 mm; în plus, imagistica în flux Doppler color (CDFI) a dezvăluit semnale bogate
de alimentare cu sânge din țesutul moale din jur (Fig.1A)
15. CEUS al abdomenului a arătat că parenchimul peritumoral a început să se intensifice rapid în 12 secunde
(Fig.1B), vasele de sânge mari din zona de lichefiere necrotică a centrului tumorii s-au îmbunătățit sincron
cu țesuturile din jur, iar îmbunătățirea a fost cea mai semnificativă la 21 de secunde (Fig.1C). Zona
necrotică prezentată de ultrasonografia cu contrast a fost mult mai mare decât cea de ultrasonografia
bidimensională. În funcție de zona îmbunătățită, așa cum este arătată de CEUS, a fost efectuată o biopsie
(Fig.1D), iar banda de țesut a fost trimisă la patologie. S-a dovedit patologic că pacientul are sarcom
stromal de prostată.
16. Operație și tratament
Rezultatele patologice și imunohistochimice au arătat că pacientul
prezenta sarcom stromal al prostatei. El a suportat o prostatectomie
radicală din cauza lipsei de metastaze, care a fost susținută de
PET/CT. După operație i s-a instalat cateter și tub de drenaj
abdominal. O lună mai târziu, cantitatea de lichid de drenaj a
crescut. Analiza urinei a arătat că numărul de celule albe din sânge,
celule roșii din sânge, celule epiteliale și bacterii din urină a
crescut. După suport nutrițional și tratament simptomatic, starea
pacientului s-a îmbunătățit, iar chimioterapia combinată cu
radioterapie locală a fost administrată treptat. Cu toate acestea,
pacientul a murit la 1,5 ani după operație.
17. Raport de caz 2
Un bărbat de 36 de ani a prezentat urinari frecvente si dificile timp de 2
luni. Pacientul avea 36 de ani și valoarea PSA a fost de 0,16 ng/mL, iar din
cauza lipsei de experiență în diagnosticarea unor astfel de cazuri,
radiologul local a considerat că pacientul are hiperplazie benigna de
prostata. Două luni mai târziu, pacientul a simțit o disurie evidentă, așa că
a bolnavul s – a adresat repetat pentru tratament. La DRE s-a găsit o
prostată mărită de gradul 3, consistenta era dură, suprafața nu era netedă, 1
nodulul putea fi palpat, șanțul interlobar semi prezent, indolora la presiune
și o mică cantitatea de secreție inflamatorie a putut fi observată la orificiul
extern al uretrei. Analiza de urină a arătat că RBC-urile din urină au
crescut, cu o valoare de 69,8/μL (0,00–25,00/μL) și o creștere bacteriană
de 2111,3/μL (0,00–2000,0/μL). Valoarea PSA seric a fost de 0,18 ng/mL,
ceea ce a fost în intervalul normal (<4,0 ng/mL). Pacientul era în general
într-o stare bună de sănătate și nu avea istoric genetic familial sau
antecedente infecțioase.
18. Ecografia transrectală a arătat că prostata avea dimensiunea de 85 mm × 68 mm × 71 mm și a existat o zonă anecogenă fluidă (zonă
eco-acoperită, care rămâne așa chiar și la amplificări mari ale semnalului. Este tipica structurilor cu continut total lichid, atat fiziologica
(vezica umpluta cu urina, vase mari etc.), cat si patologica (pleurezie, chisturi, hidronefroza etc.). Sinonim: zonă de vid acustic absolut),
cu transmisie slabă a sunetului. Imagistica în flux Doppler color a dezvăluit un semnal de flux sanguin care putea fi văzut în partea
solidă din jurul prostatei. Imagistica elastică a arătat că textura părții solide din jurul prostatei era dură, iar textura părții centrale era
moale. Ultrasonografia transrectală cu contrast a arătat că zona necrotică a prostatei a fost mărită, iar în zona necrotică au putut fi
observate vase perforante mari, care s-au intensificat rapid și sincron cu parenchimul prostatic (Fig.2B). După dezinfecția de rutină, a
fost folosit un ac PTC de 18 G pentru a pătrunde în centrul zonei necrotice și s-au extras 65 ml de singe roșu închis (Fig.2C). Apoi,
partea solidă a prostatei, care nu era necrozată conform ecografiei cu contrast, a fost perforată și biopsiată, iar 10 probe de țesut au fost
obținute și trimise la histopatologie, care a confirmat sarcomul prostatei prin imunohistochimie. După aceea, pacientul a primit un
examen PET/CT, iar rezultatele au arătat că pacientul avea metastaze osoase multiple în coasta a 4-a, coasta a 7-a și osul iliac stâng
(Fig.2D), precum și în lobul superior al plămânului drept.
