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OFTALMOLOGÍA ENOFTALMOLOGÍA EN
NEONATOSNEONATOS
Javier C. López García, oftalmólogoJavier C. López García, oftalmólogo
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Valoración del recién nacidoValoración del recién nacido
Antecedentes personales: peso al nacimiento, edad gestacional
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Prueba de Bruckner (reflejo del
fondo del ojo y brillo en la cornea
de ambos ojos con
oftalmoscopio directo, en una
sala o...
normal
astigmatismo
anisometropía
retinoblastoma ojo izdo
catarata congénita en ojo izdo
exotropía ojo dcho
endotropía ojo izdo
coloboma coriorretiniano ojo izdo
Tonometría: Perkins o Kowa
Retinoscopia de franja
Oftalmoscopio, directo e indirerto
Es esencial la detección precoz deEs ...
Malformaciones y lesionesMalformaciones y lesiones
Párpados y pestañas
Orbita
Conjuntiva, córnea y segmento anterior
Trastornos congénitos de losTrastornos congénitos de los
párpados y las pestañaspárpados y las pestañas
Criptoftalmos, pue...
Ptosis congénita,75% unilateral,
disgenesia del elevador, si es
marcada operar pronto para
evitar ambliopía
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Anomalías orbitariasAnomalías orbitarias
Hemangioma capilar, RNM
Hemangioma cavernoso, intraconal
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Enfermedades de la córnea y elEnfermedades de la córnea y el
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Diagnóstico diferencial de...
Anomalías de la conjuntivaAnomalías de la conjuntiva
Dermoide conjuntival,
interotemporal
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Anomalías de la córneaAnomalías de la córnea
Megalocórnea, normal 9-10 mm, TO
normal, mas frecuente bilateral y
varones
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Embriotoxon posterior, línea de
Schwalbe prominente y
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Anomalías del irisAnomalías del iris
Aniridia, bilateral, fotofobia. Frecuente
asociación con catarata, opacificación
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Conjuntivitis neonatalConjuntivitis neonatal
Transmisión por el canal del parto
Prevención:
Pomada ocular de eritromicina
...
Chamydia trachomatis
Más frecuente
5-14 días de vida
Secreción acuosa a purulenta, edema
parpados y quemosis
No folículos....
Otras bacterias: Staphylococcus aureus,
Streptococcus viridans, Staphylococcus
epidermidis y Escherichia coli
Gram, PCR y ...
Enfermedades de la retina y vítreoEnfermedades de la retina y vítreo
Retinopatía del prematuro
Hemorragias retinianas
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Retinopatía de la prematuridadRetinopatía de la prematuridad
La retinopatía del prematuro puede definirse como una
vitreor...
Vascularización normal
Fisiopatología
En la actualidad se supone que es bifásica: en la fase I se produce
una isquemia retiniana por insuficiente...
Otros factores etiológicos
Hematológicos: Transfusiones y
exanguinotransfusiones. Anemia.
Gasométricos: Hipercarbia, hip...
Clasificación Internacional (1984)
Se valoran 3 factores:
1º La localización de la
enfermedad, según 3
zonas: I, II, III
2...
3º El momento evolutivo
de la enfermedad, según
una serie de grados:
Grado 1, se caracteriza
por una línea de
demarcación
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Grado 3 se produce
una proliferación
fibrovascular
extrarretiniana
Grado 4 se caracteriza
por el desprendimiento
de retina subtotal, sin
afectación de la fóvea
(grado 4A) o con
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Existe un grado aparte,
denominado “enfermedad plus”,
dilatación y tortuosidad de los
vasos, que puede combinarse con
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Exploración
Los menores de 1.500 gramos o 28-31 semanas
de edad gestacional al nacimiento
Los de peso superior, con inesta...
Revisiones:
Si vasos llegan a zona I: revisar cada semana
zona II posterior: cada semana
zona II anterior: cada 2-3 semana...
Midriasis: una gota de tropicamida
al 1% y otra de fenilefrina al 2.5
% repetidas a los 10 minutos,
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Oftalmólogo con experiencia
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Prevención
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(SaO2) entre el 85 y 92 % antes de la 34
semana y del 92-97 % cuando el...
