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Caso Clínico.
        Sesión Académica.
    Luis Fernando Pérez García.
               R1MI.

Programa Multicéntrico ITESM-SSNL.
Preguntas
 1. 3 causas de hiperbilirrubinemia directa:
 2. Cuantos tipos de amiloidosis existen?
 3 sindromes frecuentes donde podemos agregar al
  diagnostico diferencial a la amiloidosis:
 3. Órgano mas frecuentemente afectado en la amiloidosis?
 5. Enfermedad muy relacionada etiologicamente con la
  amilodosis:
 * Cuantas medallas de oro gano Mexico en los pasados
  juegos panamericanos GDL 2011?
Ficha de presentación.
 Masculino.                  Profesionista/Maestría.

 41 años.                    Empleado, analista en
                               sistemas.
 Casado.
                              Vive con esposa y 2 hijos
 Católico.                    en zona urbana.
 Originario de Monterrey.
Motivo de consulta.
 Referido de centro de segundo nivel por alteración en
  pruebas de función hepática.
Antecedentes
heredofamiliares.
 Padre: finado a los 51 años por complicaciones de
  tumoración cervical no especificada.
 Madre: Vive, con antecedente de hipertensión arterial
  sistémica e hipotiroidismo.
 Tío materno, fallece a los 50 años por complicaciones
  de padecimiento hepático no especificado.
 Dos hijos:
   1 año – 9 meses: Sano, con adecuado desarrollo.
   1 mes: Sano, con adecuado desarrollo.
Antecedentes personales.
 Alcoholismo: Suspendido hace 4 años. Previamente
  bebedor social.

 Tabaquismo: Suspendido hace 8 años.
   0.4 paquetes/año.
 Adicciones: Negados.
 Alergias: Negadas.
Antecedentes personales.
 Alimentación:
   Restricción de pan y bebidas gaseosas por 3 meses.
   1 a 2 veces fuera de casa.
 Zoonosis: Negado.
 Inmunizaciones: Negado.
 Transfusiones: Negado.
Antecedentes personales.
 Médicos:
   Diagnostico de Hepatitis A en la infancia sin complicaciones.
   Dislipidemia en manejo medico desde hace 6 meses.
 Quirúrgicos:
   Fractura de muñeca a los 12 años.
 Medicamentos:
   CrestorR – Rosuvastatina.
   ControlipR – Fenofibrato.
   VytorinR – Simvastatina/Ezetimibe.
   Uso muy ocasional de Parecetamol a no mas de 500-750 mg/dia
     en caso de cefalea.
    Gastritis / medicamento alternativo.
PEEA.
 Inicia padecimiento 2 meses previos a su ingreso a
  nuestro hospital, al presentar sensacion de
  resequedad en nariz, boca y garganta que progresa en
  1 semana para acompañarse de debilidad, apatía,
  disgeusia.

 Los síntomas persisten por varias semanas, acude a
  consulta de seguimiento de control de dislipidemia en
  donde se detectan cifras elevadas de triglicéridos (530)
  y colesterol (no referido), iniciando manejo con Vytorin
  1 tableta al día.
PEEA.
 Los       síntomas        continuaron     aumentando,
  acompañándose además de polidipsia, sensación de
  plenitud post prandial, distensión abdominal y eruptos ,
  aun sin limitar por completo sus actividades de la vida
  diaria, decide acudir de nuevo a consulta medica.

