1. Historia Natural de las
Cardiopatías Congénitas
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. El arte de la medicina existe
para entretener al paciente
mientras la naturaleza cura
la enfermedad
Voltaire

3. Persistencia de conducto arterioso
Definición
• La comunicación no habitual entre la aorta descendente
y la porción proximal de la rama izquierda de la arteria
pulmonar
• Incidencia: en forma aislada en RN a término es 1 por
cada 2,000 nacidos vivos
• Frecuencia: 5-10% de todas las cardiopatías
• Puede presentarse en hermanos lo que sugiere un factor
genético y se puede presentar en madres que padecieron
rubéola durante el primer trimestre.

4. Persistencia de conducto arterioso
Historia natural
• Incidencia 1 por cada 2000
nacidos vivos
• 5-10% de todas las
cardiopatías congénitas
• Cierre espontáneo es poco
frecuente después de los 5
meses de edad

5. Persistencia de conducto arterioso
Historia natural
• 30% fallecen en el primer año de vida
• 0.5% anual después de 1 año y hasta los 50
años
• 1.8-4% anual en la 4a y 5a década de la vida
• Causas de muerte:
– Falla ventricular izquierda secundaria a sobrecarga de
volumen
– Hipertensión pulmonar
– Falla cardiaca derecha secundaria a HAP

6. Comunicación interauricular
Concepto
• Es la presencia de uno o varios
orificios que se observan en el
septum interauricular cuyo
tamaño y localización son
variables
• Incidencia:
– 941 por 1 millón de RN vivos
– 0.53 por 1,000 nacidos vivos
– 8.67% de todas las
cardiopatías congénitas
• Relación mujer:hombre 2: 1
• Recurrencia familiar 10%

7. Comunicación interauricular
Tipos de defecto
• Fosa ovalis – Ostium secundum –Foramen ovale
• Ostium primum – CIA atrioventricular
• Seno venoso o subcava
• Seno coronario
• Múltiple

8. Comunicación interauricular
Historia natural
• En general es bien tolerada
• Cierre espontáneo 22% en el primer año y poco
frecuente después de esto
• 1% desarrollan IC en el primer año de vida y
sólo 0.1% mueren en este periodo
• 5-15% mueren entre la 3a y 4a
• Cuando el paciente vive a grandes alturas, la
posibilidad de desarrollar HAP se eleva a 13% en
la primera década de la vida

9. Comunicación interauricular
Causas de mortalidad
• Insuficiencia cardiaca crónica y esto es más
frecuente a partir de la 3a y 4a década de la
vida
• Arritmias del tipo de la fibrilación auricular
20-26% a partir de la 4a década de la vida
• Insuficiencia mitral en 2.5-10% de los pacientes
con CIA (OS) en la edad adulta

10. Comunicación interauricular
Tratamiento
• Opciones
– Quirúrgico
– Intervencionista
• Indicaciones
– En presencia de insuficiencia
cardiaca que no responde al
tratamiento a cualquier edad
– A partir de los 2 años cando la
relación de flujos es mayor de
1.6:1 o bien, si el equipo Qx así lo
decide a partir de los 4 años

11. Comunicación interauricular
Contraindicaciones de cirugía
• Cuando el cortocircuito se
ha invertido
• Einsenmenger

12. Comunicación interauricular
Factores de pronóstico adverso
• Alteraciones del ritmo
• Sintomatología precoz

13. Comunicación interventricular
Definición
• Presencia de uno o múltiples agujeros en el septum
interventricular que establece una comunicación anormal
entre ambos ventrículos
• Incidencia
– 6-10 por cada 1000 ó 20-30 por cada 10000 nacimientos
• 15-20% de todas las cardiopatías congénitas
• 1879: Roger hace la primera descripción clínica
• 1897: Einsenmenger describe un caso con cortocircuito
invertido

14. Comunicación interventricular
Clasificación según tamaño
– Pequeña
• Diámetro inferior a 1/3 de la
raíz aórtica
• Qp/Qs menor de 1.5
• VD protegido de la circulación
sistémica.
– Mediana
• Diámetro entre ½ y ¾ de la
raíz aórtica
• Qp/Qs de 1.5-2
• HAP por hiperflujo sin
cambios orgánicos
– Grande
• Diámetro igual o superior a la
raíz aórtica
• Qp/Qs mayor de 2
• Presión en la pulmonar
alcanza valores sistémicos.

