5. Épidémiologie: facteurs
étiologiques
Association avec :
anomalies génétiques et chromosomiques .
d’ autres malformations:
Les cardiopathies : CIV, CIA, sténose de l’artère
Pulmonaire.
Les anomalies du SNC
Les fentes labio-palatines
Les anomalies rénales et du squelette (rein
multikystique, scoliose).
6. Épidémiologie: facteurs
étiologiques
Des formes familiales de HDC:2%( autosomique
récessif, dominant et transmission multifactorielle ).
vitamine A
mDCT:Thalidomide, de quinine et de phenmétrazine
(dérivé de l’amphétamine) .
7. Rappels anatomiques
• Le diaphragme : cloison musculo-aponévrotique qui sépare
le thorax de l’abdomen.
• 2 parties :
Périphérique : large muscle
mince(3portions :sternale,condro-costale,et lombaire).
Un sommet :centre phrénique.
Centre phrénique
►Diaphragme musculaire (zone
centrale)
►Partie musculaire périphérique
►Piliers diaphragmatiques
9. Rappel embryologique
– 4 élets fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de
gestation:
• Septum transversum(futur centre phrénique).
• plis pleuro-péritonéales.
• Méso-œsophage dorsal.
• Bourrelet Périphérique
10. Rappel embryologique
DEVELOPPEMENT DU
DIAPHRAGME.
A) Les plis pleuropéritonéaux
apparaissent au début de la
6ème semaine.
B) Les plis pleuropéritonéaux
ont fusionnés avec le septum
transversum et le mésooesophage à la7ème semaine,
séparant ainsi la cavité
thoracique de la cavité
abdominale.
C) Coupe transversale au
4ème mois du développement.
Un bourrelet additionnel
dérivé de la
paroi du corps forme la plus
grande partie du diaphragme
périphérique
11. Rappel embryologique
Hernie de Morgagni :
Le foramen de Morgagni est une
ouverture antérieure du diaphragme
entre le sternum et la 8ème cote liée à un
défaut de fusion entre le septum
Transversum et le bourrelet périphérique
Hernie hiatale :
Hernie d’une portion de l’estomac dans le
médiastin
Hernie de Bochdalek : Liée à un arrêt
du développement de la membrane
pleuro-péritonéale qui laisse persister
les canaux pleuro-péritonéaux ou
foramens de Bochdalek
14. physiopathologie
l’absence de fermeture du canal pleuro-péritonéal
orifice diaphragmatique anormal
+
Différence de pression
déplacement des organes abdominaux dans le thorax
hypoplasie pulmonaire + malrotation intestinale
risque de volvulus
15. physiopathologie
A. Anomalie de rotation type
arrêt à 180°
B. Mise en position de
mésentère commun complet
1. Proximité des deux pieds de
l’anse intestinale primitive ;
2. Risque de volvulus complet du
grêle ;
3. Ecartement des deux pieds de
l’anse intestinale primitive :
écartement dela racine du
mésentère, pas de risque de
volvulus
16. diagnostic
• TDD: hernie postéro-latérale gauche ou de Bochdalek
A- Diagnostic anténatal:
- échographie du 2ème ou 3ème trimestre:
Les organes herniés(images liquidiennes
Déviation du cœur
hydramnios
- Dg différentiel: discuter:
kyste
bronchogénique,
agénésie pulmonaire,
tm neurologique,
tm paraoesophagienne,
tératome kystique.
17. diagnostic
B -Diagnostic post-natal :
1- Clinique : dépend de l’age de diagnostic :
a- Les formes à révélation précoce:
détresse respiratoire néonatale:
L’examen clinique :
l’inspection:
un hémithorax bombé et immobile,
abdomen plat et rétracté
l’auscultation :
déplacement des bruits du cœur
bruits hydro-aériques niveau d’un hémithorax
le murmure vésiculaire(-)
18. diagnostic
b- Les formes à révélation tardive :
+ieurs semaines ou mois après la naissance.
orifice étroit
l’ascension des viscères se fait à
l’occasion d’une hyperpression abdominale(traumatisme ou
iléus).
SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux
chronique , cyanose,…
SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de
transit, dysphagie, refus d’alimentation…
DÉCOUVERTE FORTIUTE:
- examen clinique
-radiographie
19. diagnostic
2 Paraclinique:
a- Radiographie du thorax (face+ profil) : confirme le dg
- Des signes directs :
multiples images aériques, en logettes,
juxtaposées,
b- Les opacifications digestives : TOGD OU lavement
baryté :
faire le bilan des organes herniés et préciser les dimensions
de orifice.
c- Le scanner :
Il est indiqué en cas de doute diagnostic,
d- L’IRM :
22. Formes cliniques
1-HDC postéro latérale droite :
• découverte tardive.