Tratamiento
El objetivo es la destrucción de la retina periférica
inmadura productora de los hipotéticos factores
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¿Cuándo?: Enfermedad umbral : 5 horas contiguas
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Hemorragias retinianasHemorragias retinianas
En 15% de partos normales. Son
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Infecciones congénitasInfecciones congénitas
Por infecciones intrauterinas
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Enfermedades de la vía lagrimalEnfermedades de la vía lagrimal
Obstrucción del conducto nasolagrimal
6% de lactantes
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La gran mayoría se resuelve
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Tratamiento:
Masaje del saco lagrimal
Colirio antibiótico si hay
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Dacriocistocele congénito
Quiste azulado debajo del
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Con frecuencia se infecta:
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Glaucoma congénitoGlaucoma congénito
TO en recién nacidos 7-12 mm Hg
Esporádico o autosómico recesivo
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Anomalías del cristalinoAnomalías del cristalino
Cataratas congénitas
Subluxación del cristalino
Cataratas congénitas
Bilateral, idiopáticas o hereditarias (AD), pueden estar
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Catarata total o parcial
Situación y tamaño de la
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El pronóstico dependerá del tipo de
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Subluxación del cristalino
Ectopia del cristalino y pupila
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Facomatosis
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Anomalías cromosómicas
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Patau): microftalmía con
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Trastornos del tejido conectivo
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Albinismo
Hipoplasia e hipopigmentación
de la fóvea
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Nistagmo
Disminución de la agudeza
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Síndrome alcohólico-fetal
Telecanto
Estrechamiento de las
hendiduras palpebrales
Epicanto
Ptosis
Estrabismo
Ametropías
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Trastornos del nervio ópticoTrastornos del nervio óptico
Hipoplasia del nervio óptico
Es frecuente. Papila pequeña, rodead...
Coloboma del disco óptico
Excavación inferior, frecuente
coloboma coriorretiniano, iris y
cristalino. Habitualmente bilate...
Nistagmo congénitoNistagmo congénito
Dos tipos:
Nistagmo motor congénito, idiopático
Nistagmo sensorial, por alteración de...
Estrabismo congénitoEstrabismo congénito
Los recién nacidos no suelen tener los ojos
rectos, un 70% presentan exotropía
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Endotropía congénita
Desviación grande y constante
Preferencia de fijación, alternan,
o fijación cruzada
Limitación de la ...
Síndrome de Möbius, paralisis
congénita VI y VII par
Parálisis congénitas: ++ IV par,
III y VI
Exotropía congénita, rara
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Oftalmololgía en neonatos

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Oftalmololgía en neonatos

  1. 1. OFTALMOLOGÍA ENOFTALMOLOGÍA EN NEONATOSNEONATOS Javier C. López García, oftalmólogoJavier C. López García, oftalmólogo Hospital Verge de la Cinta, TortosaHospital Verge de la Cinta, Tortosa Valoración del recién nacido Malformaciones Conjuntivitis Enfermedades de la retina Enfermedades de la vía lagrimal Glaucoma congénito Enfermedades del cristalino Enfermedades sistémicas con afectación ocular Trastornos del nervio óptico Nistagmo Estrabismo