15. Comunicación interventricular
Clasificación según localización
–Perimembranosas (70%)
–Musculares (25%)
–Infundibulares subarteriales(5%)
–Mixtas (raras)

16. Comunicación interventricular
Historia natural
• Pronóstico
– 50-70% cierran espontáneamente durante el 1er año
de vida
• Su máxima frecuencia de cierre ocurre entre los
6 meses y los 3 años de edad.
• 5-10% desarrollan estenosis infundibular
pulmonar
• 5% desarrollan insuficiencia aórtica, que
empeora gradualmente hasta severa en la 2a
década de la vida

17. Comunicación interventricular
Historia natural
• Muerte temprana
• 9% de los casos con CIV grande en el primer
año de vida y preferentemente en el 2o y 3er
mes
• Endocarditis infecciosa 0.1-0.3% por año
• 14% desarrollan HAP severa con URP mayor de
8 en los primeros 15 meses de vida

18. Estenosis valvular pulmonar
Definición
• Obstrucción al flujo del Ventriculo
derecho
NIVEL DE OBSTRUCCION
– Valvular
– Subvalvular
– Supravalvular
– Periférica de ramas

19. Estenosis valvular pulmonar
Frecuencia
Entre 7 a 12 % de la CC
• Valvular
90%
• Subvalvular
5%
• Supravalvular
2-3%
Periférica de ramas
Relación H/M es de 1

20. Estenosis valvular pulmonar
Síndromes asociados a EP
• Rubéola
• Noonan
• Williams
• Alagille

21. Estenosis valvular pulmonar
Fisiopatología
• La obstrucción de la
válvula pulmonar
produce un obstáculo
al vaciamiento de VD
– Aumenta la presión
sistólica
– Se prolonga el tiempo
de expulsión
– Gradiente
transvalvular

22. Estenosis valvular pulmonar
Historia natural
• El tratamiento de la EVP depende de la severidad de
la obstrucción
• La EVP no significativa (< 25 mmHg) raramente
progresa a EVP significativa
• Pacientes con EVP leve (25 – 49 mmHg) deben ser
evaluados periódicamente
• Pacientes con EVP moderada y severa deben ser
tratados con VPP o Qx

23. Estenosis valvular pulmonar
Tratamiento
• La valvuloplastía
pulmonar percutánea es
un procedimiento
terapéutico seguro y
efectivo
• La valvulotomía
quirúrgica es el
tratamiento de elección
en pacientes con
resultados inadecuados o
no susceptibles de
tratamiento
intervencionista

24. Estenosis aórtica
Definición
• Malformación congénita que causa obstrucción de
la válvula aórtica al flujo de salida de la cavidad
ventricular, puede ser a nivel valvular subvalvular
o supravalvular.
• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos
vivos
• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general

25. Estenosis aórtica
Grados de severidad
– Leve
• Gradiente <25 mmHg
• Tratamiento médico,
• 21% requerirán intervención en los próximos 25 años
– Moderada
• Gradiente 25-50 mmHg
• 41% requieren intervención
• Riesgo de muerte súbita por arritmias
– Severa
• Gradiente 50-80 mmHg
• Monitorización frecuente
• 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
• Si el gradiente es mayor de 80 mmHg requieren intervención
inmediata

26. Estenosis aórtica
Historia natural
• Mortalidad del 1.2%
• Peor pronóstico niños <2 años
• Enfermedad progresiva quizás por incremento de la
superficie corporal y no del orificio valvular efectivo
• Predominan los síntomas y la cardiomegalia
• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población
general)
• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán
cirugía

27. Estenosis aórtica
Factores pronósticos adversos
– Edad de presentación
– Anomalías asociadas
• Del corazón izquierdo
– Hipoplasia
– Hipertrofia
– Fibroelastosis
endocárdica
– Estenosis y/o
insuficiencia mitral
congénita
– Estenosis subaórtica
• Comunicación
interventricular
• Estenosis o atresia
pulmonar

