Este documento describe la ventana aortopulmonar, una rara malformación cardíaca congénita caracterizada por una comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar. Se clasifica en cuatro tipos dependiendo de la ubicación de la comunicación. Puede causar cortocircuito arterial de izquierda a derecha y sobrecarga de las cavidades izquierdas. El tratamiento quirúrgico es necesario para cerrar la comunicación y aliviar la presión arterial pulmonar elevada.

2.  Es una rara malformación cardíaca
congénita, resultado de la septación
parcial o ausente del truncus arteriosus,
lo que permite una comunicación
bidimensional entre la aorta ascendente
y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar
derecha, en presencia de ambos planos
valvulares sigmoideos separados, lo cual
la diferencia del truncus arteriosus.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediat.

3.  Es una entidad poco frecuente donde
hay una comunicación a través de un
orificio entre la aorta ascendente y la
arteria pulmonar. El orificio es de tamaño
variable y suele detectarse mas en
edades pediátricas y de manera
excepcional en el adulto.
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón

4.  Muchos autores proponen incluir la
ventana aortopulmonar como una
modalidad del tronco arterioso por su
similitud desde el punto de vista
embriológico, ya que ambas entidades
se forman por un defecto de septación
troncal.
 La presencia de válvulas sigmoides
aorticas y pulmonar y un septum
interventricular integro distingue esta
anomalía del tronco arterioso.
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica

5.  Del 35 a 50 % de los pacientes con
ventana AP tienen asociada una
malformación cardiaca mayor, entre las
que destacan: CIV, Origen anómalo de
la arteria pulmonar derecha de la aorta
ascendentes (Sx de Berry), anomalías
coronarias, interrupción del arco aórtico
tipo A, Tetralogía de Fallot, Atresia
pulmonar con CIV y TGV.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped

6.  Es una anomalía congénita muy rara, se presenta en 0.2 – 0.6 %
de todas las cardiopatías congénitas.
 Fue descrita en 1830, hasta la actualidad solo se han publicado
alrededor de 300 casos.
 No tiene diferenciación de genero ni raza, aunque suele se
mas común en niñas.
 EL grupo etario más afectado suele oscilar entre el RN y los 3
años de edad.
 Mas del 50% de los casos tienen asociados otros defectos
cardiacos complejos.
 La forma de presentación mas frecuente según la clasificación
de Mori es la tipo I o proximal (70%), procedida por la tipo II o
distal en un (25%) de los casos y la tipo III o defecto septal
completo (5%).
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología

7.  Defectos Septales Embriológicos
 No se produce por alteración del tejido de la cresta
neural ni se suelen asociar a deleción 22q11n
(anomalías carcinogénicas)
 Infecciones respiratorias durante la etapa neonatal
puede predisponer a una fistula aortopulmonar.
 Algunas VAP pueden resultar de la fusión
incompleta, mal alineamiento o ausencia total de
los cojinetes conotruncales derecho e izquierdo
(formados entre la 5ta y 8va semanas de vida
intrauterina).
 Alteraciones genéticas.
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología

8. Defecto en la tabicación En el embrión normal el
5ta – 8va semana de
del troncocono (Ao. troncocono sufre una
gestación… comienza la
Ascendente y la A. torción para formar la Aorta
rotación del toncocono.
Pulmonar). y la A. Pulmonar.
Comúnmente la
malformación del tabique
Si el tabique se espiraliza
troncal se da entre el Cuando el tabique espiral
pero hay falta de
tronco aórtico y la troncoconal no sufre dicha
tabicación se produce un
bifurcación del tronco torción se produce un TAC.
VAP
pulmonar y la arteria
pulmonar derecha.
Provocando un a conexión
Hiperflujo pulmonar y
anómala entre aorta y a.
dilatación de cavidades
pulmonar con cortocircuito
izquierdas.
de izq a der.

9. Introducción a la Cardiología de Spino / Cap 1. p. 8 - 10

10. Muchos autores han propuesto varias
clasificaciones de ventana
aortopulmonar; la más utilizada es la
propuesta por Mori et al, en la que se
divide en 3 tipos…
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología

11. Tipo I… (proximal) en donde existe una

comunicación entre el tronco de la art pulmonar
y la aorta ascendente.
 Tipo II… (distal) hay una comunicación entre la
pared posterolateral izq de la aorta y la zona de
bifurcación del tronco de la arteria pulmonar
con su rama derecha.
 Tipo III… (total) falta el septum aortopulmonar
pero las válvulas semilunares se encuentran
separadas anatómica y funcionalmente. Lo que
permite el dx diferencial del tronco arterioso
común.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped

13.  Tipo IV… otros autores sugieren una
cuarta clasificación la cual se presenta
con una fistula o falta de tabicación en
la parte medial de los troncos aórtico
ascendente y pulmonar.
 De tamaño y manifestación clínica
variable.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped

14. Localización … dependiendo el tipo de presentación y la
ubicación sobre el tronco aortopulmonar.
Mayor predominio en la raíz proximal de ambos troncos
vasculares.
Suelen venir acompañados de anomalías septales como…
CIV, PCA, Interrupción del Arco Aórtico tipo A, TAC y
anomalías coronarias.
Dependiendo el tamaño de la comunicación es el grado
variable del cuadro clínico, flujo pulmonar y aumento de
cavidades izq.
La literatura queda de acuerdo que la comunicación de la
VAP ocurre exactamente en el punto donde los vasos se
aproximan normalmente, en la porción más medial de
c/vaso.

15. Durante la vida fetal las Tras el periodo neonatal con el En gral originan un importante
resistencias vasculares descenso de las resistencias cortocircuito de izq – der,
pulmonares se encuentran vasc. pulmonares se produce cursando con ICC en los
aumentadas por lo que la aumento del flujo pulmonar con primeros días o meses de vida;
anomalía no tiene aun dilatación de las arterias además de un desarrollo precoz
repercusión hemodinámica. pulmonares de las cavidades de HTP.
izq.
La presencia del la anomalía en
Con la progresión de la la pared troncal de ambos
enfermedad existe una La aorta suele sufrir disminución
vasos provoca un cortocircuito
sobrecarga de volumen en en su calibre y la a. ´pulmonar
cavidades izquierdas y sufrir dilatación, provocando de izq – der, de grado variable y
desarrollo de ICC (inicialmente turbulencias en el flujo. que puede conducir a HTP
izq) irreversible.
Posteriormente se desarrolla una
HTP con datos de ICC derecha
por la teoría retrograda;
provocando cianosis por
inversión del cortocircuito.

16. Inicio de ICC
HTP por aumento del
derecha + HTP
Se produce por gasto cardiaco, la
Consecuentemente irreversible y cianosis
cortocircuito de Izq a cual aumenta con la
dilatación de central de grado
der durante los progresión clínica del
cavidades izquierdas variable lo que
primeros meses de padecimiento
y desarrollo de ICC condiciona hipoxia
vida; aumento de provocando una
izq. (pulsos saltones tisular generalizada y
flujo pulmonar y inversión del
como signo daño orgánico. La
retorno a la aurícula cortocircuito al
patognomónico) teoría retrograda
izq. invertirse las
cobra más fuerza
presiones vasculares.
(IY – Hepatomegalia)
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón

17. VAP : valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Card.
Sintomatología progresiva con inicio
agudo durante los primeros días de VEU
Hiperdinámia
Cuadro muy similar al de la PCA o al de torácica, taquicardia, taquipnea, datos
CIV grande pero la etiología de distinta. de Dif. Respiratoria e infecciones Resp.
frecc.
Cuadro
clínico
Datos de hipoxia tisular... dedos en
palillo de tambor, el menor no crece Ataque al Edo gral,, irritabilidad,
(fatiga y disnea al ser alimentado) diaforesis superior, pulsos periféricos
saltones en las 4 extremidades.
Datos de HTP (tos, disnea, ortopnea, Datos de ICC (deterioro del
polipnea, agitación variable. uso de crecimiento. cianosis de grado variable.
músculos accesorios respiratorios, si ya es crónico el problema
cianosis) hepatomegalia e IY

18. - Irritabilidad - HTP en evolución. - Cianosis central
Lactante Menor
Neonato
Lactante Mayor
- Dif. Respiratoria - ICC izquierda - Dedos en palillo
de Tambor
- pulsos saltones - Desarrollo de cianosis
en evol. - ICC derecha
(cardiomegalia)
- Soplo sistólico grado 2
- 3/6 en focos aórtico, - irritabilidad, disnea,
pulmonar y accesorio ortopnea, infec. - HTP severa
ao. con reforzamiento respiratorias frecuentes
del segundo ruido.
- Retraso en el
- Agitación y diaforesis crecimiento
al comer.
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología

19.  AHF (antecedente de hermanos con cardiopatías)
 APP / Infecc. Respiratorias frecuentes Retraso en el
crecimiento.
 CC.. Sugestivo de CIV o PCA
 EF (datos de ICC e HTP)
 Laboratorio (Bh, QS... evidencia de Alcalosis Respiratoria)
 Gabinete (Rx Tórax, ECG, ECO, Doopler)
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica

