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Cardiopatías Congénitas
       Con Cianosis



 Flujo pulmonar disminuido
      Tetralogía de Fallot
 Flujo pulmonar aumentado
Drenaje venoso pulmonar anómalo
 Transposición de grandes vasos
                 Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
                 Servicio de Cardiopatías Congénita
                 Hospital de Cardiología CMN SXXI
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


            Tetralogía de Fallot
        Comprende 4 defectos clásicos

   1. Comunicación
      interventricular
   2. Obstrucción al tracto de
      salida del ventrículo
      derecho
   3. Cabalgamiento de aorta
   4. Hipertrofia del ventrículo
      derecho
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                   Tetralogía de Fallot
                Alteraciones embriológicas
   •   El septo conal se
       desarrolla en una
       posición anormal
   •   Situándose más anterior
       de lo normal
   •   El cono cardiaco
       primitivo queda dividido
       anormal en dos canales
       desiguales (en anterior
       más estrecho)
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                     Anatomía patológica




• Infundíbulo subpulmonar
  muscular hipoplásico y estrecho
• Estenosis valvular pulmonar en
  75%
• No existe válvula pulmonar 2%
• Hipertrofia ventricular derecha
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                     Anatomía patológica
   • Aurícula derecha aumentada con
     paredes hipertróficas
   • Dextroposición de Aorta
   • Anomalías de las arterias
     coronarias en 2-8%
   • Aorta de tamaño superior al de la
     arteria Pulmonar
   • En 25% arco aórtico derecho
   • Comunicación interventricular
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                 Tetralogía de Fallot
                      Incidencia
   •   3.5% Cardiopatías Congénitas
   •   10% en México
   •   1 por cada 3,600 nacidos vivos
   •   Sin predominio de sexo
   •   Cardiopatía cianógena más frecuente
       después del 1er. Año de vida
   •   Etiología desconocida, probable deleción
       de cromosoma 22q11 (15%)
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                        Fisiopatología
    • Las consecuencias hemodinámicas dependen
      de:
        – Severidad de la obstrucción del tracto de salida
        – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente
          grande)
    • Los flujos relativos pulmonar y sistémico
      dependen:
        – Resistencias
        – Cortocircuito
        – Presiones ventriculares
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                        Cuadro clínico



•   Cianosis y/o crisis hipoxia
•   Tolerancia disminuida al esfuerzo
•   Posición en cuclillas (incrementa
    retorno venoso)
•   Dedos en palillo de tambor
•   Soplo sistólico pulmonar o III EIC
    izquierdo
•   Soplo continuo cuando hay PCA
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                  Tetralogía de Fallot
                  Radiografía de tórax




Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                  Tetralogía de Fallot
                  Radiografía de tórax
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                     Electrocardiograma




                                           Normal los primeros días de vida
                                           Ondas P picudas en DII y V1
                                           AQRS a la derecha
                                           CVD
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                     Electrocardiograma


•   Existe transición brusca
    entre el QRS en V1
    (básicamente R
    monofásica)
•   Positividad onda T en
    precordiales derechas y
    sin negatividad de las
    izquierdas y en V2 (QRS
    isodifásico)
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                                Tetralogía de Fallot
                                  Ecocardiograma




   La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
   El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
   La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
   El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
   El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
   Origen y distribución de las arterias coronarias.
   Anomalías asociadas.
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                        Hemodinamia
   •   Presiones ventriculares
       similares
   •   Gradiente de presión
       entre VD y TAP
   •   Contractilidad ventricular
       aumentada
   •   CCID o CCDI
   •   Salto oximétrico AD a VD
   •   Desaturación de VI a
       Aorta
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                      Angiocardiografía
   •   Anatomía del ventrículo
       derecho
   •   Anatomía de la válvula
       pulmonar
   •   Morfología y tamaño de
       la arteria pulmonar y
       ramas
   •   Anatomía de la CIV
   •   Origen y distribución de
       las coronarias
   •   Anatomía de la aorta y
       troncos supraaórtico
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                      Angiocardiograma
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


                     Tetralogía de Fallot
                         Tratamiento
   • Médico
        – Betabloqueador (disminuye la contracción
          infundibular)
        – Manejo de crisis de hipoxia
        – Manejo de la policitemia
        – Profilaxis de Endocarditis bacteriana
   • Quirúrgico
        – Paliativo
        – Correctivo
   • Cardiología intervencionista
Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.


            Tetralogía de Fallot
          Complicaciones de cirugía
   • Inmediatas
       – Arritmias
       – Falla ventricular derecha
   • Tardías
       –   Insuficiencia pulmonar
       –   Insuficiencia aórtica
       –   CIV residual
       –   Arritmias cardiacas
Dudas???




