Se ha denunciado esta presentación.
Utilizamos tu perfil de LinkedIn y tus datos de actividad para personalizar los anuncios y mostrarte publicidad más relevante. Puedes cambiar tus preferencias de publicidad en cualquier momento.

Linfoma linfoblastico agudo

1.604 visualizaciones

Publicado el

Linfoma linfoblastico agudo

Publicado en: Salud y medicina
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Linfoma linfoblastico agudo

  1. 1. Gómez Saldaña Albert J.
  2. 2.  Neoplasias maligna de células B o T inmaduras precursoras (linfoblastos preB y preT) en los ganglios.  OMS: 1. Leucemia linfoblástica de precursores B (LAL-B)/linfoma linfoblástico (LLB-B) 2. Leucemia linfoblástica de precursores T (LAL-T)/linfoma linfoblástico (LLB-T)  Inmunofenotipo:  · Linfoblastico de celulas B: CD10+, CD19 +, CD20 ±.  · Linfoblastico de celulas T: CD1a ±, CD2+, CD3±, CD7+.
  3. 3. AFECCIÓN CUTÁNEA POR LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE PRECURSORES B. ESTUDIO CLINICOPATOLÓGICO E INMUNOHISTOQUÍMICO DE CINCO CASOS DIANA LAMMOGLIA-ALATRISTE,* SONIA TOUSSAINT-CAIRE,** ERNESTO RAMOS- MARTÍNEZ,*** MARÍA ROSA FLORES,**** CARLOS ORTIZ-HIDALGO*, PATOLOGÍA 2009;47(1):19-24  El linfoma linfoblástico y la leucemia linfoblástico son considerados por la OMS como una neoplasia de alto grado originada en células linfoides precursoras (inmaduras) B o T , cuyos componentes celulares son indistinguibles y representan un espectro de la misma enfermedad . Cuando se encuentra afectada la médula ósea con mas de 25 % de blastos se designa como leucemia linfoblástico aguda , mientras que la afección al ganglio linfático y tejidos extraganglionares se conoce como linfoma linfoblástico .
  4. 4.  EEUU. Aprox. 2500 nuevos casos de LLA por años, la mayoria en niños de 15 años de edad.  Incidencia de LLA-preB, alta hacia los 4 años, con un pico en la niñez temprana. Y LLA-preT en la adolescencia.  El LLA es frecuente en los niños (30-50%) menores de 6 años (alrededor del 75% de los casos); en los adultos, el linfoma linfoblástico representa menos del 5% del total de linfomas no Hodgkin en adultos.  Predomina en hombres  Linfoma linfoblástico, una masa tumoral compuesta de linfocitos precursores proviene de linfocitos T en el 90% de los casos.
  5. 5.  Histológicamente , hay infiltración difusa de las células linfoides de tamaño intermedio y citoplasma escaso en ocasiones imágenes de 'cielo estrellado´ que invade la capsula.  En forma T , las células toman la tinción de la fosfatasa ácida de forma centrosómica , son TdT + y expresan los antígenos CD2 y CD 38 .  Linfoma maligno de alto grado compuesto por proliferación difusa y relativamente uniforme de células con núcleos redondos o enrollados y citoplasma escaso.
  6. 6.  Presencia de masa mediastinica que ocasiona tos , disnea u obstrucción de la vena cava superior.  Adenopatías y derrame pleural o pericardico.  En el 15-20% hay hepatosplenomegalia  Afección de la medula ósea 30 – 40 % y del SNC
  7. 7.  Los pacientes con linfoma linfoblástico de precursores T por lo general son adolescentes o adultos jóvenes con una masa mediastinal y linfadenomegalias supradiafragmáticas. LLA precursores T LLA precursores B  Los pacientes con linfoma linfoblástico de precursores B pueden tener manifestaciones extraganglionares que afectan la piel ( cabeza y cuello ) , tejidos blandos y huesos y pueden no presentar fase leucémica AFECCIÓN CUTÁNEA POR LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE PRECURSORES B. ESTUDIO CLINICOPATOLÓGICO E INMUNOHISTOQUÍMICO DE CINCO CASOS DIANA LAMMOGLIA-ALATRISTE,* SONIA TOUSSAINT-CAIRE,** ERNESTO RAMOS- MARTÍNEZ,*** MARÍA ROSA FLORES,**** CARLOS ORTIZ-HIDALGO*, PATOLOGÍA 2009;47(1):19-24
  8. 8.  Debe rigurosamente agresivo  Se utilizan poliquimioterapias similares a las empleadas en las leucemia linfoblástico aguda de alto riesgo.  La profilaxis del SNC es obligada  Una vez obtenida la remición que se produce en 90% de los casos debe administrarse un tratamiento de mantenimiento que incluya ciclos de consolidacion durante 1 o 2 años .
  9. 9.  indistinguibles en morfología, genotipo, y fenotipo, pero se diferencian en el grado de linfocitosis que producen en la sangre periférica  EPIDEMIOLOGIA  LLC es el linfoma mas común en adultos del mundo occidental, y la LLP constituye el 4% de LNH. La mayoria de pacientes >50 años (promedio: 60 años) con un predominio en varones (2:1)
  10. 10. HISTOLOGIA.  Sangre periferica. (LLC). células borrosas. Pueden afectar al bazo y el hígado.  Ganglio: linfocitos predominantemente pequeños (6-12µ), nucleos redondeados o irregulares, con cromatina densa y citoplasma claro; y de prolinfocitos Estos últimos pueden formar aglomerados llamados centro de proliferación, de gran actividad mitótica. Estos centros son patonogmonicos de LLC y LLP.