 Se le indica manejo medico para gastritis con:
   Paracetamol.
   IBP no especificado.
   Medicamento antiinflamatorio no especificado.
PEEA.
 Paciente persiste con sintomatología, razón por la cual
  decide auto suspender medicamentos y buscar cita con
  Gastroenterología.
 Consigue cita dentro de 2 semanas con previa realización
  de exámenes de laboratorio:
   PFHS y perfil tiroideo.
 2 semanas previas a su ingreso, la sintomatología que
  continuaba aumentando en intensidad, limito actividades de
  vida diaria y adelanta cita con Gastroenterología.
   Posterior a dicha valoración clínica y paraclínica es referido a
     hospital de    segundo   nivel   en   donde   inician   abordaje
     diagnostico.
PEEA
 Referido con los siguientes laboratorios externos:
     BT - 6.89
     BD - 5.43
     AST – 78
     ALT – 28
     FA – 1332
     INR – 1.67
IPAS.
 General:
   Debilidad, fatiga, apatía.
   Niega perdida o aumento de peso.
 Neurológico:
   Cefalea ocasional, 2/10.
 Cardiovascular:
   Disnea de grandes esfuerzos.
   Niega ortopnea, disnea paroxística nocturna,
    palpitaciones, sincope.
IPAS.
 Respiratorio:
   Niega tos, rinorrea, hemoptisis.
 Gastrointestinal:
     Distensión abdominal.
     Dolor abdominal.
     Disgeusia.
     Anorexia.
IPAS.
 Genitourinario:
   Niega sintomas irritativos y obstructivos.
Exploración física.
UTIA.


 SV:
    110/70 – 68 lpm – 18 rpm – 37.3 Co.
 Edad aparente igual a cronologica, ictericia de
   mucosas y tegumentos generalizada, bien hidratado,
   sin fascies caracteristicas.

 Neurologicamente, consciente, reactivo, cooperador,
   sin focalizacion. Pares craneales intactos. Orientado
   en tres esferas. ROTS normales.
Exploración física.
 Cabeza: normocefalo, conjuntivas y mucosa oral con
  marcado tinte icterico, piezas dentales integras con
  presencia de placas molares.

 Oidos, nariz y garganta sin alteraciones.
 Cuello cilindrico, sin masas o adenomegalias. Tiroides
  no palpable, no soplos carotideos o en region tiroidea.
Exploración física.
 Campos pulmonares, murmullo vesicular difuso, sin
  agregados.

 Ruidos cardiacos rítmicos, sin agregados. Buena
  intensidad.

 Abdomen, distendido a expensas de ascitis moderada,
  peristalsis presente en adecuada intensidad y
  frecuencia. Difícil valoración de visceromegalia por
  distensión abdominal.
Exploración física.
 Extremidades, integras, pulsos distales presentes en
  adecuada intensidad. Sin edema.
Listado de problemas.
Listado de problemas.
 Masculino 41 años de edad.
 Antecedentes heredofamiliares:
   Padre finado presuntivamente por Linfoma.
   Tio finado complicaciones hepáticas.
 Antecedente:
   Hepatitis A en la infancia.
   Dislipidemia.
 Polifarmacia reciente.
   Medicina alternativa.
Listado de problemas.
 Debilidad.               Ictericia.
 Fatiga.                  Sensación plenitud post
                            prandial temprana.
 Disgeusia.
                           Polidipsia.
 Hiporexia.
                           Resequedad mucosas.
 Distensión abdominal.
Listado de problemas.
 Ascitis.
 Hiperbilirrubinemia.
   Predominio directo.
 Elevación Fosfatasa alcalina.
 Proteinuria.
 Hipoalbuminemia.
 Hipercolesterolemia.
 Coagulopatía.
 Hiponatremia.
Diagnósticos sindromáticos.
 Síndrome ictérico.
 Síndrome nefrótico.
 Síndrome de fatiga crónica.
Diagnósticos diferenciales.
Diagnósticos diferenciales.
Laboratorios.
    • EGO                               • ES


                      BH          QS


                     Tiempos      PFH
                   coagulacion.
                                   S
    • Gases
      arteriales                        • Inmunológicos
                                        • Infecciosos.
Sodio en orina al azar.
Menor a 20.0 mEq/L.
Deshidrogenasa láctica.
262 U/L.
Procalcitonina
Positivo 0.5 – 2.0.
Estudios de imagen

    US     TAC


           Tele
   RMN      de
          tórax.
Octubre 20, 2011
Otros estudios.

                                                           Biopsia grasa
                                    Biopsia hepática
                                                           periumbilical.




           Electroforesis                      Inmunoglobulinas
                                                                     Ecocardiograma.
             proteínas                             séricas




                              Proteína
 Séricas       Orina
                            Bence-Jones
Revisión bibliográfica.
         Amiloidosis.
Indicaciones de biopsia
hepática.
Generalidades.
 Termino genérico que representa el deposito en tejido
  extracelular de fibrillas compuestas de subunidades de
  bajo peso molecular de una variedad de proteínas,
  muchas de las cuales circulan como parte del plasma.

