2. PRE – SABERES
¿Qué es sistema endocrino?
¿Qué es una glándula?
¿ Qué es una hormona?
¿ Cuáles son las partes de la
hipófisis?
¿Cuáles hormonas secretan cada
parte de la hipófisis?
¿Cuáles son los trastornos del
crecimiento?
3. SISTEMA ENDOCRINO
Equilibrio metabólico
u homeostasis.
Está constituido por
el eje hipotálamo−
hipofisario y por las
glándulas periféricas.
Las hormonas serían
agentes químicos
producidos por las
glándulas endocrinas
y que son
transportadas por el
aparato circulatorio a
los órganos donde
actuarán (órganos
diana)
4. TRASTORNOS PRIMARIOS-
SECUNDARIOS Y TERCIARIOS
Primario: Se origina en la glándula
responsable de la producción
hormonal.
Secundario: La glándula es
normal, su función es afectada por
alteraciones de los niveles de
hormonas estimulantes o factores
de liberación del sistema
hipofisario.
Terciaria: Es consecuencia de la
disfunción del hipotálamo
(estimulación deficiente de la
hipófisis)
10. HIPERPITUITARISMO
Producción excesiva hormonas de la hipófisis anterior
Causa: Adenoma Somatotrópico → tumor benigno del tejido
glandular.
Efectos: Se produce un exceso de la producción de la
hormona del crecimiento (somatotrópico) provocando:
-Niños → gigantismo.
-Adulto → acromegalia (crecimiento excesivo de la parte
terminal de las extremidades).
13. HIPERPITUITARISMO
También puede desarrollarse:
-Prolactinomas → hipogonadismo (disminución
de los caracteres sexuales) en hombres y
mujeres. En mujeres además puede causar
galactorrea (lactancia excesiva).
14. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Primarios o Secundarios
(metástasis)
Funcionantes (secretores
de hormonas) y No
funcionantes (No
secretores)
Los adenomas de la
hipófisis se pueden dividir
en microadenomas (<10
mm de diámetro) ó
macroadenomas (>10 mm
de diámetro).
Histológicamente se
componen de células
monomorfas a diferencia de
la adenohipófisis normal.
15. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Representan alrededor del 10% de todas las
neoplasias intracraneales
Suele encontrarse en adultos: incidencia
máxima entre la cuarta y sexta década de la
vida
16. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Alteraciones endocrinas Derivadas del efecto de masa
Asociadas a la
secreción de
cantidades excesivas
de hormonas por la
hipófisis anterior.
Efectos locales de ocupación de
espacio
Alteraciones radiográficas de la
silla turca: expansión, erosión del
hueso, rotura del diafragma de la
silla.(silla turca vacía)
Alteraciones del campo visual:
Comprimen las fibras
nerviosas del quiasma.
Elevación de la presión
intracraneana: cefalea, nauseas,
vomito.
Hipopituitarismo: Compresión
hipófisis anterior dan lugar a
trastornos funcionales.
17. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Según la hormona secretada por los
adenomas funcionales:
• Galactorrea
• Amenorrea
• Perdida de la libido
• Infertilidad
Prolactina
• Acromegalia
• Gigantismo
GH
• Síndrome de Cushing
ACTH
• Signos de masa
• Descenso en testosterona en varones
FSH + LH
• Causa rara de hipertiroidismo
TSH
18. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
DIAGNÓSTICO
El médico llevará a cabo un examen físico y observará cualquier visión doble y
campo visual, tales como pérdida de la visión periférica o de la capacidad de
ver en ciertas áreas.
Entre los exámenes de la función endocrina están:
• Niveles de cortisol: prueba de inhibición con dexametasona y examen de cortisol en orina
• Niveles de hormona folículoestimulante (FSH)
• Niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)
• Niveles de hormona luteinizante (LH)
• Niveles de prolactina sérica
• Niveles de testosterona/estradiol
• Niveles de hormona tiroidea
• examen de T4 libre
• examen de la hormona estimulante de la tiroides
Los exámenes que ayudan a confirmar el diagnóstico son, entre otros,
los siguientes:
• Exámenes del campo visual formal
• Resonancia magnética de la cabeza
20. HIPOPITUITARISMO
Disminución de la secreción
de hormonas hipofisarias
debida a enfermedades del
hipotálamo o de la hipófisis.
PANHIPOPITUITARISMO:
Cundo se afecta la
producción de todas las
hormonas hipofisarias.
21. HIPOPITUITARISMO
La hipofunción de la
hipófisis anterior se
manifiesta sólo cuando
la pérdida del
parénquima alcanza
alrededor del 75%
Puede ser congénito o
secundario a diversas
alteraciones
hipofisarias adquiridas.
23. HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas dependen de cual o cuales hormonas
faltan.