28. Estenosis aórtica
Complicaciones
• Muerte súbita
– Incrementa el riesgo con la edad
– Relacionada con las arritmias ventriculares
• Dilatación, disección o ruptura de aorta
ascendente
– 6-8% por dilatación del anillo
• Insuficiencia aórtica
– Relacionada con la morfología de la válvula
• Endocarditis
– 10-20% en aorta bivalva
– 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva

29. Coartación de aorta
Concepto
• Es un estrechamiento súbito
del vaso que se localiza con
mayor frecuencia entre la
subclavia izquierda y el
conducto o ligamento arterioso
• De la severidad del
estrechamiento dependen las
manifestaciones
fisiopatológicas y presentación
clínica

30. Coartación de aorta
Clasificación
• En general la presentación denominada infantil envuelve
elementos anatómicos preductales así como se
acompaña de hipoplasia del arco
• La presentación del adulto es un estrechamiento de
localización post-ductal, menos severa y de tipo
excéntrica

31. Coartación de aorta
Presentación clínica
• Como defecto aislado o bien
acompañando con otras anomalías
cardiacas
• Varía desde el paciente asintomático
hipertenso hasta el neonato grave con
falla cardiaca severa

32. Coartación de aorta
Incidencia
• 1 por cada 2,323 nacimientos
• 6° sitio dentro de todas las cardiopatías congénitas
• Relación hombre mujer 1.27:1
• Baltimore, Washington Infant Registry define 0.239 por 1,000
nacidos vivos
• En México serían 478 nuevos casos por año
• Se presenta en 15-35% de pacientes con síndrome de Turner (45
X0)
• Hemangiomas subcutáneos
• Parientes de gemelos, hermanos y parientes de primer grado
• Ambientales: mayor frecuencia en invierno

33. Coartación de aorta
Historia natural
• El estudio Baltimore Washington muestra en
4,390 casos estudiado en un periodo de
1981-1989 (8 años) de cardiopatías congénitas
de estos, 800 murieron antes del primer año
de vida y de estos 76 murieron sin diagnóstico
clínico.

34. Coartación aórtica
Historia natural
• Incidencia 5-8%
• Coartación aislada: se incluye bajo este
concepto la presencia de PCA
• 5-10% desarrollan Insuficiencia cardiaca
intratable en las primeras semanas de vida
• Mortalidad:
– 25% en la 1a y 2a década de la vida
– 65% en la 3a década de la vida
– 90% en la 4a y 5a década de la vida
– 98% a los 68 años

35. Coartación aórtica
Historia natural
• Causas de muerte en lactantes
– Insuficiencia cardiaca
– Endocarditis infecciosa
– Ruptura o disección aórtica
– EVC por ruptura de aneurisma intracraneal (10%)
• Factores pronósticos favorables
– Circulación colateral adecuada
– Sitio de la coartación
– Buena función ventricular izquierda

36. Coartación aórtica
Historia natural
• Factores pronósticos adversos
– Cierre de PCA
– Sitio de la coartación aórtica
– Anomalías asociadas cardiacas y extracardiacas
– Función ventricular afectada
• Anomalías asociadas
– Aorta bicúspide 42%
– Comunicación interventricular 1-2%

37. Coartación de aorta
Causas de muerte
• Edad media de muerte es 34 años
• Insuficiencia cardiaca 26%
• Ruptura aórtica 21%
• Endocarditis bacteriana 18%
• Hemorragia intracraneana 12%

38. Coartación de aorta
Tratamiento
• Quirúrgico
• Van Son y col reportan la
experiencia de 70 casos
con edad entre 80+77
días y un peso de 3+0.5
kg y compara cirugía
realizada con
– Flap de subclavia libre de
reintervención a 5 años
87%
– Termino-terminal libre de
reintervención a 5 años
95%

39. Enfermedad de Ebstein
Definición
• Malformación de la válvula tricúspide en la que la
valva septal y posterior se adosa al septum y a la
pared ventricular, respectivamente, desplazándose
hacia abajo del anillo atrioventricular lo que
condiciona atrialización del VD y, en ocasiones,
estenosis del tracto de salida del mismo. La valva
anterior de la tricúspide generalmente está
adelgazada y alargada. El grado de severidad de
estas alteraciones es variable lo que se traduce en
manifestaciones clínicas que van desde el estado
asintomático a aspectos graves de la malformación.