 Al menos de se reconocen 27 diferentes tipos de
  precursores de proteínas humanas.
Clasificación.
Patofisiología.
 Las cadenas ligeras de pacientes con AL tienen:
   Secuencia genética anormal.
   Estructura terciaria anormal.
   Inestabilidad termodinámica.



          POTENCIAL FIBRINOGENICO.
Incidencia.
 8 casos/1’000’000/año.
 ¼ de la incidencia de los casos de MM.
 Incidencia comparada con:
   Linfoma de Hodgkin (Esclerosis nodular).
   LMC.
   Policitemia vera.
Epidemiologia.
 Afecta mas a hombres. (67%).
 Edad media de 67 años.
¿Como distinguir entre los diferentes
tipos de amiloidosis?


Electroforesis                       Biopsia
                 Inmunofijacion.
de proteínas.                      medula ósea.


                            Descartar
            Estudios
                             estados
           genéticos.
                            crónicos.
Electroforesis de proteínas.
 No adecuado como método de screening.
   Producción de inmunoglobulinas en bajos niveles.
   Técnicas de detección por arriba de niveles promedio.
   Migración rápida del componente plasmático a los
    depósitos de amiloide.
   La albuminuria puede producir falsos negativos.
Electroforesis de proteínas.
Inmunofijación.
 Se debe realizar a todo paciente con alta sospecha
  diagnostica de amiloidosis.

 Se debe solicitar sérica y urinaria.
   ¼ de los pacientes no tienen inmunoglobulinas de
     cadena ligera detectables en la muestra sérica.

 Si se realiza con ambas muestras:
   Sensibilidad de 90%.
 Se pueden agregar nuevos métodos mas complejos
  que aumentan la sensibilidad hasta un 99%.
Biopsia medula ósea.
 Casi siempre va a detectar población clonal de células
  plasmáticas      por       inmunohistoquimica       o
  inmunofluoresencia.
Cadenas ligeras ausentes…
 Buscar causas secundarias de amiloidosis.


 La presencia de inmunoglobulinas de cadena ligera
  monoclonales no es prueba inequívoca de AL.
   3% de pacientes >60 años tienen gammapatía
    monoclonal de significado indeterminado.
Amiloidosis secundaria.
 Involucra órganos de manera indistinguible de la AL.
 No esta asociada a desordenes de células plasmáticas o
   inmunoglobulinas de cadenas ligeras.
 Consecuencia de inflamación sistémica no controlada de larga
   evolución.
 En países en vías de desarrollo, es mucho mas común:
   Tuberculosis.
   Lepra.
   Malaria.
   Sífilis no tratada.
 La manifestación mas común es la proteinuria en rangos
   nefróticos.
Cuando agregar a un diagnostico diferencial la
amiloidosis?
 Cardiomiopatia infiltrativa.
   Fatiga – Insuficiencia cardiaca.
 Albuminuria.
   Con o sin falla renal.
 Neuropatía periférica con características axonales o
  desmielinizantes.
 Hepatomegalia no explicada.
 Síndrome túnel del carpo.
 Macroglosia.
Cuadro clínico.
 El cuadro mas común es:
     Fatiga.
     Disnea.
     Edema.
     Parestesias.
     Perdida de peso.
Amiloidosis hepática.
 Involucro sintomático solo presente en 16% de
  pacientes.

 Hepatomegalia:
   Insuficiencia cardiaca.
   Congestión hepática.
 Cuadro clínico mas frecuente:
   Hepatomegalia.
   Aumento FA.
Amiloidosis hepática.
 Amplia concordancia entre el involucro hepático y
  renal.

 La ½ de los pacientes con involucro hepático tienen
  proteinuria >1gr/24 hrs.

 Proteinuria + Hepatomegalia + Elevación FA =
  Sospechar Amiloidosis.
Amiloidosis hepática.
 Las concentraciones de transaminasas generalmente
  se encuentran en rangos menores a lo doble de lo
  normal.