Falta de energía Debilidad Fatiga
Anorexia
Deficiencia función
sexual: amenorrea,
atrofia genitales,
impotencia, perdida
de la libido, caída
vello púbico y
axilar.
Intolerancia al frio
Palidez
Se instalan de
forma gradual o
de forma aguda
potencialmente
fatal.(apoplejía
hipofisaria)
25. HIPOPITUITARISMO
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de los
déficits hormonales
se basa en los
síntomas de los
pacientes y en los
resultados de los
análisis de sangre y,
en ocasiones de
orina.
Se sospecha
hipopituitarismo
cuando hay una falla
simultánea de mas
de una glándula
endocrina
Habitualmente se
compromete primero
la secreción de
hormona de
crecimiento y de
gonadotrofinas, y
después la ACTH y
la TSH
En el niño el signo
mas habitual es el
retardo del
crecimiento y la
pubertad retardada
26. HIPOPITUITARISMO
TRATAMIENTO
Los déficit hormonales
se tratan
proporcionando un
tratamiento hormonal
sustitutivo de aquellas
hormonas deficitarias.
Los objetivos del
tratamiento son, por
una parte la mejoría de
los síntomas y por otra
parte, reemplazar los
déficit(s) hormonal(es)
a un nivel tan próximo
como sea posible.
27. SÍNDROME DE LA HIPOFISIS
POSTERIOR
Extremadamente raros
La mayoría se debe a
lesiones hipotalámicas
supraselares.
Deficiencia o liberación
inapropiada de ADH:
Deficiencia: diabetes
insípida
Exceso: síndrome de
secreción inadecuada
de ADH (SIADH)
28. DIABETES INSÍPIDA
ADH (Hormona
antidiurética)
Se produce en el
hipotálamo, se almacena
en la hipófisis
Es segregada para el
mantenimiento de la
osmolaridad sérica.
DI: Es una disminución
patológica de la
secreción de ADH o una
reducción de sus efectos.
29. DIABETES INSÍPIDA
Causas
TCE Tumores
Enfermed
ad
inflamatori
a del
hipotálam
o y la
hipófisis
Intervenci
ón
quirúrgica
30. DIABETES INSÍPIDA
Diuresis excesiva (Poliuria) superior a 3 litros
al día
Orina diluida: <Densidad urinaria (1005-
1030)
Signos y síntomas de DHT: labios secos,
agrietados, hipotensión ortostatica, debilidad,
mareo, fatiga, polidipsia.
Signos y síntomas de hipernatremia (Na >
145): inquietud, agitación, < reflejos
tendinosos, convulsiones.
Osmolaridad sérica > 300
Cuadro caracterizado por:
32. SINDROME DE SECRECIÓN
INADECUADA ADH (SIADH)
La neurohipofisis segrega una cantidad
excesiva de ADH a pesar de la existencia de
una osmolaridad normal o baja.
El organismo retiene agua, se caracteriza por:
Hiponatremia
Hipervolemina
Edema cerebral
Alteraciones función neurológica
34. Acorde al grado de hiponatremia
Hipervolemia
Disminución osmolaridad sérica < 200
Na<125 mEq/L
asintomático
Na 110-120 mEq/L
cefalea, náusea,
alteración del sensorio,
calambres
Na < 110 mEq/L
alteraciones del
SNC, letargia,
convulsiones,
coma
SINDROME DE SECRECIÓN
INADECUADA ADH (SIADH) CUADRO
CLÍNICO
35. Restringir el consumo de líquidos 500-1000cc
día
Solución hipertónica: Sln 3%
Administrar diuréticos
Manejo a largo plazo
Tratar la enfermedad base
Demeclociclina, Vibramicina® 600-1200 mg/día
SINDROME DE SECRECIÓN
INADECUADA ADH (SIADH)
TRATAMIENTO
36. TRASTORNOS DEL CRECIMIENTO- Y
ALTERACIONES DE LA HORMONA DEL
CRECIMIENTO (GH)
El crecimiento y la
maduración normales del
cuerpo humano depende
de diversas hormonas:
Hormona del
crecimiento (GH)
Somatotrofina
La insulina
La hormona tiroidea
Los andrógenos
37. HORMONA DEL CRECIMIENTO
(GH)
La secreción de GH es
estimulada por:
La secreción de GH es inhibida
por:
Hipoglicemia
Inanición
Aumento del nivel sérico de
aminoácidos
Estrés: traumatismos,
excitación, alteraciones
emocionales y ejercicio
intenso
Aumento del nivel
sanguíneo de glucosa
Liberación de ácidos
grasos
El cortisol
La obesidad
Los niños con privación severa de afecto no es infrecuente observar una
reducción de GH que conduce a retardo en el crecimiento. (Enanismo
psicosocial)
40. GIGANTISMO
Es un crecimiento
anormalmente grande
debido a un exceso de
la hormona del
crecimiento durante
antes de la pubertad y
la fusión de las epífisis
de los huesos largos.