  2. 2. Valoración del recién nacidoValoración del recién nacido Antecedentes personales: peso al nacimiento, edad gestacional Antecedentes familiares: enfermedades hereditarias Con linterna o lámpara de hendidura portátil Tamaños de los globos oculares Posición y abertura de los parpados, edema de parpados fisiológico en recién nacido Cornea, cámara anterior, iris Reflejo pupilar (presente desde las 30 semanas de edad gestacional), simetría Estrabismo (alineación ocular estabilizada al mes)
  3. 3. Prueba de Bruckner (reflejo del fondo del ojo y brillo en la cornea de ambos ojos con oftalmoscopio directo, en una sala oscura a un metro de distancia, diámetro grande con foco en el iris, los reflejos rojos deben ser iguales y brillantes)
  4. 4. normal astigmatismo anisometropía retinoblastoma ojo izdo
  5. 5. catarata congénita en ojo izdo exotropía ojo dcho endotropía ojo izdo coloboma coriorretiniano ojo izdo
  6. 6. Tonometría: Perkins o Kowa Retinoscopia de franja Oftalmoscopio, directo e indirerto Es esencial la detección precoz deEs esencial la detección precoz de las anomalías, para prevenir lalas anomalías, para prevenir la ambliopíaambliopía
  7. 7. Malformaciones y lesionesMalformaciones y lesiones Párpados y pestañas Orbita Conjuntiva, córnea y segmento anterior
  8. 8. Trastornos congénitos de losTrastornos congénitos de los párpados y las pestañaspárpados y las pestañas Criptoftalmos, puede haber microftalmía Anquilobléfaron Euribléfaron Epibléfaron Ectropion Epicanto, pseudoestrabismo Síndrome de blefarofimosis: estrechamiento vertical y horizontal de las hendiduras palpebrales, ptosis, telecanto y epicanto inverso. Herencia autosómica dominante Telecanto Distiquiasis Coloboma, en parpado superior, aislado o en los síndromes de Goldenhar y Treacher-Collins
  9. 9. Ptosis congénita,75% unilateral, disgenesia del elevador, si es marcada operar pronto para evitar ambliopía 10% fenómeno de Marcus Gunn Parálisis oculomotora congénita Síndrome de Horner congénito, idiopático, heterocromía Nevus Nevus de Ota, malanocitosis oculodérmica Neurofibromas Dermoides Hemangiomas, ptosis y ambliopía, regresión espontánea
  10. 10. Anomalías orbitariasAnomalías orbitarias Hemangioma capilar, RNM Hemangioma cavernoso, intraconal Linfangioma, frecuente sangrado, “quistes de chocolate”, proptosis Tumor dermoide H¡pertelorismo y exoftalmos: Síndrome de Crouzon Oxicefalia Acrobraquicefalia Trastornos craneofaciales: Síndrome de Goldenhar o oculoauriculovertebral, coristoma epibulbar Síndrome de Treacher Collins o disostosis mandibulofacial
  11. 11. Enfermedades de la córnea y elEnfermedades de la córnea y el segmento anteriorsegmento anterior Diagnóstico diferencial de la opacidad corneal neonatal: Infecciones: Herpes simple Rubéola Gonococo Traumatismos: Desgarros de la membrana de Descemet Perforación corneal por amniocentesis Síndromes de disgenesia: Anomalía de Peters Esclerocornea Dermoide limbal Distrofia endotelial hereditaria congénita Glaucoma congénito
  12. 12. Anomalías de la conjuntivaAnomalías de la conjuntiva Dermoide conjuntival, interotemporal Dermolipoma subconjuntival, temporal
  13. 13. Anomalías de la córneaAnomalías de la córnea Megalocórnea, normal 9-10 mm, TO normal, mas frecuente bilateral y varones Queratoglobo, ectasia bilateral, diámetro normal Microcórnea, medir con ecógrafo la longitud axial, riesgo de glaucoma Nanoftalmos, ojo pequeño, pero estructuras normales Microftalmos anterior Microftalmos, pequeño y desestructurado Anoftalmos Esclerocórnea Distrofia endotelial hereditaria congénita
  14. 14. Disgenesias del segmento anteriorDisgenesias del segmento anterior Embriotoxon posterior, línea de Schwalbe prominente y anterior. Presente en 90% de casos de síndrome a Alagille Síndrome de Axenfeld-Rieger, bilateral, herencia AD, glaucoma Anomalía de Peters, opacidad corneal, 80% bilaterales, ambliopía y glaucoma