40. Enfermedad de Ebstein
Historia natural
• Factores pronósticos
– 38% se asocia con
obstrucción al tracto de
salida del ventrículo
derecho
• Estenosis infundibular
pulmonar
• Estenosis válvula
pulmonar
• Atresia pulmonar
– Hipoplasia de ramas de
arteria pulmonar
– Ventrículo derecho
papiráceo

41. Enfermedad de Ebstein
Historia natural
• Factores de riesgo para
muerte temprana
– Cianosis
• Severa 20% llegan a 5
años
• Leve 94% alcanza la 1a
década
– Insuficiencia cardiaca
congestiva es un dato
pronóstico grave, clase
funcional III y IV
– Muerte súbita 3%
probablemnte por arritmias
por Síndrome de Wolff-
Parkinson-White

42. Enfermedad de Ebstein
Historia natural
• Es causa de muerte in utero
• 40-50% son referidos por cianosis e IC en las primeras
semanas de vida
• 50-60% mueren dentro de la primera semana de ser
evaluados
• Los sobrevivientes pueden ser sometidos a algún
procedimiento quirúrgico
• Factores de riesgo y causas de muerte
– Embolias paroxísticas
– Abscesos cerebrales
– Mayor de 50 años

43. Transposición de grandes arterias
Definición
• Cardiopatía congénita cianótica
en la que se observa
concordancia atrio-ventricular y
discordancia ventriculo-arterial
• Incidencia
– 0.211-0.215 por cada 1,000
nacidos vivos en México sería
422-430 casos al año con
natalidad de 2,000,000
• Representa 5.39% de todas las
malformaciones cardiacas

44. Transposición de grandes arterias
Consejo genético
• Riesgo para hermanos 1.8%
• Riesgo para hijos 0.85%
• Riesgo para primos primeros 0.5%
• Riesgo para sobrinos 0.2%
• Riesgo para nietos 0.06%

45. Transposición de grandes arterias
Historia natural
• TGV + CIV
– A 1 mes 91%
– A 5 meses 43%
– A 12 meses 32%
• TGV + septum íntegro (sin CIV)
– A 1 semana 80%
– A 2 meses 17%
– A 12 meses 4%
• TGV + CIV + obstrucción del TSVI
– 70% al año
• TGV + CIV + obstrucción del TSVD (coartación,
interrupción del arco)
– 100% mortalidad al año

46. Transposición de grandes arterias
Historia natural
• Factores pronóstico La septostomía
auricular produce embolia cerebral en un
6%

47. Transposición de grandes arterias
Historia natural
• Estructuras anatómicas que inciden en el
pronóstico
– Septum interauricular
– Septum interventricular
– Estenosis pulmonar
– Sin estenosis pulmonar
– PCA
– Coartación aórtica

48. Conexión venosa pulmonar anómala total
Definición
• Malformación cardiaca en
la cual no se da una
comunicación directa
entre las venas
pulmonares y la aurícula
izquierda; la conexión se
establece hacia la
aurícula derecha a través
de diferentes rutas.

49. Conexión venosa pulmonar anómala total
Tipos y frecuencia de presentación
Supracardiacos 50%
Vena inominada 40%
Cava superior derecha 10%
Cardiacos 30%
Seno coronario 20%
Aurícula derecha 10%
Infracardiacos 15%
Vena porta 8%
Conducto venoso 4%
Vena cava inferior 2%
Vena hepática 1%
Mixtos 5%

50. Conexión venosa pulmonar anómala total
Historia natural
• Incidencia 1.5% de todas las cardiopatías
congénitas
• Sólo 20% sobrevive al primer año de vida
• Sin tratamiento 10% llegan a adultos
• Factor pronóstico negativo
– HAP
– Depende de la obstrucción y CIA
• Les va mejor a los que tienen CIA amplia con
resistencias pulmonares bajas

51. Tronco arterial común
Definición
• Malformación cardiaca congénita en la que a partir de
un solo vaso se da origen a las 3 circulaciones
– Sistémica
– Pulmonar
– Coronaria
• Generalmente se acompaña de CIV generalmente por
debajo de la válvula troncal