Pasemos a la que
sigue!!!!
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                    Definición
   • Defecto del desarrollo
     embrionario caracterizado por
     la ausencia de comunicación
     entre las venas pulmonares y
     la aurícula izquierda.
   • Conectadas de manera
     directa o indirecta con la
     aurícula derecha.
   • Es necesaria, la existencia de
     comunicación interauricular
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


       Drenaje venoso pulmonar anómalo
           Incidencia y prevalencia
   • 1-2 % de todas las cardiopatías
     congénitas (0.35 a 4%)

   • Los infradiafragmáticos son más
     frecuentes en hombres (3.6 : 1)

   • El resto es similar hombres: mujeres
     (1.4:1)
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


        Drenaje venoso pulmonar anómalo
          Supra e Infradiafragmáticos
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


            Drenaje venoso pulmonar anómalo
             Frecuencia de desembocadura
   •   Supracardiacos                  50%
        – Vena inominada               40%
        – Vena cava superior derecha   10%
   •   Cardiacos                       30%
        – Seno coronario               20%
        – Aurícula derecha             10%
   •   Infracardiacos                  15%
        –   Vena porta                 8%
        –   Conducto venoso            4%
        –   Vena cava inferior         2%
        –   Vena hepática              1%
   •   Mixtos                          5%
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
               Anatomía patológica
   • Cavidades derechas
     dilatadas e
     hipertróficas

   • Cavidades izquierdas
     normales o
     reducidos* o
     hipoplásicos **
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                 Supracardiacos
                                         • Es el tipo más
                                           frecuente
                                         • Generalmente drenan
                                           a vena inominada y
                                           vena cava superior,
                                           raro a la ácigos
                                         • Vena vertical (vena
                                           pulmonar común)
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                    Cardiacos
   • Las venas
     pulmonares
     desembocan en
     aurícula derecha
     o seno coronario
     (el más
     frecuente)
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                  Infracardiacos
   • El menos frecuente
   • La conexión anómala se
     realiza por debajo del
     diafragma
   • Se forma un tronco
     común por detrás de la
     aurícula izquierda
     atraviesa el diafragma y
     drena en sistema venoso
     portal o sus tributarias
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                     Mixtos

   • El tipo menos común (5%) y consiste en
     la combinación de alguno de los tres
     anteriores

   • Las venas pulmonares de un pulmón
     drenan en un nivel y distinto de las del
     otro
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                  Fisiopatología
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                  Cuadro clínico
   • Sin tratamiento mortalidad del 80-90%
   • Asintomáticos al nacimiento
   • Taquipnea, Dificultad en la alimentación, Disnea
     con el llanto, Retraso pondoestatural
   • Infecciones respiratorias de repetición
   • Cianosis mínima a severa
   • Insuficiencia cardiaca
   • Choque cardiogénico
   • Estertores y edema de miembros pélvicos
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado

         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                   Radiografía
                  Drenaje total
   • Supracardiacos
      – Cardiomegalia
      – Aumento de flujo pulmonar
      – “Muñeco de nieve”


   • Cardiacos
      – No hay imágenes típicas


   • Infracardiacos
      – No cardiomegalia
      – Congestión venosa pulmonar
      – Líneas B de Kerley
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado



     Drenaje venoso pulmonar anómalo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
               Electrocardiograma




              No hay diferencias si tienen o no obstrucción
              HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas
              Crecimiento de cavidades derechas
              Ausencia electrocardiográfica de VI
              P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas
              Eje P +60°
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado

         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                 Ecocardiograma
                  Datos típicos
   • Dilatación de cavidades derechas
   • Movimiento septal paradójico
   • AI y VI pequeños
   • Arteria pulmonar dilatada
   • Imagen del colector venoso por detrás de la
     aorta
   • Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana
     supramitral
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado



     Drenaje venoso pulmonar anómalo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                   Resonancia
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado



     Drenaje venoso pulmonar anómalo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado



     Drenaje venoso pulmonar anómalo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                 Historia natural

   • Sin tratamiento 80% fallecen al primer
     año de vida, 10% llegan a adultos
   • Factor pronóstico negativo HAP
   • Depende de la obstrucción y CIA
   • Les va mejor a los que tienen CIA amplia
     con resistencias pulmonares bajas
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