  15. 15. Anomalías del irisAnomalías del iris Aniridia, bilateral, fotofobia. Frecuente asociación con catarata, opacificación corneal, glaucoma, hipoplasia foveal y del nervio óptico, y nistagmo. 2/3 hereditarios, los casos esporádicos pueden desarrollar un tumor de Wilms Coloboma del iris, mayoría inferonasal. Puede acompañarse de coloboma retinocoroideo, cuerpo ciliar y nervio óptico. Frecuente microftalmía Asociación CHARGE: Coloboma, defectos cardicacos (Heart), Atresia coanas, Retraso crecimiento, hipoplasia Genital, y anomalías del oído (Ear) Hetrocromia, por hiper o hipopigmentacion Manchas de Brushfield, 50% de casos en síndrome de Down con iris claros
  16. 16. Conjuntivitis neonatalConjuntivitis neonatal Transmisión por el canal del parto Prevención: Pomada ocular de eritromicina Povidona yodada al 2.5% Neisseria Gonorrhoeae 1-7 días de vida Mucha secreción purulenta Gran edema palpebral y quemosis Riesgo de queratitis y perforación corneal Tratamiento ceftriaxona iv o intramuscular 30-50mr/kg/día y pomada de eritromicina, lavados frecuentes
  17. 17. Chamydia trachomatis Más frecuente 5-14 días de vida Secreción acuosa a purulenta, edema parpados y quemosis No folículos. Puede pseudomembrana conjuntival Rara afectación corneal. Pero puede dar neumonitis, rinitis y otitis TT eritromicina oral 30-50 mg/kg/día en cuatro dosis fraccionadas, dos semanas, y pomada de eritromicina Herpes simplex 2 6-14 días de vida Secreción acuosa, edema palpebral y queratitis geográfica Vesículas en parpados y orales Puede afectar SNC, hígado y pulmones TT aciclovir tópico, y general si la infección es diseminada
  18. 18. Otras bacterias: Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Staphylococcus epidermidis y Escherichia coli Gram, PCR y cultivo de secreción conjutival y faringoamigdalar Interconsulta a oftalmología
  19. 19. Enfermedades de la retina y vítreoEnfermedades de la retina y vítreo Retinopatía del prematuro Hemorragias retinianas Infecciones congénitas Coloboma coriorretiniano Vítreo primario hiperplásico persistente Ceguera congénita con fondo de ojo normal
  20. 20. Retinopatía de la prematuridadRetinopatía de la prematuridad La retinopatía del prematuro puede definirse como una vitreorretinopatía fibro (glio) y vasoproliferativa periférica que acontece en recién nacidos inmaduros, generalmente sometidos a oxigenoterapia, y de etiopatogenia actualmente desconocida La proliferación puede ser epirretiniana o intravítrea, comienza en el extremo periférico de la retina madura del niño y en su evolución puede producir tracción sobre la retina con desplazamiento de sus estructuras y desprendimiento de retina, entre otras complicaciones La vasculatura inmadura del prematuro recibe una información equivocada antes de terminar su desarrollo, de modo que realiza un crecimiento hipertrófico hacia el interior del ojo
  21. 21. Vascularización normal
  22. 22. Fisiopatología En la actualidad se supone que es bifásica: en la fase I se produce una isquemia retiniana por insuficiente vascularización. En la fase II dicha retina produce factores vasoproliferativos que pueden conducir al desprendimiento retiniano. Los factores que controlan la vascularización pueden ser regulados por el oxígeno (principalmente el “vascular endothelial growth factor”, VEGF) o no (principalmente el “insulin-like growth factor”, IGF-1) +++ Inmadurez, bajo peso al nacer En un estudio realizado en Estados Unidos en prematuros con peso al nacimiento <1251 g; la incidencia de ROP fue 8%, 19%, y 43% entre recien nacidos ≥32 semanas, >27 a 31 semanas, y ≤27 semanas de edad gestacional, respectivamente Oxigenoterapia
  23. 23. Otros factores etiológicos Hematológicos: Transfusiones y exanguinotransfusiones. Anemia. Gasométricos: Hipercarbia, hipocarbia, acidosis. Respiratorios: Enfermedad pulmonar crónica; distrés respiratorio del recién nacido; ventilación mecánica; episodios apnea; anestesia general. Cardiológicos: Ductus arterioso permeable. Intestinales: Enterocolitis necrotizante. Cerebrales: Hemorragia periventricular. Infecciosos: Septicemia.