52. Tronco arterial común
Anomalías asociadas
• Deleción del cromosoma 22q11
• Grado de cabalgamiento del tronco sobre el septum
interventricular
– Cabalgamiento del 50% entre 68-83%
– Vasos emergiendo del VD entre 11-29%
– Vasos emergiendo del VI entre 4-6%
• Arco aórtico derecho 21-36%
• Interrupción del arco aórtico 11-19%
• Ausencia de conducto arterioso 50%
• Anomalías en trayecto y origen de arteria coronaria
• Anomalías de la valva septal de la tricúspide

53. Tronco arterial común
Características de válvula troncal
• Tricúspide 69%
• Tetracúspide 22%
• Bicúspide 9%
• Pentacúspide 1%

54. Tronco arterial común
Clasificación
• Tipo I (50-70%)
– Septum aortopulmonar parcial formado
• Tipo II (30-50%)
– Ambas ramas Pulm. Nacen adyacentes posterior al TA
• Tipo III (6-10%)
– Orígenes separados a ambos lados de región posterior de TA
• Tipo IV
– El flujo sanguíneo pulmonar deriva de colaterales aortopulmonares

55. Tronco arterial común
Incidencia
• 0.04-0.09 por 1,000 RN vivos
• En México, tendremos de 12-80 nuevos casos al
año
• Representa entre 1.1 y 2.5% de todas las
cardiopatías congénitas

56. Tronco arterial común
Riesgo de recurrencia
• Hermanos 1.2-6.6%
• Factores ambientales que pueden
favorecer el riesgo:
• Diabetes materna 12-13 veces mayor
• Exposición a ácido retinoico

57. Tronco arterial común
Historia natural
• Edad media de muerte 5 semanas
• Sobrevida a un año 15%
• Causa de muerte en el primer año: insuficiencia
cardiaca
• Los pacientes que sobreviven a esta estada a los
4 años presentan IC refractaria al tratamiento
así como enfermedad vascular pulmonar
• 10% pueden sobrevivir a la edad de adolescente
con severa enfermedad pulmonar
• Endocarditis

58. Tronco arterial común
Historia natural
• Mortalidad
– 50% fallecen en el 1er mes
– 30% alcanzan los 3 meses
– 18% los 6 meses
– 12% el año de edad
• Factores pronósticos favorables
– Estenosis en el origen del tronco o ramas de arteria
pulmonar
– Suficiencia de la válvula troncal

59. Tronco arterial común
Causas de muerte
• Insuficiencia cardiaca intratable agravada por
insuficiencia válvula troncal
• Endocarditis bacteriana
• Absceso cerebral
• Enfermedad vascular pulmonar severa
• Criterio de referencia y tratamiento quirúrgico:
CUANDO SE DIAGNOSTIQUE

60. Tetralogía de Fallot
Concepto
• Cardiopatía congénita que se
caracteriza por una alteración
del septum infundibular del VD
el cual se desplaza en forma
anterior, superior y a la
izquierda, lo que condiciona la
presencia de:
– Estenosis pulmonar
– Hipertrofia del ventrículo
derecho
– Comunicación interventricular,
típicamente subaórtica
– Cabalgamiento de la aorta
sobre el septum
interventricular

61. Tetralogía de Fallot
Caracteres anatómicos a considerar
• Generalmente el anillo pulmonar es pequeño
• Estenosis en el origen de ambas ramas de arteria pulmonar 5%
• Estenosis en el origen de rama izquierda 2.7%
• Estenosis en el origen de rama derecha 0.3%
• Alteraciones en origen o ausencia de rama izquierda 1.4%
• Ausencia de rama derecha 0.3%
• Atresia de arteria pulmonar en forma adquirida en 1.4%
• CIV múltiple se presenta en 3-15%
• PCA ausente en 30%
• Arco aórtico derecho 20-30%
• Agenesia de válvulas pulmonares 3-5%

62. Tetralogía de Fallot
Incidencia
• 0.214 por cada 1,000 nacidos vivos
• 421 nuevos casos por cada 1,000,000 de nacidos
vivos
• En México tendríamos 842 nuevos casos por año
• Se ha visto asociada con microdeleción del
cromosoma 22q11
• Síndrome velocardiofacial

