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  1. 1. Definición Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar y de evolución crónica, que afecta piel y mucosas, caracterizada por lesiones en áreas expuestas a la luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas. Epidemiologia Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres (2:1). Es mas frecuente entre los 20 y 40 anos de edad. Se registra alrededor de un caso por cada 1 000 enfermos de la piel. En niños explica menos de 2% de los casos de lupus y afecta a ambos sexos por igual. De los pacientes con lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide Etiopatogenia Se desconoce la causa. Hay factores predisponentes de tipo genéticos, como la presencia de HLA-B8, HLA-DR3, HLADRw52 y HLA-DQ1. Hay factores desencadenantes, como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés La luz solar es un factor participante en la inducción y exacerbación del lupus eritematoso. Se induce la producción de proteínas de choque térmico que actúan como blanco de las células T γ- δ lo cual media la citotoxicidad de las células epidérmicas.
  2. 2. En el caso del lupus cutáneo subagudo, la principal fuente de los autoantígenos Ro y La proviene de la expresión cutánea de estas proteínas. La inmunidad innata por medio de los receptores Toll también participa en la patogenia de la enfermedad. Clasificación Cutáneo Fijo Eritematoso superficial Túmido Profundo Cutáneo subagudo Cuadro Clínico Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%). La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa); los labios, sobre todo el inferior; pabellones auriculares y piel cabelluda (12 a 60%). Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las caras externas de los brazos y antebrazos, el dorso de las manos, los dedos, y rara vez las extremidades inferiores y las caras anterior y posterior del tronco. La dermatosis es simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema, escamas y atrofia; en personas morenas se agrega hiperpigmentación. Forma placas bien limitadas, con borde activo y centro atrófico, que miden desde algunos milímetros hasta abarcar una mejilla o la cara; pueden ser lineales o punteadas.
  3. 3. Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con escamas finas y adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero). Las manifestaciones en las mucosas oral y conjuntival son poco evidentes, pero se han informado en 15%. En las uñas se puede notar por dedos en palillo de tambor, paroniquia, eritema digital, telangiectasias periungueales, puntilleo, onicólisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y deformidad en pinza. La evolución es crónica y asintomática; en ocasiones hay parestesias. Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias. Pueden identificarse las variedades clínicas que siguen: el lupus eritematoso cutáneo fijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrófica, verrugosa, en escarapela o en sabañón, y el herpes cretáceo de Devergie (que origina escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso, difíciles de desprender). En el lupus eritematoso superficial (eritematoso migrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier) predomina el eritema y semeja lupus sistémico.
  4. 4. El lupus túmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas que se resuelven sin dejar atrofia. Una variante muy rara es el lupus telangiectoide. La variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones pustulares y vegetantes, preferentemente en los pliegues. El riesgo de avance a la forma sistémica es muy bajo (5%); aumenta en caso de lesiones muy diseminadas o en niños. El lupus sistémico empieza como lesiones discoides en 10 a 15% de los pacientes. Datos Histopatológicos Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato espinoso, degeneración vacuolar de las células de la capa basal y caída del pigmento. En la dermis se encuentra: 1. Infiltrado linfociticos perivasculares y perianexiales en parches. 2. Edema. 3. Vasodilatación 4. Extravasación de eritrocitos. 5. Degeneración basófila del colágeno. 6. Depósitos de mucina sobre todo en la forma edematosa túmida que además se acompaña de intenso infiltrado inflamatorio dérmico y ausencia de cambios epidérmicos.
  5. 5. 7. En la variante verrugosa o hipertrófica no hay atrofia epidérmica. La tinción de PAS revela engrosamiento de la membrana basal Datos de Laboratorio En 90% de los pacientes el estudio de inmunoflorescencia directa muestra en la piel afectada: o La banda lúpica con depósitos de IgG o de IgM o ambas. o Fracciones del complemento C1q, C3 y C4 En 30% de los afectados se encuentra: o Anticuerpos antinucleares positivos en títulos bajos. o VDRL positivo. o Factor reumatoideo. o Disminución del complemento. o Aumento de gammaglobulinas.  Leucopenia. Diagnósticos diferenciales Prurigo actínico Dermatitis seborreica Tiña de la cara Lepra tuberculoide fija Tratamiento Protección contra la luz solar con ropa y accesorios adecuados, o con sustancias que impiden el paso de la luz como: 1. Talco. 2. Calamina. 3. Bentonita. 4. Oxido de cinc o dióxido de titanio. 5. Antipirina. 6. Benzofenonas.
  6. 6. 1. Mexoryl. 2. Tinosorb. 3. Avobenzona en crema o gel. En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoides tópicos o intralesionales durante periodos breves Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses; en niños se administra esta dosis inicial por cuatro a ocho semanas y después de la sostén que es de 25 a 50 mg/día. Están contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepáticas o renales importantes. La administración prolongada puede causar daño retiniano; por ello se recomienda vigilancia oftalmológica cada cuatro a seis meses. Se obtienen magníficos resultados con talidomida, 100 a 200 mg/día en adultos, y 50 a 100 mg/día en niños, por varios meses hasta la remisión de los síntomas, el tratamiento de sostén consta de 50% de la dosis, con protección adecuada contra la luz solar Este medicamento debe ser prescrito por el dermatólogo, con estricto control de la anticoncepción. También se han obtenido buenos resultados con dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100 a 200 mg/día o 50% de la dosis en niños, debe administrarse por varios meses. Se están investigando la clofazimina y la isotretinoina por vía oral, así como los inhibidores de calcineurina como tracolimus y pimecrolimus. En ocasiones conviene recurrir a correctores cosméticos del tipo Covermak o Dermablend.
  7. 7. Diagnósticos diferenciales Prurigo Actinico Dermatitis Seborreica Es una fotodermatosis idiopática de las partes expuestas a la luz del sol, de evolución crónica y pruriginosa y aspecto polimorfo. Esta constituida por: Eritema, pápulas, Costras hemáticas, exulceraciones y Es una dermatosis eritematoescamosa de evolución crónica y recurrente que afecta a niños y adultos; se localiza en la piel cabelluda, cara, regiones esternales, interescapular y pliegues. Se caracteriza por: Placas escamosas, Eritema, escamas blanco-amarillentas, Escamas de color blanca-grisáceo, fisuras, Placas eccematosas.
  8. 8. Tiña de la cara Lepra tuberciloide ▪ Puede afectar a cualquier grupo de edad, se observa mas frecuentemente en niños y adultos jóvenes, con leve Predominio en mujeres. ▪ La infección es a partir de mascotas Infectadas. También se debe por algunos Agentes causales como: T. rubrum, T. Mentagrophytes, M.canis, M. nanum. ▪ Se caracteriza por unas o varias placas Eritematosas, anulares o serpiginosas, Discretamente escamosas de borde definido Papular o vesicopustuloso. ▪ Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa crónica, poco transmisible, se manifiesta esencialmente en cara, nervios periféricos y puede ser sistémica. ▪ La lesión elemental es un nódulo, que puede ser único o múltiple, aparece en cualquier parte del cuerpo, son de tamaño y forma variable, duros, firmes, e insensibles, se agrupan se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares, cuyo tamaño varia de 0.5 a 30 cm.

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