20.  Se manifiesta en la lactancia con dificultad para
ganar peso, Respiración de Kussmaul, infecciones
respiratorias de repetición e ICC.
 EF… hay impulso precordial del ventrículo
derecho e izquierdo y presentan un soplo sistólico
de intensidad variable, si el defecto de la
ventana es pequeño, se puede auscultar un
soplo continuo o sistolico-diastolico.
 El 2do ruido se encuentra reforzado en la mayor
parte de los casos y los pulsos arteriales
periféricos se palpan saltones.
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón

21. Rx de tórax… Cardiomegalia
ECG… suele ser inespecífico y
importante con crecimiento
traduce el grado de cortocircuito,
biventricular y de auricula izq.
la repercusión sobre las cámaras
además los botones aórtico y
cardiacas, el grado de HTP y
pulmonar son prominentes e
crecimiento del atrio izq.
hiperflujo pulmonar visible
Gabinete
ECO… Se observa el defecto
entre la aorta y la a. pulmonar, la Doopler... Se evidencia el flujo de
dilatación de cavidades izq a der o viceversa
cardiacas secundario a dependiendo el estadio en el que
importante cortocircuito se encuentre. aumento de flujo en
arteriovenoso de izq-der. Válvulas a. pulmonar con sobrecarga
semilunares con movilidad y izquierda.
posición normal.

22.  Se evidencia un salto de saturación al
nivel del tronco de la arteria pulmonar y
grados variables de HTP.
 La inyección de contraste se realiza en
la emergencia de la aorta y se muestra
el cortocircuito de izq a der.
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica

24.  Comunicación Interventricular
 Persistencia del Conducto Arterioso
 Tronco Arterial Común
 Tetralogía de Fallot
 Atresia Pulmonar
 Anomalía de las Coronarias
 Traslocación de las Grandes Arterias
 Interrupción del Arco Aórtico tipo A.
Cardiología Pediátrica / Myung K. Park / Edit. Elsevier – Mosby

25. Farmacológico
Quirúrgico Intervencionista

26. Tratamiento Quirúrgico de la VAP / Rev Cubana Pediátrica
Prostaglandinas
solo en neonatos Sildenafil (HTP)
y en defectos 1mg/kg/dosis
pequeños.
ASA (100mg Furosemide
c/24 hr) (40mg c/24hr)
Tx profiláctico
para
Tx sintomático
Endocarditis
Bacteriana.

27.  No se debe dilatar más allá de los 3- 6
meses de vida por el riesgo de desarrollo
de HTP.
 El tratamiento quirúrgico se centrará en
los pacientes con datos de insuficiencia
cardiaca severa e HTP.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica

28.  Debido al rápido desarrollo de enfermedad
vascular pulmonar irreversible, se debe
reparar la malformación al ser
diagnosticada, preferentemente antes de
los 6 meses de edad.
 Cuando la resistencia vascular pulmonar
total en el momento de la cirugía ha sido
< 8 U/m2, la evolución a largo plazo es
óptima.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica

29.  Indicación de Qx...
- Dx clínico y ecocardiográfico de defecto de
septación ap. en el RN o lactante menor de 3
meses de edad
- En el lactante mayor de 3 meses de edad
según resultado de estudio hemodinámico.
 Contraindicación de Qx...
- Presencia de HTP grave con cortocircuito de
derecha a izquierda a través de la VAP.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica

30.  La vía de acceso recomendada es la
esternotomía media, abordando el
defecto a través de una aortotomía.
con uso de circulación extracorpórea
para una mejor exposición de las
camaras y los vasos cardiacos.
 El defecto se cierra con sutura directa o
con parche (más eficiente)
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica

32.  La colocación de Amplatzer para CIA
y PCA da buen resultado en el
abordaje intervencionista para VAP
con mínima morbilidad comparada
con la Qx, en casos de VAP pequeña
y con sintomatología escasa.
 Los pacientes asintomáticos con
defectos pequeños pueden ser
operados selectivamente a los 3
meses de edad.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica

33.  Retraso del Crecimiento
 ICC severa
 HTP grave e irreversible
 Cianosis Central grave
 Hipoxia sistémica / Muerte

34.  Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología
/ Dr. Jesús Vargas Barrón / Edit. Sistemas Inter / Méx. DF 2007
p. 561 - 563
 Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos/
Revista Española de Cardiología Pediátrica/ Dr. Antonio Moruno Tirado
et al./ 2002; 55(3): p. 266 - 271
 Ductus Arterioso Persistente y Ventana Aortopulmonar/ Protocolos
Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica / M.D C. Medrano
y Dr. C. Zavanella / Cap 7/ p. 1 - 14
 Cardiopatías Congénitas/ Andrés Savio Benavides, Jesús F. Carballés /
Cardiología Pediátrica / Manual Moderno / Parte XXVIII Cap. 149: 2295 -
2335
 Cardiología Pediátrica / Myung K. Park / Edit. Elsevier – Mosby / México
2002