Dermatomiositis

Materia: Dermatología
Dr. Bibiano Torres Balfre
Alumno: Roman Taboada Johnny Grupo:506
DERMATOMIOSITIS

SINONIMIA Y DEFINICION
Polimiositis aguda progresiva
Trastorno Inflamatorio difuso de tejido conectivo
Dermatología, atlas, diagnostico y tratamiento. Dr. Roberto Arenas Guzmán, Cap. 34,
pág.. 177 Sexta Edición. Mc Graw Hill Educación, 2015
o Origen desconocido, quizá autoinmunitaria
o Afecta múltiples sistemas
o Se caracteriza por polimiositis del músculo estriado,
bilateral, simétrica y proximal, acompañada de
alteraciones cutáneas.
o En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad
paraneoplásica

EPIDEMIOLOGIA
• 1-6 casos x
millón
Predomina
2.5 : 1
Frecuente
• Amiopatica: 2- 18% • Consulta dermatológica 10-20%

• Causa desconocida.
• Se involucran factores infecciosos, virales, endocrinos,
genéticos, autoinmune.
• El 15 - 25% de los px. Presentan proceso neoplásico
subyacente.
• Existe vinculación con retrovirus y virus coxsackie B, que daña
el endotelio vascular y causa liberación de citosinas
ETIOPATOGENIA

• 60-80% px. Se detectan autoanticuerpos nucleares y
citoplasmático especifico relacionado a miositis.
• Miositis: parenquimatosa y secundariamente intersticial con
deposito de inmunoglobulina y complemento en vasos
sanguíneos del musc. esquelético
pág.. 178-180 Sexta Edición. Mc Graw Hill Educación, 2015

CLASIFICACION
I
MIOSIS SIN LESIONES CUTANEA
POLIMIOSITIS
II
POLIMIOSITIS Y LC
DERMATOMIOSITIS CLASICA
III
PLM O DMM + NEOPLASIA
PARANEOPLASICA
IV
PLM O DMM JUVENIL O INFANTIL
MORTAL O BENIGNA
V
PLM O DMM + LES O ESP
SX. SUPERPOSICION
O
ENF. MIXTA TEJ. CONJ.
VI
DMM SIN MIOSITIS
DMM AMIOTICA

Paraneoplásica
 Ocurre en 10 a 20%
 > 40 a 50 años
 Predomina en varones
 El cáncer interno aparece, en orden de frecuencia, en:
Pulmón
Mama
Ovario
Estómago
Ganglios linfáticos

Paraneoplásica
Bazo
Médula ósea
Colon
Recto
Útero
Próstata
Piel*

Juvenil
• Predomina entre los cuatro y 10 años de edad
• Se encuentra calcinosis en 23 a 70%
• Clasificado en:
Banker
vasculitis intestinal y
mal pronóstico
Evolución más benigna
con afección grave del
estado general
Brunsting

Dermatomiositis amiopática
• Se observa la erupción cutánea típica, pero no
enfermedad muscular.
• Se ha dividido en tres tipos:
Sólo
enfermedad
cutánea
I
Debilidad y
mialgias
además de lo
anterior
II
Sin datos
clínicos de
daño muscular,
pero con
anormalidades
transitorias en
pruebas de
laboratorio
III

CUADRO CLINICO
• Repentino y ocurra luego de una amigdalectomía
o exodoncia, con astenia y debilidad muscular
INICIO
POSTERIOR
• Sobrevienen con rapidez los síntomas cutáneos y generales que
pueden llevar a la muerte
• Insidioso
• las lesiones en la piel y luego las manifestaciones musculares

• Manifestaciones cutáneas
Parpados, frente, regiones maleares y dorso de nariz: eritema
violáceo, edema fuerte y descamación (halo heliotropo).
Cuello: aspecto poiquilodermico con eritema, atrofia pigmentación y
telategesias.
Codos, rodillas y articulaciones: placas eritematoescamosas y
atróficas
CUADRO CLINICO

Muslos se presenta el signo de pistoleras: eritema
violáceo de la cara lateral de los muslos.
En las palmas se presenta se observa el fenómeno de
Raynaud: vasculitis e hiperqueratosis palmar o mano
de mecánico.
Posible que aparezca pigmentación acentuada,
ampollas, lesiones hiperqueratosicas, paniculitis,
afección en piel cabelluda incluso alopecia
CUADRO CLINICO

Calcinosis cutis (afecta piel).
Calcinosis circumscripta (articulaciones).
Calcinosis universalis (fascia muscular).
Eritema flagelado: lesiones pruriginosa lineales
eritematosas y adematosas.
CUADRO CLINICO