• à la suite de: complications (volvulus) ou tableau
chronique (broncho-pneumopathies à répétition,
douleurs thoraciques....etc.).
HERNIE DE BOCHDALEK DROITE
23. Formes cliniques
2-Hernies Rétro-costoxyphoidiennes ou hernies de Larry:
la + rare (incidence 1
à 6 %).
- Congénitale, post-traumatique .
2.1-Circonstances de découverte :
-cliché thoracique systématique
-symptomatologie atypique.
-Complication : volvulus gastrique.
24. Formes cliniques
2.2-Symptomatologie clinique :
a)-Digestive : peut être faite :
§ DLRS: l’hypochondre droit ou de l’épigastre
§ vomissements
§ éructations et de hoquet, la dysphagie +/-.
§ constipation( sub-occlusifs).
b)-Thoracique : représentée par :
§dlrs thoraciques
§ Dyspnée, un pseudo asthme.
§ Infections pulmonaires à répétition.
25. Formes cliniques
2. 3- La paraclinique : repose sur :
La radiographie pulmonaire : des images hydroaériques
médiastinales ou une opacité de l’angle cardiophrénique .
RADIOGRAPHIE DE THORAX (FACE) : OPACITE
ARRONDIE DANSL’ANGLE CARDIO-PHRENIQUE
DROIT,
RADIOGRAPHIE DE THORAX (Profil:
OPACITE ARRONDIE NTERIEURE. .
26. Formes cliniques
L’échographie thoracique : la nature digestive ou hépatique du
contenu herniaire.
Les opacifications digestives : Affirme le diagnostic et
précise le contenu du sac herniaire.
Le scanner : Permet d’évoquer le diagnostic en montrant la
densité graisseuse de la hernie .
L’ IRM : échec des autres examens,
28. Formes cliniques
3-Hernie hiatale
►Hernie
d’une portion de l’estomac dans le
médiastin par le hiatus oesophagien lié à
un défaut
de descente de l’estomac,
responsable d’un hiatus trop large .
►Acquise +++
3 types:
►Par glissement (cardia intrathoracique)
►Par roulement (cardia en place)
►OEsophage court congénital avec
estomac intra-thoracique
Complications :
►RGO
►Volvulus garique
29. Formes cliniques
• hernies hiatales par glissement : (85%) augmente avec l’âge.
altération progressive des moyens de fixation du cardia au hiatus
oesophagien(mb phréno-oesophagienne ).
•
hernies hiatales par roulement: (5%) l’orifice hiatal est large
risque de volvulus gastrique
ischémie
31. Formes cliniques
4-éventration diaphragmatique:
• Correspond à une élévation anormale d’une partie ou de
toute une coupole dans la cavité thoracique.
• Rare .
• Souvent asymptomatique et de découverte fortuite.
2 formes :
Totale : à gauche
Partielle: à droite.
•
peut etre:
congénitale: nné et l’enfant(absence des fibres
musculaires).
aquise: adulte(paralysie du nerf phrénique)
•
33. prise en charge
URGENCE medico-chirurgicale:
• désobstruction des vas.
• sonde gastrique.
• oxygénothérapie.
• bilan biologique complet.
• avs et correction d’une acidose.
34. La prise en charge: traitement
chirurgical
TECHNIQUE OPÉRATOIRE:
-laparotomie sous le rebord costal.
-rédution des viscères herniés(manipulation manuelle douce).
-fermeture de l’orifice diaphragmatique, et drainage thoracique.
SUITE OPÉRATOIRE:-La radiographie du thorax de
contrôle,
35. La prise en charge: traitement
chirurgical
IMAGE EN PER-OPÉ DE
TYPE BOCHDALEK
GAUCHE
36. Évolution et pronostic
-Formes précoces : 60 % à 100 % de décès ,prise en charge
lourde et coûteuse + +
- Formes Tardives : excellent pronostic.
-
le pronostic dépend aussi des malformation
associées(hypoplasie pulmonaire++).
37. Conclusion
Pathologies peu fréquentes qu’ il faut savoir reconnaître.
Les formes graves sont symptomatiques dès la naissance
(anomalies associées).
Les formes plus modérées sont longtemps asymptomatiques.
En cas de complications leur pronostic est souvent sévère,
justifiant une prise en charge chirurgicale rapide.
38. Références
Livres:- pathologies néonatales.
-Anatomie.
Cours:les urgences néonatales.
Site d’internet:
1/Cours:hernie;éventrationdiaphragmatique(M.DALIGAULT-CHU
ANGERS).
2/Thèse de doctorat en médecine2010: hernie
Diaphragmatique Congénitale(dr.Kharbouch).
3/Imagerie Périnatale du diaphragme(H. d’enfants-MarseilleFrance).