  24. 24. Clasificación Internacional (1984) Se valoran 3 factores: 1º La localización de la enfermedad, según 3 zonas: I, II, III 2º La extensión de la enfermedad, contabilizada en sectores horarios de retina afecta
  25. 25. 3º El momento evolutivo de la enfermedad, según una serie de grados: Grado 1, se caracteriza por una línea de demarcación Grado 2, denominado cresta monticular
  26. 26. Grado 3 se produce una proliferación fibrovascular extrarretiniana
  27. 27. Grado 4 se caracteriza por el desprendimiento de retina subtotal, sin afectación de la fóvea (grado 4A) o con afectación de ella (grado 4B) Grado 5 el desprendimiento es completo, en forma de embudo. Fibroplasia retrolental
  28. 28. Existe un grado aparte, denominado “enfermedad plus”, dilatación y tortuosidad de los vasos, que puede combinarse con cualquiera de los otros, indica comunicación arteriovenosa importante Hay partidarios de dividir la zona II en una anterior y otra posterior La proliferación en zona I no suele seguir el estadiaje típico, sino que existe proliferación extrarretiniana sin cresta monticular Medios turbios (túnica vasculosa lentis persistente)
  29. 29. Exploración Los menores de 1.500 gramos o 28-31 semanas de edad gestacional al nacimiento Los de peso superior, con inestabilidad clínica, a criterio del pediatra Si la exploración no perjudica el estado del RN Comenzar en la 4ª semana, o cuando el niño abandone la Unidad de Cuidados Intensivos si es antes de la 4ª semana
  30. 30. Revisiones: Si vasos llegan a zona I: revisar cada semana zona II posterior: cada semana zona II anterior: cada 2-3 semanas zona III: cada 2-3 semanas RP grado 1 o 2 sin plus en zona II anterior o III: cada 2 semanas RP en zona I o II posterior, o grado > 2 en zona II o III: cada semana No son necesarios más controles cuando la vascularización se ha completado
  31. 31. Midriasis: una gota de tropicamida al 1% y otra de fenilefrina al 2.5 % repetidas a los 10 minutos, comenzando una hora antes de la exploración. Una gota de colirio anestésico Blefarostato para prematuros Oftalmoscopio binocular indirecto, con la menor intensidad de luz que permita la exploración Disminuir la iluminación ambiental al máximo Ayudante que sujete al niño y moje la córnea con suero fisiológico
  32. 32. Oftalmólogo con experiencia Ret-Cam, se puede desplazar. Telemedicina
  33. 33. Prevención Oxigenoterapia, saturaciones de oxígeno (SaO2) entre el 85 y 92 % antes de la 34 semana y del 92-97 % cuando el niño supera las 34 semanas de edad postconcepcional Surfactante pulmonar exogeno Corticoides antenatales Inositol No demostrado: vitamina E y evitar la iluminación retiniana
  34. 34. Tratamiento El objetivo es la destrucción de la retina periférica inmadura productora de los hipotéticos factores vaso y fibroproliferativos, y prevenir el desprendimiento retiniano Fotocoagulación con láser diodo unido al oftalmoscopio indirecto, bajo anestesia general o sedación. Buenos resultados anatómicos en más del 85 %, casos de miopización Crioterapia, en desuso En estudio los antiangiogenicos intravitreos: bevacizumab o ranibizumab
  35. 35. ¿Cuándo?: Enfermedad umbral : 5 horas contiguas u 8 acumulativas con un grado 3 “plus” en la zona I o II. En 3 días del diagnóstico Tratar antes en retinopatía en zona I, preumbral, Zona I con grados 1, 2 y 3 unidos a enfermedad “plus” o el grado 3 sin “plus”. Antes de dos días ROP agresiva (nueva clasificación 2005): “plus” severo, localización posterior y progresión rápida Cirugía vitreorretiniana en grado 4 y 5
  36. 36. Hemorragias retinianasHemorragias retinianas En 15% de partos normales. Son pequeñas y resuelven en unas semanas. Más frecuentes en partos largos y difíciles Síndrome del bebé sacudido. Hemorragias pre e intrarretinianas, hemorragias subconjuntivales y equimosis de los parpados. Asociadas con hemorragias intracraneales
  37. 37. Infecciones congénitasInfecciones congénitas Por infecciones intrauterinas transmitidas desde la madre, que provocan coriorretinitis: TORCHS (TOxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes, Sífilis) Virus de la coriomeningitis linfocitaria Toxoplasmosis congénita sistémica: coriorretinitis macular bilateral, calcificaciones intracraneales con hidrocefalia y microcefalia, y hepatoesplenomegalia con ictericia
  38. 38. Coloboma coriorretinianoColoboma coriorretiniano Por fallo en el cierre de la fisura embrionaria Localización inferior Si es extenso mal pronóstico
  39. 39. Vítreo primario hiperplásicoVítreo primario hiperplásico persistentepersistente Por persistencia y fibrosis de la vascularización fetal, membrana fibrovascuar por detrás del cristalino Leucocoria en un ojo pequeño, suele ser unilateral. TAC y ecografía. Glaucoma secundario. Tratamiento quirúrgico
  40. 40. Ceguera congénita con fondo deCeguera congénita con fondo de ojo normalojo normal Amaurosis congénita de Leber. Electrorretinograma no detectable o muy atenuado. Sin otras alteraciones sistémicas. Nistagmo en los primeros meses de vida. Suele ser autosómica recesiva. Acromatopsia. Distrofia de los conos, bastones normales. Fotofóbia y nistagmo congénito. ERG fotópico alterado, escotópico normal.