         Drenaje venoso pulmonar anómalo
                     Tratamiento
         • Paliativo
              – Atrioseptostomía de Rashkind
          • Quirúrgico
              – Supracardiaco
              – Cardiaco
              – Infracardiaco
              – Mixto
La últim a y nos vam os !!!!!!!
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                     Definición
  Es una malformación
  congénita de las grandes
  arterias del corazón, donde
  el origen de la aorta es en el
  ventrículo derecho y el de la
  arteria pulmonar es en el
  ventrículo izquierdo, siendo
  la conexión atrioventricular
  concordante
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                      Esquema
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


        Transposición de grandes vasos
            Incidencia y prevalencia
   • Es de un 0.7% de los nacidos vivos
   • Corresponde a un 5% de las cardiopatías
     congénitas
   • Es mas común en hombres que en
     mujeres con una relación 3:1
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                     Embriología
   •El defecto se debe a un tabique troncoconal recto,
   sin giro espiral, como es lo normal y orientado
   paralelamente al plano frontal del individuo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                Defectos asociados



                                         Aorta que nace de VD

                                         TAP que nace de VI


                                         CIV

                                         CIA


                                         PCA
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                   Fisiopatología
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


          Transposición de grandes vasos
                   Cuadro clínico
   • Depende de lesiones
     asociadas
      – CIV
      – Estenosis pulmonar
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                 Exploración física
   • Cianosis
   • Precordio hiperdinámico en la presencia
     de CIV grande
   • Frémito
   • S2 acentuado y único
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                Electrocardiograma




                        Eje desviado derecha , HVD
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                Electrocardiograma
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
               Radiografía de tórax




                Cardiomegalia
                Aumento vasculatura pulmonar
                Asimetría en la distribución del flujo
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
               Radiografía de tórax
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado

           Transposición de grandes vasos
                  Ecocardiograma
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                  Ecocardiograma
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
               Cateterismo cardiaco
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


           Transposición de grandes vasos
                   Tratamiento
   • Atrioseptostomía
      – Rashkind


   • Cirugía correctiva
      – Switch atrial
          • Mustard
          • Senning
      – Switch arterial
          • Jatene
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


          Transposición de grandes vasos
                   Switch atrial
Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado


          Transposición de grandes vasos
                  Switch arterial
Terminamos!!!!!
Es hora de relajarse