19. Operație și tratament
După confirmarea diagnosticului, deoarece nu exista
contraindicație la chimioterapie, pacientul a primit ciclofosfamidă
și epirubicină; concomitent a primit si suportul nutritional. După 6
cicluri, starea pacientului a fost stabilă, iar nodulul pulmonar drept
s-a redus în dimensiune, dar valoarea antigenului polipeptidic
tisular specific (TPS) seric a rămas ridicată, cu fiecare valoare de
test mai mare de 140,94 U/L (interval normal 0,00–80,00).
U/L). Cu toate acestea, pacientul a dezvoltat metastaze cerebrale 8
luni mai târziu și a murit de hernie cerebrală 1 an mai târziu.
20. Un bărbat de 33 de ani a fost îndrumat la Departamentul de Ultrasunete
(Shanghai Tenth People's Hospital, Shanghai, China) în martie 2014 din
cauza micțiunii frecvente, însoțită de o febră scăzută (37,5°C) și dureri de
abdomenale inferioare. Înainte de aceasta, pacientul fusese tratat pentru
prostatită într-un spital comunitar timp de 3 luni, dar fără remisiune
evidentă. Nu au fost înregistrate rezultate anormale ale testelor de
laborator. Nivelul antigenului specific prostatic (PSA) (1,26 ng/ml). Alte
simptome, cum ar fi micțiunea frecventă și un flux urinar slab au fost
prezente ocazional. Stenoza locală a rectului a fost suspectată la examenul
rectal digital. Nu a existat antecedente familiale de cancer genito-urinar.
21. Pacientul a efectuat (TRUS) - prostata a fost mărită asimetric pe imagistica
US la scară de gri, măsurând aproximativ 7,0 × 5,1 × 5,2 cm. Volumul (V)
al prostatei a fost calculat la 97 ml atunci când se folosește următoarea
formulă: V = π × L × W × H / 6, unde L este lungimea, W este lățimea și H
este înălțimea prostatei . Lobul drept al prostatei ieșea cu o margine bine
delimitată, iar lobul stâng era semnificativ mai mare (volum, 78 ml) decât
lobul drept (volum, 18 ml). Uretra prostatică și canalele ejaculatoare au
fost împinse spre dreapta și nu au fost clar vizualizate (Fig. 1A).
22. Lobul stâng a fost eterogen ca ecogenitate pe ecografie, cu zone hipoecogene
mici neregulate. Imagistica Doppler color a arătat flux sanguin punctat în
lobul stâng (Fig. 1B). Elastografia transrectală a fost efectuată cu același
scaner pentru a oferi informații despre rigiditate. Zona periferică a lobului
stâng a fost afișată în albastru, indicând componentele tisulare cu rigiditate
relativ dură. Zona centrală a lobului stâng a fost afișată în principal verde
(adică, rigiditate intermediară), cu zone asemănătoare unor pete roșii sau
galbene (adică, rigiditate moale sau scăzută). Lobul drept a fost afișat în
principal în verde (Fig. 1C).
23. CEUS a aratat ca: amplificarea arterială precoce a început de la marginea lobului stâng la 11
secunde după injectarea de contrast. Exista o hiper-imbunatatire asemanatoare unei jante in
jurul lobului stang (Fig. 1D). După aceasta, agentul de contrast sa extins imediat spre interior
și a format o serie de zone de hiper-amplificare care au fost neregulate, dar nu izolate (Fig.