  41. 41. Enfermedades de la vía lagrimalEnfermedades de la vía lagrimal Obstrucción del conducto nasolagrimal 6% de lactantes No está presente al nacimiento, comienza en 2-3 semanas Ojo húmedo, las lagrimas rebosan y corren por la mejillas. Exudado mucopurulento, que empeora en infeciones respiratorias altas. Al comprimir el saco lagrimal refluye el contenido Test de desaparición de fluoresceina
  42. 42. La gran mayoría se resuelve espontáneamente Tratamiento: Masaje del saco lagrimal Colirio antibiótico si hay secreción Si no mejora realizar sondaje, entre los 6-12 meses de edad
  43. 43. Dacriocistocele congénito Quiste azulado debajo del tendón cantal medial Con frecuencia se infecta: dacriocistitis, celulitis Masaje y antibióticos tópicos, si no mejora hacer sondaje pronto Otras anomalías: Agenesia de puntos lagrimales Fístula externa del saco lagrimal
  44. 44. Glaucoma congénitoGlaucoma congénito TO en recién nacidos 7-12 mm Hg Esporádico o autosómico recesivo Varones, 3:2 Al nacer 25 %, o poco después 75% bilateral Epífora, fotofobia, buftalmos, edema corneal y megalocórnea con estrías. Miopía Tratamiento quirúrgico, de manera transitoria pueden usarse timolol e inhibidores de la anhidrasa carbónica
  45. 45. Anomalías del cristalinoAnomalías del cristalino Cataratas congénitas Subluxación del cristalino
  46. 46. Cataratas congénitas Bilateral, idiopáticas o hereditarias (AD), pueden estar asociadas a enfermedad sistémica: TORCHS, ++ rubéola Trisomías: Down, Patau y Edward Metabolopatías, no suelen ser congénitas Enfermedades renales: Lowe y Alport Trastornos peroxisomales Unilateral, idiopáticas o por disgenesia local: Lenticono posterior Vítreo primario hiperplásico persistente Disgenesia del segmento anterior
  47. 47. Catarata total o parcial Situación y tamaño de la opacidad, determinar si es significativa con el oftalmoscopio Cirugía precoz, antes de 2 meses de edad Valorar el estado general del recién nacido y la colaboración de la familia
  48. 48. El pronóstico dependerá del tipo de catarata, momento del diagnóstico, del tratamiento y la rehabilitación. Puede producir ambliopía, estrabismo y nistagmo Problemas que plantea la cirugía: corrección de la afaquia: lentes de contacto o gafas usar o no lente intraocular (LIO) si ponemos LIO, calcular la potencia
  49. 49. Subluxación del cristalino Ectopia del cristalino y pupila Síndrome de Marfan Síndrome de Weill- Marchesani (esferofaquia- braquimorfia) Coloboma de cristalino Aniridia
  50. 50. Enfermedades sistémicas conEnfermedades sistémicas con afectación ocularafectación ocular Facomatosis Anomalías cromosómicas Trastornos del tejido conectivo Albinismo Síndrome alcohólico-fetal
  51. 51. Facomatosis Neurofibromatosis I: neurofibromas orbitales o palpebrales, buftalmos. Los nódulos de Lisch suelen faltar al nacer. 15% desarrollan gliomas de las vías ópticas Síndorme de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal): hemangioma facial, hemangiomas coroideos. 30% desarrollan glaucoma si está afectado el párpado superior
  52. 52. Anomalías cromosómicas Trisomía 13 (síndrome de Patau): microftalmía con colobomas, cataratas, vítreo primario hiperplásico persistente, ciclopía, glaucoma, displasia retiniana, cartílago intraocular y opacidades corneales Trisomía 21 (síndrome de Down): cataratas, miopía, estrabismo, blefaritis, quetatocono y ectropion. Manchas de Brushfield en el iris