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  • 1. Cardiopatías Congénitas Con Cianosis Flujo pulmonar disminuido Tetralogía de Fallot Flujo pulmonar aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Transposición de grandes vasos Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénita Hospital de Cardiología CMN SXXI
  • 2. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Comprende 4 defectos clásicos 1. Comunicación interventricular 2. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho 3. Cabalgamiento de aorta 4. Hipertrofia del ventrículo derecho
  • 3. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Alteraciones embriológicas • El septo conal se desarrolla en una posición anormal • Situándose más anterior de lo normal • El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
  • 4. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica • Infundíbulo subpulmonar muscular hipoplásico y estrecho • Estenosis valvular pulmonar en 75% • No existe válvula pulmonar 2% • Hipertrofia ventricular derecha
  • 5. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica • Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas • Dextroposición de Aorta • Anomalías de las arterias coronarias en 2-8% • Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar • En 25% arco aórtico derecho • Comunicación interventricular
  • 6. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Incidencia • 3.5% Cardiopatías Congénitas • 10% en México • 1 por cada 3,600 nacidos vivos • Sin predominio de sexo • Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida • Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11 (15%)
  • 7. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Fisiopatología • Las consecuencias hemodinámicas dependen de: – Severidad de la obstrucción del tracto de salida – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande) • Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen: – Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares
  • 8. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Cuadro clínico • Cianosis y/o crisis hipoxia • Tolerancia disminuida al esfuerzo • Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso) • Dedos en palillo de tambor • Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo • Soplo continuo cuando hay PCA
  • 9. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Radiografía de tórax Cardiomegalia leve Arco de la pulmonar excavado Levantamiento de la punta del corazón Oligohemia pulmonar Arco aortico derecho (25%)
  • 10. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Radiografía de tórax
  • 11. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Electrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD
  • 12. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Electrocardiograma • Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) • Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
  • 13. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Ecocardiograma La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.
  • 14. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Hemodinamia • Presiones ventriculares similares • Gradiente de presión entre VD y TAP • Contractilidad ventricular aumentada • CCID o CCDI • Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta
  • 15. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Angiocardiografía • Anatomía del ventrículo derecho • Anatomía de la válvula pulmonar • Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas • Anatomía de la CIV • Origen y distribución de las coronarias • Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
  • 16. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Angiocardiograma
  • 17. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Tratamiento • Médico – Betabloqueador (disminuye la contracción infundibular) – Manejo de crisis de hipoxia – Manejo de la policitemia – Profilaxis de Endocarditis bacteriana • Quirúrgico – Paliativo – Correctivo • Cardiología intervencionista
  • 18. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Complicaciones de cirugía • Inmediatas – Arritmias – Falla ventricular derecha • Tardías – Insuficiencia pulmonar – Insuficiencia aórtica – CIV residual – Arritmias cardiacas
  • 19. Dudas??? Pasemos a la que sigue!!!!
  • 20. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Definición • Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. • Conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. • Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
  • 21. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Incidencia y prevalencia • 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) • Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) • El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
  • 22. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Supra e Infradiafragmáticos
  • 23. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Frecuencia de desembocadura • Supracardiacos 50% – Vena inominada 40% – Vena cava superior derecha 10% • Cardiacos 30% – Seno coronario 20% – Aurícula derecha 10% • Infracardiacos 15% – Vena porta 8% – Conducto venoso 4% – Vena cava inferior 2% – Vena hepática 1% • Mixtos 5%
  • 24. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Anatomía patológica • Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas • Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
  • 25. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Supracardiacos • Es el tipo más frecuente • Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos • Vena vertical (vena pulmonar común)
  • 26. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Cardiacos • Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
  • 27. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Infracardiacos • El menos frecuente • La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma • Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
  • 28. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Mixtos • El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores • Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
  • 29. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Fisiopatología
  • 30. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Cuadro clínico • Sin tratamiento mortalidad del 80-90% • Asintomáticos al nacimiento • Taquipnea, Dificultad en la alimentación, Disnea con el llanto, Retraso pondoestatural • Infecciones respiratorias de repetición • Cianosis mínima a severa • Insuficiencia cardiaca • Choque cardiogénico • Estertores y edema de miembros pélvicos
  • 31. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Radiografía Drenaje total • Supracardiacos – Cardiomegalia – Aumento de flujo pulmonar – “Muñeco de nieve” • Cardiacos – No hay imágenes típicas • Infracardiacos – No cardiomegalia – Congestión venosa pulmonar – Líneas B de Kerley
  • 32. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado
  • 33. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
  • 34. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Electrocardiograma No hay diferencias si tienen o no obstrucción HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas Crecimiento de cavidades derechas Ausencia electrocardiográfica de VI P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas Eje P +60°
  • 35. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Ecocardiograma Datos típicos • Dilatación de cavidades derechas • Movimiento septal paradójico • AI y VI pequeños • Arteria pulmonar dilatada • Imagen del colector venoso por detrás de la aorta • Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
  • 36. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
  • 37. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Resonancia
  • 38. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
  • 39. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
  • 40. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Historia natural • Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos • Factor pronóstico negativo HAP • Depende de la obstrucción y CIA • Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
  • 41. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Tratamiento • Paliativo – Atrioseptostomía de Rashkind • Quirúrgico – Supracardiaco – Cardiaco – Infracardiaco – Mixto
  • 42. La últim a y nos vam os !!!!!!!
  • 43. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Definición Es una malformación congénita de las grandes arterias del corazón, donde el origen de la aorta es en el ventrículo derecho y el de la arteria pulmonar es en el ventrículo izquierdo, siendo la conexión atrioventricular concordante
  • 44. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Esquema
  • 45. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Incidencia y prevalencia • Es de un 0.7% de los nacidos vivos • Corresponde a un 5% de las cardiopatías congénitas • Es mas común en hombres que en mujeres con una relación 3:1
  • 46. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Embriología •El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo
  • 47. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Defectos asociados Aorta que nace de VD TAP que nace de VI CIV CIA PCA
  • 48. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Fisiopatología
  • 49. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Cuadro clínico • Depende de lesiones asociadas – CIV – Estenosis pulmonar
  • 50. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Exploración física • Cianosis • Precordio hiperdinámico en la presencia de CIV grande • Frémito • S2 acentuado y único
  • 51. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Electrocardiograma Eje desviado derecha , HVD
  • 52. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Electrocardiograma
  • 53. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Radiografía de tórax Cardiomegalia Aumento vasculatura pulmonar Asimetría en la distribución del flujo
  • 54. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Radiografía de tórax
  • 55. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Ecocardiograma
  • 56. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Ecocardiograma
  • 57. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Cateterismo cardiaco
  • 58. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Tratamiento • Atrioseptostomía – Rashkind • Cirugía correctiva – Switch atrial • Mustard • Senning – Switch arterial • Jatene
  • 59. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Switch atrial
  • 60. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Switch arterial
  • 62. Es hora de relajarse