63. Tetralogía de Fallot
Historia natural
• Esta es variable, estando determinada por la severidad
de la estenosis pulmonar y las anomalías asociadas
• Incidencia
– 25% mueren en el primer año
– 40% a los 3 años
– 70% a los 10 años
– 95% a los 40 años
• Factores pronósticos
– 25% de los pacientes con manifestaciones clínicas y
ecocardiográficas de Fallot son acianóticos al nacimeinto

64. Tetralogía de Fallot
Riesgo de recurrencia
• Cuando un hermano es afectado 2.5%
• Cuando se afectan 2 o más hermanos el riesgo es
del 8%
• Recurrencia de riesgo 1.2-8%
• Recurrencia de riesgo en parientes 1.2-4.2%

65. Tetralogía de Fallot
Riesgo de muerte
• Es mayor en el primer año de vida
• La presencia de crisis de hipoxia en el primer año de vida
se debe a hiperactividad del infundíbulo
• 25% de los pacientes con TF están SIN CIANOSIS al
nacimiento observado que se instala en las siguientes
semanas o incluso meses después
• La policitemia secundaria a la cianosis puede condicionar
trombosis de arterias pulmonares o cerebral así como
abscesos cerebrales

66. Tetralogía de Fallot
Indicación quirúrgica y de referencia
• Al elaborar el diagnóstico
• Crisis de hipoxia
• Cianosis severa
• Cirugía
• Paliativa
– Fístula sistémico-pulmonar
• Correctiva
– Cierre de CIV + Ampliación del TSVD

67. Tetralogía de Fallot
Historia natural
• Causas de muerte
– Los que sobreviven a la 4a-5a década de la vida
fallecen a consecuencia de
• Insuficiencia cardiaca congestiva por sobrecarga de presión
del VD
• Hipoxia crónica
• Policitemia
• Factores pronóstico
– Severidad de la estenosis pulmonar
– Malformaciones cardiacas asociadas
– Malformaciones extracardiacas asociadas

68. Atresia tricuspídea
Concepto
• Malformación cardiaca congénita cianótica en la
que se aobserva ausencia completa de
comunicación directa entre la aurícula derecha y
el ventrículo derecho
• Hay grados variables de hipoplasia del ventrículo
derecho
• Condición obligatoria para la superviviencia:
– CIA o foramen oval permeable
– CIV
– PCA en caso de atresia pulmonar

69. Atresia tricuspídea
Clasificación Kuhne-Edwards-Burchen
• Tipo I= AT con vasos normalmente relacionados
(70-80%)
– Sin CIV + AP
– CIV + EP
– CIV grande sin EP
• Tipo II= AT + dTGV (12-25%)
– CIV + AP
– CIV + EP
– CIV grande sin EP
• Tipo III= AT + lTGV (malposición de grandes vasos
aprox 3-6%
– CIV + AP
– CIV + EP
– CIV grande sin EP

70. Atresia tricuspídea
Anomalías asociadas
• En 20% de los casos
• Coartación 8%
• VCSI persisnte
• Yuxtaposición de
orejuelas
• Arco aórtico derecho

71. Atresia tricuspídea
Incidencia
• 0.056 por cada 1,000 RN
vivos
• En México habrá xxxxx
nuevos casos al año
• 1-3% de todas las
cardiopatías congénitas
• Mortalidad 90% al año de
edad

72. Atresia tricuspídea
Historia natural
• Factores que intervienen
– CIA, CIV, PCA y EP
• Dos grupos:
– AT + CIV pequeña + EP = 90% fallecen al año de edad
– AT + CIV grande sin EP= 90% fallecen a los 10 años de edad
• La causa de muerte:
– Primer grupo es crisis de hipoxia
– 2° grupo es IC + HAP y estos pueden llegar a la 2a y 3a década
de la vida
• AT + dTGV el pronóstico es pésimo, la mayoría mueren
el 1er año de vida
• La CIV puede cerrarse progresivamente y esto favorecer
la historia natural, cuando así sucede 50% sobreviven a
2 años de edad

73. Atresia tricuspídea
Historia natural
• Factores pronóstico
• Tempranos
– Obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar
• Tardíos
– Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
– Sin estenosis pulmonar y CIV grande
– 90% alcanza la 1a década de la vida
– Vasos normalmente relacionados
– Vasos en situación de transposición
– Los que alcanzan la 2a y 3a década de la vida presentan
insuficiencia mitral secundaria a dilatación del ventrículo
izquierdo