41. ETIOLOGIA
La causa más común
de la secreción
excesiva de la
hormona del
crecimiento es un
tumor no canceroso
(benigno) de la
hipófisis.
Adenocarcinoma de
hipófisis
42. PATOGENESIS
La GH actúa de manera directa
en la placa epifisiaria
estimulando el crecimiento
lineal.
Que luego secretan IGF-1.
(Factores de crecimiento
similinsulina)
El IGF-1 estimula la expansión y
maduración de condrocitos.
Todo esto lleva a que los
huesos largos comiencen su
crecimiento lineal.
43. CUADRO CLÍNICO
El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos
y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño
sea extremadamente grande para su edad.
Otros síntomas abarcan:
• Retraso en la pubertad
• Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
• Prominencia frontal y mandibular
• Dolor de cabeza
• Aumento de la transpiración
• Períodos (menstruación) irregulares
• Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
• Secreción de leche de las mamas
• Engrosamiento de las características faciales
• Debilidad
44. DIAGNÓSTICO
Tomografía computarizada o resonancia magnética de la
cabeza que muestra el tumor hipofisario
Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después
de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
Niveles altos de prolactina
Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide
tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)
• Cortisol
• Estradiol (mujeres)
• Testosterona (hombres)
• Hormona tiroidea
El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras
hormonas, como:
45. TRATAMIENTO
• Cirugía
En los casos de
tumores hipofisarios
con bordes bien
definidos
• Análogos de somatostatina
• Octreotida o lanreotida : reducen la secreción de
la hormona del crecimiento.
• Los agonistas de la dopamina (mesilato de
bromocriptina, cabergolina): reducen la secreción
de la hormona del crecimiento, pero
generalmente son menos efectivos.
• Pegvisomant, un medicamento que bloquea el
efecto de la hormona del crecimiento.
Tratamiento
farmacológico
• Utilizado para normalizar los niveles de la hormona del
crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años
para que se observen efectos completos y casi siempre
lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.
• La radiación ha sido asociada con dificultades en el
aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los
niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo
si la cirugía y los medicamentos fallan.
La radioterapia
46. ACROMEGALIA
Al exceso de GH
durante la adultez o
después de la fusión de
las epífisis de los huesos
largos.
Es una afección crónica
en la cual el exceso de
secreción persistente de
la GH induce la síntesis
periférica el factor de
crecimiento insulino
mimético (IGF-1)
ocasionando que los
tejidos corporales se
agranden con el tiempo.
47. ETIOLOGIA
El la mayoría de los casos (95%) es
debida a un tumor o adenocarcinoma
benignos de la hipófisis que produce
excesivamente GH.
Hipersecreción extrahipofisiaria:
• Tumor de células pancreáticas
• Linfoma Iatrogénico
Hipersecreción de la hormona
liberadora de la hormona del
crecimiento (GHRH)
48. CUADRO CLINICO
Signos y síntomas Frecuencia
Engrosamiento de las partes acras ( manos y pies) 55-100%
Visceromegalia (crecimiento del corazón, tiroides y órganos internos) 80-90%
Hiperhidrosis ( exceso de sudoración) 50-90%
Artralgias (Dolores articulares) 35-80%
Bocio (Crecimiento de la glándula tiroides) 35-70%
Irregularidades menstruales 30-85%
Diastema (separación de los dientes) 30-65%
Dolor de cabeza 10-60%
Síndrome del túnel del carpo (hormigueo y dolor en las manos) 25-50%
Hipertensión arterial 18-50%
Reducción del campo visual 5-61%
Intolerancia a la glucosa / DM 10-70%
Disminución de la libido 12-46%
Astenia o fatigabilidad 10-38%
Galactorrea 5-36%
Apnea del sueño 5-30%
Enfermedad coronaria 11-13%
Alteraciones del humor/irritabilidad 4-12%
49. CUADRO CLINICO
Rasgos faciales alterados y salientes oséas
marcadas
Abombamiento frontal
Prognatismo
Dientes separados
Nariz grande y carnosa
50. DIAGNOSTICO
Nivel alto de la hormona del crecimiento.
Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1).
Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo
anormal.
Una resonancia magnética de la hipófisis puede mostrar un tumor
hipofisario.
Una ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón,
insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.
• Glucemia en ayunas
• Prueba de tolerancia a la glucosa
Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los
siguientes exámenes:
51. TRATAMIENTO
Erradicar el tumor
Normalizar la secreción de GH y IGF-I
Preservar la función hipofisaria
Cirugía
transesfenoidal
Radioterapia
Tratamiento
farmacológico
• La octreotida
(Sandostatin) o la
bromocriptina (Parlodel)
pueden controlar
la secreción de la
hormona del
crecimiento en algunas
personas.