 Los niveles de bilirrubina son normales.
 El hallazgo de hiperbilirrubinemia en un paciente con
  AL usualmente es un hallazgo preterminal.
Amiloidosis hepática.
 Predictores de mal pronostico:
   Insuficiencia cardiaca.
   Hiperbilirrubinemia.
   Trombocitosis.


 Sobrevida:
   8.5 meses.
Tratamiento.
Algoritmo.
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Caso clinico - Amiloidosis

  • 1. Caso Clínico. Sesión Académica. Luis Fernando Pérez García. R1MI. Programa Multicéntrico ITESM-SSNL.
  • 2. Preguntas  1. 3 causas de hiperbilirrubinemia directa:  2. Cuantos tipos de amiloidosis existen?  3 sindromes frecuentes donde podemos agregar al diagnostico diferencial a la amiloidosis:  3. Órgano mas frecuentemente afectado en la amiloidosis?  5. Enfermedad muy relacionada etiologicamente con la amilodosis:  * Cuantas medallas de oro gano Mexico en los pasados juegos panamericanos GDL 2011?
  • 3. Ficha de presentación.  Masculino.  Profesionista/Maestría.  41 años.  Empleado, analista en sistemas.  Casado.  Vive con esposa y 2 hijos  Católico. en zona urbana.  Originario de Monterrey.
  • 4. Motivo de consulta.  Referido de centro de segundo nivel por alteración en pruebas de función hepática.
  • 5. Antecedentes heredofamiliares.  Padre: finado a los 51 años por complicaciones de tumoración cervical no especificada.  Madre: Vive, con antecedente de hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo.  Tío materno, fallece a los 50 años por complicaciones de padecimiento hepático no especificado.  Dos hijos:  1 año – 9 meses: Sano, con adecuado desarrollo.  1 mes: Sano, con adecuado desarrollo.
  • 6. Antecedentes personales.  Alcoholismo: Suspendido hace 4 años. Previamente bebedor social.  Tabaquismo: Suspendido hace 8 años.  0.4 paquetes/año.  Adicciones: Negados.  Alergias: Negadas.
  • 7. Antecedentes personales.  Alimentación:  Restricción de pan y bebidas gaseosas por 3 meses.  1 a 2 veces fuera de casa.  Zoonosis: Negado.  Inmunizaciones: Negado.  Transfusiones: Negado.
  • 8. Antecedentes personales.  Médicos:  Diagnostico de Hepatitis A en la infancia sin complicaciones.  Dislipidemia en manejo medico desde hace 6 meses.  Quirúrgicos:  Fractura de muñeca a los 12 años.  Medicamentos:  CrestorR – Rosuvastatina.  ControlipR – Fenofibrato.  VytorinR – Simvastatina/Ezetimibe.  Uso muy ocasional de Parecetamol a no mas de 500-750 mg/dia en caso de cefalea.  Gastritis / medicamento alternativo.
  • 9. PEEA.  Inicia padecimiento 2 meses previos a su ingreso a nuestro hospital, al presentar sensacion de resequedad en nariz, boca y garganta que progresa en 1 semana para acompañarse de debilidad, apatía, disgeusia.  Los síntomas persisten por varias semanas, acude a consulta de seguimiento de control de dislipidemia en donde se detectan cifras elevadas de triglicéridos (530) y colesterol (no referido), iniciando manejo con Vytorin 1 tableta al día.
  • 10. PEEA.  Los síntomas continuaron aumentando, acompañándose además de polidipsia, sensación de plenitud post prandial, distensión abdominal y eruptos , aun sin limitar por completo sus actividades de la vida diaria, decide acudir de nuevo a consulta medica.  Se le indica manejo medico para gastritis con:  Paracetamol.  IBP no especificado.  Medicamento antiinflamatorio no especificado.