74. Atresia tricuspídea
Criterios de referencia y tratamiento
• Enviar al diagnóstico a
unidades de tratamiento
especializado
• Cirugía
– Paliativa
• Fístula alta presión
• Fístula baja presión
– Correctiva
• Cirugía de Fontan o
variantes

75. Atresia pulmonar con septum íntegro
Definición
• Cardiopatía congénita en la cual se observa que la
válvula pulmonar no se ha formado: se encuentra
imperforada lo que condiciona una falta de
continuidad entre el VD y el tronco de la arteria
pulmonar, hay grados variables de desarrollo
tricuspídeo y del VD

76. Atresia pulmonar con septum íntegro
Incidencia
• 2.5% de todos los
neonatos
• Incidencia 0.083 por cada
1,000 nacidos vivos
• México con 2,600,000
nacimientos por año
tendríamos 216 casos
nuevos

77. Atresia pulmonar con septum íntegro
Características
• Válvula tricúspide
– 30% tienen engrosamiento y fusión de cuerdas tendíneas y
anomalías estenóticas de la válvula
• Válvula pulmonar
– Fusión de la comisura o valvas engrosadas
– Hipoplasia del anillo e infundíbulo
– Algunas en forma de “domo”
• TAP y ramas
– Hipoplasia de grado variable
• Alteraciones en la circulación coronaria
– 10% de los casos tienen estenosis o atresia de uno o más vasos

78. Atresia pulmonar con septum íntegro
Historia natural
• 50% mueren a las 2 semanas
• 85% fallecen a los 6 meses

79. Ventrículo único
Definición
• Malformacion cardiaca caracterizada porque ambas
válvulas AV o bien una válvula AV común abre en un
mismo ventrículo de morfología diversa (izquierda,
derecha o indeterminada) y que puede tener septum
interventricular que no llega a la cruz del corazón.
• Esta cámara accesoria puede localizarse a nivel anterior
o posterior, siendo más frecuente anterosuperior con una
masa ventricular que puede estar del lado izquierdo (lo
más común) o del lado derecho y la aorta en L-loop o D-
loop

80. Ventrículo único
Incidencia
• 1.1% de todas las cardiopatías congénitas
• Morfología Van Praagh
– VU izquierdo 72-78% de los casos (Tipo A)
– VU derecho 5% (Tipo B)
– VU indeterminado 10% (Tipo D)
– VU sin cámara rudimentaria 7% (Tipo C)
• Situs
– VU en situs solitus 87%
– VU en situs inversus 0.8%
– VU en situs indeterminado 12%
• Cámara rudimentaria
– Derecha 88%
– Izquierda 12%

81. Ventrículo único
Anomalías asociadas
• Straddling AV valvas
• Straddling + Overriding
• CIA
• PCA
• DVAT
• VCSI
• Otras lesiones asociadas:
– Coartación de aorta o interrupción
de arco aórtico 16%
– Estenosis aórtica 4%
– Estenosis pulmonar 29%
– Atresia pulmonar 22%
– DVPAT 10%
– Asplenia 7%

82. Ventrículo único
Historia natural
• 50% con VU Tipo A
mueren a los 14 años
aproximadamente
• Mortalidad por año 4.8%
• 50% mueren en los
primeros 4 años de vida
• Al momento de hacer el
diagnóstico el 34% se
encuentran en CF I-II de
NYHA
• Cuando el VU es tipo C
12% se encuentran en CF
III-IV

83. Ventrículo único
Causas de muerte
• Arritmias y muerte inexplicable
• Otras causas de morbi-mortalidad son:
– Insuficiencia cardiaca congestiva crónica
– Oclusión trombótica de la válvula pulmonar
– Absceso o infarto cerebral
– Pancreatitis
– Trombosis
– Embolia cerebral o pulmonar
• Sobrevida actuarial a un año 57% y a 4 años 43% y
42% a los 10 años