1E). Agentul de contrast s-a îndepărtat lent și hiper-amplificarea a durat pe toată durata fazelor
arteriale (<30 sec), venoase (31-120 sec) și tardive (121-180 sec). În mod negativ, agentul de
contrast nu sa extins niciodată în cealaltă regiune a lobului stâng (Fig. 1F). Zona de non-
amplificare a fost în principal la centrul și posteriorul lobului stâng, cu o formă neregulată,
care corespundea zonelor de elasticitate intermediară și scăzută la examenul elastografic și
zonelor hipoecogene neregulate de la US inițial.
24. Pe baza rezultatelor CEUS, „lobul stâng” pacientul a fost internat
imediat la spital și i s-a efectuat o biopsie. Înainte de biopsie, au fost
efectuate o serie de examinări preoperatorii, inclusiv imagistica prin
rezonanță magnetică abdominală și pelviană (RMN), radiografii
toracice, scintigrafie osoasă și anumite teste serice, pentru a evalua
stadializarea tumorii.
1. Heidenreich A, Bastian PJ, Bellmunt J, Bolla M, Joniau S, van der Kwast T, Mason M, Matveev V, Wiegel T, Zattoni F, et al. Asociația
Europeană de Urologie: orientări EAU privind cancerul de prostată. Partea 1: Screening, diagnostic și tratament local cu Curative Intent-
Update 2013. Eur Urol. 2014; 65 :124–137
25. RMN-ul a reprezentat o masă pelviană cu dimensiunea de ~5,4×5,6×5 cm,
care a fost bine definită, a împins uretra spre dreapta și a comprimat
considerabil vezicula seminală stângă. Tumora a evidențiat semnale
izointense la imagistica ponderată T 1 (Fig. 2A) și intensitate crescută a
semnalului pe imagistica ponderată T2, cu eterogenitate (Fig. 2B). Mai multe
zone mici de intensitate mare a semnalului distribuite în interiorul masei au
fost considerate a fi chisturi. După administrarea intravenoasă de gadoliniu,
s-a observat o hiperamplificare heterogenă (Fig. C). Diagnosticul a fost o
leziune malignă în cavitatea pelviană, fără o localizare precisă, și nu s-au
observat ganglioni iliaci anormali.
26. Probele de biopsie au fost analizate de un patolog experimentat și au
arătat ingramadiri mixte de celule primitive, nediferențiate și distribuite
difuz. Atipia citologică a fost moderată, dar activitatea mitotică a fost
ridicată. În aceste probe au fost observate țesuturi necrotice (Fig.
2D). Studiile imunohistochimice au arătat că celulele neoplazice au fost
pozitive pentru actină specifică mușchilor, miozină rapidă și vimentină,
în timp ce celulele au fost negative pentru desmină, keratina AE1/AE3,
citokeratina 5/6 și fosfataza acidă specifică prostatei. Toate manifestările
patologice au dovedit că pacientul prezenta un subtip de sarcom de
prostată.
27. Pacientul a suportat prostatectomie radicală. Întreaga prostată,
veziculele seminale, bulbul uretral și țesutul moale adiacent prostatei
au fost complet îndepărtate. Macroscopic, tumora completă era moale,
fragilă, umedă cu hemoragie internă și învelită de o pseudo-capsulă
(Fig. 2E). Diagnosticul patologic final a fost de rabdomiosarcom (Fig.
2F) cu zone necrotice mari. La 12 zile postoperație, pacientul și-a
revenit bine și a fost externat în stare stabilă. Până în prezent,
pacientul a terminat 8 cure de chimioterapie (cisplatină și bleomicina
au fost administrate prin lavajul vezicii urinare) și este în viață, fără
semne de recidivă sau metastaze.