• El pegvisomant
(Somavert) bloquea
directamente los efectos
de la hormona del
crecimiento y ha
demostrado que mejora
53. ENANISMO
Es el conjunto de alteraciones que aparecen
como consecuencia de un déficit en la
secreción o en la acción de la hormona del
crecimiento (GH).
54. ETIOLOGIA
Las causas que pueden originar un defecto en la fabricación y
función de la hormona de crecimiento pueden surgir de una falta de
la secreción de la GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH.
Son muy diversas las causas capaces de originar un déficit en la
secreción de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:
Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit
hipofisario (disgenesia hipofisaria).
Alteraciones genéticas que inactivan al gen receptor de la GH. En
estos casos la secreción de hormona es normal, pero la GH es
incapaz de realizar su acción biológica.
Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular
el craneofaringioma, que puede dar lugar a cuadros de
hipopituitarismo.
Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras obstétricas.
Infecciones.
Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el hipotálamo.
En ocasiones la producción hipofisaria de GH es normal, estando
inclusive elevada, pero existe una resistencia periférica de los
receptores a la acción de la GH, es lo que se conoce como
síndrome de Laron.
55. CUADRO CLINICO
Las manifestaciones clínicas varían en función de la causa y de la edad en
que se presenten las deficiencias de GH.
En el período neonatal y primera infancia, el varón puede presentar
disminución del tamaño del pene (micropene) y ausencia de testículos en
la bolsa de escroto (criptorquidia) junto con episodios de disminución de la
glucosa en sangre.
Problemas análogos se dan en la mujer, a excepción de las anomalías
genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad de predominio en el
tronco.
En la segunda infancia y en el período alrededor de la pubertad: hay
un retraso evidente del crecimiento, la piel es pálido-amarillenta y un
aspecto aniñado con "aspecto de muñeco" (frente amplia y abombada, raíz
nasal hundida, y mejillas redondeadas). La voz es aguda y chillona y la
dentición suele estar atrasada.
La edad ósea está siempre muy retardada y como consecuencia existirá
una talla corta. Si el déficit es congénito las manifestaciones suelen ser a
partir de los 6-12 meses, siendo la talla y el peso al nacer normales.
Si el déficit es adquirido y no congénito existirá una detención del
crecimiento después de un periodo de crecimiento normal.
En el período peripuberal es patente el enlentecimiento de la velocidad de
crecimiento. No aparecen signos puberales. Hay retardo importante de la
maduración ósea, especialmente en el varón.
56. DIAGNÓSTICO
Una evaluación física, que incluye peso, estatura y proporciones corporales, mostrará
signos de retraso en la tasa de crecimiento. El niño no seguirá las curvas de
crecimiento normal.
Una radiografía de la mano (generalmente la mano izquierda) puede determinar la
edad ósea.
Las pruebas para la deficiencia del crecimiento requieren más que un simple examen
de sangre.
Dichas pruebas generalmente se hacen después de que el pediatra ha explorado otras
causas del crecimiento insuficiente.
La hormona del crecimiento provoca que el cuerpo produzca factor de crecimiento
insulinoide (IGF-1, por sus siglas en inglés) y proteína de fijación del factor de
crecimiento insulinoide (IGFBP-3, por sus siglas en inglés).
Las pruebas de la deficiencia exacta de la hormona del crecimiento implican un
examen de estimulación, el cual puede tardar varias horas.
Una resonancia magnética de la cabeza puede mostrar el hipotálamo y la hipófisis.
Se pueden hacer exámenes para medir otros niveles hormonales (es posible que la
falta de hormona del crecimienbto no sea el único problema).
57. TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con GH.
La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose
que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa
corporal y de un aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un
aumento de la circunferencia craneal.
La mejor vía de administración de la GH es la vía subcutánea en inyección diaria.
El tratamiento sustitutivo con GH sintética en adultos está admitido hoy en día ya
que mejora la calidad de vida, disminuye el riesgo de osteoporosis y mejora los
parámetros cardiovasculares y del metabolismo lipídico.
En los casos raros de talla baja por insensibilidad a la GH se emplea como
tratamiento el IGF-I recombinante. El tratamiento sustitutivo con GH recombinante
se da por vía subcutánea y a diario, con lo que se restablece la velocidad de
crecimiento.
58. DIAGNÓSTICOS DE
ENFERMERÍA
Riesgo de
desequilibrio
electrolítico
Déficit de volumen
de líquidos
Exceso de
volumen de
líquidos
Intolerancia a la
actividad
Síndrome de
deterioro en la
interpretación del
entorno
Trastorno de la
imagen corporal
Disfunción sexual
Patrón sexual
ineficaz
Riesgo de
crecimiento
desproporcionado
Retraso en el
crecimiento y
desarrollo
Riesgo de lesión
Riesgo de
perfusión tisular
cerebral ineficaz.