  • 11. PEEA.  Paciente persiste con sintomatología, razón por la cual decide auto suspender medicamentos y buscar cita con Gastroenterología.  Consigue cita dentro de 2 semanas con previa realización de exámenes de laboratorio:  PFHS y perfil tiroideo.  2 semanas previas a su ingreso, la sintomatología que continuaba aumentando en intensidad, limito actividades de vida diaria y adelanta cita con Gastroenterología.  Posterior a dicha valoración clínica y paraclínica es referido a hospital de segundo nivel en donde inician abordaje diagnostico.
  • 12. PEEA  Referido con los siguientes laboratorios externos:  BT - 6.89  BD - 5.43  AST – 78  ALT – 28  FA – 1332  INR – 1.67
  • 13. IPAS.  General:  Debilidad, fatiga, apatía.  Niega perdida o aumento de peso.  Neurológico:  Cefalea ocasional, 2/10.  Cardiovascular:  Disnea de grandes esfuerzos.  Niega ortopnea, disnea paroxística nocturna, palpitaciones, sincope.
  • 14. IPAS.  Respiratorio:  Niega tos, rinorrea, hemoptisis.  Gastrointestinal:  Distensión abdominal.  Dolor abdominal.  Disgeusia.  Anorexia.
  • 15. IPAS.  Genitourinario:  Niega sintomas irritativos y obstructivos.
  • 16. Exploración física. UTIA.  SV:  110/70 – 68 lpm – 18 rpm – 37.3 Co.  Edad aparente igual a cronologica, ictericia de mucosas y tegumentos generalizada, bien hidratado, sin fascies caracteristicas.  Neurologicamente, consciente, reactivo, cooperador, sin focalizacion. Pares craneales intactos. Orientado en tres esferas. ROTS normales.
  • 17. Exploración física.  Cabeza: normocefalo, conjuntivas y mucosa oral con marcado tinte icterico, piezas dentales integras con presencia de placas molares.  Oidos, nariz y garganta sin alteraciones.  Cuello cilindrico, sin masas o adenomegalias. Tiroides no palpable, no soplos carotideos o en region tiroidea.
  • 18. Exploración física.  Campos pulmonares, murmullo vesicular difuso, sin agregados.  Ruidos cardiacos rítmicos, sin agregados. Buena intensidad.  Abdomen, distendido a expensas de ascitis moderada, peristalsis presente en adecuada intensidad y frecuencia. Difícil valoración de visceromegalia por distensión abdominal.
  • 19. Exploración física.  Extremidades, integras, pulsos distales presentes en adecuada intensidad. Sin edema.
  • 21. Listado de problemas.  Masculino 41 años de edad.  Antecedentes heredofamiliares:  Padre finado presuntivamente por Linfoma.  Tio finado complicaciones hepáticas.  Antecedente:  Hepatitis A en la infancia.  Dislipidemia.  Polifarmacia reciente.  Medicina alternativa.
  • 22. Listado de problemas.  Debilidad.  Ictericia.  Fatiga.  Sensación plenitud post prandial temprana.  Disgeusia.  Polidipsia.  Hiporexia.  Resequedad mucosas.  Distensión abdominal.
  • 23. Listado de problemas.  Ascitis.  Hiperbilirrubinemia.  Predominio directo.  Elevación Fosfatasa alcalina.  Proteinuria.  Hipoalbuminemia.  Hipercolesterolemia.  Coagulopatía.  Hiponatremia.
  • 24. Diagnósticos sindromáticos.  Síndrome ictérico.  Síndrome nefrótico.  Síndrome de fatiga crónica.
  • 27.
  • 28.
  • 29. Laboratorios. • EGO • ES BH QS Tiempos PFH coagulacion. S • Gases arteriales • Inmunológicos • Infecciosos.
  • 30. Sodio en orina al azar. Menor a 20.0 mEq/L.
  • 33. Estudios de imagen US TAC Tele RMN de tórax.
  • 34.
  • 36. Otros estudios. Biopsia grasa Biopsia hepática periumbilical. Electroforesis Inmunoglobulinas Ecocardiograma. proteínas séricas Proteína Séricas Orina Bence-Jones
  • 39. Generalidades.  Termino genérico que representa el deposito en tejido extracelular de fibrillas compuestas de subunidades de bajo peso molecular de una variedad de proteínas, muchas de las cuales circulan como parte del plasma.  Al menos de se reconocen 27 diferentes tipos de precursores de proteínas humanas.
