ATRESIA    ESOFÁGICA DRA. MARLENE SUNTASIGPOSTGRADO PEDIATRÍA PUCE
ObjetivosDescribir la fisiopatología de la atresia esofágicaDetallar la clasificación anatómica y funcional de la atresi...
DefiniciónEs una malformación del intestino anteriorFalta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aér...
EpidemiologíaLa incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivosUn tercio de los afectados: prematurosRela...
EMBRIOLOGÍASe deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde l...
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍAIntestino anterior        hacia el día 22  Tráquea  EsófagoEndodermo del intestino anterior for...
  Pliegues laterales del  intestino anterior  comienzan a  aproximarse y dan  origen a la tráquea  ventral y al intestino...
DESARROLLO EMBRIONARIO                     FISIOPATOLOGÍACeriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana,...
La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser...
Malformaciones asociadasEn un 50% de los casosDeterminan el pronósticoMás frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)    ...
Asociaciones malformativas VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón) VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio...
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
Tipo I Atresia de esófago aislada sin  fístula traqueosofágica o “atresia  pura” No tiene comunicación con la vía  aérea...
Tipo IIPoco frecuente 1- 2%Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervicalNo hay pase de aire al i...
Tipo III Más frecuente 90% Se observa una bolsa  esofágica superior ciega y  una comunicación entre  extremo distal esof...
Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al  estómago fetal     Se observa cámara gástricaNacimiento:  Abdomen...
Tipo IVPresencia de fístulas en ambos cabos esofágicosPoco frecuente 1- 2%Fístula superior se encuentra por accidente y...
Tipo VNo es en realidad una atresia de esófagoEsófago permeable y de buen calibreFTE aislada de ubicación cervical o to...
CLINICA: PrenatalPolihidramnios    Hallazgo inconsistente    Atresia tipo I (sin fístula)    Fístula obturada o es de ...
PostnatalRecién nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello. No pasa la sonda gástrica durante la atención inmedia...
Distensión abdominal (AE tipo III)Abdomen escavado (AE tipo I)
DIAGNOSTICO: PrenatalEcografía prenatalEstudio genéticoEcocardiografía fetal Ante la sospecha de AE debeos solicitar es...
Ventajas del dg prenatalPesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vidaDetectar malformaciones congénitas ...
DIAGNOSTICO: PostnatalDiagnóstico presuntivo inicialConfirmación diagnóstica radiológicaConfirmación diagnóstica prequi...
Confirmación diagnóstica preoperatoriaEndoscopía de la vía aérea  Confirma   la presencia o la ausencia de fístula  infe...
EXAMENES COMPLEMENTARIOS BH TP - TTP QS Electrolitos Gasometría Ecocardiograma Cariotipo
TRATAMIENTOCirugía
Atresia esofágica con FTE distal: Se realiza dentro de las primeras 24horas de vidaCierre de la FTE distalAnastomosis t...
Atresia esofágica sin fístula: Gastrostomía de alimentación al nacer. Reemplazo esofágico con ascenso gástricoo yeyuno o...
Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica                   Tipo IEsquema actual:Esofagostomía terminalGastrostomía...
Atresia esofágica con FTE proximal: Difícil diagnóstico preoperatorio. Diferenciarlo de atresia sin FTE. Manejo Quirúrg...
Fístula traqueo esofágica en H:En el periodo de lactancia,Infecciones respiratorias a repetición. Cirugía se realiza po...
Acciones preoperatoriasNPOLIVColocar sonda con doble lumen. Oxigenoterapia. Antiácidos. Antibióticos.Evitar la hipo...
Acciones preoperatoriasPosición semi sentadaAspiración del esófago superior atrésicoNo comprimir el abdomenAccesos vas...
Cuidados postoperatoriosSi el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutinaM...
POSTQUIRURGICO UCI NEO  Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilaciónmecánica por unos días en la UCIN, asimism...
CONTROL POSTOPERATORIO El seguimiento post operatorio es importante paradefinir complicaciones tardías como la estenosis d...
COMPLICACIONESEspecíficas tempranas  Dehiscencia de la anastomosis  Dehiscencia de la sutura traquealEspecíficas tardí...
PRONÓSTICODepende de tres factores  Peso   al nacimiento.  Tipo   de Atresia esofágica  Malformaciones       asociadas
BIBLIOGRAFÍAManual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición EspañolaMolina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad C...
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  • El diverticulo traquel se convierte en el piso del esofago y ambas estructuras empiezan a alargarse.
  • Atresia esofágica presentación

    1. 1. ATRESIA ESOFÁGICA DRA. MARLENE SUNTASIGPOSTGRADO PEDIATRÍA PUCE
    2. 2. ObjetivosDescribir la fisiopatología de la atresia esofágicaDetallar la clasificación anatómica y funcional de la atresia esofágica.Revisar el cuadro clínico y estudios diagnósticos de la atresia esofágicaConocer los principios del manejo pre y postquirúrgico
    3. 3. DefiniciónEs una malformación del intestino anteriorFalta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea.
    4. 4. EpidemiologíaLa incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivosUn tercio de los afectados: prematurosRelación hombre – mujer 1: 1.26Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
    5. 5. EMBRIOLOGÍASe deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca.Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.