84. Ventrículo único
Indicaciones de Cirugía
• Paliativa
– Fístula sistémico-pulmonar
(alta presión)
– Fístula veno-arterial (baja
presión)
• Correctiva
– Operación de Glenn
– Operación de Fontan y/o
semejantes

85. Interrupción del arco aórtico
Concepto
• Malformación congénita consistente en la
completa interupción luminal y anatómica entre
dos segmentos del arco aórtico
• Clasificación Celoria y Patton (1959)
– Tipo A
• 40% posterior al nacimiento de subclavia izquierda
– Tipo B
• 55% entre carótida izquierda y subclavia izquierda
– Tipo C
• 5% entre carótida izquierda y arteria inominada

86. Interrupción del arco aórtico
Anomalías asociadas
• Vasculares
– Subclavia derecha aberrante (más frecuente en tipo A)
– Origen cervical de la subclavia derecha
– PCA derecho
– Rama derecha naciendo de Ao Ascendente
• Anomalías cardiacas
– CIV
• 60% subpulmonar
• 25% perimembranosa o bien muscular
– Coartación aórtica
– Tronco común
– Ventana Aortopulmonar
• Síndromes
– Di George (Tipo B)
• Hipocalcemia
• Problemas inmunológicos

87. Interrupción del arco aórtico
Incidencia
• 0.02 por cada 1,000
nacidos vivos
• 0.066 por 1,000 nacidos
vivos
• En México serías 40-66
por año
• Representa el 0.9% de
todas las cardiopatías
congénitas

88. Interrupción del arco aórtico
Historia natural
• Representa del 1-4% de los casos de autopsia
de cardiopatías congénitas
• Edad media de muerte 4-10 días el 75% de
los casos
• 90% mueren al año
• Causas de muerte:
– Insuficiencia cardiaca por cierre de PCA
• Criterios de referencia y tratamiento
quirúrgico
– Al diagnosticarse o sospecharse el diagnóstico

89. Canal AV
Concepto
• Malformación cardiaca caracterizada por la deficiencia o
ausencia de tejido septal, inmediatamente por arriba y
abajo del nivel normal de inserción de las válvulas
atrioventriculares en la región que normalmente ocupa el
septum atrioventricular.
• Las válvulas AV son habitualmente anormales
• Otras denominaciones
– Defecto atrioventricular
– Defecto de cojines endocárdicos
– Canal AV completo

90. Canal AV
Anomalías cardiacas asociadas
• PCA 10%
• Tetralogía de Fallot 6.5%
• Seno coronario destechado 3.5%
• Vena cava superior izquierda 3%
• Situs ambiguo 2.3%
• DVSVD sin EP 2%
• DVSVD con EP 1%
• DVPAT 0.6%
• EP, Ebstein, CoAo, dextrocardia0.3%
• Sx. Down 35-40%

91. Canal AV
Tipos
• Rastelli
– Tipo A
• 57%
– Tipo B
• 10%
– Tipo C
• 33%

92. Canal AV
Incidencia
• 0.118 por cada 1000
nacidos vivos
• 0.262 por cada 1000
nacidos vivos
• Diagnóstico invasivo
contra no invasivos
– 0.203 vs 0.242
• Representa el 4% de
todas las cardiopatías
congénitas

93. Canal AV
Historia natural
• Depende de la morfología y detalles funcionales de las
malformaciones
• Forma parcial
– Se puede comportar como CIA
• Formas complejas
– <20% con sintomatología moderada pueden vivir la primera
década de la vida
– Canal AV completo sintomático severo 80% mueren antes de los
2 años
– Los pacientes que sobreviven al 1er año de vida, sólo 15%
llegan a 5 años
– Canal AV con severa insuficiencia de válvula AV presentan datos
de enfermedad vascular pulmonar (grado 3.-4) en los primeros 2
años llegando a incrementarse hasta 90% después 1er año de
vida

94. Canal AV
Riesgo de recurrencia familiar
• Hasta 14% de madres con canal AV tienen el
riesgo de recurrir en sus parientes e hijos
• Criterios de referencia y tratamiento quirúrgico
– Al diagnóstico
– < 3 meses sin cateterismo
– >6 meses cateterismo y cirugía

95. Cualquiera puede admitir
ante si mismo que está
equivocado, la prueba
verdadera es admitirlo
ante su paciente
» Ley de Monis