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  1. 1. Tratamiento en la etapa de crecimiento Glucocorticoides . Se recomienda el tratamiento de mantenimiento con comprimidos de hidrocortisona (HC) en pacientes en crecimiento con HSC clásica NO se recomienda el uso de suspensión oral de HC, ni el uso crónico de GCs potentes de acción prolongada Mineralocorticoides. Se recomienda que todos los pacientes con HSC clásica sean tratados con fludrocortisona y suplementos de cloruro de sodio El correcto tratamiento con GCs evita una crisis suprarrenal y la virilización, permitiendo el crecimiento y desarrollo normales. Para la reducción inicial de los niveles marcadamente elevados hormonas, se pueden sobrepasar las dosis recomendadas de GCs, pero es importante reducir rápidamente la dosis cuando los niveles deseados de esteroides son alcanzados.
  2. 2. NO se recomiendan de rutina el tratamiento con prednisolona y dexametasona, son más propensos a impedir el crecimiento estatural. En los pacientes más jóvenes durante la pubertad se debe utilizar las dosis más bajas posibles. Los infantes con pérdida de sal y deficiencia de 21- hidroxilasa requieren MCs en adición a GCs, así como suplementación con cloruro de sodio. Todos los pacientes con niveles elevados de RP o aldosterona/RP requieren terapia con fludrocortisona y dieta adecuada de sal. controlar la presión arterial en los niños que inicialmente son tratados con altas dosis de MCs debido a la inmadura capacidad tubular para reabsorber el sodio.
  3. 3. Se recomienda aumentar la dosis de GC en situaciones como enfermedad febril (mayor a 38,5º C), gastroenteritis con deshidratación, cirugía-anestesia general, y trauma mayor. NO usar una dosis mayor de GC, en estrés mental y emocional, enfermedades menores, ni ejercicio. NO usar una dosis de estrés de GCs en pacientes con HSCNC, a menos que la función de la glándula suprarrenal sea subóptima. Las dosis de mantenimiento deben reanudarse cuando el paciente está estable. vigilancia permanente mediante la medición de niveles hormonales y no suprimir la secreción adrenal endógena de esteroides por completo. Los niveles de 17- OHP, androstenediona y testosterona son los mejores indicadores de un tratamiento adecuado con GCs. Dosificación en pacientes con estrés metabólico.
  4. 4. Tratamiento de HSC no clásica Se recomienda tratamiento de inicio temprano y rápida progresión de la pubertad o edad ósea, y de pacientes adolescentes con virilización evidente. NO se recomienda el tratamiento en individuos asintomáticos suspender el tratamiento cuando los síntomas se resuelvan. Los niños con inapropiado crecimiento o aparición temprana del vello corporal, deben ser tratados sólo cuando la maduración ósea esté lo suficientemente acelerada En presencia de pubarquia prematura sin edad ósea avanzada, el tratamiento puede detenerse mediante una vigilancia cuidadosa. el tratamiento del hirsutismo puede ser mejor llevado con la adición de un anticonceptivo oral y/o antiandrógenos. Complicaciones: síndrome de Cushing iatrogénico, masas suprarrenales, tumores testiculares de restos suprarrenales, síndrome de ovario poliquístico tipo ovario funcional hiperandrogénico puede provocar menstruaciones irregulars, IMC elevado, hipertensión- HSC clásica

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