  53. 53. Trastornos del tejido conectivo Síndorme de Marfan: subluxación del cristalino Xantogranuloma juvenil: nódulos en el iris, hipema
  54. 54. Albinismo Hipoplasia e hipopigmentación de la fóvea Transiluminación del iris Nistagmo Disminución de la agudeza visual Estrabismo Fotofobia Aumento de la proporción de fibras cruzadas en el quiasma, PEV monoculares Dos formas: Albinismo oculocutáneo, más frecuente Albinismo ocular, pasa desapercibido
  55. 55. Síndrome alcohólico-fetal Telecanto Estrechamiento de las hendiduras palpebrales Epicanto Ptosis Estrabismo Ametropías Hipoplasia del nervio óptico Tortuosidad y ramificación anómala de los vasos retinianos Disgenesias del segmento anterior
  56. 56. Trastornos del nervio ópticoTrastornos del nervio óptico Hipoplasia del nervio óptico Es frecuente. Papila pequeña, rodeada de un anillo, la AV es variable. Unilateral o bilateral. Asociación con madre alcohólica y DM1, y anomalías SNC: displasia septoóptica (síndrome de Morsier) e hipopituitarismo. Estrabismo, nistagmo y astigmatismo elevado Fibras de mielina peripapilares DD con papiledema, escotoma Síndrome de mornig glory o de dondiego de día Disco óptico en forma de embudo, relleno de tejido glial, pliegues de la retina y vasos rectos. Casi siempre unilateral, más frecuente en mujeres. Asociación con encefalocele basal
  57. 57. Coloboma del disco óptico Excavación inferior, frecuente coloboma coriorretiniano, iris y cristalino. Habitualmente bilateral Disco óptico oblicuo inferonasal, situs inversus, miopía. 75% bilateral Estafiloma peripapilar Foseta óptica Depresión redondeada en lado temporal Atrofia óptica hereditaria recesiva Palidez papilar, nistagmo
  58. 58. Nistagmo congénitoNistagmo congénito Dos tipos: Nistagmo motor congénito, idiopático Nistagmo sensorial, por alteración del sistema visual, más frecuente. Bilateral y conjugado Habitualmente horizontal Empeora con la fijación, mejora al cerrar los ojos y con la convergencia La presencia de un punto nulo se puede manifestar por tortícolis Sin osciloscopia Derivar siempre al oftalmólogo Pruebas electrofisiológicas si los ojos son normales
  59. 59. Estrabismo congénitoEstrabismo congénito Los recién nacidos no suelen tener los ojos rectos, un 70% presentan exotropía variable Con el mes de edad debería tener coordinación en el movimiento de ambos ojos. Se debe eliminar la idea de que un niño puede corregir su estrabismo al aumentar la edad Ambliopía y complejos psíquicos
  60. 60. Endotropía congénita Desviación grande y constante Preferencia de fijación, alternan, o fijación cruzada Limitación de la abducción Síndrome de Ciancia Desviación muy grande Limitación abducción bilateral Nistagmo al intentar abducción Síndrome de Duane Síndrome de Brown, restricción del oblicuo superior
  61. 61. Síndrome de Möbius, paralisis congénita VI y VII par Parálisis congénitas: ++ IV par, III y VI Exotropía congénita, rara Fibrosis congénita de los músculos extraoculares, rara
  62. 62. Gracias por su atención

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