28. Un leiomiosarcom de prostată în RMN multiparametric al prostatei (înainte de începerea terapiei):
Imaginea a dintr-o secvență axială ponderată T2 (w) arată o masă exofitică originară din zona
periferică stângă cu structură internă neomogenă și cu părți chistice (în secvența T1w z )(săgeată).
Imaginea b dintr-o secvență sagitală T2w arată aceeași masă (săgeată) posterioară prostatei cu
deplasarea anterioară a vezicii urinare (vârful săgeții) și o întindere maximă de 7,9 cm.
Imaginea c din secvența de suprimare a grăsimii ponderată T1 sagital post-contrast arată o
îmbunătățire puternică a masei (săgeata)
29. Diagnosticul imagistic
• Diagnosticele imagistice folosind tomografia
computerizată (CT) sau mai bine folosind imagistica prin
rezonanță magnetică (RMN) a pelvisului și a abdomenului
sunt potrivite pentru evaluarea răspândirii tumorii
primare si stadializarea clinică
• RMN-ul este modalitatea imagistică de elecție pentru
sarcoamele extremităților. Pentru sarcoamele de prostată
mari, RMN facilitează planificarea chirurgicală prin
furnizarea de imagini multiplanare, o delimitare mai bună
a planului țesuturilor moi și o evaluare superioară a relației
dintre tumoră și viscerele adiacente și structurile
neurovasculare
1. Sohn, M., Kwon, T., Jeong, I. G., Hong, S., You, D., Hong, J. H., … Kim, C.-S. (2014). Variabilitatea histologică și diversele rezultate
oncologice ale sarcoamelor de prostată. Jurnalul coreean de urologie, 55(12), 797
30. Diagnostic
Sarcomul de prostată apare
imagistic ca o masă
tumorală eterogenă mare,
care prezintă o creștere
rapidă, neuniformă, bine
contrastata. Sunt posibile și
formatiuni chistice. Pentru a
exclude metastazele la
distanță, o tomografie
computerizată a toracelui și
abdomenului și, dacă este
necesar, o scintigrafie
scheletică sunt recomandate
1. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M.,
Kretschmer, A., Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das
primäre Prostatasarkom – ein seltenes Malignom. Der
Urologe, 56(7), 857–860
2. Ren FY, Lu JP, Wang J, Ye JJ, Shao CW, Wang MJ
(2009) Adult prostate sarcoma: radiologicalclinical
correlation. Clin Radiol64(2):171–177
31. Imaginea sagitală (MPR) (5 mm grosime)
arată o prostată crescută (9 cm în diametrul
sagital) (P) care deplasează rectul (R) înapoi
și vezica urinară (B) în sus.
Imaginea Reformatată Coronală Multiplanară (MPR) (5 mm
grosime) în faza excretorie demonstrează contrastare
întârziată în glanda prostatică și zonele chistice (stea albă)
cu o ușoară contrastare a marginii periferice.
32. Diagnosticul diferenţial
Sarcomul prostatei trebuie diferențiat de un carcinom de
prostată sarcomatoid din punct de vedere al diagnosticului
diferențial și al histopatologiei. Lângă componenta
mezenchimală, carcinoamele de prostată sarcomatoide conțin
adesea și o diferențiere glandular - epitelială cu modele diferite
de Gleason. Aproximativ jumătate din carcinoamele de prostată
sarcomatoide sunt recidive ale unui carcinom de prostată acinar
după radiații și/sau terapie hormonală.
1. Herlemann, A., Horst, D., D'Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, CG., & Gratzke, C. (2017). Sarcomul primar de prostată – o
malignitate rară. Urologul, 56(7), 857-860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
2. Erbersdobler A, Albers P, Hartmann JT (2009). Rare urologic tumours.Onkologe15(3):270–276
33. Diagnosticul diferenţial
În consecință, se emite ipoteza că componenta mezenchimală a
cancerului de prostată sarcomatoid a apărut din componenta
epitelială. Această ipoteză este susținută de un studiu care a putut
demonstra geneticii moleculare că ambele componente au aceeași
origine clonală. Modificările nodulare benigne asemănătoare
celulelor fusiforme la nivelul prostatei pot imita un leiomiosarcom al
prostatei și, prin urmare, pot provoca dificultăți în diagnosticul
diferențial
Acești așa-numiți noduli cu celule fusiforme (PSN) sunt albiciosi și
au margini neclare. Pot fi dimensiunea de la câțiva mm până la 1 cm
și pot, în cazuri rare, să aibă o dimensiune de până la 4 cm.