• Los signos cutáneos se dividen en
Patognomónico:
Pápulas de Gottron
signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin
edema de las articulaciones interfalangicas de mano,
rodillas,codos y maleolos
CUADRO CLINICO

característicos:
1. eritema en heliotropo
2. telangiectasia periungueal, con cutículas distroficas.
3. Eritema violáceo del dorso de la mano, antebrazos,
brazos, región deltoidea, hombros, escote, cuello, pecho y
frente.
4. hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica
(manos de mecanico).
CUADRO CLINICO

Compatibles:
1. Poiquilodermia atrófica vascular.
2. Erosiones y ampollas subepidermicas
3. Calcinosis cutis
CUADRO CLINICO

Manifestaciones sistémicas
 Astenia
 Pérdida de peso
 Febícula
 Anorexia
 Edema
 Artralgias
Síntomas
prodrómicos
o Alteraciones de la difusión
de gases por enfermedad
ventilatoria restrictiva
o Neumonitis intersticial
o Fibrosis
o Taquicardia
o Arritmias
o Lesión miocárdica
o Disfagia, seudodivertículos
o Diarrea
o Estreñimiento
o Hemorragias por ulceración de
mucosa y submucosa
Rara vez aparece insuficiencia
renal por depósitos de
mioglobina

• Manifestaciones sistémicas
Astenia, perdida de peso, febrícula, edema y artralgias.
Aparato digestivo: disfagia, seudodiverticulos, esclerosis
sistémica, diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulceración.
Afectación cardiaca: taquicardia, arritmias y lesión miocárdica.
Pleuropulmonar: enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis
intersticial y fibrosis.
CUADRO CLINICO

• Epidermis: hiperqueratosis leve, zonas con atrofia y
licuefacción en la basal.
• Dermis: edema en tej. Conjutivo, necrosis fibrinoide del
colágeno y vasodilatación
• Fibras musculares: cronofilia e infiltrado de linfocitos
perivasculares, perdida de la estriación normal
DATOS HISTOPATOLOGICOS

• Aumento de enzimas séricas indicativas de lesión muscular
DATOS DE LABORATORIO

5 = Certeza Dx.
3-4 = Definitivo
2 = Probable
1 = Posible
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
N/CD CRITERIO
1
Debilidad muscular proximal simétrica, con o sin disfagia, o afección
muscular respiratoria
2 Datos anormales de las biopsia muscular
3 ↑ de enzimas de musculo estriado
4 Datos anormales en el electromiografía
5 Erupción cutánea típica

Criterios diagnósticos de Bohan y Peter
CRITERIOS
1. Debilidad simétrica de los músculos de la cintura pelviana y flexores del cuello que progresa en semanas y
meses con/sin afección de la musculatura respiratoria o disfagia.
2. Evidencia en la biopsia muscular de necrosis, fagocitosis y regeneración de las fibras musculares, atrofia de
distribución perifascicular, con variación en el tamaño de las fibras musculares y un exudado inflamatorio, a
menudo perivascular.
3. Elevacion sérica de enzimas musculoesqueléticas, en particular de la creatincinasa y a menudo de la
aldolasa, aspartato-amino-transferansa, alanin-amino-transferansa y deshidrogenasa láctica.
4. Patrón electromiografico de carácter miopàtico.
5. Manifestaciones cutáneas propias de la dematomiosis.
_______________________________________________________________________________
Diagnostico
Enfermedad definida: 3 criterios + exantema
Enfermedad probable: 2 criterios + exantema
Enfermedad posible: 1 criterio + exantema

Lupus eritematoso sistémico
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Esclerosis sistémica progresiva
Fotosensibilidad
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enfermedades neurológicas, inflamatorias o degenerativas
Dermatitis por contacto
Alteraciones musculares hereditarias
Enfermedades que cursan con miositis, como triquinosis, esquistosomiasis y tripanosomiasis
Miopatías por intoxicación
Miastenia grave

TRATAMIENTO
• Dermatomiositis juvenil tx. Enérgico para disminuir la incidencia de calcinosis y secuelas
• Las manifestaciones dermatológicas parecen disminuir con dosis bajas de cloroquina, durante
periodos breves; la warfarina, I a 2 mgldía, parece disminuir las zonas de calcinosis
• Paraneoplásica las manifestaciones desaparecerán al eliminar la neoplasia.
• Son complementarios los antidepresivos, los antihistamínicos y Ia extracción Qx. de depósitos de
calcio.
• Glucocorticoides, prednisona 1 a2 mg/kg/día, al comienzo c/inmunosupresores, azatioprina o
ciclofosfamida, I a 3 mglkgldía
• metotrexato, 15 a 25 mg a la semana.
Pulsos IV de metilprednisolona

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