  • 41. Patofisiología.  Las cadenas ligeras de pacientes con AL tienen:  Secuencia genética anormal.  Estructura terciaria anormal.  Inestabilidad termodinámica.  POTENCIAL FIBRINOGENICO.
  • 42. Incidencia.  8 casos/1’000’000/año.  ¼ de la incidencia de los casos de MM.  Incidencia comparada con:  Linfoma de Hodgkin (Esclerosis nodular).  LMC.  Policitemia vera.
  • 43. Epidemiologia.  Afecta mas a hombres. (67%).  Edad media de 67 años.
  • 44. ¿Como distinguir entre los diferentes tipos de amiloidosis? Electroforesis Biopsia Inmunofijacion. de proteínas. medula ósea. Descartar Estudios estados genéticos. crónicos.
  • 45.
  • 46. Electroforesis de proteínas.  No adecuado como método de screening.  Producción de inmunoglobulinas en bajos niveles.  Técnicas de detección por arriba de niveles promedio.  Migración rápida del componente plasmático a los depósitos de amiloide.  La albuminuria puede producir falsos negativos.
  • 48. Inmunofijación.  Se debe realizar a todo paciente con alta sospecha diagnostica de amiloidosis.  Se debe solicitar sérica y urinaria.  ¼ de los pacientes no tienen inmunoglobulinas de cadena ligera detectables en la muestra sérica.  Si se realiza con ambas muestras:  Sensibilidad de 90%.  Se pueden agregar nuevos métodos mas complejos que aumentan la sensibilidad hasta un 99%.
  • 49. Biopsia medula ósea.  Casi siempre va a detectar población clonal de células plasmáticas por inmunohistoquimica o inmunofluoresencia.
  • 50.
  • 51. Cadenas ligeras ausentes…  Buscar causas secundarias de amiloidosis.  La presencia de inmunoglobulinas de cadena ligera monoclonales no es prueba inequívoca de AL.  3% de pacientes >60 años tienen gammapatía monoclonal de significado indeterminado.
  • 52. Amiloidosis secundaria.  Involucra órganos de manera indistinguible de la AL.  No esta asociada a desordenes de células plasmáticas o inmunoglobulinas de cadenas ligeras.  Consecuencia de inflamación sistémica no controlada de larga evolución.  En países en vías de desarrollo, es mucho mas común:  Tuberculosis.  Lepra.  Malaria.  Sífilis no tratada.  La manifestación mas común es la proteinuria en rangos nefróticos.
  • 53. Cuando agregar a un diagnostico diferencial la amiloidosis?  Cardiomiopatia infiltrativa.  Fatiga – Insuficiencia cardiaca.  Albuminuria.  Con o sin falla renal.  Neuropatía periférica con características axonales o desmielinizantes.  Hepatomegalia no explicada.  Síndrome túnel del carpo.  Macroglosia.
  • 54.
  • 55.
  • 56. Cuadro clínico.  El cuadro mas común es:  Fatiga.  Disnea.  Edema.  Parestesias.  Perdida de peso.
  • 57.
  • 58.
  • 59.
  • 60. Amiloidosis hepática.  Involucro sintomático solo presente en 16% de pacientes.  Hepatomegalia:  Insuficiencia cardiaca.  Congestión hepática.  Cuadro clínico mas frecuente:  Hepatomegalia.  Aumento FA.
  • 61. Amiloidosis hepática.  Amplia concordancia entre el involucro hepático y renal.  La ½ de los pacientes con involucro hepático tienen proteinuria >1gr/24 hrs.  Proteinuria + Hepatomegalia + Elevación FA = Sospechar Amiloidosis.
  • 62. Amiloidosis hepática.  Las concentraciones de transaminasas generalmente se encuentran en rangos menores a lo doble de lo normal.  Los niveles de bilirrubina son normales.  El hallazgo de hiperbilirrubinemia en un paciente con AL usualmente es un hallazgo preterminal.
  • 63. Amiloidosis hepática.  Predictores de mal pronostico:  Insuficiencia cardiaca.  Hiperbilirrubinemia.  Trombocitosis.  Sobrevida:  8.5 meses.