    6. 6. EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍAIntestino anterior hacia el día 22  Tráquea  EsófagoEndodermo del intestino anterior forma  Área ventral o pliegue pulmonar  Área dorsal o esofágica
    7. 7.  Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares
    8. 8. DESARROLLO EMBRIONARIO FISIOPATOLOGÍACeriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición,1999
    9. 9. La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:  Oclusión del esófago,  Desviación del septum traqueoesofágico,  Mecánicas,  Vasculares,
    10. 10. Malformaciones asociadasEn un 50% de los casosDeterminan el pronósticoMás frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)  Arco aórtico derecho (5-10%)  Valoración pre quirúrgica para abordajeMalformaciones digestivas (anorectales)Malformaciones esqueléticas (hemivértebras, costillas supernumerarias)Malformaciones urogenitales
    11. 11. Asociaciones malformativas VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón) VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio) CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE
    12. 12. CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
    13. 13. Tipo I Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura” No tiene comunicación con la vía aérea Segunda en frecuencia 5-8% Más fácil dg prenatal:  Polihidramnios  Ausencia de imagen gástrica en eco Nacimiento  Abdomen excavado Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long gap”
    14. 14. Tipo IIPoco frecuente 1- 2%Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervicalNo hay pase de aire al intestino distalSe comporta como “long gap”, muy alejedos
    15. 15. Tipo III Más frecuente 90% Se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula) Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
    16. 16. Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al estómago fetal  Se observa cámara gástricaNacimiento: Abdomen distendido  Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la fístula inferiorCoexistir con atresia de duodeno o malformación anorectal
    17. 17. Tipo IVPresencia de fístulas en ambos cabos esofágicosPoco frecuente 1- 2%Fístula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía
    18. 18. Tipo VNo es en realidad una atresia de esófagoEsófago permeable y de buen calibreFTE aislada de ubicación cervical o torácica altaSintomatología aparece pasado el período neonatal
    19. 19. CLINICA: PrenatalPolihidramnios  Hallazgo inconsistente  Atresia tipo I (sin fístula)  Fístula obturada o es de muy pequeño calibreAusencia de visualización de cámara gástrica
    20. 20. PostnatalRecién nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello. No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata.
    21. 21. Distensión abdominal (AE tipo III)Abdomen escavado (AE tipo I)
    22. 22. DIAGNOSTICO: PrenatalEcografía prenatalEstudio genéticoEcocardiografía fetal Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio genético para descartar cromosomopatías y una ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas
    23. 23. Ventajas del dg prenatalPesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vidaDetectar malformaciones congénitas asociadasEvita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de partos
    24. 24. DIAGNOSTICO: PostnatalDiagnóstico presuntivo inicialConfirmación diagnóstica radiológicaConfirmación diagnóstica prequirúrgica
    25. 25. Confirmación diagnóstica preoperatoriaEndoscopía de la vía aérea  Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas  Confirmar o descartar fístulas al cabo superior
    26. 26. EXAMENES COMPLEMENTARIOS BH TP - TTP QS Electrolitos Gasometría Ecocardiograma Cariotipo
    27. 27. TRATAMIENTOCirugía
    28. 28. Atresia esofágica con FTE distal: Se realiza dentro de las primeras 24horas de vidaCierre de la FTE distalAnastomosis termino-terminal deentre los cabos a través de unatoracotomía con abordaje extrapleural.
    29. 29. Atresia esofágica sin fístula: Gastrostomía de alimentación al nacer. Reemplazo esofágico con ascenso gástricoo yeyuno o colon. Experiencia del cirujano. Mantener sonda de doble lumen. Medidas antireflujo hasta la cirugía.
    30. 30. Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica Tipo IEsquema actual:Esofagostomía terminalGastrostomíaBúsqueda de malformaciones asociadasReemplazo esofágico entre los 4 y 12 meses. Colon o estómagoAlta morbi mortalidad
    31. 31. Atresia esofágica con FTE proximal: Difícil diagnóstico preoperatorio. Diferenciarlo de atresia sin FTE. Manejo Quirúrgico como el de Fístula distalAtresia esofágica con FTE proximal y distal: Similar a la Fístula distal. Buscar la fístula proximal. Difícil diagnóstico preoperatorio
    32. 32. Fístula traqueo esofágica en H:En el periodo de lactancia,Infecciones respiratorias a repetición. Cirugía se realiza por vía cervical. Consiste en seccionar y suturar lafístula.
    33. 33. Acciones preoperatoriasNPOLIVColocar sonda con doble lumen. Oxigenoterapia. Antiácidos. Antibióticos.Evitar la hipotermia
    34. 34. Acciones preoperatoriasPosición semi sentadaAspiración del esófago superior atrésicoNo comprimir el abdomenAccesos vasculares (periférico y central)Acceso arterial (compromiso respiratorio)Ecocardiografía preoperatoriaConfirmación diagnóstica (radiológica- endoscópica)
    35. 35. Cuidados postoperatoriosSi el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutinaManejo del dolor aproximadamente 24 horasDebe evitarse la hiperextensión del cuello y el paso de sondas al estómagoCuidado en las maniobras de aspiración de la vía aérea debido a que el catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de la anastomosisEvolución favorable: estudio radiológico con contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.
    36. 36. POSTQUIRURGICO UCI NEO Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilaciónmecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con undrenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico
    37. 37. CONTROL POSTOPERATORIO El seguimiento post operatorio es importante paradefinir complicaciones tardías como la estenosis de la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.
    38. 38. COMPLICACIONESEspecíficas tempranas  Dehiscencia de la anastomosis  Dehiscencia de la sutura traquealEspecíficas tardías  Estrechez o estenosis  Refistulización traqueoesofágica  Dismotilidad esofágica  Reflujo gastroesofágico  Traqueomalacia
    39. 39. PRONÓSTICODepende de tres factores  Peso al nacimiento.  Tipo de Atresia esofágica  Malformaciones asociadas
    40. 40. BIBLIOGRAFÍAManual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición EspañolaMolina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad Colombiana de PediatríaGupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica, Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004

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