1. Meister P (1998) Spindelzellige Tumoren und tumorähnliche Veränderungen der Prostata und Umgebung.Pathologe19(1):69–73
34. Tratament
Deși nu se aplică un protocol standard
pentru tratarea sarcoamelor de
prostată din cauza incidentei rare a
acestui tip de tumoră malignă, cel mai
eficient tratament actual al
sarcoamelor de prostată este rezecția
chirurgicală completă, dacă este
posibilă.
Pentru pacienții cu invazie locală a
neoplasmului, chimio/radioterapia
neoadjuvantă este aplicată mai general
pentru micșorarea tumorii înainte de
operație pentru a avea cele mai bune
șanse de rezecție completă a tumorii
TUR - P ca măsură paliativă din cauza
dimensiunii mari a tumorii și a stării
fizice precare
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., …
Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu
de cohortă multicentric și comparație între cazurile chineze și
americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
2. Sarcomul primar de prostată: cum se gestionează în urma
diagnosticului la rezecția transuretrală. Rapoarte de caz J
Surg , 2016 ( 5 ) ( 2016 ) , p. rjw065 , 10.1093/jscr/rjw065
35. Tratament
Sarcoamele de prostată trebuie să primească radioterapie
neoadjuvantă înainte de prostatectomia radicală cu disecție
bilaterală a ganglionilor pelvini.
Studiul realizat de Ball și colab. și un studiu de cohortă
multicentric recent au arătat că terapia multimodală cu
intervenții chirurgicale și radioterapie a fost asociată cu
rezultate îmbunătățite în comparație cu oricare dintre abordările
în monoterapie
Rezecția chirurgicală cu margini negative ar trebui să fie scopul
intervenției chirurgicale, chiar dacă uneori este dificil de
realizat
1. MW Ball , D. Sundi , AC Reese , et al.Terapia multimodală în tratamentul sarcomului de prostată: experiența lui
Johns Hopkins. Clin Genitourin Canc , 13 ( 5 ) ( 2015 ) , p. 435 - 440 , 10.1016/j.clgc.2015.04.011
2. B. De Bari , B. Stish , MW Ball , et al.Sarcomul prostatic la adulți: un studiu multicentric contemporan al rețelei de
cancer rare. Prostata , 77 ( 10 ) ( 2017 ) , p. 1160 - 1166 , 10.1002/pros.23375
3. Whish-Wilson, T., Wong, L.-M., Hendry, S., Ng, M., Pang, G., & Sutherland, T. (2020). Prostate sarcomas: A radiological
mimic for benign prostatic hyperplasia. Urology Case Reports, 101192.
36. Tratament
Chirurgia deschisă, tehnica laparoscopică
standard și tehnica asistată de robot sunt
opțiuni chirurgicale pentru managementul
SP
Una dintre provocările esențiale cu care se
confruntă medicii oncologi urologi este
rezecția radicală cu conservarea organelor,
deoarece sarcomul de prostată este predispus
să invadeze organele adiacente, vezica
urinară fiind cel mai frecventă organ.
Durata de viata a fost semnificativ mai
mare la pacienții cu cistoprostatectomie
radicală decât la cei cu prostatectomie
radicala
1. Wang, X., Liu, L., Tang, H., Rao, Z., Zhan, W., Li, X., … Li, X.
(2013). Douăzeci și cinci de cazuri de sarcom de prostată la adulți
tratate într-o instituție cu volum mare din 1989 până în 2009.
Urologie, 82(1), 160–165
2. Ferrer FA, Isakoff M, Koyle MA. Rabdomiosarcom de
vezică/prostată: trecut, prezent și viitor. J Urol. 2006;176:1283-1291.
3. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L.
(2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de cohortă
multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul
Asiatic de Chirurgie.
37. Chimioterapie
Cei mai frecventi utilizați agenți pentru
chimioterapie sunt combinatiile de:
- gemcitabină/cisplatină,
- gemcitabină/docetaxel,
- adriamicină,
- ifosfamidă/mesna
- și CyVADIC (vincristină,
ciclofosfamidă, adriamicină și
dacarbazină).
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020).
Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de cohortă multicentric și
comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
38. Tratament
• Deși nu a existat un medicament specific pentru sarcomul de
prostată, Regorafenib este un inhibitor al multikinazei și are un
efect clinic antitumoral important în sarcoamele țesuturilor moi,
îmbunătățind supraviețuirea fără progresie într-un studiu de
fază randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo. Evenimentele
adverse evidente au fost hipertensiunea arterială, reacția
cutanată a miinilor si picioarelor și astenia.
• Nivolumab, un anticorp anti-PD-1, poate îmbunătăți
supraviețuirea fără progresie în sarcoamele metastatice și poate
oferi o justificare pentru explorarea în continuare a eficacității
nivolumabului în sarcoamele de țesut moale.
1. WTA van der Graaf , J.-Y. Blay , SP Chawla , et al. Pazopanib pentru sarcomul metastatic al țesuturilor moi (PALETE):
un studiu de fază 3 randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo. Lancet (Londra, Anglia) , 379 ( 9829 ) ( 2012 ) , p. 1879 -
1886 , 10.1016/S0140-6736(12)60651-5
2. O. Mir , T. Brodowicz , A. Italiano , et al. Siguranța și eficacitatea regorafenib la pacienții cu sarcom avansat al
țesuturilor moi (REGOSARC): un studiu de fază 2 randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo. Lancet
Oncol , 17 ( 12 ) ( 2016 ) , p. 1732 - 1742 , 10.1016/S1470-2045(16)30507-1
3. L. Paoluzzi , A. Cacavio , M. Ghesani , et al. Răspunsul la terapia anti-PD1 cu nivolumab în sarcoamele metastatice.
Clin Sarcoma Res , 6 ( 1 ) ( 2016 ) , p. 24 , 10.1186/s13569-016-0064-0
39. Supraviețuirea
globală în funcție de
diferite abordări
chirurgicale
În cazul unei extensii tumorale limitate
local fără metastaze existente,
vindecarea se poate realiza doar prin
rezecție radicală și completă a tumorii
în sensul exenterației pelvisului.
Exenteratia pelvina totala (EP
), operatie care presupune rezectia in
totalitate a tuturor organelor si
structurilor pelvine, incluzand vezica
urinara, portiunea terminala a
ureterelor, prostata si glandele
seminale, vaginul, uterul si anexelor,
rectul si anusul, impreuna cu tot tesutul
limfatic pelvin si derivatie fecala si
urinara consecutive.
1. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M., Kretschmer, A.,
Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das primäre Prostatasarkom
– ein seltenes Malignom. Der Urologe, 56(7), 857–860.
40. Metastazare
Într-un stadiu avansat al bolii, o abordare chirurgicală este insuficientă și
este completată de terapia multimodală folosind radiaoterapie și
chimioterapie
Recidivele sunt frecvente, așa că o urmărire atentă folosind imagistica
este esențială. Metastazele la distanță merită o atenție deosebită, iar o
căutare amănunțită a întregului corp este obligatorie pentru stadializarea
preoperatorie și urmărirea postoperatorie
Metastazele la distanță apar predominant în zonele osoase (5,8%),
hepatice (11,7%) și pulmonare (17,6%). Metastazele pot apărea chiar și la
ani de la o rezecție chirurgicală curative
Vandoros și colab. au raportat că 23,5% dintre pacienți la prezentare au
deja boală metastatică
1. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das primäre Prostatasarkom – ein
seltenes Malignom. Der Urologe, 56(7), 857–860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
2. Rohde V, Cziborra M, Jockenhövel F et al (2006) OnkologieundTumoren.FacharztwissenUrologie: Differenzierte Diagnostik und
Therapie. Springer, Berlin, S145–300
3. Wang, X., Liu, L., Tang, H., Rao, Z., Zhan, W., Li, X., … Li, X. (2013). Douăzeci și cinci de cazuri de sarcom de prostată la adulți
tratate într-o instituție cu volum mare din 1989 până în 2009. Urologie, 82(1), 160–165
4. Vandoros GP, Manolidis T, Karamouzis MV, et al. Leiomiosarcomal prostatei: raport de caz și revizuire a 54 publicate
anteriorcazuri. Sarcom. 2008;2008:458709.