  11. 11. MANIFESTACIONES CLINICAS.  Asintomaticos. Frecuentes en LLC y LLP  Sintomaticos.  Inespecificos: cansancio fácil, perdida de peso y anorexia.  Adenopatia generalizada y hepatoesplenomegalia (50-60% de casos)  Cifra total de leucocitos elevada o llegar a 200,000/mm3  Hipogammaglobulinemia, con mayor suceptibilidad a infecciones bacterianas  15-20% pacientes con Ac antihematies (anemia hemolítica inmunitaria) o antiplaquetarios (trombocitopenia inmunitaria)Ac Ig policlonales por células B autorreactivas no neoplasicas.
  12. 12.  INMUNOFENOTIPO: CD19, CD20 +(Selectivos B), CD5 (de linfocitos T, expresado por un pequeño grupo de LB), expresión IgM (Cadenas pesadas Ig), y cadenas ligeras kappa o lambda.  GENETICA. Las alteraciones cromosómicas se observan en un 20-30% de los casos. Son frecuentes la trisomia 12, deleciones de 13q 12-14, y delecion de 11q
  13. 13. PRONOSTICO.  Variable, dependiente del estado clínico.  Superviviencia media 4-6 años (pctes con masa tumoral minima ≥ 10 años)  Trisomia 12 y delecion 11q, mal pronostico  Tendencia agresiva, (supervivencia < 1 año): transformación prolinfocitica (15-30 % casos), o linfoma difuso de células B grandes (Sindrome de Richter, 10% casos)
  14. 14.  es una rara forma de cáncer del sistema linfático asociado principalmente a linfocitos B que afecta predominantemente a gente joven.  Etiología: el agente etiológico de la forma endémica de esta enfermedad es el VEB predomina en África y Nueva Guinea , se halla casos esporádicos en todo el mundo .Afecta sobre todo a niños y presentación clínica es extraganglionar.
  15. 15. FISIOPATOLOGÍA En otras ocasiones la traslocacion se realiza al cromosoma 2 o 22 En el linfoma de burkitt el oncogen c-myc Situado en el brazo del cromosoma 8 sufre una traslocacion al cromosoma 14 El VEB penetra en los linfocitos B y produce una multiplicación incontrolada Linfoma
  16. 16.  Invasión ganglionar por una proliferación difusa de células pequeñas no hendidas entre las que pueden intercalarse algunos histiocitos con restos celulares en su interior (ganglio en ´cielo estrellado ´. Las células tienen un diámetro de 15- 20 um. El núcleo es redondo u ovalado . La cromatina nuclear se halla condensada y distribuida de forma irregular. Suele observarse 2 – 5 nucléolos muy basofilos .El citoplasma es intensamente azul y tiene vacuolas lipidicas sin menbrana y toma la pironina y fosfatasa acida .Son células B IgM y TdT para CD 10 , CD19 , CD20 , CD22 ,CD24,CD37, CD38.
  17. 17.  Afecta a niños 4-8 años y predomina en varón  En África localización mandibular 70 % , abdominal 30% , los ovarios y retroperitoneo  Adenopatías se localizan en un solo territorio ganglionar.  En el 10 % de los pacientes hay afectación del SNC  Afección de la cavidad abdominal 75 %  VSG acelerado , puede haber anemia , leucocitosis , reacción leucoeritroblastica y linfopenia  Elevacion del titulo de anticuerpos contra el VEB , asi como el aumento de la LDH  Aumentan Ig G y M
  18. 18.  Histológico  Métodos convencionales ( May Grunwald – Giemsa , pirona ,fosfatasa acida)  Inmunocitoqumicas( TdT , CD 10 +/- , IgM de superficie y positividad para CD19 y Ki67)  Características morfológicas fenotípicas propias de las células de burkitt.  Pruebas de LDH , función renal  Radiografías , biopsia medular. a) Son preferibles las pautas de poliquimioterapia a monoterapia b) Ciclofosfamida que debe darse a dosis altas 30 mg / kg c) La profilaxis del SNC d) Cirugia erradicativa deberia ser un objetivo e) Durante 24 – 48 h del tratamiento pueden producirse hiperuricemia , hiperpotasemia , acidosis lactica y hipocalcemiase deben prevenir mediante hiperhidrataciones , alopurinol, furosemida .
  19. 19. LINFOMA DE LAS CÉLULAS DEL MANTO  Se halla una T(11,14)(q 13 q 32)  Histológicamente : las células proliferantes son linfocitos de tamaño relativamente pequeño y con el núcleo irregular, representan un fenotipo similares al de las células en el manto folicular normal .  Existe muy poca actividad mitótica y la proliferación puede adoptar un aspecto difuso o folicular . Estas células expresan fenotipo B (CD19+ , CD 20+) y son CD 5+ y CD23-
  20. 20. LINFOMAS MALT  Conjunto de linfomas extraganglionares que se asientan en mucosas  Características anatomopatologicas son infiltración linfoide que invade estructuras epiteliales de las mucosas y esta formado por células centriolos o linfocitos hendidos no tiene origen en la región centrofolicular sino en la zona marginal.  La invasión del epitelio origina y unas lesiones linfoepiteliales muy característica , además hay folículos linfoides reactivos infiltrados por células centriolos y grupos de células plasmáticas monoclonales  Forma habitual de estos linfomas se asientan en el estomago
  21. 21. LINFOMA B MONOCITOIDE  Linfoma de bajo grado de malignidad se considera equivalente MALT  Incide en mujeres a menudo con antecedentes autoinmunes  La infiltración parafolicular e intrasinusoidad, las células son B ( CD 19+ , CD20+, CD22+ , CD24+) y expresan el antígeno CD11c  Cursan con adenopatías generalizadas , esplenomegalia , e infiltración de la medula ósea  La afectación de los órganos extraganglionares no es infrecuente .  El pronostico es bueno
  22. 22.  GRACIAS

×