41. Prognostic
Sarcoamele de prostată au un prognostic extrem de
rezervat, deoarece majoritatea sunt fatale, din cauza invaziei
agresive
Pe baza unor rapoarte limitate, rata de supraviețuire a
sarcomului sa îmbunătățit foarte puțin în ultimele
decenii, mai mult de jumătate dintre pacienți decedând
în <24 de luni
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru adulți este între 10 și
38%. În cazul rezecției necurative, supraviețuirea este de
doar câteva luni
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de
cohortă multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
2. X. Wang , L. Liu , H. Tang şi colab. Douăzeci și cinci de cazuri de sarcom de prostată la adulți tratate într-o instituție
cu volum mare din 1989 până în 2009. Urologie , 82 ( 1 ) ( 2013 ) , p. 160 - 165 , 10.1016/j.urology.2013.01.034
3. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das primäre Prostatasarkom –
ein seltenes Malignom. Der Urologe, 56(7), 857–860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
42. Prognostic
Studiile au arătat că vârsta, dimensiunea tumorii, tipul
histologic, gradul tumorii, boala metastatică negativă și
chirurgia extirpativă cu o marjă negativă au fost markeri de
prognostic favorabil pentru supraviețuirea pe termen lung. Mai
mult, unele studii au menționat că subtipurile LMS au dus la o
supraviețuire mai de lunga durata decât subtipurile non-LMS
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu de cohortă
multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
2. X. Wang , L. Liu , H. Tang şi colab. Douăzeci și cinci de cazuri de sarcom de prostată la adulți tratate într-o instituție cu volum
mare din 1989 până în 2009. Urologie , 82 ( 1 ) ( 2013 ) , p. 160 - 165 , 10.1016/j.urology.2013.01.034
3. Herlemann, A., Horst, D., D’Anastasi, M., Kretschmer, A., Stief, C. G., & Gratzke, C. (2017). Das primäre Prostatasarkom – ein
seltenes Malignom. Der Urologe, 56(7), 857–860. doi:10.1007/s00120-017-0370-z
43. Concluzie
În concluzie, sarcomul de prostată are un prognostic rezervat,
mai ales în cazurile de boală metastatică la momentul
diagnosticului, în timp ce rezecția completă a tumorii, în
special cu o marjă negativă, a îmbunătățit durata de viata la
pacienții cu sarcom de prostată. Pentru a obține o supraviețuire
relativ lungă la pacienții cu sarcoame de prostată, chirurgia
extirpativă, în special cistoprostatectomia radicală, ar trebui să
fie opțiunea de tratament preferată. În plus, noile tehnologii
chirurgicale și abordările multidisciplinare pot ajuta la
obținerea unor marje chirurgicale negative și la obținerea unei
supraviețuiri mai bune.
1. Ding, B., Zhang, Y., Hu, W., Hu, D., Liu, J., Zhao, S., … Chen, L. (2020). Sarcomul de prostată primar la adulți: un studiu
de cohortă multicentric și comparație între cazurile chineze și americane. Jurnalul Asiatic de Chirurgie.
2. Musser, JE, Assel, M., Mashni, JW, Sjoberg, DD și Russo, P. (2014). Sarcomul de prostată la adulți: experiența memorială
Sloan Kettering. Urologie, 84(3), 624–628.